Порок сердца авк полная форма

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Краткое описание

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — группа врождённых аномалий, характеризующаяся наличием сливающихся между собой ДМЖП и дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и нарушением развития АВ — клапанного аппарата. Статистические данные • 5% всех ВПС в возрасте до 1 года • 2–6% всех ВПС, из них 70% — частично открытый АВК, 30% — полная и промежуточные формы открытого АВК • В 25–30% сочетается с синдромом Дауна.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Причины

Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез. Полная форма (общий ОАВК) характеризуется первичным ДМПП, сливающимся с дефектом мембранозной части межжелудочковой перегородки, и высоко расположенным ДМЖП, АВ — клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердно — желудочковых отверстий. Частично открытый АВК — сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального и/или створки трёхстворчатого клапана. Промежуточные формы (косые каналы, или дефекты Гербоде) характеризуются потоком крови из левого желудочка в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии. Нарушения гемодинамики складываются из сочетания таковых при ДМЖП и ДМПП (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки).

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.

• Объективно • Бледность кожных покровов •• Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при полной форме открытого АВК •• Границы сердца расширены влево и вправо •• Усиленный верхушечный толчок •• Толчок правого желудочка •• Систолическое дрожание •• Усиление I тона над верхушкой сердца и II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует) •• Пансистолический шум над всей областью сердца с максимумом в третьем и/или четвёртом межрёберных промежутках, проводящийся в межлопаточную и подкрыльцовую области (при полной и промежуточных формах) •• Для неполной формы характерен систолический шум во втором межрёберном промежутке слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.

Диагностика

Инструментальная диагностика • ЭКГ: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • ЭхоКГ: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Рентгенография органов грудной клетки: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Катетеризация полостей сердца: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Левые и правые атриография и вентрикулография, коронарная ангиография: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.

Медикаментозное лечение: профилактика инфекционного эндокардита и терапия сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение направлено на: 1) закрытие межпредсердного сообщения; 2) закрытие межжелудочкового сообщения, если оно есть; 3) создание или сохранение двух компетентных АВ-клапанов; 4) сохранение неповрежденными АВ-узла и пучка Гиса.
Вариации коррекции полной формы порока включают использование одной заплаты по классической методике Rastelli или двух заплат с раздельным закрытием межпредсердного и межжелудочкового дефектов. Также различен подход в отношении расщепления передней створки митрального клапана. Carpentier A. предлагает не ушивать это расщепление, сохраняя клапан трехстворчатым, и, в соответствии с его эмбриогенезом, расценивать расщепление как комиссуру. При этой методике проводится пластическое сужение митрального кольца, в ряде случаев с использованием искусственного кольца.
При обеих методиках получены достаточно обнадеживающие непосредственные результаты. Вместе с тем, отдаленные результаты оказались несколько лучше при использовании двух заплат, а также при ушивании расщепления передней створки митрального клапана, что и привело к доминированию этой методики коррекции в настоящее время. И лишь при наличии одной группы папиллярных мышц в ЛЖ и, как следствие, угрозе развития под-клапанного стенозирования при ушивании расщепления створки используется методика Carpentier с сохранением трехстворчатой структуры клапана. Для избежания хирургического повреждения проводящих путей линия шва нижнего края дефекта межпредсердной перегородки должна проходить справа от треугольника Коха (место нахождения АВ-узла) и коронарного синуса с дренированием последнего в Л П.

Отдаленные результаты

Результаты операции всецело определяются исходной степенью недостаточности левого АВ-отверстия и адекватностью ее коррекции. Умеренная недостаточность, как правило, не требует повторного хирургического вмешательства. При недостаточности, превышающей 40% (или 2+), в 60% случаев необходима повторная операция в отдаленном периоде, включая протезирование клапана, что ухудшает прогноз и может сопровождаться летальностью свыше 30%.

Лечение

Хирургическое лечение • Показания •• В раннем возрасте — рефрактерные к консервативному лечению варианты порока, сопровождающиеся клинической симптоматикой •• Общий открытый АВК •• В дошкольном возрасте —открытый АВК, независимо от наличия клинических симптомов (в связи с высоким риском инфекционного эндокардита и большой частотой прогрессирования сердечной недостаточности в школьном возрасте) • Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки • Методы оперативного лечения •• При неполном открытом АВК — пластика митрального клапана, пластика ДМПП заплатой из аутоперикарда или синтетического материала •• При необходимости экстренной коррекции общего открытого АВК у детей с массой тела менее 3 кг, сопутствующих пороках сердца и при малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте — сужение лёгочного ствола •• В остальных случаях — одномоментная пластика ДМЖП, ДМПП, митрального и трёхстворчатого клапанов •• При промежуточных формах открытого АВК — пластика ДМЖП, при необходимости — аннулопластика трёхстворчатого клапана.

Специфические послеоперационные осложнения • Неадекватная коррекция порока (чаще всего митральной недостаточности) • АВ — блокады • Инфекционный эндокардит.

Прогноз • Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено • Средняя продолжительность жизни — 15 лет • При неполном открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 20 лет • Хирургическая летальность — менее 6,7% • При общем открытом АВК и естественном течении порока 95% больных погибают к 5 — летнему возрасту • Послеоперационная летальность — до 32% • Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение.

Синонимы: Дефекты эндокардиальных валиков; Предсердно — желудочковое сообщение; Персистирующее общее предсердно — желудочковое отверстие.

Сокращения. АВК — атриовентрикулярный канал.

МКБ-10. Q21.2 Дефект предсердно — желудочковой перегородки

При рентгенологическом обследовании отмечаются признаки ВИС с усиленным легочным кровотоком. Увеличены оба желудочка и правое предсердие, в редких случаях — левое. При полной форме АВК имеются признаки резко увеличенного легочного кровотока, а при высокой ЛГ в прямой проекции выбухает дуга легочной артерии.
При ангиокардиографии из ЛЖ отчетливо виден характерный признак сужения путей оттока в виде «гусиной шеи», свойственный для неполной и полной форм АВК (рис.7). В аксиальных проекциях выявляется шунтирование контрастированной крови через ДМЖП в ПЖ.


Pис. 7. ЧОАВК — левая вентрикулограмма -сужение и деформация путей оттока из левого желудочка — синдром «гусиной шеи».
В последнее время основное внимание уделяется методу эхокардиографии, способному не только установить форму порока и тип по Rastelli, но и оценить степень недостаточности левого и правого АВ-отверстий, градиент на выводном отделе ЛЖ, степень легочной гипертензии, выявить количество папиллярных мышц в ЛЖ, наличие дополнительного отвер стия в створках клапана, а также размеры желудочков, т.е. получить ответы на все вопросы, необходимые для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Нсинвазивныи характер этого обследования дает ему приоритеты перед катетеризацией полостей сердца, которая в последнее время практически не используется как при неполной, так и при полной формах порока.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *