Мальротация

Особую группу новорожденных с кишечной непроходимостью составляют дети с нарушением ротации и фиксации кишечника. Мальротация кишечника – это врожденная аномалия ротации и фиксации средней кишки, формирующаяся в раннем периоде внутриутробного развития. Мальротация кишечника, по данным патологоанатомических исследований, встречается с частотой 0,5-1% в популяции, однако только у 1 из 6000 новорожденных отмечаются клинические проявления (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Формирование аномалий ротации и фиксации кишечника возникает с 5 по 12 неделю внутриутробного развития. Мальротация кишечника всегда имеется у пациентов с гастрошизисом, омфалоцеле и врожденной диафрагмальной грыжей, а также наблюдается при синдроме situs viscerum inversus.

Внутриутробно данная аномалия развития себя никак не проявляет, за исключением тех случаев, когда возникает заворот кишки, что чаще всего приводит к формированию атрезии или развитию внутриутробного перитонита. Существуют единичные публикации о диагностике заворота внутриутробно.

Наиболее часто встречающимся вариантом мальротации среди всего разнообразия патологии ротации и фиксации кишечника у новорожденных детей является синдром Ледда. Полное представительство синдрома Ледда включает в себя: 1) высокое расположение купола слепой кишки; 2) гиперфиксация двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами Ледда, идущими от купола слепой кишки к двенадцатиперстной кишке; 3) заворот средней кишки.

Ребенок, чаще всего, рождается доношенным, без признаков задержки внутриутробного развития. Клиническая картина может варьироваться от проявлений острой странгуляционной кишечной непроходимости, до подострого течения высокой частичной кишечной непроходимости, трудно диагностируемой в период новорожденности. При остром начале заболевания, клинические проявления могут отмечаться к концу 1-х суток жизни. На фоне полного здоровья при расширении объема энтерального кормления происходит резкое ухудшение состояния новорожденного, беспокойство, приступообразный плач. Появляется частая неукротимая рвота с примесью желчи, а затем – застойным содержимым. Чаще у ребенка живот запавший, у некоторых пациентов отмечается вздутие живота в эпигастральной области. Меконий при этом отходит, но характер стула не меняется на переходный. Появление крови в стуле грозный симптом, говорящий о выраженной ишемии кишечника. Несвоевременно поставленный диагноз может привести к некрозу кишечника и перитониту. Если заворота нет или он носит рецидивирующий характер, возможно мало- или бессимптомное течение заболевания. Такие дети длительно наблюдаются у педиатра, гастроэнтеролога по поводу периодических болей в животе, эпизодов «необъяснимых» рвот, сопровождающихся задержкой стула или диареей, плохой прибавкой массы тела, редко симптомами эксикоза.

При подозрении на высокую кишечную непроходимость ребенок должен незамедлительно госпитализирован в специализированное отделение и консультирован хирургом.

Обзорная рентгенография брюшной полости при данной патологии не информативна. Возможно выявление расширенного желудка со сниженным и неравномерным газонаполнением петель кишечника, или рентгенологическая картина может быть близкой к норме, не вызывая настороженности у обследующего врача.

Более информативным является контрастирование толстой кишки. Данный метод позволяет четко определить положение толстой кишки. Однако собственно заворот при этом обследовании не виден.

В настоящее время наиболее информативным и безопасным является УЗИ органов брюшной полости с применением допплерографии сосудов брыжейки. Этот метод позволяет визуализировать собственно заворот и оценить степень нарушения кровотока в стенке кишки.

Длительность предоперационной подготовки в первую очередь зависит от выраженности нарушения кровотока в петлях кишечника формирующих заворот (от необходимости оперировать ребенка незамедлительно, до 2-3 суток).

Операция заключается в ликвидации заворота, разделения эмбриональных тяжей и расправления стеблевидного корня брыжейки.

В случае неосложненного варианта мальротации кишечника операцию возможно выполнить лапароскопическим способом.

Синдром Ледда, или его называют врождённой кишечной непроходимостью, формируется из-за неполного поворота кишечника во время внутриутробного развития и представляет собой заворот средней кишки вокруг верхней брыжеечной артерии и высокой фиксации слепой кишки. Доктора выявили, что во время развития патологии, эмбриональные тяжи сдавливают 12-перстную кишку. В медицине понятие фиксации и ротации кишечника объединяются в один термин – мальротация. Этот синдром выступает частым проявлением патологии.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения
  • Прогноз
  • Профилактика

Патогенез заболевания заключается в неправильном расположении внутренних органов в брюшной полости. Во время формирования плода в утробе матери происходит процесс развития всех органов. При нарушении физиологической деятельности в организме зарождаются первые причины появления патологии. Воспалительный процесс появляется оттого, что сдавливается 12-перстная кишка слепой кишкой, которая имеет патологическую фиксацию с заворотом среднего кишечника.

Заболевание диагностируется на первой неделе жизни ребёнка во время плановой диагностики организма. Отмечают, что у новорождённых мальчиков заболевание устанавливается намного чаще, нежели у девочек.

Этиология

Этиология заболевания разнообразна. Сформироваться патология может по таким причинам:

  • неправильное расположение внутренних органов;
  • незафиксированная слепая кишка;
  • патологическая структура сигмовидной кишки;
  • появление узлов от закручивания кишечных петель;
  • врождённый порок брюшины;
  • защемление грыжи;
  • заворот в одной из частей кишечника;
  • уменьшение промежутка в кишечнике по причине развития недугов сосудов или эндометриоза.

Доктора довольно часто связывают патологическое состояние с появлением новообразования, перекрывающего промежуток между петлями кишечника.

Также нарушение формируется от травматических оперативных вмешательств на органах брюшной полости, при разных травмах живота, воспалении внутренних органов и при дивертикулярном заболевании кишечника.

У людей старшей возрастной категории болезнь Ледда также диагностируется, но очень редко и протекает так же, как и в детском возрасте. Единственное отличие, что этиология формирования патологии немного обширнее:

  • сужение просвета в кишечнике;
  • незаконченный поворот органа;
  • опухоли брюшной полости;
  • дупликатуры кишки;
  • дисплазия стенок кишечника;
  • атрезии пищевода;
  • спайки;
  • повреждения и операции;
  • неправильный рацион;
  • высокое давление в брюшной полости.

Атрезии пищевода

Классификация

Синдром имеет 4 основные формы в зависимости от течения:

  • хроническая;
  • острая;
  • полная;
  • частичная.

Определяя болезнь по источнику формирования, доктора выделили – врождённую и приобретённую формы.

Ротации и фиксации кишечника делятся на три основных вида патологии:

  • нонротация — заворот кишки;
  • неполная ротация – заворот кишки, дуоденальная обструкция и внутренняя грыжа;
  • неполная фиксация – внутренняя грыжа, недоступный заворот кишки.

Симптоматика

Синдром Ледда характеризуется непостоянной симптоматикой.

Причиной для диагностики состояния организма маленького пациента может стать сильная рвота с примесью крови или желчи, плохой аппетит и аномальная форма живота. Периодически ребёнок ведёт себя очень беспокойно из-за болей в животе. Заворот кишок у новорождённых может привести к формированию острой кишечной непроходимости и стремительному ухудшению состояния, если вовремя не заметить такие признаки болезни:

  • приступы плача;
  • отсутствие стула;
  • скопление газов;
  • рвота;
  • увеличение живота в зоне желудка;
  • аномальная форма нижних отделов живота.

У больных взрослой возрастной категории патология проявляется нарастающей симптоматикой. Сначала больной ощущает сильную боль, которая распространятся по всему животу. Болевым приступам сопутствует рвота, тошнота, запоры, иногда бывают кровавые поносы. Общее состояние больного резко ухудшается, отмечается асимметричное вздутие живота, появление холодного липкого пота. При осмотре больного квалифицированным врачом пациенту ставится диагноз — острая кишечная непроходимость.

Диагностика

Синдром Ледда — заболевание, при котором симптомы довольно нечёткие, поэтому лечащий доктор проводит дифференциальную диагностику с другими патологическими процессами в органах живота.

В первую очередь больной сдаёт такие анализы:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмму.

Для постановки точного диагноза назначаются такие инструментальные методы обследования:

  • УЗИ ОБП;
  • рентген ОБП;
  • рентген с использованием сульфата бария;
  • ирригография – позволяет выявить месторасположение слепой кишки.

Ирригограмма больного с синдромом Ледда

Больше всего недуг Ледда похож на глистную инвацию и лямблиозный холецистит, которые имеют такую же симптоматику. У взрослых людей заболевание можно спутать с внематочной беременностью, пневмонией, язвой, печёночными коликами.

Лечение

Доктор назначает лечение, опираясь на патогенез заболевания.

Консервативные методы помогают уменьшить проявления симптомов и облегчить состояние больного с патологией Ледда, например, с помощью спазмолитиков уменьшить боль.

Однако наиболее действенный способ лечения патологии – хирургическое вмешательство. В дооперационное время пациенту должны провести подготовку, а именно:

  • установить назогастральный зонд;
  • ввести антибиотики;
  • установить систему, обеспечивающую венозный доступ.

Операция при мальротации заключается в проведении нескольких этапов лечения:

  • устраняется заворот и непроходимость кишки;
  • правая и левая кишки размещаются на правильных местах;
  • фиксируются петли кишечника;
  • проводится аппендэктомия.

В послеоперационный период маленькому пациенту обеспечивается искусственная вентиляция лёгких, проводится антибактериальная терапия, назначаются биопрепараты с лекарствами для улучшения перистальтики кишечника.

Перед и после оперативных вмешательств доктора назначают больному медикаментозное лечение.

Пациентам назначаются такие лекарства:

  • для улучшения сокращений кишечной мускулатуры;
  • антибиотики;
  • витамины;
  • сердечные препараты.

В послеоперационное время разрешается восстанавливать организм и нормализовать работу пищеварительной системы при помощи нетрадиционной медицины. Однако употребление любых народных средств нужно согласовать с доктором, иначе могут появиться серьёзные осложнения.

Заключающим этапом терапии считается – восстановительные процедуры. Для лечения взрослых пациентов используются медикаменты, которые улучшают работу ЖКТ и способствуют очищению толстой кишки, а для детей применяются лечебные дыхательные упражнения, физиотерапевтические процедуры с прогреванием горчичниками и прочие меры.

Осложнения

После проведения оперативного лечения при помощи лапароскопии, может развиться:

  • кровотечение;
  • сепсис;
  • перитонит;
  • кишечная непроходимость.

Если заболевание у ребёнка не было выявлено вовремя, то в маленьком организме могут формироваться опасные для жизни осложнения:

  • гангрена кишки;
  • некроз;
  • хронический заворот;
  • венозный застой;
  • изменения в ЖКТ реактивного характера.

Прогноз

При своевременном выявлении и быстром устранении патологического процесса, прогноз для жизни благоприятный. Летальный исход наступает только в 10% случаев — у больных, которых был некроз и обширная резекция кишечника. Повторный заворот кишечника также проявляется не чаще, чем у 10% детей.

Профилактика

Чтобы избежать развития синдрома Ледда в зрелом возрасте больному нужно придерживаться комплексных методов профилактики:

  • регулярно обследоваться;
  • придерживаться диеты;
  • своевременно лечить заболевания.

Целью такой профилактики является разгрузка кишечника. Умеренная работа ЖКТ позволит улучшить состояние человека и избежать развития патологии.

Поворот средней кишки у эмбриона

У 5-ти недельного эмбриона желудочно-кишечный тракт выглядит как прямая трубка, которая условно делится на три секции: головную часть питает чревный ствол (ЧС), среднюю — верхняя брыжеечная артерия (ВБА), хвост — нижняя брыжеечная артерия (НБА). Средняя кишка образует первичную кишечную петлю, выпуклость которой обращена к пупку. Проксимальный отдел подвздошной, тощая и 12-ти перстная кишка расположены выше ВБА; дистальная часть подвздошной кишки, слепая, аппендикс, восходящая и поперечная ободочная кишка — ниже ВБА. До 12-ой недели гестации средняя кишка должна повернуться вокруг ВБА на 270° против часовой стрелки.

Рисунок. Вращение кишечника вокруг ВБА: в начале пути дуоденальная часть (красная) располагается над, а cecocolic (зеленая) под ВБА, в конце пути 12-ти перстная кишка перемещается под, а cecocolic над ВБА.

Рисунок. Начиная с 5-ой недели гестации средняя кишка сильно удлиняется и выползает в пупочный канатик — временная физиологическая пупочная грыжа. В пупочном канатике средняя кишка вращается вокруг ВБA против часовой стрелки на 90°, по мере роста дуоденальная часть делает второй поворот на 90°. На 10-ой неделе гестации средняя кишка возвращается брюшную полость и продолжает вращаться против часовой стрелки вокруг ВБA: сначала 12-ти перстная кишка на 90°, а затем cecocolic на 180°. Третий сегмент 12-ти перстной кишки оказывается позади ВБА, дуоденоеюнальный переход слева от позвоночника, а слепая кишка в эпигастрии над ВБА. Завершающий этап — слепая кишка опускается в левый нижний квадрант живота.

На 12-ой неделе гестации поворот средней кишки завершается прикреплением ранее не фиксированной брыжейки. В норме брыжейка тонкой кишки имеет две точки фиксации на расстоянии друг от друга: дуоденоеюнальный переход — связка Трейца и илеоцекальный переход — подвздошно-слепокишечные связки. Брыжейка стабилизирует петли тонкого кишечника. Если вращение кишечника неполное, то фиксация петель не будет правильной.

Рисунок. После поворота средней кишки эмбриона на 270° против часовой стрелки угол Трейтца и илеоцекальный угол — это крайние точки фиксации брыжейки тонкой кишки (длинный пунктир). В случае неполного вращения кишечника дуоденоеюнальное соединение и слепая кишка закрепляются в правом верхнем квадранте живота, брыжейка крепится на коротком отрезке (короткий пунктир).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *