Синдром маклеода

А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Синдром Маклеода
  • Симптомы Синдрома Маклеода
  • Лечение Синдрома Маклеода
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Маклеода

Что такое Синдром Маклеода

Заболевание (синонимы: односторонняя легочная эмфизема, сверхпрозрачное легкое и пр.) характеризуется повышением прозрачности одного из легких, гипоплазией ветвей легочной артерии и обструкцией мелких бронхов. Со времени описания его W. Macleod (1954) число наблюдений исчисляется сотнями, однако генез заболевания остается неясным. Особое значение придается нарушению развития респираторных бронхиол, редукции альвеол и мелких ветвей легочной артерии.

Симптомы Синдрома Маклеода

В ряде случаев болезнь обнаруживается случайно. Единственным симптомом, появляющимся в детстве (чаще) или во взрослом состоянии, может быть одышка, в различной степени выраженная. На рентгенограммах отмечаются повышение прозрачности одного легкого и смещение органов средостения при форсированном дыхании в непораженную сторону. При бронхо- и ангиографии мелкие бронхи и сосуды контрастируются плохо или же не заполняются вообще.

Лечение Синдрома Маклеода

Лечение зависит от клинических проявлений и степени про-грессирования заболевания, однако в большинстве случаев прогноз считается неблагоприятным.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Маклеода

Пневманолог

Терапевт

А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

1.Общие сведения

Синдром Макла-Уэллса (иногда встречается менее корректное написание «Макла-Уэльса») – специфический комплекс воспалительных симптомов, обусловленный наследуемой мутацией одного из генов и развивающийся в ответ на переохлаждение. Отсюда синонимическое название: холодовый аутовоспалительный синдром. В специальной литературе, впрочем, подобные состояния трактуются как группа аутоиммунных расстройств, где синдром Макла-Уэллса, семейная холодовая крапивница, мультисистемное младенческое воспаление – рассматриваются раздельно.

Это одно из наиболее «молодых» (в историческом аспекте) и статистически редких заболеваний. История его изучения начинается в 60-е годы ХХ века, когда английскими врачами, – в честь которых и назван синдром, – было дано клиническое описание и убедительное обоснование, во-первых, синдромальной структуры патологического состояния, и, во-вторых, его наследственного характера. В настоящее время известно лишь около ста случаев верифицированного холодового синдрома; преимущественно он выявляется в странах Северной Европы (что дает основание предполагать его эндемичность, т.е. региональную зависимость), причем единичные случаи описаны уже и в Российской Федерации, – в частности, у детей.

Столь низкая частота встречаемости (вернее, частота регистрации, поскольку оценивать реальную распространенность пока не представляется возможным), отсутствие достаточного мирового клинического опыта – все это крайне затрудняет диагностику синдрома Макла-Уэллса, его дифференциацию с аналогичными аутовоспалениями, разработку эффективных и общепринятых терапевтических протоколов. Вместе с тем, исследования продолжаются; заболевания подобного рода не только распознаются практикующими клиницистами, но и поддаются успешной курации.

2.Причины

На сегодняшний день установлено, что синдром Макла-Уэллса развивается из-за мутации гена, отвечающего за секрецию и «поведение» в организме одного из иммунных факторов – особого белкового комплекса, содержащего криопирин. Такие белковые комплексы являются регуляторами защитно-воспалительных реакций. При синдроме Макла-Уэллса воспалительная реакция запускается и развивается неадекватно: патогенным или провоцирующим фактором может стать пониженная температура воздуха в сочетании с переутомлением.

4.Лечение

При отсутствии лечения и постоянном прогрессировании аутовоспалительных дегенеративно-дистрофических и атрофических изменений состояние может стать жизнеугрожающим или фатальным. В сочетании со значительными трудностями диагностики (абсолютное большинство практикующих в мире врачей никогда не сталкивались с синдромом Макла-Уэллса или, возможно, принимали его за воспаления совершенно иной природы), – это делает аутовоспалительные холодовые реакции весьма опасной патологией, требующей интенсивного изучения.

Обычно назначают противовоспалительную терапию с применением нестероидных и/или гормонсодержащих средств. Однако при своевременном обращении и правильной постановке диагноза назначаются препараты, подавляющие реакцию чувствительных к криопирину рецепторов, – такая терапевтическая стратегия позволяет радикально купировать клинические проявления.

Медицинские новости

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

В Улан-Удэ в инфекционную больницу поступил мужчина с подозрением на коронавирус. Взятые на исследования материалы крови направлены в Новосибирск, так как в Улан-Удэ такие тесты не делают. Результаты исследований будут готовы вечером 27 января.

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Хроническое заболевание, при котором наблюдаются прогрессирующая гипоплазия, снижение плотности легочной ткани, редукция артериол, облитерация бронхов мелкого размера и буллезные изменения альвеол. Симптомами патологии являются нарастающая экспираторная одышка, устойчивый кашель, непостоянная скудная мокрота, диффузные болевые ощущения за грудиной, асимметрия грудной клетки, а также дыхательная недостаточность. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполняться рентгенография, исследование внешнего дыхания, компьютерная томография, бронхография, радиоизотопное сканирование, сцинтиграфия и ангиопульмонография. Терапевтическую тактику определяет в зависимости от тяжести течения недуга. Если наслаиваются респираторные гнойно-воспалительные процессы, применяют антибактериальные препараты. Также пациенту назначают кислородотерапию и лечебную физкультуру. По показаниям выполняют оперативное вмешательство. Хирурги могут проводить лобэктомию либо пневмонэктомию. Прогноз сложный.

Причины синдрома Маклеода

Синдром возникает у людей, которые в детстве часто болели бронхолегочными заболеваниями, рецидивирующими тяжелыми бронхитами и пневмониями. Как правило, недуг развивается на фоне постинфекционного облитерирующего бронхиолита. Самыми опасными возбудителями бронхиолита являются человеческий метапневмовирус, цитомегаловирус, аденовирус, микоплазма, легионелла, пневмоциста, вирусы гриппа и парагриппа. Если болезнь осложняется вторичной инфекцией, развиваются бронхоэктазы. При постинфекционных бронзиолитах у детей интенсивно развиваются альвеолы, и нарушается образование паренхимы легких.

Симптомы синдрома Маклеода

В большинстве случаев болезнь манифестирует в подростковом или взрослом возрасте, однако иногда патология диагностируется и у детей. Врожденная гигантская обширная эмфизема дебютирует в раннем детском возрасте, а врожденные бронхоэктазии – в возрасте 7-13 лет. Синдром имеет хроническую форму. На протяжении длительного времени недуг может протекать латентно. Клиническая картина неспецифична и схожа с бронхитом и бронхоэктатической болезнью. Патология проявляется экспираторной прогрессирующей одышкой, устойчивым кашлем, диффузными болевыми ощущениями за грудиной, непостоянной скудной мокротой, а также асимметрией грудной клетки. Если к болезни присоединяется вторичная инфекция, мокрота становится гнойной. При острых респираторных вирусных инфекциях поднимается фебрильная температура, усиливаются бронхиальные явления и обструкция. Если синдром развивается на фоне туберкулеза или врожденной артериовенозной мальформации, отмечаются кровохарканье, приступообразный пароксизмальный кашель, истерическая одышка, резко учащенное дыхание. Кроме того, повышается риск асфиксии. Осложнениями болезни являются дыхательная недостаточность, бронхиальная обструкция, бронхиальная астма, а также декомпенсированное легочное сердце.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *