Платибазия, что это?

Содержание

Одно из первых описаний рассматриваемой аномалии было дано немецким ученным Рудольфом Вирховым в 1857 году. Главной особенностью платибазии является более плоское основание черепа: угол между передней черепной ямкой и скатом превышает 140 градусов.

При отсутствии жалоб со стороны пациента лечебные мероприятия не проводятся. При выраженной симптоматической картине может быть назначено нейрохирургическое вмешательство.

Анатомические и физиологические особенности при платибазии – что это за патология?

Если сфенобазилярный угол при данной патологии не превышает 160 градусов, жалобы со стороны пациента отсутствуют.

При третьей стадии заболевания, когда указанный угол ≥160º, могут иметь место неврологические расстройства.

Платибазия является разновидностью краниовертебральных аномалий. Она спровоцирована неправильным расположением черепной коробки по отношению к позвоночному столбу.

Рентгенография будет констатировать отсутствие воспалительных явлений в основной пазухе черепа – ее пневматизация сохраняется.

Нередко указанная аномалия сочетается с иными дефектами в строении черепа, артериальных сосудов, позвоночника.

Причины возникновения первичной и вторичной платибазии

Рассматриваемый недуг зачастую имеет врожденную природу — дегенеративный процесс связан с неправильным развитием костной ткани черепа и позвонкового столба.

Первичную платибазию нередко сопровождает болезнь Дауна, а также мукополисахаридоз.

На подобные погрешности развития в эмбриональном периоде могут повлиять несколько негативных явлений:

  • Генетический анамнез. Наличие указанной аномалии у ближайших родственников значительно повышает риск появления идентичной патологии у ребенка.
  • Проживание будущей мамы в экологически неблагоприятных регионах, а также радиоактивное воздействие.
  • Постоянное пребывание беременной в стрессовых ситуациях.
  • Инфицирование женщины, вынашивающей ребенка вирусом герпеса, сифилиса, краснухи, токсоплазмоза и т.д.
  • Серьезные гормональные нарушения во время беременности, что могут развиться на фоне сахарного диабета, гипотиреоза.
  • Чрезмерные физические нагрузки.
  • Злоупотребление алкогольными напитками, табакокурение, наркомания.

В ряде случаев, при врожденной платибазии медики также диагностируют болезнь Киари, остеохондропатию, базилярную импрессию.

Приобретенная форма указанной патологии в медицинской практике встречается намного реже.

Спровоцировать ее могут болезни, связанные с поражением костной ткани:

  1. Костная дисплазия.
  2. Дефицит витамина Д в организме. У маленьких пациентов подобное состояние приводит к появлению рахита, у взрослых – остеопороза.
  3. Остеомиелит, что характеризуется развитием гнойных процессов в костной ткани.
  4. Обширная «утечка» кальция из кости вследствие патологий паращитовидных желез.

При диагностировании приобретенной (вторичной) платибазии, врачи нередко выявляют также у пациента базилярную импрессию.

Симптомы платибазии краниовертебрального перехода – как определить патологию?

Как уже указывалось выше, рассматриваемая аномалия дает о себе знать только на третьей стадии развития. Вследствие того, что черепно-позвоночный угол практически сглаживается, черепная ямка становится менее объемной, что оказывает определенное давление на мозговую жидкость и вещество.

Это провоцирует следующие жалобы:

  • Интенсивные и постоянные боли в голове, которые при наличии в анамнезе также базилярной импрессии концентрируются в области затылка. Боль носит распирающий характер
  • Чувство тяжести в глазах.
  • Тошнота и рвота при мигренях.
  • Сбои в сердечном ритме.
  • Повышенное потовыделение.
  • Изменения в артериальном давлении.
  • Сложности в удержании равновесия при ходьбе, нарушения мелкой моторики – признаки вовлечения в дегенеративный процесс мозжечка.
  • Ухудшение слуха и голоса, трудности при глотании – свидетельствует о сдавливании гортанных и слуховых нервных корешков.

Если внутричерепное давление повышается в значительной мере, имеют место быть неконтролируемые подергивания мимических мышц; уголки губ и глаз опускаются; развивается нистагм.

Визуально рассматриваемый недуг на запущенных стадиях проявляет себя следующим образом:

  1. Шея выглядит укороченной. В некоторых случаях отмечается кривошея.
  2. Мочки ушей находятся на разных уровнях.
  3. Пациент неспособен выполнять полноценные движения головой.
  4. Прослеживается некая асимметричность в структуре лица.

Симптомы

Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.

Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:

  • повышенный тонус мышц шейного отдела;
  • нарушения речевых функций;
  • ухудшение работы органов зрения и слуха;
  • отклонения при глотании;
  • частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
  • ощущение вращения окружающей обстановки;
  • непродолжительные обмороки;
  • перепады давления при резких движениях;
  • атрофия языка;
  • сиплость голоса;
  • нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
  • приступы онемения;
  • нарушения в тазовых органах;
  • ослабление мышц конечностей.

Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.

Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:

  • приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
  • частые боли в области головы;
  • приступы головокружений и обмороки.

Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Диагностика и дифференциальная диагностика платибазии

Диагностика рассматриваемого дефекта состоит из нескольких мероприятий.

Беседа с доктором, в ходе которой уточняются следующие моменты:

  • Жалобы в отношении головных болей, слабости в руках и т.п.
  • Анализ качества питания пациента в детстве.

Осмотр невролога

Необходим для выявления неврологических расстройств.

Подобная процедура будет результативной в том случае, если платибазия сочетается с базилярной импрессией.

Рентгенологическое исследование

Наиболее показательный метод диагностики указанной аномалии.

Снимок обязательно делают в боковой и прямой проекциях. Это позволяет выполнить исчисления черепно-позвоночного угла.

Определение положения второго шейного позвонка по отношению к линии Чемберлена – главный момент при дифференциации платибазии от базилярной импрессии.

КТ и МРТ головного мозга

Рентген или КТ шейной секции позвоночника

Последние две процедуры проводят в том случае, когда установить точный диагноз проблематично, и требуются дополнительные сведения.

В силу того, что указанное отклонение в структуре черепа зачастую имеет бессимптомное течение, выявляют его в ряде случаев совершенно случайно.

Платибазия головного мозга – что это такое?

Для начала предлагаем разобраться в вопросе о том, что это такое – платибазия головного мозга и опасно ли это состояние для здоровья человека.

Итак, платибазия – это уплощение затылочной кости. В физиологической норме затылочная кость выпуклая кнаружи и создает внутренний объём для структур головного мозга. Под воздействием негативных факторов, таких как дефицит кальция или витамина D, последствия травм или неправильная осанка, происходит частичная деформация затылочной кости. При незначительном уплощении структуры головного мозга не страдают. Однако происходит компенсаторное смещение первых двух позвонков шейного отдела. Формируется вторичное нарушение осанки. В некоторых случаях платибазия сопровождается сужение овального отверстия в основании черепа.

Это состояние сопровождается следующими негативными изменениями:

  • нарушается проходимость задних позвоночных артерий, что влечет за собой нарушение процесса кровоснабжения структур головного мозга;
  • происходит изменение работы вестибулярного аппарата, за счет чего у пациента часто возникают приступы головокружения, тошноты;
  • снижается умственная работоспособность и появляется постоянное чувство усталости и сонливости;
  • снижается острота зрения и слуха;
  • нарушается проводимость черепных парных нервов, что негативно сказывается на иннервации лицевой мускулатуры, нарушается работа солнечного сплетения и блуждающего нерва.

При длительном течении платибазии может происходить постепенное усугубление проблемы. Если патология спроецирована размягчением костной ткани у женщин в период климактерической менопаузы, то без специальной коррекции она может быстро привести к частичной дислокации головного мозга и даже спровоцировать развитие инсульта.

Лечение врожденной и приобретенной платибазии – нужна ли операция?

Хирургическое вмешательство при данной патологии необходимо при наличии ярко выраженной симптоматики, которая возникла на фоне сочетания платибазии с иными аномалиями краниовертебрального перехода.

Суть нейрохирургической операции заключается в удалении костных фрагментов, что обеспечит снижение давления на мозжечок и ствол костного мозга.

Если платибазия проявляет себя в незначительной степени, лечебные мероприятия заключаются в следующем:

  1. Гимнастические упражнения для шейной секции позвонкового столба.
  2. Применение ортопедической подушки во время сна.
  3. Массаж шейной зоны.
  4. Отказ от акробатических видов спорта.
  5. Лимитирование времени пребывания перед телевизором либо за ноутбуком.

Если общая картина дополняется признаками вегетососудистой дистонии, пациенту назначают медикаментозную терапию, включающую ацеталомизид с калием, а также раствор магния сульфата (25-процентный).

При изолированных формах платибазии лечение не требуется.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

  1. бессимптомная
  2. компрессия ствола мозга
  3. сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.

Прогноз для жизни при платибазии – могут ли быть осложнения?

Рассматриваемая аномалия не представляет опасности для жизни. Как самостоятельная патология, она не способна вызвать обострения.

Если же она развивается в сочетании с иными дефектами краниовертебрального перехода, своевременное и адекватное лечение ведет к полному выздоровлению больного.

Профилактика платибазии краниовертебрального перехода

Для минимизации риска развития указанного недуга, беременным женщинам следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • Полный отказ от вредных привычек.
  • Исключение стрессовых ситуаций.
  • Защита от инфицирования. При заражении тем или иным вирусным заболеванием нужно обратиться за консультацией к генетику. Прием любых препаратов следует согласовывать с доктором.

Мерами профилактики вторичной платибазии является:

  1. Контроль уровня витамина Д в организме.
  2. Своевременное лечение состояний, возникших вследствие травмирования позвонкового столба либо черепа.
  3. Контроль над состоянием костной ткани (профилактика остеомаляции) и паращитовидных желез.

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной. Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными .

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликвородинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии :

  • платибазия / базилярная импрессия
  • атланто-затылочная ассимиляция
  • деформация Шпренгеля (Sprengel)
  • синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Какие функции выполняют миндалины?

Миндалина отвечает за мотивацию, т.е. побуждение к действию.

  • просыпание;
  • страх и его эмоциональные проявления;
  • различные виды эмоций;
  • выделения гормонального характера;
  • память.

Благодаря мозжечковым телам, человек способен быстро и надолго запоминать эмоциональные реакции на разного рода события. А так как миндалевидное тело является частью лимбической структуры, человек обладает возможностью бессознательного обучения. Данной особенностью отличаются некоторые типы животных.

Головной мозг имеет особое строение, по этой причине происшествия, значимые в плане выживания, фиксируются при помощи сильной эмоции. Ведь основная работа мозга – это забота о выживании. Соответственно, такая эмоция активизирует внутренней механизм, необходимый для того, чтоб человек не забыл данное событие. Данная информация занимает расположение в долговременной памяти.

Бессознательное обучение может управлять формированием условных рефлексов. Данное обучение выполняется автоматически и на бессознательном уровне. Так как человеческие рефлексы располагаются в мозговых частях, которые не зависят от мышления, их сложно рационализировать. При исполнении своих обязанностей, миндалевидное тело взаимодействует с гиппокампом и базальными ганглиями. Вследствие этого взаимодействия, поступающие данные усваиваются на более высоком уровне.

Дистопия миндалин мозжечка – это специфическое опущение мозжечкового миндалевидного тела в крупное затылочное отверстие. Данную патологию могут именовать мальформацией Киари, происходит когда имеет место каудальная дислокация миндалевидного тела правой либо левой части головного мозга. Для болезни характерно пониженное стояние миндалевидного тела.

Подобное стояние миндалин никоим образом не отражается на жизнедеятельности больного и не вызывает беспокойств. У ребенка данную болезнь находят крайне редко, ей больше подвержены взрослые в промежутке от 30 до 40 лет. Диагностируется случайно, при плановых обследованиях либо лечении других проблем.

Патологии мозжечковых миндалин

Поражения миндалин мозжечка имеют место при довольно широком спектре различных заболеваний. Исходя из современных данных МКБ-10 поражение структур мозжечка возможно при следующих патологиях:

  • Новообразования. Чаще встречаются медуллобластомы (развиваются из эмбриональных клеток в области задней ямки черепа), астроцитомы (новообразование, возникающее из астроцитов нейроглии) и гемангиобластомы (злокачественная опухоль неясного гистологического происхождения);
  • Абсцессы. Бывают контактными (как правило отогенного происхождения, то есть занесенные из области среднего уха) и метастатическими (развиваются реже вследствие очагов гнойной инфекции в отдалённых локациях организма);
  • Наследственные болезни. Мозжечковая атаксия Пьера-Мари, оливопонтоцеребеллярные атрофии (спорадическая форма, Дежерина-Тома);
  • Алкогольная мозжечковая дегенерация. Возникает вследствие острой алкогольной интоксикации и при изменениях электролитного баланса из-за хронического алкоголизма;
  • Рассеянный склероз. Гистологически выражается в диффузных мелкоточечных очагах в веществе нервной системы;
  • Нарушения мозгового кровообращения (инсульт). Протекают по типу ишемии или геморрагии;
  • Травмы черепа и головного мозга. Повреждения мозжечка чаще характеризуются синдромом дислокации;
  • Врожденные и приобретенные недостатки развития. Состоят из тотальной (полной) и субтотальной (частичной) агенезии (врожденного отсутствия) а также гипоплазии (недоразвития).

Эктопия миндалины мозжечка содержит в себе изменение в формировании мозжечка, включающее смещение, неправильную локализацию и пролабирование миндалины мозжечка. В научных кругах именуется как синдром Арнольда-Киари, а также дистопия миндалин мозжечка.

Методы диагностики

При подозрении на низкое расположение миндалин невролог обращает внимание на следующие клинические симптомы болезни:

  • При неврологическом осмотре: нарушения походки, нистагм (частые неконтролируемые движения глаз), нарушения чувствительности, глотательного рефлекса;
  • В процессе уточнения анамнеза болезни и жизни:
  1. давность возникновения болевого синдрома, парестезии, нарушения чувствительности – с момента рождения, детского возраста или позднее;
  2. перенесенные черепно-мозговые травмы и повреждения в области затылка.

Решающее значение в установлении диагноза имеют следующие методы диагностики:

  • Магнитно-резонансная томография. Определяется увеличенный объем желудочков мозга, IV желудочек смещен книзу. Мезэнцефалон удлинен и внедрен в мозжечок.
  • Определенную диагностическую значимость для узких специалистов имеют ориентировочные рентгенометрические показатели (линия Чемберлена, Мак-Грегора, Мак-Рея и т.д.).
  • УЗИ. Используется ультразвуковое обследование головного мозга, при котором можно рассмотреть уменьшение или визуальное отсутствие большой цистерны мозга, деформация и смещение мозжечка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *