Краниофарингиома МКБ

Краниофарингиомы являются опухолями с доброкачественной гистологией, но со злокачественным поведением. Эти патологии имеют тенденцию захватывать окружающие структуры и рецидивировать после, казалось бы, полной резекции. Встречаются с частотой примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. В целом краниофарингиома составляет 1-3% всех внутричерепных опухолей. Половина выявленных заболеваний приходится на детский возраст: большинство случаев диагностируется у детей 5 — 14 лет. Второй пик заболеваемости наступает после 65 лет.

Прогноз

Прогноз зависит от стадийности и характера опухоли, корректности лечения и индивидуальных особенностей больного. Летальность после удаления опухоли не выше 5-10%, причем в это число входит смертность и по другим причинам, которые не имеют прямого отношения к опухолевому процессу, поэтому можно говорить о более низкой летальности. Пятилетняя выживаемость – 50 – 87%. Как правило, большая часть рецидивов развивается в течение года после операции, меньшая часть в течение трех лет. Рецидив может случиться с вероятностью 7-33%, обычно это происходит в первые пять лет после удаления опухоли.

Что такое краниофарингиома?

Краниофарингиома — доброкачественная опухоль головного мозга, располагающаяся в области гипофиза. Формируется из остаточных эмбриональных клеток черепно-глоточного (краниофарингеального) протока. В норме после завершении формирования ротовой полости и глотки у плода излишние клетки «рассасываются». При патологиях развития из них образуется опухоль.

Краниофарингиомы наиболее часто появляются в воронке гипофиза и выдаются в гипоталамус. Они распространяются горизонтально по пути наименьшего сопротивления в различных направлениях: вперед, назад или вбок, по направлению к подвисочным пространствам. Иногда краниофарингиомы могут развиваться экстрадурально (между церебральной поверхностью височной кости и твёрдой мозговой оболочкой) и экстракраниально (в области вхождения в полость черепа), представляя собой опухоли носоглотки или задней черепной ямки, распространяющиеся на шейный отдел позвоночника.

Как правило, краниофарингиома имеет диаметр 2-5 см, но нередко разрастается до больших размеров. Новообразование обычно капсулировано и не проникает в окружающие ткани, однако сдавливает близлежащие органы, нарушая их функции и доставляя дискомфорт больному.

Эмбриология

Схема развития пищеварительного тракта у эмбриона. Карман Ратке изображён сверху и справа

На 4-й неделе формирования плода начинает происходить инвагинация эпителия эмбриональной ротовой ямки. Образуется так называемый карман Ратке. Впоследствии из его клеток сформируется аденогипофиз. Одновременно со стороны гипоталамуса мигрируют нейроэпителиальные клетки, которые являются основой для образования нейрогипофиза.

Когда карман Ратке достигает определённого размера, он отсоединяется от эмбриональной ротовой ямки. После этого происходит его ротация вокруг собственной оси. Этот поворот приводит к тому, что эмбриональные клетки заносятся супра- и параселлярно. После формирования аденогипофиза происходит инволюция эмбриональных клеток кармана Ратке (краниофарингеального пути). В 1904 году Эрдхайм показал, что при отсутствии инволюции данных клеток именно из них развивается краниофарингиома. Современные исследования подтверждают выводы Эрдхайма.

Существует противоположное теории Эрдхайма предположение о том, что краниофарингиомы возникают за счёт метаплазии клеток аденогипофиза.

Локализации и типы краниофарингиом

Зависимо от расположения различают несколько типов краниофарингиом. Ниже приведена подробная топографическая классификация:

  1. Первый тип. Неоплазии локализована в передней части ножки гипофиза. Есть три подтипа:
  • А – опухоль образована под диафрагмой турецкого седла (ДТС);
  • В – в передней части от перекреста зрительных нервов и над ДТС;
  • С – среди ножки гипофиза и перекрестом нервов зрительных (сверху ДТС).
  1. Второй тип. К нему относят опухоли, которые образуются сразу над ножкой гипофиза. Как правило, в таком случае оказывается давление на третий желудочек головного мозга.
  2. Третий тип. Краниофарингиома находится позади ножки гипофиза. В этом случае различают три подтипа:
  • А – под диафрагмой турецкого седла;
  • В – под ДТС. Нередко неоплазии в таком случае достают до передней области варолиевого моста;
  • С – на ДТС, при этом достают до мостомозжечкового угла.
  1. Четвертый тип. Новообразование локализовано в области ножки гипофиза, как правило, в зоне базальных ганглиев.
  2. Пятый тип. Опухоль находится в 3 и 4 желудочке головного мозга, и в зоне придатков носовых пазух.

Обратите внимание. Классификация краниофарингиом носит прямой прикладной характер. Выбор хирургического доступа непосредственно зависит от типа новообразования.

Симптомы краниофарингиом

При образовании и росте опухоли формируются характерные клинические признаки трех типов:

  1. Гормональные и обменные, что обуславливает развитие несахарного диабета, гипогонидизма, нарушение метаболизма липидов, отставание в развитии или наоборот усиленный рост массы тела, энурез, аномалии полового созревания, ослабевание мускулатуры, понижение работоспособности, нарушение работы половой системы различного характера.
  2. Зрительные – характерны для краниофарингиом. Они проявляются одними из первых (в 50% случаев это самые первые симптомы наличия патологии).
  3. Продиктованные внутричерепной гипертензией, что больше свойственно для опухолей, локализованных в полости третьего желудочка головного мозга.

Заметка. Характер и интенсивность признаков зависит от места локации опухоли и ее размеров. Если она большая и давит на соседние области, клинические признаки будут более разнообразными.

Диагностика

Диагностика краниофарингиом состоит в использовании методов визуализации. Первые подозрения на наличие опухоли можно заметить на рентгеновском снимке черепа, лучшие результаты получают при помощи томографии.

Использование рентгена для выявления опухолей головного мозга на данный момент является устаревшим, однако, часто именно на снимках такого рода удается заметить первые признаки болезни. Часто это происходит случайно, при диагностике патологий иного рода. На фото можно увидеть кальцинаты в хиазмально-селлярной области, аномальные морфологические модификации турецкого седла. При наличии клинических проявлений это дает основание заподозрить краниофарингиому и направить пациента на томографию.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии головного мозга являются основными диагностическими методиками для определения краниофарингиом. Каждый способ современный и высокоточный, имеет свои преимущества:

  • КТ позволяет получить развернутую информацию об анатомо-морфологических особенностях новообразования, хорошо показывает места обызвествления и кистозные процессы;
  • применение МРТ также характеризуется высокой диагностической ценностью, однако она хуже дифференцирует топографические данные и величину опухоли, менее четко различаются петрификаты.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина не специфична и зависит от локализации опухоли: зрительные нарушения (60–80% пациентов), признаки повышенного ВЧД, особенно при внутрижелудочковом распространении, эндокринные нарушения (50–87% пациентов, во многом зависит от тщательности обследования), изменения в интеллектуально — мнестической сфере (50%)

Диагностика. Как при КТ, так и при МРТ можно выявить специфические признаки, позволяющие поставить диагноз на предоперационном этапе (кисты, петрификаты, характерные размеры и расположение). В тоже время, МРТ позволяет с большей точностью оценить топографо — анатомические характеристики опухоли и спланировать оперативное вмешательство.

Типы краниофарингиом

Краниофарингиомы подразделяются на типы в зависимости от структуры опухоли и гистологического строения.

Структурно эти новообразования делятся на два вида — состоящие из плотной ткани и кистозные. Во втором варианте они представляют собой единую крупную кисту или множественные кисты, заполненные мутными, белковоподобным, коричневато-желтоватым веществом, которое блестит из-за высокого содержания плавающих кристаллов холестерола. Со временем на внутренней поверхности кист происходит отложение солей — так называемая кальцификация.

Гистологически краниофарингиомы встречаются в двух вариантах: адамантиматозные и папиллярные. Первый подвид является наиболее распространенным, на него приходится около 90% случаев. Эти опухоли, образующиеся из эмбриональных клеток гипофизарного хода, встречается в основном у детей. Относящиеся к нему краниофарингиомы представляют собой, как правило, одиночные или множественные кисты. Обычно присутствует кальцификация.

Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых и образован из метапластических плоских клеток. Папиллярные краниофарингиомы, как правило, имеют сферическую форму. Большинство из них либо твердые, либо содержат несколько меньших кист. Кальцификация встречается редко.

Операция с дренированием кисты

Хирургия может быть сделана, чтобы истощить опухоли, которые являются главным образом заполненными жидкостью кистами. Это снижает давление в мозге и снимает симптомы. В кисту вводится катетер (тонкая трубка), а под кожей помещается небольшой контейнер. Жидкость стекает в контейнер и затем удаляется. Иногда после того, как киста опорожняется, лекарство вводится через катетер в кисту. Это приводит к образованию рубца на внутренней стенке кисты и предотвращает образование жидкости в кисте или увеличивает время, необходимое для ее повторного накопления. Операция по удалению опухоли может быть проведена после дренирования кисты.

химиотерапия

Химиотерапия — это лечение, при котором используются противоопухолевые препараты, чтобы остановить рост опухолевых клеток, убивая клетки или останавливая их от деления. Когда химиотерапия принимается через рот или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать опухолевых клеток по всему организму (системная химиотерапия). Когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость или орган, лекарства в основном воздействуют на опухолевые клетки в этих областях (региональная химиотерапия).

Внутриполостная химиотерапия — это тип региональной химиотерапии, при котором лекарства вводятся непосредственно в полость, такую ​​как киста. Он используется для краниофарингиомы, которая вернулась после лечения.

Биологическая терапия

Биологическая терапия — это лечение, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Вещества, произведенные организмом или изготовленные в лаборатории, используются для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от рака. Этот тип лечения рака также называют биотерапией или иммунотерапией. При краниофарингиоме, которая вернулась после лечения, препарат биологической терапии помещают внутрь опухоли с использованием катетера (внутриполостного) или в вену (внутривенно).

Таргетная терапия

Таргетная терапия — это вид лечения, при котором лекарства или другие вещества используются для поражения раковых клеток. Целевая терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия. Целевая терапия изучается для лечения детской краниофарингиомы, которая рецидивировала (возвращаться).

Пациенты могут захотеть принять участие в клинических испытаниях.

Для некоторых пациентов наилучшим выбором лечения может быть участие в клинических испытаниях. Клинические испытания являются частью процесса медицинских исследований. Клинические испытания проводятся, чтобы выяснить, являются ли новые методы лечения безопасными и эффективными или лучше, чем стандартное лечение.

Многие из сегодняшних стандартных методов лечения основаны на более ранних клинических испытаниях. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, могут получить стандартное лечение или первыми получить новое лечение.

Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, также помогают улучшить способ лечения заболеваний в будущем. Даже когда клинические испытания не приводят к появлению новых эффективных методов лечения, они часто отвечают на важные вопросы и помогают продвигать исследования вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения.

Некоторые клинические испытания включают только пациентов, которые еще не получили лечение. Другие испытания тестируют лечение пациентов, которые не улучшились. Существуют также клинические испытания, в которых проверяются новые способы, позволяющие предотвратить повторное заболевание (вернуться) или уменьшить побочные эффекты лечения.

Каковы варианты лечения детской краниофарингиомы по стадиям?

Процесс, используемый для выяснения, распространился ли рак в мозге или в другие части тела, называется постановкой. Не существует стандартной системы постановки детской краниофарингиомы. Краниофарингиома описывается как недавно диагностированное заболевание или рецидив заболевания.

Результаты тестов и процедур, проведенных для диагностики краниофарингиомы, используются для принятия решений о лечении.

Недавно диагностированная детская краниофарингиома

Лечение недавно диагностированной детской краниофарингиомы может включать следующее:

Хирургия (полная резекция) с или без лучевой терапии.
Частичная резекция с последующей лучевой терапией.
Дренирование кисты с или без лучевой терапии или хирургии.

Причины и группы риска

Ученые предполагают, что зародышевые клетки образуют краниофарингиому под воздействием вредных факторов во время первого триместра беременности, таких как:

  • употребление некоторых медикаментов;
  • воздействие токсинов, в том числе – табака и алкоголя;
  • облучение;
  • внутриутробные инфекции;
  • хронические заболевания матери;
  • тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Симптомы

Клиническая симптоматика краниофарингиом определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям. Жалобы включают:

  • головные боли, вызванные повышенным внутричерепным давлением;
  • зрительные нарушения, связанные с давлением новообразования на хиазму зрительных нервов. В зависимости от расположения опухоли возникают различные варианты сужения полей зрения, реже – полная слепота на один глаз.
  • внешние изменения.Часто у подростков краниофарингиома сопровождается адипозогенитальным синдромом (прогрессирующим ожирением). Реже — синдромом Фрелиха, при котором нарушается развитие скелета и идет его формирование по евнухоидному типу;
  • гормональный дисбаланс. Заболеванию могут сопутствовать сниженное либидо, аменорея;
  • различные расстройства: бессонница, снижение слуха, нарушения функции глазодвигательных нервов;
  • изменение в поведении: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием.

Неконтролируемый рост краниофарингиомы может привести к летальному исходу.

Каковы симптомы и признаки детской краниофарингиомы?

Признаки детской краниофарингиомы включают изменения зрения и медленный рост. Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны краниофарингиомами или другими состояниями. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

  • Головные боли, включая утреннюю головную боль или головную боль, которая проходит после рвоты.
  • Видение меняется.
  • Тошнота и рвота.
  • Потеря равновесия или проблемы при ходьбе.
  • Увеличение жажды или мочеиспускания.
  • Необычная сонливость или изменение уровня энергии.
  • Изменения в личности или поведении.
  • Низкий рост или медленный рост.
  • Потеря слуха.
  • Увеличение веса.

Как диагностируется и лечится краниофарингиома у детей?

Тесты, которые проверяют мозг, зрение и уровень гормонов, используются для обнаружения (обнаружения) детских краниофарингиом.

Могут использоваться следующие тесты и процедуры: Физический осмотр и анамнез: осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, включая проверку на наличие признаков заболевания, таких как комки или что-либо еще, что кажется необычным. История здоровья пациента, прошлые болезни и методы лечения также будут приняты.

Неврологический экзамен : серия вопросов и тестов для проверки работы головного мозга, спинного мозга и нервной системы. Экзамен проверяет психическое состояние человека, его координацию и способность нормально ходить, а также то, насколько хорошо работают мышцы, органы чувств и рефлексы. Это также можно назвать неврологическим или неврологическим экзаменом.

Экзамен поля зрения: экзамен для проверки поля зрения человека (общая площадь, на которой можно увидеть объекты). Этот тест измеряет как центральное зрение (сколько человек может видеть, глядя прямо перед собой), так и периферическое зрение (сколько человек может видеть во всех других направлениях, глядя прямо перед собой). Любая потеря зрения может быть признаком опухоли, которая повредила или надавила на участки мозга, которые влияют на зрение.

КТ (CAT-сканирование) : процедура, которая делает серию детальных снимков областей внутри тела, сделанных под разными углами. Фотографии сделаны с помощью компьютера, подключенного к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглочен, чтобы помочь органам или тканям проявиться более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

МРТ (магнитно-резонансная томография) головного и спинного мозга с гадолинием : процедура, которая использует магнит, радиоволны и компьютер, чтобы сделать серию подробных изображений областей внутри мозга. Вещество под названием гадолиний вводится в вену. Гадолиний накапливается вокруг опухолевых клеток, поэтому на снимке они выглядят ярче. Эта процедура также называется ядерно-магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

Исследования химии крови : процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Необычное (выше или ниже нормы) количество вещества может быть признаком заболевания.

Исследования гормонов крови : процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных гормонов, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Необычное (выше или ниже нормального) количество вещества может быть признаком заболевания в органе или ткани, которая его производит. Например, кровь может быть проверена на необычные уровни тиреотропного гормона (ТТГ) или адренокортикотропного гормона (АКТГ). ТТГ и АКТГ вырабатываются гипофизом в головном мозге.

Детские краниофарингиомы диагностируются и могут быть удалены в той же операции.

Врачи могут думать, что масса — это краниофарингиома, основанная на том, где она находится в головном мозге и как она выглядит на КТ или МРТ. Чтобы быть уверенным, нужен образец ткани.

Один из следующих типов процедур биопсии может использоваться, чтобы взять образец ткани:

  • Открытая биопсия : полая игла вводится через отверстие в черепе в мозг.
  • Биопсия иглы с компьютерным управлением: полая игла, управляемая компьютером, вводится через небольшое отверстие в черепе в мозг.
  • Транссфеноидальная биопсия : инструменты вводятся через нос и клиновидную кость (кость в форме бабочки у основания черепа) и в мозг. Патолог просматривает ткани под микроскопом, чтобы найти опухолевые клетки. Если опухолевые клетки обнаружены, во время той же операции можно удалить как можно больше опухоли.

Следующее лабораторное исследование может быть сделано на образце ткани, которая удалена:

  • Иммуногистохимия : тест, который использует антитела для проверки определенных антигенов в образце ткани. Антитело обычно связано с радиоактивным веществом или красителем, который заставляет ткань загораться под микроскопом. Этот тип теста может быть использован для определения различий между различными типами рака.

Диагностика заболевания на первом этапе включает в себя нейро-офтальмологическое исследование, в том числе оценку остроты и полей зрения. При подозрении на нейроэндокринную опухоль нередко назначают анализы на гормоны гипофиза, и в обязательном порядке – инструментальную визуализацию.

  • Компьютерная томография (КТ) — рентгеновский метод послойного исследования вещества головного мозга и костей свода черепа. На снимках, полученных с помощью компьютерного томографа, хорошо видны как плотная, так и кистозная части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95 % случаев у детей и примерно в 50 % у взрослых. Иногда показано КТ с применением контраста как более информативное. Противопоказания к проведению контрастного исследования — аллергическая реакция на йод, поллиноз, бронхиальная астма тяжелого течения, гипертиреоз, почечная недостаточность, беременность.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — современное высокоточное неинвазивное исследование, дающее максимум информации о новообразованиях в головном мозге. Этот метод позволяет определить местоположение, точные размеры краниофарингиом, соотношение их узловой и кистозной частей. Снимки, полученные с помощью МРТ, кроме того, дают представление о состоянии окружающих новообразование тканях. После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование, которое проводят после внутривенного введения контрастного вещества. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах опухоли, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Лечение

Лечение краниофарингиом чаще комплексное, сочетающее хирургическое удаление с радиотерапией, особенно полезной при неполной резекции.

Хирургическая операция

Микрохирургическое удаление обычно является методом первого выбора. Операция проводится в непосредственной близости к важным нейроэндокринным и зрительным структурам мозга, а также сонной артерии, что не всегда позволяет добиться радикального удаления краниофарингиомы. Остатки опухоли часто рецидивируют, повторное разрастание новообразования встречается почти у трети пациентов, что обуславливает необходимость продолжения лечения. В послеоперационном периоде применяются: стереотаксическая аспирация (удаление жидкости) из опухолевой кисты, внутриполостное облучение, фракционированная лучевая терапия.

Лучевая терапия

Назначается, как правило, в комбинации с хирургической операцией. Ионизирующее излучение высокой концентрации подается непосредственно в клетки опухоли, минуя здоровые ткани. Эффект облучения состоит в нарушении процессов саморегуляции в злокачественных клетках, прекращении их кровоснабжения, что с течением времени приводит к гибели опухоли. Использование в нашей Клинике радиохирургии, стереотаксической радиотерапии и общей онкологии принципов конформной лучевой терапии позволяет рассчитать форму пучка, точно совпадающего с размерами новообразования. Это дает возможность подать максимальные дозы излучения в центр опухоли, одновременно снизив интенсивность радиации на ее границе, чтобы минимизировать воздействие на здоровые клетки. Лечение проводится на линейных ускорителях VARIAN Clinac 2100CD и VARIAN TrueBeam STx.

Радиохирургия

Радиохирургическая операция с помощью Гамма-ножа является эффективным и безопасным методом лечения остаточных и рецидивирующих краниофарингиом. Применение Гамма-ножа возможно после проведенной хирургической операции, а также после внутриполостного облучения и лучевой терапии.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование, в ходе которого определяется точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Магнитно-резонансная томография дает четкое изображение опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла, на основе которого строится трехмерная модель пораженной части мозга. С помощью планирующей системы Gamma Plan и автоматической позиционирующей системы возможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегая повреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Операция заключается в однократном облучении краниофарингиомы высокой дозой радиации, что приводит к гибели опухолевых клеток и прекращению роста новообразования. В большинстве случаев отмечается значительное уменьшение опухоли в размерах. Адекватное планирование в сочетании с точностью подведения дозы, доступной только Гамма-ножу, позволяет избежать таких осложнений, как снижение зрения и эндокринно-обменных нарушения.


Выраженное уменьшение размеров краниофарингиомы после проведенного радиохирургического лечения на Гамма-Ноже.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *