Мастоцитома у взрослых

Мастоцитоз — это достаточно редкая патология, которая обусловлена скоплением и размножением тучных клеток в различных тканях. В большинстве случаев заболевание начинает проявляться в раннем детском возрасте. Одинаково страдают как мальчики, так и девочки. У взрослых наиболее часто наблюдается системный мастоцитоз. Большинство клинических форм протекает вполне доброкачественно, но можно столкнуться с довольно-таки серьёзными осложнениями, например, ангионевротическим отёком или анафилаксией.

Причины

На сегодняшний день установить точную причину мастоцитоза у детей пока не удаётся. У взрослых возникновение болезни связывают с мутациями в определённых генах, отвечающих за пролиферацию (размножение) тучных клеток и выработку в них биологически активных веществ, называемых медиаторами. Клинические симптомы и признаки мастоцитоза являются результатом чрезмерной продукции различных медиаторов. Их высвобождение тучными клетками можно спровоцировать следующими факторами:

Если вы не знаете, что это такое мастоцитоз у детей и взрослых и как его лечить, обратитесь к дерматовенерологу.

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Патогенез заболевания

Тучные клетки расположены в соединительных тканях организма, под кожей, в области лимфоузлов, возле кровеносных сосудов, в костном мозге, селезенке. Содержат большое количество цитоплазматических гранул. Гранулы, в свою очередь, содержат гепарин и гистамин (в том числе). При контакте с веществом-провокатором из гранул освобождается гепарин (гепарин препятствует свертываемости крови) или гистамин (при этом целостность клеток и гранул не нарушается).
Пигментная крапивница у взрослых и детей (мастоцитоз) – патология клеток подкожно-жирового слоя, внутренних органов. По неизвестной причине тучные клетки начинают активно размножаться и накапливаться в коже, на поверхности печени, селезенки, костей и других органов.

Основные гипотезы возникновения таковы:

  1. Токсическое поражение организма.
  2. Воспалительные процессы.
  3. Инфекционные заболевания.
  4. Наследственный фактор.

Тучные клетки (лаброциты, мастоциты) играют большую роль в образовании адаптивного иммунитета.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

  1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
  2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
  3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
  4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
  5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
  6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Возможные осложнения и последствия

Несмотря на то, что прогноз детского мастоцитоза благоприятный – дети просто перерастают это заболевание, это не значит, что оно ограничивается внешними признаками. Есть ряд причин, почему не следует легкомысленно относиться к болезни, пуская ее на самотек:

  • дети часто страдают головной болью;
  • нередки кровотечения из носа;
  • характерно учащенное сердцебиение;
  • нередки боли в животе, периодическая рвота;
  • иногда имеют место отеки горла, связанные с избытком гистамина.

Возможен даже анафилактический шок, если не лечить ребенка, не наблюдать его у аллерголога.

Малышей нельзя вывозить на море, контакты с водой ограничить гигиеническими нуждами. Кожные покровы следует защищать от солнечного излучения.

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в коже. При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов кожного зуда.

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

  • температурные воздействия (холод или тепло);
  • трение;
  • сдавливание;
  • прямые солнечные лучи;
  • смена климата;
  • стрессовые ситуации;
  • токсические соединения;
  • лекарственные препараты;
  • некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества меланина в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Профилактика

Так как мастоцитоз относится к малоизученным заболеваниям, то механизм его предотвращения недостаточно разработан. Поэтому основной мерой профилактики является недопущение пролиферации тучных клеток и выброса ими гистамина и других медиаторов. Для этого необходимо выполнять такие рекомендации:

  • соблюдать специальную диету, исключающую продукты-аллергены;
  • избегать переохлаждений;
  • не находиться длительное время под палящими лучами солнца;
  • не принимать без назначения врача лекарственные препараты;
  • отказаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек;
  • в любых ситуациях сохранять спокойствие и душевное равновесие;
  • чаще бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями.

Кроме того, важно заботиться о своем здоровье: регулярно проходить медицинское обследование, лечить даже самые незначительные заболевания, при любых неприятных ощущениях или симптомах обращаться к врачу.

Причины возникновения

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса «E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

  • физические — трение на больших по площади участках кожи;
  • холодовые и тепловые;
  • контакт с водой;
  • яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
  • спиртные напитки и наркотики;
  • токсины бактерий и вирусов;
  • пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
  • лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы «B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Клиническая картина

В соответствии с современной классификацией выделяют кожную и системную форму болезни. Кожный мастоцитоз чаще встречается у детей. Отмечено, что взрослые болеют редко. Выделим некоторые варианты течения кожного мастоцитоза:

  • Пигментная крапивница.
  • Буллёзный мастоцитоз.
  • Мастоцитома.

Обычно болезнь начинает проявляться в первые годы жизни ребёнка. Весьма обнадёживает тот факт, что кожная форма склонна к спонтанному регрессу (самоизлечению). У взрослых преимущественно определяется системный вариант течения заболевания.

Пигментная крапивница

Одна из наиболее распространённых форм кожного мастоцитоза — пигментная крапивница. В детском возрасте диагноз удаётся поставить, основываясь на клинических данных, не прибегая к гистологическому исследованию. Пигментная крапивница у детей может проявляться следующими симптомами:

  • Различные элементы высыпаний выявляются в первые недели жизни малыша.
  • Заподозрить заболевание позволяет обнаружение розовых, зудящих, уртикарных (волдыреобразных) пятен, папул или узлов.
  • Пигментация сыпи различной интенсивности.
  • Характерна округлая форма высыпаний размером от 0,5 до 1,5 см. Могут сливаться.
  • Первые проявления болезни — это везикулы и пузыри.
  • Положительный симптом Дарье-Унны, который заключается в том, что раздражение кожи в области сыпи провоцирует появление уртикарий или пузырьков.
  • Повышенная пигментация поражённых участков кожи сохраняется на протяжении нескольких лет. Затем постепенно бледнеет и проходит.

Пигментная крапивница у взрослых диагностируется крайне редко. Почему так происходит? Дело всё в том, что все клинические признаки болезни, как правило, исчезают в период полового созревания. В единичных случаях сыпь остаётся в более старшем возрасте.

По мнению известного доктора Комаровского, зачастую диагностика кожного мастоцитоза у детей не представляет особой сложности для опытного и квалифицированного специалиста.

Солитарная мастоцитома

Согласно медицинской статистике, солитарная мастоцитома у детей встречается в 20–40% случаев. Представляет собой одиночные высыпания, которые можно обнаружить практически сразу после рождения ребёнка. Местные симптомы заболевания:

  • Образования имеют вид отёчных папул с коричневатым или розово-красным оттенком. Возможно возникновение нескольких мастоцитом. Выглядят они как округлые бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи или как новообразование. Размеры могут колебаться в пределах от 1 до 3 см.
  • Если в области папул происходит раздражение кожи, появляются волдыри. Другими словами, отмечается положительный симптом Дарье-Унны.
  • Обнаруживается на любом участке тела. Вместе с тем наиболее излюбленная локализация является предплечье.
  • У ребёнка могут одновременно присутствовать симптомы мастоцитомы и пигментной крапивницы.
  • Заболевание подвергается спонтанной регрессии (исчезают клинические проявления) на протяжении нескольких лет.

Многие врачи рекомендуют закрывать поражённый участок кожи специальной повязкой, чтобы защитить мастоцитому от механического воздействия. Переход в злокачественную патологию не характерен.

Буллезный мастоцитоз

Если среди высыпаний преобладают пузыри, то тогда речь идёт о буллёзном мастоцитозе. При этой форме заболевания чёткая локализация патологического процесса не просматривается. Пузыри могут появляться в любом месте (диффузный характер). Они напряжены и геморрагичны. Тем не менее заживление происходит без формирования выраженных рубцов. Прогноз для пациентов с такой патологией относительно благоприятный.

Системный мастоцитоз

Что это такое системный мастоцитоз? Это заболевание, при котором наблюдается не только поражение кожи, но и других органов (например, костный мозг, желудочно-кишечный тракт, селезёнка, печень, лимфатические узлы и т. д.) вследствие проникновения и скопления тучных клеток.

Основные признаки и симптомы системного мастоцитоза:

  • Если отмечается агрессивное течение, проблемы с внутренними органами возникают достаточно быстро.
  • Недостаточность костного мозга (анемия, резкое снижение основных элементов крови).
  • Нарушение работы печени.
  • Гиперспленизм (увеличение селезёнки).
  • Возможно развитие патологических переломов.
  • Серьёзные проблемы с пищеварительным трактом.
  • Потеря массы тела.

При вялотекущем системном мастоцитозе симптомы поражения внутренних органов практически отсутствуют. В основном страдает костный мозг, печень и селезёнка, которые могут быть немного увеличены в размерах.

Можно ли рожать при мастоцитозе? Особенности курации беременности и ведения родов определяет врач в каждом индивидуальном случае отдельно, учитывая состояние женщины, страдающей той или иной формой мастоцитоза.

Симптоматика и проявление

Мастоцитоз у детей – что это? Заболевание начинается с появления на коже ребенка коричнево-красных зудящих пятен. При постоянном трении или расчесывании эта пятна превращаются в волдыри. После того, как волдыри заживают и исчезают, на их месте остаются коричневые гиперпигментные пятна, которые могут сохраняться на коже в течение нескольких лет.

Обычно высыпания локализуются на туловище и конечностях, иногда – на лице. Очень редко вместо пятен появляются желтоватые бляшки или узелки.

Общее состояние ребенка не нарушается, и он не испытывает никакого недомогания.

В очень редких случаях больные испытывают генерализованный зуд, жар в лице, головную боль.

Это связано с периодическими выбросами гистамина из тучных клеток.

Системная форма, то есть скопление тучных клеток в других тканях и органах, почти не встречается у детей.

Изменение образа жизни

После постановки диагноза родители должны обязательно предпринять ряд мер, чтобы избежать прогрессирования и обострения пигментной крапивницы.

Во-первых, это изменение образа жизни. Необходимо ограничить нахождение ребенка на солнце и избегать попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.

Во-вторых, нужно
исключить любые факторы, которые могут провоцировать у вашего ребенка аллергические реакции, так как это может значительно ухудшить течение болезни.
В-третьих, придется избегать длительного нахождения в воде, а также перегрева и переохлаждение. Несоблюдение этой меры может вызвать усиление зуда и преобразование пятен в волдыри.

Помните, что в подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный, и самостоятельное излечение наступает к моменту полового созревания. Самое главное – внимательно наблюдать ребенка с помощью квалифицированных специалистов, знакомых с этим заболеванием, чтобы не пропустить осложнения или прогрессирования мастоцитоза.

Еще немного стоит узнать о мастоцитозе (пигментной крапивнице). Особенности проявления болезни расскажет московский дерматовенеролог в видео ниже:

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Поделиться статьей: Читать нас на Яндекс.Дзен Заболевания со схожими симптомами: Желтуха (совпадающих симптомов: 16 из 20) Кишечная непроходимость (совпадающих симптомов: 14 из 20)

Диагностика

Практический опыт показывает, что диагноз мастоцитоз можно поставить, опираясь на клиническую симптоматику заболевания. Ключевыми моментами в диагностике считаются красно-коричневые высыпания и положительный симптом Дарье-Унны. Для подтверждения диагноза проводят биопсию кожи. Предположить системный мастоцитоз можно при увеличении уровня триптазы в анализе крови. При необходимости для диагностики мастоцитоза могут задействовать различные лабораторные и инструментальны методы обследования для выявления поражений других органов и систем.

Лечение

Как у детей, так и у взрослых в лечении мастоцитоза придерживаются комплексно-индивидуального подхода. Вместе с тем в большинстве случаев стараются придерживаться стандартных терапевтических методов. Программа лечения мастоцитоза у взрослых и детей включает:

  • Консультирование пациента относительно заболевания.
  • Избегание провоцирующих факторов.
  • При отсутствии жалоб на интенсивный зуд и дискомфорт применяется выжидательная тактика.
  • Назначение системной терапии (антигистаминные лекарства, седативные препараты, кромоны, глюкокортикостероиды и т. д.).
  • Применение фототерапии.
  • Местное лечение.

Специальная диета при мастоцитозе не предусмотрена, но желательно из рациона ребёнка исключить солёные, жареные, жирные и копчёные блюда, а также экзотические продукты питания, способные спровоцировать аллергическую реакцию.

Общие мероприятия

Как показывает клиническая практика, кожный мастоцитоз, не сопровождающийся системными проявлениями, не нуждается в специальном лечении. Кроме того, этой патологии присуща тенденция к самостоятельному разрешению (излечению). Симптоматическая терапия подбирается индивидуально в каждом конкретном случае. Врач должен проинформировать пациента и родственников о том, что в детском возрасте болезнь имеет доброкачественное течение и нужно избегать провоцирующих факторов, приводящих к выделению биологически активных веществ из тучных клеток (дегрануляции).

Перечислим наиболее распространённые факторы, способные ухудшить состояние пациента:

  • Механическое воздействие.
  • Температура (холод, тепло).
  • Большие физические нагрузки.
  • Приём лекарственных препаратов (Аспирин, наркотические обезболивающие и др.).
  • Использование рентгеноконтрастных веществ.

Если планируется проведение операции, необходимо сообщить о мастоцитозе своему лечащему врачу во избежание непредвиденных осложнений. Однако, как правило, особых проблем с такими пациентами не наблюдается.

Системная терапия

При наличии выраженных клинических симптомов необходимо назначать системную терапию. Лекарственные препараты, которые можно задействовать в лечении мастоцитоза:

  • Антигистаминные.
  • Стабилизаторы мембран тучных клеток.
  • Глюкокортикостероиды.

Основой терапии считаются антигистаминные лекарства. Терапевтический курс определяет лечащий врач. Могут порекомендовать применение таких препаратов, как Левоцетиризин, Дезлоратадин, Циметидин и др. Положительный эффект отмечается у стабилизаторов мембран тучных клеток (Кетотифен, Кромолин).

Стоит заметить, что фототерапия улучшает состояние кожных покровов. Однако возможны отдалённые побочные реакции, что ограничивает её применения для младенцев и маленьких детей. Ультрафиолетовое облучение показано при выраженном зуде. Гормональные препараты используются крайне редко. В основном глюгокортикостероиды применяют при буллёзной форме заболевания. Острый патологический процесс снимают внутривенным введением Метилпреднизолона.

Местное лечение

Чтобы эффективно справиться с интенсивным зудом и буллёзными очагами на коже, необходимо применять местные глюкокортикостероиды в виде мазей или кремов. В среднем продолжительность их использования составляет 3–7 дней. Кратность нанесения на поражённые участки кожи — дважды в сутки. Ко всему прочему, в случае необходимости пузыри прокалывают, дренируют и обрабатывает местными антисептическими средствами.

Если малыш родился с подозрением на мастоцитоз, необходимо регулярно проходить обследования у дерматовенеролога.

Диагностика: куда идти и какие анализы cдавать?

При появлении первых признаков пигментной крапивницы у ребенка обязательно нужно обратиться к врачу-дерматологу. Он поможет установить точный диагноз и при необходимости оправит к другим профильным специалистам.

Обычно при первичном обращении дерматолог осмотрит ребенка, возможно, с использованием дерматоскопа для исключения ошибок диагностики. Точно отвечайте на все вопросы врача, попытайтесь вспомнить все жалобы.

Скорее всего, врач возьмет соскоб с пораженных участков кожи, а затем этот соскоб будет изучен под микроскопом. Помимо этого, обязательно назначение общего и биохимического анализа крови, а также ультразвуковой диагностики всех органов для исключения системной формы.

К сожалению, радикально остановить размножение тучных клеток пока не возможно. В теории излечение могло бы произойти при пересадке ребенку донорского костного мозга.

Но эта процедура связана с высокой смертностью и тяжелым восстановительным периодом, поэтому обычно проводится симптоматическое лечение кожных проявлений мастоцитоза.

В первую очередь, необходимо снять кожный зуд, который может доставлять ребенку серьезные неудобства. Для этого используются антигистаминные препараты.

Предпочтительно применять препараты длительного действия, поэтому обычно назначаются цетиризин или левоцетиризин. Также в период сильных обострений могут назначаться кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, мази с содержанием этих веществ) для облегчения состояния малыша. В самых запущенных и тяжелых случаях применяется цитостатическая химиотерапия.

Одним из безопасных и современных методов симптоматического лечения является
ПУВА-терапия.
Это облучение кожи специальными длинными ультрафиолетовыми волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

Безусловно, все эти средства не избавят вашего ребенка от заболевания полностью, но тем не менее, они способны значительно повысить качество жизни.

Народные средства

Для облегчения состояния используют различные народные средства. Чаще всего применяется настой крапивы. На один стакан кипяченой воды добавляется одна столовая ложка крапивы. Применяется такой раствор наружно 4-5 раз в день. Настой крапивы устраняет зуд, способствует заживлению и снятию воспаления.

Также отлично снимают зуд и успокаивают кожу травяные ванны. Добавьте в ванну, где купается малыш, отвар из равного количества чистотела, череды, ромашки и шалфея.

Из рациона ребенка желательно убрать всю жирную, жаренную, острую, соленую пищу. Также важно исключить продукты, способные вызвать сильные аллергические реакции: цитрусовые, сладкое, экзотические фрукты и овощи.

Каким способом избавить малыша от этой болезни?

Как уже говорилось ранее, эти изменения кожи проходят до периода полового созревания, поэтому детки раннего возраста лечения не требуют. Обычно «апельсиновая корочка» исчезает абсолютно спонтанно. Но несмотря на то что особого медикаментозного или другого лечения не требуется, своеобразное отношение и уход всё равно должны присутствовать.

Так, стоит отметить, что воздействие ультрафиолета пагубно влияет на эту кожную проблему. Поэтому поражённое место рекомендуют оберегать от солнца. Также негативно влияет на него холод. Механические и химические повреждения также крайне нежелательны. К тому же считается, что ребёнок, который ранее болел мастоцитомой, может отреагировать на укус насекомого анафилактическим шоком.

Если же у малыша развился мастоцитоз, тут уже не обойтись без медикаментов. Лечение назначают сложное, но оно обычно довольно эффективное. Врач в таком случае назначает Н2-блокаторы, гистамин, хлоргидрат, цитостатики и другие виды препаратов. Если же форма ещё более тяжёлая, могут назначить гормональные препараты: кортикостероидные гормоны. А если в симптоматике присутствует чувство прилива или зуд, рекомендованы к применению противоаллергические средства.

Первая помощь

Если было замечено, что из-за крапивницы произошел отек, то нужно действовать незамедлительно.

Откройте в помещении все окна и двери, чтобы дать больному ребенку как можно больше свежего воздуха. Поверните голову ребенка набок, если во рту скопилась слизь, постарайтесь ее удалить. Если пропал пульс, необходимо произвести реанимационные действия.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

Схема лечения:

  1. лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза. Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.
  2. Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
  3. В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

  • настой крапивы;
  • сок сельдерея;
  • ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
  • настой мяты;
  • свекольный настой;
  • настойка из валерианы;
  • настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём следующих препаратов:

  • противоаллергические;
  • ингибиторы серотонина;
  • хлоргидрат ципрогептадина;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • цитостатики;
  • кортикостероиды;
  • антигистаминные;
  • ПУВА-терапия.

ПУВА-терапия

В отдельных случаях кожные мастоцитомы могут удалять хирургическим путём.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение.

При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия. Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины.

Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения. Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены.

Профилактика осложнений

Следует отметить, что выход медиаторов из тучных клеток может быть не только при системном мастоцитозе, но и при любом другом варианте течения заболевания. Поэтому во избежание развития системных осложнений приведем несколько полезных рекомендаций:

  • Справиться с анафилактическим шоком поможет шприц с Эпинефрином, который необходимо постоянно носить с собой. Особенно когда планируете поездку на природу.
  • Исключите из рациона некоторые продукты питания, приводящие к обострению заболевания. Будьте внимательны с морепродуктами, алкогольными напитками, острыми блюдами, цитрусовыми и др.
  • Не все лекарственные препараты можно применять без ограничений. Например, с предельной осторожностью назначают нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, наркотические анальгетики и др. Они могут спровоцировать дегрануляцию тучных клеток.
  • Если надо воспользоваться рентгеноконтрастными препаратами с диагностической целью, параллельно вводят глюкокортикостероиды.
  • Приобретайте только качественные косметические и моющие средства, не вызывающие раздражение кожи.

Прогноз

В отношении качества жизни и выздоровления прогноз для пациентов, страдающих кожным мастоцитозом, вполне благоприятный. Достаточно часто излечение от этого заболевания наступает до наступления полового созревания. Тем не менее прогноз будет менее благоприятным при системном течении и диффузном (распространённом) поражении кожи. Неблагоприятный прогноз имеют пациенты с агрессивным системным мастоцитозом, вызывающим серьёзные нарушения в жизненно важных органах.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *