Альдостеронизм первичный

  • Общие сведения
  • Патогенез
  • Классификация
  • Причины
  • Симптомы гиперальдостеронизма
  • Анализы и диагностика
  • Лечение
  • Диета
  • Профилактика
  • Последствия и осложнения
  • Прогноз

Общие сведения

Гиперальдостеронизм — это синдром, который обусловлен повышенной секрецией минералокортикоида альдостерона. Неадекватная продукция гормона вызывает патологию сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия), задержку натрия, потерю калия и угнетение ренина крови (фермента, участвующего в водно-солевом балансе и регулирующего уровень давления). Минералокортикоиды — гормоны, которые вырабатываются в корковом веществе надпочечников и регулируют обмен калия, натрия, хлора и воды.

В результате их действия поддерживается тонус мышц, артериальное давление, также они оказывают противовоспалительное действие. Альдостерон — самый мощный натрий сберегающий гормон. Сохранение натриевого баланса имеет важное значение, поскольку он является основным электролитом внеклеточной жидкости, определяет осмоляльность крови и поддерживает внутрисосудистый объем. Задержка натрия в организме при избытке альдостерона в крови вызывает увеличение объема крови и давления. Другой эффект альдостерона — усиление экскреции (выведения) калия почечными канальцами. На фоне повышенного содержания натрия в крови гипокалиемия приводит к появлению мышечной слабости (даже развиваются псевдопараличи), извращению чувствительности, уменьшению продукции инсулина и повышению нервно-мышечной возбудимости (при одновременном снижении кальция в крови появляется склонность к судорогам).

Первичный альдостеронизм — это группа патологических состояний, при которых причиной избыточной выработки альдостерона является патология надпочечников. Это собирательное понятие включает заболевания со схожими симптомами, биохимическими изменениями, но отличающиеся по патогенезу. Первичный гиперальдостеронизм включает синдром Конна (или альдостерома надпочечника), дексаметазонзависимый гиперальдостеронизм и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Вторичный гиперальдостеронизм — состояние сходное с первичным, но причиной повышенной выработки альдостерона не является патология надпочечников. Вторичный развивается при хронических заболеваниях сердца, почек, печени и при этой форме повышается синтез ренина и альдостерона.

Ранняя диагностика первичной формы гиперальдостеронизма имеет важное значение, поскольку это состояние неблагоприятно влияет на функцию почек, состояние сердца и сосудов. Больные находятся в группе риска по развитию ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, фибрилляции предсердий. Выбор необходимого лечения зависит от точности установления диагноза.

Патогенез

В основе патогенеза — повышенная секреция альдостерона, в результате чего развивается альдостеронизм. Синтез альдостерона регулируется ангиотензином II. В процессе принимают участие натрийуретические гормоны, симпатическая нервная система, допамин, адренокортикотропный гормон, калий плазмы. Синтез этого гормона происходит медленно, но остановить его повышение труднее, чем уровень ренина.

Альдостерон, воздействуя на дистальные почечные канальцы, увеличивает всасывание натрия и повышает выведение калия и магния, что вызывает увеличение объема плазмы. Однако, не у всех больных отмечается гипокалиемия — уровень калия может быть нормальным и только в тяжелых случаях развивается гипокалиемия. Отсутствие ее не означает отсутствие у больного альдостеронизма.

В результате избыточного образования альдостерона повышается периферическое сопротивление сосудов. Последний фактор и увеличение объема плазмы являются основой развития гипертензии, которая трудно поддается медикаментозному лечению.

Альдостерон оказывает неблагоприятное влияние на эндотелий коронарных сосудов, а также повышает склонность к тромбозу и развитию аритмий. Он является важным фактором воспаления сосудов и развития фиброза миокарда, почек и сосудов, оказывая влияние на коллаген. Развитие фиброза в этих органах также способствует повышению давления. У больных с первичным альдостеронизмом увеличивается риск инсульта, инфаркта миокарда и фибриляций предсердий.

Патологические эффекты альдостерона, кроме вышеназванных:

  • уменьшает податливость стенки сосудов;
  • усиливает эндотелиальную дисфункцию, которая является основным фактором многих хронических заболеваний;
  • усиливает сосудосуживающее действие ангиотензина II;
  • активирует фактор роста опухолей;
  • приводит к инсулинорезистентности;
  • вызывает образование свободных радикалов;
  • повышает уровень липидов.

Классификация

Первичный альдостеронизм зависимости от этиологии обусловлен:

  • альдостерон-продуцирующей аденомой;
  • гиперплазией надпочечников;
  • двусторонней гиперплазией надпочечников;
  • альдостерон-продуцирующей карциномой.

Вторичный альдостеронизм (вне надпочечниковый) обусловлен наличием доброкачественных и злокачественных опухолей:

  • яичников;
  • яичек;
  • щитовидной железы;
  • мозгового вещества надпочечников;
  • кишечника.

А также различными соматическими заболеваниями (сердца, почек, печени).

Синдром Конна, основной причиной которого является гормонально-активная опухоль альдостерома надпочечника, относится к первичному гиперальдостеронизму. Доброкачественная опухоль была описана в 1955 году Конном, именем которого назван этот синдром. Альдостерома — небольшая доброкачественная опухоль размером до 1,5 см, не дающая метастазов является причиной альдостеронизма в 60-80% случаев. В левом надпочечнике опухоль встречается в 2 раза чаще.

Синдром Конна характеризуется повышенным выделением с мочой калия и воды, поэтому развивается полиурия с низкой плотностью мочи. На фоне изменений электролитного обмена у больных появляются нейромышечные нарушения (парестезии, мышечная слабость, иногда судороги), развивается нефропатия. Больные с аденомой имеют тяжелую форму гипертензии и выраженную гипокалиемию.

Идиопатический гиперальдостеронизм, который встречается в 30-40% случаев, вторая по встречаемости форма первичного гиперальдостеронизма. Термин «идиопатический» свидетельствует о том, что этиология этой формы не известна. Развитие идиопатического альдостеронизма обусловлено двусторонней гиперплазией коры надпочечников. В гиперплазированных надпочечниках секретируется большое количество альдостерона с вытекающими отсюда последствиями — артериальная гипертензия, гипокалиемия и снижение ренина в плазме. Отличием данного заболевания является сохранение чувствительности измененных участков надпочечников к влиянию ангиотензина II. Аденокарцинома надпочечника встречается очень редко.

Вторичный альдостеронизм связан с усилением секреции ренина и другими механизмами. Причиной вторичного гиперальдостеронизма являются: артериальная гипертензия, возникшая на фоне стеноза почечных артерий, ренинома (ренинпродуцирующая опухоль почки) и состояния, которые сопровождаются отеками — асцит при циррозе печени, сердечная недостаточность или нефротический синдром. Из заболеваний почек следует отметить нефрит, цистиноз, тубулопатии. При всех перечисленных заболеваниях стимулируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система, что сопровождается выбросом альдостерона.

Опухоли эндокринных желез выделяют минералокортикоиды, что несвойственно в норме. Также возможны вторичные изменения биосинтеза стероидов. Содержащиеся в опухолях глюкокортикоиды, эстрогены, катехоламины, андрогены и токсические продукты метаболизма блокируют синтез стероидов по механизму отрицательной обратной связи, при этом снижается выработка адренокортикотропного гормона, а компенсаторно активизируется избыточный биосинтез минералокортикоидов. Вторичный гиперальдостеронизм характеризуется снижением уровня калия, высоким уровнем ренина и альдостерона, алкалозом при сохранении нормального давления.

Синдром Барттера — редкое генетическое заболевание, при котором нарушается почечный транспорт натрия, калия и хлоридов. В клинике это проявляется гипохлоремическим алкалозом и различными электролитными нарушениями. Характерным для синдрома Барттера является повышенный уровень ренина и гиперальдостеронизм. Несмотря на это, давление остается нормальным, что связано со снижением объема плазмы и образованием вазодепрессорных простагландинов, которые противостоят повышению давления.

Синдром Барттера подразделяется на два варианта: неонатальный и классический. При неонатальном в амниотической жидкости определяется повышенный уровень хлорида. Дети рождаются недоношенными с низким весом, у них отмечается выраженная полиурия и дегидратация (обезвоживание), угрожающая жизни, судороги, понос и гиперкальциурия, при которой очень рано развивается нефрокальциноз (кальциноз почек). Нефрокальциноз прогрессирует и в течение нескольких лет снижаются функции почек.

При классическом варианте измененный ген кодирует почечный канал хлора, который осуществляет транспорт его через мембрану в кровь. При нарушении этого транспорта развивается потеря хлорида натрия — гиповолемия — активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы — потеря калия — развитие гипокалиемического алкалоза.

Нефрокальциноз отсутствует при классическом варианте синдрома. У ребенка отмечаются полиурия, эпизоды повышения температуры и поноса, подергивания мышц и мышечная слабость. Хроническая гипокалиемия сопровождается образованием кист почек, а значительная полиурия провоцирует гидронефроз. Лечение заключается в назначении калия хлорида внутривенно для восполнения калия, прием спиронолактона. Основа лечения — прием Индометацина 2-5 мг/кг в сутки. Лечение должно быть пожизненным. У пациентов часто появляются симптомы токсического воздействия индометацина на почки, ЖКТ и печень.

Причины

Причиной первичного гиперальдостеронизма являются следующие заболевания:

  • Аденома или карцинома коркового вещества надпочечников.
  • Идиопатический гиперальдостеронизм.
  • Дексаметазонподавляемый альдостеронизм.
  • Первичная гиперплазия коры надпочечников.

К причинам усиления секреции ренина и развития вторичного альдостеронизма относятся:

  • уменьшение циркулирующей крови при потере жидкости и кровопотере, перераспределение жидкости при отечных синдромах (сердечная недостаточность, асцит, нефротический синдром);
  • потеря натрия при ограничении его в диете, поносе и приеме диуретиков, сольтеряющих нефропатиях;
  • беременность, при которой во II и в III триместрах часто повышается уровень ренина и альдостерона;
  • чрезмерное потребление калия для стимуляции выработки альдостерона;
  • гиперсекреция ренина при ренин-секретирующих опухолях и синдроме Барттера.

Симптомы гиперальдостеронизма

Синдром Конна представлен тремя классическими синдромами: гипертензией, «гипокалиемической почкой» и нервно-сенсорно-миопатическими нарушениями. На начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно. Артериальная гипертензия — самый частый признак заболевания. В начале она умеренная, но быстро прогрессирует, приобретая злокачественную форму с гипертоническими кризами, поражением сердца, почек, ЦНС и устойчивостью к лечению гипотензивными препаратами. Жалобы больного, связанные с повышенным давлением, зависят от ее тяжести — это может быть головная боль, покраснение лица, слабость, а в тяжелых случаях расстройства сознания, нарушения зрения и судороги, свидетельствующие о гипертонической энцефалопатии.

Дефицит калия в крови сопровождается рядом симптомов: утомляемость, парестезии, мышечная слабость, парезы, боли в кистях и стопах, усиление выделения мочи, преобладание ночного мочеиспускания, снижение моторики кишечника, аритмии. Сенсорно-моторные нарушения варьируют от парестезий и «судорожной готовности» до судорог (локальных и даже генерализованных).

Гипокалиемия проявляется также запорами и повышенной жаждой из-за нарушения способности почек концентрировать мочу. Возможно повышение сахара и развитие сахарного диабета — это объясняется тем, сто секреция инсулина полностью зависит от уровня калия. Такие симптомы как тахикардия и экстрасистолия также являются проявлением гипокалиемии. В тяжелых случаях возможна фибрилляция желудочков и асистолия — причина внезапной смерти.

Стойкий электролитный дисбаланс (гипокалиемия и гипернатриемия) проявляется психоневрологическими симптомами: астенический, ипохондрический и тревожно-депрессивный.

Гипоальдостеронизм является противоположным состоянием альдостеронизму. При нем отмечается недостаточное действие/секреция минералокортикоидов и высокий уровень ренина в плазме. Недостаточность секреции альдостерона бывает при дефиците ферментов, которые необходимы для его синтеза. Это обусловливает врожденную форму у новорожденных.

Вторичный гипоальдостеронизм встречается у детей и взрослых с патологией мочевыводящих путей (пиелонефрит, пороки развития органов мочевыделения, обструктивная уропатия). У взрослых вторичный гипоальдостеронизм бывает при миеломе, системной красной волчанке, тромбозе почечной вены, снижении функции коры надпочечников после применения гепарина, амилоидозе и печеночной недостаточности.

Гиперренинемический гипоальдостеронизм бывает у больных в критических состояниях — сепсис, шок, выраженная кровопотеря, тяжелая травма. При недостатке альдостерона в организме теряется натрий, хлор и вода, уменьшается внеклеточная жидкость, развивается гипотония и тахикардия. Задержка калия вызывает гиперкалиемию.

Гипоальдостеронизм проявляется гиповолемией, гипотензией и гиперкалиемией. У больных развивается общая дегидратация: сухость кожи и слизистых, уменьшается слюно- и потоотделение. Гипоосмолярное обезвоживание сопровождается критическим снижением давления, общей слабостью, головной болью, тошнотой, рвотой, судорогами, тахикардией, коллапсом или психомоторным возбуждением.

Самое опасное осложнение — повышение уровня калия. Гиперкалиемия проявляется слабостью мышц, быстрой утомляемостью, затруднением дыхания из-за слабости мышц, болью в мышцах. Слабость мышц может быть выраженной, и больному трудно встать с постели или со стула. Неврологические симптомы включают сонливость, онемением пальцев рук и ног, ощущением покалывания в них. Гиперкалиемия оказывает токсичный эффект на сердце — замедление пульса, полная атриовентрикулярная блокада, боль в грудной клетке, как при инфаркте миокарда, фибрилляция желудочков и даже асистолия.

Симптомы гиперальдостеронизма у женщин и мужчин

Симптомы будут зависеть от формы заболевания.

Признаки первичной формы

Клиническая картина патологии первичного гиперальдостеронизма носит характер нарушений водно-электролитного баланса, которые были вызваны гиперсекрецией гормона альдостерона. Как следствие, задержка воды и натрия у пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы вызывает такие симптомы как:

  • головные боли;
  • выраженную или умеренную артериальную гипертензию;
  • кардиалгию;
  • нарушения ритма сердца;
  • патологические изменения глазного дна, что ведет к ухудшению зрительной функции (ангиосклероз, ретинопатия, гипертоническая ангиопатия).

Также диагностируется быстрая утомляемость организма, слабость мышц, приступы судорог, парестезии, периодические псевдопараличи вследствие дефицита калия. В тяжелых случаях это может послужить причиной развития дистрофии миокарда, нефрогенного несахарного диабета, калиепенической нефропатии. Так как сердечная недостаточность при первичном гиперальдостеронизме отсутствует, то периферические отеки не обнаруживаются.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • мигрень;
  • полная утрата зрения;
  • ангиосклероз;
  • нефрогенный несахарный диабет;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • парестезии;
  • злокачественная артериальная гипертензия.

Диагностика

Осуществление целого комплекса диагностических мероприятий направлено не только на установление правильного диагноза, но и на дифференциацию различных форм болезни у женщин и мужчин.

В первую очередь эндокринолог должен:

  • ознакомиться с историей болезни не только пациента, но и его близких родственников – для обнаружения патологий, которые могут стать вызвать вторичный гиперальдостеронизм или подтверждения наследственной природы заболевания;
  • собрать и изучить жизненный анамнез человека;
  • тщательно осмотреть больного – физикальный осмотр направлен на оценивание состояния кожного покрова и измерение АД. Сюда также стоит отнести офтальмологическое обследование глазного дна;
  • детально опросить пациента – для составления полной симптоматической картины протекания гиперальдостеронизма, что собственно может указать на разновидность его течения.

Лабораторная диагностика гиперальдостеронизма предполагает проведение:

  • биохимического анализа крови;
  • общеклинического изучения урины;
  • измерения суточного объёма выделяемой мочи;
  • ПЦР-тестов – для диагностирования семейной формы болезни;
  • пробы с спиронолактоном и нагрузкой гипотиазидом;
  • «маршевой» пробы;
  • серологических тестов.

Наибольшей ценностью обладают такие инструментальные обследования:

  • УЗИ надпочечников, печени и почек;
  • КТ и МРТ поражённого органа;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • дуплексное сканирование артерий;
  • Дуплексное сканирование сосудов

  • МСКТ и МР-ангиография;
  • сцинтиграфия.

В дополнение к основной диагностике пациента должны осмотреть офтальмолог, нефролог и кардиолог.

Лечение

Тактика терапии недуга диктуется его разновидностью, однако есть несколько методик лечения, присущих всем формам гиперальдостеронизма. К ним стоит отнести:

  • соблюдение щадящего рациона, направленного на снижение потребления поваренной соли и обогащение меню продуктами, обогащёнными калием;
  • приём калийсберегающих мочегонных средств;
  • инъекционное введение препаратов калия.

Лечение гиперальдостеронизма, вызванного формированием альдостеромы или онкологическим поражением надпочечников, только хирургическое. Операция предполагает иссечение поражённого сегмента, что предварительно требует восстановления водно-электролитного баланса.

Двусторонняя гипоплазия коры надпочечников ликвидируется консервативным путём. При помощи применения ингибиторов АПФ и антагонистов кальциевых каналов.

Гиперпластическая форма гиперальдостеронизма лечится полной двусторонней адреналэктомией.

Больным вторичным гиперальдостеронизмом показано устранение базового недуга и обязательный приём глюкокортикоидов.

Клинические рекомендации носят индивидуальный характер, поскольку полностью диктуются разновидностью гиперальдостеронизма.

Профилактика и прогноз

Чтобы у мужчины, женщины и ребёнка не возникало проблем с формированием подобного заболевания необходимо придерживаться таких общих клинических рекомендаций:

  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное и полноценное питание;
  • консультирование у генетиков – это нужно парам, решившим завести детей, для выяснения вероятности появления на свет малыша с гиперальдостеронизмом;
  • постоянное диспансерное наблюдение – показано пациентам с гипертонической болезнью;
  • приём только тех медикаментов, которые выпишет клиницист – со строгим соблюдением суточной нормы и длительности лечения;
  • прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении – для раннего выявления недугов, которые могут привести к появлению вторичного гиперальдостеронизма.

Что касается прогноза болезни, то он диктуется тяжестью протекания базового недуга и степенью поражения внутренних органов, а также своевременной диагностикой и адекватной терапией.

Радикальное хирургическое вмешательство и адекватное медикаментозное лечение гарантирует полное выздоровление. Исход онкологии надпочечников зачастую неблагоприятный.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Поделиться статьей: Читать нас на Яндекс.Дзен Заболевания со схожими симптомами: Почечная недостаточность (совпадающих симптомов: 8 из 9) Сахарный диабет (совпадающих симптомов: 6 из 9)

Симптомы

Клиническая картина вторичного альдостеронизма малоспецифична, поскольку повышенный уровень альдостерона при такой патологии бывает вызван разными причинами. Возможные проявления:

  • сильная отечность;
  • кровоизлияния в глазное дно;
  • нейроретинопатия;
  • возрастание артериального давления.

Характерным проявлением такого гиперальдостеронизма выступает синдром Барттера. На него указывают следующие специфичные симптомы:

  • полиурия;
  • обезвоживание;
  • выраженный миопатический синдром;
  • судороги;
  • отставание детей в физическом развитии;
  • головная боль;
  • рвота;
  • полидипсия;
  • адинамия.

Цель диагностики – выявление заболевания, которое вызвало вторичный альдостеронизм. Врач изучает семейный анамнез и состояние пациента, отмечая жалобы на самочувствие, связанные с основной патологией. Для подтверждения диагноза назначаются следующие исследования:

  • Исследования плазмы крови и мочи. Специалисты определяют концентрацию электролитов, ренина, альдостерона, калия.
  • Пункционная биопсия почек. Назначается для диагностирования синдрома Барттера. Это процедура по взятию ткани почек без полостной операции. Цель – обнаружение гиперплазии аппарата этих парных органов.
  • Сцинтиграфия, ангиография, УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томографии почек. Проводятся для визуализации этих органов с целью выявления причины гиперальдостеронизма.

Принципы лечения вторичного гиперальдостеронизма

Цель лечения – устранение и минимизация проявлений основного заболевания.

Для нормализации уровня калия в организме больному рекомендуют низкосолевую диету с ограничением продуктов, содержащих натрий. Основное лечение носит симптоматический характер. Оно проводится при помощи следующих медикаментозных препаратов:

  • Спиронолактон. Рекомендован для коррекции электролитных нарушений.
  • Аспаркам. Назначается в дополнение к мочегонным для восстановления уровня калия.
  • Триамтерен. Это калийсберегающий диуретик, используемый при нормальном уровне калия на фоне гиперальдостеронизма.

Анализы и диагностика

На предмет альдостеронизма обследуют при наличии:

  • Гипертензии и гипокалиемии.
  • Резистентной гипертензии.
  • Тяжелой формы гипертонии.
  • Начало гипертонии до 20 лет.

Обследование проводится в несколько этапов. Первую ступень диагностики включает:

  • Определение калия в крови.
  • Определение уровня альдостерона. Забор крови делают утром в положении сидя.
  • Альдостерон вырабатывается неравномерно в течение дня: максимальная выработка отмечается в 8 утра, а минимальная в 23 часа. На его уровень влияют прием мочегонных и слабительных, злоупотребление солью; использование гормональных контрацептивов, физическая нагрузка, курение, стрессовые ситуации и беременность. Если уровень этого гормона в норме, исключают другие заболевания со сходной клиникой. Если же показатели повышены, диагностическими тестами разграничивают первичный и вторичный гиперальдостеронизм.
  • Альдостерон-рениновое соотношение. Этот коэффициент указывает на особенности состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. В настоящее время это надежный и доступный метод скрининга альдостеронизма. Показательным является исследование крови у больного, находящегося в вертикальном положении в течение 2 часов. Большинство исследователей считают измененным АРС равным 40. Российская ассоциация эндокринологов рекомендует считать наличие первичного гиперальдостеронизма при АРС ≥ 50. Международное эндокринологическое общество признает первичную форму при АРС ≥ 30. При сочетании гипокалиемии, уровня ренина, который не определяется и альдостерона более 550 пмоль/л — диагноз первичного гиперальдостеронизма считается установленным.

Вторая ступень обследования проводится при завышенном коэффициенте APC. Она включает следующие тесты, которые проводятся на выбор:

  • натриевая нагрузка (внутривенная или пероральная);
  • супрессивный тест с флудрокортизоном;
  • с каптоприлом.

Третий этап — диагностика с помощью КТ.

Опухоль, продуцирующая альдостерон, определяется как небольшие слабо васкуляризованные узлы диаметром до 2 см. При идиопатическом альдостеронизме надпочечники могут быть неизмененными или иметь узловые образования. Такие методы обследования, как КТ и МРТ, важны для выяснения подтипа первичного альдостеронизма. В зависимости от этого назначается лечение. Однако, небольшие альдостеромы часто интерпретируются как идиопатическая форма альдостеронизма при двустороннем узловом поражении, в результате чего проводится медикаментозное лечение, в то время как необходимо удалять опухоль.

Катетеризация вен надпочечников. Инвазивный метод исследования, заключающийся в селективном заборе крови из вен двух надпочечников. Это достоверный метод со специфичностью 100% для определения подтипа заболевания. Он позволяет провести дифференциальную диагностику между альдостерон-продуцирующей аденомой и диффузной гиперплазией коры надпочечников. Это сложное исследование, требующее большого опыта сосудистого хирурга. Прием препаратов прекратить за 3 недели, перед процедурой корректируют гипокалиемию, которая приводит к уменьшению секреции альдостерона. После определения альдостерона в крови из двух вен определяют градиент летерализации — соотношение уровня альдостерона на стороне, где преобладает его продукция к недоминантной стороне. Если градиент латерализации составляет более 2, то имеет место односторонняя продукция альдостерона, а результат менее 2 говорит о том, что надпочечники поражены с двух сторон.

К дополнительным методам исследования относится определение глюкозы натощак и после нагрузки. У некоторых больных отмечается нарушение толерантности к глюкозе, что связано со снижением выработки инсулина на фоне гипокалиемии. У детей и подростков с отягощенной семейной наследственностью проводят генетические исследования.

Установление точного диагноза (аденома, карцинома или гиперплазия надпочечников) важно для выбора тактики лечения. При опухолевом процессе (аденоме или карциноме) проводится хирургическое лечение, а при диффузной гиперплазии надпочечников — медикаментозная терапия. Больным с односторонним первичным альдостеронизмом проводят одностороннюю адреналэктомию (удаление надпочечника). Если больной отказывается от хирургического лечения, ему назначают медикаментозное лечение (препараты антагонистов минералокортикоидов).

Блокатором альдостерона является спиронолактон (препараты Верошпирон, Спирикс, Альдактон, Верошпилактон, Веро-Спиронолактон), который назначается в дозе 200-400 мг в сутки. Эта доза уменьшается после того, как давление стабилизируется. Так же возможно применение других калийсберегающих диуретиков. При недостаточном эффекте в отношении снижения давления лечение дополняется антагонистами кальция. Преимущество имеют препараты дигидропиридины длительного действия — Амлодипин. Основная его особенность — длительный период полувыведения (35-50 ч) и продолжительность действия до 72 ч. Это позволяет принимать данный препарат 1 раз в сутки.

Спиронолактон — препарат первой линии при лечении первичного альдостеронизма, который не только эффективен для лечения повышенного давления, но и защищает органы-мишени при этом заболевании. Спиронолактон — конкурентный антагонист рецепторов андрогенов и альдостерона. Он подавляет обратное всасывание натрия в почечных канальцах. В результате чего натрий выделяется с мочой, не задерживаясь в организме. Натрийуретический эффект присутствует несколько дней после окончания приема препарата. Довольно часто при приеме спиронолактона отмечаются побочные реакции даже при дозе 25-50 мг в день. Гинекомастия при приеме дозы <50 мг в день развивается у 7% больных после 6-месячного лечения, с увеличением дозы у 52% больных.

Калийсберегающий диуретик эплеренон (препараты Инстра, Энспиро, Эпленор, Эплеренон-Тева) является селективным антагонистом минералокортикоидов, поскольку не оказывает антиандрогенное и прогестероновое действие. Потому количество побочных эффектов минимально. Активность его в отношении подавления минералокортикоидов на 50% меньше, чем у спиронолактона. Данный препарат выбирают для лечения в том случае, если развиваются побочные эффекты от спиронолактона, который все же более эффективно снижает артериальное давление. Финеренон также конкурентный антагонист минералокортикоидов. При этом обладает более высокой, чем у спиронолактона, селективностью к минералокортикоидным рецепторам. Имеет больший эффект по выведению натрия. При использовании его гиперкалиемия возникает реже.

Амилорид является блокатором натриевых каналов в эпителии почек и относится к группе калийсберегающих диуретиков. Препарат контролирует давление и степень гипокалиемии. Хорошо переносится и его используют одновременно с антагонистами минералокортикоидов для уменьшения дозы и побочных эффектов последних.

Если давление у больного не удается поддерживать на одном уровне, в комбинации с антагонистами минералокортикоидов, могут быть использованы блокаторы кальциевых каналов (Коринфар, Коринфар, Амлодипин, Веро-Амлодипин, Норваск, Ломир), ингибиторы АПФ (Лизиноприл, Эналаприл, Энап, Ко-пренесса, Рамиприл) и блокаторы рецепторов ангиотензина (Лозартан-Тева, Лориста, Теветен, Ирбесартан-Канон, Апровель, Вальсакор, Диован). Основное их действие — антигипертензивное и не оказывает влияния на минералокортикоидную активность.

Хирургическому лечению всегда предшествует лечение спиронолактоном. До нормализации электролитов и давления. Обязательно проводится коррекция калия в крови, поскольку гипокалиемия опасна развитием аритмии во время операции. Длительный прием спиронолактона активизирует ренин-ангиотензиновую систему, которая подавлена при двусторонней гиперплазии. Таким образом, повышается эффективность вмешательства, а после операции исключается гипоальдостеронизм.

Доктора

специализация: Эндокринолог / Хирург

Пономарев Сергей Валерьевич

2 отзыва

Воробьев Александр Анатольевич

1 отзыв

Морозова Наталья Викторовна

нет отзывов

Лекарства

Процедуры и операции

Эффективность хирургического лечения и последующее восстановление метаболизма зависят от возраста, длительности заболевания и степени сосудистых осложнений. Односторонняя адреналэктомия — лучший метод лечения аденомы и односторонней гиперплазии надпочечников. Удаление надпочечника нормализует уровень альдостерона, калия, артериального давления, по крайней мере для этого требуется меньшее количество препаратов. Преимущества операции гораздо выше рисков. Повышенное давление может сохраняться после операции у 25% больных. Отсутствие нормализации давления связано с сопутствующей первичной гипертензией.

После операции в течение 1-й недели соблюдается диета с высоким содержанием натрия — это позволяет избежать гиперкалиемии. После адреналэктомии у 5% пациентов может возникнуть преходящий гипоальдостеронизм, поэтому больные нуждаются в заместительной терапии (флудрокортизон). Гипоальдостеронизма (слабость, обмороки, гипонатриемия и повышение кальция в крови) наблюдается при больших размерах опухоли, значительными метаболическими расстройствами и большой длительности заболевания. После удаления альдостеромы она может рецидивировать через 10 лет.

Диета

Независимо от причины заболевания в питании больного нужно ограничивать количество соли до 5-6 г в день. Вторым важным моментом является включение в рацион продуктов, богатых калием — печенный картофель в кожуре, курага, изюм, необработанный рис, сушеный персик, сушеные белые грибы, фасоль, молоко сухое, фисташки.

Профилактика

Профилактика первичного гиперальдостеронизма, вызванного доброкачественной или злокачественной опухолью, отсутствует, поскольку повлиять на этот процесс невозможно. С целью профилактики вторичного гиперальдостеронизма важно диспансерное наблюдение больных при артериальной гипертензии, заболеваниях печени и почек, регулярное обследование и выполнение рекомендаций по приему медикаментов.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от тяжести первопричинного заболевания, от степени поражения мочевыделительной, сердечно-сосудистой системы. Грамотная медикаментозная терапия и радикальное оперативное вмешательство обеспечивают довольно высокую вероятность полного выздоровления. Если был диагностирован рак надпочечника, то прогноз не является благоприятным.

Для качественной профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное наблюдение пациентов имеющих артериальную гипертензию и заболевания печени и почек. Также немаловажным фактором является соблюдение медицинских рекомендаций, которые касаются приема медикаментов или питания.

Последствия и осложнения

  • Основные последствия данного заболевания связаны с артериальной гипертензией, которая обуславливает сердечно-сосудистые осложнения и нарушение функции почек.
  • При длительном альдостеронизме развивается нефропатия и азотемия.
  • Нарушения мозгового кровообращения. У больных отмечается повышенный риск инсульта.
  • Возрастает вязкость крови и развиваются гемореологические нарушения.
  • Поражение сердца проявляется инфарктом миокарда, фибрилляцией предсердий, застойной сердечной недостаточностью при нарушении диастолической функции левого желудочка.
  • Нефрогенный несахарный диабет.

Снижение уровня калия вызывает также грозные осложнения:

  • Астенический, тревожно-депрессивный синдром.
  • «Судорожная готовность», локальные и генерализованные судороги.
  • Гипокалиемическая миопатия. Тяжелая ее форма — рабдомиолиз. Это массивный некроз скелетных мышц, характерный для лиц пожилого возраста.
  • «Гипокалиемическая почка». В канальцах и интерстиции почек развивается фиброз, атрофия и рубцевание. В клинике это проявляется обильным выделением мочи, снижением ее удельного веса, преобладанием ночного мочеиспускания, появлением белка в моче и склонности к гипогидратации.
  • Развитие аритмий — фибрилляция желудочков, асистолия, внезапная клиническая смерть.

Прогноз

При альдостеронпродуцирующей аденоме хирургическое лечение приносит выздоровление в 50-60% случаев. Прогноз благоприятный, если своевременно проведена операция до наступления необратимых изменений со стороны сердечно-сосудистой системы и почек. Критериями эффективности операции считают нормализацию давления (или контроль его небольшой дозой гипотензивных средств), уровня калия, альдостерона и ренина, отсутствие рецидива опухоли. При гиперальдостеронизме, развившемся на фоне диффузной гиперплазии коры надпочечника, не удается добиться выздоровления. Для достижения ремиссии больному требуется постоянный прием спиронолактонов, а некоторым больным и ингибиторов стероидогенеза.

Прогноз вторичного гиперальдостеронизма зависит от тяжести конкретного заболевания, на фоне которого он развился и его лечения. Так, лечение цирроза печени и хронической сердечной недостаточности иногда представляет трудности и должно проводиться постоянно для компенсации этих состояний. Прогноз при Барттер синдроме серьезный. При отсутствии пожизненного лечения и коррекции электролитного дисбаланса с раннего возраста смертельный исход возможен из-за обезвоживания, гипокалиемии (остановка сердца) и вторичных инфекций.

В детском возрасте отмечается прогрессирование синдрома Барттера и развитие тубулоинтерстициального нефрита, на фоне гипокалиемии и повышения уровня ренина, с нарушением функции почек вплоть до почечной недостаточности. Постоянное лечение индометацином и препаратами калия улучшает прогноз. При адекватной терапии дети развиваются, растут и во взрослом состоянии наблюдаются у нефролога.

Список источников

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *