Дизартрия бульбарная

Содержание

При повреждении одного из отделов головного мозга у человека может появиться такое опасное заболевание, как дизартрия. Эта болезнь поражает детей, при этом возникают значительные проблемы с речевой функцией.

Можно выделить несколько разновидностей патологии, при этом каждая из них имеет свои особенности. Бульбарная дизартрия требует незамедлительного лечения, потому как только в этом случае удастся улучшить состояние пациента.

Не стоит ждать, пока болезнь начнёт прогрессировать. Необходимо уже сейчас принять меры для того, чтобы улучшить состояние несовершеннолетнего.

Характеристика

Бульбарная дизартрия возникает из-за поражения периферических двигательных нейронов, которые располагаются в особом отделе головного мозга. Импульсы перестают поступать в мозг, из-за чего образуется паралич. При этом значительно изменяется речь пациента. Больной ребёнок сталкивается с тем, что травмируются нервные окончания, находящиеся в районе глотки и под языком.

Следует отметить, что основная особенность бульбарной дизартрии – это отсутствие связи между центральной нервной системой и мускулами артикуляционного аппарата. Губы и язык человека не могут правильно двигаться. Из-за этого пациент утрачивает способность полноценно произносить звуки, его речь становится непонятной для окружающих. При этом мускулатура лица утрачивает свою подвижность, а в ротовой полости накапливается большое количество слюны.

Бульбарная дизартрия имеет свои симптомы, которые отличаются, например, от проявлений стертой или корковой дизартрии, по ним можно распознать заболевание. Человеку необходимо обязательно ознакомиться с основными признаками патологии, чтобы можно было её своевременно распознать и принять меры для улучшения самочувствия. Ни в коем случае не стоит ждать, пока болезнь будет прогрессировать и приведёт к возникновению осложнений. Понадобится уже сейчас начать своевременное лечение, чтобы потом не было серьёзных проблем со здоровьем.

Основные признаки

Если у человека наблюдается бульбарная дизартрия, тогда он сможет наблюдать у себя характерные симптомы заболевания. При их возникновении понадобится незамедлительно принять меры для улучшения самочувствия. Только в этом случае можно будет нормализовать состояние здоровья, и улучшить произношение слова.

Признаки патологии:

  • Ребёнок неожиданно для родителей начинает говорить невнятно, при этом даже мать и отец не могут понять, что именно он хочет сказать. Появляется ощущения, что рот набит едой, и именно из-за этого не удаётся правильно произносить звуки.
  • Голосовые связки утрачивают свою подвижность. По этой причине пациент начинает разговаривать значительно тише, чем было до этого.
  • Ребёнок говорит, будто в нос, при этом голос становится глуховатым, а в речи нет звонких звуков.
  • Значительно ухудшается артикуляция губ и языка, что тоже сказывается на произношении слова.

Также у человека можно наблюдать неречевые признаки бульбарной дизартрии. К их числу можно отнести малую подвижность лицевых мышц, из-за чего человеку тяжело выражать свои эмоции. При этом дыхание приобретает поверхностный характер, оно становится аритмичным. Возникает непроизвольное отделение слюны, она накапливается в ротовой полости.

В некоторых случаях может появиться парез или паралич туловища, непосредственно рук и ног. Ребёнок утрачивает способность нормально двигаться, также он не может полноценно воспринимать пространство вокруг себя. Нередко наблюдаются эмоционально-волевые расстройства, что негативно сказывается на самочувствии. Следует отметить, что достаточно часто у ребёнка отсутствует возможность сосредоточить свой взгляд на конкретном предмете. Это происходит из-за того, что нарушается работа глазодвигательных мышц.

В некоторых ситуациях бульбарная дизартрия появляется ещё в младенческом возрасте. При этом в подобные годы достаточно сложно распознать заболевание, потому как оно ярко себя не проявляет. Молодым родителям нужно обязательно посоветоваться с врачом в той ситуации, когда при кормлении новорожденный постоянно давится молоком или срыгивает. Примерно в 3 месяца малыш уже начинает лепетать. При этом произношение искажённых звуков является поводом для обращения к логопеду.

Как можно понять, бульбарная дизартрия может проявляться по-разному. При этом нельзя точно сказать, какие симптомы возникнут у человека в конкретной ситуации. При наличии хотя бы одного из вышеописанных признаков рекомендуется обратиться к врачу и рассказать о своих жалобах, Вполне возможно, что придётся пройти диагностику, чтобы выявить или опровергнуть наличие заболевания.

Причины

При появлении бульбарной дизартрии люди должны задаться вопросом, почему она возникла. Стоит отметить, что примерно в 70% случаев она появляется при наличии врождённого детского церебрального паралича. Происходит поражение головного мозга ребёнка, причём его состояние ухудшается ещё в период внутриутробного развития. Также ухудшение состояния здоровья может произойти в младенчестве – в возрасте до 2 лет.

Чуть реже бульбарная дизартрия может возникнуть в качестве осложнения перенесённой инфекционной болезни. Например, ей может выступить энцефалит или менингит. Помимо этого, к числу причин можно отнести травмы головы, гнойный отит, а также сотрясение мозга. При этом современные медики считают, что бульбарная дизартрия может начать развиваться ещё до появления ребёнка на свет.

К основным причинам возникновения патологии во время внутриутробного развития относятся:

  • Проблемные роды, которые могут быть затяжными или преждевременные.
  • Неправильное формирование плаценты или её повреждение.
  • Перенесённые беременной женщиной заболевания. Важно своевременно лечить инфекции, чтобы они не сказались негативно на состоянии ребёнка.
  • Сильный токсикоз, возникший на ранних сроках беременности.

Следует отметить, что бульбарная дизартрия преимущественно поражает детей, при этом в редких ситуациях болезнь затрагивает даже здорового человека. В такой ситуации отклонение провоцируют травмы головного мозга, проблемное кровообращение, а также сужение сосудов головного мозга. Помимо этого, человек мог перенести инсульт, из-за чего значительно ухудшилась речь.

Также к ухудшению самочувствия может привести значительная интоксикация организма, например, после употребления наркотиков, алкогольных напитков и лекарственных препаратов. В отдельных случаях к бульбарной дизартрии приводит болезнь Паркинсона и Рассеянный склероз.

В любом случае только хороший врач сможет однозначно сказать, что в конкретной ситуации спровоцировало возникновение заболевания. Только после тщательной диагностики можно будет поставить правильный диагноз и подобрать лечение. Чем раньше человек посетит больницу, тем больше у него будет шансов полностью выздороветь. Именно по этой причине не стоит откладывать визит к врачу, если потом не хочется серьёзных проблем со здоровьем.

Что делать для профилактики бульбарной дизартрии

Стоит заметить, что при таком формировании и весьма странном возникновении болезнь просто не поддаётся изучению. Общие данные известны всем, но более глубокие исследования заходят в тупик, поэтому говорить о практике просто нецелесообразно, её нет.

Но зато есть рекомендации для беременных, они, наверное, за все 9 месяцев сотни раз слышат о правильном питании, распределении нагрузок и прочем, но часто не обращают внимания на это, если у них хорошее самочувствие. А зря, ведь именно от этого зависит здоровье малыша. Если ребёнок во время своего речевого развития имеет заметные нарушения в произношении, то необходимо сразу же обращаться к специалистам, потому что в этом случае действительно, чем раньше, тем лучше. За время развития заболевания разрушаются клетки мозга и нервной системы, поэтому чем дольше будет затягиваться с лечением, тем выше вероятность, что полное выздоровление уже невозможно.

Отличие между бульбарной и псевдобульбарной дизартрией

Данные виды патологий имеют немало общих симптомов, которые указывают на наличие заболевания. При этом они отличаются друг от друга, и людям следует знать разницу. В частности при бульбарной форме поражаются периферические нейроны, а при псевдобульбарной – центральные. Также есть отличия по симптомам, на которые врачи ориентируются во время диагностики.

Для псевдобульбарной дизартрии характерны следующие проявления:

  • Сильно ухудшается память, при этом ребёнок не может концентрировать своё внимание на одной конкретной мысли.
  • Ухудшается двигательная активность несовершеннолетнего.
  • Мышцы возле рта, а также на подбородке способны периодически сокращаться.
  • Наблюдаются проблемы с артикуляцией, а также с произношением различных звуков. При этом парез не развивается, это характерно только для бульбарной дизартрии.

Следует отметить, что встречаются и другие формы заболевания. В частности врачи выделяют подкорковую и мозжечковую корку. В первом случае мимические мышцы пациента начинают непроизвольно сокращаться. Его речь становится значительно медленнее, она словно тянется. Если наблюдается эмоциональная перегрузка, тогда человек может вообще утрачивать способность разговаривать. Если не осуществлять лечение заболевания, тогда ребёнок может со временем утратить слух.

При мозжечковой форме человек может достаточно часто выкрикивать определённые фразы и слова. Данная форма встречается достаточно редко, но всё-таки бывает. В любом случае человеку потребуется пройти диагностику, если имеются симптомы бульбарной дизартрии. Только после этого можно будет понять, с чем именно приходится иметь дело.

Методы диагностики

Если у человека заподозрили бульбарную дизартрию, понадобится пройти диагностику для подтверждения диагноза. Сделать это можно в условиях больницы, медицинский специалист выслушает жалобы пациента и решит, на какие обследования отправить. Детям понадобится работать с логопедом и невропатологом. Первый специалист поговорит с несовершеннолетним и оценит состояние речевого аппарата, а также мышечную подвижность лица. После этого врач сможет сделать заключение по поводу того, в каком состоянии находится ребёнок.

Как известно, бульбарная дизартрия выступает болезнью, которая способна поражать нервную систему. Именно поэтому потребуется обязательно обратиться к невропатологу. Специалист посмотреть заключение, которое сделал логопед, а затем осмотрит пациента.

Также в дополнение врач может назначить различные исследования. Наиболее часто пациента направляют на анализ крови и мочи, потому как отклонения в показателях указывают на наличие проблем со здоровьем. Часто осуществляется электрография мышц шеи, конечностей и языка.

Помимо этого, выполняется забор проб на миастению. Только после утверждения точного диагноза можно будет перейти к лечению, которое будет подобрано индивидуально для пациента.

Размещено на http://www.allbest.ru/

ПЕРМСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Кафедра нервных болезней

Зав. кафедрой: профессор Шутов А. А.

Преподаватель: профессор Байдина Т. В.

Диагноз: Боковой амиотрофический склероз, бульбарная форма

лечебного факультета IV курса

Ф. И. О: Панчихина Светлана Владимировна

Национальность: русская

Дата рождения: 16. 12. 73г.

Возраст: 39 лет

Место работы: зам. начальника «ООО Ноябрьская ПГЭ»

Дата госпитализации: 4. 02. 13 г.

Диагноз направившего учреждения: болезнь моторного неврона (БАС), бульбарный синдром.

ЖАЛОБЫ БОЛЬНОЙ

На момент курации больная предъявляет жалобы на затруднение глотания в виде поперхивания (пациентка долго жует твердую пищу, проглатывая ее малыми порциями; жидкая пища проходит свободно). Также пациентка предъявляет жалобы на нарушение речи в виде затруднения произношения слов, слюнотечение.

АНАМНЕЗ
Anamnesis morbi.
Считает себя больной с января 2012 года, заболевание началось постепенно, когда после посещения стоматолога впервые появилось затруднение речи в виде сложности проговаривания слов и слюнотечение. Пациентка также связывает свое заболевание с перенесенным стрессом (около года назад умерла мать, полгода назад умер отец). Поставлен диагноз лицевая нейропатия, в процессе лечения положительной динамики не было. В ноябре проведена ЭМГ, был поставлен диагноз боковой амиотрофический склероз. Была госпитализирована в отделение неврологии ПККБ с 30. 11. 12 г. по 07. 12. 12 г. для лечения и дообследования. Проводилось 3-х кратное серологическое исследование на КЭ и ИКБ методом ИФА (10, 12, 12, г. , 26, 12, 12 г. , 22, 01, 13 г.), в результате которого обнаружены антитела к вирусу клещевого энцефалита класса М и G. В течение последнего месяца появилось нарушение глотания в виде поперхивания при проглатывании твердой пищи. Повторно поступила 4. 02. 13 г. в отделение неврологии для дообследования и лечения.

Anamnesis vitae.
Семейный анамнез: родилась в г. Добрянка. Возраст родителей при рождении пациентки: отец -20 лет, мать- 20 лет, в семье трое детей, данный ребенок-2-й. Психически и физически развивалась соответственно возрасту.
Гинекологический анамнез: менструации с 13 лет. В анамнезе -1 беременность (самопроизвольный выкидыш в раннем сроке), родов и абортов нет.
Трудовой анамнез: начала работать с 23 лет, профессиональных вредностей нет.
Из перенесённых заболеваний отмечает детские вирусные инфекции (ветряная оспа), простудные заболевания.
Операции: полтора года назад — аппендэктомия, лапароскопия малого таза по поводу бесплодия (2001 год), оперированная киста яичника.
Наличие сахарного диабета, сифилиса, туберкулёза, вирусного гепатита, психические заболевания отрицает. Хронических заболеваний нет. Травм, гемотрансфузий не было.
Вредные привычки отрицает.
Отмечает аллергическую реакцию в виде появления красных пятен на коже на препараты от бесплодия (пациентка точно препараты назвать не может), никотиновую кислоту и витамины группы В.
Отмечает контакт с клещом: примерно 5-6 лет назад пациентка сняла клеща с волос, против клещевого энцефалита никогда не прививалась.
Наследственно-дегенеративных заболеваний в семье и у родственников нет.

STATUS PRAESENS ОBJECTIVUS

Общее состояние удовлетворительное. Выражение лица спокойное. Тип телосложения — нормостенический. Внешний вид соответствует возрасту. Кожные покровы и слизистые оболочки бледные, сухие. Язв, пролежней, шелушения, «сосудистых звездочек», ксантом, липом, участков гиперпигментации, геморрагических высыпаний нет. Затылочные, околоушные, шейные, над- и подключичные, подмышечные, кубитальные, паховые и подколенные лимфатические узлы не пальпируются. Температура тела 36, 70С. Вес 60 кг, рост 165 см.

Исследование органов дыхания.

Пальпация грудной клетки безболезненна, резистентность сохранена. Голосовое дрожание симметричное, не изменено. Над всеми аускультативными точками выслушивается везикулярное дыхание, одинаковое над симметричными участками. Хрипов, крепитации, шума трения плевры нет.

Исследование органов кровообращения.

Пульс на лучевых артериях симметричный, с частотой 80 ударов в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения, равномерный.

Выпячиваний в области сердца и крупных сосудов нет. Сердечный и верхушечный толчок визуально не определяются. Пульсация сосудов яремной ямки, сосудов шеи, над- и подключичных артерий, пульсация в эпигастральной области отсутствует.

Границы относительной и абсолютной сердечной тупости в пределах нормы.

Сердце имеет нормальную конфигурацию.

Над всеми точками проекции клапанов и в точке Боткина-Эрба выслушиваются два тона — ритм двучленный, правильный. Тоны сердца ясные, звучные. Добавочных тонов, расщепления, шумов нет.

Артериальное давление 120/80 мм рт. ст.

Исследование органов пищеварения.

Слизистая полости рта, зева бледно-розовая, влажная, чистая. Миндалины не выходят за пределы небных дужек, налета нет. Десны не изменены. Язык влажный, чистый, мышцы языка атрофированы, поверхность его бугристая. Живот овальной формы, участвует в акте дыхания, видимой перистальтики нет, не вздут. Имеется рубец от аппендэктомии и после лапароскопии. Пигментных пятен, подкожной венозной сети не наблюдается. Грыж нет. При опросе: аппетит нормальный, насыщаемость хорошая, стул самостоятельный, 1 раз в день, мягкой консистенции, светло-коричневого цвета.

При поверхностной и глубокой пальпации живота патологических изменений не выявлено.

Исследование мочевыделительной системы.

Осмотр: поясничная область симметричная, сглаживания контуров, выбухания, припухлости почечной области, гиперемии кожи не отмечается.

Пальпация: В положении больного лежа и стоя почки не пальпируются, болезненности при пальпации не выявлено. При пальпации по ходу мочеточников болевых точек не выявлено.

Мочевой пузырь над лобком не определяется. Форма и размеры наружных половых органов обычные, без патологии.

Неврологический статус

Общемозговые симптомы. Сознание ясное, больная ориентируется во времени и пространстве. Головных болей, тошноты, рвоты и головокружения нет.

Менингеальные симптомы. Светобоязни, ригидности затылочных мышц нет. Симптомы Кернига, Брудзинского (нижний и верхний) не определяются.

Черепные нервы

I пара. Обонятельный нерв

Обоняние обеими половинами носа при исследовании набором ароматических веществ не нарушено. Обонятельных галлюцинаций нет.

II пара. Зрительный нерв.

Острота зрения для каждого глаза=1. Скотом, концентрического сужения полей зрения, гемианопсии в поле зрения каждого глаза не определяется. Цветоощущение не изменено. При исследовании глазного дна признаки отёка диска зрительного нерва, неврита, атрофии зрительных нервов, ретинита, наличия милиарных туберкулов, цистицерков отсутствуют.

III, IV, VI пары. Глазодвигательный, блоковидный, отводящий нервы.

Диплопия отсутствует. Ширина глазных щелей справа и слева одинакова. Оси глазных яблок симметричны. Расходящегося или сходящегося стробизма нет. Нарушений выстояния глазных яблок (энофтальма и экзофтальма), нистагма не отмечается. Объём движений глазных яблок не изменён. Зрачки округлой формы, равного диаметра в 6 мм. Реакция зрачков на свет (прямая и содружественная), аккомодацию, конвергенцию не изменена. Акт конвергенции глазных яблок без патологических изменений.

V пара. Тройничный нерв.

Акт жевания не нарушен. Жевательные мышцы симметричны, тонус их сохранён, нет признаков атрофии. Объём движений нижней челюсти не ограничен. Невралгических болей, равно как и болезненности в точках выхода кожных ветвей тройничного нерва нет. Тактильная, температурная и болевая чувствительность сохранены. Трофических нарушений — гипергидроза, кератита — не определяется. Корнеальный, конъюнктивальный, надбровный рефлексы сохранены с обеих сторон. Вкусовая чувствительность передних 2/3 языка не изменена.

VII пара. Лицевой нерв.

Асимметрии, сглаженности лобных и носовых складок не отмечается. Произвольные мимические движения — поднятие бровей, зажмуривание глаз, нахмуривание лба, показывание зубов — симметричны и сохранены. Отмечается слабость мышц лица: _пациентка плохо надувает щеки. Движение мышц лица при плаче, смехе также не выявляет признаков асимметрии и нарушения работы мимической мускулатуры. Тиков, контрактур, слезотечения не определяется.

VIII пара. Преддверно-улитковый нерв.

Острота слуха сохранена. Шума в ушах, вестибулярного головокружения нет.

IX, X пары. Языкоглоточный и блуждающий нервы.

Речь не четкая, гнусавый оттенок речи. Отмечается выраженная дизартрия. При проглатывании твердой пищи-поперхивание. Вкусовая чувствительность задней 1/3 языка не изменена. Сердцебиение ритмичное, 80 ударов в минуту, грудной тип дыхания, частота дыхания — 17 дыхательных движений в минуту. Свисание мягкого неба, глоточный и небный рефлексы оживлены. Симптомы орального автоматизма: ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи больше выражен справа, хоботковый рефлекс положительный.

XI пара. Добавочный нерв.

Трофика трапециевидных, также как и грудинно-ключично-сосцевидных мышц не нарушена. Голова в прямом положении, повороты её свободны. Поднимание плеч симметрично, не выявляет патологических изменений в мышцах плечевого пояса.

XII пара. Подъязычный нерв.

Мышцы языка атрофированы, в полости рта располагается по средней линии, и движение его вперёд не вызывает отклонения от средней линии, имеются единичные фибриллярные подергивания мышц языка. Гиперкинезов нет.

Двигательная функция.

Положение тела активное. Походка без особенностей. Объём движений полный во всех суставах верхних и нижних конечностей. Объём пассивных движений конечностей не ограничен. Мышечная сила правой верхней конечности равна 4 баллам по пятибалльной шкале, мышечная сила нижних конечностей и левой верхней конечности-5 баллов. Мышцы без признаков нарушений питания, мышечный тонус в нижних конечностях достаточный, в верхних конечностях-снижен. Элементов гиперкинезов не отмечается. Клонус коленных чашечек, стоп, защитные рефлексы не выявлены.

Физиологические рефлексы: глубокие (карпо-радиальный, сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, коленный, ахиллов) — оживлены, симметричны;поверхностные (брюшные, подошвенные) — снижены, симметричные. Патологические кистевые рефлексы (Россолимо), стопные разгибательного (Бабинского), и сгибательного (Россолимо) типов не вызываются.

Координаторная сфера: походка без особенностей. В позе Ромберга устойчива. Пальце-носовую и пяточно-коленную пробы выполняет правильно. Проба для выявления адиадохокинеза не выявляет отклонений от нормы.

Чувствительная функция.

Субъективные ощущения по типу парестезий и болей, равно как и чувствительные припадки больная отрицает. Пальпация точек лестничной и грушевидной мышц, нервных стволов и корешков безболезненна. Болевые симптомы натяжения не вызываются. Тактильная, болевая и температурная чувствительность дерматомов конечностей и туловища не изменена. Двумерно-пространственная, дискриминационная, вибрационная чувствительность хорошо выражена. Стереогностическоре чувство сохранено.

Вегетативная нервная система.

Трофика кожи и её придатков не нарушена. Сальные и потовые железы без признаков патологических процессов. Оволосение по женскому типу. Ногти правильной формы, розовой окраски. Ломкости, поперечной исчерченности нет. Участков пигментации, стрий нет. Отмечается местный красный дермографизм. Акроцианоза нет. Слюноотделение повышенное. Глазосердечный рефлекс Ашнера нормального типа — отмечается уменьшение частоты сердечных сокращений на 6/мин. Орто- и клиностатическая пробы вызвали соответствующие физиологичные адаптационные изменения параметров сердечно-сосудистой системы. Температура кожных покровов 36, 70С. Жажда не беспокоит. Аппетит сохранён. Расстройств актов дефекации и мочеиспускания нет.

Исследование высших корковых функций.

Элементы нарушений сенсорной речи: нарушение понимания смысла обычных слов в своей и чужой речи, смысла целевых фраз, пословиц и метафор, смысловых отношений, рассказа, улавливания умышленно извращённых слов не прослеживаются.

Речь больной: нарушение произношения слов в виде сложности проговаривания. Функция мнестической речи не нарушена.

Чтение печатного и письменного текста, пересказывание прочитанного не вызывает затруднений.

Почерк мелкий, отдельные буквы сливаются друг с другом, скорость письма в пределах нормы.

Нарушений операций сложения, вычитания, умножения и деления с двузначными числами нет.

Выполнение повседневных действий (одевание, умывание), действий с реальными и воображаемыми предметами, выполнение жестов, подражание действиям исследующего, конструктивный праксис — не нарушены.

Зрительной, слуховой, обонятельной, вкусовой агнозии, анозогнозии, амузии нет. Представление о схеме собственного тела не нарушено. Интеллект не страдает, память на события ближайшего прошлого незначительно снижена. Восприятие, усвоение, осмысливание информации извне, комбинированное и сопоставленное соображение, ассоциативное мышление не нарушено. Сон спокойный, засыпание свободное. Продолжительность ночного сна 9 часов.

ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ, ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ, И ДРУГИХ СПЕЦИАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

05. 02. 13 г. Общий анализ крови:

Показатели

Результат

Эритроциты

4, 21*1012/л

Гемоглобин

124 г/л

Лейкоциты

6, 8*109/л

Эозинофилы

1%

Палочкоядерные

6%

Сегментоядерные

46%

Лимфоциты

49%

Моноциты

2%

СОЭ

22 мм/ч

05. 02. 2013. Микрореакция на сифилис: Отрицательная.

05. 02. 13 Биохимический анализ крови:

Показатель

Результат

Общий белок

84, 0 г/л

Глюкоза

4, 9 ммоль/л

Креатинин

0, 082

Билирубин общий

9, 0 мкмоль/л

СРП

5 мг/л

АлАТ

17 ед/л

АсАТ

20 ед/л

АлАТ

10, 9 ед/л

05. 22. 2013 Общий анализ мочи:

Показатели

Результат

Цвет

Соломенно-желтый

Прозрачность

Прозрачная

Реакция

Кислая

Белок

Отсутствует

Лейкоциты

1-2 поле зрения

Эпителий

Эритроциты

Слизь

+

Удельный вес

19 июня 2012 года. МРТ головног мозга.

Заключение: МР-картина фокальных глиозных изменений левой лобной доли.

Заключение: полученные изменения свидетельствуют о заинтересованности переднероговых моторных структур в области шейного утолщения, преимущественно проксимальных отделов и стволовых структур. Единичные патологические осцилляции в проксимальных отделах ног.

30. 11. 12г. Серологическое исследование на клещевой энцефалит и ИКБ: антитела класса М, титр антител 1: 200

24. 12. 12г. Серологическое исследование на клещевой энцефалит и ИКБ: антитела класса М, титр антител 1: 200

06. 02. 13 г. Исследование спинномозговой жидкости:

-количественное определение белка в ликворе- 0, 45;

— цитоз ликвора-1 лимфоцит

СИНДРОМОЛОГИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ

Поражение ядер IХ, Х, ХII

Дизартрия, дисфагия, дисфония,

Бульбарный синдром

Снижение силы правой руки-4 балла

Монопарез

Рефлексы орального автоматизма: положительный

хоботковый рефлекс, Псевдобульбарный синдром

положительный рефлекс Маринеску -Родовичи

ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ

При обследовании выявлено:

1. Бульбарный синдром (дизартрия, дисфония, дисфагия, фибриллярное подергивание языка);

2. Псевдобульбарный синдром (положительные рефлексы орального автоматизма-хоботковый, Маринеску-Родовичи.

3. Монопарез (снижение мышечной силы правой руки-4 балла.)

Сопоставление полученных данных позволяет локализовать патологический процесс в задних рогах спинного мозга (С5, С6, С7), в продолговатом мозге (так как присутствуют элементы бульбарного паралича: затронуты ядра IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов), -это и будет ведущим синдромом.

Подтверждение топического диагноза данными инструментальных методов исследования:

19 июня 2012 года. МРТ головног мозга.

Заключение: МР-картина фокальных глиозных изменений левой лобной доли.

ЭМГ от 01. 11. 2012 г.

Заключение: полученные изменения свидетельствуют о заинтересованности переднероговых моторных структур в области шейного утолщения, преимущественно проксимальных отделов и стволовых структур. Единичные патологические осцилляции в проксимальных отделах ног.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

Боковой амиотрофический склероз, бульбарная форма.

Данный клинический диагноз выставлен на основании:

1. Жалоб пациентки: на затруднение глотания в виде поперхивания (пациентка долго жует твердую пищу, проглатывая ее малыми порциями; жидкая пища проходит свободно). Также пациентка предъявляет жалобы на нарушение речи в виде затруднения произношения слов, слюнотечение.

2. Анамнеза заболевания: Считает себя больной с января 2012 года, начало болезни постепенное, когда после посещения стоматолога впервые появилось затруднение речи в виде сложности проговаривания слов и слюнотечение. Пациентка также связывает свое заболевание с перенесенным стрессом (около года назад умерла мать, полгода назад умер отец). Поставлен диагноз лицевая нейропатия, в процессе лечения положительной динамики не было. В ноябре проведена ЭМГ, был поставлен диагноз боковой амиотрофический склероз. Была госпитализирована в отделение неврологии ПККБ с 30. 11. 12 г. по 07. 12. 12 г. для лечения и дообследования. Проводилось 3-х кратное серологическое исследование на КЭ и ИКБ методом ИФА (10, 12, 12, г. , 26, 12, 12 г. , 22, 01, 13 г.), в результате которого обнаружены антитела к вирусу клещевого энцефалита класса М и G. В течение последнего месяца появилось нарушение глотания в виде поперхивания при проглатывании твердой пищи. Повторно поступила 4. 02. 13 г. в отделение неврологии для дообследования и лечения.

3. Данных объективного обследования:

-при исследовании ЧМН: речь не четкая, гнусавый оттенок речи. Отмечается выраженная дизартрия. При проглатывании твердой пищи-поперхивание. Свисание мягкого неба, глоточный и небный рефлексы оживлены. Симптомы орального автоматизма: ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи больше выражен справа, хоботковый рефлекс положительный, единичные фибриллярные подергивания мышц

-при исследовании двигательной сферы: мышечная сила правой верхней конечности равна 4 баллам по пятибальной шкале, мышечная сила нижних конечностей и левой верхней конечности-5 баллов. Мышцы без признаков нарушений питания, мышечный тонус в нижних конечностях достаточный, в верхних конечностях-снижен.

4. Данных инструментальных методов исследования:

19 июня 2012 года. МРТ головного мозга.

Заключение: МР-картина фокальных глиозных изменений левой лобной доли.

ЭМГ от 01. 11. 2012 г.

Заключение: полученные изменения свидетельствуют о заинтересованности переднероговых моторных структур в области шейного утолщения, преимущественно проксимальных отделов и стволовых структур. Единичные патологические осцилляции в проксимальных отделах ног.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальную диагностику следует проводить с сирингомиелией и полиэнцефаломиелитической формой клещевого энцефалита.

1. Сирингомиелия.

У данной больной имеются симптомы, характерные для сирингомиелии и бокового амиотрофического склероза: атрофический монопорез правой руки, дисфония, дизартрия, дисфагия. И для сирингомиелии, и для бокового амиотрофического склероза характерно медленно прогрессирующее течение. Но при боковом амиотрофическом склерозе наряду с признаками поражения периферического двигательного нейрона выявляются признаки центрального пареза (или паралича): высокие сухожильные и периостальные рефлексы, оральные рефлексы, как у данной пациентки-хоботковый и Маринеску-Родовичи. При сирингомиелии, в отличие от бокового амиотрофического склероза, присутствует снижение болевой и температурной чувствительности.

2. Полиэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита.

У данной больной имеются симптомы, сходные для бокового амиотрофического склероза и полиэнцефаломиелитической формы клещевого энцефалита: атрофический монопорез, дисфония, дизартрия, дисфагия. Но у данной больной отсутствуют анамнестические данные, характерные для полиэнцефаломиелитической формы клещевого энцефалита (пребывание в эндемическом очаге, заболевание в весенне-летний период, укус клеща, наличие острой фазы), нет нарушения чувствительности, атрофии мышц верхнеплечевого пояса и отсутствие лабораторных данных, подтверждающих клещевой энцефалит.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез бокового амиотрофического склероза до конца не установлен.

Однако было обнаружено, что дегенерация двигательных нейронов начинается с нервных окончаний аксона — основного отростка нервной клетки, и далее процесс распространяется на всю клетку вплоть до ее тела.

«Амиотрофический» состоит из трех греческих слов. «А» — отрицание, «мио» — относящийся к мышцам, «трофика» — питание. Таким образом, мышцы у больных БАС испытывают дефицит питательных веществ, а потому атрофируются. Слово «боковой» указывает на область спинного мозга, в которой располагаются погибшие участки нервных клеток. С дегенерацией данной области происходит ее уплотнение («склероз» как раз и означает «затвердевание»). Возможно, самой ужасной особенностью заболевания является то, что больной не утрачивает умственных способностей и осознает все, что с ним происходит.

Наиболее распространена спорадическая форма БАС. Кажется, что болезнь может настичь кого угодно и в любое время. Наследственная форма встречается лишь у 5—10% больных. Ранние проявления заболевания у разных пациентов могут быть неодинаковы, но обычно все начинается со слабости в руках и ногах, речевых расстройств, мышечных судорог, ограниченности движений. Как только затрагиваются дыхательные мышцы, больного помещают в стационар и переводят на искусственную вентиляцию легких.

При БАС поражаются только двигательные нейроны, а чувствительность, слух, вкусовые ощущения и обоняние сохраняются. Однако мотонейроны, ответственные за произвольные движения глаз и мочеиспускание, по неизвестным причинам долгое время остаются интактными.

Что же нам известно о происхождении заболевания? Существует множество гипотез, в их числе — инфекции, влияние наследственных факторов, нарушение работы иммунной системы и химического равновесия в организме, действие токсичных веществ, недостаточное питание. Что именно запускает патологический процесс, остается загадкой. Некоторый прогресс наметился в 1993 г. , когда группа генетиков и клиницистов обнаружила ген, ассоциированный с одной из форм наследственного БАС. Он кодирует фермент супероксид-дисмутазу (8СЮ1), защищающий клетки от свободных радикалов (высоко реакционноспособных веществ, образующихся, в частности, в ходе нормальных метаболических процессов). Затем было идентифицировано более 100 мутаций в гене фермента, приводящих к развитию БАС. Не понятно только, почему изменения в структуре этого вездесущего белка приводят к специфическим повреждениям единственного типа клеток нервной системы. В последнее время появился целый ряд свидетельств в пользу того, что мутации в гене SOD1 обусловливают появление у кодируемого им фермента деструктивных свойств.

Становится все более очевидно, что дегенерация двигательных нейронов протекает по особому механизму, отличному от такового у других нейронов. У этих нервных клеток необычайно длинный аксон — основной отросток, отходящий от тела мультиполярного нейрона; у людей высокого роста он достигает длины в один метр (рис. внизу). На самом конце аксон разветвляется, и каждая «веточка» присоединяется к мышечной клетке. Структура, обеспечивающая функциональную связь нервных клеток между собой и с другими клетками (в нашем случае — мышечными), называется синапсом. Связь устанавливается с помощью высвобождаемых в синаптическую щель веществ — нейро-медиаторов.

Долгое время считалось, что разные составляющие двигательных нейронов отмирают одновременно и одинаковым способом. Выяснилось, однако, что гибель каждой из них происходит по своему, отличному от других, механизму. Тело нейрона (структура, содержащая ядро) подвергается саморазрушению (апоптозу). Оно распадается на части, которые обволакиваются мембранами и удаляются из организма. Аксон разрушается другим способом, а синапс — третьим. По имеющимся данным, в случае БАС отмирание нервных клеток начинается в области синапсов, поэтому все усилия ученых направлены сейчас на поиски средств, которые могли бы защитить от разрушения именно эти структуры, а не только тела клеток.

Механизмы разрушения.

Одни двигательные нейроны повреждаются при БАС в большей степени, чем другие. Нейроны, соединяющиеся с мышцами конечностей, подразделяются на три типа. Первые иннервируют быстро сокращающиеся и быстро утомляющиеся (РР) мышечные волокна, ответственные за энергичные движения рук и ног. Вторые контролируют работу быстро сокращающихся и устойчивых (РК) волокон, образующих меньшие по размерам мышцы конечностей, а третьи — медленно сокращающихся волокон, которые постоянно находятся в тонусе и обеспечивают, например, вертикальное положение головы.

Механизмы дегенерации двигательных нейронов у больных боковым амиотрофическим склерозом весьма многообразны. Каждый участок нейрона (тело, аксон и т. д.) «умирает» по-своему. Свой вклад в патологический процесс вносят и окружающие нейрон глиальные клетки, которые в обычных условиях служат ему опорой. Их подразделить на две группы: одни при БАС фрагментируются настолько, что их связь с мышцами полностью утрачивается, другие пытаются образовать новые ответвления. Выяснив, почему нейронам второй группы удается компенсировать дефект и в результате выжить, можно будет попытаться найти новые способы борьбы с БАС.

Таким образом, я придерживаюсь следующих пусковых механизмов БАС у данной пациентки:

-инфекции, влияние наследственных факторов, нарушение работы иммунной системы и химического равновесия в организме, действие токсичных веществ, недостаточное питание; метаболические нарушения.

-возможны генные мутации (обнаружен ген, ассоциированный с одной из форм наследственного БАС)

ЛЕЧЕНИЕ

В связи с тем, что эффективной патогенетической терапии не разработано, данной пациентке рекомендована поддерживающая терапия:

При эмоциональной лабильности-антидепрессанты. У амитриптиллина побочное действие-снижение секреции слюнных желез. Применение препарата длительно, в течение года.

Для уменьшения гиперсаливации-атропин.

В качестве этиотропной терапии, препарат продлевает продолжительность жизни пациентов на несколько лет.

В качестве симптоматической, поддерживающей терапии

Для жизни — неблагоприятный, для общего состояния здоровья и для трудоспособности — прогноз также неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни 2-5 лет.

Специфической профилактики нет.

Состояние удовлетворительное, отрицательной динамики не прослеживается. Жалобы на нарушение речи и глотания. Объективно: артериальное давление 120/80 мм. рт. ст. , т=36, 5 С.

02. 12 год.

амиотрофический склероз патогенез бульбарный

Дисфагия – это нарушение сложного рефлекторного глотательного акта. Это не отдельная нозология, а синдром, проявляющийся при многих болезнях. Больные предъявляют жалобы на затруднения в проглатывании пищи, боли в ретростернальной области, слюнотечение, отрыжку, изжогу. При нарушении акта глотания нередки симптомы, связанные с попаданием пищи в дыхательные пути, что проявляется кашлем, осиплостью голоса. Тактика врача направлена, прежде всего, на выявление причин.

Для этого используют фарингоскопию, рентгенографию пищевода с контрастированием, ФГС (при необходимости с биопсией), измерение рН показателей и манометрию пищевода. После дифференциальной диагностики и выявления заболевания, протекающего с синдромом дисфагии, назначают этиотропное консервативное или оперативное лечение.

Симптомы дисфагии

Виды

Дисфагия – что это такое

Орофарингеальная дисфагия

Нарушения глотания при инсульте

Парадоксальная дисфагия

Сидеропеническая дисфагия

Нейрогенная дисфагия

Нарушение функции глотания у пожилых людей

Дисфагия у детей

Дисфагия после фундопликации

Функциональная дисфагия

Диагностика

Степени тяжести

Лечение

Логопедический массаж

К какому врачу обратиться

Псевдобульбарный синдром у детей

Данный недуг со стороны неврологии характеризуется сложной клиникой: на фоне центрального паралича мускул аппарата речи встречаются также гиперкинезы, изменения мускульного тонуса и прочие двигательные расстройства. Сложность протекания псевдобульбарного синдрома у детей обусловлена особенностями его проявлений.

Обычно рассматриваемое нарушение сопутствует ДЦП, появляющееся чаще до двухлетнего возраста. Церебральный паралич нередко является следствием родовой травмы.

Для псевдобульбарного синдрома характерно поражение верхней лицевой зоны, вследствие чего оно кажется неподвижным, обнаруживается общая неповоротливость, нескладность. Родители отмечают, что малыши обслужить себя не могут, активно не двигаются. Также нарушены все неречевые функции с участием голосового аппарата: малышу сложно совершать глотательные акты, пережевывать пищу, задерживать слюну.

Псевдобульбарный синдром у новорожденных нередко может проявляться очень ярко. Признаки данного недуга становятся заметны у них уже в месячном возрасте.

Осмотр малыша не выявляет фибрилляции (нескоординированное и обособленное сокращение сердечной мускулы) и атрофии (нарушение питания), но отмечается оральный автоматизм (механические движения, заключающиеся обычно в сосательных двигательных актах и вытягивании губ, является ответом на стимуляцию различных зон лица).

Помимо того анализируемый синдром нередко приводит к возникновению анормального хохота и плача. Специалисты иногда могут диагностировать комбинированные вариации бульбарного паралича и псевдобульбарного синдрома. Такая вариация патологии являет собой следствие мотонейронной болезни, неоперабельных злокачественных новообразований ствола, тромбоза артерий либо демиелинизирующих процессов.

Обучение таких малышей должно осуществляться в специализированных учебных центрах, так как у них отмечается речевые расстройства и нарушения интеллекта. Кроме пареза мускул речевой системы возникают изменения мускульного тонуса и рефлекторные содрогания в отдельных группах мускул (гиперкинезы). Также нарушена и мелкая моторика.

Варианты лечения

Терапия дизартрии должна быть комплексной, чтобы удалось достичь положительного результата. Правильный подход поможет полностью побороть проблему с речью или хотя бы улучшить произношение слов. При этом важно понимать, что недостаточно будет только принимать лекарственные средства, чтобы навсегда избавиться от заболевания. Понадобится длительная реабилитация, с помощью которой удастся побороть недуг.

У маленьких детей значительно проще вылечить бульбарную дизартрию. Достаточно занятий с логопедом и корректировки речи. Чем старше человек, тем сложнее улучшить его состояние.

Для лечения часто назначают ряд медикаментов, которые положительно скажутся на состоянии организма. Человеку необходимо будет принимать ноотропные средства, которые будут стимулировать умственную деятельность, а также усиливать работу головного мозга. К наиболее эффективным препаратам можно отнести Луцетам и Пирацетам. Также нередко детям назначают Глицин.

Часто пациентам требуется принимать таблетки, при помощи которых удастся уменьшить слюноотделение. Это поможет улучшить самочувствие несовершеннолетнего, ведь, как известно, при дизартрии начинает выделяться до 1 литра слюны в сутки.

Потребуется дополнительный приём витаминов и микроэлементов, которые будут укреплять здоровье человека. Они также необходимы для того, чтобы восстановить функции организма, поражённого заболеванием. Если болезнь развивается из-за опухоли или гнойника, тогда проблему необходимо будет срочно устранить.

При необходимости понадобится проводить искусственную вентиляцию лёгких. Она нужна для того, чтобы нормализовать дыхательную функцию. Также врачи назначают пациентам физиотерапию, иглоукалывание и лечебную физкультуру. Ребёнку понадобится посещать логопеда, чтобы можно было улучшить свою речь.

Если говорить непосредственно про занятия с врачом, то они необходимы для достижения различных целей. В частности нужно будет тренировать чёткую и выразительную речь.

Также нужно будет правильно поставить голос и нормализовать дыхание. Ребёнку необходимо будет разрабатывать артикуляционный аппарат, и исправлять грубые ошибки, которые допускают при произношении отдельных слов.

Примеры упражнения:

  • Ребёнку необходимо запрокинуть голову и притвориться, будто он что-то пережёвывает и проглатывает. При этом рот во время упражнения открывать не допускается.
  • Несовершеннолетнему необходимо будет стараться удержать губами различные проблемы, например, коктейльные трубочки или карандаши.
  • Можно попробовать надувать обе щеки, а затем их втягивать. Во время данного упражнения рот обязан быть плотно закрытым.
  • Полезно будет широко открыть рот, при этом удерживать язык прижатым к зубам. В такой позиции необходимо задержаться примерно на 15 секунд.

Данные упражнения являются простыми, при этом они хорошо помогают справиться с дизартрией. Естественно, правильным решением будет записаться на занятия к логопеду, потому как самостоятельно сложнее справиться с проблемой.

Результат лечения зависит от многих факторов: от правильности подобранной терапии, от усилий человека, от тяжести заболевания. По этой причине нельзя однозначно сказать, действительно ли удастся полностью справиться с заболеванием. В любом случае бездействовать нельзя, иначе проблемы с речью останутся навсегда. По этой причине важно как можно раньше выявить у себя болезнь и начать лечение.

Логопедический массаж

Лечебный массаж широко применяется в медицине, как у взрослых, так и у детей. В неврологии его применяют при патологии центральной и периферической нервной системы.

Логопедический массаж – это одна из разновидностей лечебного массажа. Проводится он с помощью специального зонда с различными насадками. С разработаны специальные приемы для данного вида массажа. Усилия логопата направлены:

  • на нормализацию мышечного тонуса, снятие спазма мимической и жевательной мускулатуры;
  • улучшение кровообращения, обменных процессов, нервной проводимости.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *