Оптикомиелит лечение

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

  1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
  2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки. Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток. В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Причины и диагностика оптиконевромиелита (болезни Девика)

Точная причина оптиконевромиелита не установлена. По распространенной версии, заболевание относится к аутоиммунным, то есть, иммунная система больного атакует собственные глазные нервы и спинной мозг, разрушая миелиновую оболочку, расположенную поверх нервных волокон. Нервные волокна становятся неустойчивыми, нарушается или прекращается передача импульсов, следовательно, возникают симптомы, схожие с симптомами рассеянного склероза.

При оптиконевромиелите иммунная система атакует белок аквапорин-4, который в больших количествах входит в состав миелиновой оболочки. Миелиновая оболочка — это защитный слой, окружающий нервные волокна и нейроны спинного и головного мозга, этот слой помогает передавать нервные импульсы мышцам и органам. Разрушение миелина приводит к тому, что нервные волокна быстро разрушаются, а функция нервной системы и зрительная функция нарушаются, вызывая неприятные симптомы, порой необратимые даже при качественном лечении.

Диагностика

Диагностика болезни Девика проводится при помощи таких методов:

  • МРТ (выявляет воспаление спинного мозга);
  • тест на олигоклональные клетки;
  • анализ крови — тест NMO-IgG. Используется также для выявления пациентов с рассеянным склерозом. Применяется как важный диагностический маркер оптиконевромиелита.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок. Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия. Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

  1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
  2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
  3. Слабость в мышцах.
  4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
  5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
  6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
  7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
  8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Монофазное и рецидивирующее течение болезни

Болезнь Девика может протекать в 2 вариантах. При монофазном течении наблюдается некоторое количество повторяющихся эпизодов ухудшения, но по окончанию фазы они прекращаются. Но такой вариант встречается редко. Гораздо чаще наблюдается рецидивирующее течение – эпизоды обострений сменяются ремиссиями.

При воспалении зрительного нерва возникает боль в пораженном глазу и снижается зрение. Обычно этот процесс односторонний, но возможно и двустороннее поражение. Миелит обычно проявляется нарушением чувствительности и двигательных функций в нижних конечностях, а также потерей контроля тазовых функций. При поражении спинного мозга возможны головные боли, боли в шее, спине и конечностях.

Диагностика оптикомиелита

При подозрении на болезнь Девика следует провести тщательную диагностику и отдифференцировать ее от другого аутоиммунного заболевания со схожей клинической картиной – рассеянного склероза.

В диагностике оптикомиелита помимо осмотра врачом-неврологом и сбора анамнеза заболевания используются нейровизуализация, люмбальная пункция и иммунологические исследования. Магнитно-резонансная и компьютерная томография позволяют определить локализацию и уровень поражения нервной системы. Исследование спинномозговой жидкости при люмбальной пункции помогает оценить активность воспалительного процесса. Определение антител к аквапорину-4 (NMO IgG) в крови при иммунологическом исследовании является наиболее достоверным диагностическим критерием оптикомиелита.

Лечение болезни Девика в Юсуповской больнице

В лечении болезни Девика используются препараты, подавляющие активность иммунитета, а также плазмаферез в случае неэффективности первого. Своевременная терапия в острой фазе заболевания позволяет уменьшить выраженность некоторых симптомов и препятствует ее прогрессированию.

При обнаружении вышеперечисленных признаков необходимо обратиться в Юсуповскую больницу, где будет проведена полная диагностика и лечение высококвалифицированными врачами-неврологами. Отделение реабилитации предоставляет необходимые условия для восстановления утраченных функций в кратчайшие сроки.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)

Мы работаем круглосуточно Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму обратной связи

Проявляющаяся симптоматика

Главной характерной особенностью, которою проявляется заболевание Девика, считается развитие неврита и миелита. Как упоминалось ранее, эти две патологии могут развиваться по отдельности и воедино.

Разница между длительностью их выраженности может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. Случаи, когда проявляется только один из основных признаков очень редкие и практически не встречаются в медицинской практике.

Первым и главным признаком оптикомиелита являются атаки неврита оптического характера. При этом происходит достаточно тяжелое и болезненное поражение зрительных нервов. В этот момент больной может лишиться зрения на некоторое время либо же ослепнуть на всю жизнь. Поражение может локализоваться, как на один, так и на оба глаза одновременно.

Течение миелита в данном случае проявляется очень выражено и его симптомы не могут сравниться с течением рассеянного склероза. В этот период у пациента наблюдаются симметричные изменения в совершении любых двигательных актов конечностями и телом, так же снижается или теряется тактильная и температурная чувствительность кожных покровов.

К сожалению, не каждому больному удается полностью восстановиться после таких нарушений. Некоторые из изменений могут остаться навсегда.

Помимо перечисленных признаков следует отметить проявление таких симптомов:

  • наличие парезов;
  • развитие паралича конечностей или всего тела;
  • изменения в функционировании кишечного тракта;
  • мочевой пузырь частично перестает выполнять свои функциональные способности.

Диагностирование нарушения

Конечно, в развитии заболевания Девика нет ничего приятного, но благодаря тому, что поражение не распространяется на головной мозг человека, все произошедшие нарушения и изменения в организме возможно установить при помощи проведения процедуры магнитно-резонансной томографии (МРТ).

С помощью данного исследования удается исследовать не только состояние костной ткани спинного мозга, но и прилегающих мягких тканей, сосудов и нервных окончаний.

Помимо процедуры МРТ особое значение занимает проведение лабораторного анализа крови на реакцию к присутствию специальных антител (аквапарин).

Зачастую при подобном анализе их наличие устанавливается в 90-98% всех случаев. При рассеянном же склерозе этот показатель достигает всего лишь 1-2%.

Эти различия очень важно учитывать при постановке диагноза, так как от полученных результатов зависит дальнейшее лечение и жизнь пациента.

Для того чтобы исключить развитие демиелинизирующего энцефалита необходимо провести анализы на наличие вирусной и бактериальной инфекции.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах. В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента. На снимках головы отмечают нарушение только зрительных нервов, причем на всем протяжении. При поражении нервов с двух сторон отмечается «симптом чайки». Обнаруживаются признаки демиелинизации очагов в головном мозге в гипоталамусе и перивентрикулярных областях.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Для того, чтобы отличить рассматриваемую патологию от других, используют критерии Миллера.

Большие критерии Миллера:

  1. Оптический неврит, который может развиться как с одной стороны, так и с обеих сразу.
  2. Магниторезонансная томография, при которой выявляется поражение нескольких сегментов спинного мозга.
  3. Отсутствие других заболеваний аутоиммунного характера.

Малые критерии Миллера:

  1. При оптикомиелите характерно повышение уровня лейкоцитов, находящихся в спинномозговой жидкости.
  2. Наличие в анализе маркера аквапорина-4.
  3. При оптикомиелите нет таких поражений мозга, как при других патологиях, связанных с аутоиммунными нарушениями.

Три больших и любой из малых признаков дают основание говорить о наличии оптикомиелита.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

  • нарушение когнитивных функций;
  • эмоциональная лабильность;
  • слабость мышц в руках и ногах;
  • ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном. Цель процедур – улучшение кровотока и нормализация обмена веществ. Полезными при оптикомиелите Девика считаются массаж и лечебная физкультура. Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

Болезнь Девика – тяжелое демиелинизирующее заболевание. Его трудно вовремя диагностировать и вылечить. Среди основных симптомов выделяют нарушения зрения, уменьшение чувствительности и способности двигаться. При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений. Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Какой врач лечит болезнь Девика?

Оптиконевромиелит – болезнь, которая требует специализированного лечения. Пациент должен обращаться к невропатологу. В период ремиссии допускается амбулаторное лечение под контролем семейного врача или участкового терапевта.

Обострения требуют стационарного лечения. В случаях резкого усугубления состояния пациента госпитализируют в отделение интенсивной терапии для стабилизации базовых жизненных показателей.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Лечение и прогноз

За всё время существования такой патологии, как оптиконевромиелит, до сих пор не выявлено точного метода терапии, которое смогло бы остановить прогрессирование разрушающих процессов. Главная задача терапии направлена на то, чтобы улучшить общее состояние здоровья больного и снизить неприятные симптомы, проявляющиеся при болезни.

Основными препаратами, которые назначают при болезни Девика, являются Ритуксимаб и Митоксантрон. В состав данных средств входят вещества, которые способны приостановить развитие патологических процессов в организме человека, тем самым ненамного улучшить состояние пациента.

Для того, чтобы предупредить осложнения и обострения, назначаются препараты, которые оказывают иммуносупрессивный эффект на организм. Лечение начинается с применения пульс-терапии, то есть введения максимальной дозы кортикостероидов. Обычно для этой цели используют Метилпреднизалон в течение одной недели. После Метилпреднизалона больному назначаются Преднизалон и Азатиоприн. При улучшении состояния применение кортикостероидов можно отменять. Азатиоприн может применяться на протяжении длительного времени, в зависимости от того, насколько тяжело и в какой форме протекает болезнь, обычно продолжительность использования препарата составляет от 4 до 12 месяцев.

Важно! При остром течении заболевания облегчения состояния больного можно добиться при использовании плазмофереза.

Для того, чтобы укрепить мышцы и восстановить функциональность конечностей, больному назначается лечебная физкультура. Если при болезни поражён позвоночник, то на место локализации очага болезни назначаются физиотерапевтические процедуры – фонофорез с гидрокортизоном, амплипульс и УВЧ.

При таком заболевании, как болезнь Девика возможно полное восстановление зрения и работы двигательных функций конечностей, но это только в том случае, если болезнь выявлена на ранней стадии развития и вовремя были предприняты меры по избавлению от неё. Если же заболевание выявлено на более поздней стадии, то возможен летальный исход пациента – больной проживает всего год или два. Для того, чтобы улучшить прогноз заболевания и избежать каких-то тяжёлых последствий необходимо при появлении первых же признаков незамедлительно обращаться к врачу.

Оптиконевромиелит (ОМ) относится к группе воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы (ЦНС) и является вторым по частоте после рассеянного склероза. При ОМ очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже — шейных сегментов). ОМ чаще встречается у лиц африканского и азиатского происхождения. Распространенность ОМ среди европеоидов составляет 0,3–4,4 человека на 100 000 населения. Возраст дебюта варьирует со снижением заболеваемости после 50 лет. Женщины болеют гораздо чаще (85% случаев), чем мужчины. Довольно часто ОМ (50–70%) сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями — синдромом Шегрена, системной красной волчанкой (СКВ), аутоиммунным тиреоидитом и др. .
В 1894 г. E. Devic и его ученик F. Gault предложили выделить ОМ в отдельную нозологическую форму, при которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивали главным образом оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже — шейных сегментов) . В 2004 г. V. Lennon et al. была доказана аутоиммунная природа болезни путем обнаружения сывороточных аутоантител NMO-IgG (neuromyelitis optica — Immunoglobulin G). В настоящее время ОМ — единственное демиелинизирующее заболевание, при котором выявлен специфический биомаркер. В основе патогенеза заболевания лежит селективная связь NMO-IgG с аквапорином-4, одним из основных белков водных каналов ЦНС, локализующихся в ножках астроцитов, образующих гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Наибольшая концентрация аквапорина-4 в ЦНС отмечена в сером веществе спинного мозга, гипоталамусе, перивентрикулярных областях. Это приводит к развитию воспалительной реакции, активации системы комплемента, повышенной продукции воспалительных цитокинов (интерлейкинов ИЛ-17, ИЛ-8, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора). Нарушение клеточных механизмов транспорта воды, повреждение ГЭБ и активная инфильтрация периваскулярного пространства нейтрофилами и эозинофилами способствуют развитию демиелинизации, сосудистой гиперплазии с гиалинизацией стенок капилляров, некрозу олигодендроцитов и нейронов и образованию специфических полостей как в белом, так и в сером веществе спинного мозга (рис. 1). Описанные особенности морфологических изменений в спинном мозге могут напоминать аутоиммунное воспаление, протекающее по типу васкулита .
Клиническая картина характеризуется сочетанием синдромов оптического неврита и продольно-поперечного миелита (табл. 1). Типичными симптомами миелита выступают мышечная слабость, спастичность, дискоординация, атаксия, симптом Лермитта (ощущение удара током при сгибании шеи), задержка мочи, вегетативная дисфункция, возможны расстройства ниже уровня поражения спинного мозга. Поражения зрительных нервов и спинного мозга в некоторых случаях возникают одновременно, но чаще — с интервалом, который может составлять месяцы, годы и даже десятилетия. Симптоматика нарастает в течение нескольких дней, а регрессирует неделями и месяцами, зачастую с сохранением остаточного неврологического дефицита.
В настоящее время допускается, что ОМ может иметь как монофазный, так и ремиттирующий тип течения .
Для диагностики оптического неврита используются оптическая когерентная томография (показывает истончение ретинальных волокон), вызванные потенциалы (замедление проведения по данным зрительных вызванных потенциалов вплоть до полного отсутствия ответа), магнитно-резонансная томография (МРТ) (в острую фазу может наблюдаться отечность зрительного нерва и накопление им контрастного вещества).
МРТ спинного мозга, выполненная в острую фазу миелита, позволяет выявить обширный непрерывный очаг поражения спинного мозга, который распространяется по длиннику более чем на 3 позвоночных сегмента, однако отсутствие очага или короткие очаги (менее 2 сегментов) могут определяться в периоды ремиссий или в отдаленные периоды заболевания, когда формируется атрофия спинного мозга.
При МРТ головного мозга на начальных стадиях заболевания нормальная картина наблюдается у 55–84% пациентов с ОМ, однако возможно появление очагов в белом веществе при развитии заболевания (рис. 2) . Церебральные очаги по своей локализации имеют предрасположенность к тем участкам головного мозга, где отмечается высокий уровень иммунореактивности к аквапорину-4 (гипоталамус, ствол головного мозга, III и IV желудочки) .
Ключевым методом диагностики является обнаружение серологического маркера — антител к аквапорину-4 (NMO-IgG), чувствительность 75%, специфичность 85–99%. Уровень антител к аквапорину-4 коррелирует с активностью заболевания и снижается при иммуносупрессивной терапии и остается низким в течение ремиссии. Показана корреляция титра антител с тяжестью зрительных нарушений .
Прогноз заболевания серьезный, вплоть до инвалидизации и летального исхода. При своевременной и адекватной терапии возможно достижение длительных ремиссий, пятилетняя выживаемость при ОМ повышается с 68 до 91%.
В настоящее время общепринятого стандарта лечения синдрома Девика нет. Одним из вариантов лечения является применение препаратов, частично блокирующих В-клетки, таких как ритуксимаб. Для лечения атаки миелита и оптического неврита применяют высокие дозы кортикостероидов. Наряду с этим эффективно использование и плазмафереза. Эффективность превентивной иммуномодулирующей терапии у пациентов с ОМ формально не изучена. Терапией выбора считают комбинацию преднизолона и азатиоприна .

Клиническое наблюдение

Приводим собственное клиническое наблюдение больной оптиконевромиелитом Девика, ассоциированным с СКВ (см. рис. 3).
Больная К., 28 лет, домохозяйка.
В течение 2013–2014 гг. в связи с эпизодами субфебрилитета, одышкой, персистирующими рентгенологическими признаками нижнедолевой инфильтрации слева, устойчивыми к антибактериальной терапии широкого спектра, наблюдалась и получала противотуберкулезную химиотерапию в противотуберкулезном диспансере Хабаровска. Результаты многочисленных бактериологических исследований, полимеразно-цепной реакции, бронхо-альвеолярного лаважа и кожных туберкулиновых проб (диаскин-тест) были отрицательными на протяжении всего периода наблюдения. В августе 2014 г. — левосторонний плеврит, перикардит, лейкоцитопения до 2,3×109/л, повышение маркеров острофазового воспаления (скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 52–64 мм/ч, содержание С-реактивного белка (СРБ) 3,5N), впервые выявлены антитела к нативной ДНК. В ноябре 2014 г. возникли жалобы на головные боли, боли при пальпации и движении, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника, боли в верхнем плечевом поясе, артриты мелких суставов кистей рук. В январе 2015 г. при обследовании: ревматоидный фактор (РФ)+, антитела к нативной ДНК 10N, лейкоцитопения 2,6×109/л, СОЭ 55 мм/ч, СРБ 4N. Состояние расценено как ревматоидный артрит, проводилась пульс-терапия глюкокортикоидами, далее назначен преднизолон 10 мг/сут, метотрексат 10 мг/нед. с положительным эффектом. В феврале 2015 г. самостоятельно прекратила прием глюкокортикоидов и метотрексата, на фоне чего отметила внезапное выпадение нижней половины поля зрения, а затем полную потерю зрения на левый глаз. В марте 2015 г. при МРТ-исследовании головного мозга патологии не выявлено.
В апреле 2015 г. была госпитализирована с диагнозом «энцефалопатия неясной этиологии». Объективно: сознание нарушено до степени заторможенности, ригидность затылочных мышц, координационные пробы не выполняет, нарушение функции тазовых органов (задержка мочи). МРТ головного мозга: в белом веществе лобных, теменных, височных долей выявлены множественные очаги измененного МР-сигнала (гиперинтенсивные в режиме Т2 и FLAIR, изо- и гипоинтенсивные в режиме Т1), полигональной формы с нечеткими и неровными контурами, сливного характера, размерами от 0,3 до 3,0 см. При постконтрастном исследовании: 2 супратенториальных очага (в левой лобной доле), минимально накапливающих контраст в виде небольших очагов на периферии. МРТ шейного, поясничного отделов спинного мозга: множественные интрамедуллярные зоны гиперинтенсивного характера протяженностью 5–13 мм. Анализ ликвора: цитоз 12/мм3 (нейтрофилы 5, лимфоциты 7), глюкоза 2,8 ммоль/л, общий белок 0,8 г/л. В лейкоцитарной формуле: лейкопения, лимфопения, значительный моноцитоз. Антитела к вирусу Эпштейна — Барр IgM, антитела к Herpes simplex IgM, антитела к кардиолипинам не обнаружены. Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном, далее назначен преднизолон в дозе 20 мг/сут с положительным эффектом в виде постепенного восстановления памяти, функции тазовых органов. В августе 2015 г. на фоне отмены глюкокортикоидов отметила снижение остроты зрения справа, снижение чувствительности нижних конечностей, головные боли, возникли артриты мелких суставов кистей рук. Осмотр окулиста: полная атрофия зрительного нерва слева, нисходящая частичная атрофия справа, миопия средней степени. Антитела к аквапорину-4 (NMO) выявлены в высоком титре 1:320 (N<1:10). Впервые установлен диагноз системной красной волчанки, двустороннего оптикомиелита. Возобновлена активная иммуносупрессивная терапия: выполнено 3 сеанса плазмафереза, проведена комбинированная пульс-терапия глюкокортикоидами и циклофосфамидом (по 1000 мг/мес.), назначен преднизолон в дозе 30 мг/сут. В декабре 2015 г. по данным МРТ головного мозга с контрастным усилением отмечена положительная динамика очагового поражения на фоне иммуносупрессивной терапии. С марта 2016 г. переведена на поддерживающее лечение, циклофосфамид был заменен на азатиоприн в дозе 150 мг/сут, доза преднизолона постепенно снижена до 15 мг/сут. В декабре 2016 г. впервые госпитализирована в клинику им. Е.М. Тареева. Учитывая клинико-анамнестические данные о полисерозитах, артритах мелких суставов кистей рук, демиелинизирующем очаговом поражении центральной нервной системы, а также лейкопению, гипокомплементемию, выявление антител к нативной ДНК в диагностически значимых титрах, положительную динамку состояния на фоне проводимой иммуносупрессивной терапии, диагноз системной красной волчанки сомнений не вызывает (SLE SLICC 4 клинических и 2 иммунологических критерия). Особенностью данного случая является развитие двустороннего оптиконевромиелита, NMO-IgG-ассоциированного, осложнившегося полной потерей зрения слева. По результатам проведенного обследования данных за активность системного заболевания не выявлено, иммунологические тесты в норме. Ввиду наличия инвалидизирующего и потенциально жизнеугрожающего поражения ЦНС рекомендованы: продолжение иммуносупрессивной терапии азатиоприном в прежней дозе — 150 мг/сут, постепенное медленное снижение дозы преднизолона по 1,25 мг/мес. до 10 мг/сут, динамический МР-контроль очаговых изменений головного и спинного мозга, наблюдение ревматолога, невролога, окулиста. Ввиду ремиттирующего течения заболевания строго противопоказана самостоятельная отмена препаратов.
Таким образом, представленное наблюдение демонстрирует редкий вариант поражения ЦНС при системной красной волчанке. Остается открытым вопрос, следует ли рассматривать развитие ОМ в качестве самостоятельной нозологической формы или как проявление основного заболевания, в нашем случае системной красной волчанки. С одной стороны, наличие специфических антител (NMO-IgG) и возможное ухудшение течения ОМ вне контекста системных проявлений являются аргументами в пользу нозологической самостоятельности этой патологии. С другой стороны, эффективность контроля активности основного заболевания и проявлений ОМ, совпадение периодов обострения ОМ с системными проявлениями, однонаправленные изменения иммунологических маркеров ОМ и СКВ позволяют трактовать ОМ у нашей пациентки как вторичный. Важно, что определение титра NMO-IgG помогает контролировать активность болезни. Так, уровень антител к аквапорину-4 снижается и остается низким в течение ремиссии. Хороший ответ на лечение позволяет рассчитывать на длительный контроль активности при сохранении приверженности терапии.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *