Синдром ригидного человека

Синдром ригидного человека является спорадическим заболеванием, неясной этиологии, характеризующееся прогрессирующей ригидностью и болезненными мышечными спазмами в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей, связанное с гиперактивностью двигательных единиц. В некоторых семьях установлен аутосомно-доминантный тип наследования болезни. Синдром чаще всего поражает взрослых, крайне редко встречается у детей. Термин «синдром ригидного человека» (stiffman syndrome) введен в 1956 г. американскими неврологами F. P. Moersch и H. W. Waltman, представившими описание 14 больных с ранее неизвестным заболеванием, которое характеризовалось «прогрессирующей флуктуирующей мышечной ригидностью и спазмами в аксиальной мускулатуре». Этиология и патогенез. Этиология и патогенез синдрома ригидного человека (СРЧ) во многом остаются неясными. Очевидно, что в основе мышечной ригидности и спазмов лежит повышение возбудимости альфа-мотонейронов передних рогов, однако его причины до сих пор не установлены. Гиперактивность двигательных единиц (ДЕ), вероятно, определяется дефектом нисходящих стволово-спинномозговых путей. Данные электрофизиологических исследований позволяют связать патологическую активность двигательных единиц с дисфункцией нисходящих надсегментарных стволово-спинальных систем, контролирующих функциональное состояние вставочных нейронов спинного мозга, которые в свою очередь тормозят активность альфа-мотонейронов передних рогов. У 60 % пациентов обнаруживают антитела к глутамат-декарбоксилазе (ГАД), ферменту, который задействован в синтезе тормозного нейромедиатора-у-аминомасляной кислоты. Этот нейротрансмиттер локализуется в ГАМКер-гических нейронах ЦНС и В-клетках островков поджелудочной железы. Предполагается иммуно-зависимый характер страдания. У больных синдромом ригидного человека выявляются антитела, связанные с сопутствующими аутоиммунными заболеваниями, как органоспецифические (к клеткам слизистой желудка, щитовидной железы и т. д. ), так и органонеспецифические (антинуклеарные, антимитохондриальные, антитела к гладким мышцам), что указывает на системный дефект имунной системы. Среди больных с синдромом ригидного человека и их родственников повышена частота инсулинзависимого сахарного диабета и гипотиреоза. Клиническая картина. • в начальном периоде болезни отмечаются ноющая боль и напряжение мышц туловища и проксимальных отделов конечностей • скованность мышц ограничивает нормальные движения и придает больному вид одеревеневшего человека • позднее на фоне генерализованной мышечной скованности появляются непроизвольные и очень болезненные мышечные спазмы, которые провоцируются любыми внешними стимулами сенсорного и эмоционального характера • спазмы длятся несколько минут и достигают такой силы, что иногда приводят к переломам костей и подвывихам в суставах • во время сна интенсивность мышечного напряжения и спазмов ослабевает • напряжение мышц брюшной стенки и сокращение паравертебральных мышц на уровне груди и поясницы вызывают гиперлордоз — характерный признак заболевания • изредка поражается бульбарная мускулатура • сухожильные и периостальные рефлексы оживлены или значительно повышены, сопровождаются пирамидными разгибательными стопными знаками • мышечных атрофии и миотонических феноменов не наблюдается Диагностика СРЧ. В настоящее время диагностика СРЧ базируется на известном комплексе клинических, инструментальных и лабораторных исследований. Выделяют 3 группы критериев этого заболевания. • Клинические критерии: постепенное начало болезни с болезненности и напряжения аксиальных мышц; с постепенным вовлечением проксимальных мышц ног и в меньшей степени рук, с появлением затруднений при ходьбе и выполнении сложных движений; постоянное напряжение тораколюмбальных, параспинальных и абдоминальных мышц; патологический поясничный гиперлордоз; дискообразная ригидность мышц живота; исчезновение ригидности во сне; болезненные мышечные спазмы длительностью от нескольких секунд до нескольких минут, вызываемые эмоциональными или сенсорными стимулами; отсутствие других неврологических симптомов; сохранение интеллекта; отсутствие вовлечения или минимальное вовлечение краниальных мышц. К нетипичным редким симптомам болезни относятся глазодвигательные и мозжечковые расстройства, а также изолированные проявления ригидности в ногах или мышцах тазового пояса. • ЭМГ-критерии: включают постоянную тоническую активность двигательных единиц в покое, исчезающую во сне или при внутривенном введении бензодиазепинов, блокаде периферических нервов или общей анестезии; нормальные СРВ по периферическим нервам; отсутствие признаков денервации и нормальные характеристики ПДЕ. • Дополнительные критерии: наличие антител к антигенам ГАМКергических нейронов (особенно антител к ДКГ) ; наличие коморбидных аутоиммунных эндокринопатий. Лечение. Этиотропного лечения нет. Основой симптоматической терапии синдрома ригидного человека является применение ГАМКергических средств, прежде всего бензодиазепинов (диазепам, клоназепам) и баклофена, которые блокируют усиленную активность спинальных мотонейронов и позволяют уменьшить выраженность спонтанных и рефлекторных мышечных спазмов, в меньшей степени — ригидность, постуральные нарушения, ограничение подвижности. Препаратом выбора является диазепам (реланиум, сибазон), его назначают в очень больших дозах, иногда до 50−75 мг/сут. С этой же целью применяют клоназепам. В некоторых случаях получен благоприятный эффект от применения баклофена, тизанидина (сирдалуда), вальпроата натрия и клофелина (клонидина). При комбинации бензодиазепина и баклофена необходимый эффект часто достигается с помощью более низких доз, чем при монотерапии, что уменьшает риск побочных эффектов. В тяжелых случаях эффективно повторное введение в параспинальные мышцы ботулотоксина A. Важное значение имеет коррекция эндокринных нарушений (сахарного диабета, гипотиреоза и т. д. ), которая может уменьшать выраженость ригидности и спазмов. Если в основе болезни лежит аутоиммунный процесс, позитивное действие оказывают кортикостероиды, плазмаферез и в/в иммуноглобулин. При неэффективности указанных мер в тяжелых случаях возможно длительное применение цитостатиков (например, азатиоприна или циклофосфамида). Прогноз. Адекватная симптоматическая терапия позволяет в ряде случаев добиться длительной стабилизации состояния и поддержания функциональных возможностей больного на уровне, необходимом для самообслуживания. Но в некоторых случаях состояние больных продолжает ухудшаться. Продолжительность заболевания составляет 5−16 лет. Исход болезни неблагоприятный: летальность обусловлена прогрессирующей кахексией. В немногочисленных случаях вскрытий значительных морфологических нарушений не выявлено.

Серийный убийца Гэри Леон Риджуэй, который был прозван СМИ «Убийцей с Зелёной реки», и пойман спустя 20 лет только в 2001 году. Его смогли вычислить в результате сложных генетических экспертиз. Риджуэю вменили семь убийств проституток, ему грозил смертный приговор и тогда серийный убийца пошел на сделку с правосудием. Он признался во всех убийствах, которые совершил. Согласно сделке, прокурор не настаивал на смертном приговоре. Вместо смертельной инъекции маньяк получил 48 сроков пожизненного заключения.

Роковая ошибка, чуть не погубившая маньяка

Полиция собирала улики, а трупы в Зелёной реке продолжали находить с удивительным постоянством. Было установлено, что почти все девушки «работали» на одной и той же улице, Си Тэк-стрит, известной тем, что там в любое время дня и ночи можно снять девушку. Откуда их и забирали на машине клиенты, после чего некоторых находили в реке. По Сиэтлу стремительно распространились слухи о том, что где-то орудует серийный убийца. Проституток предупреждали об опасности, но большинству из них надо было зарабатывать на дозу наркотика, или на бутылку. Они рисковали. И многим не повезло. Как выяснится позже, Гэри Риджуэй был неплохим психологом. Даже когда по Сиэтлу носились слухи, один зловещей другого, Риджуэю жертвы доверяли. Знакомясь с девушками, серийный убийца находил момент, чтобы продемонстрировать фотографию своего маленького сына, которая была закреплена в его портмоне на самом видном месте.

— Это мой любимый мальчик, — с нежностью говорил он. – Я его очень люблю, потому и ношу всегда с собой его фотографию.

С проститутками он обходился весьма уважительно. С участием интересовался их судьбой, а ведь у каждой проститутки имеется собственная слезливая история. Девушки проникались доверием к любящему отцу и такому обходительному мужчине. После чего без всяких подозрений садились к маньяку в машину, чтобы исчезнуть навсегда. Впрочем, не обходилось и ошибок. 30 апреля 1983 года Риджуэй познакомился с 18-летней Мэри Мальвар и пригласил ее к себе домой. Девушка села в машину и уехала. Но за машиной, которая увезла девушку, направился сутенер проститутки, Бобби.

– Меня, как будто что-то толкнуло, — признавался сутенер 3 мая 1983 года полицейским, когда пришел делать заявление о ее пропаже. – Я никогда за ней не ездил, а тут поехал.

Бобби проследовал за пикапом Риджуэя, но потерял его. Правда, запомнил машину. А когда Мэри, так и не появилась ни дома, ни на «работе», сутенер забил тревогу. Он долго колесил в районе, где потерял машину, в которой уехала Мэри Мальвар, и наконец, нашел ее. Вызвал полицию. Те приехали довольно быстро. Постучали в дверь, к ним вышел спокойный мужчина. Представился Гэри Риджуэем, сообщил, что дом купил недавно. И никакой девушки по имени Мэри в глаза не видел и не знаком с ней.

Мэри Мальвар — проститутка погибшая от рук серийного убийцы.

Он вел себя очень спокойно, демонстрируя завидное самообладание. И полицейские поверили ему. А вот к настоятельным требованиям сутенера обыскать дом, патрульные отнеслись с прохладцей. Да и ордера у них не было. Так что сутенеру посоветовали не возводить напраслину на порядочных людей и заткнуться.

Депрессия

По данным Depression ВОЗ, депрессия — самое распространённое психическое заболевание: им страдает более 300 миллионов человек во всём мире. При депрессии наблюдается стойкое снижение настроения и самооценки, потеря интереса к жизни и прежним увлечениям, пессимизм, расстройство сна и аппетита.

Речь человека в депрессии имеет свои особенности:

  • Тихий голос.
  • Отсутствие желания вести беседу.
  • Долгое раздумье перед ответом, заторможенность, тщательный подбор слов.
  • Частое использование In an Absolute State: Elevated Use of Absolutist Words Is a Marker Specific to Anxiety, Depression, and Suicidal Ideation слов с негативной окраской («одинокий», «грустный», «несчастный»), местоимения «я» и слов, выражающих тотальность («всегда», «ничего», «целиком»).

Кроме того, существует понятие маскированной депрессии, когда человек скрывает свои проблемы и пытается казаться счастливым. Распознать расстройство в этом случае непросто: собеседник всегда будет отрицать все жизненные трудности. Может отпускать шутки про самоубийство.

Маскированную депрессию распознать тяжелее. Такие пациенты будут пытаться не затрагивать в диалоге проблемные для них темы, подчёркивать, что у них в жизни всё хорошо. Но стоит начать разговор о сферах, где они испытывают трудности, мы увидим уныние на лице и услышим фразы: «Куда мне торопиться? Всё успею, у меня вся жизнь впереди».

Люцина Лукьянова, психотерапевт, главный врач медицинского центра «Счастье»

Генерализованное тревожное расстройство

Этому заболеванию подвержена Epidemiology of anxiety disorders in the 21st century треть населения планеты. Человек постоянно испытывает беспокойство и тревогу, страдает от неприятных ощущений в теле: дрожи, потливости, головокружения, дискомфорта в районе солнечного сплетения. Беспокойство обычно вызывают разнообразные страхи, связанные с будущим.

Среди особенностей общения:

  • Рассказы о собственных страхах. Человек боится то летать на самолёте, то садиться в лифт, то общаться, то заходить в незнакомые места.
  • Постоянное возмущение и жалобы, в том числе на состояние здоровья.

Зачастую это одинокие люди, не достигшие успеха в личной жизни и работе. Часто они чем-то возмущены: руководством страны или компании, где работают, обстановкой в государстве или дома — всем, с чем в жизни сталкиваются.

Люцина Лукьянова

Обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР)

Ещё одно заболевание, связанное с тревогой. При нём у больного возникают навязчивые пугающие мысли, с которыми он не способен бороться. Чтобы избавиться от тревоги, человек выполняет какой-то ритуал: плюёт через левое плечо, проверяет все замки в доме, моет руки и так далее. Эти действия могут казаться бессмысленными, однако они помогают больному ненадолго облегчить состояние.

Человека с ОКР можно распознать по тем же признакам в речи, что и больных генерализованным тревожным расстройством. Это жалобы, мнительность, повторяющиеся разговоры о страхах. Однако гораздо эффективнее будет понаблюдать за его поведением, отследить ритуал. Типичный больной ОКР — американской изобретатель Говард Хьюз, о жизни которого снят фильм «Авиатор». Он постоянно мыл руки, потому что боялся подхватить заразу.

Больных ОКР очень тяжело выявить по фразам в речи, исключение — если сам человек захочет рассказать вам о том, что его беспокоит. Заметить их несложно, если понаблюдать за людьми в парке, например.

Люцина Лукьянова

Посттравматическое стрессовое расстройство (ПТСР)

Расстройство может возникнуть после перенесённой травмирующей ситуации, чаще всего связанной с угрозой для жизни. Заболевшие — жертвы сексуального или иного насилия, терактов, участники военных действий. Они стараются избегать разговоров, мест и ситуаций, которые могут напоминать им о пережитых событиях, однако воспоминания постоянно возвращают их туда. В особо тяжёлых случаях больной может вытеснить событие из памяти, как бы забыть.

Заболевшие ПТСР страдают одновременно от депрессивной и тревожной симптоматики, поэтому в их речи можно встретить те же признаки, что и у больных депрессией или тревожным расстройством.

Заметить что-то по их высказываниям затруднительно, потому что они стараются ни с кем не общаться, живя в своих переживаниях. Но если диалог всё-таки состоится, то вы не услышите ни слова о счастье, радости или любви. Собеседник с ПТРС или будет немногословен, или посвятит свой рассказ той беде, которая с ним случилась.

Люцина Лукьянова

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *