Тимома, что это?

  • Причины появления опухоли
  • Симптомы и проявления
  • Виды
  • Стадии развития
  • Методы диагностики
  • Как лечат тимомы
  • Реабилитация и предотвращение рецидивов
  • Критерии прогноза

Тимома — это опухоль, исходящая из ткани вилочковой железы, лимфоидного органа, расположенного в переднем средостении. Этот орган расположен за грудиной перед крупными сосудами — аортой и верхней полой веной.

Тимус состоит преимущественно из эпителиальных клеток и лимфоцитов. В молодости тимус отвечает за развитие и созревание иммунных клеток. Клетки-предшественники мигрируют в тимус и дифференцируются в лимфоциты. Большая часть этих лимфоцитов разрушается, а остальные клетки мигрируют в ткани, превращаясь в Т-клетки.

Тимус достигает своего максимального веса и размера в период полового созревания и затем подвергается инволюции.

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает. Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы. Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Злокачественная тимома имеет способность разрастаться в окружающие органы и образовываться повторно после удаления. Эти признаки иногда характерны и для доброкачественных образований.

В международной классификации болезней тимома имеет код Мкб-10.

Причины возникновения

Точные причины опухоли не установлены.

Исследования подтверждают, что опухоль провоцируют неблагоприятные факторы и патологии:

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Ионизирующее излучение;
  • Плохая экология;
  • Повреждение переднего средостения;
  • Аутоиммунные заболевания, чаще всего миастения.

Источник роста тимомы – эпителий органа, который выстилает слизистую оболочку тимуса. Им может стать и лимфоидная ткань.

Причины

На сегодняшний день специалисты в сфере эндокринологии не могут установить точные факторы, влияющие на образование опухоли вилочковой железы. Тем не менее существуют предположения, что на развитие патологии чаще всего оказывают влияние следующие факторы:

  • Ионизирующее излучение, вызванное проживанием в зонах с повышенным уровнем радиации.
  • Частое посещение рентгенологического кабинета и лучевая терапия при лечении других онкологических процессов.
  • Контактирование с химическими канцерогенами на вредном производстве, в сельском хозяйстве или быту.
  • Тяжёлые заболевания вилочковой железы и других органов, в том числе ВИЧ-инфицирование.
  • Наследственность, связанная с мутацией одного или группы генов, которые передаются от родителей детям. Такие обстоятельства способствуют развитию опухоли или увеличивают риск её формирования в будущем.
  • Доброкачественное образование, которое со временем перерастает в раковую опухоль.
  • Метастатический рак, вызванный злокачественной опухолью иной локализации (лёгких, щитовидки, желудка или пищевода). Заражение происходит путём прямого контакта, через кровь или лимфатическую систему.

Следует отметить, что наиболее опасным является метастатический рак средостения, и прогноз относительно полного выздоровления является неблагоприятным.

Симптоматика

Признаки проявления опухолевого новообразования в вилочковой железе разнообразны. У каждого второго пациента на первых стадиях развития патологии отсутствуют жалобы на изменение самочувствия до тех пор, пока не происходит увеличение опухоли в размерах. В этом случае возникают явные симптомы, указывающие на сдавливание органов передней части средостения.

Чаще всего у пациентов диагностируют болевые ощущения при воздействии тимомы на нервные сплетения и стволы. Это может произойти как при доброкачественных образованиях, так и раковой опухоли.

Обычно боль имеет низкую интенсивность, проявляется со стороны патологического очага, отдавая в область шеи, плеча и между лопатками.

По теме

Дискомфорт в левой части грудной клетки можно сравнить с признаками заболевания сердца. Последующее возникновение чувства боли в костях нередко свидетельствуют о распространении метастазов.

При поражении гортани голос становится сиплым. Давление на спинной мозг приводит к нарушениям его основных функций. Если опухоль затрагивает пограничные симпатические стволы, у больного наблюдается опущение верхних век, расширение зрачков и западение глазных яблок.

При возникновении компрессии происходит сдавливание вен и нарушается отток крови от головы. Этот процесс сопровождается болью в грудной клетке, тяжестью в голове, отёчностью лица и набуханием вен на шее. Также у больного повышается венозное давление.

Оказываемое влияние на трахею вызывает одышку и кашель. При сжатии пищевода возникают проблемы с прохождением пищи.

В случае дальнейшего прогрессирования тимомы, у больного наблюдается повышенная температура, быстрая утомляемость, снижение веса, чрезмерное выделение пота. Скопление токсинов из раковой опухоли приводит к отравлению организма и воспалительным процессам. Этому сопутствуют нарушения ритма сердца, опухание нижних конечностей и суставов.

Отличие доброкачественной и злокачественной опухоли

Тимома может иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер.

В первом случае развитие новообразования происходит компактно, не влияет на работу всего организма и размещается в одном месте. Длительный период времени явные симптомы не проявляются.

Однако проблемы для здоровья человека эта патология создать может. Значительное увеличение её размеров вызывает сдавливание органов средостения. В детском возрасте это часто приводит к искривлению грудной клетки. В целом, прогноз на полное выздоровление положительный.

По теме

Отличительной чертой раковой опухоли является быстрое прорастание через капсулу вилочковой железы, поражение метастазами лимфатических узлов и внутренних органов. При таком типе заболевания существует большой риск общего ухудшения здоровья и установление инвалидности, а шансы на полное выздоровление – невысокие.

Вне зависимости от типа опухолевого образования, в нём обнаруживают кровоизлияния с дальнейшим образованием кисты, разрастание соединительных тканей, а также некротические процессы.

Диагностика

В случае возникновения проблем с вилочковой железой, больному необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу или онкологу. В связи с тем, что опухоль на ранних стадиях не имеет специфических симптомов, установить правильный диагноз врачу сложно.

При клиническом обследовании изучаются жалобы пациента и проводится внешний осмотр. Обращается особое внимание на увеличенные лимфатические узлы, набухание вен шеи и верхней части тела, изменение формы грудины в районе проблемного очага.

Также врач может установить наличие хрипов во время глубокого вдоха и выдоха, тахикардию и другие синдромы, вызванные компрессией.

В случае подозрений на развитие тимомы, даётся направление на дополнительные диагностические обследования.

Рентгенологический метод

Это наиболее распространённый способ изучения образований в вилочковой железе. По имеющейся тени на снимке врач может определить размеры опухоли и её расположение, чёткость контуров и локализацию относительно других органов средостения.

Иногда для получения более информативной картины принято использовать контрастные вещества.

Компьютерная томография

Благодаря КТ можно получить рентгеновское изображение органов и узлов в трёхмерном пространстве. Чёткость снимков позволяет изучить форму и структуру тканей железы, определить её расположение относительно срединной линии. В случае если опухоль имеет чёткие границы, без некрозов и кистозных изменений, то можно говорить о её доброкачественности.

МРТ

Магнитно-резонансная томография позволяет получить полное представление об исследуемом новообразовании, выявить поражения кровеносных сосудов и лимфатических узлов, обнаружить метастазы и поражения внутренних органов.

Также на цветном экране монитора врач может увидеть расположение железы относительно других органов средостения.

УЗИ

Применение ультразвукового исследования при подозрении на опухоль тимуса относится к числу методов первичного диагностирования патологии.

С его помощью можно установить, насколько сильно увеличена вилочковая железа, и какие внешние изменения она претерпела. При выявленных отклонениях назначаются иные методы обследования.

Позитронно – эмиссионная томография

Новый современный метод обследования опухолей на ранних стадиях их развития. С помощью ПЭТ-КТ удаётся создать трёхмерную картину процессов, происходящих в организме человека.

Аппарат способен обнаружить вовлечение внутренних органов в патологический процесс до появления первых симптомов заболевания. Также устанавливается степень поражения тканей и нарушения функций железы.

Перед началом процедуры пациенту вводится контрастное радиоактивное вещество. Испускаемое им излучение фиксируется прибором. Благодаря такому распознаванию очагов раковой опухоли и метастазов, можно уменьшить облучаемые области и провести точную радиотерапию без вовлечения в процесс здоровых частей тела.

Биопсия

В случае выявления на УЗИ или рентгенологическом обследовании узлов вилочковой железы, врачи назначают биопсию.

По теме

Процедура заключается в заборе клеток органа с помощью специальной иглы и шприца. Полученный материал передаётся для гистологического изучения в лабораторию.

В некоторых случаях извлеченные ткани передаются на иммуногистохимический анализ для дифференцирования злокачественных опухолей. Благодаря ИГХ становится возможной оценка скорости разрастания патологических клеток, их реагирование на химиотерапию или гормональное лечение.

Причины развития Тимом

Как и почему возникает опухоль, исходящая из вилочковой железы, неизвестно. Однако опухоль тимуса была достоверно связана с различными системными синдромами. 30-40% пациентов с тимомой испытывают симптомы, связанные с миастенией гравис (myasthenia gravis). Еще 5% пациентов с тимомой имеют другие системные синдромы, включая:

  • эритроцитарную аплазию;
  • дерматомиозит;
  • системную красную волчанку (SLE);
  • синдром Кушинга;
  • синдром несоответствующей секреции антидиуретического гормона (SIADH).

Значимые для других онкопатологий, таких как рак легких или рак шейки матки факторы риска для опухолей вилочковой железы также не определены.

Причины и факторы риска

Причина тимомы неизвестна. Факторы риска не определены. Заболевание диагностируется у мужчин и женщин одинаково, и чаще всего наблюдается у людей в возрасте 50-60 лет. При этом больные могут иметь другие заболевания иммунной системы:

  • Приобретенная аплазия чистой красной клетки,
  • Синдром дефицита антител,
  • Полимиозит,
  • Красная волчанка,
  • Ревматоидный артрит,
  • Тиреоидит,
  • Синдром Шегрена.

Риск развития этого состояния увеличивается с возрастом, и большинство больных находятся в пенсионном возрасте на момент постановки диагноза.

Диагностика

Опухоли вилочковой железы не дают характерной рентгенологической картины, позволяющей отличить их от других опухолей переднего средостения. Чаще имеется округлая или овальная тень, расположенная в верхнем отделе переднего средостения справа или слева от средней линии. Тень имеет четкий наружный контур, иногда в ней выявляются известковые отложения. Возможно обызвествление капсулы вилочковой железы. Кальций можно обнаружить как в доброкачественных, так и в злокачественных опухолях вилочковой железы.

Ценным диагностическим приемом является медиастинография. Там, где тень опухоли видна при обычном рентгеновском исследовании, медиастинография позволяет выявить ее внутренний край и тем самым определить величину опухоли. В некоторых случаях, где опухоль не видна при обычном рентгенологическом исследовании, медиастинография позволяет ее выявить. В ряде случаев полезно применять медиастинографию с томографией. Обнаружение при рентгенологическом исследовании опухоли переднего средостения в сочетании с прогрессирующей миастенией с большой долей вероятия позволяет поставить диагноз опухоли вилочковой железы.

Лечение

Доступные хирургическому лечению опухоли вилочковой железы рекомендуется удалять. В тех же случаях, где имеется вовлечение органов средостения и радикальная операция признана невозможной, следует прибегнуть к химиотерапевтическому и лучевому лечению.

При сочетании опухоли вилочковой железы с прогрессирующей миастенией необходимо проводить одновременно лекарственное лечение миастении.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Заболевания, связанные с тимомой – тревожный звонок

Обычно тимома ассоциируется с другими заболеваниями, среди наиболее частых заболеваний, связанных с тимомой, мы имеем:

  • Миастения: это патология, при которой нарушается процесс передачи нервных импульсов к мышцам из-за дефицита ацетилхолина, что вызывает мышечную слабость, особенно в мышцах глаз и век, но также в мышцах лица и участвующих в процессе глотания.
  • Системная красная волчанка: заболевание, характеризующееся присутствием аутоантител, которые атакуют организм, что вызывает сильные воспалительные реакции.
  • Аплазия эритроцитов: для этой патологии характерны снижение или отсутствие синтеза красных кровяных клеток на уровне костного мозга, вероятно, из-за наличия аутоантител, что приводит к состоянию сильной анемии.
  • Гипогаммаглобулинемия: это патология, при которой отмечается дефицит гамма-глобулинов, – класс антител, и, следовательно, большая восприимчивость субъекта к инфекциям.

Симптомы тимомы – только в 50% случаев

Тимома, особенно на начальных стадиях, часто (в 50% случаев) развивается совершенно бессимптомно. Если присутствуют симптомы, то они очень неспецифические, такие как кашель, мышечная слабость, ощущение боли в груди и затрудненное дыхание.

По этой причине важна профилактическая диагностика, которая проводится с помощью:

  • Рентгена грудной клетки: как правило, этого достаточно, чтобы поставить диагноз тимома.
  • Компьютерная томография: выполняется после рентгенографии, чтобы увидеть влияние опухоли на соседние органы и ткани. Также используется для выявления небольших опухолей, которые на рентгенограмме не были видны. Компьютерная томография, кроме того, нужна чтобы правильно выполнить биопсию, потому что даёт картину точного положения тимомы.

Лечение тимомы

После полного обследования врач анализирует результаты и назначает терапию. Метод лечения выбирают исходя из степени распространения опухоли.

Самый эффективный способ – удаление новообразования. Положительные результаты операции ожидают только на ранней стадии тимомы. Пока опухоль находится в капсуле, она имеет четкие границы. Это позволяет удалить опухоль полностью и максимально снизить риск повторного разрастания (рецидива). Во время операции удаляется та часть тимуса, в которой находится опухоль.

Если игнорировать тимому, возрастает риск врастания образования в ткани соседних органов. При врастании хирургическое вмешательство отрицательно сказывается на функционировании окружающих органов, сосудов, нервных сплетений.

Злокачественная тимома требует операции, которая охватывает не только вилочковую железу, но и пораженные участки окружающих органов. После удаления опухоли больной проходит реабилитацию в онкодиспансере.

Последствия удаления опухоли зависят от стадии, на которой провели операцию. Если опухоль доброкачественная, хирургическое вмешательство лечит её. Болезненные симптомы исчезают или уменьшаются. Риск рецидивов минимален.

Помимо операции, тимому лечат консервативными методами.

  1. Химиотерапия. Её проводят перед удалением новообразования, чтобы уменьшить размеры.
  2. Лучевая терапия (облучение). Метод используют при 2 и 3 стадиях тимомы. На 4 стадии химиотерапия показана как основной способ лечения

В запущенных случаях операцию не проводят. Единственная мера – лучевая терапия. Облучение частично уменьшает опухоль, что сокращает давление на сосуды, сердце и нервные пучки.

Последствия удаления тимомы

После операции бывают осложнения. Среди последствий самым опасным является миастенический криз, который может закончиться летальным исходом.

Признаки и симптомы

Опухоль вилочковой железы — симптомы может не вызывать вообще. Лишь у одной трети присутствуют местные симптомы, связанные с вторжением опухоли в окружающие структуры. Эти пациенты могут иметь:

  • кашель,
  • боль в груди,
  • синдром верхней полой вены (SVC),
  • дисфагию и хрипоту, если вовлечен возвратный гортанный нерв.

Треть случаев обнаруживается случайно при рентгенографических исследованиях во время обследования на миастению гравис (MG).

Хотя развитие тимомы в детстве встречается очень редко, симптомы у детей, напротив, проявляются чаще и ярче, чем у взрослых.

Было предложено несколько объяснений распространенности симптомов у детей.

  • У детей тимома чаще имеет злокачественное течение (рак вилочковой железы).
  • У ребенка меньше полость средостения, поэтому опухоли чаще вызывают симптомы компрессии или инвазии.
  • Наиболее распространенное место возникновения опухолей средостения у детей — около трахеи, что и приводит к респираторным симптомам

Диагностика тимомы

При подозрении на опухоль тимуса больному необходима консультация онколога, эндокринолога, хирурга. Его подробно опрашивают о симптомах, выслушивают сердце, границы которого могут быть расширены, в легких выявляются свистящие хрипы.

Общий и биохимический анализы крови не показывают специфических изменений, но возможен лейкоцитоз и ускорение СОЭ либо признаки иммунодефицита.

тимома на рентгеновском снимке

Диагноз новообразования вилочковой железы подтверждается рядом исследований, главное место среди которых принадлежит рентгенологическим. Определить расположение, размер тимомы, ее соотношение с окружающими структурами помогает КТ, рентгеноскопия, обзорный снимок грудной клетки.

КТ- один из наиболее информативных методов обследования, после которого возможна постановка правильного диагноза и проведение пункции медиастинального образования. При поражении лимфатических узлов показана биопсия, при мышечной слабости проводят электромиографию.

Классификация

Четкого гистологического различия между доброкачественными и злокачественными тимомами не существует. Склонность тимомы к злокачественности определяется ее инвазивностью. Злокачественные тимомы могут поражать сосудистую сеть, лимфатические узлы и соседние структуры в средостении. 15-летняя выживаемость составляет 12,5% для человека с инвазивной тимомой и 47% для человека с неинвазивной тимомой.

В зависимости от гистологических показателей, выделяют:

  1. Тип A — Медуллярная тимома
  2. Тип AB — Смешанная тимома
  3. Тип B1— Преимущественно корковая тимома.
  4. Тип B2 — Корковая тимома.
  5. Тип B3 — Хорошо дифференцированная карцинома тимуса.
  6. Тип C — Тимусная карцинома.

AB и B2 — наиболее распространенные виды тимомы, а тип A встречается очень редко. Если тип A постепенно переходит в C, перспективы выживания, как правило, ухудшаются. Лучший прогноз имеет тип A, худший — C.

Стадии

Наиболее распространенная система стадирования тимом — Система Масаока.

Стадия

Определение

Лечение

Стадия 1

Инкапсулированная опухоль без грубого или микроскопического проникновения

Полное хирургическое удаление

Стадия 2

Макроскопическая инвазия в средостение жира или плевры или микроскопическая инвазия в капсулу

Полное хирургическое иссечение и послеоперационная лучевая терапия для снижения частоты местных рецидивов

Стадия 3

Инвазия перикарда, больших сосудов или легких

Полное хирургическое иссечение и послеоперационная лучевая терапия для снижения частоты местных рецидивов

Стадия 4А

Плевральное или перикардиальное метастатическое распространение

Хирургический дебуллинг, лучевая терапия и химиотерапия

Стадия 4B

Плевральное или перикардиальное метастатическое распространение

Хирургический дебуллинг, лучевая терапия и химиотерапия

В диагностике тимом используются современные средства медицинской визуализации.

  • Компьютерная томография (КТ) — позволяет получить серию изображений внутренней части тела, сделанных на разных глубинах и под разными углами. Она обеспечивает более высокий уровень детализации, чем при рентгенографии грудной клетки. Для получения детального отображения сосудов средостения используется КТ с введением рентгеноконтрасного вещества.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ), в которой детальные изображения внутренних органов и тканей создаются с использованием магнитного поля способна достаточно детально отобразить структуры тканей тела.
  • Позиционная эмиссионная томография (ПЭТ-сканирование), которая определяет, с какой интенсивностью клетки используют глюкозу. Опухолевые клетки метаболически более активны (растут быстрее, чем нормальные клетки) и поэтому поглощают больше глюкозы. Области повышенного поглощения глюкозы, обнаруженные при сканировании ПЭТ, могут указывать на злокачественность.

Лечение

Хирургические подходы к тимоме

Удаление вилочковой железы называется тимэктомией. Различные операционные подходы, часто продиктованные размером и расположением опухоли, используются для удаления тимом и рака вилочковой железы.

  • Срединная стернотомия — вскрытие грудины по средней линии, чтобы получить доступ к средостению для частичного или полного удаления опухоли.
  • Торакальная хирургия с использованием видео (VATS) — использование небольшой камеры и специально разработанных эндоскопических инструментов, вводимых в небольшие разрезы между ребрами для работы внутри грудной клетки и удаления тканей, избегая торакотомии.
  • Торакальная хирургия с помощью роботов — использует роботизированное устройство для маневрирования хирургических инструментов, вводимых в небольшие разрезы между ребрами, как и VATS. Но робот позволяет хирургам работать с большей точностью. Поэтому роботизированные операции эффективнее и безопаснее.

Химиотерапия

Потенциальные кандидаты на химиотерапию включают примерно одну треть пациентов с раком вилочковой железы, который позже метастазирует, и всех пациентов с болезнью IV стадии.

Различные схемы введения цисплатина, винкристина ,доксорубицина или циклофосфамида чаще всего используются при не полностью резецированных инвазивных тимомах или в случаях с неоперабельным заболеванием. Общий средний ответ на химиотерапию составляет 90% при среднем времени выживания 15 месяцев.

Исследование, проведенное Европейской организацией по исследованию и лечению рака (EORTC) в Бельгии, показало, что среди 16 пациентов с рецидивирующими или метастатическими тимомами наблюдались пять полных ремиссий и четыре частичных ремиссии при использовании химиотерапии. Медиана выживаемости в этом исследовании составила 4,3 года.

Лучевая терапия

Адъювантная лучевая терапия при полностью или не полностью резецированных тимомах III или IV стадии считается стандартом лечения. Однако использование послеоперационной лучевой терапии при тимомах II стадии в Европе сейчас не используется, так как доказано, что возможный вред от такого подхода превышает возможную пользу.

Другие методы терапии — комплексная гормонотерапия

Агрессивное мультимодальное гормональное лечение показало себя очень эффективным и способным справляться с местнораспространенными, неоперабельными и злокачественными тимомами.

Октреотид (синтетический аналог соматостатина) в дозе 0,5 мг каждые 8 ​​ч можно использовать отдельно или с преднизоном (0,6 мг/кг/день). Комплекс Октреотид + преднизон дает лучшую выживаемость без прогрессирования заболевания, чем только октреотид.

Октреотидная терапия может быть ценным вариантом лечения, когда химиотерапия неэффективна.

Перспективные варианты лечения — молекулярно-таргетная терапия

Последние исследования выявили конкретные молекулярные изменения в тимомах, которые могут стать мишенями для таргетной терапии. В одном исследовании 10 из 12 тимом показали экспрессию рецептора эпидермального фактора роста (EGFR). Эта информация будет полезна при отборе пациентов, которым могут быть полезны ингибиторы EGFR в рамках схемы лечения. Другие области исследования включают маркеры, связанные с апоптозом, такие как p63, член семейства p53. Этот маркер экспрессируется практически во всех тимомах. Дальнейшие исследования, касающиеся биологии тимом, позволят более адекватно подходить к лечению.

В настоящее время в Европе и уже действуют программы по клиническим исследованиям этих перспективных методик.

Реабилитация и профилактика

Реабилитация может потребоваться после масштабной операции с торакотомией. Но такие операции при удалении тимом за рубежом уже практически не используются. Также реабилитационных мероприятий могут потребовать осложнения после лучевой терапии, например, лучевой перикардит, лучевой пневмонит или легочный фиброз.

В этих случаях после лечения собственно тимомы назначается реабилитационное лечение осложнений.

Первичная профилактика тимом не разработана, так как причины заболевания не выяснены. Профилактические мероприятия в виде долгосрочного мониторинга необходимы для предотвращения рецидива злокачественной тимомы.

Растут такие опухоли медленно, и рецидив после первичной терапии может наступить через 10-20 лет. Следовательно, долгосрочное наблюдение должно продолжаться в течение всей жизни пациента.

Прогноз

Прогноз хуже для пациентов с симптоматическими тимомами, потому что у этих пациентов, более вероятно, будет злокачественная тимома.

Единственным наиболее важным фактором, прогнозирующим исход пациентов с тимомами, становится свидетельство инвазии. Хирург должен провести тщательный осмотр. Клеточные характеристики несущественны, потому что они не влияют на лечение пациентов.

Из-за хорошо документированной склонности к поздним рецидивам, долгосрочная выживаемость должна рассматриваться с точки зрения 10-летнего наблюдения после лечения тимомы.

Исследование, проведенное Мемориальным онкологическим центром Слоан-Кеттеринг, показало 5-летнюю и 10-летнюю выживаемость для различных стадий тимом. Сейчас эти данные используются в качестве прогностического стандарта за рубежом.

Стадия

5-летнее выживание

10-летнее выживание

90%

80%

90%

80%

60%

30%

Менее 25%

N / A

Прогноз выживаемости по типам тимом выглядит так.

Тип

Гистологическое описание

Выживаемость без болезней в 10 лет, *%

Медуллярная тимома

Смешанная тимома

Преимущественно корковая тимома

Би 2

Корковая тимома

Хорошо дифференцированная карцинома тимуса

С

Тимусная карцинома

Ультразвуковое исследование (УЗИ) артерий с высокой разрешающей способностью — удобный неинвазивный метод изучения стенки сонной артерии. Толщина комплекса интима-медиа (КИМ) является в настоящее время сонографическим (УЗИ) маркером раннего атеросклеротического поражения сосудистой стенки и не только отражает местные изменения сонных артерий, но также свидетельствует о распространенности атеросклероза.
В структуре острых сосудистых поражений мозга ведущая роль принадлежит ишемическому инсульту (ИИ). В последние годы особенно активно изучается состояние КИМ сонных артерий (общей – ОСА, и внутренней — ВСА) и взаимосвязь между факторами риска ИИ и толщиной комплекса интима-медиа (КИМ) сонных артерий. Чем она больше толщина КИМ тем выше вероятность развития транзиторной ишемической атаки и ИИ.
В последнее время появляются работы, демонстрирующие связь постоянно возрастающей толщины КИМ сонной артерии и риска рецидивного инсульта. Так, K. Spengos, G. Tsivgoulis, E. Manios (2003) показали, что каждое приращение 0,1 мм толщины КИМ ОСА увеличивало вероятность рецидивного инсульта на 16,5 %. Существуют работы, указывающие на существенную корреляцию между толщиной КИМ ОСА и тяжестью цереброваскулярных заболеваний …
Дефиниция. Комплекс интима-медиа (КИМ) — представляет собой выявляемую при ультразвуковом исследовании артерий у здорового человека двухслойную структуру с прилежащим к просвету сосуда гиперэхогенным слоем и подлежащим — гипоэхогенным. При утолщении КИМ в его изображении исчезает дифференциация слоев, появляется гетерогенность, шероховатость поверхности. Утолщение КИМ бывает показательным преимущественно в областях ответвления сосудов и турбулентности кровотока (например, внутренняя и общая сонные артерии вблизи каротидной луковицы, сама каротидная луковица, бедренные артерии). В качестве сосудов исследования выбирают обычно общую сонную и общую бедренную артерии, т.к. эти сосуды проще всего вывести в нужную проекцию для измерения КИМ. В норме средняя величина данного показателя в общей сонной артерии составляет 0,9±0,1 мм, в общей бедренной артерии — 1,1±0,1 мм.

Согласно национальным рекомендациям, которые разработаны комитетом экспертов Всероссийского научного общества кардиологов (2011) за повышение толщины КИМ принимают значения более 0,8 и менее 1,3 мм. Локальные утолщения КИМ более 1,3 считаются свидетельством присутствия атеросклеротической бляшки. В ряде рекомендаций принято считать утолщение КИМ начиная с 0,9 мм (см. далее).
Актуальность. Данные AHA (American Heart Association) позволили предположить, что проведение ультразвукового исследования сонных артерий служит одним из методов оценки риска развития осложнений у пациентов, не имеющих клинических симптомов, но входящих в группу риска по сердечно-сосудистым заболеваниям, в том числе и артериальной гипертензии. Это исследование можно использовать в общей клинической практике.
Несмотря на низкую специфичность, методика выявления стенозов брахиоцефальных артерий (БЦА) у асимптомных пациентов (субклиническое течение заболевания) на основании толщины КИМ является достаточно простой, она воспроизводима на сравнительно простом оборудовании и не требует высокой квалификации исследователя. Вместе с тем доказана нерентабельность и нецелесообразность проведения тотального ультразвукового скрининга (вследствие относительно низкой распространенностью в популяции клинически значимых стенозов БЦА), что определяет необходимость этапного подхода к выявлению этой патологии. В качестве первого этапа для селекции пациентов целесообразно применять методики, обладающие максимальной чувствительностью (чтобы не пропустить патологию), а на последующих этапах — наибольшей специфичностью (чтобы исключить ложноположительные результаты). В качестве подобных «факторов селекции» следует использовать максимально простые диагностические тесты. Одним из таких тестов является определение толщины комплекса «интима-медиа» общей сонной артерии (КИМ ОСА), поскольку доказана тесная взаимосвязь утолщения стенки сонной артерии и риска развития кардиальных и цереброваскулярных осложнений (толщина КИМ ОСА является одним из независимых факторов риска развития транзиторных ишемических атак и инсульта).
Анатомия. Артерии человека представляют собой трехслойную структуру, состоящую из интимы (внутренняя оболочка), медии (средняя оболочка) и адвентиции (наружняя оболочка), между которыми располагаются внутренняя и наружная эластические мембраны. Ультразвуковое изображение структур артериальной стенки основано на различии акустической плотности тканей артериальной стенки и отражении УЗ-луча от поверхности раздела тканей различной УЗ-плотности.
Основные поражения, возникающие при атеросклерозе сосредоточены в интиме, именно в ней формируются атеросклеротические бляшки. Толщина комплекса интима-медиа (КИМ, или IMT — intima-media thickness) — расстоянию между внутренней поверхностью интимы и наружной поверхности меди, — является предиктором (ранним маркером) атеросклероза (гиперлипидемии) и ишемической болезни сердца (ИБС), причем толщина КИМ отражает не только местные изменения сонных артерий, но также свидетельствует о распространенности атеросклероза. Также утолщение комплекса достоверно наблюдают при, артериальной гипертензии, сахарном диабете, у курильщиков. Известно, что толщина КИМ ОСА является одним из независимых факторов риска развития транзиторных ишемических атак и инсульта.

В последних исследованиях установлено, что толщина КИМ имеет выраженную наследуемость. Имеются сообщения существенных взаимосвязях между тучностью и толщиной КИМ. Вероятно, общие генетические факторы могут частично объяснять отношения между этими двумя врожденными и наследуемыми чертами. Немного известно о генах, влияющих на толщину КИМ. По результатам исследования, 3 локуса на хромосомах 2, 6 и 13 влияют на толщину КИМ общей сонной артерии. Среди них наиболее существенное влияние имеет сцепление на хромосоме 2. Однако, по недавним результатам Framingham Heart Study, значимое сцепление с толщиной КИМ ВСА выявлено на хромосоме 12.
Измерение толщины КИМ. Измерение толщины отдельно слоев КИМ с помощью современных инструментальных технологий невозможно. Измерение проводится в В-режиме (► дуплексное сканирование) стандартными УЗ-аппаратами (с встроенным блоком ЭКГ и программным обеспечением для сосудистых исследований) на высоких частотах (10 — 15 МГц). В качестве нормы экспертами Европейского общества по артериальной гипертензии и Европейского общества кардиологов в 2007 г. выбраны значения: толщина КИМ < 0,9 мм, утолщение КИМ — 0,9 — 1,3 мм, а критерием бляшки обозначен КИМ, равный 1,3 мм (т.е. за бляшку принимается фокальное утолщение стенки артерии со стороны просвета высотой > 1,3 мм).
Однако в многочисленных исследованиях показано увеличение толщины КИМ с возрастом. По данным Российского медицинского общества по артериальной гипертонии и Всероссийского научного общества кардиологов (2008) у здоровых лиц до 30 лет толщина КИМ (ОCA) составляет 0,52±0,04 мм, от 30 до 40 лет — 0,56±0,02 мм, от 40 до 50 лет — 0,60±0,04 мм, старше 50 лет — 0,67±0,03 мм. У женщин до наступления менопаузы толщина КИМ меньше, чем у мужчин; после прекращения защитного действия эстрогенов на сосудистую стенку величина толщины КИМ у женщин и мужчин постепенно сравнивается. Таким образом, использование одной пороговой величины 1,0 мм (как предлагалось ранее) или даже 0,9 (как предлагают Рекомендации Европейского общества кардиологов по ведению пациентов с артериальной гипертонией) представляется нецелесообразным. Большой интерес вызывают исследования, в которых приводится более подробная, по квартилям, градация нормальных величин. Значения толщины КИМ, большие или равные 75 процентили для своей поло-возрастной группы определяются как достоверно высокие и предсказывают увеличение риска развития сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) у пациента данного пола и возраста. Значения между 75 и 25 процентилями являются средними и не меняют оценку риска развития ССЗ в соответствии с Фрамингемской шкалой. Значения менее или равные 25 процентили соответствуют низкому риску развития ССЗ (см. ► таблицу), однако не показано, позволяет ли их выявление уменьшать активность терапевтической тактики ведения пациента. До опубликования подобных данных по российской популяции предлагается использовать пороговую величину толщины КИМ (ОCA) у мужчин и женщин до 40 лет — 0,7 мм, для мужчин от 40 до 50 лет — 0,8 мм, старше 50 лет — 0,9 мм, для женщин 40 — 60 лет — 0,8 мм, старше 60 лет — 0,9 мм. Хотя утолщение КИМ общих бедренных артерий также является одним из показателей риска развития сердечно-сосудистых осложнений, лишь единичные работы зарубежных авторов посвящены исследованиям толщины КИМ как у взрослых, так и у детей.
Согласно национальным рекомендациям Всероссийского научного общества кардиологов (2011) стандартный протокол измерения толщины КИМ включает измерения на трех уровнях сосудистого русла и билатерально: в проксимальной, медиальной и дистальной точках на протяжении 1 см от бифукации по задней стенке общей сонной артерии (как наиболее отдаленной от датчика). Толщина КИМ определяется как расстояние между первой и второй эхогенной линией лоцируемого сосуда согласно методике Pignoli и Salonen. Первая линия представляет собой границу между стенкой сосуда и его просветом, а вторая – прослойку коллагена по краю адвентиции. В дальнейшем рассчитывается средняя толщина КИМ как среднее из всех 12-ти измерений. Воспроизводимость данного индекса достигает 95 %. Используется датчик высокого разрешения (7,5 МГц).
Измерение толщины КИМ может выполняться в мануальном (вручную), полуавтоматическом и автоматическом режимах. При измерении оператором (в мануальном режиме) используются курсоры УЗ-системы, при этом первый курсор устанавливается по верхнему краю первой эхопозитивной линии (на границе раздела просвет сосуда — интима), второй курсор — по верхнему краю второй эхопозитивной линии (на границе раздела медиа — адвентиция). Для повышения точности измерения толщины КИМ предпочтительно использовать автоматический или полуавтоматический режимы, предполагающие автоматическое оконтуривание линий раздела «просвет артерии – интима» и «медиа – адвентиция» (врачу необходимо только вывести проекцию сосуда и установить рамку на стенку сосуда, прибор автоматически произведёт оконтуривание интимы, медии и вычислит максимальное, минимальное и среднее значения толщины КИМ).
Многие современные экспертные УЗ-системы оснащены дополнительным программным алгоритмом для автоматического измерения толщины КИМ ОСА. Существуют также отдельные программы, позволяющие проводить автоматическую и полуавтоматическую оценку изображения ОСА, полученную с помощью любого прибора. Все эти программы позволяют за очень короткое время (< 0,1 с) провести до 150 измерений толщины стенки на протяжении 1 см, посчитать среднее значение, выбрать максимальное значение толщины КИМ. В полуавтоматическом режиме оператор имеет возможность внести свои коррективы в измерения, выполненные прибором. Следует подчеркнуть, что при наличии атеросклеротической бляшки в исследуемой зоне ее поверхность не включается в контур. Компьютерные методы оценки значительно более воспроизводимы (при хорошем качестве изображения) по сравнению с ручным методом оценки толщины КИМ.
Для получения достоверных результатов измерения КИМ необходимо соблюдение ряда положений. Опубликованы рекомендации американского общества эхокардиографии (2008) по исследованию толщины КИМ, в которых перечислены необходимые требования к аппаратуре, персоналу, методике проведения и интерпретации результатов исследования. Так например, предлагается использовать только измерение толщины КИМ задней стенки ОСА. Визуализация задней стенки в дистальной трети ОСА возможна практически в 100% случаев (тогда как качественная визуализация структуры стенки внутренней сонной артерии доступна лишь в 50 — 88% случаев), здесь артерия располагается близко к поверхности кожи, параллельно ей, и практически перпендикулярно УЗ-лучу, что обеспечивает высокую воспроизводимость измерений КИМ на этом участке.

Дополнительная информация:
1. Обзор современных методик ранней диагностики атеросклероза ;
2. Ультразвуковые методы оценки толщины комплекса интима-медиа артериальной стенки;
3. Определение толщины комплекса «интима-медиа» для скрининга каротидных стенозов;
4. Кардиоваскулярная профилактика (Национальные рекомендации Разработаны Комитетом экспертов Всероссийского научного общества кардиологов).

Факторы риска

Онкология выделяет список факторов, способствующих возникновению рака вилочковой железы. В число этих факторов входят:

  1. Генетическая предрасположенность. Зависит от наличия в родственной связи человека, переболевшего тимомой.
  2. Возраст старше 40 лет.
  3. Болезни эндокринной системы. Наибольшее значение имеют патологические проявления развития и деятельности щитовидной железы (особенно онкологические проявления), множественная эндокринная неоплазия, сахарный диабет второго типа.
  4. Синдром иммунодефицита человека (ВИЧ инфекция).
  5. Наличие хронических инфекционных патологий и воспалительных процессов различной этиологии и локализации.
  6. Курение в неограниченном количестве.
  7. Алкогольная зависимость.
  8. Наркотическая зависимость.
  9. Механические повреждения грудной клетки.
  10. Воздействие повышенного уровня радиационного фона.
  11. Ожирение.
  12. Аутоиммунное заболевание в анамнезе пациента (диффузный токсический зоб, волчанка). При этих патологиях организм начинает воспринимать собственные здоровые клетки за инородные и принимает их за угрозы. Вырабатываются антитела к собственным клеткам. Болезнь может представлять наибольшую опасность для развития онкологии и жизни человека, лечение затруднено.

Диффузный токсический зоб у человека

Как и в случае с иными видами онкологии, триггерная причина отсутствует. Люди, подвергающиеся воздействию вышеназванных факторов, должны особенно тщательно следить за проявлениями симптоматики патологии и обращаться к медикам для проведения тщательной диагностики патологии.

Симптомы рака вилочковой железы при первых стадиях не проявляются. Когда новообразование достигает определённой величины, возникают негативные проявления:

  • приступы удушья;
  • хрипы;
  • затруднённое дыхание;
  • изменение цвета кожных покровов в результате нехватки кислорода.

Эти симптомы происходят из-за сдавливания дыхательных путей больного и давления опухоли на лёгкие пациента.

Затруднённое глотание пищи и жидкостей; постоянное поперхивание пищей и жидкостями. Это влияние опухоли на пищевод.

Влияние онкологии на центральную нервную систему человека:

  • проявления конъюнктивита;
  • потеря голоса;
  • осиплость голоса;
  • ослабленная реакция зрачка на воздействие света;
  • опускание века

Свидетельствуют о пережатии верхней полой вены:

  • посинение вокруг плечевого пояса;
  • отёчность лица и вен на шее;

Симптомы, указывающие на наличие миастении (аутоиммунное заболевание, проявляющееся в хронической слабости мышц):

  • отсутствие выраженной мимики лица;
  • общая слабость конечностей;
  • тремор.

К остальной симптоматике относится:

  • интоксикация продуктами жизнедеятельности опухоли;
  • потеря общей массы тела;
  • тошнота;
  • рвота;
  • повышение температуры тела до субфебрильных значений продолжительный период времени;
  • повышенное потоотделение.

При осуществлении анализов крови клиническая картина будет проявляться следующим образом:

  1. Падение уровня гормона гемоглобина.
  2. Снижение уровня эритроцитов.
  3. Снижение уровня тромбоцитов.
  4. Повышение показателей скорости оседания эритроцитов (СОЭ – показывает наличие воспалительного процесса в организме).

Чтобы вовремя диагностировать наличие новообразования в вилочковой железе, рекомендуется ежегодное прохождение рентгенологии грудной клетки. Часто опухоль обнаруживается при проведении профилактического осмотра или подозрении на иные хронические патологии грудной клетки у взрослых. При проведении рентгенологических исследований, таких как рентгенография, рентгеноскопия, процедура рентгеновского исследования с применением контрастного вещества, удаётся выявить новообразование в самом зачатке процесса. Для обнаружения и изучения опухоли с помощью компьютерного томографа размерные значения онкологии должны превышать 3 сантиметра.

Характеристика стадий онкологического процесса

От степени развития онкологии зависят выбранные методы лечения и прогноз выживаемости пациента в краткосрочной и долгосрочной перспективе. Как и любой онкологический процесс, рак вилочковой железы проходит 4 стадии своего развития.

Первая стадия характеризуется малыми размерами опухоли. Новообразование не распространяется на соседние органы и ткань. Может иметь капсулу, где происходит развитие опухоли. Метастазирование отсутствует.

Для второй стадии характерны первоначальные симптомы проявления. Опухоль начинает проникать в жировую клетчатку. Возникает прорыв в плевральную область. Плевра – мембрана, защищающая ткани лёгких. Метастазирование возможно в ближайшие лимфатические узлы, но может и отсутствовать.

Рак тимуса

Третья стадия включает максимальный рост новообразования. Прорастание рака в лёгкие, перикард, в аорту и артериальную систему лёгких. Распространение получает метастазирование ближайших органов и тканей, костные структуры подвержены воздействию метастазов. Начинают проявляться первые признаки развития сопутствующих патологий. Разветвленная симптоматика, в зависимости от повреждения органов и карты распространения метастазов.

Четвёртая стадия – терминальная. Заключительный этап развития онкологии. Присутствуют многочисленные метастазы в жизненно важных органах:

  • плевра;
  • почки;
  • сердце;
  • печень;
  • лёгкие;
  • надпочечники;
  • кости;
  • головной мозг.

Прогноз выживаемости имеет наиболее пессимистичный характер. Многочисленные очаги онкологической болезни. Присутствие симптомов сопутствующих патологий. При переходе онкологии в терминальную стадию проявляются негативные психоэмоциональные состояния пациентов, депрессия, апатия. Постоянные болевые ощущения. Постоянная смена настроений. Агрессия по отношению к окружающим.

Из-за дополнительной и основной симптоматики нарушается режим сна и бодрствования. Часто пациент просыпается из-за асфиксии. Нарушены все функции пищеварительной системы из-за метастазов. Нарушается деятельность центральной нервной системы. Наблюдается спутанность сознания пациента. Нарушена координация. Присутствуют рецепторные нарушения.

Осуществляется паллиативное лечение. При этом виде медицинского вмешательства основная задача – продление жизни пациента и облегчение состояния его здоровья. Применяются сильнодействующие обезболивающие препараты на основе наркотических веществ.

Возможные осложнения и прогноз

После проведенной операции осложнения возникают лишь в редких случаях. Но бывают непростые хирургические вмешательства, после которых наблюдаются следующие последствия:

  • попадание инфекции в рану и нагноения;
  • повреждение нервов;
  • нарушение работы органов дыхания;
  • внутренние кровотечения.

В случае метастазирования полноценно не могут функционировать сердце, головной мозг, печень и другие органы. Поражению также могут подвергаться кости.

При раке 1 и 2 степени пятилетняя выживаемость фиксируется в 80% случаев. Для запущенных стадий болезни прогноз оценивается как неблагоприятный.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *