Медуллярный рак

Медуллярный рак щитовидной железы признан врачами как самая тяжелая и агрессивная форма из онкологических заболеваний.

Болезнь очень редкая и поражает она 1–2 из 4999 людей. Медуллярный рак — это патологический процесс, при котором число опухолевых клеток сильно превышает количество соединительных клеток в тканях расположенных вокруг. Эта опухоль производит много кальцитонина.

Подробнее о заболевании

Этот рак считается редким злокачественным новообразованием щитовидной железы, которое развивается из перерожденных парафолликулярных клеток щитовидки (С-клетки), выделяющих гормон кальцитонин. Опухоль очень агрессивная, обладает большой склонностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию, и считается более опасным, чем папиллярная или фолликулярная формы из-за своей способности распространяться сквозь щитовидную капсулу в ткани мышц и трахею. По гистологии это новообразование является солидной опухолью, которая состоит из сплошной клеточной ткани.

Медуллярный рак диагностируется в 5-10 % случаев всех новообразований злокачественного вида щитовидной железы. Заболевание не сопровождается нарушением работы щитовидной железы. Новообразование может быть одиночным, либо диагностироваться в совокупности с новообразованиями других органов (синдром множественной неоплазии).

Чаще это заболевание встречается у пожилых людей, дети и подростки раком этого вида болеют намного реже. Также можно отметить среди пациентов с таким диагнозом преимущественно лиц женского пола. Данный вид рака диагностируется чаще в возрастном промежутке от 40 до 50 лет. У пациентов до 50 лет прогнозы относительно этого вида рака считаются благоприятными, а после 50 эта форма проходит очень агрессивно и поражает внутриорганические структуры.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Причины возникновения заболевания

Появление болезни происходит из-за бесконтрольного увеличения клеток щитовидной железы и образования узлов. Если они сформированы из раковых клеток, то у них злокачественная форма.

Возможные причины появления:

  • наследственность;
  • мутирование протоонкогена;
  • излучения ионизирующие;
  • лучевая терапия;
  • возраст более 38 лет;
  • образ жизни (стресс, вредные привычки);
  • работа на вредном производстве (с использованием тяжелых металлов и прочие).

Врачи выделяют некоторые болезни, которые провоцируют медуллярный рак.

К ним относятся:

  • опухоли разных форм в молочных железах и на половых органах;
  • полипы в прямой кишке;
  • неоплазия эндокринная;
  • образования в щитовидной железе доброкачественной формы.

Многие причины и недуги могут спровоцировать появление рака. Изменения на генном уровне встречаются не так часто как влияние на организм внешних факторов, но все они несут угрозу здоровью.

Симптомы рака

Заболевание на ранних стадиях очень сложно определить, так как оно протекает без симптомов. Первый признак проявляется на второй стадии увеличением лимфатических узлов и небольшими образованиями на самой железе. И даже его замечают не сразу, потому что это не причиняет дискомфорт.

Через некоторое время появляются следующие симптомы:

  • болезненные ощущения в шейном отделе;
  • глотание становится болезненным;
  • голос начинает меняться;
  • появляется регулярный кашель;
  • начинается одышка;

  • сбои в работе пищеварительной системы;
  • спазмы кишечника;
  • повышенное газообразование, разжижение стула;
  • становится трудно дышать.

Симптомы могут отличаться в зависимости от стадии и причины возникновения. Если у пациента наследственная форма, то у него появятся еще и признаки повреждений других органов нейроэндокринной диффузной системы. Это называется — синдром Иценко-Кушинга.

На последней стадии добавляются такие симптомы, как большой зоб. При этом метастазы поражают печеночную, дыхательную и почечную системы, нарушая их работу.

Также при медуллярном раке начинаются сбои в кальциевом обмене организма, поэтому у людей отмечается слабость связочного аппарата и истончение костных тканей. Из-за этого могут нарушиться пропорции тела.

Симптомы болезни

Обнаружить медуллярную карциному щитовидной железы на начальной стадии очень трудно. Признаки не яркие, заметны только специалисту, болезненность отсутствует. Часто к доктору обращаются при обнаружении уплотнений в щитовидной железе. Это бывает уже при наличии метастаз и большом размере новообразования.

Для раннего выявления рака щитовидной железы надо знать проявления МРЩЖ. Особенно это важно людям, находящимся в группе риска по этому заболеванию.

Начальные признаки медуллярного рака:

  • голос становится хриплым, пропадает его сила;
  • сухой кашель без простуды;
  • затруднение, боль при глотании;
  • болезненность щитовидной железы;
  • появление одышки;
  • при прощупывании щитовидной железы обнаруживаются уплотнения, узелки.

Симптомы патологии зависят от причины развития. Например, при генетической передаче рака наблюдаются поражения других желёз. При формировании злокачественного новообразования щитовидная железа продолжает усиленно вырабатывать кальцитонин. Это проявляется в симптомах.

Больше всего страдает система пищеварения. Начинается вздутие живота, скопление кишечных газов, запор и диарея сменяют друг друга, отмечается понижение аппетита, боли в животе. На этом фоне проявляется общая слабость, постоянная усталость, нарушение сердечного ритма. По мере развития онкологического заболевания начинается проблема со связками и мышцами, они теряют эластичность, упругость и силу. Кости становятся тонкими и хрупкими. Пропорции человеческого тела изменяются.

У больных часто повышается артериальное давление, отмечается усиленное потоотделение, развивается эмоциональная нестабильность, нервное перенапряжение, которое перетекает в длительный стресс. Без лечения метастазы будут возникать в тканях лёгких, костях, почках, печени, структурах головного мозга. Это только осложнит состояние больного человека.

Диагностические процедуры

Современное оборудование позволяет обнаружить патологию на ранних этапах развития. Это будет положительно сказываться на лечении. Для постановки диагноза выполняются следующие виды исследований:

  • Онкогенетика. Современный способ по крови определить генетический тип рака.
  • УЗИ щитовидной железы. Это быстрая и безболезненная диагностика, которая позволяет обнаружить новообразование величиной в несколько миллиметров и место её расположения. Но данное исследование не выявляет тип рака.
  • Анализ крови на кальцитонин помогает выявить наличие болезни на начальном этапе. Высокий показатель гормона указывает на появление патологических изменений, когда ещё нет никаких признаков.
  • Биопсия. Образец ткани исследуется и определяется злокачественное или доброкачественное происхождение опухоли. Забор тканей происходит под контролем УЗИ аппаратуры при помощи тонкой иглы. Процедура болезненная, но проводится максимально быстро.

Так выглядит процедура взятия материала на биопсию:

  • Магнитно-резонансная томография помогает уточнить диагноз, показывает зону распространения метастаз.

При необходимости врач назначает другие способы диагностики для выявления онкологии, развития заболевания. Например, это обследование отдельных внутренних органов для определения степени их повреждения метастазами.

Особенности заболевания

Как и у всех болезней у медуллярного рака отмечаются свои особенности.

К ним относятся:

  • у мужчин недуг проявляется реже, в отличие от женщин;
  • на начальной стадии метастазы переходят на ткани окружающие опухоль;
  • рак часто начинается в верхней части железы;

  • если болезнь поражает мужчин старше 47 лет, то прогноз неблагоприятный;
  • повтор болезни можно определить при помощи анализа на содержание кальцитонина.

Во время прочих видов онкологических заболеваний эти особенности не повторяются.

В зависимости от природы заболевания его подразделяют на 2 типа:

  • спорадический;
  • наследственный.

Чаще всего данная форма заболевания появляется спорадически — примерно в 70–77% случаях, а наследственная реже и составляет примерно 23–30%.

Классификации болезни

Медуллярный рак щитовидной железы врачи подразделяют на 4 формы.

1. СПОРАДИЧЕСКАЯ ФОРМА. Она составляет примерно 65–70% от диагностируемых заболеваний раком. Появляется только с одной стороны щитовидной железы и не имеет связи с работой других эндокринных органов. Чаще всего она встречается у женщин.

2. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2А ТИПА. Прозвали ее так за то, что она поражает не только щитовидную железу, но и прочие органы эндокринной системы. Медуллярный рак вызывает феохроцитому (опухоли надпочечников) и гиперпаратиреоз.

3. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2Б ТИПА. У этой формы проявления полностью совпадают с типом 2А, но при этом возникают еще и множественные ганглионевры слизистых оболочек. Во время болезни типа 2Б околощитовидные железы поражаются крайне редко.

4. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ИЗОЛИРОВАННОГО ТИПА. Форма не такая агрессивная как типы 2А и 2Б. Она не имеет взаимосвязи с поражениями прочих эндокринных органов и возникает у людей старше 35 лет.

Заболеваемость

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) является редкой формой опухоли щитовидной железы, который формируется из клеток особого рода. Они называются клетками C и представляют собой всего лишь 1/1000 массы всей щитовидной железы.

По теме

Несмотря на то что их мало, они отвечают за основную часть производства гормона. Кроме того, ими могут выделяться и другие вещества, например, сосудоактивный кишечный пептид, адренокортикотропный гормон, канцероэмбриональный антиген, серотонин, простагландины и многое другое. Эти вещества являются частью очень сложной нейроэндокринной системы, все функции которой еще не полностью изучены. При данном заболевании может наступить чрезмерное выделение каждого из перечисленных веществ.

Выделяется два типа МРЩЖ:

  1. Спорадический, то есть возникающий без различимых причин (70-80% случаев).
  2. Как следствие мутации в гене ret, которая может привести к возникновению изолированного (когда других опухолевых заболеваний не отмечается) или множественной эндокринной неоплазии типа 2, так называемой men 2a или men 2b (захват других желез, например, надпочечников, паращитовидных желез).

Медуллярная карцинома – это болезнь с высокой степенью злокачественности, которая составляет около 25% всех случаев. Его развитие может быть обусловлено генетически (синдром MEN2A – в результате эмбриональной мутации прото-онкогенов в части гена RET, а MEN2B – связан с мутацией гена RET918).

Причины

Заболевание встречается крайне редко – оно составляет около 1% всех злокачественных опухолей. Частота возникновения МРЩЖ варьируется географически.

Россия относится к региону, в котором уровень заболеваемости относительно низкий. Данная опухоль может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто диагностируется у людей старше 40 лет.

Генетические факторы

Генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии рака щитовидной железы. Если в роду кто-то перенес медуллярный (в том числе фолликулярный и папиллярный) вид онкологического заболевания, риск его развития повышается примерно в 4 раза.

Примерно 25% случаев заболеваемости МРЩЖ — это наследственные опухоли.

Ионизирующее излучение

Лучевая терапия области шеи в детском возрасте (чаще всего из-за лимфомы) спустя 10-20 лет значительно увеличивает риск развития одного из видов рака щитовидной железы.

Запас йода в рационе

Было отмечено, что фолликулярный рак щитовидной железы чаще встречается в областях с дефицитом йода, в то время как в районах с хорошим обеспечением йодом преобладает медуллярно-папиллярный вид.

Женский пол болеет чаще

Для женщин существует больший риск развития рака щитовидной железы (касается всех видов), по крайней мере, в 3-4 раза чаще по сравнению с мужчинами.

Диагностика

Выявить медуллярный рак можно при помощи анализов, которые определяют уровень кальцитонина. Кальцитонин — это онкомаркер раковых заболеваний щитовидной железы, он связан с малигнизацией клеток. Во время медуллярного рака уровень его завышен, однако, это не единственная причина его увеличения.

Также это происходит и при других заболеваниях. Чтобы точно определить причину, врачи проводят диагностику с применением глюконата кальция, глюкагона и гастринома.

Врачи используют и другие методы для диагностики болезни.

К ним относятся:

  • ультразвуковое обследование;
  • аспирационная тонкоигольная биопсия;
  • тестирование ДНК;
  • МРТ и КТ;
  • рентгенография.

Однако наиболее точными диагностическими методами признают анализы на уровень кальцитонина и биопсии. Они позволяют определить рак с точностью более 98%.

УЗИ используют для получения общей картины состояния щитовидной железы и лимфатических узлов. Также это обследование помогает различить развитие злокачественной опухоли от доброкачественной. При применении МРТ и КТ специалисты определяют зону, где находятся метастазы, что помогает им сделать прогноз течения недуга.

Обнаружение медуллярного рака щитовидной железы

Современные технологии создают условия для повышения эффективности лечения благодаря ранней диагностике онкологии.

Злокачественные образования видны на УЗИ. На процедуре устанавливают место локализации и размер очагов поражения. На основании УЗИ делают заключение об общем состоянии щитовидной железы. Если железа сильно увеличена, назначается дополнительная лабораторная диагностика для подтверждения стадии заболевания по результатам анализа на содержание в организме кальцитонина. При нормальном функционировании организма концентрация кальцитонина меньше 10 пг/мл. При высоких показаниях кальцитонина для получения полной информации о течении болезни назначается томография грудной клетки.

Диагностика медуллярной карциномы возможна через метод биопсии. Информативная процедура – гистология. С помощью методик изучают особенности онкологических клеток.

Генетические разновидности карциномы диагностируются средствами онкогенетики. Больному требуется сдать кровь на определение содержания в лимфоцитах гена RET. При наличии прогрессирующей онкологии концентрация гена будет высокой. Если показатель находится в границах нормы, констатируют начальные стадии заболевания. В этом случае дополнительно назначается провокационная проба – тест, стимулирующий секрецию кальцитонина.

Для теста используют пентагастрин, 10% раствор кальция или омепразол. Препараты вводятся внутривенно. Результат теста оценивается через 2-5 минут после введения. Если показатель концентрации кальцитонина по отношению к выходному высокий, результат попытки будет считаться отрицательным.

Средства онкогенетики не применяются в случаях повышенных показателей содержания гормонов в организме без дополнительных медицинских обследований, так как эти симптомы бывают признаками других заболеваний, не связанных с онкологическими процессами. Окончательный диагноз ставят на основании результатов комплексного обследования.

Лечение медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводят тремя способами.

К ним относят химиотерапию, хирургию и лучевую терапию.

1. ХИРУРГИЧЕСКИЙ МЕТОД. Применяется данный метод только на 1 и 2 стадиях заболевания (ее можно выявить только при помощи диагностики). Когда опухоль извлекают операционным способом, то в большинстве случаев болезнь прекращается. Операция заключается в удалении новообразований злокачественного типа щитовидной железы и резекции узлов (лимфатических). Это поможет прекратить развитие рака.

Удаление лимфатических узлов необходимо, так как метастазы в первую очередь поражают их. Иногда приходится удалять щитовидную железу полностью — это называется тиреоидэктомия.

После операции на 4–6 неделе врач назначает лечение радионуклидным йодом – 131, это помогает уничтожить оставшиеся онкологические клетки.

2. РАДИОТЕРАПИЯ. Данный вид лечения назначается при риске повторения заболевания. Когда результаты биопсии и анализа кальцитонина показывают присутствие клеток рака в тканях располагающихся возле щитовидной железы, то необходимо провести лучевую терапию. Облучают только ту часть тела, в которой располагается рак (в данном случае горло). Обычно ее применяют после операции.

3.ХИМИОТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ ИНГИБИТОРОВ. Ингибиторы протеинкиназы применяют для блокировки белков (аномальных). Они появляются при повреждении после проведения лучевой терапии. Медуллярный рак может повториться, если в организме присутствует такой белок. Из-за использования данных ингибиторов у пациентов могут появиться: подташнивание, разжижение стула, шумы в сердце, гипертония и кровотечения.

После операции с помощью анализа на содержание кальцитонина в организме можно составить прогноз и вовремя отследить рецидив болезни.

После терапии необходимо наблюдаться у врача–эндокринолога на протяжении нескольких лет.

Оперативное лечение

Этот метод терапии используется чаще всего для излечения от рака щитовидки. Операция может осуществляться несколькими путями:

  • Лобэктомия. Предполагается в процессе оперативного вмешательства удалить только одну долю щитовидной железы. Метод эффективен при наличии опухоли небольшого размера.
  • Тиреоэктомия. Удаляется щитовидная железа полностью. В процессе операции удаляются и лимфатические узлы.

Удаление карциномы чревато развитием осложнений и побочных эффектов:

  • Осиплость или потеря голоса, которая может быть, как временной, так и постоянной.
  • В процессе операции могут быть повреждены паращитовидные железы.
  • Кровотечение.
  • Образование большой гематомы на шее.

Во время и после операции очень важно не допустить занесения инфекции в рану.

Терапия радиоактивным йодом

Когда йод попадает в организм пациента, то он концентрируется в тканях щитовидной железы. Под влиянием радиации онкологические и здоровые клетки погибают, но соседние органы не испытывают негативного воздействия.

Этот метод лечения чаще всего используется уже после операции для разрушения сохранившихся тканей. Эффективна такая терапия и против метастазов. Этот способ лечения помогает повысить выживаемость пациентов с 4 стадией рака, а вот на первых этапах развития патологии многие специалисты считают, что более эффективным будет оперативное вмешательство.

После хирургического вмешательства на теле пациента остается небольшой шрам, но на этом лечение не заканчивается, наблюдение у доктора должно быть регулярным

Тяжесть осложнений зависит от дозы радиации, чаще всего отмечают следующие:

  • Чувство сухости в ротовой полости.
  • Отечность шеи.
  • Появляется тошнота и рвота.
  • Слюнные железы опухают и уплотняются.
  • Сухость глаз.

Лучевая терапия

Лечащим врачом назначается такое лечение, если требуется снизить риск рецидива после операции или уменьшить скорость распространения метастазов. Курс такого лечения продолжается около 5 недель по 5 процедур в неделю.

Перед первой процедурой обязательно производят замеры анатомических структур, чтобы рассчитать необходимую дозу излучения. Во время сеанса пациент не испытывает дискомфорта и боли.

Такое лечение также может спровоцировать побочные проявления:

  • Кожные покровы изменяют свой цвет.
  • Появляется сухость во рту.
  • Окружающие ткани также подвергаются негативному воздействию.

Гормональное лечение

Некоторым пациентам предстоит принимать гормональные препараты, чтобы:

  1. Обеспечить нормальное функционирование щитовидной железы.
  2. Остановить рост онкологических клеток, которые не были удалены во время операции.

После удаления тканей железы в кровь перестают поступать гормоны, которые ею продуцировались, поэтому предотвратить ситуацию может гормональная терапия. Прием гормонов позволяет также не допустить повторного развития рака.

Прогноз для пациентов

Если имеет место медуллярный рак щитовидной железы, то исход терапии зависит от степени патологии и ее разновидности. Если диагностируется наследственная форма, то протекает она с более благополучным исходом. Практически 80% пациентов полностью излечиваются, если своевременно обращаются к врачу.

Если начался процесс метастазирования, то выживаемость составляет около 5 лет. При распространении опухоли в соседние ткани и органы прогноз заметно ухудшается. Большинством врачей карцинома щитовидки считается неблагоприятной для пациентов, потому что на ранних стадиях обнаружить сложно, а при обращении на 3-4 стадии развития лечение не даст 100% излечения.

Примерно у 70% больных метастазы затрагивают лимфатические узлы, другие органы, что существенно снижает эффективность терапии. Согласно статистике около 50-80% пациентов проживают около 10 лет после успешного лечения.

Врач эндокринолог рекомендует!

В короткие сроки и главное эффективно вылечить щитовидную железу поможет «Монастырский чай». Это средство содержит в своем составе только натуральные компоненты, которые комплексно воздействуют на очаг болезни, прекрасно снимают воспаление и нормализуют выработку жизненно необходимых гормонов. Вследствие чего все обменные процессы в организме будут работать правильно. Благодаря уникальному составу «Монастырского чая» он полностью безопасен для здоровья и очень приятен на вкус.

Даже после эффективного лечения пациент должен регулярно посещать врача, чтобы вовремя распознать рецидив заболевания. Если в крови обнаруживается повышенное содержание кальцитонина, то велик риск рецидива. Пациент проходит тщательное обследование на выявление очагов раковых клеток.

Любая онкология в настоящее время поддается терапии, если заболевание диагностируется на ранних стадиях развития. Только внимательное отношение к своему здоровью позволит вовремя распознать опасные симптомы и обратиться к врачу для прохождения эффективного лечения.

Прогноз по заболеванию

Качество лечения оценивают в первые 6-12 месяцев после окончания приёма радиоактивного йода. Для оценки результата лечения делается УЗИ шеи. Замеряется содержание тиреоглобулина и проводится процедура сцинтиграфии организма с помощью альфа тиреотропина или прекращения приёма левотироксина. Если результаты лабораторной диагностики приближены к нормальным показателям, необходим систематический контроль за состоянием организма: УЗИ-контроль щитовидной железы проводится каждые полгода. С той же периодичностью сдают анализы на содержание в организме кальцитонина и тиреоглобулина. Через 5 лет после излечения периодичность медосмотра можно сократить до 1 раза в год.

От степени и разновидности онкологии на момент констатации заболевания, выбора оптимального метода лечения зависит прогноз. Медуллярный рак щитовидной железы, обусловленный генетическими факторами, легче поддаётся лечению. При условии соблюдения рекомендаций врача прогноз после лечения благоприятный. Если медуллярный рак диагностирован на ранних стадиях, после чего последовало незамедлительное лечение, возможно полное исцеление. Если же он диагностирован через 5 лет после начала заболевания, в 10% случаев неизбежен летальный исход. При условии, что до обращения к врачу заболевание длилось 10 лет, вероятность положительной динамики терапевтических воздействий составляет 60-80%. Если метастазы уже успели поразить другие органы, вероятность выздоровления сводится к минимальной – в этом случае пациент проживёт примерно 10 лет.

Если не лечить онкологию, игнорируя её стремительное распространение по организму, заболевание приобретает агрессивный характер и неблагоприятный прогноз: онкология стремительно разрастается, в течение нескольких лет с момента постановки диагноза наступает смерть.

Для профилактики возникновения медуллярного рака рекомендуется употреблять йодированную соль. Пациентам группы риска рекомендуется состоять на терапевтическом учёте у эндокринолога и раз в год проходить комплексное обследование, чтобы вовремя обнаружить рецидив. Внимательное отношение к здоровью поможет распознать опасные признаки онкологии.

Прогноз

Прогноз МРЩЖ будет зависеть от типа и степени его стадии на момент постановки диагноза и применения соответствующего лечения.

При правильно подобранной терапии прогнозы очень хорошие. 10-летнее продление жизни с медуллярно-папиллярным раком составляет более 90%, при фолликулярном раке 85-90%. В случае пациентов с раком не высокой степени тяжести (небольшие изменения) возможно полное излечение.

При отсутствии надлежащего лечения, заболевание характеризуется агрессивным протеканием и весьма неблагоприятным прогнозом. МРЩЖ прогрессирует с большой скоростью, и заканчивается летальным исходом, как правило, в течение нескольких лет с момента постановки диагноза.

Как распознать распространение метастаз?

На 1 и 2 стадии метастазы в первую очередь поражают лимфатические узлы. При этом у них нарушается подвижность, они уплотняются, а иногда могут прирасти к коже. Однако это не усугубляет течение болезни. Для лечения метастаз используют йод радиоактивный.

Когда болезнь развивается и переходит на другую стадию, то метастазы расходятся дальше по организму. Они поражают ткани и органы, нарушая при этом их функционирование. Это приводит к появлению новых заболеваний.

ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Когда метастазы поражают головной мозг, то это проявляется болью головы, нарушается координация, зрение становиться хуже и возможно появление припадков. Они очень напоминают эпилептические приступы. Обычно при поражении мозга прогноз дальнейшего течения болезни неутешительный.

КОСТНАЯ СИСТЕМА. Появляются сильные болезненные ощущения в пораженных костях, случаются переломы и трещины.

ПЕЧЕНОЧНАЯ СИСТЕМА. Появляется желтуха, тяжесть в боку под ребрами с правой стороны и происходит сбой пищеварения. Человеку становится труднее, переваривать и усваивать жирную пищу, в дальнейшем это переходит в ее непереносимость. Также возможно появление кровотечений (внутренних).

ЛЕГКИЕ. Когда метастазы доходят до легочной системы, то больному становится тяжелее дышать, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте, чувство скованности в груди.

НАДПОЧЕЧНИКИ. При сильных поражениях этого органа понижается уровень вырабатываемых гормонов, что может повлечь за собой острую почечную недостаточность и нарушение свертываемости крови. При слабом поражении никак не проявляются и их можно обнаружить при помощи диагностики.

Стадии рака щитовидной железы

Распознавание стадии онкологии проводится после того, как поставлен точный диагноз. Степень развития опухоли показывает, насколько распространились патологические клетки по организму, имеются ли метастазы.

К большому сожалению, диагностирование патологии происходит на более поздних стадиях развития, что снижает процент благополучного исхода лечения. Специалисты выделяют следующие стадии рака:

  1. На первой стадии опухоль имеет маленькие размеры и располагается внутри железы, но при пальпации можно и самостоятельно обнаружить небольшое уплотнение.
  2. 2 стадия характеризуется увеличением опухоли до 4 сантиметров, но за границы капсулы она еще не выходит.
  3. Следующая стадия диагностируется, когда опухоль более 4 сантиметров, начинает сдавливать соседние органы, что заканчивается появлением выраженных симптомов в виде осиплости голоса, затрудненного глотания. Лимфатические узлы увеличены.
  4. 4 стадия наиболее серьезная, состояние больного резко ухудшается, опухоль начинает метастазировать. Метастазы обнаруживаются во многих органах.

Чем позже обнаружено заболевание, тем труднее оно поддается терапии и прогноз более неблагоприятный.

Если у пациента обнаружили рак, то ему нужно пройти соответствующее лечение и регулярно сдавать анализы на онкомаркеры

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

В подавляющем большинстве случаев медуллярная карцинома щитовидной железы протекает бессимптомно. Только при тщательном расспросе пациента можно выявить некоторые данные, которые могут помочь заподозрить наличие медуллярного рака. К подобным признакам можно отнести наличие медуллярной карциномы у родственников, прогрессивный рост узлового образования, плотную консистенцию узла, его неподвижность за счет сращения с подлежащими тканями, увеличение лимфатических узлов шейной области.

При длительном течении опухолевого процесса больные могут жаловаться на осиплый, хриплый голос, нарушение глотания, одышку, затруднение дыхания, что может свидетельствовать о прорастании опухоли в гортань и пищевод. У трети больных на стадии метастазирования отмечается диарея.

На ранних сроках заболевания выявляются метастазы регионарного характера, поражающие лимфатические узлы шейной области. На более поздних стадиях медуллярного рака можно обнаружить удаленные метастазы новообразования в другие органы.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Физикальное обследование больных предполагает пальпацию шеи, позволяющую оценить расположение, плотность, болезненность и подвижность опухолевых узлов. Специалиста должно насторожить и наличие факта увеличения лимфатических узлов шеи на стороне опухоли. В распространенных случаях возможно и двустороннее поражение лимфоузлов шеи.

При подозрении на медуллярный рак щитовидной железы важнейшим и наиболее информативным исследованием является лабораторное исследование уровня кальцитонина в крови, концентрация которого при наличии данной формы рака увеличивается. Уровень кальцитонина крови более 100 пг/мл с крайне высокой точностью говорит о наличии у пациента медуллярного рака. Если кальцитонин повышен, но его уровень составляет менее 100 пг/мл, то следует прибегнуть к проведению стимулированного теста на кальцитонин. Стимулированный тест проводится с введением в вену 10% раствора глюконата кальция, после чего через 1, 2 и 5 минут производится взятие крови на кальцитонин.

Всем больным с медуллярным раком щитовидной железы проводят молекулярно-биологический анализ протоонкогена RET, чтобы подтвердить или исключить онкомутацию. Для исследования достаточно взять пробу венозной крови, из которой затем выделяется ДНК, в которой проводится изучение интересующего участка, отвечающего за развитие опухоли. При выявлении мутации в протоонкогене RET целесообразно проведение семейного генетического скрининга среди прямых родственников пациента, включая детей. С целью скрининга проводится исследование крови всех родственников пациента.

Важными методами диагностики медуллярной карциномы щитовидной железы являются инструментальные методы — тонкоигольная аспирационная биопсия ткани узла, расположенного в железе и ультразвуковое исследование железы. Тонкоигольная аспирационная биопсия с исследованием клеточного состава биоптата является основным методом дифференциальной диагностики вида рака щитовидной железы и регионарного метастатического поражения.

Компьютерная томография шеи и грудной клетки используется с целью определения степени распространенности опухоли в загрудинном пространстве и выявления отдаленных очагов опухоли.

Всем пациентам с установленным диагнозом медуллярного рака щитовидной железы проводится исследование функции надпочечников для исключения феохромоцитомы (исследование суточной мочи на метанефрины или компьютерная томография надпочечников).

Прогноз для больных с медуллярным раком щитовидной железы

Больные, прооперированные по поводу медуллярного рака щитовидной железы, подлежат обязательному диспансерному наблюдению у онколога и эндокринолога не реже двух раз в год. В послеоперационном периоде больным необходимо определять содержание кальцитонина и РЭА — ракового эмбрионального антигена, уровень которых является критерием радикальности проведенного хирургического вмешательства и маркером возможного рецидива заболевания.

При раннем обнаружении медуллярного рака и своевременном оперативном вмешательстве возможно полное излечение от опухоли. При наличии регионарных метастазов опухоли или отдаленных ее очагов прогноз ухудшается, однако при качественном лечении возможна длительная (десятилетия) жизнь пациентов даже в условиях сохраняющегося роста опухоли.

Осложнения

В редких случаях могут начать развиваться осложнения, которые появляются после операций на железе щитовидной.

К ним относятся:

  • повреждение нервов связок (голосовых);
  • сбои в работе желез (паращитовидных);
  • потеря голоса.

С помощью новейших, специальных инструментов используемых для операции риск травмирования значительно уменьшается. Однако бывают случаи, при которых травмирования избежать не удается. Это происходит из-за того, что связки расположены слишком близко к железе.

Прогноз и статистика

После операции и других способов лечения есть вероятность повторного возникновения заболевания. Его можно обнаружить до проявления симптомов и провести повторное лечение (операция и прочие методы). Если это не сделать, то прогноз может быть неутешительным.

Длительность жизни после постановки диагноза напрямую зависит от стадии и силы заболевания. ВОЗ сформировало процентный показатель по выживанию людей с диагнозом «рак медуллярный щитовидной железы».

Средние цифры выглядят так:

  • при 1 и 2 стадии продолжительность жизни составляет около 96%;
  • при 3 стадии продолжительность жизни составляет около 73%;
  • при 4 стадии, которая считается самой тяжелой, продолжительность жизни составляет около 27%.

Всемирная организация здравоохранения озвучивает лишь средние показатели, поэтому относительно каждого заболевшего раком, продолжительность их жизни и прогноз индивидуальны.

Профилактические меры

Медуллярный рак щитовидной железы провоцирует мутирование генов, поэтому предотвратить его появление почти невозможно. Однако если у одного или у обоих родителей нет изменений в генах, то необходимо с самого детства соблюдать несложные правила:

  • регулярно делать осмотры шеи;
  • каждый год сдавать анализы на выявление уровня кальцитонина и крови ТТГ;
  • при появлении болей в шее делать УЗИ.

Это не поможет предотвратить появление и развитие болезни, но сможет выявить рак еще на ранней стадии. Его проще будет вылечить, не прибегая к терапии влекущей сильное ухудшение состояния.

При первых симптомах рака щитовидной железы необходимо сразу же обратиться за помощью к врачу. Он назначит обследования и анализы на определения кальцитонина и биопсию. После диагностики определяется вид лечения и примерный прогноз дальнейшего развития.

Развитие патологии

Причины спорадической формы карциномы до настоящего времени не выяснены. Она, как правило, начинается в виде одного очага в ткани щитовидки, но достаточно быстро распространяется в любую ее область. Метастазы уже на ранней стадии перебрасываются в соседние лимфатические узлы, костные ткани, печень.

Наследственная разновидность МРЩЖ передается от ближайших родственников на генном уровне.

Наследственная разновидность МРЩЖ передается от ближайших родственников на генном уровне. Такие образования чаще всего имеют двусторонний характер и проявляются на разделе между верхней и средней третями органа — здесь наибольшее содержание С-клеток.

Симптомы заболевания

Медуллярный рак щитовидной железы на начальной стадии развивается практически без заметных симптомов. Обычно первое проявление болезни — увеличение лимфатических узлов на шее или образование небольшой узелковой опухоли в зоне расположения железы. Такие симптомы чаще всего несильно настораживают, так как доброкачественное опухание лимфатических узлов встречается у многих взрослых людей (злокачественное проявление не превышает 5% всех увеличений узлов). У молодых людей (моложе 20 лет) первые признаки легче определимы в связи с редким появлением случайных опухолей.

Прогрессирование болезни приводит к проявлению болевых ощущений в передней шейной области и заметному изменению голоса. Выявление симптомов затрудняется часто наличием других заболеваний щитовидки (гипертиреоза или гипотиреоза), которые уже привели к возникновению зоба. Но по мере развития МРЩЖ даже на этом фоне становится заметным увеличение ранее возникшего зоба, формирование бугорков и уплотнений, появление одышки и проблем с дыханием при физических нагрузках.

На последующих стадиях болезни метастаза переходит на трахею, шейные мышцы, сосуды и нервные стволы, а затем в легкие, почки, печень, что вызывает симптомы заболеваний этих органов. В достаточно запущенной форме может проявиться явный признак: увеличенные вены в верхней грудной области.

Диагностика заболевания

Первичная диагностика проводится по анализу крови на тиреокальцитонин и эмбриональный антиген. Генетический механизм болезни может выявиться при анализе крови у пациента и ближайших родственников на наличие протоонкогена RET.

Обязательный элемент диагностики — УЗИ щитовидной железы: особое внимание на наличие узлов со слабым отражением ультразвуковых волн, имеющих неровные границы, выявление ореола и т.д. Важную информацию можно получить при сканировании органа радиоактивным технецием.

Наиболее достоверная информация может быть получена при проведении биопсии с использованием пункции тонкой иглой под контролем УЗИ. Проба пораженной ткани, полученная таким образом, дает полную картину структуры опухоли при ее биохимическом исследовании.

Наиболее достоверная информация может быть получена при проведении биопсии с использованием пункции тонкой иглой под контролем УЗИ.

Симптомы

Медуллярная карцинома имеет долгий латентный период. Часто одним из первых проявлением заболевания является увеличение регионарных узлов. Дальнейшее развитие болезни характеризуется сдавливанием близлежащих органов и прорастанием в них опухоли. На почве этого появляется охриплость голоса, возникают трудности при глотании, сухой кашель, затрудненность дыхания.

При пальпации чувствуется увеличение лимфоузлов, они малоподвижны или неподвижны совсем, такие узлы способны образовывать с близлежащими тканями конгломераты.

Заболевание может проявляться также потливостью, головными болями, психической неустойчивостью, далее может возникнуть повышенное артериальное давление, возможная гиперкальциемия или мочекаменная болезнь. Нередки выявления болезни Гиршпрунга и папулезные поражения верхней части спины. Могут выявляться скелетные аномалии: дисплазия тазобедренных суставов, воронкообразная грудная клетка. Возможно наличие глауком, сухого конъюнктивита, дивертикулеза толстого кишечника и мегаколона.

Почти все поражения медуллярного рака способны давать лимфогенное и гематогенное метастазирование. В трети случаев метастазы располагаются в костных, почечных, печеночных или головномозговых структурах.

Читайте также: рак щитовидной железы симптомы у женщин и мужчин

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностирование заболевания

Постановка диагноза происходит на основании следующих методов исследования:

  • личный осмотр врача;
  • генетический анализ RET-протоонкогена (этот тест говорит о высоком риске развития онкозаболевания и его данные учитываются вместе с другими методами исследования);
  • определяется уровень кальция;
  • УЗИ, томография, ПЭТ-исследования щитовидной железы;
  • аспирационная биопсия и гистологическое исследование образцов ткани;
  • рентгенография легких;
  • анализ на онкомаркеры;
  • сцинтиграфия;
  • ОФЭКТ печени.

Также проводят дифференциацию с прочими видами рака и вторичными поражениями органа.

Лечение

Лечение обычно предполагается оперативное. Если установлена наследственная предрасположенность, то до возникновения симптомов выполняют тотальную тиреоидэктомию. Если диагноз подтверждается, то щитовидную железу иссекают вместе с регионарными лимфоузлами и окружающими тканями. Если присутствует феохромоцитома, то перед тиреоидэктомией делается адреналэктомия во избежание гипертонического кризиса при проведении хирургического вмешательства. После проведения операции больным до конца жизни назначена заместительная гормональная терапия. Для снижения вероятности появления метастаз пациенту вводится радиоактивный йод.

Так как лучевая терапия считается малоэффективной, то она применяется лишь в процессе паллиативного лечения.

Важно! При начальных стадиях онкозаболевания рекомендуется полное удаление щитовидки в совокупности с проведением курса химиотерапии (или облечения). При 3 стадии удаляется не только щитовидка, но и мышечные ткани, яремная вена и лимфоузловые структуры.

На последней – 4 стадии – удаляют все онкоочаги заболевания, вместе с отдаленными органами, где есть метастазы. Так после операции назначают курс химиотерапии.

Курс химиотерапии обычно предполагает использование таких препаратов, как «Капрелса» и «Пазопаниб». Эти препараты могут вызывать побочные эффекты вроде головокружения, скачков давления, чрезмерной утомляемости, потерю веса и другие.

Видео по теме:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *