Спазмофилия, это что?

Что такое спазмофилия

По-другому спазмофилию называют ещё рахитогенная тетания. Наверное, правильнее будет говорить о спазмофилии не как об отдельной болезни, а как об одном из симптомокомплексов недостаточности витамина Д.

Спазмофилия — это состояние, которое связано с рахитом по механизму развития. Оно обусловлено нарушением минерального обмена и снижением работы паращитовидных желёз, полигиповитаминозом. Для спазмофилии характерной чертой является склонность малышей первых 6– 18 месяцев жизни к приступам судорог и другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости, например, к внезапному напряжению мышц скелета, дыхательных путей. Такие симптомы возникают в результате того, что в организме малыша резко снижается уровень ионизированного кальция.

Спазмофилия у детей может возникать в том случае, если вдруг в организме ребёнка, который переносит рахит, резко повышается уровень витамина Д- холекальциферола. Связанные с этим изменения обмена веществ запускают механизмы развития тетании.

По статистике спазмофилия проявится у 3-4% малышей, страдающих тяжёлой и средней тяжести формами рахита. Чаще всего это будут мальчики, чем девочки. Время года, когда резко возрастает количество случаев спазмофилии – весна.

Некоторые исследователи обозначают термином «спазмофилия» тетанию разного происхождения: при нарушении всасывания минеральных веществ в кишечнике, болезнях почек, нарушении функции некоторых эндокринных желёз и при различных других патологических состояниях.

Причины патологии

Заболевание возникает в результате нарушения в организме фосфорно-кальциевого обмена. Такое состояние провоцирует избыток витамина D. Именно поэтому патология тесно связана с рахитом.

Недуг наблюдается у детей в возрастном диапазоне с 3 месяцев до 2 лет.

Основными причинами появления патологии являются факторы:

  • гипервитаминоз витамином D, спровоцированный передозировкой препарата в терапии рахита;
  • чрезмерное солнечное воздействие на кожу (процедура назначается в лечебных целях, но иногда активность солнца способна привести к развитию патологии);
  • недостаточное питание (подобная картина наблюдается при искусственном вскармливании);
  • недоношенность ребенка.

Крайне редко, но все же встречается спазмофилия у старших детей.

В основе появления недуга лежат следующие причины:

  • кровоизлияния;
  • хирургические вмешательства на околощитовидных железах;
  • опухоли, негативно влияющие на щитовидку;
  • инфекционные недуги;
  • беременность;
  • нервное перенапряжение.

Диагностика спазмофилии

Методы диагностики спазмофилии

Поскольку это детское заболевание, то родителям, с первых дней жизни необходимо внимательно наблюдать за состоянием малыша и его поведением, как во время сна, так и во время бодрствования. Также, стоит пройти клинические и биохимические обследования, не исключать возможность получения рентгенологических данных, обращать внимание на симптоматику рахита – наблюдается ли она у ребенка или нет, брать во внимание рацион питания малыша – грудное или искусственное вскармливание, и помнить про особенность времени года.

Однако, один из проявляющихся ярких симптомов, как латентной, так и явной спазмофилии, позволяет делать бесспорные выводы о правильности постановки такого диагноза, как спазмофилия.

Почему возникает спазмофилия у детей

Связь спазмофилии и рахита была отмечена очень давно, однако доказать её удалось только в 1979 году, когда научились определять в крови уровень метаболитов витамина Д.

Для того чтобы понять, как связаны спазмофилия и рахит и при чём тут кальций, нужно немного разобраться в том, как происходит обмен веществ в норме.

Витамин Д – это группа родственных по химическому строению веществ, которые обладают выраженной антирахитической активностью. Важнейшими из них являются эргокальциферол и холекальциферол. В организме человека их основные функции связаны с поддержанием постоянного количества кальция и фосфора. Такое постоянство осуществляется процессами минерализации и перестройки костной ткани.

Рядом со щитовидной железой в толще жировой клетчатки шеи расположены овальные тельца с гладкой поверхностью, размером, примерно, с чечевицу. Эти тельца называются паращитовидными железами. Они вырабатывают паратиреоидный гормон или паратгормон, который регулирует обмен кальция в организме.

Кальций нужен организму не только для построения костной ткани. Он участвует в проведении нервного импульса в клетку, поддерживает возбудимость нервной ткани, обеспечивает сокращение мышц. В крови определяется ионизированный кальций, который не связан с белками. Общий, или связанный кальций находится в костях. Он служит своеобразным «депо» ионизированного кальция.

Паратгормон активируется в том случае, когда в крови снижается уровень ионизированного кальция. Он, вместе с витамином Д — холекальциферолом и его метаболитами вызывает активацию клеток, разрушающих избыток костной ткани – остеокластов. В результате их активной деятельности часть кальция освобождается из костей.

Под действием паратгормона и витамина Д кальций всасывается в кишечнике и поступает в кровь, становясь уже кальцием свободным, то есть ионизированным и поддерживает постоянство внутренней среды организма, участвует в работе нервной и мышечной систем.

При рахите недостаток витамина Д и его активного метаболита, который образуется в канальцах почек, приводит к снижению образования специального белка, связывающего кальций. В результате кальций, который поступает с пищевыми продуктами, не всасывается в кишечнике, не поступает в кровь. Развивается его недостаток – гипокальциемия. В таком случае паратгормон не может стимулировать высвобождение кальция из костной ткани. Также нарушается и обмен минерала фосфора: он тоже плохо всасывается из кишечника и усиленно выделяется с мочой.

Витамин Д способен усиливать синтез лимонной кислоты в организме. Она также оказывает влияние на накопление и растворение солей кальция. При рахите её концентрация в костях снижается, поэтому процессы минерализации костной ткани нарушаются. Снижение уровня лимонной кислоты нарушает процессы окисления в клетках, поэтому в тканях организма скапливаются продукты обмена веществ: пептиды, аминокислоты, мочевина и другие. Происходит закисление организма, которое называется ацидозом.

Таким образом, при рахите в организме малыша снижается содержание кальция и фосфора, развивается ацидоз. Но благодаря влиянию на обмен веществ других факторов и гормонов, в крови поддерживается постоянный состав свободного кальция.

Как известно, синтез витамина Д осуществляется в коже под влиянием солнечного света. При резкой перемене погоды или климата под интенсивным воздействием ультрафиолетового облучения в коже усиливается синтез витамина Д, а затем в организме повышается уровень его активного метаболита – 25-гидроксилхолекальциферола. Последний подавляет функцию паращитовидных желёз, которые уже не могут вырабатывать паратгормон.

В результате кальций усиленно откладывается в костях, а в крови его концентрация снижается до критического уровня. Нарушается равновесие внутренней среды, ведь вместе с кальцием снижается уровень и других ионов: магния, хлора, натрия. Зато одновременно повышается уровень калия и фосфора. В результате изменяется рН крови. В ней накапливаются щелочные вещества, вызывая состояние, которое называется «алкалоз».

Повышению уровня фосфора в крови способствует вскармливание малыша цельным коровьим молоком, в котором его содержание довольно высоко. Почки ребёнка не способны вывести его полностью, а из-за неоптимального содержания кальция, фосфор плохо усваивается костной тканью. Поэтому он накапливается в крови, изменяя её электролитный состав и способствуя развитию спазмофилии.

Снижение уровня ионизированного кальция на фоне снижения работы паращитовидных желёз, повышение содержания в крови ионов фосфора и калия, а также развившийся алкалоз приводят к тому, что порог возбуждения для мышечной клетки снижается. Она реагирует сокращением на более слабые нервные импульсы и раздражения извне. В результате у малыша наблюдается повышенная судорожная готовность.

В группу риска по развитию спазмофилии следует включить малышей, которые находятся на искусственном вскармливании, а также тех, кто и вовсе получает цельное коровье молоко. Дети, не получающие холекальциферол для профилактики рахита, также рискуют заболеть спазмофилией. Сюда же можно отнести всех малышей, у которых есть большая вероятность рахита: недоношенные, с малым весом при рождении, родившиеся с признаками незрелости, заболеваниями органов пищеварения, из двоен или от повторных родов с малыми промежутками между ними.

У малышей, которые получают грудное молоко, никогда не развивается спазмофилия. В женском молоке оптимальное соотношение микроэлементов, благодаря чему они хорошо всасываются из кишечника и усваиваются организмом ребёнка. А если мама сама принимает витамин Д и даёт его ребёнку, то у него никогда не будет и рахита.

Какие виды спазмофилии бывают

В зависимости от внешних проявлений спазмофилия бывает скрытой, или латентной. Дети в таком случае имеют только признаки рахита той или иной степени тяжести. Для того, чтобы определить скрытую спазмофилию, нужно провести специальные пробы.

Явная спазмофилия проявляется мышечными спазмами, которые могут быть безобидными, или наоборот, угрожающими жизни ребёнка: ларингоспазмом, бронхоспазмом, генерализованными судорожными припадками.

Оба вида тетании могут переходить друг в друга. Латентная спазмофилия всегда предшествует явной тетании. Если её вовремя заметить и провести соответствующее лечение, страшных симптомов и последствий явной спазмофилии можно избежать.

Симптомы спазмофилии

Так как спазмофилия возникает на фоне рахита, малыши в той или иной степени будут иметь его проявления.

За несколько месяцев до разгара спазмофилии ребёнок становится капризным, беспокойным. Появляются вздрагивания сначала во сне, а затем и в период бодрствования. Они провоцируются громкими или неожиданными звуками, ярким светом. Снижаются сон и аппетит.

Малыш начинает сильно потеть, особенно выражен этот симптом на волосистой части головы. Как осложнения чрезмерной потливости возникают опрелости, потница. Из-за особенностей обмена веществ пот и моча ребёнка приобретают характерный «кислый» запах. Доктор может заметить, что у ребёнка увеличивается частота сердечных сокращений. При анализе крови, взятом по любому другому поводу, будет увеличена активность фермента щелочной фосфатазы.

Через 1-2 месяца после начала рахита помимо вышеперечисленных симптомов появляются изменения в костях ребёнка. Сначала можно заметить, что по краям большого родничка косточки черепа становятся более мягкие. Это явление называется остеомаляция. Позже такое размягчение появляется в местах их соединения и в теменных костях. Со временем таких участков становится больше. При надавливании на них возникает ощущение толстой пергаментной бумаги.

Такое размягчение костей черепа при рахите называется краниотабес. Мягкий череп меняет свою форму. В результате со временем у ребёнка уплощается затылок и возникает асимметрия головы. Другие кости скелета также размягчаются: деформируется грудная клетка, таз, позвоночник, искривляются ручки и ножки малыша.

Спазмофилия у малыша случается на такой стадии развития рахита, когда уже заметны изменения костей и мышц.

Характерной особенностью рахита является снижение тонуса мышц и их слабость — гипотония, «разболтанность» суставов. У малышей часто заметен большой живот. А сочетание снижения тонуса мышечных групп с размягчением костей способствует ещё большему формированию деформаций позвоночного столба. Не исключено формирование рахитического кифоза, то есть искривления позвоночного столба кпереди.

В дальнейшем, когда ребёнок учится садиться, вставать, делать первые шаги, присоединяется лордоз – искривление кзади, а при отсутствии адекватного лечения и тяжелом рахите дело доходит и до сколиоза. В таком случае позвоночник малыша искривляется либо вправо, либо влево.

Деформация грудной клетки, сниженный тонус её мышц и изменения нервной системы приводят к тому, что нарушается газообмен между лёгкими и окружающей средой. Грудная клетка уже не может работать так, чтобы были эффективны вдох и выдох, то есть нарушается лёгочная вентиляция. Всё это предрасполагает к развитию пневмонии, увеличивается нагрузка на сердце малыша.

В результате изменений, которые затрагивают почти все внутренние органы и системы, дети начинают отставать в физическом развитии. Задерживается формирование новых навыков и умений: малыши начинают позже удерживать голову, сидеть, вставать, ходить. Есть у таких детей и задержка психического развития.

Скрытая спазмофилия может длиться несколько недель или месяцев. Она выявляется только при проведении специальных проб, которые провоцируют мышечные сокращения. Родители могут самостоятельно протестировать своего малыша на наличие симптомов спазмофилии.

Самым частым симптомом скрытой спазмофилии является лицевой симптом Хвостека. При постукивании пальцами в тех местах, где выходит лицевой нерв: скуловая дуга или угол нижней челюсти ребёнка, происходит сокращение мышц и подёргивание уголков губ, ноздри, века. Задействована та сторона, где производится поколачивание.

Симптом Труссо можно вызвать, если наложить эластичный бинт на середину плечика малыша. Этим действием достигается сдавление сосудисто-нервного пучка. Через некоторое время от сдавления мышцы кисти судорожно сокращаются. Пальчики ребёнка выпрямляются и сводятся вместе. В таком положении обычно пальцы акушера пребывают при введении их в половые пути женщины. Оно получило своеобразное название — «рука акушера».

Если осторожно поколотить пальцем по наружной поверхности голени чуть пониже колена (это место проекции на кожу головки малоберцовой кости и прохождения малоберцового нерва), то данная манипуляция вызовет резкий сгиб стопы, а также её одёргивание вправо или влево.

Феномен Маслова можно вызвать, если слегка уколоть чем-то острым кожу ножки ребёнка. Здоровый малыш испугается укола, что проявится учащением дыхания. Малыш, страдающий рахитогенной тетанией тоже проявит страх. Но у него при этом происходит кратковременная остановка дыхания.

Симптом Эрба относится к числу постоянных симптомов спазмофилии. Определить его можно только в клинике. Под локтевой сгиб ребёнку накладывается электрод и начинается раздражение срединного нерва слабым электрическим током. У здорового ребёнка сокращение мышц предплечья и сгибание пальцев происходит, если на них действует большая сила тока, чем у малыша со спазмофилией.

Явная спазмофилия протекает намного серьёзнее. Она проявляет себя явными тяжёлыми симптомами, которые угрожают жизни ребёнка.

Явная спазмофилия может проявить себя таким явлением, как карпопедальный спазм — самой «мягкой» её формой. Сильный мышечный спазм приводит к тому, что правая и левая кисть малыша приобретают своеобразную форму — «рука акушера», а правая и левая стопа сгибаются в подошвах, пальчики загнуты вниз. Это может быть кратковременным явлением, а может сохраняться не одну неделю. Длительный карпопедальный спазм приведёт к тому, что появится отёчность на стопах.

Ларингоспазм – это внезапное сокращение мышц гортани, которое приводит к сужению её просвета. При нём голосовая щель практически смыкается. Это состояние, которое может возникнуть внезапно. Его провоцируют плач, испуг. Спазм мышц гортани может возникнуть и при громком крике. Ларингоспазм начинается с того, что ребёнок бросает свою привычную деятельность. Он замирает на некоторое время, затем бледнеет.

Характерно наличие звучного или хриплого вдоха. Это закрывается голосовая щель. Воздух не может ни войти в лёгкие ни выйти обратно – происходит остановка дыхания на некоторое время, чаще — несколько секунд. В этот момент малыш бледнеет ещё больше. Он очень испуган, губами пытается поймать воздух и вдохнуть, но безрезультатно. У него синеют губы, область вокруг глаз и ротика. Появляется холодный пот. Ребёнок даже может потерять сознание.

А на фоне испуга и остановки дыхания могут присоединиться судороги. Когда мышцы гортани расслабляются, открывается голосовая щель, то происходит громкий шумный вдох. Испуганный ребёнок начинает громко плакать, но через несколько минут успокаивается и засыпает от усталости.

Самая яркая форма спазмофилии – это судорожный синдром, который ещё называется эклампсия. Судорожные приступы при рахитогенной тетании бывают тонические, клонические и тонико-клонические. Тонические судороги характеризуются сильным мышечным спазмом и часто сопровождаются ещё и болевым синдромом. Они могут переходить в клонические приступы. Такие судороги характеризуются ритмичными сокращениями мышечных групп, сопровождаются не частыми вздрагиваниями.

Перед приступом ребёнок также отвлекается от привычного занятия. Он на время замирает, может уставиться в одну точку. Затем можно увидеть напряжение мускулатуры лица: сведённые вместе брови, насупленный взгляд, вытянутые губы. Это тонический приступ. Затем он распространяется на мышцы шеи, конечностей, туловища. Если судороги переходят в клоническую фазу, ребёнок теряет сознание, падает на пол, ритмично подёргивается. Дыхательные мышцы тоже вовлекаются в судорожные приступы.

Это ведёт к расстройству дыхания и цианозу. Ребёнок бледнеет. Губы и носогубный треугольник приобретают синеватый оттенок. От беспорядочных мышечных подёргиваний сокращается всё тело ребёнка. При этом во время припадка можно услышать всхлипывания и крики, а малыш находится без сознания. Такое явление объясняется тем, что мышцы гортани тоже участвуют в приступе.

Голосовая щель непроизвольно смыкается и открывается и через неё проходит воздух, вызывая колебания голосовых связок. Во время приступа голова ребёнка запрокидывается назад, уголки рта опускаются. Наблюдаются подёргивания мышц лица, а изо рта выступает пена. Если у малыша не закрыт большой родничок, то он будет пульсировать и выбухать во время приступа.

Затяжные эпизоды судорожного синдрома легко вызывают удушье –асфиксию, то есть ребёнок может попросту задохнуться.

Такие приступы эклампсии могут продолжаться несколько секунд, а иногда и затягиваться на 20-30 минут и могут повторяться несколько раз за сутки. Они очень выматывают. Так как мышцы ребёнка усиленно сокращаются во время приступа, он очень сильно потеет в этот период. Часто бывает повышение температуры, которая приходит в норму после прекращения судорожного припадка.

Возвращается и сознание, но ребёнок очень ослабевает, у него наблюдается сниженная реакция на окружающий мир. Длительные приступы опасны, так как происходит кислородное голодание головного мозга. Его клетки могут перестать функционировать, а малыш навсегда утратит приобретённые навыки, что приведёт к инвалидности.

Диагностика недуга

Заболевание диагностируется педиатром и неврологом.

Определить манифестную форму недуга не составляет трудностей. Диагноз можно поставить уже на основании визуального осмотра. Подтверждается патология анализом крови, в котором обнаруживается дефицит кальция.

Сложнее обстоит дело с латентной спазмофилией. Для диагностики недуга проводится ряд тестов:

  1. Симптом Хвостека. Легонько поколачивается область между уголком рта и дугой скулы. При заболевании на личике крохи появляется гримаса, спровоцированная спазмом мимической мускулатуры.
  2. Симптом Руссо. Эластичный жгут накладывается на среднюю часть плеча. В результате сдавливания нервно-сосудистого пучка, спустя пару минут наблюдается спазм предплечья. Симптом свидетельствует о готовности организма к судорогам. Затем сжимаются кисти.
  3. Симптом Люста. Невролог поколачивает молоточком либо пальцем по голени (под головкой большеберцовой кости). Наблюдается резкий отвод ноги и подгибание пальцев.
  4. Симптом Маслова. Легкий укол в любом месте приводит к задержке дыхания после вдоха.

Подтверждается диагноз биохимией крови.

Прогноз

При надлежащем лечении заболевание, как правило, оканчивается благоприятно. По достижении ребенком двух-трехлетнего возраста патология исчезает, так как стабилизируются пропорции фосфора и кальция в крови.

В особо тяжелых случаях необходимо не только правильное лечение спазмофилии у детей, но и соблюдение долгого профилактического периода. Летальный исход наблюдается, к счастью, довольно редко — из-за удушья во время продолжительного ларингоспазма, остановки дыхания или сердца.

При длительном периоде эклампсии могут наблюдаться отклонения в психическом развитии ребенка. Чтобы не возникало таких серьезных проблем, очень важно обеспечивать малыша необходимыми микроэлементами, следить за его состоянием, поведением, реакциями и при малейших признаках заболевания обращаться за помощью к детскому неврологу и педиатру. И еще раз хотелось бы напомнить молодым мамам о важности грудного вскармливания, которое в подавляющем числе случаев не позволяет развиваться заболеванию.

Диагностика: инструментальные методы и синдромы

Диагностирование манифестной спазмофилии процесс не сложный, берутся во внимание клинические и рентгенологические рахитические признаки, подтверждение случаев судорог и спазмов.

При латентной необходимо осуществить механические или кожно-гальванические пробы с целью определения уровня нервной и мышечной активности, при этом выявляют наличие симптомов:

  • Хвостека – при постукивании пальцем или молоточком на выходе ветвей лицевого нерва – скулы, происходит подергивание уголка глаза или рта;
  • синдром Труссо – при сжатии нервно-сосудистого пучка плеча непроизвольно сокращаются мышцы руки, приводя ее в положение «руки акушера»;
  • симптом Люста – постукивание в районе головки малоберцовой кости, где выходит малоберцовый нерв, вызывает сгибание стопы с отводом ее на бок;
  • Эрба – воздействие электрическим разрядом на срединный нерв локтя приводит к сжатию пальцев ладони;
  • феномен Маслова – реакция на болевой процесс, к примеру, укол вызывает не длительную остановку дыхания, со здоровыми детками это не происходит, так как у них в момент укола дыхание учащается.

Спазмофилия у детей: симптомы и лечение

При тонических судорогах, потере сознания, ларингоспазме и остановке дыхания ребенок нуждается в срочных мерах реанимации. В первую очередь ему необходимо искусственное дыхание. С гипоксией помогает бороться масочная ингаляция 100% кислородом. Кроме того, проводятся инъекции противосудорожными препаратами.

Максимально эффективен 0,5% раствор «Седуксена». Его вводят и внутривенно, и внутримышечно. Необходимая доза препарата составляет:

  • в три месяца – от 0,3 до 0,5 мл;
  • от шести месяцев до года – от 0,5 до 1,0 мл;
  • до трех лет – от 1,0 до 1,5 мл.

После инъекции эффект заметен сразу же. Но его действие длится всего тридцать минут: за это время медики проводят необходимые исследования, позволяющие установить причину судорог.

Такой же эффект оказывает раствор гамма-оксимасляной кислоты (20%). Его вводят внутримышечно, ректально, внутривенно. Дозу увеличивают при повторном введении. Препарат, введенный внутримышечно, начинает действовать через пять минут, и его действие продолжается от тридцати минут до двух часов. Если судороги у ребенка сохраняются длительное время, то ему можно в сутки делать от четырех до шести инъекций.

Неотложная помощь

Для того чтобы оказать неотложную помощь ребенку при спазмофилии, необходимо использовать следующие средства: внешние раздражители. В первую очередь, стоит распеленать ребенка, обеспечить ему доступ к свежему воздуху, уколоть, облить лицо холодной водой.

Если процесс длится очень долго, то необходимо проводить искусственную вентиляцию легких. Внутримышечное применение седуксена. Расчет препарата: 0,1 мл 0,5% раствора на каждый килограмм массы тела. Обязательно вызвать врача, желательно, чтобы ребенка госпитализировали.

При продолжении судорог рекомендуется вводить сульфат магния. Соли кальция, которые применяются при всех формах спазмофилии. Через три дня после судорог больному назначается применение витамина B12, может проводиться и кальциевая терапия. Ограничение коровьего молока в рационе должно быть строго ограничено.

Своевременно оказанная неотложная помощь поможет сократить риски дальнейшего развития заболевания и его осложнений.

Другие средства от спазмофилии

Иногда применяются клизмы из двухпроцентного раствора хлоралгидрата, предварительно подогретого до температуры 40 °C, и раствора (25%) сульфата магния внутримышечно. Пока действуют противосудорожные препараты, медики экстренно определяют уровень кальция в крови, вводят десятипроцентный раствор глюконата или кальция хлорида внутривенно. Дозировка составляет:

  • для деток до полугода – 0,05 мл;
  • от шести до двенадцати месяцев – 0,5-1,0 мл;
  • от двенадцати до тридцати шести месяцев – 2 мл.

Затем раствор хлорида кальция (10%) ребенку дают внутрь трижды в сутки по одной ложке (чайной) после еды. Препарат нужно запивать молоком. Курс лечения длится от недели до десяти суток. Кроме того, для диагностики и лечения в некоторых случаях проводится спинномозговая пункция.

Первая помощь при приступе

При ларингоспазме ребенку должна быть оказана экстренная помощь. Она требует выполнения нескольких несложных правил. Если появляется спазм, то пострадавшего необходимо уложить на твердую поверхность. В помещении, где находится пациент, рекомендовано обеспечение доступа свежего воздуха. С этой целью открываются окна и двери. Если ворот или пояс одежды чрезмерно давят, то их рекомендовано расстегнуть.

Лицо и тело маленького пациента сбрызгивают холодной водой. Для обеспечения раздражения слизистой оболочки носа рекомендуют использовать нашатырный спирт. В дальнейшем рекомендовано использование медикаментозной терапии.

Пациенту внутримышечно вводится Реланиум, а внутримышечно − Глюконат кальция. Если во время приступа наблюдается остановка сердца, то делают непрямой массаж сердца.

Предоставление первой помощи во время приступа является важным аспектом, с помощью которого снижается вероятность развития осложнений.

Разновидности заболевания

По выраженности клиники, патологию разделяют на 2 формы:

  1. Латентная (скрытая). Недуг протекает практически незаметно. У ребенка не нарушается сон, аппетит. Он выглядит полностью здоровым. При подобной форме имеет место некоторая упитанность, склонность к полноте. Возможно проявление признаков гипервозбудимости. Малыш становится беспокойным, вздрагивает при любых раздражителях (к примеру, при громком звуке).
  2. Манифестная (явная). Такая форма обладает характерными симптомами, которые позволяют на основании клиники поставить диагноз.

Как ставится диагноз спазмофилии

Для начала педиатр подробно расспрашивает родителей об особенностях развития ребёнка. Важно выяснить, что получает малыш в качестве еды: грудное молоко, адаптированную молочную смесь, либо коровье молоко; получает ли он блюда прикорма и когда они были введены, в каком возрасте ребёнок переведён на искусственное вскармливание. Другой немаловажный вопрос — проводится ли профилактика рахита, как своевременно и регулярно, и в каких дозировках получает ребёнок препараты витамина Д?

Далее доктор попросит детально описать приступы ларингоспазма, карпопедального спазма или судорог. Ведь очень важно отличить спазмофилию от других болезней, которые сопровождаются судорожными припадками или остановкой дыхания, чтобы подобрать правильное лечение. По возможности лучше снять на видео все странности, происходящие с малышом. Иногда такие действия значительно облегчают постановку диагноза.

Типичный приступ ларингоспазма почти во всех случаях позволяет считать диагноз спазмофилии бесспорным.

При осмотре малыша можно определить признаки рахита и нервно-мышечной возбудимости. Также проводятся пробы для определения скрытой спазмофилии.

Обязательно доктор назначает лабораторные исследования. Для этого берётся кровь из вены ребёнка. В диагностической лаборатории определяется содержание в ней кальция и фосфора, а также щелочной фосфатазы. Это фермент, который содержат в себе многие ткани организма, в том числе и костная ткань. Щелочная фосфатаза способствует перемещению фосфора в организме и повышается при каких-либо активных процессах в костной ткани. Определяется также кислотно-основное состояние крови, то есть при спазмофилии будет защелачивание – алкалоз.

При подозрении на спазмофилию проводится электрокардиограмма. Там доктор тоже увидит изменения в виде удлинения интервала Q-T. Это значит, что время, необходимое сердечной мышце – миокарду, чтобы возбудиться и восстановиться,увеличивается. Такие изменения указывают на нарушение обмена кальция в сердечной мышце.

На рентгеновских снимках костей кисти, предплечья, голеней будут видны изменения, которые характерны для рахита: деформации, неровности, просветления, даже переломы.

Итак, наличие у малыша соответствующего возраста клинических, биохимических, рентгенологических признаков рахита и повышенной нервно-рефлекторной возбудимости свидетельствуют в пользу диагноза спазмофилии. Но вместе с этим следует иметь в виду, что тетания у малышей 6 -18 месяцев может иметь место и при эпилепсии, снижении работы паращитовидных желёз (гипопаратиреозе), не связанной с рахитом, упорной частой рвоте.

В ряде случаев за ларингоспазм принимается врождённое сужение гортани – стридор, который сопровождается шумным дыханием. Он наблюдается у малыша с рождения, почти никогда не создаёт серьёзных проблем при дыхании, мало поддаётся лечебным воздействиям и постепенно проходит с возрастом.

На какие болезни похожа спазмофилия

Скрытая спазмофилия имеет свои специфические симптомы, поэтому постановка диагноза не вызывает трудностей. А вот явная тетания по своим проявлениям похожа на множество болезней детского возраста.

Судороги при спазмофилии необходимо в первую очередь дифференцировать от эпилептических припадков, а также от судорог при других заболеваниях обмена веществ и фебрильных судорог. Помогут в этом тщательно собранный анамнез, биохимические исследования крови, электроэнцефалограмма с одновременной записью приступа на видео (видеомониторинг). Фебрильные судороги возникают при острых вирусных инфекциях на фоне повышения температуры тела или резкого её снижения жаропонижающими препаратами. Они не имеют связи с рахитом. Сезонность также для них не характерна.

У новорождённых малышей тетания может развиться по причине того, что их паращитовидные железы не работают, находятся в угнетённом состоянии, блокируются паратиреоидным гормоном матери, который проникает внутриутробно через плаценту. Такое состояние может вызвать и избыток кальция в организме беременной женщины. Чаще это транзиторный, или проходящий гипопаратиреоз.

Снижение уровня ионизированного кальция в крови может произойти вследствие неукротимой рвоты при гастроэнтеритах, почечной недостаточности, в случаях, если малыша резко перевести на вскармливание цельным коровьим молоком. В таких случаях проявления будут сходны с тетанией. У ребёнка появятся так называемые гипокальциемические судороги. При этом не будет проявлений рахита.

Истинный гипопаратиреоз, то есть снижение или отсутствие функции паращитовидных желез может быть врождённым и приобретённым. Такие случаи у детей встречаются редко при генетических заболеваниях. У таких детей бывают расстройства чувствительности, умственная отсталость, видимые пороки развития и пороки развития внутренних органов. Приобретённое нарушение их функции может развиваться после оперативных вмешательств на щитовидной железе, тогда нередко повреждаются и паращитовидные железы.

При псевдогипопаратиреозе секреция паратиреоидного гормона сохраняется, но внутренние органы не реагируют на гормон. Для таких детей также характерны пороки развития. У них особый внешний вид: лицо лунообразной формы, небольшой рост, коренастое тело, короткие пальцы. У половины таких малышей развивается умственная отсталость.

Как проводится лечение спазмофилии

Спазмофилия, как и любое другое заболевание, лечится под строгим контролем педиатра. Он в первую очередь определяет, есть ли необходимость в стационарном лечении. При явной спазмофилии малыш должен находиться под присмотром врачей круглосуточно. В стационар направляются и дети из социально неблагополучных семей, где страдает уход за ребёнком и родители не в состоянии создать и обеспечить условия для его выздоровления.

При скрытой спазмофилии лечение можно проводить дома. Малышу назначается охранительный режим и диета. Дома должна присутствовать спокойная доброжелательная атмосфера. Исключается мелькание на экранах, вспышки света, громкие звуки. Рекомендовано прослушивание тихой спокойной классической музыки.

Обязателен дневной сон по возрастным режимам, прогулки на свежем воздухе в безветренную погоду в тихих местах. Все процедуры, неприятные для ребёнка, особенно инъекции, осмотр зева и ротовой полости следует выполнять с максимальной осторожностью, чтобы не спровоцировать ларингоспазм или судороги.

Если ребёнок вскармливался коровьим молоком, то подбирается адаптированная молочная смесь с оптимальным соотношением и содержанием кальция и фосфора. Лучше вообще исключить цельное коровье молоко из рациона ребёнка, так как в нём содержится большое количество фосфатов. В питании увеличивается доля овощных блюд. Обязательно рассчитывается индивидуальная потребность в белках, жирах, углеводах. В первые дни лечения можно организовать ребёнку чайную диету, которая уменьшит алкалоз.

Обязательным условием лечения спазмофилии является назначение препаратов витамина Д в лечебных дозировках и препаратов кальция (хлорид, глюконат или лактат кальция). Потребность в кальции у малыша грудного возраста составляет 50-55 миллиграмм на килограмм веса в сутки. С целью снижения возбудимости назначаются успокоительные препараты.

Первая помощь при явной спазмофилии

Родителям нужно обязательно знать приёмы первой помощи в случае ухудшения состояния малыша. Так, для снятия ларингоспазма, можно поднести к носику ребёнка ватку, смоченную нашатырным спиртом, либо пощекотать его. Можно уколоть ребёнка, похлопать, облить холодной водой, встряхнуть или поменять положение тела. Эти приёмы помогают головному мозгу как бы отвлечься и переключиться на другое.

Родители также должны быть готовы к судорожному приступу, чтобы оказать малышу первую помощь. Если такое случается, нужно немедленно вызвать бригаду скорой помощи. Так как при любом судорожном приступе наблюдается нехватка кислорода, важно обеспечить приток свежего воздуха в помещение, например, открыть окно или дверь на улицу.

Ребёнка при судорогах ни в коем случае нельзя оставлять одного. Лучше уложить его на полу на любой бок вдали от любых предметов, чтобы они не могли причинить травмы. Ноги можно не сгибать, а под голову следует положить мягкую ткань. Такие мероприятия нужны, чтобы ребёнок во время судорог не мог захлебнуться слюной или рвотными массами. Между челюстями по возможности нужно положить плотно свёрнутую ткань.

При судорогах не нужно пытаться засунуть между челюстями ребёнка твёрдый предмет, так как можно повредить ему зубки.

Если же челюсти малыша сомкнуты, ни в коем случае их не нужно разжимать насильно. Важно засечь продолжительность судорог и наблюдать за дыханием ребёнка.

Дальнейшие действия для купирования приступа предпринимает медицинский работник. Ребёнку вводится противосудорожный препарат. Наиболее часто используется с этой целью диазепам, натрия оксибутират в возрастной дозировке. Возможно проведение кислородотерапии, искусственной вентиляции лёгких, интубации трахеи.

Профилактика спазмофилии

Она сходна с профилактикой рахита и должна начинаться ещё в утробе матери. Беременная женщина обязательно должна принимать поливитаминные комплексы, которые содержат в своём составе витамин Д. После рождения малыша их приём продолжается.

Хотя бы до 6 месяцев ребёнок должен получать грудное молоко, а при невозможности – адаптированную молочную смесь. Вскармливание грудничков цельным коровьим молоком запрещено. Его лучше ввести в рацион малыша после достижения 12 месяцев. Следует также своевременно и правильно вводить ребёнку блюда прикормов.

Согласно национальной программе союза педиатров России, разработанной в 2017г, все дети до 3-х лет должны получать холекальциферол. Для малышей до 12 месяцев его доза составляет 1000 МЕ в сутки, с 12 до 36 месяцев – 1500 МЕ в сутки. Также рекомендован приём витамина Д детям более старших возрастов по 1000 МЕ в сутки. Для детей северных регионов дозировки увеличены и составляют до 6 месяцев – 1000 МЕ в сутки, с 6 месяцев – 1500 МЕ в сутки.

Содержание витамина Д в продуктах невелико. Им богат только жир печени трески и нескольких глубоководных рыб, а также желток куриного яйца и сливочное масло.

Витамин Д выпускается в форме капель для приёма внутрь. Существуют современные водо- и жирорастворимые формы холекальциферола в одной капле которого содержится 500 МЕ витамина Д.

В настоящее время взрослым людям также рекомендован приём витамина Д с целью профилактики различных заболеваний, в том числе атеросклероза.

Профилактика

Всем медикам хорошо известна истина: значительно легче проводить профилактику заболевания, чем его лечить. Можно существенно снизить риск развития спазмофилии, соблюдая следующие рекомендации:

  • деткам, которые находятся на искусственном вскармливании, следует регулярно включать в рацион донорское молоко;
  • необходимо соблюдать точную дозировку витамина D;
  • ребенок нуждается в полноценном питании, рацион малыша должны быть включены: мясо, творог, морковь, молоко, капуста и прочее.

Первичная профилактика предполагает предупреждение, своевременную диагностику и лечение рахита. Диагностирование и лечение скрытой формы заболевания – это вторичная профилактика. Кроме того, необходима продолжительная (от шести до двенадцати месяцев) противосудорожная терапия барбитуратами. Родителям необходимо следить за показателями крови ребенка.

Прогноз при спазмофилии

У большинства детей прогноз при спазмофилии благоприятный и дело заканчивается полным выздоровлением при своевременном и правильном лечении. В очень редких случаях ларингоспазм может закончиться летально, а длительно продолжающийся приступ тонико-клонических судорог может отразиться на состоянии центральной нервной системы малыша с последующей задержкой в нервно-психическом развитии.

Бывает ли спазмофилия у взрослых

Спазмофилия у взрослых встречается очень редко. Она не связана с недостатком холекальциферола и может возникнуть при недостатке кальция в организме человека, либо после операции по удалению паращитовидных желез. В большинстве же случаев причину спазмофилии у взрослых установить не удаётся. Спровоцировать её могут период беременности и лактации у женщин, инфекционные заболевания, стрессы, злокачественные новообразования, кровоизлияния.

У взрослых людей симптомы спазмофилии обычно не такие тяжёлые как у детей. Часто они ограничиваются лишь чувством онемения или «мурашек» в верхних и нижних конечностях, нарушением чувствительности. Судорожные припадки возможны при полном удалении паращитовидных желёз.

Спазмофилия – опасное для жизни малыша и грозное состояние, к счастью редко встречающееся в современном мире. Она развивается при запущенном рахите и требует дифференциальной диагностики с некоторыми заболеваниями. Избежать неприятностей можно легко, если следовать советам педиатра, который наблюдает малыша. Достаточно вести правильную профилактику рахита – спутника спазмофилии.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *