Вернике энцефалопатия

Рейтинг автора Автор статьи Шошина Вера Николаевна Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет. Написано статей 218

Сегодня алкоголизм – это не просто заболевание отдельно взятого человека, это социальная проблема всего общества в целом. Медицинские исследования доказали, что существует взаимосвязь между непреодолимой тягой к спиртному и различными психоневрологическими патологиями. Алкогольная токсическая энцефалопатия – одно из наиболее распространенных и очень опасных явлений, приводящих к возникновению необратимых процессов в головном мозге.

Понятие и классификация

О том, что такое алкогольная энцефалопатия, многие люди имеют лишь смутное представление. В медицинской терминологии это явление характеризуется как алкогольный психоз, проходящий в крайне тяжелой форме. Заболевание характеризуется отравлением и гибелью клеток головного мозга из-за систематического употребления спиртного. Как правило, сочетает в себе несколько болезней, объединяют которые единая клиническая картина, симптоматика и этиология. Согласно международной классификации болезней (МКБ), алкогольная энцефалопатия относится к 6 классу из 10.

Помимо патологических изменений, происходящих в головном мозге, для заболевания характерны сильная истощенность организма, интоксикация продуктами метаболизма алкоголя (цирроз печени, гепатиты и т. д.), дефицит витаминов и микроэлементов, оксидативный стресс.

Алкогольная энцефалопатия головного мозга нередко диагностируется у людей, злоупотребляющих алкогольными суррогатами. Именно такие лица чаще других попадают в медицинские учреждения с различными отравлениями, алкогольным делирием (белая горячка) и прочими психическими нарушениями, а также заболеваниями внутренних органов, вызванными алкоголем.

У алкогольной энцефалопатии имеется две формы протекания заболевания – острая и хроническая. Другие виды встречаются гораздо реже, и к причинам их появления принято относить злоупотребление отдельными сортами вин.

К острой алкогольной стадии относят синдром Гайе-Вернике (энцефалопатия Вернике), которому подвержены представители сильного пола в зрелом возрасте (от 35 до 45 лет), но иногда диагностируются случаи, когда от него страдают и молодые люди.

К хронической форме относятся корсаковский психоз (наблюдается преимущественно у женщин), алкогольный псевдопаралич (диагностируется у лиц обоего пола в возрасте от 30 до 65 лет, но у женщин встречается значительно реже).

Рассмотрим подробно каждую стадию.

Острая энцефалопатия (синдром Гайе-Вернике)

Если говорить о временных рамках протекания стадии, то у каждого пациента она индивидуальна. У кого-то она длится несколько недель, у кого-то исчисляется месяцами. Но в любом случае для острой стадии характерно резкое ухудшение здоровья.

У человека наблюдается ряд расстройств как нервного, так и соматического характера, а также развитие некоторых заболеваний, характерных для хронических алкоголиков (панкреатит, гепатит, цирроз печени).

Энцефалопатия Вернике имеет следующие симптомы:

  • слабость, аритмия, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • плохой аппетит и, как следствие, потеря веса;
  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • сильное сердцебиение, боли в голове;
  • дрожь конечностей, несогласованность движений;
  • отеки, посинение кожных покровов на руках и ногах;
  • жжение в груди;
  • психологические отклонения, проявляющиеся в депрессии, страхе, тревоге, галлюцинациях;
  • серьезное нарушение речи (человек не может разговаривать);
  • бессонница или нарушения сна, сопровождающиеся ночными кошмарами;
  • белая горячка;
  • снижение тонуса мышц;
  • лихорадка, гипертермия, потливость, шелушение кожи (в некоторых случаях – образование пролежней).

Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется довольно ярким симптомом – отсутствием у человека удовлетворения от употребления спиртного.

Пациенту с острой алкогольной формой должна быть незамедлительно оказана медицинская помощь, в противном случае у него наступит синдром угнетения сознания – оглушение, сопор, кома. Даже если человеку и удается выжить, то прогноз неблагоприятный: в большинстве случаев это слабоумие.

Хроническая стадия энцефалопатии

Корсаковский психоз также называют полиневритическим. Характеризуется фиксационной или ретроградной амнезией, дезориентацией в пространстве, времени и месте. Человек теряет способность к передвижению, не может разговаривать, у него наблюдаются атрофия мышц, полиневриты конечностей, чувствительность кожи снижается. Иногда пациент испытывает конфабуляцию – ложные воспоминания о событиях, которых в его жизни не происходило.

Другой формой хронической стадии энцефалопатии является алкогольный псевдопаралич. Диагностируется гораздо реже, чем корсаковский психоз.

Признаки во многом схожи с корсаковским психозом, но не столь ярко выражены:

  • маниакальные и бредовые состояния, частичная или полная потеря памяти;
  • дрожание конечностей, нарушение мимики.

Если лечение пациента проводилось правильно и своевременно, то вышеуказанные патологии психики исчезают, не оставляя последствий, в отличие от острой стадии энцефалопатии, которая в большинстве случаев приводит к необратимым последствиям, инвалидности и смерти.

Диагностические мероприятия

Токсическая энцефалопатия при алкоголизме, для которой характерны разнонаправленные симптомы, опасна тем, что ее легко можно спутать с некоторыми заболеваниями: шизофренией, белой горячкой, острыми психозами (не алкогольной этиологии), опухолями мозга, а также острой формой авитаминоза, развившейся вследствие анорексии.

Именно поэтому решающим фактором в борьбе с алкогольной энцефалопатией является сбор анамнеза, исследование истории болезни. Эти действия позволят специалисту сделать верные предположения о том, что именно привело к такой клинической картине. Врач уточняет, когда именно началось заболевание, употребляемые больным напитки. Если сознание не нарушено, доктор беседует непосредственно с пациентом, если же у него наблюдается угнетение сознания, то ведется опрос родственников или людей, находившихся в непосредственной близости к пострадавшему.

Дополнительные меры диагностики – УЗИ, МРТ, КТ.

Диагностические мероприятия должны быть проведены как можно раньше, в противном случае у больного могут наступить сердечная недостаточность, отек головного мозга и прочие необратимые явления, вплоть до летального исхода.

Оказание первой медицинской помощи

При подозрении на алкогольную энцефалопатию человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь. До приезда бригады медиков нужно накрыть больного одеялом для того, чтобы тело сохраняло тепло. При этом нужно наблюдать, чтобы человек не захлебнулся рвотными массами – к сожалению, такие случаи имеют место в медицинской практике.

Если больной впадает в кому, то остается только довериться врачам, так как из этого состояния можно выйти только с помощью медикаментозных средств и соответствующих процедур. Нужно отметить, что подобное состояние является мощнейшим стрессом, поэтому без последствий для всех органов и систем организма вряд ли обойдется.

Какими методами лечится

Единой схемы лечения алкогольной энцефалопатии не существует, все зависит от формы заболевания и состояния пациента. Требование, которое предъявляется для успешного лечения, – полный отказ от спиртного. Лечение непрерывное и длительное. Протяженность его составляет от нескольких недель до месяцев.

Лечение алкогольной энцефалопатии включает в себя следующие этапы:

  • вывод из организма продуктов метаболизма алкоголя (дезинтоксикация);
  • формирование стойких рвотных рефлексов на запах и вкус спиртного (условно-рефлекторная терапия);
  • устранение тяги к горячительному (сенсибилизация);
  • психотерапия (индивидуальная и групповая);
  • гипнотерапия.

Если у пациента энцефалопатия Вернике, ему требуется незамедлительная медицинская помощь. Терапия включает в себя прием витаминов группы В1, В6, РР (3 раза в день, дозировка устанавливается врачом), магния сульфата, ноотропных препаратов (если имеются нарушения работы головного мозга). В отдельных случаях могут потребоваться лечебные мероприятия, целью которых является нормализация внутричерепного давления. Используется лечение, аналогичное тяжелым формам белой горячки, психологическая поддержка.

Хронические стадии алкогольного психоза лечатся исходя из того, в какой степени поражен головной мозг – в дальнейшем это будет определять возможности полноценной жизни пациента.

Терапия при корсаковском психозе включает в себя витаминизацию (прием жизненно необходимых витаминов В, С, Р, К). В обязательном порядке назначается соответствующая диета. Проводятся мероприятия по очищению крови от токсинов, физиотерапевтические процедуры.

Алкогольный псевдопаралич следует лечить теми же методами, как и корсаковский психоз. Сюда же добавляются препараты для поддержания работы печени, лекарства, направленные на устранение болей.

Подключение к аппарату искусственной вентиляции легких, гемодиализ, парентеральное питание, то есть использование систем жизнеобеспечения целесообразно в тяжелых случаях. Чтобы предотвратить появление опухолей головного мозга, используется Фуроседин.

Особое значение уделяется реабилитационному процессу, поскольку велик риск необратимых изменений в организме и тяжелых осложнений: нарушения сердечно-сосудистой деятельности, возникновения опухолей мозга, параличей конечностей, слабоумия и прочего.

Если говорить об эффективности народных методов при алкогольной энцефалопатии, то они целесообразны на острой стадии. Применять их можно, но только в комплексе с основным лечением и после консультации специалиста. Заниматься самолечением опасно и чревато осложнением ситуации.

Для создания стойкого эффекта отвращения к спиртному и поддержки организма в реабилитационном периоде можно использовать чабрец, облепиху, полынь.

Энцефалопатия Вернике — симптомы, методы лечения и прогноз

Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) — заболевание головного мозга, возникающее на фоне недостатка, по разным причинам, тиамина (витамин В1).

В следствие болезни в первую очередь страдают средний мозг, мозжечок и гипоталамус, что вызывает спутанность сознания, галлюцинации, бред и другие тяжелые симптомы, связанные с центральной нервной системой и головным мозгом.

Причины

Основным фактором, влияющим на развитие данного заболевания, служит ярко выраженная нехватка витамина В1. Это сказывается на обмене веществ и уровню ферментов в клетках мозга.

Дефицит тиамина снижает уровень биохимических процессов в нейронах, что вызывает уменьшение уровня глюкозы, необходимой для питания клеток, но в то же самое время происходит накопление фермента под названием глутамат. Данный фермент служит катализатором активности рецепторов церебральных нейронов, что приводит к притоку ионов кальция.

В свою очередь, ионы кальция, способствуют активизации многих ферментов, разрушающих и так ослабленные из-за нехватки глюкозы клетки головного мозга. В совокупности все факторы оказывают сильный разрушающий эффект, что отражается как на работе мозга, так и общем состоянии нервной системы.

Причинами нехватки витамина В1 могут быть:

  • системное употребление алкоголя;
  • нарушение всасывания тиамина в ЖКТ (синдром мальабсорбции);
  • неправильное питание;
  • последствия беременности;
  • повышенные физические нагрузки;
  • нарушение обмена веществ;
  • длительное голодание;
  • паразиты в кишечнике (гельминты);
  • СПИД;
  • тяжелое отравление;
  • онкологические заболевания (раковая кахексия);
  • частые рвота или диарея.

Несмотря на большое количество причин, чаще всего именно хронический алкоголизм является главным фактором развития дефицита витамина В1 у большинства пациентов.

Длительность употребления алкоголя варьируется от 5 до 20 лет у мужчин, у женщин цифры значительно меньше, что связано с особенностями женского организма, который больше подвержен действию спиртных напитков.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

На начальной стадии, предшествующей самой болезни, когда уровень витамина В1 падает ниже нормы, наблюдаются так называемые продромальные симптомы, которые характеризуются следующими проявлениями:

  • резкое снижение веса;
  • астения;
  • нарушение сна;
  • судороги мышц;
  • частые запоры, чередующиеся с диареей;
  • беспричинная тошнота или рвота;
  • нарушение зрения;
  • головокружение и слабость;
  • повышенная утомляемость.

Этот продромальный период может длиться от нескольких недель до месяцев, в зависимости от состояния организма и образа жизни в это время.

Далее наступает острая стадия энцефалопатии Вернике, которая характеризуется серьезными разрушениями тканей мозга. Это вызывает ряд тяжелых симптомов:

  • спутанность сознания;
  • офтальмоплегия (расстройства двигательных функций глаз);
  • невозможность сконцентрироваться;
  • дезориентация в пространстве;
  • апатия и подавленное состояние;
  • снижение умственных способностей;
  • расстройство восприятия и понимания реальности;
  • галлюцинации;
  • бред;
  • фрустрация;
  • потеря двигательных функций.

Главными симптомами, указывающими на болезнь, должны послужить внезапное косоглазие и нарушение координации. Еще может наблюдаться опущение века и полиневропатия (нарушение моторных функций). Больной не способен самостоятельно двигаться и, зачастую, теряется в пространстве, что, по статистике, присутствует у 80% пациентов.

На самых поздних стадиях у больного возможна кома и летальный исход, если повреждения головного мозга не совместимы с жизнью.

Осложнения

При несвоевременном лечении или полном его отсутствии, у больного могут произойти необратимые нарушения в работе мозга, а значит и организма в целом:

  • потеря памяти;
  • необратимое уменьшение умственных способностей;
  • возникновение опухолей;
  • атрофия тканей мозга;
  • изменение личности;
  • развитие психических расстройств (шизофрения, психоз и др.);
  • нарушение обмена веществ;
  • дисфункция внутренних органов;
  • полная потеря двигательных функций;
  • кома.

Уровень возможных осложнений определяется объемом повреждений тканей головного мозга. В зависимости от того, какая часть мозга пациента подверглась наибольшим разрушениям, такие симптомы и будут наблюдаться.

Если не проводить никакого лечения, то состояние больного будет ухудшаться от большего количества отмерших тканей мозга. Самый крайний случай — летальный исход.

на тему

Злоупотребление алкогольными напитками на протяжении длительного периода времени приводит к серьезным последствиям, связанным с нарушением функционирования головного мозга и центральной нервной системы. Особую роль в преобразованном состоянии организма играет синдром Гайе-Вернике – заболевание, развивающееся на фоне алкогольных интоксикаций. Предрасположенность к нему выявлена у представителей сильного пола возрастной категории от 35 до 45 лет.

Энцефалопатия Вернике представляет собой острое поражение гипоталамуса и среднего головного мозга в результате недостатка витамина В1. В основе данной болезни лежит уменьшение количества глиозом и нейронов, а также демиелинизация в зоне перивентрикулярного серого вещества.

К сведению! Демиелинизация головного мозга – это патологический процесс, характеризующийся истончением изолирующего слоя миелинизированными нервными волокнами. Он нарушает проведение импульсов по проводящим путям белого вещества спинного и головного мозга.

При синдроме Гайе-Вернике в мозговой ткани протекают сосудисто-дистрофические изменения. Поражение охватывает преимущественно вещество из тех отделов мозга, которые расположены на дне 4-го желудочка, около 3-го желудочка и сильвиева водопровода – канала, соединяющего вышеотмеченные желудочки. Несмотря на то, что сосудистые патологии сопровождают хронический алкоголизм, болезнь Вернике может развиться по причине длительного авитаминоза и истощения, которому предшествует голодание, постоянная рвота, злокачественные опухоли, СПИД и другие факторы.

Перед тем как подробно затронуть тему алкогольной энцефалопатии Вернике, рекомендуем вам в качестве профилактики пройти тест на алкогольную зависимость.

Роль витамина B1 в патогенезе заболевания

Витамин B1 является жизненно необходимым микроэлементом. Он играет роль кофактора – вещества небелковой природы для нескольких ферментов (альфа-кетоглутаратдегидрогеназы, пируватдегидрогеназы, транскетолазы). При его дефиците в организме повреждаются митохондрии и значительно снижается утилизация глюкозы нейронами. Также поражению подвергаются перивентрикулярные отделы участков головного мозга.

Витамин B1 представляет собой белый порошок кристаллической структуры. Хорошо растворимый в воде он неустойчив в щелочной среде, при воздействии окислителя превращаясь в тиохром. Максимальное содержание этого витамина наблюдается в злаках и дрожжах.

Энцефалопатия Вернике сопровождается точечными кровоизлияниями, атрофией сосцевидных тел. Наиболее распространенные признаки этой болезни – это распад нейропиля, пролиферация эндотелия, демиелинизация и гибель части нейронов.

Крайне рекомендуем ознакомиться с данным видео, если вы думаете, что выпивать бокал красного вина в день — это норма:

Причины возникновения

Прежде всего болезнь Вернике обусловлена дефицитом тиамина, истощением организма, а также алкоголизмом. К остальным причинам развития данного состояния можно отнести:

  • несбалансированное питание;
  • авитаминоз;
  • онкологические болезни;
  • голодание;
  • отравление препаратами наперстянки;
  • гастроинтестинальные патологии;
  • беременность.

Клиническая картина

Алкогольная энцефалопатия, а точнее ее острая форма – синдром Гайе-Вернике сопровождается рядом симптомов, позволяющих выявить и распознать это заболевание. Ухудшение здоровья, увеличение числа различных расстройств от нервных до психических, обострение других болезней – все эти факторы в совокупности свидетельствуют о развитии синдрома Вернике. Они характеризуют начальный этап, временные рамки которого могут варьироваться от нескольких недель до нескольких месяцев.

Энцефалопатия Вернике имеет три основных признака: атаксию, офтальмоплегию и нарушение сознания.

  1. Атаксия. В переводе с греческого языка «ataxia» означает «беспорядок». Она свидетельствует о нарушении равновесия и координации движений.
  2. Офтальмоплегия. Это явление характеризуется параличом главных мышц в результате поражения глазодвигательных нервов.
  3. Нарушение сознания. Данное понятие – это общее наименование расстройств интегральной деятельности мозга, которые выражаются в нарушении способности адекватно осмыслять и воспринимать действительность, реагировать на окружающую обстановку, запоминать происходящие в ней события, вступать в речевой контакт и многое другое.

При синдроме Гайе-Вернике большинство пациентов апатичны, дезориентированы и не способны к сосредоточению. Наблюдаются глазодвигательные расстройства и нарушения координации движений. Без соответствующего лечения может наступить кома с дальнейшим летальным исходом.

Алкогольная энцефалопатия обладает следующей симптоматикой в зависимости от периода протекания и формы синдрома Гайе-Вернике.
К симптомам начального периода можно отнести:

  • повышенную сонливость;
  • ранее и частое пробуждение;
  • длительный период засыпания;
  • кошмарные сновидения;
  • оглушенность.

Среди других симптомов данной болезни можно выделить такие состояния, как:

  • снижение аппетита и появление отвращения к жирной и белоксодержащей пище;
  • рвота и тошнота;
  • отрыжка и изжога;
  • болевые ощущения в животе;
  • усиление физического истощения;
  • неустойчивый стул;
  • астения – болезненное состояние, которое проявляется истощаемостью и повышенной утомляемостью, утратой способности к длительному физическому и умственному напряжению;
  • бессмысленная и несвязная болтовня;
  • галлюцинации и помутнение сознания;
  • двигательные расстройства.

К признакам запущенной стадии болезни Вернике относят такие явления, как:

  • озноб и жар;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли в сердечной зоне;
  • повышенная потливость;
  • судороги конечностей;
  • чувство нехватки воздуха;
  • нарушение чувствительности в мышцах на коже;
  • повышение температуры тела;
  • аритмия;
  • чувство беспричинной тревоги и страха;
  • тахикардия.

Если вы обнаружили 3 – 4 признака синдрома Гайе-Вернике – сразу же обратитесь к врачу-неврологу для того, чтобы избежать ужасные последствия этого заболевания.

Диагностика

Для того чтобы диагностировать болезнь Вернике требуется консультация терапевта, невролога, психотерапевта и офтальмолога. Специалисты подтверждают диагноз «энцефалопатия Вернике» на основе результатов обследования и первичного осмотра. Как правило, врачи назначают следующие виды исследования:

  • анализ мочи и крови;
  • электрокардиографию;
  • стандартную калорическую пробу;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • анализ цереброспинальной жидкости;
  • компьютерную томографию.

Трудности в диагностике данной патологии заключаются в том, что нужно дифференцировать этот синдром от опухолей головного мозга, различных психозов и шизофрении.

Последствия

В случае отсутствия своевременной диагностики и лечения синдрома Гайе-Вернике могут возникнуть следующие негативные последствия:

  1. частичная потеря памяти;
  2. неконтролируемые изменения в поведении и жизнедеятельности больного;
  3. постоянная сонливость;
  4. изжога;
  5. отсутствие возможности восстановить функционирование головного мозга на прежнем уровне;
  6. опухоли;
  7. атрофия мозговой деятельности;
  8. шизофрения и другие психические заболевания;
  9. кома;
  10. в худшем случае – летальный исход.

Лечение и прогноз

Алкогольная энцефалопатия имеет очень неблагоприятный прогноз, согласно которому смертность пациентов составляет 50% случаев. Это связано с острым течением заболевания, обострениями сопутствующих патологий: сахарного диабета, цирроза печени и т.д.

Во избежание развития подобного прогноза важно незамедлительно приступать к лечению синдрома. Если у пациента выявлена алкогольная энцефалопатия, то врачи рекомендуют:

  • психологическую терапию;
  • употребление витамина B1, B2 и B6;
  • прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, а также анаболических стероидов;
  • введение магния сульфата 25-го раствора.

Важно помнить, что улучшить прогноз при этом патологическом состоянии возможно только при своевременном и правильном его лечении.

Неблагоприятный прогноз свидетельствует о том, что предотвратить синдром Гайе-Вернике гораздо легче, чем вылечить. В качестве профилактики врачи рекомендуют отказаться от употребления алкогольных напитков, полноценно и регулярно высыпаться, заниматься спортом и правильно питаться.

При подозрении на энцефалопатию нужно обращаться к неврологу. Специалист составляет анамнез заболевания, опираясь на ответы близких людей пациента, жалобы самого больного и ориентируясь на наглядные симптомы.

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие синдрома Гайе-Вернике, больному вводят дозу витамина В1 (чаще всего назначают пробный курс). Через какое-то время состояние пациента проверяется повторно, и, если при этом обнаружилось купирование части симптомов, то подозрение на энцефалопатию было верным.

Если диагноз подтверждается, невролог дает пациенту направление на ряд диагностических процедур, включающий в себя:

  • Анализ крови (биохимия): на уровень пирувата и транскетолазы в крови.
  • Спинномозговая пункция: на количество белков (повышение их конентрации свидетельствует о возможных осложнениях при энцефалите Вернике).
  • Электроэнефалография: на наличие генерализованного замедления волн.
  • МРТ и/или КТ головного мозга.
  • Реоэнцефалография (на снижение церебрального тока крови диффузным путем).

Методы лечения

Этот синдром лечится только в условиях госпитализации, самолечение категорически запрещается. В клинических условиях пациент проходит курс тиаминотерапии; на первых этапах лечения витамин В1 вводят внутривенно, затем постепенно переходят на уколы в мышцы.

Поскольку чаще всего пациент страдает от общего авитаминоза, помимо введения в организм тиамина, врач назначает комплексную терапию, включающую введение витаминов С, РР и группы В.

Кроме того, лечение подразумевает прием психотропных препаратов (в основном используют Барбамбил и Седуксен), который осуществляется строго под присмотром врача.

Комплексная терапия предполагает употребление ноотропных средств и препаратов, стабилизирующих обмен веществ и поддерживающих нормальное функционирование сердечно-сосудистой системы.

Если болезнь была спровоцирована длительным злоупотреблением алкоголем, то с пациентом также обязаны поработать психиатр и нарколог.

Возможные осложнения

Если болезнь запущена, или лечение было неэффективным, в тканях мозга происходят непоправимые нарушения, которые сказываются на всем организме.

Среди подобных осложнений различают:

  • провалы в памяти;
  • появление злокачественных новообразований;
  • снижение IQ без возможности его восстановления;
  • пребывание тканей мозга в атрофированном состоянии;
  • появление расстройств психики;
  • хронические нарушения обменных процессов;
  • полная обездвиженность;
  • неправильное функционирование внутренних органов или их полная дисфункция;
  • коматозное состояние.

При отсутствии лечения болезнь приводит к летальному исходу.

Из-за длительного бессимптомного течения ранняя диагностика синдрома Гайе–Вернике затруднена. Поэтому необходимо проводить периодический скрининг с применением инструментальных методов нейровизуализации у лиц, злоупотребляющих алкоголем. С помощью КТ и МРТ можно определить главный признак патологического состояния — некроз мамиллярных тел. Учитывая дороговизну такого обследования и отсутствие необходимого оборудования в большинстве государственных больниц, общая диагностика включает такие методы:

  • биохимия крови — у половины пациентов обнаруживается высокий пируват и снижение активности транскетолазы крови;
  • электроэнцефалограмма — у 80% наблюдается генерализованное замедление волн;
  • реоэнцефалография — понижение церебрального потока.

При дифференцировании алкогольного синдрома Вернике и неалкогольного нужно отметить, что в первом случае чаще наблюдается характерная тройка симптомов, тогда как во втором — лишь изменение психического статуса.

Сложность диагностики энцефалопатии Вернике заключается не только в длительном бессимптомном протекании болезни, но и схожести клинической картины с шизофренией, онкологией и некоторыми другими заболеваниями мозга.

Лечение

Терапия острого синдрома включает такие основные меры:

  • внутривенное или внутримышечное введение витамина B Медики отмечают, что при пероральном приеме невозможно обеспечить быстрое преодоление тиамином клеточного барьера и нормальное поступление его к тканям мозга и других органов;
  • внутримышечное введение магния (он необходим для нормального усвоения витамина B1) — сульфата магния внутримышечно или внутривенно либо оксида магния перорально;
  • поливитаминная терапия, включающая прием витаминов B2, B6, B12 и C, а также никотиновой кислоты. Долгое время предлагалось вводить глюкозу после введения тиамина, однако такая терапия может привести к резкому ухудшению состояния пациента;
  • полный и радикальный отказ от алкоголя;
  • коррекция электролитных и метаболических нарушений путем нормализации питания.

Единого мнения касательно необходимой терапевтической дозы витамина B1 среди медиков нет. Поэтому она определяется индивидуально для каждого пациента. Наиболее эффективной считается схема, по которой в течение первой недели тиамин вводят трижды в сутки внутривенно, затем доза уменьшается и в течение пары недель тиамин дают перорально также трижды в день, а далее — однократно. При высоком риске развития энцефалопатии Вернике используется та же схема в профилактических целях, но в меньших дозах и с меньшей длительностью.

Пациентам с синдромом Вернике показана низкоуглеводная диета, поскольку для расщепления и переработки углеводов необходим большой расход витамина B1.

Прогноз

При положительной динамике симптомы болезни постепенно проходят. В течение 2–3 дней исчезает офтальмоплегия. Однако горизонтальный нистагм при боковом зрении у большинства пациентов сохраняется, а вертикальный проходит через 2–4 месяца. На нормализацию вестибулярного аппарата может потребоваться до полугода, но у каждого второго больного все же сохраняется выраженная атаксия в виде замедленной и неуклюжей ходьбы.

Спастический гемипарез с позой Вернике-Манна © Spastic paralysis pose Wernicke-Mann

При своевременном и качественном лечении прогноз благоприятный. Однако у каждого пятого пациента синдром Вернике заканчивается летальным исходом, а у 80% — развитием психоза Корсакова при отсутствии своевременной терапии. По статистике, лишь 20% пациентов, испытавших корсаковский психоз, полностью выздоравливают. Также установлено, что у 25% больных со временем все же улучшаются когнитивные функции.

Прогнозы и профилактические мероприятия

Прогнозировать, какие последствия будут иметь алкогольные энцефалопатии, сложно, все зависит от сроков течения болезни, периодичности употребления алкоголя (в большей степени суррогатов), окружения больного, наследственности.

В запущенных случаях очень велик риск инвалидности как физической, так и психической по причине нарушения деятельности всех органов и систем.

К мерам профилактики относятся выявление алкоголизма на ранних стадиях и добровольный отказ от спиртных напитков любой крепости, поддержка близких, здоровый образ жизни, сбалансированный рацион, разумные спортивные тренировки.

Представляет собой выражение процессов сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активации РЭС на антигенную стимуляцию. Антигены могут быть экзогенными и эндогенными (вирусы, бактериальные токсины, лекарства, их метаболиты, измененные белковые макромолекулы, алкоголь и др.).

Патогенез МВС. Это иммунный ответ: Т- и В-лимфоциты, убирая «чужие» антигенные структуры, действуют на собственные клетки, где фиксируются антигены, и вызывают повреждение паренхимы и активный фиброгенез.

Морфология: образование лимфоидных воспалительно-клеточных инфильтратов, некрозы, проникновение Т-киллеров в гепатоциты.

Биохимическое выражение МВС: повышенная продукция крупномолекулярных глобулинов, при этом в периферической крови определяется увеличение содержания альфа 2- и гамма-глобулинов.

Значительная диспротеинемия характеризуется положительными осадочными пробами: снижением сулемовой и увеличением тимоловой. При иммунологических исследованиях можно определить AT к субклеточным структурам, при липоидном гепатите AT к печеночному липопротеиду, к нативной и денатурированной ДНК. Увеличение глобулинов до 13% и гамма-глобулинов до 27%, тимоловой пробы до 9 ед, снижение сулемовой пробы до 70% от нормы расценивается как умеренная степень активности, а более высокие показатели свидетельствуют о резко выраженной воспалительной реакции.

При тяжелых хронических воспалительных процессах в печени клинически у больных определяется лихорадка, увеличение печени и селезенки, лейкопения или лейкоцитоз, постоянно увеличенная СОЭ, эозинофилия, суставной синдром, лимфаденопатия, поражение кожи, нередко наличие васкулитов, поражение почек. МВС протекает с цитолизом, и при прогрессивном течении быстро присоединяется синдром гепатоцеллюлярной недостаточности.

Синдром холестазанередок на высоте развития обострения цирроза и хронического гепатита и характеризуется увеличением фракции прямого билирубина в крови, появлением желчных пигментов в моче, снижением количества стеркобилина в кале, повышением уровня холестерина, желчных кислот в крови, сывороточной меди, щелочной фосфатазы. Клинически холестаз проявляется зудом, желтухой, брадикардией, при длительном холестазе может развиться геморрагический синдром, темная пигментация кожи.

Синдром гепатоцеллюлярной недостаточностисвидетельствует о глубине повреждения печеночной паренхимы. О выраженности биохимического синдрома гепатоцеллюлярной недостаточности судят и по клиническим признакам: снижение работоспособности, утомляемость, диспепсия, боли в области печени, появление либо усиление желтухи, кожный зуд, лихорадка, выраженность внепеченочных знаков. Признаки гепатаргии проявляются энцефалопатией, усилением геморрагического синдрома. При истощении резервных возможностей печени развивается прекома и кома.

Биохимический синдром гепатоцеллюлярной недостаточности характеризуется резким снижением синтетической, пластической функции печени; при этом наблюдается резко выраженная диспротеинемия, уменьшается содержание альбуминов, снижается А/Г показатель, страдает синтез витаминов, факторов, участвующих в свертывании крови, что проявляется геморрагическим синдромом с резким угнетением синтеза протромбина, резко изменяется обезвреживающая функция печени, что находит свое раннее отражение в бромсульфалеиновой пробе, увеличении содержания остаточного азота; страдает липидный обмен (наблюдается снижение уровня холестерина), извращен углеводный обмен (может быть гипер- и гипогликемия), нарушается обмен электролитов, что ведет к резкому изменению КШР, изменяется гормональный баланс. Синдром гепатоцеллюлярной недостаточности проявляется при гибели 50% гепатоцитов, обычно сопровождает тяжелые формы вирусного гепатита, токсический гепатит, ХАГ, цирроз печени. При этом гиперферментемии может и не быть, характерно резкое снижение активности холинэстеразы.

Сывороточная гипербилирубинемия, как и бромсульфалеиновая проба, не может быть конкретным выразителем какого-либо патофизиологического синдрома, так как является суммарным тестом повреждения печени.

Правильная синдромная оценка функциональных проб имеет важное значение в дифференциальной диагностике желтух. Так, например, для обтурационной желтухи характерна клинико-лабораторная симптоматика холестаза, при отсутствии на первых порах симптомов цитолиза и печеночной недостаточности. И, напротив, при паренхиматозной желтухе уже с первых дней заболевания выявляется цитолитический синдром и нарушения белковообразовательной функции печени. При тяжелых гепатитах могут быть выявлены проявления печеночной недостаточности.

Гепато-лиенальный синдром― сочетанное поражение печени и селезенки с увеличением обоих органов.

Сочетанность объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общим лимфооттоком, иннервацией, богатством их паренхимы элементами ретикулогистиоцитарной системы. Наиболее часто гепатолиенальный синдром встречается при хроническом агрессивном гепатите, циррозах печени, остром вирусном гепатите, раке печени, при лейкозах и многих инфекционных заболеваниях (малярия, бруцеллез, эхинококкоз, лейшманиоз, сифилис, туберкулез, бактериальный эндокардит), при врожденных и приобретенных дефектах в портальной системе (эндофлебит печеночных вен, стеноз воротной и селезеночной вены).

Гиперспленизм― клинико-лабораторный синдром, характеризующийся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Появляется при увеличении селезенки, вследствие повышения ее функции на фоне хронического активного гепатита, цирроза печени, характеризуется нарастающими явлениями кровоточивости. В результате активной деятельности селезенки происходит торможение костно-мозгового кроветворения, повышается разрушение клеток крови в селезенке, а также происходит образование в ней антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных антител.

Пика синдром― перикардитический псевдоцирроз.

Характеризуется наличием слипчивого перикардита, перигепатита и увеличенной плотной печени. Заболевание нередко связывают с туберкулезной инфекцией. Клинически: набухшие шейные вены, вены груди и живота, асцит, транссудат в плевральных полостях, отеки, одышка, цианоз, гепатомегалия, спленомегалия. На ЭКГ ― субэпикардиальные повреждения. Образование обширных перикардиальных сращений, заращение перикардиальной полости, а иногда образование известкового панциря, приводит к функциональной недостаточности сердца, к затруднению оттока из вен к правому сердцу, с последующим развитием застоя в печени и ее уплотнения. Застой может возникнуть в области верхней полой вены, нижней полой вены или в обеих одновременно.

Гепато-ренальный синдром (синдром Гейда).Часто появляется в результате острых инфекционных процессов, поражающих печень (гепатит, сепсис, лептоспироз), после операций на желчных протоках и печени. Синдром может развиться при сильных ожогах, травме печени. Появляется и прогрессирует олигурия, переходящая в анурию. Двойное поражение печени и почек приводит к ухудшению дезинтоксикационной функции печени и недостаточности выделения токсинов почками: развивается уремия, ацидоз, желтуха не наблюдается.

Гепато-овариальный синдром― нарушения менструального цикла, вплоть до аменорреи, вследствие взаимозависимых влияний избыточной секреции женских половых гормонов на функцию печени и патологических процессов в печени на секреторную функцию яичников. Сопровождает тяжелые вирусные гепатиты, цирроз печени.

Синдром цирроза печени― общее обозначение всех клинических форм. В зависимости от этиологии различают: вирусный, алкогольный, первичный и вторичный билиарный цирроз, конституциональные семейные и наследственные циррозы, циррозы вследствие расстройства кровообращения.

Цирроз Лаэнннека(атрофический цирроз) ― характеризуется выраженной портальной гипертензией. Печень маленькая, плотная, селезенка увеличена, асцит, расширение поверхностных вен передней брюшной стенки, вен пищевода и желудка с частыми кровотечениями. Желтуха может отсутствовать. Отмечают метеоризм, рвоту, запор, геморрой, стойкую эритему ладоней, атрофию яичек, гинекомастию. Могут быть: боли в животе, анорексия, потеря в весе.

Цирроз Рано(гипертрофический цирроз) ― чаще встречается у мужчин. Характеризуется увеличением печени. Рано появляется прогрессирующая желтуха при отсутствии асцита и расширения вен брюшной стенки, увеличивается селезенка, нередко лихорадка, упорный кожный зуд. Часто является следствием внутрипеченочной закупорки желчных протоков. В крови: увеличение билирубина за счет прямой фракции, холестерина, лейкоцитоз.

Болезнь Бати(спленомегалический цирроз) ― характеризуется гепатомегалией, спленомегалией, флебитом и склерозом в системе воротной вены. Выделяют 3 стадии:

I ― спленомегалия, анемия, лейкопения, боли в правом подреберье

II ― увеличение печени, нарушение ее функции;

III ― асцит, плотная печень, кахексия, гипертермия, кровотечения из варикозно расширенных вен.

Эппингера-Бианки синдром— разновидность гипертрофического цирроза печени с асцитом и гемолитической желтухой, наблюдается гепатомегалия, спленомегалия, гемолитическая желтуха, асцит.

Сильвестрини-Порда синдром― нарушения метаболизма андрогенных и эстрогенных гормонов при циррозе печени: атрофия яичек, уменьшение волосяного покрова, импотенция.

Болезнь Крювелье-Баумгартена― незаращение пупочной вены, атрофия печени, спленомегалия. Отмечается сильное расширение вен брюшной стенки, «голова медузы» и шум в области пупка. Печень не пальпируется. Функциональные пробы печени мало изменены.

Сидром Крювелье-Баумгартена― цирроз печени с портальной гипертонией и «головой медузы» как следствие коллатерального кровообращения, являющихся основой для возникновения шума. Печень обычно увеличена, отмечается увеличение селезенки, гиперспленизм. Функциональные пробы печени изменены значительно. Прогноз и при болезни и при синдроме плохой ― причиной смерти являются кровотечение, интеркуррентная инфекция, печеночная недостаточность.

Курвуазье-Терье синдром― симптомокомплекс опухоли фатерова соска: увеличенный желчный пузырь, желтуха, ахолический кал.

Синдром Кошуа-Эппингера-Фругони ―хронический рецидивирующий тромбофлебит воротной вены ― «тромбофлебитическая селезенка». Характерны: периодическая лихорадка, кровоизлияния в кожу, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гепато- и спленомегалия.

Кровь: анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Синдром Циве― желтуха, гиперлипемия, гемолитическая анемия. Возникает при хроническом алкоголизме. Клинические проявления: боли в подложечной области и правом подреберье, анорексия, тошнота, рвота, понос, слабость, кашель, ознобы в течение нескольких недель, перемежающаяся желтуха, гиперхолестеринемия, нестойкая гепатомегалия и нарушение функции печени. При биопсии ― жировая инфильтрация и умеренно выраженный фиброз. Могут быть телеангиэктазии на коже. При возобновлении приема алкоголя симптомы усиливаются.

Боткина синдром (болезнь)― обозначение вирусного гепатита «А».

Болезнь Хиари― облитерирующее воспаление печеночных вен.

Причины: травма, инфекция, гепатит, пилефлебит. Характеризуется при остром течении крайней тяжестью состояния: шок, резчайший болевой синдром в эпигастрии и пояснице, диспепсия.

При хроническом процессе ― гепато- и спленомегалия, желтуха, асцит, развитие сосудистых коллатералей.

Синдром Бадда-Хиари― облитерирующий флебит печеночных вен. В отличие от болезни Хиари возникает вторично, вследствие перехода на вены патологического процесса с окружающих тканей. Острая форма начинается бурно: боль, увеличение печени и селезенки, нарастающий асцит, кровавая рвота, желтуха. Быстро развивается печеночная кома. При хронической форме ― постепенное увеличение печени и селезенки, расширение вен на передней брюшной стенке, асцит. Заболевание может быть при сдавлении вен извне: аденомы, новообразование.

Болезнь Бюргера-Грютца― гепатоспленомегалия, панкреатит, гиперлипемия, ксантомы. Заболевание носит семейный характер. В основе лежит нарушение липидного обмена. Сывороточная и тканевая гиперлипемия сопровождается увеличением свободного холестерина и лецитина.

Синдром Рейс― наследственное или инфекционное (коксаки-вирусного происхождения) печеночно-мозговое заболевание детей раннего детского возраста: несколько дней или недель после фебрильной инфекции верхних дыхательных путей вновь повышается температура до гиперпирексии, продолжительная рвота, иногда с примесью крови, сопорозное состояние, переходящее в кому, тонические и клонические судороги, гиперпноэ, изменчивая невыраженная кожная сыпь, гепатомегалия.

В крови ― лейкоцитоз, интермиттирующая гипогликемия, повышение активности АлАТ, истощение, ацидоз, гипернатриемия. Смерть наступает в течение нескольких дней.

Мирицци синдром― обозначение закупорки общего желчного протока различной этиологии (спазм, воспаление, опухоль, камни): неопределенная боль в правом подреберье, тошнота, желтуха, гипербилирубинемия, увеличенный желчный пузырь, нередко картина острого живота.

Портальная гипертония― клинический синдром, в основе которого повышение давления в бассейне воротной вены с наличием препятствия оттоку крови. Различают гепатическую форму (васкулярная форма печеночной недостаточности) вследствие внутрипеченочного блока, прегепатическую (подпеченочную) ― препятствие в стволе воротной вены и ее крупных ветвях, постгепатическую (надпеченочную) ― препятствие во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене, проксимальнее от места впадения в нее печеночных вен.

Внутрипеченочная портальная гипертония различается на постсинусоидальную, парасинусоидальную и пресинусоидальную. Различают и паренхиматозную форму печеночной гипертензии, обусловленную наличием надпеченочным, постсинусоидальным и синусоидальным блоком, при котором глубоко нарушены все функции печени; при непаренхиматозной портальной гипертонии, сопровождающейся пресинусоидальным внутрипеченочном блоке и подпеченочном.

Надпеченочная портальная гипертония развивается при синдроме Бадда-Хиари (см. выше) при сосудистых опухолях или других опухолях, прорастающих в нижнюю полую вену или печеночную вену (гепатома, гипернефрома), при повышении давления в нижней полой вене в связи с сердечной недостаточностью, конструктивным перикардитом (синдром Пика).

Постсинусоидальный блок наблюдается при циррозе печени, ХАГ, при облитерации внутрипеченочных разветвлений печеночных вен. Причинами (пара) синусоидального блока являются хронический гепатит и массивная жировая печень.

Пресинусоидальный блок характерен для первичного билиарного цирроза, миелопролиферативных заболеваний, метастатических поражении печени, саркоидоза, фиброза печени.

Для подпеченочной гипертонии характерно либо сдавление воротной вены снаружи ― цирроз печени, опухоли, либо препятствие изнутри ― тромбоз.

Наиболее ранние симптомы: метеоризм и диспепсические расстройства, расширение вен брюшной стенки, венозное сплетение около пупка («голова медузы»), увеличение селезенки, при прогрессировании процесса из образованных внутренних коллатералей варикозно расширенных вен пищевода и желудка, геморроидальных вен могут быть обильные кровотечения, характерен асцит. Объективным показателем степени выраженности портальной гипертонии является внутрисосудистое давление выше места блокирования (умеренно выраженная до 150―300 мм вод. ст. и резко выраженную портальную гипертонию ― выше 30 мм води. столба). Размеры печени могут быть и увеличены и уменьшены. С целью выявления синдрома портальной гипертонии необходимы рентгеновские, эндоскопические методы исследования, спленопортография, измерение давления в различных отделах портальной системы, ангиографические методы исследования, лапароскопия.

Зоны Брока и Вернике

Принято считать, что алкогольное поражение ЦНС проявляется нарушением моторных функций. Особенно чувствительны к спиртам нервные клетки мозжечка. Но иногда хроническое употребление спиртного приводит к деградации коры. Поражаются зоны Брока и Вернике. За что отвечают эти отделы?

Центр Брока расположен в задней части нижней лобной извилины. Этот участок регулирует моторику речи. При его повреждении формируется моторная афазия: пациент не может говорить и читать. При этом он отлично воспринимает информацию, которую ему передают в устной форме. Центр Брока контролирует движения мышц языка, лица, глотки и челюстей.

Область Вернике расположена в заднем отделе верхней височной извилины. Нейроны этой зоны преобразуют звуковую информацию в слова и предложения. Пациенты с энцефалопатией перестают понимать простую речь.

Синдромы

Нейропсихическое нарушение развивается в результате действия нескольких факторов. В первую очередь это воздействие алкоголя. Острое состояние развивается при интоксикации этилового спирта. Оно кратковременное и может носить обратимый характер. При хроническом употреблении появляются аналогичные нарушения, но они не прогрессируют так быстро. При такой форме изменения необратимы.

Похожие симптомы развиваются при гиповитаминозе витамина B1. Такое расстройство появляется при проблемах с пищеварительным трактом. Например, при резекции больших объемов кишечника при удалении опухолей.

Другие провоцирующие гиповитаминоз В1 факторы:

  • Токсикоз беременных;
  • Длительная неукротимая рвота;
  • Глистные поражения;
  • Активная форма злокачественных новообразований;
  • Гемодиализ;
  • СПИД.

Синдром Вернике-Корсакова

Корсаковский психоз развивается на последней стадии алкогольной болезни. Он связан с долгосрочной потерей памяти. А при энцефалопатии Вернике утрата функции краткосрочная.

При сочетании болезней формируется синдром Вернике-Корсакова. При нем у пациента наблюдается два вида амнезии. Он не помнит ни настоящие события, ни прошедшие. Причиной недуга называют хронический алкоголизм в сочетании с недостатком питания. В редких случаях ему предшествует травма.

Факт! При введении больших доз витамина В1 больные восстанавливают утрату лишь частично.

МКБ 10

В международной классификации болезней корсаковский психоз идет под следующим шифром:

F10 Психические и поведенческие расстройства, связанные с употреблением алкоголя

Если результатом болезни не признан алкоголь, а имеются пищевые нарушения и алиментарный дефицит тиамина, то шифр следующий:

F04 Органический амнестический синдром, не связанный с употреблением алкоголя

Синдром Гайе-Вернике

Это понятие синонимично энцефалопатии Вернике. Автор описал заболевание в 1881 году. Первое название острые геморрагический полиоэнцефалит. При заболевании поражается гипоталамус и средний мозг. Причиной болезни является дефицит витамина В1.

Характерны следующие проявления недуга: снижение памяти и потеря кожной чувствительности. Научный труд описывает триаду классических симптомов: офтальмоплегия, атаксия и спутанное сознание. Но наблюдения показывают, что встречается она лишь у трети пациентов.

МКБ 10

В истории болезни указывается следующий шифр:

E51.2 Энцефалопатия Вернике

ФАКТ! Карл Вернике – невролог, автор множества научных работ. Кроме заболевания, его именем назван синдром. При поражении височно-теменной области формируется сенсорная афазия, аграфия, пропадает чувствительность и двигательная активность одной нижней конечности. Синдром Пика-Вернике описан в конце 19 века.

Симптомы и диагностика

Заболевание проявляется в острой и хронической форме. И если первый вариант довольно просто диагностировать, то подострый или хронический виды болезни часто протекают стерто. При отсутствии необходимого лечения в мозге идут необратимые изменения. Теряется личность человека, часто исходом недуга становится смерть.

Карл Вернике описывал четыре классических признака болезни: нистагм, атаксия, офтальмоплегия и спутанность сознания. В условиях современного общества они наблюдаются редко (все вместе). Чаще всего неврологи видят такую клинику: дезориентация, головокружение и апатия, сонливость на фоне проблем с памятью и концентрацией внимания.

Такая стертая картина не дает возможности докторам вовремя установить диагноз или начать лечение. Как правило, энцефалопатию Вернике устанавливают на основании МРТ сканирования или во время аутопсии. Чаще всего объективные данные за недуг обнаруживают как случайную находку.

Синдром Вернике-Корсакова

Какие расстройства появляются при подострой форме болезни?

  1. Теряется краткосрочная и долгосрочная память;
  2. Отмечается спутанность сознания;
  3. Пациент сонлив и апатичен;
  4. Походка шаткая, неуверенная;
  5. Атипичная подвижность глазных яблок.

Больной крайне плохо воспроизводит недавние события. При разговоре о прошлом он вспоминает отдельные моменты. Амнезированные фрагменты домысливает или фантазирует. Отмечается невнимательность и невозможность концентрации внимания. Часто склонен к повторяющимся действиям (задает один и тот же вопрос, читает журнал несколько раз).

МРТ

Диагноз устанавливается на основании клиники и результатов томограммы. Подтверждением энцефалопатии является сниженный уровень тиамина и активность транскетолазы эритроцитов. Итак, какие изменения появляются на МРТ?

Сканирование проводится в режимах T2W и Flair. При этом обнаруживаются множественные симметричные гиперинтенсивные скопления вещества. Их локализация: таламус, сосцевидные тела, пластинка четверохолмия. Можно выявить и атипичные зоны изменения. Например, асимметричное поражение бывает в продолговатом мозге, подкорковых ядрах и мосту, мозжечке и мозолистом теле.

КТ

Результаты компьютерной томографии не позволяют установить точный диагноз. По ее результатам можно определить лишь косвенные признаки разрушения мозгового вещества. Определяются участки пониженной интенсивности на уровне водопровода и желудочков, а также в таламусе. Такие находки требуют уточнения на КТ.

Факт! Узи при энцефалопатии Вернике не проводится.

Вербова симптом

Характеризуется синергическим односторонним сокращением ягодичных мышц при вызывании симптома Ласега, вследствие чего ягодица на больной стороне приподнимается. Отмечается при одностороннем поражении седалищного нерва. На здоровой стороне, как правило, отсутствует.

Верне—Сикореколле (вилларе) синдром
Заключается в поражении IX, X, XI и XII черепных нервов и верхнего шейного симпатического узла.

Верне синдром рваного отверстия

Характеризуется поражением IX, X, XI черепных нервов, выходящих через рваное отверстие. Симптомы поражения: затрудненное глотание плотной пищи; задняя стенка глотки отодвинута в здоровую сторону; нарушение вкуса по задней части корня языка; снижение чувствительности мягкого неба, слизистой задней стенки глотки и гортани; позывы к кашлю, псевдоастма и слюнотечение; на стороне очага парезы мягкого неба, гортани, грудино-ключнчно-сосцевидной и трапециевидной мышц.

Синдром чаще всего обусловлен заболеваниями поднижнечелюстных слюнных желез, флегмоной, флебитом, менингитом, опухолью и другими процессами на основании черепа в области рваного отверстия. Описан YVernet в 1916 г.
Вернера синдром

Характеризуется маленьким ростом, относительно большим черепом, часто отмечается клювовидный нос, маленький рот с большим подбородком («птичье лицо»), тонкие верхние и нижние конечности, особенно в дистальных отделах, ранний атеросклероз, катаракта, атрофия кожи (особенно голеней и стоп) с развитием трофических язв, маскообразное лицо (склеро дермического типа), явления гипогенитализма (нарушение менструального цикла, стерильность, высокий тембр голоса, запаздывание или отсутствие вторичных половых признаков), дисфункция околощитовидных желез (расстройство кальциевого обмена), щитовидной железы (остеопороз), иногда деменция.

Отмечаются преждевременное поседение и облысение. Синдром вызывается врожденной эндокринной недостаточностью. Описан немецким врачом О. Werner в 1904 г.
Веринке—Манна (тип контрактур, поза Вернике—Манна) синдром

Наблюдается при пирамидных поражениях. На верхней конечности чаще поражаются мышцы, поднимающие пояс верхней конечности, отводящие и вращающие кнаружи мышцы плеча, разгибатели и супинаторы предплечья, разгибатели кисти и пальцев кисти, на нижней — группы мышц, отводящих и приводящих бедро, группы мышц, сгибающих колено и стопу.

Когда вялая стадия геминлегии сменяется спастической, антагонисты указанных мышечных групп оказываются особенно гипертоничными. Спастичность, если она достаточно выражена, ведет к образованию контрактур.

В результате верхняя и нижняя конечности принимают следующее положение: пояс верхней конечности опущен, плечо приведено и ротировано кнутри, предплечье пронировано и согнуто в локтевом суставе, кисти и пальцы кисти согнуты, бедро разогнуто и приведено, голень разогнута, стопа находился в положении pes varoequinus, поэтому парализованная нижняя конечность как бы становится несколько длиннее здоровой. Чтобы при ходьбе не задевать поском пола, больной, не имея возможности поднять конечность кверху, «косит» ею, то есть отводит в сторону, стопой описывая полукруг («рука просит, нога косит»).

Поза Вернике—Манна часто наблюдается при поражении пирамидного пути в области задней ножки внутренней капсулы. Описан немецкими невропатологами К. Wernicke в 1889 г. и L. Mann в 1896 г.

«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа

Швабаха проба Проводится с помощью звучащего камертона, который ставят на сосцевидный отросток на стороне исследуемого преддверноулиткового органа и определяют продолжительность костной проводимости звука. Полученную величину в секундах сравнивают с костной проводимостью непораженного преддверноулиткового органа больного или с проводимостью у здорового человека. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость удлинена, при поражении звуковоспрпнимаю щего — укорочена. Швецова…

Шильдера проба Во время пробы обследующий, стоя с закрытыми глазами, протягивает верхние конечности вперед. При резком повороте головы в сторону слегка приподнимается нижняя конечность на этой же стороне и в этом же направлении несколько отклоняются обе верхние конечности. Изменение положения верхних конечностей особенно выражено при мозжечковых процессах. Описана немецким психиатром P. Schilder в 1912 г….

Штанге проба (проба на длительность задержки дыхания) Определяется по следующей методике: спокойно лежащему больному после двух глубоких вдохов и выдохов предлагают сделать усиленный вдох и задержать дыхание на возможно длительный срок, зажав нос пальцами. Продолжительность задержки дыхания определяют по секундомеру. Аналогично отмечают время задержки дыхания при выдохе. Между определением длительности задержки на вдохе и выдохе…

Щербака (терморегуляционныи) рефлекс Методика вызывания рефлекса: у больного определяют ректальную температуру, после чего его верхнюю конечность погружают на 20 мин в воду при температуре 32°С. Затем в течение 10 мин воду постепенно подогревают до 42°С и повторно измеряют ректальную температуру сразу после нагревания и через 30 мин. При сохраненной функции терморегуляции тотчас после согревания конечности…

Эдельмана симптом Является болевым топическим рефлексом. Заключается в разгибании большого пальца стопы при вызывании симптома Керинга. Наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся раздражением оболочек головного и спинного мозга. Эди синдром Характеризуется своеобразными реакциями зрачков: при освещении зрачок не суживается, а в темноте расширяется; под влиянием света он вновь медленно суживается (причем становится уже, чем до пробы) и…

Впервые описанная в 1881 году энцефалопатия Вернике продолжает оставаться непризнанной, часто неправильно понимаемой болезнью. Причиной энцефалопатии Вернике является дефицит тиамина (витамина В1).

Возникает от любого состояния с недостаточным питанием, хотя многие врачи ошибочно считают, что это заболевание свойственно только алкоголикам.

К сожалению, синдром чаще всего признается только при вскрытии, особенно среди неалкоголиков. Несмотря на достижения в области магнитно-резонансной томографии, энцефалопатия Вернике остается в основном клиническим диагнозом.

Общие клинические данные включают изменения психического статуса, окулярную дисфункцию, атаксию походки.

Могут присутствовать дополнительные знаки, 1 или более общих результатов могут отсутствовать. Лечение заключается в своевременной внутривенной терапии тиамина, оптимальная доза остается спорной.

В этом обзоре прослеживается история энцефалопатии Вернике от первого описания до нынешнего понимания болезни, включает многие неправильные представления, мифы, споры, которые окружают эту болезнь.

Врачи скорой помощи должны хорошо разбираться в разнообразной презентации энцефалопатии Вернике, потому что большинство из пациентов попадают в отделение неотложной помощи. Кроме того, знание врачом этого заболевания является жизненно важным.

Так как неспособность диагностировать результаты тяжелого неврологического заболевания приводит к смертности, хотя лечение безопасно и эффективно.

Общая информация

  • Из-за катастрофических последствий недиагностированной энцефалопатии Вернике (постоянное повреждение головного мозга, смерти) клиницисты должны иметь высокий индекс подозрений, особенно у пациентов с высоким риском.
  • Энцефалопатия Вернике – это клинический диагноз, сделанный на синдромном уровне. В настоящее время нет биомаркеров, которые можно использовать для формулирования или подтверждения диагноза.
  • Если подозревается энцефалопатия Вернике, крайне важно начать немедленное лечение внутривенным витамином, поскольку пероральное введение не является адекватным для предотвращения постоянного повреждения головного мозга.

Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является безопасным, недорогим лечением энцефалопатии Вернике.

Энцефалопатию Вернике трудно диагностировать, поэтому она часто лечиться в клинической практике. Отсутствие обнаружения и лечения подтверждается фактом, что чаще диагностируется посмертно в более чем 80% случаев.

Даже, когда она диагностирована клинически, существует множество, часто противоречивых, рекомендаций, указывающих, сколько его следует назначать и через какой путь введения.

Этот обзор служит краткой информацией о диагностике и лечении энцефалопатии Вернике и поможет врачам понять базу фактических данных, чтобы принять обоснованное решения о лечении.

Симптомы и признаки

Клинические изменения происходят внезапно. Нарушения окуломотора, включая горизонтальный и вертикальный нистагм, частичные офтальмоплегии (например, латеральный паралич прямой кишки, паралич с сопряженным взором), являются общими.

Вестибулярная дисфункция без потери слуха является обычной, наружный рефлекс может быть нарушен. Атаксия как результат вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции или полинейропатии; специфичная походка.

Часто присутствует глобальная спутанность сознания; характеризуется глубокой дезориентацией, безразличием, невнимательностью, сонливостью или оцепенением. Побочные явления со стороны периферической нервной системы часто увеличиваются.

У многих пациентов развивается тяжелая вегетативная дисфункция, характеризующаяся симпатической гиперактивностью (тремор, возбуждение) или гипоактивность (гипотермия, постуральная гипотония, обморок). Если не лечить, оцепенение прогрессирует до комы, затем смерти.

История и этиология

Энцефалопатия Вернике является нейропсихиатрической экстренной ситуацией с высокой заболеваемостью (84%) и смертностью (до 20%). Синдром энцефалопатии Вернике от острого ментального изменения состояния с сопутствующей офтальмоплегией и атаксией впервые был зарегистрирован в 1881 году немецким нейропсихиатором Карлом Вернике.

В 1887 году российский нейропсихиатр Сергей Корсаков описал синдром тяжелого, стойкого нарушения памяти, известного как .

Было обнаружено, после десятилетия после первоначального отчета Вернике, дефицит витамина В 1 ответственен за энцефалопатию Вернике и психоз Корсакова.

Энцефалопатия ассоциируется с острым дефицитом тиамина, тогда как психоз Корсакова связан с его хронической недостаточностью. Срочное лечение внутривенным тиамином изменяет ранние симптомы.

Об этом свидетельствует тот факт, что 84% людей, переживших острый эпизод энцефалопатии Вернике, без адекватного лечения, развивают Корсаковский синдром. Эти данные привели к синдрому Вернике-Корсакова.

Ряд механизмов может привести к острой нехватке витамина В1, хотя расстройства злоупотребления алкоголем остаются наиболее распространенными (до 90%). Предполагаемая распространенность синдрома Вернике-Корсакова составляет до 2,8% от общей численности населения, около 12,5%, хронически злоупотребляют алкоголем.

Недавнее исследование установило, что тиамин ингибирует поглощение 3H-серотонина (Keating et al., 2004), значит, тиамин действует как нейротрансмиттер или модулирующий агент. Его дефицит провоцирует неблагоприятные изменения настроения и пагубное поведение.

Причины

Другие причины дефицита тиамина включают желудочно-кишечные расстройства, операции (например, желудочное шунтирование), синдром приобретенного иммунодефицита, гемодиализ, злокачественные новообразования, другие системные заболевания.

Дефицит тиамина часто является результатом инфекции, шока, длительного дефицита питания или введения внутривенной глюкозы до тиамина у лиц, страдающих от недоедания или алкоголя.

Ежедневная потребность тиамина для здоровых людей связана с их потреблением углеводов и составляет от 1 до 2 мг в день. Потребность возрастает при злоупотреблении алкоголем и увеличении потребления углеводов. Поскольку запасы составляют от 30 до 50 мг, можно предположить, что они будут истощены через 4-6 недель.

Диеты редко полностью его лишены, на начальных этапах дефицит исправляется приемами добавок. Тем не менее, этот способ введения становится менее эффективным и неадекватным, если человек более активно употребляет алкоголь. Витамины B6, В1 в пище плохо доступны для алкогольного пациента с болезнью печени.

Leevy et al наблюдали пациентов с болезненным ожирением в метаболическом отделении, которые поддерживались на общем уровне потребления пищи и витаминов для снижения веса. Уровни циркулирующего витамина, включая тиамин, контролировались.

Как и ожидалось, через ~4 недели уровень упал ниже нормального предела, где оставался, несмотря на пероральное введение, что указывает на то, что у пациентов развивается мальабсорбция, вторичная по отношению к их недоеданию.

У беременных

Редкой экстрагенитальной патологией является энцефалопатия Вернике у беременных. Встречается она в 1% случаев. Но несет в себе значительную угрозу как для матери, так и для плода. Какие признаки указывают на патологию? У кого чаще всего развивается недуг? Можно ли проводить МРТ на ранних сроках?

Патогенез

При тяжелом токсикозе в сочетании с заболеваниями желудочно-кишечного тракта возникает декомпенсация работы ЖКТ. Беременные страдают от рвоты, которая повторяется более 20 раз на день.

Пациентки истощены, обезвожены, часто определяется запах ацетона изо рта. На фоне потери жидкости и электролитов наблюдается снижения уровня витаминов В1 и В12. В связи с этим развивается клиническая картина энцефалопатии.

Факт! При подозрении пациентке выполняют МРТ. Беременность не является противопоказанием.

Симптомы

Как протекает недуг при беременности?

  • Неукротимая рвота;
  • Срок от 4 до 12 недель;
  • Истощение;
  • Кетоновый запах;
  • Нарушения сна;
  • Кошмары;
  • Галлюцинации;
  • Бредовые мысли;
  • Спутанность сознания;
  • Вялость, апатия;
  • Шаткость при ходьбе;
  • Нарушение памяти.

Могут появляться нистагм, неврологическое косоглазие.

Лечение

Как правило, тяжелое состояние требует активного лечения матери. Поэтому беременность часто рекомендуют прервать. Назначаются высокие дозы тиамина. Проводится активная инфузионная терапия. С помощью растворов врачи компенсируют потерю жидкости, электролитов (K, Ca, Na, Mg).

При своевременной терапии и ранней диагностике прогноз для женщины благоприятный. Редко возникают остаточные неврологические изменения по типу снижения чувствительности.

Энцефалопатия Вернике – это тяжелое психоневрологическое расстройство. Своевременная диагностика и адекватная терапия дают возможность полного восстановления. Однако, на фоне алкогольной болезни патология часто протекает скрыто. Симптомы стерты, и диагностировать болезнь невозможно. Отказ от этилового спирта и прием витаминных комплексов – лучшая профилактика недуга.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *