Лимфома средостения: что это?

389 0

Среди этих новообразований выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и группу неходжкинских лимфом, в которую входят В-клеточные и Т-клеточные опухоли нескольких видов, например, лимфосаркома, ретикулосаркома и другие.

Кроме того, лимфомы средостения могут быть первичными либо вторичными. Первичные образования возникают вследствие активного деления и последующей атопии лимфоцитов. Вторичные появляются как результат метастазирования онкообразований, расположенных за пределами средостения, либо становятся частью онкологического процесса при генерализованной лимфоме Ходжкина. Как правило, подобные новообразования изначально поражают одну сторону диафрагмы.

В общей массе первичных лимфоидных опухолей лимфомы средостения занимают небольшую долю. По вторичным новообразованиям статистика более удручающая: при лимфогранулематозе и лимфомам отличной от средостения локализации онкопроцесс со временем захватывает эту область в 90% и 50% случаев соответственно.

«Возраст риска» данной патологии определяется в пределах 20-45 лет, то есть, поражает она преимущественно людей молодого и среднего возраста.

Причины лимфомы средостения

Прямые причины появления заболевания на сегодняшний день достоверно не выявлены. Тем не менее, по наблюдениям специалистов, существует ряд факторов и состояний, способных спровоцировать возникновение и развитие лимфомы средостения. Это, в частности:

  • вирусный гепатит В и С, ВИЧ и инфекционный мононуклеоз как состояния, подавляющие иммунитет, частью которого является лимфатическая система;
  • аутоимунные заболевания – ревматоидный артрит, сахарный диабет І типа, системная красная волчанка и другие;
  • наследственная предрасположенность, а также генетические патологии, например, Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, прочие;
  • снижение иммунитета вследствие приема химиотерапии и радиотерапии в рамках лечения других онкологических заболеваний, а также получение иммуносупрессорной терапии в постоперационном периоде после трансплантации донорских органов;
  • проживание в регионах с неблагоприятной экологической и радиологической обстановкой;
  • работа на вредных производствах;
  • регулярное длительное пребывание под прямыми ультрафиолетовыми лучами;
  • частый контакт с канцерогенами и агрессивными химическими соединениями.

Несбалансированное питание, малоподвижный образ жизни, избыточное употребление алкоголя и продуктов глубокой промышленной переработки, ожирение с индексом массы тела выше 35, особенно, в комплексе с вышеперечисленными факторами, также могут сыграть роль в развитии этого онкозаболевания. По крайней мере, они переводят человека в группу риска.

Причины патологии

Спаянные лимфоузлы возникают в результате различных патологических процессов в организме. В первую очередь, при дифференциальной диагностике надо исключить системные заболевания узлов и туберкулез. Конгломераты лимфоузлов средостения часто обнаруживаются у людей, переболевших туберкулезом в раннем детстве.

Основными факторами гипертрофии и слияния узлов являются:

  • бактериальные инфекции (ангина, кариес, отит, фронтит);
  • вирусные заболевания (ветрянка, мононуклеоз, герпес, гепатит, фелиноз, ВИЧ);
  • ревматоидные патологии;
  • заболевания крови;
  • хронический алкоголизм;
  • гельминтозы;
  • аллергические реакции;
  • патологии эндокринной системы;
  • новообразования и их метастазы;
  • пиодермии.

Грозным заболеванием, при котором образуются конгломераты, является лимфогранулематоз (раковое поражение лимфатической и кровеносной системы). При этом узлы увеличиваются и спаиваются, присоединяются общие симптомы интоксикации (гипертермия, слабость, потливость).

Симптомы лимфомы средостения

Симптоматика на ранних стадиях лимфомы средостения практически отсутствует, что существенно затрудняет раннюю диагностику заболевания с возможностью своевременно приступить к лечению.

По мере прогрессирования новообразования симптомы становятся все более выраженными. Первым и основным признаком является увеличение лимфоузлов средостения с сохранением их безболезненности при прощупывании.

Среди других симптомов лимфомы в этой обрасти чаще всего наблюдаются:

  • общая слабость и быстрая утомляемость;
  • повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям;
  • снижение аппетита и быстрая потеря 10 и более процентов массы тела. Если опухоль в силу своей локализации в грудной клетке давит на желудок, пациент испытывает чувство аномально быстрого насыщения;
  • усиленное потоотделение, особенно, в ночное время, лихорадка, повышение температуры;
  • непродуктивный кашель, одышка, затрудненное дыхание, невозможность сделать полноценный вдох;
  • сложности с глотанием и сиплый голос;
  • при лимфогранулематозе часто – кожный зуд;
  • иногда при неходжкинских лимфомах – одутловатость и синюшность лица и шеи.

Кроме того, разрастаясь, новообразование может поражать другие органы и системы:

  • спиной мозг: в этом случае возможно онемение верхних и нижних конечностей, частичные параличи и парезы, утрата контроля естественных отправлениями;
  • сердце: постепенно увеличиваясь в размерах, опухоль давит на этот орган, в результате чего пациент испытывает чувство давления за грудиной и боли в грудной клетке, отдающие в плечо, руку либо спину. Такая симптоматика нередко становится поводом к постановке диагноза «стенокардия», при этом сама лимфома, к сожалению, остается за пределами внимания врачей;
  • грудной отдел симпатического ствола: его поражение вызывает опущение век, расширение зрачков и западание глазных яблок, а также гипертермию кожи лица со стороны поражения.

Чем больше вышеперечисленных симптомов присутствует у пациента, тем выше вероятность постановки диагноза «лимфома средостения». Мотивировать на визит к онкологу должны 4 и более одновременно присутствующих признака.

Симптомы заболевания

Симптоматика опухоли средостения зависит от стадии онкопатологии. На рентгене грудной клетки, который необходимо походить ежегодно, часто определяется увеличение шейных и внутригрудных лимфатических узлов, что на начальных порах является единственным признаком лимфомы.

Более конкретная симптоматика начинает возникать, когда происходит сдавливание новообразованием соседних тканей и органов. У больных присутствуют такие признаки:

  • наступает отвращение к пище;
  • начинает резко уменьшаться вес;
  • человек становится раздражительным или апатичным;
  • повышается температура тела;
  • нарастает слабость, понижается работоспособность;
  • сильно болит голова;
  • больной сильно потеет, особенно, ночью.

При лимфоме также характерны частые заболевания вирусной, грибковой и бактериальной этиологии, так как понижаются защитные силы организма. Во время лимфомы даже самые легкие болезни протекают очень тяжело, к тому же, происходят обострения хронических недугов. В зависимости от конкретной локализации, симптомами лимфомы могут быть:

  • возникновение сильного кашля с густой мокротой и кровавыми прожилками;
  • появление одышки даже после незначительной физической нагрузки;
  • болезненные ощущения в груди.

При расположении лимфомы около органов пищеварительной системы, человеку становится трудно глотать, его тошнит, рвет, возникают запоры. Если патология распространяется на спинной мозг, то симптоматика похожа на хребтовую грыжу:

  • ухудшается двигательная активность;
  • возникают параличи;
  • мягкие ткани немеют, теряют чувствительность;
  • возникают проблемы с мочеиспусканием.

Так как метастазы со средостения могут пойти в любой отдел организма и в любую часть тела, симптоматика бывает самой разнообразной.

Диагностика лимфомы средостения

Для постановки данного диагноза пациенту назначается ряд исследований – как лабораторных, так и аппаратных. Лабораторные методы включают в себя:

  • общий клинический анализ крови;
  • биохимическое исследование крови;
  • ПЦР-анализ на онкомаркеры;
  • иммунологический анализ крови;
  • биопсию для дальнейшего гистологического и иммуногистохимического исследования, с помощью которого выявляются опухолевые клетки. Биопсия при лимфоме средостения может выполняться малоинвазивно – пункционным или лапароскопическим методом, а также, при необходимости, в формате полноценного хирургического вмешательства.

Инструментально-аппаратные исследования, применяющиеся в диагностике лимфом средостения – это, как правило:

  • обзорный рентген медиастинальной зоны, благодаря которому выявляются увеличенные узлы;
  • КТ и МРТ обследование, позволяющее определить степень распространения новообразования и вовлечения в процесс нелимфатических органов и тканей;
  • УЗИ, дающее возможность оценить состояние лимфатических узлов, невидимых рентгеновским аппаратом;
  • лимфосцинтиграфия с контрастным компонентом – с ее помощью специалисты оценивают изменения в структуре лимфатических узлов и определяют скорость движения жидкости по лимфатическим сосудам;
  • бронсхоскопия – дополнительное исследование, позволяющее определить степень компрессии бронхов, на которые оказывает давление новообразование.

По показаниям, в зависимости от месторасположения опухоли и состояния пациента лечащий врач может по своему усмотрению использовать также другие диагностические методы и возможности.

Важным этапом в процессе диагностики является исключение наличия у пациента неонкологических заболеваний со схожей симптоматикой, таких как лимфаденит, туберкулез лимфоузлов, кисты средостения и некоторые другие.

Методы обследования

В силу того, что лимфома Ходжкина имеет ряд симптомов, общих для заболеваний различной природы, диагностика лимфогранулематоза может быть непростым процессом.

Типовые процедуры для диагностики болезни Ходжкина и обследования пациентов:

  • Биохимический анализ крови (критические показатели – белки острой фазы воспаления в лимфоцитах и моноцитах, а также печеночная проба).
  • Общий анализ крови (практикуется для обзора функционального состояния организма больного — для диагностики лимфогранулематоза анализ крови серьезной информационной нагрузки не несет).
  • Процедура фенотипирования лимфоцитов.
  • Взятие пункции костного мозга.
  • Изучение тканей лимфоузлов.

Венерический лимфогранулематоз предполагает следующие диагностические мероприятия:

  • пункция нагноенного вскрывшегося лимфоузла;
  • биопсия узла с целью анализа тканей;
  • диагностика с применением полимеразной цепной реакции;
  • посев слизистых прямой кишки и половых органов;
  • посещение специалистов по заболеваниям систем органов малого таза для сбора разносторонних сведений о состоянии больного.

Лечение болезни Ходжкина

Комплексное лечение лимфомы Ходжкина осуществляется в гематологических отделениях больниц. Применяются химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое удаление разросшихся лимфоузлов. Прогноз для болезни Ходжкина в основном благоприятен и при своевременном обращении к врачу удается добиться устойчивой ремиссии.

На ранних стадиях лечения лимфогранулематоза хорошего результата удается добиться лучевой терапией. Однако при запущенных стадиях болезни ее приходится сочетать с химиотерапей. К хирургии же прибегают для ликвидации некоторых тяжелых для организма последствий.

Лимфома Ходжкина лечится следующими методами:

  • Лучевая терапия – местное воздействие на воспаленные лимфоузлы и ткани гамма-лучами, имеющее свойство запускать в клетках множественные мутации и иные генетические изменения, несовместимые с жизнью и делением. Клетки Рида-Штернберга весьма податливы лучевому воздействию. Всего проводится около двух десятков сеансов. Во времени терапия растянута на месяц-полтора.
  • Химиотерапия – существует несколько схем терапии, ставящих целью обеспечение антибактериального действия и блокировку синтеза ДНК в опухолевых клетках. Продолжительность курса терапии составляет от двух недель до месяца, при этом на ранних стадиях обычно обходятся одним курсом, на третьей четвертой больной может пройти до восьми курсов.
  • Хирургическое вмешательство не излечивает лимфому, но может быть применено для ликвидации ее последствий – удаление гигантских массивов разросшейся ткани лимфоузлов, сдавливающих ткани и органы. А также, в отдельных случаях, удаление органов, пораженных мигрирующими клетками (селезенка, почка).

Лечение лимфомы средостения

Стратегия и тактика лечения разрабатываются врачом индивидуально для каждого пациента с учетом вида лимфомы, ее локализации, стадии заболевания, возраста и состояния здоровья больного. В настоящее время базовыми являются следующие подходы:

  1. Химиотерапевтический – с использованием препаратов-цитостатиков. Его действие направлено на уничтожение раковых клеток. К сожалению, действие препаратов не является избирательным, поэтому вместе с патологическими клетками под воздействие попадают и здоровые, что негативно сказывается на иммунитете и общем самочувствии пациента.
  2. Лучевая терапия – как самостоятельный метод лечения применяется крайне редко, преимущественно, если пациент в силу состояния здоровья не способен перенести терапию цитостатиками. Облучение в подобных случаях дает лишь временный результат, замедляя рост новообразования. А вот в комплексе с химиотерапией радиационный метод демонстрирует достаточно выраженный позитивный эффект.
  3. Хирургическое вмешательство. Может применяться в ограниченных ситуациях: при локализованном расположении опухоли, на ранних стадиях, когда поражен один или несколько изолированных лимфатических узлов, а также после того, как удалось добиться максимально компактной локализации образования посредством химиотерапии.
  4. Современной методикой, дополняющей классические протоколы лечения лимфомы средостения, является биотерапия с применением препаратов-иммуномодуляторов, в составе которых присутствуют блокаторы онкологических клеток, активаторы иммунитета и моноклональные тела.

Кроме того, при болях и побочных эффектах химиотерапии пациенту дополнительно могут прописываться препараты обезболивающего, противорвотного и общеукрепляющего действия.

Лечение

Если возникло подозрение, что лимфоузлы увеличены и спаяны между собой, то необходимо посетить участкового терапевта. Врач осмотрит и соберет анамнез, после чего направит на консультацию к узкому специалисту (фтизиатру, инфекционисту, онкологу).

Нельзя медлить с посещением врача, а тем более применять нетрадиционные методы лечения, особенно прогревания пораженных участков. Конгломерат лимфоузлов – симптом многих серьезных заболеваний, например, лимфогранулематоза или туберкулеза.

Диагностика инфекционных болезней включает осмотр и лабораторные исследования. Инфекционист в ходе осмотра и опроса пациента оценивает симптоматику и выясняет его контакты с контагиозными больными. Терапия проходит в изоляции и включает антибактериальные и противовирусные средства, в зависимости от вида инфекции. Длительность терапии в этом случае составляет около 2-4 недель.

При подозрении наличия ракового новообразования и метастазов, онколог выясняет расположение и размер опухоли, стадию развития. От этих показателей зависит метод и прогноз лечения. Классическая схема терапии онкологических образований включает хирургическое иссечение пораженного участка с дальнейшим облучением и химиотерапией.

Прогнозы и профилактика

Общий прогноз при лимфоме средостения зависит от возраста пациента, стадии процесса и вовлеченности в него нелимфатических органов и тканей. При лимфоме Ходжкина первой стадии пятилетняя выживаемость статистически достигает 90%, при второй-третьей – снижается до 70-45% соответственно.

При неходжкинских лимфомах, лечение которых начато своевременно, длительной устойчивой ремиссии удается достичь примерно в 70% случаев.

В качестве профилактических мер, снижающих риск возникновения злокачественного лимфоидного процесса в области средостения, можно рекомендовать следующее:

  • стремиться к правильному образу жизни;
  • минимизировать контакты с канцерогенами, агрессивной бытовой и промышленной химией, а также пребывание на открытом солнце;
  • предпринимать действия, направленные на укрепление иммунной системы;
  • по возможности – пройти обследование, позволяющее выявить генетическую предрасположенность к заболеванию.

Кроме того, важно не пренебрегать регулярными общими обследованиями и не игнорироать плановую диспансеризацию, а при появлении первых подозрительных признаков – нанести визит онкологу для своевременной постановки диагноза и определения тактики лечения.

Прогноз и профилактика

При диагностировании лимфомы Ходжкина на первой стадии, у пациента есть большие шансы на излечение. Благоприятный прогноз может ожидать девяносто процентов таких больных. Неходжкинские лимфомы более агрессивны, поэтому шансы на пятилетнюю выживаемость при таких новообразованиях падают. Если злокачественные клетки попадают в кровоток или костный мозг, то выживает семьдесят человек из ста. На третьей стадии лимфогранулематоза, даже после химиотерапии несколькими препаратами, облучения и операции, пятилетняя выживаемость наблюдается не больше чем у тридцати процентов больных. На четвертой стадии выживает лишь пять процентов пациентов. В качестве профилактики необходимо исключить факторы риска, описанные в причинах заболевания.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Согласно международной классификации МКБ-10, болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз (код С81) относится к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Более 60% контингента больных составляют мужчины. В возрастной структуре болезнь Ходжкина имеет два подъема. Один приходится на возраст 20-30 лет и является специфичным для данного заболевания, другой, общий для онкологических заболеваний – на возраст после 50 лет.

Лимфогранулематоз у детей составляет чуть менее 15% от всех случаев. Паховый лимфогранулематоз имеет венерическую природу, и если им заболевает европеец, это обычно связано с половыми контактами во время туристических поездок в страны Азии и Африки, где венерический лимфогранулематоз весьма распространен.

Пациентов и их близких тревожит вопрос о том сколько живут больные. На начальных этапах заболевания прогноз выживаемости составляет около 90%, на четвертой стадии он составляет 60%. Таким образом, можно назвать болезнь Ходжкина обладающей довольно высокой степенью выживаемости. На второй стадии лимфомы вероятность, что человек будет жить ближайшие 5 лет, составляет 90%.

Многие летальные исходы спровоцированы не самой лимфомой, а осложнениями, которые возникают из-за нарушенного функционирования тех систем, куда попали злокачественные клетки. Метастазы могут затрагивать половые органы, сердце, печень, провоцировать отек легких.

Формы и стадии развития лимфомы Ходжкина

Согласно ВОЗ, болезнь Ходжкина делится на несколько типов. В отдельную группу выделяется составляющая не более 5% от числа случаев лимфома с нодулярным типом лимфоидного преобладания. Остальные 4 типа объединяются в категорию «классическая лимфома Ходжкина»:

  • Форма лимфомы Ходжкина, известная как нодулярный склероз, отличается массивной гипертрофией соединительной ткани. Ее первым манифестирующим признаком является разрастание тканей лимфатических узлов, обычно в верхней половине тела (грудные или шейные) с дальнейшим распространением вниз.
  • При смешанно-клеточной форме зарегистрированы наилучшие показатели ремиссии и выживаемости. При ней в лимфоузлах наблюдаются лишь небольшие очаги фиброза или некроза.
  • Лимфоидное преобладание – самая распространенная форма, при которой в лимфоузлах (их тканях) доминируют лимфоциты.
  • Лимфоидное истощение – наиболее редкая форма, свойственная пожилым больным. Отличается доминированием в воспаленных узлах клеток Рида-Штернберга, редукцией обычных лимфоцитов, вытеснением лимфоузлов фиброзной тканью.

В зависимости от того, как далеко зашел злокачественный процесс, можно выделить 4 стадии развития лимфомы:

I стадия

На начальной стадии поражена одна группа узлов, обычно в верхней половине тела, либо один внутренний орган. Симптомы клинической картины у больного зачастую не обнаруживаются, а факт увеличенных узлов больной может неожиданно обнаружить для себя при проведении планового медосмотра.

II стадия

Обнаруживается поражение нескольких соседних групп лимфоузлов и гранулемы в близлежащих органах. Классические симптомы Ходжкина встречаются более чем в половине случаев. Выживаемость более 90% в рамках пятилетки со времени манифестации.

III стадия

3 стадия сопровождается разрастанием большого числа групп лимфоузлов в разных участках тела и мигрирующих опухолевых клеток в разных нелимфоидных органах и тканях. Особенно часто (почти всегда) поражаются кроветворные органы.

IV стадия

4 стадия лимфомы Ходжкина дефинируется как серьезное поражение некоторого органа или их системы опухолевыми клетками, влекущее за собой перерождение тканей и серьезные нарушения функций пораженных органов.

Причины развития

Точные причины развития болезни Ходжкина до сих пор не установлены. Выявлен только один фактор, связь которого с лимфомой можно считать неоспоримым: вирус Эпштейна-Барра. Этот герпесвирус находился в злокачественных клетках (обычно это бета-лимфоциты) большинства обследованных пациентов с лимфомой Ходжкина. Именно он провоцирует экстенсивное деление обозначенных клеток.

Запустить развитие болезни могут следующие факторы:

  • Генетическая предрасположенность – о ней свидетельствует повышенная совместная заболеваемость у сиблингов, но конкретных генов, несущих за это ответственность, выявить пока не удалось.
  • ВИЧ-инфекция.
  • Контакты с мутагенными, канцерогенными веществами, такими, как фенолы, парабены, гербициды и пестициды.

Венерический лимфогранулематоз, иначе называемый болезнью Николя-Фавра, имеет бактериальную природу – его провоцирует бактерия Chlamydia trachomatis, которая передается при близких контактах с зараженным человеком. При этом особую опасность паховый лимфогранулематоз представляет для женщин, так как у них позже, чем у мужчин, проявляются симптомы заражения, и больная может долго не знать, что является носителем.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *