Альвеолярный рак

Бронхоальвеолярный рак составляет 3,6% от всех злокачественных новообразований лёгких. Несмотря на столь невысокую частоту встречаемости, данный вид рака отличается от других опухолей лёгких стёртой клинической картиной и трудностями диагностики.

Характеристика заболевания

Бронхиолоальвеолярный рак – развивается из эпителия (слоя клеток) и эпителиальных желёз, изнутри выстилающих бронхи. Главной особенностью данного вида рака является незначительная способность к инвазивному росту: это значит, что опухолевые массы локализуются преимущественно в эпителиальной выстилке бронхов и не проникают в глубжележащие ткани. Таким образом, раковые клетки, формируя объёмные узлы, отрываются от места первичного расположения и с током воздуха распространяются в другие отделы лёгких, поражая здоровые ткани, так называемое аэрогенное метастазирование. Формирование гематогенных (с током крови) и лимфогенных (по лимфатическим сосудам) отдалённых метастазов для этого вида новообразования крайне редкое явление, так как раковые клетки не имеют возможности прорасти стенку бронха настолько, чтобы достигнуть кровеносных или лимфатических сосудов.

Причины появления

Этиология возникновения по-прежнему не установлена. Считается, что пусковым механизмом для данного рака являются причины внутреннего характера.

Факторы риска

Изменение генетического материала человека ведет к перерождению и озлокачествлению клеток. Чтобы не допустить запуска данного процесса, необходимо заботиться о здоровье и стараться по возможности максимально снижать влияние вредоносных факторов. Отмечена связь развития бронхиоальвеолярного рака в зоне рубцов после ранее перенесенных пневмонии, туберкулеза, инфаркта легкого и прочих легочных заболеваний.

Контролируемые:

  • злоупотребление спиртными напитками;
  • чрезмерное пребывание под солнечными лучами;
  • профессиональные вредности (регулярное вдыхание токсических веществ — мышьяк, сажа, ртуть);
  • недостаток витаминов и минералов;
  • длительный контакт с ароматическими соединениями;
  • проживание в местах с непригодными экологическими условиями.

Неконтролируемые:

  • возраст старше 35-45 лет;
  • генетическая предрасположенность;
  • наличие рубцовых изменений в легких вследствие перенесенного заболевания;
  • воспалительный процесс в органах дыхания;
  • снижение защитных свойств организма;
  • пневмофиброз.

От недуга с одинаковой частотой болеют как мужчины, так и женщины. Возникновение карциномы не связано с фактором курения, а также употреблением табачных смесей. Наиболее часто страдают люди, старше 35 лет.

Этиология и патогенез

Впервые бронхоальвеолярный рак (БАР) описал D. Malasser. Было это в далеком 1876 году. Эту форму новообразований он выявил при проведении аутопсии трупа женщины. Первые упоминания об указанной аномалии в русскоязычной литературе появляются лишь в 1903 году. В научной литературе 50-х годов прошлого века появилась заметка о том, что наиболее распространенной формой бронхоальвеолярного рака является периферическая узловая форма.

На сегодняшний день никто точно не может сказать, почему развивается та или иная форма злокачественного новообразования. Ученым удалось доказать наличие прямой коррелятивной связи между бронхоальвеолярным раком легких и генетической биотрансформацией ДНК человека.

Существует огромное количество факторов экзо- и эндогенного происхождения, которые способствуют изменению генетического материала:

  • плохая экологическая ситуация;
  • особое пристрастие к алкогольным напиткам;
  • активное и пассивное курение;
  • локализированный пневмофиброз;
  • возраст старше 40-45 лет;
  • радиационное поражение легких;
  • длительное воздействие ароматических соединений;
  • проживание в техногенных зонах;
  • генетическая предрасположенность;
  • снижение иммунорезистентности организма;
  • длительное пребывание под солнцем;
  • рубцовые изменения в легочной ткани;
  • не рациональное питание (употребление транс-жиров, консервантов, копченых продуктов);
  • наличие частых воспалительных процессов в органах дыхания;
  • дефицит в рационе витаминов и микроэлементов;
  • систематическое вдыхание токсических соединений (мышьяк, аммиак, радон, каменноугольная пыль, иприт, сажа, ртуть).

Совокупность действия вышеуказанных факторов приводит к повреждению генетического материала, нарушению биосинтеза белков. Все это приводит к образованию аномальных пептидов, которые активируют реакции апоптоза (биологическая запрограммированная смерть клеток).

Снижение метаболических реакций в организме, воздействие на организм экзогенных факторов, образование эндогенных канцерогенных соединений в сочетании с дисфункцией трофической иннервации вызывает развитие бластоматозного процесса в бронхах.

Комплекс патоморфологических изменений при наличии злокачественных новообразований в бронхах зависит от степени бронхообстукции. В первую очередь патологоанатомические изменения развиваются при эндобронхиальном росте карциномы.

При перибронхиальном росте новообразований клиника проявляется чуть позже. Образование опухолей нарушает анатомическую структуру бронхов и легочной ткани, что значительно осложняет работу этих органов.

При генерализации патпроцесса бронхиальная обструкция сопровождается гиповентиляцией. При полном закрытии бронха наблюдается ателектаз участка легкого. В таких случаях «парализованные» участки легочной ткани наиболее восприимчивы к инфицированию. На фоне указанных патологоанатомических изменений медикам часто пригодится констатировать развитие абсцесса или гангрены легкого. Развитие некротических процессов в новообразованиях часто сопровождаются легочными кровотечениями.

Патологические очаги при бронхиолоальвеолярном раке локализуются на периферии легких. Узлы данного типа рака плотной консистенции, имеют серовато-белый оттенок. На фоне развития патологии наблюдаются множественные канцерогенные очаги.

Около 40 % пациентов, у которых была диагностирована это форма канцера, выживают в течение пяти лет. БАР – высокодифференцированная аденокарцинома. Паренхима опухоли построена из атипичных эпителиоцитов.

Симптоматика, диагностика и терапия

Начало патологии проявляется без каких-либо характерных признаков. Иногда без видимых на то причин возникает влажный кашель с выделением огромного количества мокроты (до 4 литров в сутки) или пенистой жидкости. При прогрессировании недуга появляется одышка, которая плохо поддается какой-либо терапии. К основным атипичным признакам недуга можно отнести следующие симптомы:

  • фебрильная или субфебрильная температура;
  • дисфункция водно-солевого метаболизма;
  • истощение;
  • дискомфорт в области грудной клетке;
  • снижение аппетита;
  • чрезмерная утомляемость;
  • иногда развивается пневмоторакс;
  • выраженная интоксикация организма.

У пациентов с диссеминированной, инфильтративной формами заболевания прогноз неутешителен.

При визуальном обследовании врач выявляет цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, который усиливается при наличии физнагрузок. При перкуторном обследовании обнаруживается укороченный тон над патологической зоной. Иногда прослушивается крепитация. Показатели крови длительное время находятся в пределах физиологической нормы. По мере прогрессирования патологии выявляется анемия, лейкоцитоз и увеличенное СОЭ.

При диагнозе «бронхоальвеолярный рак легкого» показано рентгенографическое, ультразвуковое обследование, магниторезонансная и компьютерная томография. Бронхоскопия позволяет визуально определить раковую опухоль, выполнить забор мокрот и произвести цитологический анализ.

С помощью эндоскопической биопсии получают биоматериал после чего изучают его гистоструктуры. При развитии канцероматозного плеврита назначают торакоцентез с проведением цитологического анализа плеврального выпота.

БАР имеет некоторые особенности в лечении. Для его устранения производят оперативное вмешательство и назначают лучевую терапию. До сегодняшнего дня нет эффективных химиотерапевтических медикаментов.

Считается, что бронхоальвеолярный тип рака химиорезистентный. Комбинирование и очередность методов терапии определяются врачом-онкологом. Схема лечения разрабатывается для каждого пациента индивидуально.

С учетом показаний в хирургии возможно выполнение лобэктомии и билобэктомии (частичное удаление легкого) или резекции всего легкого (пневмоэктомия). Удаление всего легко показано при генерализаии патпроцесса, а также при наличии метастазов в региональных лимфоузлах.

В качестве профилактики БАР используются профилактические скрининги населения (флюрография), отказ от вредных привычек, своевременная терапия бронхитов, использование СИЗ на производствах с высокой степенью запыленности.

Своевременная диагностика узлового бронхоальвеолярного рака легких и эффективное удаление патологических очагов на ранних стадиях развития канцерогенеза, обуславливает благоприятный прогноз

Симптоматика

На первичном этапе новообразование никак не проявляется, что усложняет своевременную постановку диагноза. Это связано со стелющимся характером роста: опухоль поражает бронхи изнутри, без нарушения целостности стенки . Поэтому у описываемого заболевания отсутствует клиническая картина, характерная для большинства онкологических процессов данной локализации. В дальнейшем у пациента возможно возникновение болей в грудной клетке, а также выделение большого количества мокроты (до 4 литров в сутки). Затем возникают следующие признаки:

  • одышка;
  • потеря аппетита;
  • повышенная утомляемость;
  • слабость;
  • кашель;
  • сбфебрильная температура тела;
  • общее истощение;
  • интоксикация.

При появлении первых подозрительных симптомов, необходимо срочное обследование и диагностика. Несмотря на то, что опухоль прогрессирует медленно, она наносит существенный вред организму и ставит под реальную угрозу жизнь человека.

Виды рака

Различают два типа, в зависимости от степени диссеминации. Каждая из форм предусматривает свой подход к лечению.

  1. Локализованные — пневмониеподобная, узловая;
  2. Распространенные формы — многоузловая, диссеминированная.

Гистологически данный вид опухоли относится к аденокарциномам. Стадирование производят по классификации TNM 7 редакции.

Диагностика

Включает в себя осмотр пациента, лабораторные и инструментальные исследования.

Анализы на ранних стадиях остаются в пределах нормы, явные отклонения появляются только с прогрессированием. Могут быть выявлены:

  • анемия;
  • повышение СОЭ;
  • лейкоцитоз.

Алгоритм ничем не отличается от диагностики других новообразований лёгкого и включает в себя следующие методы:

  • рентген;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ.

Снимок грудной клетки больного с диссеминированным БАР (тень легкого покрыта белесоватыми тяжами)

Крайне важной является роль бронхоскопии и бронхоальвеолярного лаважа.

ФБС – эндоскопический метод обследования, который не требует применения наркоза. В носовую полость обследуемого вводят прибор – фиброскобронхоскоп, при помощи которого врач осматривает изнутри бронхи и при наличии подозрительных участков, «отщипывает» от них кусочки ткани (биопсия) для гистологического исследования, которое в дальнейшем подтверждает или опровергает диагноз злокачественного новообразования.

Бронхоальвеолярный лаваж – дополнительный метод при котором во время бронхоскопии: проводится «омывание» стенок дыхательных путей, и в последующем смывные воды анализируют на наличие злокачественных клеток.

Ещё одним из методов является трансторакальная биопсия, которая выполняется врачами рентгенхирургами. Суть её сводится к следующему: пациенту через прокол грудной клетки пунктируют опухолевое образование и производят забор тканей для гистологического исследования.

Как диагностировать БАР

Для начала проводится визуальное исследование, при котором врач определяет цианоз слизистых оболочек и кожного покрова, становящийся более выраженным при физических нагрузках. Перкуторное исследование позволяет обнаружить над патологической зоной укороченный тон. В некоторых случаях удается прослушать крепитацию.

Результаты анализа крови на протяжении длительного периода находятся в норме. Прогрессирование злокачественного процесса приводит к развитию лейкоцитоза и анемии. Как правило, происходит увеличение такого показателя как СОЭ.

В обязательном порядке назначаются следующие диагностические меры:

  • УЗИ, МРТ и КТ.
  • Рентгенографическое исследование.
  • Бронхоскопия, забор мокроты и цитологический контроль.
  • Торакоцентез и цитологическое исследование плеврального выпота.

Лечение

Основной метод лечения для бронхоальвеолярного рака – хирургический. Наиболее частый объём операции – удаление доли лёгкого (лобэктомия) или всего органа (пульмонэктомия). Однако, при наличии узловой формы рака: когда определяется один узел, размерами не более 1,5см., возможно удаление сегмента лёгкого.

В комплексной терапии данного вида рака применяют химиотерапию и лучевую терапию.

При наличии диссеминированной формы заболевания, лечение не приносит результатов.

Прогноз

Своевременная диагностика и комплексный подход к воздействию на опухоль при локализованных узловых формах обеспечивает очень хорошие результаты, позволяя пациентам полностью излечиться от болезни. Но, к сожалению, не выраженная клиническая картина, диагностика на этапе распространённых форм делает эти случаи единичными в медицинской практике. Единственное, что может утешить пациентов с распространёнными формами новообразования – то, что данный рак развивается и прогрессирует чрезвычайно медленно и больные могут прожить в течение нескольких лет.

БРОНХИОЛОАЛЬВЕОЛЯРНЫЙ РАК

(10 Голосов)

Аденоматоз легких, альвеолярно-клеточная аденома легких, мультицентрический альвеолярный канцероматоз и др. — высокодифференцированная аденокарцинома, развивающаяся из альвеолярно-бронхиолярного эпителия или эпителия слизистых желез бронхов. Болезнь составляет от 2 до 8 % всех первичных злокачественных новообразований легких, поражает преимущественно средний возраст, однако описаны случаи возникновения заболевания в раннем детском и преклонном возрасте. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

Этиология и патогенез. Бронхиолоальвеолярный рак относится к опухолевым процессам. Гипотеза, предполагающая связь между бронхиолоальвеолярным раком и аденоматозом легких крупного рогатого скота, имеющим вирусную этиологию, отвергнута многочисленными экспериментальными исследованиями и представляет лишь исторический интерес. Особенностью бронхиолоальвеолярного рака является стелющийся рост опухоли по межальвеолярным и межлобулярным перегородкам, что приводит к их уплотнению и утолщению, вызывая вентиляционно-перфузионные нарушения, артериальную гипоксемию, прогрессирующую дыхательную недостаточность.

Патологическая анатомия. Изменения в легких могут быть очаговыми или диффузными. В связи с этим некоторые авторы выделяют две формы бронхиолоальвеолярного рака: пневмониеподобную и диссеминированную. Однако отсутствие существенных различий при гистологическом исследовании, а также трансформация пневмониеподобной формы в диссеминированную (о чем свидетельствуют клинические наблюдения) позволяют считать указанные две формы стадиями одного заболевания. Стелющийся по межальвеолярным перегородкам рост опухоли ведет к уплотнению (апневматозу) легочной ткани по типу пневмоцирроза с деформацией бронхиол, эмфизематозными вздутиями непораженных долек. Развитие опухоли из эпителия слизистых желез бронхов предопределяет наличие наиболее характерных клинических признаков болезни — повышенное слизеобразование и выделение большого количества светлой пенистой мокроты.

Бронхиолоальвеолярный рак может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы (корни легких, средостение, диафрагму, перикард). Отдаленные метастазы для этого заболевания нехарактерны.

Клиническая картина и течение. Начало болезни незаметное: без видимых причин возникает кашель с выделением большого количества (0,5-4 л в сутки) слизисто-водянистой и пенистой мокроты без запаха, иногда с прожилками крови. Однако в тех случаях, когда опухоль развивается из клеток, не продуцирующих слизь в норме, мокрота может отсутствовать. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка, рефрактерная к какому-либо лечению и неуклонно усиливающаяся. Больные худеют, может повышаться температура тела до субфебрильной или фебрильной. Признаки интоксикации усугубляются нарушениями водно-солевого баланса вследствие выделения большого количества мокроты. Боль в груди отмечают приблизительно половина больных. В далеко зашедших случаях болезни может возникать пневмоторакс вследствие распада подплеврально расположенных опухолевых узлов. Болезнь заканчивается летально вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности на фоне выраженных явлений интоксикации. Присоединение интеркуррентных заболеваний ускоряет летальный исход.

Диагностика. Объективное исследование выявляет цианоз, усиливающийся при физической нагрузке. Перкуторный тон над областью поражения укорочен, дыхание ослаблено. Может выслушиваться крепитация. Гемограмма в течение длительного времени остается в пределах нормы. По мере прогрессирования заболевания могут выявляться лейкоцитоз, сдвиг леикограммы влево, увеличенная СОЭ, анемия. В этот же период биохимические острофазовые реакции становятся положительными.

Рентгенологические изменения в легких зависят от формы (стадии) болезни. Локализованная (очаговая или пневмониеподобная) форма бронхиолоальвеолярного рака рентгенологически характеризуется затенением по типу пневмонической инфильтрации. Диссеминированная форма болезни (возникающая с самого начала или являющаяся продолжением ограниченного, на начальных этапах, патологического процесса) характеризуется распространенными двусторонними, преимущественно интерстициальными или очаговыми, изменениями. Очаговые тени имеют тенденцию к слиянию. Для диссеминированной формы болезни характерны рестриктивный тип нарушения вентиляционной и снижение диффузионной способности легких.

Фибробронхоскопия может выявить ригидность и концентрическое сужение просвета бронха (бронхов) в зоне поражения. Диагноз может быть верифицирован при выявлении атипических клеток в мокроте, бронхиальном смыве или материале биопсии легочной ткани.

Дифференциальная диагностика проводится с пневмонией (в особенности на начальных этапах болезни), туберкулезом легких (инфильтративным или диссеминированным), фиброзирующими альвеолитами, саркоидозом легких и другими диссеминированными процессами в легких. Наиболее характерным признаком, позволяющим заподозрить бронхиолоальвеолярный рак, является выделение большого количества слизистой пенистой мокроты. Однако (как уже отмечалось) этот признак непостоянен. Достоверный диагноз может быть установлен только при цитогистологическом его подтверждении.

Лечение. Диссеминированные формы бронхиолоальвеолярного рака инкурабельны. При солитарных формах болезни нередко используются хирургические методы лечения. Частое возникновение рецидивов не позволяет существенно продлить жизнь больным.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни больных — от 6 мес до 4 лет. Описаны «доброкачественные» формы болезни, при которых продолжительность жизни больных достигает 10-11 лет.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Установление диагноза бронхиолоальвеолярного рака является основанием для перевода больных на инвалидность.

Просмотры: 16351

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *