Лейкоз хронический

Хронический лейкоз – онкологическое заболевание, которое характеризуется медленным развитием. Главным характерным признаком является локализация лейкоцитов преимущественно в костном мозге и крови.

В статье мы подробно расскажем, что это такое – лимфолейкоз, анализ крови, показатели, а также затронем еще ряд важных моментов.

Что представляет собой заболевание?

Хронический лейкоз представляет собой одну из разновидностей рака крови. Ход болезни может продолжаться в течение пятнадцати-двадцати лет. Обычно хронические лейкозы затрагивают пожилых людей, реже – среднего возраста. Еще реже хронический лейкоз наблюдается у детей.

При болезни поражаются следующие белые клетки крови:

  • Лимфоциты,
  • Гранулоциты.

Главная задача белых клеток – противодействие вирусам, вызывающим заболевания, грибковым и бактериальным инфекциям.

Сейчас различают два типа хронических лейкозов:

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз,
  • Хронический миелоидный лейкоз.

При лейкозах лимфоцитарного типа происходит поражение лимфоцитов. Если ставится диагноз «миелоидный лейкоз», поражение настигло гранулоциты. Задача последних – очищение организма человека не только от болезнетворных микроорганизмов, но и от любых инородных фрагментов и элементов.

Гранулоциты поглощают микробы и чужеродные элементы. Лимфоциты вырабатывают специальные антитела для подавления деятельности заражающего фактора.

Лимфоцитарный лейкоз хронического типа характеризуется выработкой незрелых лейкоцитов с пониженным уровнем функциональности. Продуцирование белых клеток нарушается, и организм не может полноценно бороться с инфекцией. Лимфолейкоз и миелолейкоз, картина которых касается и других кровяных клеток – эритроцитов и тромбоцитов.

Первые отвечают за передачу кислорода из легких в органы. Тромбоциты – за фактор свертываемости.

Лейкоз

Причины заболевания

В геноме человека есть ген, который отвечает за то, чтобы молодые клетки крови созревали нормальным физиологичным образом, будь то путь эритроцитарный, лейкоцитарный или тромбоцитарный. Существуют также клетки-родоначальники кровяных форменных элементов (стволовые клетки).

Если происходит мутация таких клеток или упомянутого гена, то увеличение бластных клеток гарантировано. Они быстро размножаются, превращаются в злокачественные, вмешиваются в кроветворный процесс, тем самым, не давая нормально развиваться кровяным тельцам и замещая их опухолевыми пустышками.

К факторам, провоцирующим подобные мутации, и представляющим собой косвенные причины заболевания относятся:

  1. Механическое повреждение тканей организма;
  2. Канцерогенные соединения органической природы, входящие в состав лаков, красок (особенно опасен толуол), сельскохозяйственные пестициды, мышьяк и другие;
  3. Курение, вдыхание автомобильных и промышленных выхлопных газов;
  4. Ионизирующая радиация;
  5. Фактор наследственной предрасположенности, когда в семье у человека часто наблюдались случаи раковых заболеваний любого типа;
  6. Некоторые вирусы — например, Т-лимфотропный вирус.

Этиология хронического лейкоза

Существует несколько вариантов картины развития хронических лейкозов. Наибольшее развитие у исследователей получила вирусно-генетическая теория.

В ней значительная роль уделяется мутации ряда вирусов, которые, проникая в кровь, способны нарушить функцию кроветворения:

  • Герпетические вирусы,
  • Вирус Эпштейна-Барра,
  • Цитомегаловирус,
  • Вирусы гриппа.

Результаты опытов, тестов и исследования показали, что моноцитарный и лимфоцитарный лейкозы в своем развитии имеют зависимость от определенной аномалии, затрагивающей 22-ю пару хромосом.

22-я пара человеческих хромосом получила название «филадельфийская»

Хроническая лейкемия обладает зависимостью от воздействия на организм радиации и ионизирующего излучения (излучение Рентгена). Исследования подтвердили, Что онкологические образования в белых кровяных клетках могут быть вызваны влиянием промышленных отходов и даже от бытовых ядохимикатов.

Настороженность вызывает фактор развития хронических лейкозов из-за приема тех или иных лекарственных препаратов. Некоторые лекарственные средства могут содержать соли золота. К другим группам относятся цитостатики и антибиотики.

Кроме вирусно-генетической существует также иммунная теория.

Она доподлинно подтверждает связь лимфолейкоза со следующими заболеваниями и патологиями иммунитета:

  • Гемолитическая анемия аутоиммунного типа,
  • Коллагенозы,
  • Тромбоцитопения.

При хроническом и при остром лейкозе функциональность утрачивается лейкоцитами. Это грозит организму отсутствием защиты от заражающих факторов, как внешних, так и внутренних.

Причины

Причины возникновения хронического лимфолейкоза до сих пор не известны. Влияние на частоту ХЛЛ таких традиционных канцерогенов как радиация, бензол, органические растворители, пестициды и т.д. пока убедительно не доказано. Существовала теория, которая связывала возникновение ХЛЛ с вирусами, но и она достоверного подтверждения не получила.

Механизм развития

Патофизиология развития хронического лимфолейкоза пока до конца не установлена. В норме лимфоциты производятся в костном мозге из клеток-предшественников, выполняют свое предназначение — производят антитела, а затем погибают. Особенность нормальных В-лимфоцитов состоит в том, что они довольно долго живут и продукция новых клеток данного типа невысока.

При ХЛЛ процесс круговорота клеток нарушается. Измененные В-лимфоциты производятся очень быстро, не погибают должным образом, накапливаясь в различных органах и тканях, а создаваемые ими антитела уже не могут защитить своего хозяина.

Клинические симптомы

Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет довольно разнообразные клинические признаки. У 40-50% пациентов он выявляется случайно, при выполнении анализа крови по какому-либо другому поводу.

Симптомы ХЛЛ можно разделить на следующие группы (синдромы):

Пролиферативный или гиперпластический — вызван накоплением опухолевых клеток в органах и тканях организма:

  • увеличение лимфоузлов;
  • увеличение селезенки – может ощущаться как тяжесть или ноющие боли в левом подреберье;
  • увеличение печени – при этом пациент может чувствовать тяжесть или тянущие боли в правом подреберье, можно наблюдать небольшое увеличение живота.

Компрессионный – связан с давлением увеличенных лимфоузлов на магистральные сосуды, крупные нервы или органы:

  • отек шеи, лица, одной или обеих рук – связан с нарушением венозного или лимфатического оттока от головы или конечностей;
  • кашель, удушье – вызваны давлением лимфоузлов на дыхательные пути.

Интоксикационный – вызван отравлением организма продуктами распада опухолевых клеток:

  • слабость;
  • потеря аппетита;
  • значительное и быстрое снижение веса;
  • нарушение вкуса – желание есть что-либо несъедобное: мел, резину и др.
  • потливость;
  • субфебрильная температура тела (37-37,9С0).

Анемический – связан со снижением в крови количества красных кровяных телец:

  • выраженная общая слабость;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • бледность кожных покровов;
  • обморочные состояния;
  • одышка при небольшой физической нагрузке;

Геморрагический – под воздействием опухолевых токсинов нарушается работа свертывающей системы, что приводит к увеличению риска кровотечений:

  • носовые кровотечения;
  • кровотечения из десен;
  • обильные и длительные месячные;
  • появление подкожных гематом («синяков»), которые возникают спонтанно или от самого незначительного воздействия.

Иммунодефицитный – связан как с нарушением продукции антител из-за поражения раком лимфоцитарной системы, так и с нарушением работы иммунной системы в целом. Проявляется как увеличение частоты и тяжести инфекционных заболеваний, в первую очередь вирусных.

Парапротеинемический – связан с продукцией опухолевыми клетками большого количества патологического белка, который выделяясь с мочой, может поражать почки, давая клиническую картину классического нефрита.

Лабораторные признаки

В отличие от клинических симптомов, лабораторные признаки ХЛЛ достаточно характерны.

Общий анализ крови:

  • лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) со значительным увеличением количества лимфоцитов, до 80-90%;
  • лимфоциты имеют характерный вид – большое круглое ядро и узкая полоска цитоплазмы;
  • тромбоцитопения – уменьшение числа тромбоцитов;
  • анемия – снижение числа эритроцитов;
  • появление в крови теней Гумпрехта – артефакты, связанные с недолговечностью и хрупкостью патологических лимфоцитов и представляют собой их полуразрушенные ядра.

Миелограмма (исследование костного мозга):

  • количество лимфоцитов превышает 30%;
  • имеется инфильтрация костного мозга лимфоцитами, причем очаговая инфильтрация считается более благоприятной, чем диффузная.

Биохимический анализ крови не имеет характерных изменений. В некоторых случаях может наблюдаться повышение содержания мочевой кислоты и ЛДГ, что связано с массовой гибелью опухолевых клеток.

Как классифицируются хронические лейкозы?

Классификация хронических лейкозов начинается с разделения патологии по принципу преобладающего состава пораженных клеток. Ранее мы выделяли лимфоцитарный и миелоидный хронические лейкозы.

Согласно данным, лимфоцитарный лейкоз возникает в два раза чаще, чем миелоидный. Хронический лимфолейкоз чаще проявляется у мужчин, чем у женщин.

Хронический миелоидный лейкоз – это 15% от общего числа заболевших. В процессе повышается число гранулоцитов.

К этой группе белых кровяных клеток относятся:

  • Базофилы,
  • Нейтрофилы,
  • Эозинофилы.
Вид хронического лейкоза Формы хронического лейкоза
Хронический лимфоцитарный лейкоз 1.Пролимфоцитарный
2.Волосатоклеточный
3.Т-клеточный
Хронический миеломоноцитарный лейкоз 1.Начальная форма
2.Форма развернутой клиники
3. Терминальная стадия заболевания.

Разновидность того или иного хронического лейкоза выявляется на основании признаков и выраженной симптоматики. В обязательно порядке исследуется картина крови.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза

Поскольку симптомы никак не проявляются на начальной стадии, установить ее практически невозможно. Несколько лет больного может ничего не беспокоить.

Обычно исследования назначаются после жалоб на следующие виды недомогания:

  • Слабость без каких-либо причин,
  • Высокая степень утомляемости,
  • Снижение массы тела,
  • Излишнюю потливость.

Каждый из этих признаков характерен для начальной стадии развития при хроническом лимфолейкозе. Вторая стадия заболевания развивается на фоне аденопатии и увеличения лимфатических узлов. Редко оба признака проявляются одновременно. Чаще всего встречается именно увеличение лимфоузлов в размерах до десяти сантиметров.

Когда лимфоузлы увеличиваются, человек не испытывает боли или же специфических неприятных ощущений. Язвы и нагноения также не проявляются. Исследование с применением рентгеновского излучения дает возможность выявить увеличения лимфатических узлов на различных участках тела.

Чаще всего воспаляются лимфоузлы, расположенные в подмышках, в паховой и шейных областях.

Когда лимфатические узлы увеличиваются, они могут сдавливать внутренние органы.

Это вызывает такие проявления, как:

  • Одышка,
  • Кашель,
  • Болевые ощущения в области живота,
  • Венозные отеки.

У некоторых больных происходит увеличение селезенки. Но увеличение носит умеренный характер. Может наблюдаться увеличение размеров и плотности печени.

Во время заболевания в ткани легких, на слизистой желудка, в почках и в сердце появляются специфические лейкемические инфильтраты. Их возникновение сопровождается воспалением и язвами.

Этот фактор становится причиной следующих заболеваний и симптомов:

  • Воспаление легких,
  • Воспаление кишечника, сопровождающееся диареей и кровотечением,
  • Кровь в моче,
  • Миокардит.

Подобные разрастания нередко принимаются за новообразования в желудке и ряде других органов.

Для лейколиза характерны проявления на покрове кожи.

Они различаются между собой по составу клеток. Выделяют:

  • Лейкемоидные образования,
  • Неспецифические разновидности.

Первые – это или лимфомы, или проявления эритродермии. Под лимфомами в данном случае понимаются специфические инфильтраты. По виду лимфомные кожные поражения напоминают проказу. Из-за эритродермии кожа краснеет, чешется и шелушится. К неспецифическим разновидностям кожного поражения следует отнести пузырчатку, лишай опоясывающего типа и ряд других.

Хронический лимфолейкоз в значительной степени снижает показатели иммунитета. Больной страдает от частых инфекционных заражений, которые сопровождаются осложнениями. Если инфекция носит острый характер, она легко меняет спецификацию на хроническую.

На терминальной стадии селезенка значительно увеличивается в размерах. Процесс может сопровождаться инфарктами. Анемия нарастает из-за повторяющихся кровотечений. Этому способствует и угнетение процесса кроветворения. Характер анемии – гемолитический аутоиммунный. Организм начинает активно вырабатывать антитела на свои же тромбоциты и эритроциты. Клетки крови саморазрушаются. Основная причина летального исхода – заражение крови.

Хронический лейкоз

Клинические формы

В зависимости от симптоматики различается несколько форм хронического лимфоцитарного лейкоза. Все формы встречаются достаточно часто.

Среди них:

  • Доброкачественная форма,
  • Костномозговая форма,
  • Злокачественная форма,
  • Кожная форма,
  • Аденопатии локального типа,
  • Спленомегалическая форма.

При доброкачественном течении увеличение лимфоузлов и селезенки носит умеренный характер. Число тромбоцитов и эритроцитов не меняется. Инфекционные осложнения проявляются достаточно редко.

У молодых пациентов чаще всего наблюдается злокачественная форма лимфолейкоза. Течение заболевания происходит стремительно и тяжело.

Размер воспалений лимфатических узлов – значительный. Воспаления могут объединяться между собой. Заражение носителями инфекций приводит к сепсису.

Расположение лимфоузлов у человека

Костномозговая форма характеризуется резким нарушением функции кроветворения в костных тканях мозга. Селезенка и лимфатические узлы не воспаляются. Одновременно с нарушением кроветворения появляется анемия, а вслед за ней – тромбоцитопения.

При кожной форме на теле появляются многочисленные лимфомы. Увеличивается объем Т-лимфоцитов. Лейкоцитарная формула – 35%. Для локальных аденопатий характерны увеличения шейных, брюшных и загрудинных лимфоузлов, а симптоматика будет зависеть от того, где именно сосредоточено поражение.

Картина крови

Число лейкоцитов может достичь показателя 100х109/л. Бласты при тяжелом течении могут достигать 60%. Причина этого заключается в процентном соотношении лимфоцитарных клеток и нейтрофилов, когда 10% лимфобластов приходится на зрелые лимфоциты.

Существуют формы лимфолейкоза, когда гемограмма не меняется

При рассмотрении крови через микроскоп возможно обнаружить массу специфических клеток. Это тени, или клетки Боткина-Гумпрехта. Тени отмечаются при протекании аутоиммунных процессов. Для костного мозга характерно полное замещение процесса кроветворения клетками крови лимфоцитарного типа. Гамма-глобулиновая часть белков снижается.

Симптоматика

Опасные симптомы у взрослых проявляются признаками лейкемии: соматическими и гематологическими. Первичные соматические проявления белокровия характерны:

  • ощущением постоянного утомления, слабости и недомогания;
  • постоянным желанием спать или бессонницей;
  • нарушением деятельности мозга: больные жалуются на ухудшение памяти, невозможность сосредоточиться;
  • изменением цвета кожи (она становится бледной), долгим заживлением ран, синяков и мелких царапинок, проявлением нагноений;
  • кровотечениями из десен и носа;
  • ломотой и болями в любом суставе или кости;
  • увеличением печени, селезенки и лимфоузлов;
  • настырными простудами, обострением хронических форм болезней, как герпес, тонзиллит, бронхит, пиелонефрит;
  • снижением веса на фоне отсутствия аппетита.

Гематологические симптомы:

  • повышается или понижается СОЭ;
  • повышаются лейкоциты и проявляется лейкоцитоз;
  • снижается гемоглобин в крови (проявляется анемия).

Стадии

Существует несколько систем разделения ХЛЛ на стадии. Однако десятилетия изучения лимфолейкоза привели ученых к выводу, что только 3 показателя определяют прогноз и продолжительность жизни при данном заболевании. Это количество тромбоцитов (тромбоцитопения), эритроцитов (анемия) и число прощупываемых групп увеличенных лимфоузлов.

Международная рабочая группа по хроническому лимфолейкоз определяет следующие стадии ХЛЛ

Стадия Характеристика Ожидаемая продолжительность жизни
А Увеличены не более двух групп лимфоузлов, анемии и тромбоцитопении нет Более 10 лет
В Увеличены 3 и более группы лимфоузлов, анемии и тромбоцитопении нет До 7 лет
С Наличие анемии и тромбоцитопении при любом количестве увеличенных лимфоузлов 1,5 – 3 года

Диагностика

Обследование больного с подозрением на хронический лимфолейкоз кроме выяснения жалоб, сбора анамнеза и общеклинического врачебного осмотра должно включать:

  • Клинический анализ крови – обнаруживается снижение количества гемоглобина, а также числа эритроцитов и тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз), причем очень значительное, иногда достигающее 200 и более*109 в 1мл крови. При этом увеличение происходит за счет лимфоцитов, которые могут составлять до 90% лейкоцитарных клеток. Измененные лейкоциты имеют характерный вид, появляются тени Гумпрехта.
  • Анализ мочи – может появляться белок и эритроциты. Иногда возможно возникновение почечного кровотечения.
  • Биохимический анализ крови – не имеет характерных изменений, однако должен выполняться перед началом лечения, с целью уточнения состояния печени, почек и иных систем организма.
  • Исследование костного мозга – материал добывается путем прокола грудины. Определяется количество лимфоцитарных клеток, а также выявляются их характеристики.
  • Исследование увеличенных лимфоузлов – проводится при помощи прокола лимфоузла, либо, что более информативно, путем его хирургического удаления, определяется наличие опухолевых клеток.
  • Цитохимические и цитогенетические методы – определение характеристик опухолевых клеток, важная информация для подбора оптимальной схемы лечения.

Также больному с подозрением на хронический лимфолейкоз поводится УЗИ внутренних органов, рентгенография грудной клетки, а при необходимости — компьютерная или магнитно-резонансная томография. Все это необходимо для определения состояния внутренних групп лимфоузлов, а также состояния печени, селезенки и прочих органов.

Осложнения

Продолжительность жизни больного с ХЛЛ ограничивает не сам лейкоз как таковой, а вызываемые им осложнения.

Повышенная чувствительность к инфекциям, иногда именуется термином «инфекциозность». В первую очередь повышается риск бронхолегочных инфекций, а именно пневмонии, от которой погибает большая часть пациентов с ХЛЛ. Также значительно повышен риск возникновения абсцессов и сепсиса (заражение крови)

Тяжелая анемия – учитывая то, что большая часть пациентов немолодые люди, ухудшает состояние сердечно-сосудистой системы и также лимитирует продолжительность жизни больных с ХЛЛ.

Повышенная кровоточивость – плохая свертываемость крови может у больных с лейкозом вызывать опасные для жизни кровотечения, как правило это желудочно-кишечные, почечные, маточные, носовые и т.д.

Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых – один из весьма характерных симптомов ХЛЛ. На месте укусов возникают крупные, плотные образования, множественные укусы могут вызвать интоксикацию.

Лечение

Лечение консервативное — не изменяет продолжительность жизни • В ранних стадиях ХЛЛ (1 и 2), как правило, нет необходимости в химиотерапии • На поздних стадиях ХЛЛ — алкилирующие средства (например, хлорамбуцил) в сочетании со ГК или без них; тотальное облучение организма в низких дозах. При недостаточности или отсутствии эффекта при лечении алкилирующими цитостатиками — флударабин.

Прогноз относительно благоприятный при стадиях 0, 1. Продолжительность жизни в отдельных случаях может достигать 15–20 лет.

Сокращение. ХЛЛ — хронический лимфолейкоз.

МКБ-10 • C91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз.

 Около 30% пациентов (две трети больных со стадией А в дебюте) имеют медленно прогрессирующее течение ХЛЛ, причем продолжительность их жизни близка к общепопуляционной. У небольшой группы пациентов с тлеющим течением ХЛЛ необходимость в лечении не возникает никогда. Наличие такой группы больных делает обоснованной тактику выжидательного наблюдения до появления показаний к терапии. Начало терапии ХЛЛ при наличии следующих показаний по критериям IwCLL 2008 -. • Один или более симптомов интоксикации: • потеря веса 10% массы тела за 6 месяцев (если пациент не принимал меры к похуданию); • слабость (ECOG ≥2, нетрудоспособность); • субфебрильная лихорадка без признаков инфекции; • ночные поты, сохраняющиеся более месяца без признаков инфекции. • Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга. • Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентные к преднизолону. • Большие размеры селезенки (6 см ниже реберной дуги), явное увеличение органа. • Массивная и нарастающая лимфаденопатия. • Время удвоения лимфоцитов (ВУЛ) менее 6 месяцев.

Показания к применению

 Лимфогранулематоз. Неходжкинские лимфомы (лимфо- и ретикулосаркома). Хронический лимфолейкоз. Волосатоклеточный лейкоз. Миеломная болезнь. Макроглобулинемия Вальденстрема. Болезнь Леттерера-Сиве. Рак яичника. Молочной железы. Хорионэпителиома матки. Нефротический синдром.

 Противопоказано при беременности.  Категория действия на плод по FDA. D. На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.

 Внутрь.

Применение возможно только под наблюдением врача, имеющего опыт проведения химиотерапии. До начала, во время и после лечения (не менее 3 раз в неделю) необходимо определение гемоглобина или гематокрита, количества лейкоцитов (общее, дифференциальное), тромбоцитов, активности АСТ, АЛТ, ЛДГ, ЩФ, концентрации мочевой кислоты.

При развитии токсического действия на легкие или появлении выраженных кожных реакций препарат следует отменить. Для предотвращения развития необратимой миелосупрессии дозу необходимо редуцировать при снижении количества лейкоцитов или тромбоцитов и полностью отменить препарат при более выраженной панцитопении.

При исходно сниженном уровне лейкоцитов и тромбоцитов лечение должно проводится низкими дозами. После однократного приема в высокой дозе максимально низкий уровень лейкоцитов и тромбоцитов возможен в 1–2 нед лечения с последующим восстановлением в течение 2–3 нед; при коротком курсе миелодепрессия может не отмечаться (до 3 нед).

При возникновении тромбоцитопении рекомендуется крайняя осторожность при выполнении инвазивных процедур, регулярный осмотр мест в/в введений, кожи и слизистых оболочек (для выявления признаков кровоточивости), ограничение частоты венопункций и отказ от в/м инъекций, контроль содержания крови в моче, рвотных массах, кале.

Таким пациентам необходимо с осторожностью бриться, делать маникюр, чистить зубы, пользоваться зубными нитями и зубочистками; следует проводить профилактику запора, избегать падений и других повреждений, а также приема алкоголя и ацетилсалициловой кислоты, повышающих риск желудочно-кишечных кровотечений.

Тошнота и рвота возникают при однократном приеме (внутрь в дозах 20 мг и свыше), продолжаются менее 24 ч и становятся более редкими при дальнейшем лечении. У детей с нефротическим синдромом и у пациентов, получающих большие дозы в режиме пульстерапии, высок риск развития генерализованного судорожного синдрома.

С целью профилактики нефропатии, обусловленной повышенным образованием мочевой кислоты (наиболее часто возникает в начальный период лечения), необходимо потребление достаточного количества жидкости, последующее усиление диуреза, назначение аллопуринола (в некоторых случаях) и применение средств, вызывающих подщелачивание мочи.

Важно не принимать большее или меньшее количество препарата; если прием был пропущен, доза не восполняется, а последующая не удваивается. Следует отсрочить график вакцинации (проводить не ранее чем через 3 мес, до 1 года после завершения последнего курса химиотерапии) больному и другим членам семьи, проживающим с ним (следует отказаться от иммунизации пероральной вакциной против полиомиелита).

Исключить контакт с инфекционными больными или использовать неспецифические мероприятия для профилактики (защитная маска и тд;). Во время лечения следует использовать адекватные меры контрацепции. В случае контакта препарата с кожей или слизистыми оболочками — тщательно промывать водой (слизистые оболочки) или водой с мылом (кожу).

 Хронический B-клеточный лимфолейкоз (ХЛЛ), неходжкинская лимфома низкой степени злокачественности (НХЛ НЗ).

 В/в, внутрь.

Применение флударабина должно проводиться под контролем квалифицированного врача, имеющего опыт проведения противоопухолевой терапии. В период лечения необходим периодический контроль картины периферической крови, уровня мочевой кислоты в плазме крови, лабораторных показателей функции почек. В случае развития гемолиза терапию прекращают.

Пациентам с риском развития синдрома лизиса опухоли требуется систематический контроль врача, особенно в течение первой недели лечения. У пожилых больных может потребоваться снижение дозы (более вероятны возрастные нарушения функции почек). Флударабин назначают с осторожностью после тщательной оценки соотношения риск/польза больным в ослабленном состоянии, больным с выраженным снижением функции костного мозга, иммунодефицитом, оппортунистическими инфекциями, детям и пациентам с печеночной недостаточностью (эффективность и безопасность у детей, а также у пациентов с печеночной недостаточностью не изучена).

Пациентам, которые получали или получают флударабин, нуждающимся в гемотрансфузии, следует переливать только облученную кровь, во избежание реакции «трансплантат против хозяина». С осторожностью назначают больным, ранее получавшим цитотоксические препараты или лучевую терапию. Необходимо соблюдать осторожность при появлении признаков угнетения костного мозга.

Особые меры предосторожности необходимо соблюдать в случае тромбоцитопении (отказ от в/м инъекций, проведение анализов мочи, кала и секретов на скрытую кровь, отказ от приема ацетилсалициловой кислоты, осторожность при использовании зубных щеток, нитей или зубочисток). Может потребоваться переливание тромбоцитарной массы.

Необходима осторожность во избежание случайных порезов острыми предметами (в тч безопасной бритвой, ножницами). Следует избегать занятий контактными видами спорта или других ситуаций, при которых возможны кровоизлияние или травмы. Появление признаков угнетения функции костного мозга, необычных кровотечений или кровоизлияний, черного дегтеобразного стула, крови в моче или кале или точечных красных пятен на коже требует немедленной консультации врача.

При лейкопении следует тщательно следить за развитием инфекций. У больных с нейтропенией при повышении температуры тела применение антибиотиков необходимо начинать эмпирически. Для профилактики гиперурикемии в процессе лечения важно потребление достаточного количества жидкости и последующее усиление диуреза для обеспечения выведения мочевой кислоты, в некоторых случаях назначение аллопуринола.

В период лечения не рекомендуется проведение вакцинации живыми вирусными вакцинами. Применять живые вирусные вакцины у больных лейкозом в стадии ремиссии не следует в течение 3 мес после последнего курса химиотерапии. Иммунизацию пероральной вакциной против полиомиелита людей, находящихся в близком контакте с таким больным, особенно членов семьи, следует отсрочить.

Алгоритм взятия крови для анализа

Результаты анализов могут отличаться в зависимости от физиологического состояния пациента, его образа жизни и питания. Чтобы показатели получились максимально точными, перед взятием материала для исследования важно правильно подготовиться. Комплекс мер, рекомендуемый врачами, включает несколько пунктов:

  • процедуру проводят с утра, при этом должно пройти не менее 8 часов после последнего приема пищи (для общего анализа допускается перерыв 6 часов), воду употреблять разрешается;
  • обязательно уведомить врача о систематическом приеме любых препаратов, по возможности отказаться от них на 2 недели или более;
  • за час перед анализом следует избегать физических нагрузок, а также не курить;
  • в течение нескольких дней воздержаться от приема жирной пищи и алкогольных напитков.

Лейкоз может не проявляться клинически, особенно на ранних стадиях. Пациента беспокоят слабость, быстрая утомляемость, головные боли и головокружения. В некоторых случаях болезнь обнаруживается во время плановых осмотров.

Клинический анализ крови

Общий анализ крови при лейкозе — один из наиболее доступных способов диагностировать патологию и определить ее стадию. Для него достаточно взять капиллярную кровь (из пальца), но если планируется одновременное выполнение биохимического анализа — материал для исследования берут из вены. Далее жидкость изучают под микроскопом, одновременно подсчитывая количество различных видов форменных элементов, а также их аномальных форм.


Для исследования обычно используется периферическая кровь, в некоторых случаях может понадобиться материал из вены

Нормальные показатели

Картина крови при клиническом анализе индивидуальна для каждого пациента, поэтому существуют широкие границы показателей нормы. Чтобы получить максимально точную информацию, необходимо исследовать жидкость на разных участках предметного стекла. Далее проводится подсчет клеток, в результате чего можно определить их количество на единицу объема крови. Для определения гемоглобина необходимо Нормальными показателями считаются следующие:

При подсчете форменных элементов учитывается также их размер и форма. У здорового человека допускается наличие небольшого количества аномальных эритроцитов, лейкоцитов либо тромбоцитов. Однако при белокровии их концентрация может даже превышать уровень нормальных форм, в результате чего пациент страдает от различных проявлений анемии.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

  • воздействие определенных химических веществ (гербицидов и пестицидов). В их числе, например, «агент Оранж», которым американские войска опрыскивали джунгли во время Вьетнамской войны;

  • случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.

Клиническая картина хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз, в отличие от лимфолейкоза, возникает в раннем возрасте. Обычно возраст пациентов находится в промежутке от тридцати до пятидесяти лет. Возраст одного из десяти заболевших не достигает двадцати лет.

В отличие от лимфолейкоза, миелолейкоз в начальной стадии обнаруживается с большей вероятностью.

Первые признаки болезни на первых этапах развития патологии более заметны:

  • Постоянный рост утомляемости,
  • Даже незначительные движения вызывают потливость,
  • Болит левое подреберье,
  • Возникают боли радикулитного характера,
  • Температура тела повышается.

Боли в подреберье возникают из-за растяжения селезеночной капсулы вследствие увеличения органа.

Радикулитные болезненные ощущения в большинстве случаев сопровождаются неврологическими признаками. Реже – нарушениями периферической нервной системы. Высокая температура может наблюдаться в течение продолжительного времени.

Когда хронический миелолейкоз начинает прогрессировать, вместе с ним обостряются симптомы. Боли в подреберье из тупых могут превратиться в острые. Часто больной чувствует отдачу в низ живота, левое плечо.

Повышается АД. Причина этого заключается в том, что вокруг увеличенной селезенки воспаляются ткани разного типа, а также в том, что развивается инфаркт. При такой симптоматике слышен звук трения в месте, где находится селезенка.

Лимфоузлы растут в подмышках, в паху и на шее. Отличие этого процесса при миелолейкозе от аналогичного при лимфолейкозе – в плотности увеличений.

Инфильтраты лейкемического типа могут образовываться:

  • В ЖКТ,
  • В мочеполовых органах,
  • В области гортани и небных миндалин,
  • В ткани легких.

При локализации инфильтратов в ЖКТ больной теряет аппетит. Диарея сопровождается кровяными выделениями. Часто возникает отрыжка.

Если инфильтраты поражают мочеполовую систему, то мочеиспускание будет проходить с кровяными выделениями. У женщин образуются кровотечения в матке. Заметна дисфункция гормонального баланса и полового цикла.

Инфильтраты редко проникают в легкие. Если это случается, тогда симптомы будут напоминать по своим характеристикам очаговую пневмонию.

При всех перечисленных признаках температура тела находится в субфебрильном диапазоне. Когда она быстро повышается, это означает, что в процесс включилась инфекция. Инфильтраты в этот момент испытывают некротические и язвенные изменения. Развивается заражение крови.

Объективным для дифференциальной диагностики симптомом следует назвать боль в костях, наблюдаемая у половины из общего числа больных. Причина боли заключается в поражении инфильтратами суставных сумок. Одновременно с этим воспаляются ткани вокруг суставов.

Возникает сильная боль в зубах, и после удаления больного зуба или нескольких образуется обильное и продолжительное кровотечение.

Это называется лейкемический периодонтит, который позволяет диагностировать острый и хронический миелолейкоз. Далее мы немного затронем отличия острого протекания от ремиссии.

Картина крови

Гемограмма при миелолейкозе на первых стадиях может продемонстрировать лейкоцитоз. Обнаружение становится возможным за счет того, что в крови начинают преобладать нейтрофилы.

Пятипроцентная базофилия наблюдается у четверти больных хроническим лейкозом данной формы.

Надежным симптомом для дифференциального диагноза становится возрастание объема эозинофилов и базофилов, что позволяет выявить наличие миелоцитов.

Выраженная стадия заболевания характеризуется достижением лейкоцитозом количества от восьмидесяти до ста пятидесяти тысяч клеток. Миелобласты в периферической крови занимают около 5%, тогда как число миелоцитов может достигнуть 30-40%,

Число бластов будет расти и в течение терминального течения миелолейкоза. Это же касается и тромбоцитов.

Особенности

Хронический миелолейкоз характеризуется особым течением при миеломоноцитарной форме. Здесь увеличивается количество моноцитов в периферической крови и в костном мозге.

Одновременно с этим объем лейкоцитов будет находиться в пределах нормы, но может наблюдаться незначительный лейкоцитоз. Чуть менее трети будут составлять миелоциты.

Главное клиническое проявление болезни – это малокровие. Необходима тщательная дифференциальная диагностика, поскольку моноцитоз может быть симптомом ряда других заболеваний и патологий, в том числе и онкологических.

Наиболее объективная симптоматика для диагностики миеломоноцитарной формы – это болезненная мегалоспления и ощущения слабости, причиной которой является анемия.

При такой форме хронического миелолейкоза не наблюдается увеличения ни печени, ни лимфатических узлов.

Диагностика хронических лейкозов

Диагностика начинается с подробного изучения гемограммы пациента. Если имеются подозрения на хронический лейкоз любого типа, тогда больной направляется на прием к гематологу. В предыдущих разделах мы упоминали о наиболее объективных признаках каждого из них.

Анемия, наличие миелобластов и гранулоцитов, увеличение объема бластов на одну пятую часть – признаки миелоидного хронического лейкоза.

Тени Боткина-Гупрехта, лимфобласты, лимфо- и лейкоцитоз – как гематологические симптомы для лимфоидного хронического лейкоза. Какая именно форма хронического лейкоза имеет место, можно сказать только после окончательной диагностики.

Если анализ крови – это первичная диагностическая процедура, то применяются и более информативные способы диагностики:

  • Пункция костного мозга,
  • Ультразвуковое исследование,
  • Рентгенография,
  • Магниторезонансная томография.

Пункция необходима, если требуется изучение состава костного мозга. Обычно такая необходимость возникает, если формула меняется слишком резко.

УЗИ, чтобы понять, увеличены ли печень, лимфатические узлы и селезенка. Лимфоузлы, расположенные за грудиной, наиболее отчетливо видны на рентгеновских снимках. Магниторезонансная томография дает возможность увидеть, насколько велики узлы в районах внутренних органов. Также может быть назначена биохимия для некоторых уточнений.

Назначать определенную терапию на стадии до проявления клинических симптомов не имеет смысла, поскольку нельзя точно сказать, болезнь проходит или нет. Но в этом случае назначается общий режим, который подразумевает исключение вредных привычек, чрезмерной физической нагрузки.

Важная терапевтическая мера при хроническом лейкозе – специальное питание с содержанием белков, отсутствием жиров. В рационе в большом количестве присутствуют фрукты и овощи.

Химиотерапия обязательно потребуется, когда клиническая картина становится явной.

Интенсивность бластного формообразования снижается после применения следующих препаратов:

  • Гидроксимочевина,
  • Миелосан,
  • Циклофосфан,
  • Хлорбутил.

Терапия включает в себя процедуру облучения лимфатических узлов, селезенки и кожного покрова. Облучение служит ингибитором развития болезни.

В ряде случаев осуществляется пересадка костного мозга, что приводит в норму процессы кроветворения. Если имеет место анемия, потребуется переливание эритроцитарной массы.

Высокие дозы гормональных препаратов и лечение симптомов назначаются только в терминальной стадии.

Эффективные способы лечения

Заболевание отличается медленным и бессимптомным развитием. При хроническом лейкозе лечение начинается с физиотерапевтических процедур, коррекции рациона и нормирования режима отдыха и нагрузок. При отсутствии положительного эффекта доктор подбирает более радикальные методы борьбы с патологией.

Выбор схемы и способа лечения хронического лейкоза зависит от особенностей организма пациента, его возраста и анамнеза.

Необходимо учитывать, что не существует способов для самостоятельной терапии этой патологии, поэтому запрещается пользоваться медикаментами, народными средствами и услугами специалистов без предварительного одобрения этого лечащим врачом.

Медикаменты

При острой форме лейкоза иногда назначаются противоопухолевые медикаменты: Циклофосфан, Лейкеран, Меркаптопурин, Фторурацил и др. Терапия противоопухолевыми средствами может длиться до 2-5 лет.

Для трансфузионной терапии используются изотонические растворы, тромбоцитарная и эритроцитарная массы. Задача этого этапа — дезинтоксикация и коррекция геморрагического или анемического синдрома.

Укрепление иммунной системы может производиться препаратом Дуовит. Кроме того, в медикаментозном лечении хронического лейкоза могут использоваться гормональные препараты и антибиотики.

Лучевая терапия

Эта процедура предназначена для оперативного уменьшения размеров злокачественного новообразования. Назначается лучевая терапия при отсутствии положительного эффекта от медикаментозного лечения.

Трансплантация

Этот тип хирургического вмешательства предполагает пересадку донорского костного мозга. Пациента перед операцией подготавливают с помощью химиопрепаратов, тотального облучения и иммунодепрессивных средств.

Трансплантация дает 100% гарантию на выздоровление пациента. Самое опасное осложнение — отторжение организмом донорского трансплантата. Поэтому специалисты рекомендуют в качестве донора воспользоваться помощью ближайших родственников, так как они имеют идентичные характеристики крови.

Нетрадиционные методы

В сфере народной медицины также есть эффективные методики для лечения лейкоза. Но они должны использоваться как дополнение к основному лечению.

Можно использовать повязки, пропитанные солевым раствором (из 1 л воды и 100 г соли). Для этого в солевой смеси нужно промочить льняную ткань, слегка выжать ее, сложить и приложить к проблемному месту.

Некоторые пациенты пользуются настойкой из измельченных сосновых иголок, шиповника и кожицы лука. Для ее приготовления нужно смешать все ингредиенты и прокипятить полученную смесь на медленном огне. Затем состав нужно настоять в течение 24 часов в темном месте. Употреблять настойку можно вместо питьевой воды.

На ранних стадиях (так называемая «доброкачественная» фаза) лечение не требуется – пациент ходит и радуется жизни, не чувствуя никаких симптомов, наличие болезни можно понять только по анализам крови – при хроническом лимфолейкозе в крови много лимфоцитов, при моноцитарном – моноцитов и т.д. Когда же назревает бластный криз (постепенное или резкое увеличение бластов в крови), течение болезни начинает напоминать острую лейкемию – с анемией, опухолевой интоксикацией и увеличенной селезенкой. Здесь уже необходимо лечение, и чем скорее – тем лучше.

Основной вид лечения – химиотерапия. Иногда применяются вспомогательные виды: другие медикаменты, удаление селезенки и лучевая терапия, но это зависит строго от типа болезни.

Курс химиотерапии составляет в среднем 2 месяца. Пациента заселяют в одиночную палату и через капельницу вводят ему лекарство, которое уничтожает злокачественные клетки. Одиночная палата нужна затем, что кроме раковых клеток умирают и обычные лейкоциты, и иммунитет больного практически полностью уничтожается. Поэтому палата стерильна, доступ к другим людям закрыт и введены жесткие правила гигиены – все для того, чтобы пациент не подхватил инфекцию, которая может убить его.

После 2-х месячного курса, при наступлении ремиссии, больного отправляют домой, на амбулаторное лечение. Дома тоже нужно следовать правилам: часто мыть руки, избегать излучения и аллергенов, гулять на свежем воздухе, правильно питаться и раз в несколько месяцев появляться на профилактическом осмотре у врача. Такой режим соблюдается до следующего криза, по результатам которого пациент снова попадает в больницу. Иногда, по прошествии 3-5 лет, врач может констатировать полное выздоровление (при отсутствии на протяжении всего этого времени вредных клеток в крови), но это случается редко.

Профилактика

Тем, кто не хочет однажды обнаружить в своей медицинской карточке диагноз «хронический лифмолейкоз» или нечто подобное, в первую очередь нужно бросить курить, если они этого еще не сделали. Есть медицинские данные, подтверждающие прямую связь между курением и увеличением риска любого типа рака, в том числе и лейкемии.

Кроме отказа от курения, в профилактику входят общеоздоровительные меры:

  • Правильное питание. Любой изъян в рационе отражается на формуле крови.
  • Подвижный образ жизни. Застой крови ведет к сбою в ее биохимическом составе.
  • Своевременное лечение болезней. Есть неподтвержденные данные о том, что бактерии и вирусы, долгое время безнаказанно находящиеся в организме, вызывают мутации.
  • Уменьшение воздействия излучения на организм. Излучение напрямую ведет к мутациям.

Соблюдение этих пунктов поможет читателю не только снизить риск раковой болезни, но и укрепит его здоровье в целом.

Хроническая лейкемия – общее название для группы болезней, имеющих схожие проявления. Черта, присущая всем этим болезням – злокачественное перерождение клеток крови, из-за которого последние перестают выполнять свои функции. Эти болезни развиваются медленно, в первые года пациент не чувствует симптомов. Поддаются лечению, но полное выздоровление встречается в единичных случаях. В целом прогноз относительно благоприятный.

Прогноз

Определенный прогноз жизни имеет право на существование только после выявления реакции пациента на терапию. Хронические лейкозы могут обостряться и находиться в стадии ремиссии. Если течение болезни благоприятное, то можно рассчитывать на жизнь в течение еще четверти века.

Если выявлены осложнения инфекционного характера, в этом случае продолжительность жизни не будет превышать трехлетний порог. Средние сроки составляют от трех до пяти лет. Реже – до пятнадцати лет.

Прогноз заведомо не будет благоприятным, если значительно увеличивается или снижается число тромбоцитов. Другой вариант – высокие показатели общего лейкоцитоза, а также существенное увеличение объема печени и селезенки.

Несмотря на то, что хронический лейкоз любого типа и любой формы не излечим, современные средства дают возможность продлить жизнь пациентов и сохранить трудоспособность.

Видео: Острый лейкоз. Рак крови.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *