Гермафродитизм

Гермафродитизм – это тип аномального определения и дифференциации пола. Это состояние, типичное наличием половых характеристик обоих полов, проявляется в форме истинного и ложного гермафродитизма.
У истинной формы гермафродитизма, встречающейся довольно редко, у человека присутствуют двуполые гениталии. Чаще встречается псевдогермафродитизм, когда у человека полноценно развиваются половые железы одного пола и вторичные признаки другого.
Он бывает как женским, так и мужским. Оба типа гермафродитизма – истинный и ложный – классифицируются как дефект развития. В их этиологии участвует влияние тестостерона и некоторых других гормонов на плод во время беременности.

Подобные термины

  • 2 Характеристика расстройства
  • 3 Описание
  • 4 Диагностика
  • 5 Pseudohermafroditismus femininus – женский тип
    • 5.1 Профилактика женского псевдогермафродитизма
    • 5.2 Симптомы женского псевдогермафродитизма
  • 6 Лечение женского псевдогермафродитизма
  • 7 Pseudohermafroditismus masculinus – мужской тип
    • 7.1 Симптомы мужского псевдогермафродитизма
    • 7.2 Лечение мужского псевдогермафродитизма
  • 8 Вывод
    • 8.1 Это интересно почитать
  • Классификация гермафродитизма

    Все проявления гермафродитизма можно разделить на 2 группы — нарушения дифференцировки наружных половых органов и нарушение дифференцировки гонад.

    К дефектам генитальной дифференцировки относят:

    1. Женский гермафродитизм, характеризующийся кариотипом 46ХХ с частичной вирилизацией. Возникает при врожденной дисфункции коры надпочечников или внутриутробной вирилизации плода, связанной с наличием андрогенсекретирующих опухолей у женщины, либо с приемом андрогенактивных препаратов.

    2. Мужской гермафродитизм, для которого характерен кариотип 46ХУ и неадекватная вирилизация. Возникновению этой формы гермафродитизма способствуют синдром тестикулярной феминизации, недостаток 5а-редуктазы и дефекты синтеза тестостерона.

    Нарушения дифференцировки гонад могут проявляться в виде:
    — истинного гермафродитизма;
    — синдрома Тернера;
    — дисгенезии тестикул;
    — чистой агенезии гонад.

    Подобные термины

    Термин «гермафродитизм» встречается и в других определениях. Например, иногда путаются понятия партеногенеза и гермафродитизма. Партеногенез – это размножение без оплодотворения, когда яйцеклетка может развиваться без присутствия сперматозоида. Является относительно частым процессом в животном мире.
    Следующий термин – гермафродитизм психосексуальный. Речь идет об эротической, эмоциональной и/или сексуальной ориентации на оба пола. При этом присутствует диморфизм – анатомические отличия между полами.
    Протандрический гермафродитизм – расстройство, при котором половые признаки развиваются последовательно. Сначала формируются мужские органы (особь функционирует, как мужчина), затем – женские (соответственно, с женским функционированием).

    Характеристика расстройства

    Развитие половых органов – очень сложный процесс. Формирование внутренних половых желез – яичников и яичек – начинается около 6-й недели беременности. Для развития яичка важен тестис детерминизирующий фактор. Его ген осаждается на Y-хромосоме, т.е. эта хромосома необходима для развития яичка.

    Развитие эфферентных половых путей (у женщины – маточных труб, матки, влагалища, у мужчины – придаток, семявыводящих протоков, предстательной железы, семенных пузырьков) зависит от образования мезонефрических (Вольфовых) и парамезонефрических (Мюллеровых) протоков. Женские половые пути происходят из Мюллеровых протоков, мужские – из Вольфовых. Они также важны для развития мочевых путей у обоих полов.
    Основания наружных половых органов возникают из образований вокруг клоакальной мембраны и генитальной выпуклости. После распада клоакальной мембраны открывается отверстие урогенитального синуса. Из генитальной выпуклости формируется фалл. Если эти структуры подвергаются воздействию тестостерона на 9-14 неделе беременности, развивается мужской половой орган. Если этого не происходит, формируются женские гениталии. Из фетального фалла образуется клитор.

    Половой гермафродитизм

    Природа четко разделила человечество на мужскую и женскую половинки. Мужчина резко отличается от женщины внешне и внутренне. Этому отличию способствует выработка половых гормонов и строение репродуктивных органов. В результате наличия определенного уровня гормонов в организме, внешние характеристики человека четко соответствуют половой принадлежности.

    Для мужчин характерен более грубый голос, обилие волос на теле, сильно развитая мышечная ткань и особенное строение тела (узкие бедра, широкие плечи). Женщины отличаются иным строением тела (широкие бедра, узкие плечи, развитые молочные железы), для них характерна более выраженная жировая прокладка. По данным (внешним) половым признакам можно с уверенностью сказать, что перед нами мужчина или женщина.

    Обратите внимание! В организме мужчин тоже есть определенная доля женских половых гормонов, но преобладающими являются именно мужские.

    Истинный гермафродитизм

    Синдром двуполых гонад — это присутствие у индивидуума функциональных яичников и яичек одновременно. Это называется двуполостью. При истинном гермафродитизме железы продуцируют как мужские, так и женские половые гормоны в равных количествах.

    Обратите внимание! Для 25% гермафродитов характерны овуляция с менструацией и производство спермы одновременно.

    Яичники и яички при синдроме двуполости могут локализоваться отдельно, а могут образовывать единую половую железу: она называется овотестис. Индивидуумы с патологией двуполости могут выглядеть как угодно:

    • ярко выражены вторичные гендерные признаки маскулинности;
    • ярко выражены вторичные гендерные признаки фемининности;
    • смешанный бисексуальный тип — сочетание гендерных признаков;
    • транссексуалы — сочетание мужских половых органов с женскими железами.

    Причины отклонений в половом развитии данного типа наукой пока не определены. По статистике среди гермафродитов преобладает 60% женского кариотипа и 10% мужского, 30% принадлежит к смешанному типу.

    При рождении почти все младенцы с синдромом двуполых гонад имеют смешанное строение гениталий. Примерно 10% младенцев выявлены дифференцированные половые признаки. Других аномалий строения органов тела у гермафродитов не наблюдается.

    Обратите внимание! При данном заболевании нарушена самоидентификация. Больной может проявлять пристрастие к транссексуализму, гомосексуализму, трансвестизму или бисексуальности.

    Ложный гермафродитизм

    Однако чаще можно встретить гермафродитизм ложного типа. Данное заболевание определяется так: человек имеет анатомически выраженную принадлежность одного гендерного типа, но его гонады (половые железы) соответствуют другому типу. Заболеванию подвержены представители обоих полов.

    Симптомы:

    • анатомическая патология репродуктивных органов;
    • развитые грудные железы у мужчин;
    • усы и борода у женщин;
    • наличие мужского полового члена у женщин;
    • наличие яичек у женщины в половых губах;
    • несоответствие телосложения гендерному типу;
    • изменение звучания голоса;
    • неспособность к зачатию;
    • несвоевременное половое созревание.

    У мужчин внешним проявлением отклонения может служить недоразвитие либо искривление пениса, отсутствие яичек в мошонке (они расположены внутри брюшины).

    Причины патологии

    Отклонение может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденный зависит от особенностей развития плода при формировании органов малого таза. Приобретенный гермафродитизм формируется при патологии гипофиза, коры надпочечников — органов, продуцирующих гормоны.

    Врожденный порок развития определяется на третьей неделе жизни плода, когда начинает формироваться половая система ребенка. Гениталии мальчиков и девочек формируются из парамезонефрального и мезонефрального протоков. Если на данном этапе произойдет сбой, у плода начинают появляться мужские и женские гениталии. Эта патология обусловлена изменением состава хромосом (кариотипа) либо изменением генома (как части хромосом).

    Также причиной неправильного развития половой системы плода может стать мутация по причине облучения эмбриона либо отравления ядами (алкоголь, наркотики, прием запрещенных лекарств матерью). Весомый вклад в мутацию генома эмбриона вносит и инфицирование матери токсоплазмой либо иными вирусами.

    Еще одной причиной патологического развития репродуктивной системы плода является гормональные нарушения у матери или эмбриона. Это приводит к избыточному продуцированию мужских половых гормонов у девочки и женских половых гормонов у мальчика. Нарушение работы гипофиза, ответственного за производство гормонов, провоцирует патологию строения репродуктивных органов плода.

    Аномальному строению половой системы эмбриона может способствовать локализация опухоли у матери, из-за которой выработка андрогенов становится неконтролируемой, либо прием гормональных средств во время беременности. Врожденная патология коры надпочечников у плода также нарушает процесс выработки гормонов.

    Ложный женский гермафродитизм

    Женская половина населения меньше подвержена заболеванию, чем мужская. Ложный гермафродитизм считается патологией (заболеванием), при котором организм производит избыточное количество андрогенов. В результате у женщины внутренние репродуктивные органы развиваются в соответствии с полом (яичники), а внешний вид напоминает мужские репродуктивные органы.

    В дополнение к патологии у многих женщин ярко выражено строение тела по маскулинному типу:

    • развитая мускулатура;
    • обильный волосяной покров;
    • низкий тембр голоса;
    • особенности поведения.

    Часто женщины с данным отклонением воспринимают себя мужчинами и ведут в соответствии с данным восприятием.

    Диагностика

    Чтобы выявить причину внутриутробной аномалии развития половой системы ребенка, врач подробно расспрашивает женщину о протекании беременности и собирает данные:

    • были ли осложнения в протекании беременности;
    • принимала ли женщина опасные для плода медикаменты;
    • какие инфекционные заболевания перенесла женщина в период вынашивания плода;
    • как проявлялась аномалия строения половых органов у новорожденного после рождения;
    • особенности полового созревания ребенка.

    У взрослого человека с заболеванием гермафродитизмом выясняют особенности полового поведения:

    • присутствует ли либидо;
    • есть ли проблемы при интимных контактах;
    • выявлено ли бесплодие.

    Далее доктор проводит визуальный осмотр — развитие мускулатуры, оволосение, строение наружных репродуктивных органов, степень набухания молочных желез. Также доктор записывает в историю болезни показатели роста, массы тела, артериального давления больного и осматривает кожные покровы.

    К лабораторной диагностике относится изучение хромосом — информаторов наследственности. Это необходимо для установления генетического пола больного. Также изучению подлежит кровь и моча больного на наличие гормонов того или иного типа.

    Важно! Диагноз истинного гермафродитизма подтверждается диагностической лапаротомией.

    Мужчин осматривает и уролог. На приеме медик записывает данные о состоянии наружных и внутренних репродуктивных органов. Исследованию подлежит мошонка, простата (пальпирование).

    На УЗ-диагностике больному исследуют малый таз и брюшную полость. На УЗИ диагностике можно увидеть локализацию яичников у мужчины, заметить неопустившиеся яички, определить патологию внутренних систем. Это все необходимо для сбора данных о причинах заболевания. Однако наиболее детальную картину о внутренней патологии можно получить при проведении МРТ и лапароскопии.

    Терапия

    Возможно ли лечение ложного гермафродитизма? Больным предлагается гормонотерапия, так как основной причиной патологии являются нарушения гормональной сферы. После получения результатов лабораторной и аппаратной диагностики назначают терапию. В соответствии с нарушением выработки гормонов определенной железой, выписывают медикаменты для:

    • коррекции половых гормонов;
    • функциональности щитовидки;
    • функциональности надпочечников;
    • коррекции гипофиза.

    Для исправления аномальной формы наружных репродуктивных органов применяется хирургия — выпрямление/увеличение пениса, исправление анатомической патологии женских репродуктивных органов. Мужчинам могут провести операцию по опусканию яичек в мошонку, исправить аномалию мочевыводящего канальчика, сформировать отсутствующую мошонку из биоматериала тела.

    Если яички мужчины были подвергнуты изменению злокачественного характера, их удаляют. Также с больными проводится курс психической коррекции для нормализации восприятия полового поведения, соответствующего гендерному типажу.

    Истинный гермафродитизм лечат устранением гонад одного типа — мускулинных или фемининных. Перед операцией устанавливается психосексуальная ориентация пациента. Далее проводится пластика наружных репродуктивных органов. Для поддержания гормонального статуса индивидуум принимает препараты в течении репродуктивного периода жизни: женщины принимают эстроген-гестагенные лекарства, мужчины — андрогены. Помимо медикаментозной терапии, пациенты должны постоянно находиться под контролем психолога и сексолога — для успешной социализации.

    Осложнения

    Если больной гермафродитизмом не согласится на лечение, чем может обернуться подобное решение? Последствия данной патологии:

    • невозможность зачатия ребенка;
    • невозможность нормального полового контакта;
    • извращения и патологии сексуального поведения;
    • асоциальное поведение, трудность социализации;
    • опухоли яичек, расположенных в брюшине;
    • невозможность нормального мочеиспускания при аномальном строении или расположении мочевыводящего канала.

    Описание

    Истинный (гонадный) гермафродитизм – редкое состояние, когда у человека имеются гениталии обоих полов. Их внешний вид может быть от почти нормального женского до почти нормального мужского, с широким диапазоном промежуточных этапов.
    При принятии решения о гендерной проблематике необходимо действовать исключительно индивидуально и, по согласованию с родителями, приступить к процедурам лечения. Но как правило лучше использовать более простую терапию, отдав предпочтение женскому полу.
    Классификация истинного гермафродитизма – морфологические классы:

    1. доминирование мужских признаков;
    2. доминирование женских признаков;
    3. выраженность признаков обоих полов;
    4. наличие органов одного пола и гонады другого.

    Диагностика

    Диагноз гермафродитизма постановляется на основе внешних проявлений и симптомов непосредственно в области гениталий, а также в соответствии со вторичными половыми признаками. Наиболее точное исследование – это гистологический метод определения кариотипа. У мужчины-гермафродита гистология показывает кариотип 46 XY, у женщины – кариотип 46 XX.
    Гермафродитизм у человека определяется также путем определения уровня гормона андрогена, или (уже на ранней стадии беременности) различных врожденных дефектов, в частности, расстройств щитовидной железы, часто являющихся ориентиром для определения диагноза.
    Псевдогермафродитизм делится на женский и мужской.

    Pseudohermafroditismus femininus – женский тип

    Наиболее частая причина женского псевдогермафродитизма – адреногенный синдром, ранее называемый врожденной гиперплазией надпочечников. Это заболевание надпочечников, вызванное ферментативным дефектом в образовании кортизола, важного стрессового гормона.
    Иногда рисковый фактор представлен недостаточным производством альдостерона, гормона, отвечающего за управление минералами и водой. Распространенный этиологический фактор – фермент гидроксилаза-21. Из-за этого ферментативного блока вместо кортизола формируются андрогены. Если избыток андрогенов происходит во время внутриутробного развития, происходит маскулинизация наружных половых органов.

    Степень Краткая характеристика
    I Небольшая гипертрофия клитора без его
    вирилизации, с нормальным входом во влагалище, хорошим
    развитием
    малых
    и
    больших
    половых
    губ.
    I I Намечаются признаки вирилизации клитора
    (головка, кавернозные тела), большие половые губы увеличены,
    малые
    недоразвиты,
    вход
    во
    влагалище
    сужен.
    I I I Формируется крупный клитор с головкой и крайней
    плотью, напоминающий половой член мальчика, большие
    половые губы мошонкообразные, имеется общее отверстие
    уретры
    и
    влагалища—урогенитальный
    синус,
    который
    открывается у корня клитора по типу мошоночной гипоспадии.
    IV Клитор пенисообразный, с пениальной уретрой на
    нижней поверхности или под головкой, большие половые губы
    не отличаются от мошонки, они сращены по средней линии,
    складчатые,
    пигментированные.
    V Пенисообразный клитор ничем не отличается от
    полового члена мальчика соответствующего возраста с
    отверстием уретры на конце головки, а в старшем возрасте
    определяется предстательная железа, гонады в толще
    мошонкообразных
    больших
    половых
    губ
    никогда
    не
    определяются.

    Профилактика женского псевдогермафродитизма

    Сегодня все новорожденные проходят последовательный скрининг врожденных дефектов, где, помимо врожденной гипофункции щитовидной железы, фенилкетонурии, кистозного фиброза и других 9-ти метаболических дефектов, проверяется врожденная гиперплазия надпочечников. У ребенка отбирается несколько капель крови из пятки через 48-72 часа после рождения.

    Симптомы женского псевдогермафродитизма

    Основной симптом классической формы – это маскулинизация наружных половых органов. Наиболее распространенное проявление – гипертрофический или пенисовидный клитор. Уретра нормальная, влагалище суженное.
    Иногда, помимо вирилизации наружных половых органов из-за недостаточного образования альдостерона, проявляются клинические признаки нарушения внутренней среды, среди которых:

    • отставание в развитии;
    • слабость;
    • гипотония;
    • апноические паузы;
    • судороги;
    • рвота;
    • диарея;
    • обезвоживание;
    • лихорадка;
    • бессознательное состояние;
    • отек мозга.

    Редко когда болезнь не обнаруживается вовремя, может произойти внезапная смерть новорожденного или младенца.
    Неклассическая форма (late onset) может проявляться в подростковом или в раннем взрослом возрасте. Признаки включают:

    • расстройства менструального цикла;
    • гирсутизм;
    • тяжелая форма акне;
    • гиперандрогенный синдром;
    • расстройства фертильности.

    Лечение женского псевдогермафродитизма

    При раннем диагнозе беременной женщине назначаются кортикоиды, создающие отрицательную обратную связь, т.е. подавляющие высвобождение гормона, который увеличивает производство андрогенов. Это предотвращает маскулинизацию внешних половых признаков, ребенок развивается нормально. Если расстройство не определяется вовремя, внешние половые органы корректируются после рождения. После рождения ребенку рекомендуется принимать кортикоиды (заместительная терапия), в противном случае происходит преждевременное половое созревание гетеросексуального, т.е. мужского типа. Кроме того, во взрослом возрасте, в период психосексуальной зрелости для возможности полового акта последовательно проводится расширение входа во влагалище и пластическое модифицирование влагалища.

    При правильном гормональном лечении пациентка нормально созревает, протекают менструации, она может забеременеть. Тем не менее присутствует необходимость компенсации всех групп гормонов надпочечников.
    Иногда требуется психологическая поддержка. Несмотря на то, что гермафродитизм и секс – это не взаимоисключающие понятия, девушка может страдать рядом комплексов.

    Pseudohermafroditismus masculinus – мужской тип

    Самая частая причина, почему развивается мужской гермафродитизм, – это синдром феминизации яичек. Это рецепторное расстройство, при котором рецепторы андрогенов нечувствительны к ним, не реагируют на них или полностью отсутствуют. Больной имеет кариотип 46 XY. У него есть яички, относительно нормально функционирующие, но поскольку периферические ткани не реагируют на вырабатываемые ими андрогены, не происходит маскулинизация наружных половых признаков. То есть, рождается человек с полностью развитыми внешними гениталиями. Тем не менее яички производят ингибирующий фактор Мюллера, предотвращающий развитие женских внутренних половых органов – матки, яйцеводов, яичников. Поэтому внутренние органы – мужские, а внешние – женские. Яички не опускаются в мошонку, сохраняются либо в тазовой области, паховом канале, либо в больших губах. Человек не бесполый, но имеет дисгенные (не сформированные должным образом) яички, способные преобразоваться в опухоль. Кроме того, яички являются источником эстрогенов, которые в период полового созревания вызывают типичный внешний вид с увеличенной грудью и женской фигурой. Это создает не столько физический, сколько психический дискомфорт.

    Симптомы мужского псевдогермафродитизма

    Особенность синдрома феминизации яичек – женский внешний вид. Пациенты считают женщин женщинами, чувствуют себя ними. Но у них отсутствуют волосы как на наружных половых органах, так и под мышками. Иногда это воспринимается, как преимущество, и к врачу девушка обращается только в связи с отсутствием менструация до 15-16 лет.
    Некоторых женщин приводит к специалисту невозможность полового акта. Иногда скрытые яички обнаруживаются при операции паховой грыжи у ребенка. Каждая паховая грыжа у девочек – это причина подозрения присутствия синдрома феминизации яичек, поскольку этот тип грыжи у девочек встречается редко. В этом случае необходимо определение кариотипа.
    Явление гермафродитизма мужского типа, к сожалению, является препятствием к оплодотворению из-за отсутствия половых органов, хотя секс возможен.

    Лечение мужского псевдогермафродитизма

    Лечение заключается в удалении дисгенных яичек. Во-первых, они бесполезны, поскольку не функционируют надлежащим образом. Во-вторых, существует высокий риск возникновения злокачественной опухоли. Хирургический подход, применяемый современной медициной, – лапароскопия.
    В любом случае при гермафродитизме, виды которого описаны выше, большое значение имеет психология – психосоциальная поддержка пациентов и членов их семей. Психолог, при необходимости, может назначить антидепрессанты.
    Одна операция часто не является концом пути к идентичности, процедура может быть повторена.

    Вывод

    Элис Дормурат Дрегер, профессор гуманитарных наук и биологии, автор книги «Гермафродиты и медицинская конструкция пола», является противником немедленного хирургического вмешательства. Она рекомендует подождать, пока пациент самостоятельно решится на операцию. Гермафродитизм человека не имеет никакого отношения к тому, воспитывается он, как девочка или как мальчик. Принятие роли мужчины или женщины не создается половыми органами. Это демонстрирует не один пример, когда врачи ошибочно определяли пол при рождении. Несмотря на то, что мальчик воспитывался как девочка, на его мужскую ориентацию это не повлияло.Видео: Гермафродитизм

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *