Пеллагра

Пеллагра – это заболевание, проявляющееся из-за нехватки витаминов или неправильного питания с отсутствием или дефицитом в рационе белков, никотиновой кислоты и аминокислоты триптофана.

Заболеванию подвергаются в равной доле как взрослые, так и дети. Преимущественно болеют нищие слои населения. Пеллагру можно с уверенностью назвать болезнью трех д – дерматит, диарея, деменция, в англоязычных справочниках зачастую называют болезнью 4-х д и добавляют в конце смерть (death).

Симптомы

Характерные дерматологические симптомы пеллагры включают десквамацию эпителия и кератоз подверженных воздействию солнечного излучения участков кожи.

Классическое название пеллагры — «болезнь трёх Д» — диарея, дерматит, деменция. (В англоязычной литературе иногда добавляют четвёртую Д — смерть англ. Death)

Также симптомами являются:

  • Фотодерматоз
  • Агрессивность
  • Дерматит, алопеция, эдема
  • Глоссит
  • Поражение кожи
  • Бессонница
  • Слабость
  • Растерянность
  • Атаксия, паралич конечностей, периферический неврит
  • Диарея
  • Дилатационная кардиомиопатия
  • Деменция

Никотиновая кислота и пеллагра

Прочитав это, большинство людей может неправильно понять, при чем тут никотин, который является достаточно опасным ядом. Но, на самом деле, никотиновая кислота – один из важнейших витаминов, играющий огромную роль в функционировании человеческого организма. В нервной системе присутствуют специальные рецепторы, действие которых начинается только при условии, что в организме достаточное количество никотиновой кислоты, которая вырабатывается особыми бактериями в кишечнике человека. Но, несмотря на то, что ниацин (никотиновая кислота) содержится и в табачном дыме, там проходят совершенно другие ее соединения и поэтому являются достаточно ядовитыми. От него страдают внутренние органы, могут быть различные патологии у беременных, проявление различных заболеваний. Заболевание пеллагра может проявиться и у курильщиков – у них практически отсутствует собственный синтез.

История заболевания

Значение слова «пеллагра» в переводе означает грубая кожа. Особое распространение болезнь получила в XIX веке практически во всех странах Европы. В конце того же столетия заболевание самостоятельно исчезло во Франции.

В одной из найденных истории болезни пеллагра описывается следующим образом: больные имеют «стеклянные» глаза с неподвижным взглядом, бледное лицо. Руки как после обширного ожога или раны – все в трещинах и рубцах. Неуверенная походка с дрожащей головой создает видимость человека с алкогольным опьянением. Создается ощущение, что они ведомые какой-то силой – то идут в одну сторону, то начинают бежать из последних сил достаточно прямо, а то вдруг падают с истерическим смехом или сильнейшими рыданиями.

Основная часть заболевания пришлась на села и полуизолированные группы (детские дома, тюрьмы, психические стационары).

Основные вспышки заболевания приходились на весенне-летний период, поэтому специалисты сделали вывод, что пеллагра имеет инфекционный характер. В другой стране зарегистрировано это заболевание на протяжении поколений в одной семье, отсюда был вывод, что пеллагра носит наследственный характер.

После долгих наблюдений доктор Гольдберг установил, что в полузакрытых коллективах с многочисленными заболеваниями пеллагрой никогда не было регистраций о поражении этой болезнью обслуживающего персонала. Поэтому опыт, проведенный на себе в 1916 году профессором Д. Гольдбергом совместно с 15 коллегами, доказал, что пеллагра — это неинфекционное заболевание. А спустя время было найдено вещество, которое с успехом вылечивает это заболевание – pellagra prevention factor или РР. Но в действительности это вещество было найдено еще в 1873 году ученым Вайнером, но только спустя многие годы стало ясно, что РР и никотиновая кислота является одним и тем же веществом.

Витамины в организме человека

Витамин В занимает серьезную ступень среди всех необходимых человеку микроэлементов. Но самой значимой является помощь в образовании АТФ и различных реакциях. Этот витамин понижает уровень вредного холестерина в крови, тем самым значительно снижая риск сердечно-сосудистых заболеваний.

Никотиновая кислота является единственным витамином, который признает традиционная медицина как самостоятельное лекарственное средство и применяет в лечении различных серьезных заболеваний.

Недостаток витаминов группы В может спровоцировать авитаминоз, этому способствует:

• Низкое содержание никотиновой кислоты или никотинамида с поступающей в организм пищей.

• Нарушение функции всасывания витамина при нарушении работы желудочно-кишечного тракта в пенсионном возрасте.

• Нехватка аминокислоты триптофана при несбалансированном питании – без нее кишечные бактерии не синтезируют никотиновую кислоту.

• Алкогольная зависимость.

• Различные злокачественные образования.

• Постоянное переутомление и стресс.

Этиология и патогенез

В возникновении П. играет роль не только низкое содержание в продуктах питания никотиновой кислоты, но также и недостаточное содержание триптофана. Имеет значение высокое содержание в продуктах питания лейцина, к-рый тормозит синтез кофермента НАДФ в организме, низкий уровень коферментов пиридоксина, наличие в зерновых продуктах ниацитина и ниациногена, а также связанных форм никотиновой к-ты, не усваиваемых организмом. У детей П. обычно развивается при несбалансированной диете с преобладанием углеводов; в очень редких случаях она встречается у детей, вскармливаемых грудью, в результате недостаточного содержания в питании кормящей женщины витаминов.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат кожи больного пеллагрой: эпидермис (1) отслоен серозногнойным экссудатом (2), в дерме очаги некроза и воспалительная инфильтрация (2).

Патологоанатомические изменения при П. наиболее выражены в коже, органах пищеварительной системы, ц. н. с. и зависят от стадии и формы заболевания. При гистол, исследовании в начальном периоде заболевания наблюдаются гиперемия и отек кожи, набухание эпидермиса, выраженная лейкоцитарная инфильтрация дермы (рис. 1). В поздних стадиях наступает атрофия эпидермиса, особенно слизистого (мальпигиева) слоя, наблюдаются явления гипер- и паракератоза, склероз атрофичных сосочков и сетчатого (подсосочкового) слоя.

Рис. 2. Микропрепарат слизистой оболочки толстой кишки больного пеллагрой: видны кисты (1), заполненные слизью, железы слизистой оболочки (2) и лейкоцитарная инфильтрация стромы.

Изменения при П. обнаруживаются почти во всех органах пищеварительной системы. В полости рта отмечаются эрозии или язвы; язык гладкий; по ходу глотки и пищевода — атрофические изменения в покровном эпителии и железах, аналогичные описанным в коже. Желудок уменьшен в размерах; складки его слизистой оболочки слабо выражены, она малокровна, с единичными кровоизлияниями. Гистологически резко выражены атрофические изменения в железах: количество их значительно уменьшено, отмечается перестройка желез по кишечному типу с участками кистообразования и лимфоплазмоцитарной инфильтрации. В слизистой оболочке тонкой и толстой кишки наблюдаются атрофические изменения, кишечные железы на большом протяжении либо отсутствуют, либо представлены мелкими кистами с перифокальной воспалительной реакцией (рис. 2). В финальной стадии болезни обнаруживаются различные формы колита (катаральная, фолликулярно-язвенная и дифтеритическая). Печень уменьшена в размерах, атрофична, ржаво-бурого цвета на разрезе. Гистологически отмечаются явления жировой дистрофии гепатоцитов, цирроз и гемосидероз органа. Ожирение захватывает всю дольку или ее периферические отделы. Цирротические изменения обнаруживают перипортально; в этих же участках, а также в гепатоцитах по периферии долек выявляются гранулы гемосидерина. Поджелудочная железа атрофичная, уменьшена в размерах, гистологически в ней отмечаются атрофия экзокринной паренхимы и диффузный склероз.

Почки нередко увеличены в размерах, с признаками гидропическо-го нефроза. Поражение легких проявляется в развитии на ранних этапах очаговых пневмоний, имеющих тенденцию в последующем к хрон, рецидивирующему течению.

В сердце наблюдается картина бурой атрофии с диффузным ожирением миокарда. В железах внутренней секреции имеются атрофические и склеротические изменения; в корковом веществе надпочечников исчезают лршоиды. Селезенка атрофичная, уменьшена в размерах, мясистой консистенции, ржаво-бурого цвета вследствие обильного отложения в ней гемосидерина. Атрофические и склеротические изменения отмечаются в лимф, узлах и миндалинах. В костях — явления остеопороза (см.), связанные, по-видимому, не только с П., но и с истощением.

В головном и спинном мозге, а также в периферической нервной системе обнаруживаются дистрофические изменения нейроцитов с признаками нейронофагии (см.), дегенерация нервных волокон проводящих путей в боковых и задних столбах спинного мозга. В коре головного мозга отмечается разрастание нейроглии.

Роль микроэлементов в организме человека

Недостаток витамина Д способствует снижению аппетита, неустойчивому настроению, расстройству пищеварения и так далее. Малое количество ультрафиолета вызывает недостаток витамина Д в организме, что чревато серьезными последствиями. Содержится в рыбьем жире, сливочном масле.

Недостаток витамина Е в первую очередь сказывается на общем состоянии кожи, волос, ногтей. Но также без него не обходится синтез всех тканей человеческого организма – улучшает транспортировку кислорода в крови, предупреждает возникновение атеросклероза, способствует нормальному функционированию половых органов.

Недостаток витамина Е является редкостью. Этот антиоксидант в достаточном количестве содержится в растительных маслах, злаках, субпродуктах и зелени. Тем не менее если печень плохо функционирует, для нормального усвоения витаминов необходимо стимулировать выделение желчи.

Недостаток витамина К приводит к нарушению свертываемости крови и зачастую появляется усиленная кровоточивость. Восполнить баланс можно, включив в питание печень, шпинат, листовую или кочанную капусту, томаты и морковь.

Недостаток витамина А. Симптомы дефицита проявляются в виде «куриной слепоты», люди, страдающие этим заболеванием, перестают видеть в сумерках, но при этом отлично видят в светлое время суток. Если же дефицит наступает резко, то чувствуется сухость в глазах. Иногда может начаться шелушение или ороговение не только кожных, но и слизистых покровов, сбой желез внутренней секреции — на это тоже влияет недостаток витамина А. Симптомы проходят достаточно быстро при регулировании питания. Содержится в маслах животного происхождения, печени, рыбьем жире, желтках, в красной моркови, томатах, свежих абрикосах. При варке или квашении витамины сохраняются, при сушке же происходит быстрое разрушение.

На сегодняшний день известны несколько стадий недостатка витамина А, симптомы которых описаны ниже:

1. Общее расстройство внутренних органов, как всех вместе, так и некоторых. Это обуславливается понижением работоспособности и сопротивляемости.

2. Недостаток постепенно начинает проявляться. При клинических исследованиях можно уже с точностью определить недостаток дефицита веществ в организме.

3. Недостаточное или полное отсутствие витамина или нарушение его усвояемости.

Различные виды гиповитаминозов в настоящее время встречаются довольно часто, преимущественно у людей пожилого возраста, беременных или кормящих женщин, спортсменов, детей, трудящихся на физически тяжелой работе.

Роль витаминов в организме человека достаточно очевидна, и пренебрегать этими веществами опасно для здоровья.

Факторы, провоцирующие заболевание

• Поражение кожи солнечными ожогами.

• Алкоголизм.

• Различные заболевания желудочно-кишечного тракта.

• Беременность или кормление грудью.

• Различные инфекционные заболевания.

• Дисбаланс в питании.

Диагностика и клиника заболевания

Недостаток витаминов в организме формируется годами, все это время маскируясь под различные заболевания – от психических до нервных. При нехватке никотиновой кислоты человек имеет синдром хронической усталости, отсутствие аппетита, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела.

И только по истечении времени больной начинает жаловаться на бессонницу, раздражительность, мигрень и забывчивость, присутствует негативная реакция на громкую музыку, яркие краски и свет. Бросается из крайности в крайность – от меланхоличного состояния до агрессивного.

Все эти резкие смены настроения зачастую наводят окружающих на мысли о психическом нездоровье, и больного пытаются заставить посетить психиатра.

В этом случае хорошо будет, если болезнь достигнет стадии обширных клинических проявлений, а врач произведет тщательный осмотр, на котором обнаружит симметричные красные пятна с шелушащейся поверхностью на теле и ярко-малиновый язык с блестящей поверхностью, с отпечатками зубов по краям, различный неврит и «прострелы», потерю чувствительности каких-либо участков лица.

Симптомы

В принципе, больной может обратиться абсолютно к любому специалисту, ведь проявляется по-разному пеллагра. Симптомы ее следующие:

— Дерматолог обнаружит отечный и зудящий эпителий темно-красного цвета, на котором периодически образуются волдыри, которые со временем лопаются и мокнут, по внешнему виду через пару дней напоминают отрубевидный лишай. Но с течением времени кожный покров слущивается, и при этом становятся видны более глубокие слои эпителия, либо совсем обесцвечивается и напоминает витилиго. В нашей стране пеллагра — это достаточно редкое заболевание.

— При осмотре гастроэнтерологом больного этим заболеванием он обнаружит незначительные язвочки в полости рта, яркой расцветки язык, снижение массы веса. А жалобы на обильное слюнотечение, жидкий стул с гнилостным запахом, тошноту, снижение или отсутствие аппетита, дискомфорт в глотке либо пищеводе подтолкнут специалистов провести дополнительные исследования – ректороманоскопию и/или фиброгастродуодению. По результатам анализов будет видна атрофия слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, иногда на стенках видны мелкие кровоточащие язвочки.

— На заключительной стадии заболевания больные посещают невропатолога или психиатра. В этот момент начинает прогрессировать деменция, которая сопровождается энцефалопатией или психозом, который проявляется различными галлюцинациями, бредом с параноидальными наклонностями и психомоторным возбуждением. Энцефалопатический синдром сопровождается помутнением сознания, появлением неконтролируемого сосательного или хватательного рефлекса, повышенным тонусом мышц.

Симптомы пеллагры будут зависеть от того, на какой стадии обратится пострадавший, а какой специалист ее обнаружит – дело случая.

Клиническая картина заболевания достаточно разнообразна и может сочетаться с симптомами остальных гиповитаминозов.

Пеллагра, фото распространенных симптомов чуть ниже, характеризуется различными язвами в полости рта, дерматитами, расстройством стула и психическими расстройствами разного характера. То есть симптомы достаточно разнообразны. У взрослых с заболеванием пеллагра симптомы обуславливаются слабостью, апатией, снижением или полным отсутствием аппетита и как следствие уменьшение массы тела, раздражительностью, быстрой утомляемостью.

Расстройство стула, изменения слизистой и эпидермиса проявляются к концу зимы. Через некоторое время при отсутствии лечения после проявления симптомов начинается жжение в ротовой полости и обильное слюнотечение. Вслед за этим появляется отек губ, преимущественно нижней, с болезненными трещинами. Слизистая ротовой полости гиперемированная, а десны и язык покрыты небольшими язвочками. Язык покрывается черно-коричневым налетом, но при этом кончик и края имеют ярко-красный цвет. Со временем язык полностью краснеет, появляется лакированный блеск. На отечном языке сосочки гипертрофированы и видны в виде красных точек, по краям видны отпечатки зубов. После этого острые признаки постепенно идут на спад, слизистая бледнеет, атрофируются сосочки, но на поверхности языка могут проявиться глубокие борозды. Пораженность кожи проявляется преимущественно на открытых участках.

Хроническая пеллагра: симптомы этого заболевания

Волдыри, утолщение эпидермиса с чешуйчатой поверхностью, которая потом начинает пигментироваться, истончаться и, в конце концов, атрофируется. В некоторых случаях возможно проявление спинально-полирадикулоневритического, цереброспинального или полиневритического синдрома.

При этом заболевании зачастую бывает депрессия, плавно переходящая в психозы. Это состояние может длиться годами, с ежегодными весенними обострениями, которые могут протекать с различными осложнениями в виде симптомов брюшного тифа или дизентерии, в редких случаях развивается цинга.

На сегодняшний день в высокоразвитых странах это достаточно редкое явление. Но в некоторых регионах Африки или Азии пеллагра — это серьезная проблема, тем не менее местные врачи обнаруживают ее еще на начальных стадиях. Для этого достаточно будет сдать анализ мочи на определение уровня метилникотинамида, а также количество в крови никотиновой кислоты и содержание витаминов б-группы.

Лечение

Пациентам необходимо находиться в стационаре, где им прописывается определенный стол примерно следующего содержания:

1. Белковая диета с повышенным содержанием нежирных продуктов, мясных бульонов, куриных или перепелиных яиц, а также молочные или кисломолочные продукты.

2. Препараты, содержащие никотиновую кислоту. Способ и доза зависят от тяжести заболевания и сопутствующей патологии.

3. В тяжелых случаях требуется четкое соблюдение постельного режима.

4. Различные препараты, в которых присутствует витамин В в необходимом количестве.

5. В тяжелых запущенных случаях рекомендуется проводить переливание крови.

6. При текущих психических нарушениях, по оценке специалиста, преимущественно применяют различные транквилизаторы, антидепрессанты.

7. Больной должен избегать долгого времяпрепровождения на открытом солнце до выздоровления.

Если же не уделять внимание имеющимся признакам заболевания и не соблюдать лечение, то пеллагра способна убить человека примерно за пять лет.

Профилактика

Для профилактических целей необходимо полноценное сбалансированное питание с необходимым количеством в потребляемой пище антипеллагрического фактора. Суточная потребность взрослого человека в витамине РР примерно 15–25 мг.

Достаточное количество этого витамина содержится в пшенице, дрожжах, субпродуктах. В молоке содержится много триптофана, который в организме легко синтезируется в никотиновую кислоту.

Для профилактики хронической пеллагры требуется парентеральное введение значительных доз требуемых витаминов в организм, если в анамнезе присутствуют заболевания, которые препятствуют нормальному всасыванию организмом полезных веществ, или при наличии хронических или острых инфекций. Поэтому роль витаминов в организме человека достаточно важная.

Из этого следует, что такое заболевание легче предупредить, чем вовремя диагностировать и вылечить.

Предупредить развитие пеллагры поможет:

  1. Разнообразное и полноценное питание с достаточным содержанием белка, никотиновой кислоты и витаминов группы В.
  2. Профилактический прием поливитаминных комплексов весной.
  3. Своевременное лечение патологий органов пищеварения, острых и хронических инфекционных заболеваний и алкоголизма.
  4. Предупреждение хронического стресса.

К какому врачу обратиться?

Для лечения пеллагры необходимо обратиться к терапевту или дерматологу. При необходимости может понадобиться консультации гастроэнтеролога, невропатолога, эндокринолога, гематолога, психотерапевта, инфекциониста или онколога.

Диагноз

Диагноз в выраженных случаях нетруден и основан на данных анамнеза о характере питания, а также данных исследований (при П. содержание Nj-метилнико тинами да в суточной моче ниже 4 мг, в часовой моче утром натощак ниже 0,3 мг). Диагноз психических нарушений при П. основывается на констатации одного из видов перечисленных психопатол. расстройств, а также на соответствии картины психоза стадии болезни. П. может явиться провоцирующим фактором к развитию эндогенного заболевания: маниакально-депрессивного психоза (см.), шизофрении (см.). В этом случае картина психических нарушений вначале может быть сходна с описанными депрессивно-параноидными или галлюцинаторно-параноидными психозами. Однако впоследствии обращает на Себя внимание отсутствие прямых соматопсихических корреляций, преобладание в клин, картине черт, характерных для эндогенного приступа.

Дифференциальный диагноз следует проводить с системной красной волчанкой (см.) и дерматозами.

Лечение

Все больные со свежими и рецидивными проявлениями П. подлежат госпитализации. Назначают никотиновую к-ту или никотинамид (последний предпочтительнее, т. к. не дает неприятной сосудистой реакции) внутрь, после приема пищи, по 100 мг 2—3 раза в день в течение 15—20 дней. При психических нарушениях невысокие дозы нейролептиков (аминазин, френолон, трифтазин) в сочетании с антидепрессантами (амитриптилин) и транквилизаторами (седуксен), к-рые вводят внутримышечно или внутривенно. В случаях развития органического психосиндрома назначают высокие дозы тиамина или ноотропил в виде повторных курсов.

Необходимо леч. питание, богатое эквивалентами ниацина (ниациновый эквивалент — 1 мг никотиновой к-ты или 60 мг триптофана). Сначала назначают белковую диету без хлеба (печень, почки, нежирная говядина и телятина, пропущенные через мясорубку и поджаренные — по 200 г в день, нежирная рыба), затем мясной бульон (200—400 мл в день), 2—3 яйца всмятку, молочные продукты, прежде всего кислое молоко, кефир, творог. После окончания поноса больных переводят на смешанное питание.

Прогноз и Профилактика

Прогноз в случаях, когда психические расстройства характеризуются аменцией или апатическим ступором, в отношении жизни достаточно серьезен. Если П., протекающая с кахексией и психическими нарушениями, заканчивается выздоровлением, реконвалесценция обычно сопровождается явлениями астении или состоянием эмоционально-гиперестетической слабости (см. Бонгеффера экзогенные типы реакции). У лиц, перенесших П. с психическими расстройствами, в большинстве случаев наблюдаются психопатоподобные изменения личности (см. Психопатии) или органический психосиндром. Вопросы реабилитации и реадаптации должны решаться дифференцированно в зависимости от выраженности и глубины возникших нарушений.

Профилактика: обработка кукурузной муки известковой водой, освобождающая связанную форму никотиновой к-ты; обогащение кукурузной муки и крупы никотиновой к-той на мельничных комбинатах или на мелких мельницах; обогащение пшеничной муки высшего и первого сортов никотиновой к-той на мельничных комбинатах; сан. просвещение в области рационального, сбалансированного питания (см.).

В. В. Ефремов; А. И. Клиорин (пед.), Г. М. Могилевский (пат. ан.), А. С. Тиганов (психиат.).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *