Васкулиты, что это?

Васкулит легких – это заболевание, при котором происходит воспаление сосудов легочной ткани. Редко встречаются васкулиты, которые поражают только легочную систему. Зачастую вовлекаются другие органы и системы. Встречаются легочные васкулиты достаточно редко (в среднем заболевают 4-14 человек из 100000 людей за год), но за последние годы болезнь становится более распространенной. Чаще всего васкулитами легких болеют мужчины 40-50 лет. Пик заболеваемости отмечается в зимнее и весеннее время.

Признаки

Основные симптомы возникающего васкулита следующие:

  1. Повышение температуры тела, мышечные, суставные боли, снижение аппетита, потеря массы тела.
  2. Воспалительные явления суставов.
  3. Поражение кожного покрова, слизистых оболочек.
  4. Дыхательные синдромы (кашель, одышка).
  5. Ишемии и воспаления почек (гломерулонефрит).

В зависимости от активности процесса доктор может поставить диагноз ремиссии, обострения или нестойкой ремиссии.

Виды артериитов легких

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера поражает мелкие сосуды дыхательной и почечной систем. Предположительный возбудитель – вирус, который проникает через верхние дыхательные пути. В легких образуются гранулемы с участками некроза. Начинается болезнь с насморка, кровянистых выделений из носа, образования корочек. Затем возникают боли в суставах, повышается температура. Со временем на слизистых оболочках дыхательных путей образуются язвочки с участками некроза. При поражении легких возникает сухой кашель, одышка, кровохарканье, боль в груди. Поражение бронхов сопровождается их сужением, что приводит к дыхательной недостаточности. Через несколько месяцев появляются симптомы поражения почек. В моче обнаруживается белок, эритроциты, возникает почечная недостаточность, которая быстро прогрессирует за период нескольких месяцев, переходя в терминальную стадию.

Синдром Гудпасчера

Поражает легкие и почки чаще всего молодых мужчин. В легких происходит воспаление капилляров с последующим их разрушением, что ведет к развитию геморрагической пневмонии. Начало болезни острое: повышается температура, возникает кровохарканье, кашель, одышка. Может развиваться тяжелое легочное кровотечение, приводящее к гибели пациента. Характерны рецидивы пневмонии, после чего ткань дыхательной системы фиброзируется. Это приводит к развитию с последующим прогрессированием дыхательной недостаточности. Затем поражаются почки. Развивается гломерулонефрит, переходящий через несколько недель или месяцев в почечную недостаточность.

Изредка может быть постепенное начало заболевания. Возникает кашель с небольшими прожилками крови, незначительно повышается температура тела.

Узелковый периартериит

Характеризуется поражением венул, артериол, а также капилляров межальвеолярных перегородок. Дебют болезни может возникать как астматический вариант (чаще всего у женщин 20-40 лет). Зачастую до возникновения астматических приступов имеются всевозможные аллергические проблемы (крапивница, отек Квинке, аллергический ринит). Приступы астмы при узелковом периартериите тяжело купируются, приводя к астматическому статусу (приступ, который не купируется 6 и более часов).

Узелковый периартериит может проявляться не только астмой. Могут быть пневмониты, плевриты, инфаркты легких.

Неспецифический аортоартериит

Другое название – болезнь Такаясу. Приводит к развитию пневмонита, что сопровождается одышкой, кашлем, кровохарканьем. Может развиться легочное сердце, легочная гипертензия.

Как выявить и лечить

Важное значение для прогноза заболевания, дальнейшего качества жизни человека имеет определение степени вовлечения других органов.

Для постановки диагноза васкулита легких необходимо провести следующие исследования:

  • Ангиографию;
  • УЗИ с допплером;
  • Рентген легких;
  • КТ, МРТ;
  • Легочные тесты;
  • Бронхоскопию с биопсией;
  • БАЛ – бронхоальвеолярный лаваж.

Обязательным моментом диагностики является морфологическое исследование тканей легочной системы. Поэтому бронхоскопию с биопсией, а также БАЛ проводят обязательно. Также нужно пройти лабораторные исследования:

  1. Общий анализ крови.
  2. Общий анализ мочи.
  3. Биохимический анализ крови.
  4. Функциональные пробы почек.
  5. Исследование крови и БАЛ для выявления наличия инфекции.
  6. Серологические исследования для проверки на сифилис и гепатит.
  7. Иммунограмма (обнаружение антител, криоглобулинов, ревматоидного фактора и т.д.).

Лечение назначается исходя от причины, вызвавшей легочный васкулит, наличия сопутствующих поражений. Самодиагностика и самолечение могут быть опасны, поэтому следует обратиться к доктору. Главная цель терапии – это достижение стойкой ремиссии, предотвращение обострений и прогрессирования болезни с поражением жизненно важных органов.

Грамотный подход способствует увеличению продолжительности жизни, улучшению ее качества, а в некоторых случаях возможно полное выздоровление.

После исчезновения признаков болезни и ремиссии процесса необходимо проводить поддерживающую терапию в течение года.

Диагностика системного васкулита

Обследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).

Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.

После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:

  • ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
  • Анализ крови относительно РФ, СРБ;
  • ОАМ;
  • Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

  • рентген;
  • УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
  • ЭКГ;
  • биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
  • ангиография;
  • эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

Терапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.

Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.

Немаловажным фактором выступает и стадия развития.

Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.

Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.

Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

Дополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.

Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.

Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

Нарушения кровообращения в тканях и органах считается одной из ключевых причин смерти людей всех возрастов, а также виновником тяжелых случаев инвалидности у пациентов работоспособных категорий.

Отклонения не всегда связаны со спонтанными причинами вроде эндокринных болезней или тромбоза. Возможны проблемы собственно в самом сосуде.

Болезнь васкулит — это обобщенное наименование группы патологических процессов, суть которых заключается в воспалении внутренней выстилки кровоснабжающих структур.

Поражаются как артерии, так и вены, капилляры, сосуды разных калибров независимо от вида и локализации. Возможны системные варианты заболевания, когда в расстройство вовлекается группы полых структур, это особенно опасно.

Единого мнения относительно происхождения патологического процесса в медицинской среде пока нет.

Предполагается, что основная причина в инфекционном поражении, гиперсенсибилизации организма, когда тело становится чувствительным к малейшим колебаниям внутреннего или внешнего положения и сбой иммунной системы, которая начинает по ошибке атаковать собственные ткани.

Лечение срочное, в стационаре. Потому как осложнения слишком тяжелы.

Классификация

Развитие васкулитов различается по локализации (расположению основного очага), количеству областей аномального изменения, тяжести расстройства, типу патологического процесса.

Критерии используются наравне, потому как от полученной информации, более точной оценки сути расстройства зависит схема воздействия, методы диагностики.

Используются эти данные и в рамках прогнозирования после проведенной терапии, при определении динамики заболевания.

Исходя из происхождения патологического процесса, называют:

  • Первичный васкулит. Развивается стремительно. Причину понять удается далеко не сразу даже опытному врачу. Потому как выраженных объективных проявлений нет или они скудны.

Обычно момент становления болезни приходится на период после перенесенной инфекции или тяжелого эпизода аллергической реакции.

Также сказываются рецидивы аутоиммунных расстройств: волчанки, артрита, ревматизма.

  • Вторичная форма. Встречается несколько чаще. Однако невозможно точно сказать, замешан или нет в конкретном предполагаемом септическом случае сторонний процесс.

Согласно профильным исследованиям, почти всегда это так и васкулит имеет смешанное, инфекционно-иммунное происхождение.

Причинами выступает течение вирусных, бактериальных заболеваний. От простого ОРВИ до сифилиса, туберкулеза.

Ко вторичным же формам относятся варианты патологии, обусловленные глистными инвазиями, распадом раковых опухолей. Хотя они и имеют аутоиммунное происхождение.

По локализации выделяют системные и изолированные формы. И тех, и других довольно много.

Среди первых называют:

  • Гранулематоз Вегенера.
  • Синдром Бехчета.
  • Узелковый периартериит.
  • Гигантоклеточный темпоральный артериит.
  • Тромбангиит (болезнь Бюргера).

Что касается вторых, говорят о поражении сердца, головного мозга, сосудов конечностей, суставов (так называемый геморрагический васкулит), почек, печени.

Системный васкулит дает более тяжелые проявления, потому изначально прогноз по нему сложный.

Исходя из типа сосуда, выделяют еще несколько разновидностей расстройства:

  • Артериит. Как и следует из названия, поражает самые крупные структуры, которые и питают органы и ткани. Протекают наиболее тяжело. При развитии осложнений стремительно приводят к инвалидизирующим итогам, связанным с ишемией и гипоксией.
  • Флебит. Поражение вен. Сопровождается менее активным течением, но часто приводит к некрозу тканей, необходимости оперативного вмешательства.

В подавляющем большинстве моментов в процесс вовлекаются поверхностные вены нижних конечностей. Чуть реже верхних. Еще меньшее число случаев приходится на воспаление мозговых структур.

  • Артериолит. Симптоматика смазанная, если нет системного течения.
  • Капиллярит. Клиническая картина, несмотря на относительную безопасность состояния, мучительна для больного.

Наконец, классифицировать васкулит можно по тяжести расстройства.

  • Легкая степень. Симптоматический комплекс минимален. Отмечается незначительный подъем температуры тела. Латентное течение также встречается.
  • Средняя тяжесть. Выраженная клиника.
  • Терминальная фаза. Несет большую опасность для здоровья и жизни. Часто заканчивается инвалидностью или смертью (примерно в 15-20% описанных случаев).

Симптомы

Клиника крайне неоднородна, потому как возможны самые разные сочетания рассмотренных выше видов процесса по группе критериев с учетом индивидуальных особенностей организма пациента.

Общие симптомы и фото патологии

Внешние проявления васкулита независимо от локализации — сыпь. Она может быть разной, единого варианта не существует.

Среди возможных типов:

  • Розовые пятна. Небольшие в диаметре, максимум достигают 0.5 см., множественные в месте поражения. Не проявляют себя никак.

  • Геморрагические высыпания. Выглядят как насыщенно красного или фиолетового цвета и неправильной формы пятна. Ложно принимаются за синяки, выглядят похоже.

  • Инфильтраты. Расположены под кожей. Пальпируются как мягкие образования, безболезненные.
  • Крапивница. Зудящая розовая сыпь. Небольшие пятна, которые скоро сливаются в единый очаг и доставляют много дискомфорта пациенту (см. фото).

  • Эрозии. Кратерообразные участки изъязвления тканей, как при расчесах после ветряной оспы.
  • Папулы. Заполненные серозным экссудатом (прозрачной жидкостью) пузырьки. Размером не более 5 мм.

Вторая группа общих моментов — признаки интоксикации организма:

  • Головная боль. Разной интенсивности. Чем тяжелее протекает болезнь, активнее симптом.
  • Тошнота.
  • Повышенная потливость, зябкость.
  • Рост температуры тела до отметок от 37.5 до 40 градусов. Разброс большой, что обусловлено различными возможными формами патологического процесса.
  • Сонливость, слабость, астенические проявления (недостаточное количество сил для работы, выполнения обязанностей в быту).
  • Отказ от еды.
  • Одышка.

Поражение сосудов, питающих пищеварительный тракт

Стандартные симптомы васкулита локализации в желудочно-кишечных структурах представлены клиникой острого живота:

  • Сильные боли в брюшной полости. Разлитые, режущие или жгучие. Стреляющие.
  • Частый стул, понос водой с вкраплениями алой свежей крови.
  • Тошнота, рвота.
  • Нарушения сознания, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, рост, а затем стремительное падение артериального давления и частоты сокращений сердца, сонливость.
  • Коллаптоидное состояние. Говорит о критическом сценарии развития патологического процесса.

Внимание:

Возможен разрыв кишечника. Если не провести своевременное лечение. В таком случае начнется перитонит.

Поражение почек

Васкулит почесных сосудов характеризуется проявлениями со стороны выделительной структуры, нарушением фильтрации:

  • Сильные боли в пояснице. Блуждающие. Обычно в области пораженного сосуда, но возможно распространение за пределы.
  • Снижение количества суточной мочи. Олигурия. При вовлечении в расстройство сразу двух органов, развивается анурия. Полное отсутствие выхода урины. Состояние критическое. Нужно транспортировать пациента в больницу.
  • Отеки. По всему телу или только нижних конечностей на уровне лодыжек.

Поражение суставов

Геморрагический васкулит сопровождается симптомами, напоминающими таковой при периартрите или бурсите. В процесс вовлекается суставная сумка.

Основные признаки:

  • Сильные стреляющие тупые боли в области поражения. Согласно наблюдениям специалистов, типичная локализация патологического процесса — крупные суставы: коленные, локтевые.
  • Ощущение скованности, сдавливания.
  • Нарушение двигательной активности. В том числе из-за сильного болевого синдрома.

Поражение сосудов сетчатки

Сопровождается снижением остроты зрения. Тумана в поле видимости.

Возможна монокулярная слепота (с одной стороны). При разрыве сосуда возникают плавающие красноватые пятна.

Внимание:

Большой объем выхода крови сопровождается отслоением сетчатки. Без медицинской помощи процесс заканчивается полной потерей зрения.

Поражение легких

Среди возможных симптомов встречается одышка, нарушение нормального ритма сердечной деятельности.

Кашель сначала непродуктивный, а затем с примесями крови. Помимо поражения собственно нижних дыхательных путей встречается и нарушение функционирования носоглотки.

Недостаток питания центральной нервной системы

Мозговые симптомы считаются одними из наиболее опасных в плане перспектив летального исхода.

Среди признаков:

  • Головная боль. Выраженная. Стреляющая, тюкающая.
  • Тошнота, рвота.
  • Нарушения сознания.
  • Снижение чувствительности тела, конечностей.
  • Обмороки.
  • Заторможенность, слабость, сонливость. Невозможность выполнять даже простейшие повседневные действия.

Неврологические очаговые проявления: параличи, парезы, головокружение, шаткость походки, зрительные дисфункции, снижение слуха, обоняния, осязания, мыслительной активности и прочие варианты.

Нарушения со стороны сердца

Проявления напоминают таковые при стенокардии. Соответственно сопровождается процесс дискомфортом жгучего или давящего характера в груди, аритмией, нарушениями сознания, одышкой.

Среди всех видов, нейроваскулит (поражающий головной мозг), а также кардиальная форма считаются самыми летальными.

Деструкция брюшных сосудов влечет гибель вдвое реже. Вовлечение конечностей редко заканчивается фатально, основное последствие — гангрена и ампутация.

Аутоиммунные формы сопровождаются менее активными симптомами, как правило. Но не всегда это так. Инфекционные типы агрессивнее и хуже в плане прогноза.

Причины

Факторы развития патологического процесса множественные. Среди таковых:

  • Венерические заболевания. Особенно часто речь идет о сифилисе, запущенном, недостаточно пролеченном. Чуть реже имеет место герпетическое поражение.
  • Туберкулез.
  • Заболевания верхних, нижних дыхательных путей.
  • Кариес, гингивит. Недостаточная гигиена ротовой полоти (как ни странно это звучит).
  • Ревматизм в анамнезе.
  • Аутоиммунные состояния прочих типов. От болезни Крона до системной красной волчанки и других.

Есть данные о некоей степени генетической предрасположенности к развитию процесса.

Диагностика

Проводится ревматологом, реже другими специалистами. Может потребоваться помощь сосудистого хирурга, за неимением такового — доктора общего профиля (в обычной поликлинике вероятность найти просто хирурга намного выше).

Мероприятия стандартные:

  • Устный опрос больного, сбор анамнеза. Визуальная оценка тканей. Этих данных при должной квалификации достаточно для постановки первичного примерного диагноза.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. В области локализации нарушения. Золотой стандарт диагностики.
  • Ангиография для определения анатомических особенностей кровоснабжающих структур.
  • Анализ крови общий (повышается уровень СОЭ, при инфекционных процессах присутствует лейкоцитоз), биохимия (высокий СРБ).

По мере необходимости проводится МРТ.

Терапия

Лечение васкулита предполагает применение консервативной или оперативной методики. К первой прибегают чаще.

Желательно госпитализировать человека в больницу, для тщательного всестороннего лечения. Чем интенсивнее симптоматика васкулита, тем активнее проводится терапия.

Среди назначаемых медикаментов:

  • Противовоспалительные нестероидного происхождения. Купируют процесс выброса особых веществ-медиаторов, снимают боль, отечность. Действуют комплексно, но для продолжительного приема категорически не подходят. Вероятны опасные побочные эффекты. Кеторолак, Найз, Ибупрофен и прочие.
  • Глюкокортикоидные препараты. Обладают более мощным противовоспалительным потенциалом, используются в высоких дозировках при поражении крупных сосудов (например аорты). Системно воздействуют на весь организм, но также не применяются длительно. Вероятны опасные побочные явления. Дексаметазон, Преднизолон.
  • Антикоагулянты. Разжижают кровь. Аспирин, Гепарин.
  • Сорбенты. Связывают вредные токсичные вещества и способствуют их естественному выведению. Подойдут Тиоверол и прочие.
  • Цитостатики. В крайних случаях, если имеет место аутоиммунный васкулит. Для устранения острого состояния.

Оперативное лечение требуется в ограниченном числе ситуаций. В основном на фоне тотального рубцевания крупного сосуда, образования большого количества фибриновых тяжей (спаек).

Тогда проводится их иссечение или протезирование пораженного участка. При этом в зависимости от причины заболевания требуется еще и систематическое медикаментозное лечение.

Прогноз

Благоприятный, если терапия начата при первых симптомах и нет органических изменений в системах.

Когда же начались необратимые трансформации в печени, почках, сердце, головном мозге, конечностях исход намного хуже.

Данные лучше уточнить у ведущего специалиста. Потому как требуется учесть массу факторов. От пола и возраста до состояния здоровья, образа жизни, локализации поражения и многих других.

Возможные осложнения

Инсульт, инфаркт, сепсис, перитонит, гангрена конечностей, кишечника, и это не предел. Венчает картину летальный исход или тяжелая инвалидность.

Без грамотного лечения шансов на восстановление нет. Спонтанный регресс невозможен.

Проявления болезни

Геморрагический васкулит, известный также как болезнь Шенлейна-Геноха, поражает мелкие кровеносные сосуды. У больного на коже появляются высыпания в виде красных пятен. Этому заболеванию характерны следующие симптомы:

  • Повышение температуры;
  • Отёчность лица;
  • Гипертония;
  • Общее недомогание.

Больной ощущает боли в области живота, болезненное мочеиспускание, снижение аппетита. При поражении желудочно-кишечного тракта возможна тошнота, рвота. Через 2-3 недели после начала заболевания у пациента начинается жидкий стул тёмного цвета. Взрослые переносят недуг более тяжело, чем дети.

При некротизирующих васкулитах у больного отмирают клетки стенок сосудов. Поэтому могут образоваться тромбы, препятствующие поступлению крови в конечности и жизненно важные органы. Спустя некоторое время появляется боль в суставах, руках, ногах, мышечная слабость, вплоть до проблем с речью.

Из-за плохого кровоснабжения почки могут полностью отказать.

Профилактика и лечение

Для начала необходимо полное обследование. Васкулит можно обнаружить, сделав анализ мочи. Наличие белка или крови указывает на проблемы с почками. Ни в коем случае нельзя закрывать на это глаза. Болезнь может приобрести хроническую форму, не говоря уже про другие осложнения. Лечить пациента рекомендуется в стационаре. Лечение назначается исходя из степени тяжести болезни и состояния пациента.

Так как системный васкулит может проявляться после перенесённых аллергических реакций, больному назначают диету. Из рациона следует исключить цитрусовые, кофейные напитки и другие продукты, вызывающие аллергию. С осторожностью нужно принимать лекарственные средства.

При васкулитах врачи рекомендуют принимать различные иммуномодуляторы. Для начала стоит обратить внимание на ранее перенесённые заболевания. Возможно, обычное ОРЗ стало причиной васкулита почек. Затем нужно укреплять свой иммунитет. Плюсом к этому будут сосудорасширяющие препараты. Самые известные среди них — компламин, персантин, никотиновая кислота. Агапурил, трентал, курантил назначают для избежания появления тромбов.

Детей, страдающих геморрагическим васкулитом, ставят на учёт к ревматологу. При необходимости подключаются другие специалисты (окулисты, терапевты, хирурги и т.д.). После постановки диагноза решается вопрос об инвалидности (в зависимости от степени тяжести болезни). Ребёнку, перенёсшему это страшное заболевание, необходимо 2-3 раза за год проходить диспансеризацию. Не рекомендуется ставить прививки во избежание лишней нагрузки на почки.

Механизм развития

Патогенез васкулитов плохо изучен. Три возможных механизма повреждения сосудов – это отложение иммунного комплекса, ANCAs (гуморальный ответ) и ответ Т-лимфоцитов с образованием гранулемы (клеточно-опосредованный). Конечным результатом этих различных путей является активация эндотелиальных клеток с последующей закупоркой сосудов и ишемией тканей. Это может вызвать кровоизлияние в окружающие ткани и в некоторых случаях ослабление стенки сосуда, что приводит к образованию аневризм. Почти для всех форм васкулита первичный триггер, инициирующий и стимулирующий этот воспалительный ответ, неизвестен. Многие васкулиты мелких сосудов имеют недостаточное количество сосудистых иммунных отложений, и поэтому были найдены другие механизмы для этих так называемых pauci-иммунных (аутоиммунных) васкулитов.

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Общий диагностический подход

Первичные системные васкулиты трудно диагностировать, потому что клинические проявления могут быть по типу инфекционных, неопластических и аутоиммунных состояний. Сначала следует предпринять попытки исключить злокачественные и инфекционные процессы. Возраст пациента, пол и демографическое или этническое происхождение также важны. Наконец, следует определить тип и степень поражения органов и размер вовлеченных сосудов. Определенные органоспецифические симптомы, не объясненные иначе, могут быть ключами к более точному диагнозу (смотрите таблицу). Окончательный диагноз системного васкулита должен быть поставлен по наличию характерных симптомов и признаков васкулита и хотя бы одного из следующих:

  • гистологические признаки васкулита;
  • положительная серология для ANCA;
  • конкретные косвенные признаки васкулита.

Важно убедиться, что никакие другие диагнозы не объясняют наличие симптомов и признаков.

Таблица анализов

анализы признаки рекомендации
Химия
Измерение содержания азота мочевины в крови, креатинина, электролитов Протеинурия, гематурия, подозрение на гломерулонефрит Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
Функция печени Лихорадка, усталость, подозрение на инфекцию, наблюдение за пациентами, получающими гепатотоксические препараты (например, метотрексат, азатиоприн ) Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
Гематология
Свертываемость крови Кровотечение или тромбоз Диагностика, мониторинг заболеваний
Полный анализ крови Лихорадка, усталость, симптомы подавления костного мозга Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов Артралгия, лихорадка, подозрение на гигантоклеточный артериит Диагностика, мониторинг заболеваний
Визуализация
Ангиография Подозрение на артериит Такаясу, узловой полиартериит или болезнь Кавасаки Диагностика, мониторинг заболеваний
Компьютерная томография грудной клетки или органа, магнитно-резонансная томография Руководствуясь органоспецифическими клиническими симптомами Компьютерная томография грудной клетки является диагностической и используется для мониторинга артериита Такаясу и болезни Кавасаки
Компьютерная томография может быть использована для мониторинга гранулематоза Вегенера
Рентгенография грудной клетки Легочные инфильтраты, узелки, пятнистое уплотнение, плевральный выпот, кардиомегалия Диагностика и мониторинг гранулематоза Вегенера, артериита Такаясу, болезни Кавасаки
эхокардиография Подозрение на болезнь Кавасаки Диагностика аномалии коронарной артерии при болезни Кавасаки
микробиология
Серология гепатита В и С, тестирование на вирус иммунодефицита человека Гепатит или иммунодефицит Диагностика узелкового полиартериита, связанного с вирусом гепатита В, и криоглобулинемического васкулита, связанного с вирусом гепатита С
Культура мочи Ненормальный анализ мочи Мониторинг заболеваний
Серология
Антикардиолипиновые антитела Кровотечение, тромбоз, потеря плода Диагностика, * мониторинг заболеваний
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела и, если они положительные, специфический целевой антиген (протеиназа 3 или миелопероксидаза) Подозрение на микроскопический полиангиит, синдром Чурга-Штрауса или гранулематоз Вегенера Диагностика, мониторинг заболеваний
Антиядерное антитело Артралгия, миалгия Диагностика, * мониторинг заболеваний
Дополнение (С3 и С4) Артралгия, миалгия Мониторинг заболеваний
Криоглобулины Пурпура, артрит, гепатит С Диагностика криоглобулинемического васкулита
Иммуноглобулины и белковый электрофорез Артралгия, поражения костей, дефектный иммунный статус Диагноз *
Ревматоидный фактор Артралгия, миалгия Диагноз *
Тканевая биопсия
Биопсия вовлеченного органа или ткани Руководствуясь специфическими для органа клиническими симптомами (например, кожа, пазухи, легкие, артерия, нерв, почка) Окончательный диагноз при некоторых васкулитах, таких как гранулематоз Вегнера и гигантоклеточный артериит
Анализ мочи
Анализ и микроскопия Лихорадка, лейкоцитоз, подозрение на цистит или поражение почек Диагностика, мониторинг заболеваний и токсичности лечения
Другие
Тест нервной проводимости, электромиографический тест Моторно-сенсорная невропатия Диагностика, мониторинг заболеваний

Расшифровка анализов

Развернутый анализ крови

Пациенты с активным васкулитом часто имеют лейкоцитоз, анемию и тромбоцитопению. Эозинофилия является характерной чертой синдрома Чурга-Штрауса. Полный анализ крови важен для поиска подавления функции костного мозга, которое может быть результатом лечения васкулита.

Острые фазовые показатели

Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенный уровень С-реактивного белка распространены у пациентов с васкулитом. Но они не специфичны и могут встречаться при многих болезнях, особенно при инфекциях. Нормальная скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка могут возникать при васкулите, когда заболевание неактивно, что не исключает диагноз. У пациентов с гигантоклеточным артериитом повышенная скорость оседания эритроцитов может указывать на диагноз и может быть полезна для мониторинга заболевания в сочетании с совместимыми клиническими признаками.

Анализы на функцию почек

Необходимо проводить измерения содержания мочевины и креатинина в сыворотке крови, а также проводить анализ мочи у любого пациента с подозрением на васкулит. Протеинурия и гематурия (белок и кровь в моче) предполагают возможность гломерулонефрита. Мониторинг креатинина и анализа мочи полезен для выявления изменений в активности заболевания. Это может быть полезно для выявления токсичности действия на мочевыводящую систему у пациентов, получавших циклофосфамид.

Печеночные пробы

Уровни сывороточного билирубина и ферментов печени (аспартат и аланина трансаминаза, щелочная фосфатаза, γ-глутамилтрансфераза) могут указывать на диагноз системного васкулита, который поражает печень, например, узелковый периартериит. Серийные тесты функции печени также важны при мониторинге пациентов, получающих гепатотоксические препараты, такие как метотрексат и азатиоприн (имуран).

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)

Сыворотка многих пациентов с васкулитом показывает присутствие ANCA, которые представляют собой гетерогенную группу аутоантител, направленных против ферментов, обнаруженных в нейтрофилах. Существует два типа ANCA, основанных на непрямой иммунофлуоресценции: цитоплазматическая и перинуклеарная. Наиболее распространенными соответствующими антигенами, идентифицированными с помощью иммуноферментного анализа, являются протеиназа 3 для цитоплазматической ANCA и миелопероксидаза для перинуклеарной ANCA. Все положительные результаты ANCA, основанные на иммунофлюоресценции, должны быть подтверждены с помощью иммуноферментного анализа.

Расстройства, характеризующиеся циркулирующими ANCA, называются ANCA-ассоциированными васкулитами и включают синдром Чурга-Штрауса (Чарга-Стросса), микроскопический полиангиит и гранулематоз Вегенера. Любой тип ANCA может встречаться у пациента с ANCA-ассоциированным васкулитом мелких сосудов, но цитоплазматический ANCA обычно обнаруживается при гранулематозе Вегенера, а перинуклеарный ANCA обычно обнаруживается при микроскопическом полиангиите и синдроме Чурга-Штрауса. ANCA являются полезными количественными маркерами для этих состояний, и их уровень отражает степень воспаления.

Как таковые, ANCA увеличиваются во время рецидива и полезны для мониторинга реакции на лечение. Постоянство ANCA является предиктором плохого ответа на лечение. Приблизительно 10 процентов пациентов с гранулематозом Вегенера или микроскопическим полиангиитом имеют отрицательные анализы на ANCA. Следовательно, отрицательный результат не полностью исключает эти заболевания. Кроме того, ANCA были зарегистрированы при других состояниях, таких как инфекции, воспалительные заболевания кишечника и лекарственный васкулит.

Методы визуальной диагностики

Рентген грудной клетки

Неспецифические аномалии, которые можно увидеть при рентгенографии грудной клетки, включают инфильтраты, узелки, пятнистое уплотнение, плевральный выпот и кардиомегалию (увеличение сердца). Эти результаты могут происходить во многих ситуациях, но, если они не объяснены, могут вызвать подозрение на васкулит.

Ангиография

Ангиография может показать сосудистую окклюзию и аневризму. Диагноз узелкового полиартериита может быть подтвержден обнаружением аневризм в брыжеечных и почечных артериях. Хотя общепринятая ангиография по-прежнему принимается в качестве рекомендуемого метода диагностики, компьютерная томография и магнитно-резонансная ангиография (КТ и МРТ) могут быть более эффективными, поскольку они могут предоставить ценную информацию относительно внутрипросветной патологии и утолщения стенки сосуда. Эти методы были использованы для диагностики и мониторинга артериита Такаясу и болезни Кавасаки.

Эхокардиография (УЗИ сердца)

Трансторакальная эхокардиография выявляет патологию коронарной артерии при болезни Кавасаки. Приблизительно 40 процентов детей с болезнью Кавасаки имеют поражения коронарной артерии (эктазия или аневризма), что выявляется при УЗИ сердца. Эхокардиография используется для оценки кровотока в коронарной артерии и степени коронарного стеноза у пациентов с таким артериитом.

Ультразвуковая эхография

Ультрасонография может быть полезна для диагностики и мониторинга васкулитов крупных сосудов. Пациенты с гигантоклеточным артериитом могут иметь признаки стеноза, окклюзии или ореола (темная область вокруг артерии из-за отека стенки сосуда) поверхностной височной артерии.

Компьютерная томография

Компьютерная томография имеет диагностическое значение у пациентов с синоназальным гранулематозом Вегенера. Полученные данные включают утолщение слизистой оболочки носа и точечное разрушение кости, в основном по средней линии. Узлы или массы могут быть видны на компьютерной томографии грудной клетки примерно у 90 процентов пациентов с гранулематозом Вегенера.

Другие исследования

Исследование нервной проводимости

Моторная и сенсорная невропатия может возникать в контексте системного васкулита при поражении нервов (например, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Чурга-Штрауса). Тестирование нервной проводимости должно использоваться для оценки неврологических проявлений.

Биопсия тканей

Окончательный диагноз васкулита устанавливается путем биопсии пораженной ткани (например, кожи, пазух, легких, артерий, нервов, почек), которая определяет характер воспаления сосудов. Присутствие иммуноглобулинов и комплемента, обнаруженных при иммунофлюоресценции на срезе ткани, может быть полезным для выяснения специфического типа васкулита. Биопсия особенно важна для исключения других причин, но отрицательная биопсия не исключает васкулита.

Лечение

Первоначальная терапия может быть у семейного (участкового) врача или любого специалиста, включая дерматолога, ревматолога, нефролога, отоларинголога или пульмонолога. Большинство пациентов лечатся у ревматолога, имеющего опыт терапии этих заболеваний. Ревматолог взаимодействует с семейным врачом пациента, который следит за развитием болезни и осложнениями лечения.

Лечение включает в себя три этапа:

  • индукция ремиссии;
  • поддержание;
  • лечение рецидива.

По тяжести с степени заболевания пациентов делят на три группы:

  • пациенты с локализованным или ранним заболеванием;
  • пациенты с генерализованным заболеванием с поражением органов или находящихся под угрозой;
  • больные с тяжелым или опасным для жизни заболеванием.

Начальное лечение

Для пациентов с локализованным и ранним заболеванием лечение стероидами и метотрексатом или циклофосфамидом рекомендуется для индукции ремиссии.

  1. Метотрексат может быть связан с более высокой частотой рецидивов. Доказательство рецидива или прогрессирования заболевания, несмотря на лечение метотрексатом, требует применения циклофосфамида.
  2. В первоначальное лечение генерализованного поражения органов должно включать стероиды и циклофосфамид. Циклофосфамид можно вводить в виде внутривенной инфузии каждые две недели (и позднее каждые три недели) или в виде ежедневного перорального приема в низких дозах. Нет различий в частоте ремиссии или рецидиве риска при пероральном и внутривенном режиме.
  3. Стероиды назначаются в виде ежедневного перорального приема преднизона (1 мг на кг, до 60 мг в день). Импульсные внутривенные стероиды могут быть даны непосредственно перед или с первыми двумя внутривенными импульсами циклофосфамида.
  4. Пациенты с тяжелым угрожающим жизни заболеванием (тяжелая почечная недостаточность или легочное кровотечение) должны лечиться циклофосфамидом (внутривенное или непрерывное пероральное введение) и стероидами с адъювантным обменом плазмы.

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия азатиоприном или метотрексатом начинается, если ремиссия наступила после трех-шести месяцев индукционной терапии. Дозировка стероидов уменьшается на этом этапе. Пациентам может потребоваться продолжение поддерживающего лечения до 24 месяцев. Поддерживающее лечение на срок до пяти лет рекомендуется пациентам с гранулематозом Вегенера и пациентам, которые остаются ANCA-положительными.

Некоторым пациентам может потребоваться лечение на неопределенный срок. Рецидив заболевания может произойти в любое время после ремиссии. Серийные измерения ANCA не тесно связаны с активностью заболевания. Таким образом, лечение не должно руководствоваться исключительно на основе увеличения ANCA. Рецидивом заболевания можно управлять с помощью увеличения дозы стероида, оптимизации действующего иммунодепрессанта или комбинации иммунодепрессанта с повышенной дозой стероида.

Новые методы терапии

Новые биологические методы лечения, направленные против специфических компонентов иммунной системы, используются для системного васкулита. Особенно для пациентов, у которых традиционная терапия потерпела неудачу. Агенты, такие как:

  • инфликсимаб (Remicade; химерный фактор противоопухолевого некроза человека -α),
  • этанерцепт (Enbrel; белок слияния рецептора TNF-α p75 и иммуноглобулина G1),
  • адалимумаб (Humira; полностью гуманизированный анти-IgG1 Моноклональное антитело TNF-α),
  • ритуксимаб (ритуксан; химерная мышь анти-CD20 / моноклональное антитело человека),
  • анакинра (Kineret; антагонист рецептора рекомбинантного интерлейкина-1).

Внутривенные иммуноглобулины могут быть использованы при рефрактерной болезни.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *