Гастрошизис – что это?

Формирование внутренних органов плода – это важнейший период беременности. В первом триместре женщина должна максимально оберегать свой организм от возможных вредных факторов, которые могут стать причиной серьезных аномалий. Одной из таких патологий считают гастрошизис РИС. 1.

Что собой представляет гастрошизис

Термин гастрошизис означает формирование кишечника или кишечных петель за пределами полости брюшины. Это заболевание развивается внутри утробы матери в период роста плода, поэтому считается врожденным.

Этиология заболевания предусматривает образование отверстия в животе ребенка, через которое свободно выходит часть кишечника и его петель. В основном аномалия образуется недалеко от пупка, ее диаметр составляет от 2 до 5 сантиметров.

Сегодня патология встречается у 1-5 малышей на 10 000 новорожденных. Цифры варьируются в зависимости от страны и уровня развития медицины.

Причины возникновения

Патология активно изучается докторами, но окончательно медики не могут определить точный набор факторов, которые влияют на развитие патологических изменений.

На данный момент известны следующие причины возникновения гастрошизиса:

1 Ранняя беременность

Выпадение кишечных петель с брюшной полости чаще встречается при оплодотворении женщин до 25 лет, особо высокий показатель до 20 лет.

2 Сбои в питании матери

Многие женщины не подозревают о беременности до 6-8 недель, в этот период они не следят за своим рационом питания, который требует серьезных изменений. Недостаток витаминов, минералов, аминокислот в первые недели беременности могут быть причиной нарушений в развитии плода.

3 Курение и алкоголь

Будучи беременными женщины не всегда сразу отказываются от вредных привычек, а некоторые продолжают курить и злоупотреблять алкоголем всю беременность. Сигаретный дым и спиртные напитки пагубно отражаются на формировании внутренних органов плода, нервной системе и других жизненно важных системах.

4 Задержка плода в развитии

Если беременность протекает с осложнениями, к примеру, сильный ранний токсикоз, отслоение или чрезмерно тонкий слой плаценты, то ребенок в утробе может отставать в развитии, это чаще всего и провоцирует образование перфорации в брюшине плода. К плоду с малым весом или ростом доктора изначально относятся внимательнее, так как недобор грамм и сантиметров может быть только началом проблем.

Симптомы

Диагностировать заболевание можно по следующим проявлениям:

    Преимущественно справа от пупка четко просматривается отверстие, которое может иметь диаметр от 2 до 5 см. В особо тяжелых случаях размер перфорации может достигать и 10 см; Кишечные петли находятся вне брюшной полости, зачастую между собой спаянные и выпадают через отверстие; Наблюдается отечность кишечника, который может быть как внутри брюшины, так и снаружи; Пупочное кольцо сформировано, оно полностью затянуто и не имеет особых дефектов; Кишечные петли не имеют оболочки, которая присутствует при грыжах; Частичное или полное выпадения через перфорацию желудка, матки или яичек, мочевого пузыря. Но при этом печень всегда остается в брюшине; Уменьшение длины кишечных петель и размеров кишечника — патологические изменения могут варьироваться до 25%. Петли тонкого и толстого кишечника соединены одной брыжейкой; Перитонит выпавших органов. Околоплодные воды агрессивно воздействуют на открытые внутренние органы, что приводит к воспалению тканей и заражению. Это состояние очень опасно не только для плода, но и для репродуктивной системы матери. Наличие отклонений, вызванных гастрошизисом. Подобная аномалия редко развивается сама, ведь смещение внутренних органов и их неправильное развитие прямо влияет и на другие системы. У детей с гастрошизисом доктора наблюдают пороки сердца, гидроцефалию, аномалии развития почек и мочеполовой системы.

Все эти симптомы медики могут наблюдать как внутри утроба матери, так и после появления малыша на свет. Количество симптомов напрямую зависит от тяжести течения патологии.

Диагностика

Современная аппаратура позволяет диагностировать гастрошизис еще на ранних сроках беременности. Первое обследование на наличие отклонений проводят с 11 по 13 неделю оплодотворения. В этот период стенки брюшной полости должны полностью сформироваться и внутренние органы занять свои привычные места.

Первый скрининг болезни проводят при помощи аппарата УЗИ, если результаты говорят о наличии патологии, то больную ставят на особый учет и повторяют процедуру, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.

Наличие патологии у плода можно определить по анализу крови беременной. Если с беременностью увеличивается количество белка альфа-фетопротеина, то это может сигнализировать о перфорации стенки брюшины, формировании гастрошизиса и других аномалий развития. Чтобы убедится в правильности диагноза, медики могут дополнительно изучить составляющие амниотической жидкости и волосков хориона.

После появления ребенка на свет диагностика проводится уже при помощи инструментальных обследований. В первую очередь оценивают работу сердца, проходимость кишечника, кровеносную систему новорожденного.

Гастрошизис на узи

УЗИ – это первый инструмент для ранней диагностики гастрошизиса. Первый скрининг может не дать достоверных результатов, ведь до 12 недель формирование внутренних органов может сопровождаться частичным выпадением внутренних органов наружу через тонкие стенки брюшины. Это считается нормой для первого триместра, но после 12 недели ткани брюшной полости должны быть полностью сформированы, а кишечные петли находится за передней брюшиной. После первого УЗИ гастрошизис может выглядеть таким образом :РИС.2.

Из-за маленьких размеров плода специалистам тяжело утверждать о наличии патологии. Но иногда проблемы настолько велики, что продолжать беременность просто нет смысла, так как риск смерти плода велик и это грозит здоровью матери.

Если специалист заподозрил наличие патологии у плода, то беременной назначают повторное обследование через несколько недель. За этот период все формирующие процессы брюшины должны закончиться и можно отчетливо говорить о наличии или отсутствии гастрошизиса.

После подтверждения диагноза беременную отправляют на специализированное обследование УЗИ в генетических центрах акушерства и гинекологии. В период с 16 по 20 неделю женщину отправляют на экспертное УЗИ. По результатам данного исследования консилиум в составе хирурга, анестезиолога, акушера принимают окончательное решение о возможности рождения малыша и его жизнеспособности.

Лечение

Лечение гастрошизиса начинается исключительно после того, как ребенок появился на свет. Новорожденные с выпавшими органами рождаются через кесарево сечение. Хирургический метод рождения нужен для того, чтобы не повредить органы и не усугубить состояние ребенка.
Сразу после изымания ребенка его помещают в стерильный бокс, чтобы избежать заражения и воспаления. Органы обязательно накрывают герметичным пластиковым пакетом и накладывают нетугую марлевую повязку.

Главная задача медиков в дооперационный период – не дать кишечным петлям подсохнуть, для этого в боксе поднимают влажность до максимального уровня и выдерживают температуру 37 градусов. Доктора проводят процедуры для декомпрессии желудочка, для этого вводят зонд.

При нормальных жизненных показателях ребенка в течении 2-4 часов назначают первую операцию по устранению аномалии.
Небольшие отверстия гастрошизиса устраняются при помощи одного хирургического вмешательства. Такой вид операции называется вправление Бианчи – перфорацию не расширяют, а аккуратно размещают наружные петли кишечника на их природное место через нажатие на пуповину.

В случае объемного выпадения органов, когда устранить проблему за раз невозможно прибегают к повторному вшиванию. После первой операции органы, которые не получилось вправить, подвешивают над ребенком в полиэтиленовом пакете РИС. 3. Сила земного притяжения помогает стать всем частям брюшной полости на место, после чего хирург окончательно зашивает перфорацию.

Реабилитация детей с гастрошизисом проходит от 1 до 6 месяцев в зависимости от размеров отверстия и выпячивания кишечника и его петель.

Как лечится заболевание?

Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в экстренном хирургическом лечении в первые 6—12 часов жизни в условиях специализированного стационара. В процессе операции выпавшие органы погружают в брюшную полость и ушивают дефект передней брюшной стенки. Послеоперационный период включает в себя искусственную вентиляцию легких, инфузионную и антибактериальную терапию. Питание, пока перистальтика кишечника не восстановится, осуществляется парентерально (питательные вещества вводятся в организм путем внутривенной инфузии в обход желудочно-кишечного тракта). Несмотря на то, что гастрошизис может протекать тяжело, а реабилитация после него бывает очень длительной, перенесшие заболевание дети впоследствии не отстают от своих сверстников в развитии и ведут активный образ жизни.

Какие есть меры профилактики гастрошизиса?

Специфической профилактики гастрошизиса нет. Профилактика заболевания включает в себя обычные для беременных женщин рекомендации. Это сбалансированное питание матери, отказ от курения и других вредных привычек, а также своевременное посещение женской консультации и проведение профилактических осмотров.

Гастрошизис и омфалоцеле, в чем разница

Кроме гастрошизиса достаточно часто встречается патология внутриутробного развития под названием омфалоцеле. Разница между аномалиями велика, так же как и влияние на здоровье и жизнеспособность будущего малыша.

При омфалоцеле петли кишечника обязательно выступают в области пупка. То есть пупочное кольцо не сужается до нормальных размеров, что провоцирует выпадение внутренних органов. Очевидным отличием омфалоцеле от гастрошизиса является наличие оболочки, что фиксирует выпавшие органы — это часть пуповины, которая под давлением растянулась и держит органы защищенными от околоплодных вод РИС. 4. При гастрошизисе оболочка отсутствует в любом случае, органы самопроизвольно плавают в амниотической жидкости и часто подвержены некротическим процессам и заражениям.

Омфалоцеле может сопровождатся выпадением печени, при гастрошизисе же печень занимает место обязательно в брюшной полости.
Одним из самых неприятных и опасных отличий этих схожих между собой патологий в том, что омфалоцеле в большинстве случаев сопровождается серьезными хромосомными болезнями, которые никак нельзя вылечить.

Если беременной поставили диагноз гастрошизис плода, и было принято решение рожать, не стоит выбирать обыкновенный родильный дом. При перинатальном центре обязательно находится отделение интенсивной терапии, детский хирург и реаниматолог. Только хорошо оборудованный родильный дом может обеспечить ребенку своевременную перинатальную помощь, что значительно повысит шанс на выживание и скорейшее выздоровление.

Во время первого триместра беременности формируются внутренние органы плода, поэтому в этот период и на протяжении всего срока вынашивания ребёнка женщине следует наиболее сильно беречь собственный организм от патогенных факторов, являющихся потенциальной причиной возникновения тяжёлых аномалий, к которым относится гастрошизис.

Гастрошизис плода — это врождённый дефект, который формируется у ребёнка во время внутриутробного развития. Эта аномалия представлена наличием отверстия в брюшной стенке, через которое пробивается кишечник. Затем кишечник развивается за пределами тела ребёнка в околоплодной жидкости.

Частота возникновения аномалии составляет 1 из 2000 детей, она со временем увеличивается. Это одна из относительно распространённых врождённых патологий, с которыми сталкиваются неонатологи и детские хирурги в современном мире.

Гастрошизис – тяжёлая врождённая патология. Патогенез заболевания

Формирование данного дефекта происходит в течение первых 8 недель гестации. В этот период начинают расти две продольные складки, из них впоследствии развиваются мышцы в направлении «спина – живот». Незавершённое смыкание складок приводит к образованию дефекта в этом месте.

Из-за неполного слияния происходит эвентрация абдоминальных органов через брюшную стенку, а кишечник обычно выпячивается через прямую мышцу живота, находящуюся справа от пупка.

Причины образования гастрошизиса

Точная этиология гастрошизиса неизвестна. Генные или хромосомные изменения плода могут быть причиной возникновения такого расстройства.

Ещё одна теория подразумевает недостаточность мезодермы (слоя клеток) в формировании стенок тела. Однако эта гипотеза не объясняет возникновения дефекта мезодермы в этом конкретном месте.

Также специалисты полагают, что причиной гастрошизиса может послужить разрыв амниона (зародышевой оболочки) вокруг пупочного кольца, но тогда остаётся не ясным тот факт, что гастрошизис встречается гораздо реже по сравнению с пупочной грыжей.

Факторы риска

Вероятность развития гастрошизиса во многом зависит от поведения женщины во время беременности. Поэтому будущим матерям нужно быть очень осторожными в этот период, если они хотят родить здорового ребёнка.

Факторы риска включают:

  • маленький возраст будущей матери. Молодой её организм ещё не способен обеспечить плод всеми необходимыми элементами для его роста и развития;
  • курение и употребление алкогольных напитков во время беременности;
  • неконтролируемое использование медикаментов во время беременности;
  • внутриутробные инфекции.

Что известно о распространенности?

Патологию обнаруживают в разных странах с частотой 0,45–4,8 на 10000 новорожденных. Колебания очень значительны. Возможно, связаны с недостаточной диагностикой в некоторых странах. Гастрошизис чаще выявляют у мальчиков (почти в 2 раза больше случаев, чем у девочек).

На современном этапе до 97% случаев аномального развития диагностируются во время беременности (перинатальный период для плода). Отмечается тенденция к росту распространенности.

Симптомы и признаки

Во время беременности признаков нет (кроме УЗИ). Около 60 % младенцев с гастрошизисом являются недоношенными. При рождении у ребёнка будет относительно небольшое ( Типы гастрошизиса

Выделяют простой и осложнённый гастрошизис.

При простой патологии только кишечник выходит из отверстия в брюшной полости.

При осложнённом гастрошизисе возникает одно или несколько из следующих условий:

  • кишечник за пределами тела ребёнка чрезвычайно повреждён, например, часть ткани умерла (некроз), или кишечник стал скрученным или запутанным;
  • кишечная атрезия, когда часть кишечника новорождённого не сформирована полностью, или у кишечной трубки нет просвета на каком-нибудь участке;
  • другие органы, такие как желудок или печень, выступают из отверстия.

Случаи простого гастрошизиса более распространены, чем осложнённого.

Гастрошизис обычно обнаруживается на обычном 18-20-недельном ультразвуковом сканировании, когда за пределами брюшной полости видны петли кишечника. Однако патология может быть обнаружена на более ранних сроках гестации.

Мать может быть протестирована на уровень альфа-фетопротеина. Это вещество, вырабатываемое плодом, которое содержится в амниотической жидкости и кровотоке матери. Повышение альфа-фетопротеина ассоциировано с наличием дефекта брюшной стенки.

Подходы к лечению гастрошизиса

Мониторинг внутриутробного развития ребёнка

Младенцы с гастрошисизом должны тщательно контролироваться на протяжении всей беременности на предмет задержки внутриутробного развития и повреждения кишечника. Кишечник может быть повреждён из-за воздействия амниотической жидкости или нарушения кровотока в затронутой части органа.

Место, срок и способ родоразрешения

Роды необходимо планировать в больнице с отделением интенсивной терапии новорождённых. Проведение кесарева сечения рекомендуется через 36 недель вынашивания плода, если лёгкие ребёнка достаточно зрелы (это определяется при помощи УЗИ). Раннее родоразрешение помогает предотвратить дальнейшее раздражение кишечника.

Операция у любого ребёнка с гастрошизисом должна быть выполнена, как только состояние младенца стабилизируется, обычно в течение 12 — 24 часов после рождения. Младенец не может выжить с находящимся вне тела кишечником.

Медицинский уход

После рождения ребёнок должен быть помещён под лучистым нагревателем. Высвобожденная кишка располагается на верхней части живота младенца и завёрнута в пластиковую (полиэтиленовую) термоизолирующую повязку, чтобы избежать прикосновения к брыжейке кишечника.

Мочевой катетер должен быть вставлен для контроля выхода мочи и оценки жидкостной реанимации. Необходимо провести ректальное обследование для расширения анального канала. Для уменьшения выпячивания внутренних органов проводится эвакуация мекония из сигмовидной кишки.

Для предотвращения заражения органов брюшной полости вводят антибиотики широкого спектра действия.

Осуществляется внутривенное введение питательных веществ в период дисфункции ЖКТ.

Хирургическое вмешательство

Кишечник помещается обратно в живот ребёнка, а брюшная полость закрывается, если:

  • снаружи находится относительно небольшой объём кишечника;
  • кишечник не сильно увеличен и не повреждён.

Вмешательство проводится в несколько этапов в следующих более тяжёлых случаях:

  • вне тела находится большой объём кишечника;
  • кишечник сильно раздут;
  • живот младенца не имеет достаточного места для удержания всего кишечника.

В такой ситуации проводится несколько операций, чтобы медленно поместить кишечник /органы обратно в живот.

Примерно у 10 % младенцев, родившихся с гастрошизисом, часть кишечника не развита правильно. В этих случаях некоторым детям может потребоваться:

  • резекция кишечника — операция необходима, когда часть кишечника сильно повреждена;
  • колостомия — выводится один конец толстой кишки через отверстие (стому), выполненное в брюшной стенке. Стул, перемещающийся по кишечнику, стекает через стому в сумку, прикреплённую к животу;
  • необходимость в трансплантации кишечника возникает редко.

Послеоперационный уход

Кишечник, развившийся за пределами тела ребёнка, нуждается в исцелении и нормализации здорового функционирования. В первые несколько недель жизни младенец должен получать все необходимые питательные вещества внутривенно. Также может потребоваться антибактериальная терапия для предотвращения инфекции.

После выписки из больницы ребёнка есть небольшой риск развития обструкции кишечника из-за рубцовой ткани или излома в петле кишечника. Симптомы обструкции кишечника включают:

  • желчная (зелёная) рвота;
  • раздутый желудок;
  • отказ от пищи.

При возникновении любого из этих симптомов немедленно обратитесь к педиатру.

Как наблюдается женщина с установленным диагнозом?

Если диагноз установлен, то контрольные исследования повторяют каждые 2 недели. Женщина во втором триместре наблюдается как при обычной физиологической беременности. В дальнейшем требует больше внимания, поскольку аномалия угрожает преждевременными родами, недоношенностью и нарушением развития плода.

При обследовании у беременной женщины определяют повышенный уровень альфа-фетопротеина. Если случай не первый в семье, то необходима генетическая консультация с проведением тестирования. Методика потребует амниоцентез — для получения на анализ околоплодных вод проводится пункции амниотической оболочки.

Родители предупреждаются о риске подобного вмешательства. Обычно пациентку госпитализируют в отделение патологии задолго до родов. Несмотря на заведомо известный порок, плод стараются довести до срока, обеспечивающего достаточное формирование легочной ткани.

При наблюдении контролируется расширение петель кишечника. Этот признак говорит о заращении кишки и вероятности перитонита.

Акушеры-гинекологи не пришли к единому мнению по поводу родоразрешения. Одни настаивают на Кесаревом сечении, другие считают более физиологичным процессом самостоятельные роды. Они указывают, что кишечник новорожденного при этом не повреждается из-за покрытия пленкой фибрина.

Как происходит формирование аномалии?

Окончательно сформированный порок находят у плода сроком 5–8 недель. На четвертой неделе боковые складки тела эмбриона сдвигаются в сторону живота, сливаясь по срединной линии. Так появляется передняя брюшная стенка.

При неполном сращении образуется щель, в которую выступают петли кишечника. Одновременно часто наблюдается образование других пороков: кишечной атрезии (заращение), врожденного укорочения, отсутствие деления на тонкий и толстый отделы, слабая фиксация, недостаточный поворот. Все дети имеют аномально прикрепленную брыжейку тонкого кишечника.

Каков прогноз

Прогноз зависит от тяжести связанных с патологией проблем, таких как недоношенность и воспалительная дисфункция кишечника, атрезия кишечника и синдром короткой кишки. Детям с осложнённым гастрошизисом требуется более длительное пребывание в больнице, и у них больше сопутствующих патологий, чем у детей с простой патологией.

Как можно избежать образования гастрошизиса у плода

Поскольку этиология гастрошизиса полностью неясна, трудно разработать превентивные стратегии.

Однако можно снизить влияние факторов риска, для этого будущей матери необходимо:

  • правильно планировать беременность;
  • рационально питаться в период вынашивания ребёнка;
  • полностью отказаться от курения, употребления алкоголя и наркотиков;
  • своевременно посещать женскую консультацию и проходить профилактические осмотры.

Если ребёнок рождается с гастрошизисом, ему необходим надлежащий контроль профессионалов. Также рекомендуется всегда выбирать лучшее медицинское учреждение для родов.

Хотя дети, рождённые с гастрошизисом, очень быстро восстанавливаются после серии операций, но всё же чрезвычайно важно избегать факторов риска. Беременным женщинам необходимо следить за своим поведением и состояние в этот важный период, чтобы минимизировать вероятность возникновения этой аномалии.

«Я так рада, что не послушала врача, когда он сказал о прекращении беременности».

Холли Ходжсон (Holly Hodgson) узнала, что у её сына Тедди, которому сейчас почти восемь месяцев, имеется врожденный дефект, гастрошизис, когда во время УЗИ на 12 неделе беременности стали видны петли кишечника, выпавшие из живота плода.

Мать из Брисбена, Австралия, очень хотела впервые взглянуть на своего ребенка, но вместо этого доктор сказал, что она должна прервать беременность.

Гастрошизис — врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором через расщелину из брюшной полости выпадают петли кишечника, а иногда и другие органы.

Холли и её муж Стивен, немного покопавшись в Интернете, обнаружили, что до 95% детей успешно переживают беременность. Поэтому они отказались последовать совету врача.

Маленький Тедди родился 14 декабря прошлого года.

«Когда я вспоминаю то, что он сказал, я болею и сержусь», — говорит женщина о словах врача.

Сразу после рождения малыша обернули плёнкой.

После этого новорожденного на две недели поместили в инкубатор, чтобы его живот вырос и органы можно было разместить внутри.

Родители впервые смогли подержать 2-дневного малыша на Рождество.

Сейчас ребенок довольно хорошо себя чувствует.

«Он такой счастливый мальчик. Он любит кривляться и общаться с людьми. Он всегда улыбается, хихикает и пищит на людей, которых даже не знает — это так мило».

Холли рассказывает, что пыталась связаться с врачом, сказавшим ей прервать беременность, но он не извинился, а просто поздравил с пополнением в семье.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения : восстановлением целостности передней брюшной стенки.
Цель лечения: нормализация функции сердечно – легочной системы и погружение органов в брюшную полость с восстановлением целостности переней брюшной стенки.
Немедикаментозное лечение:
Стабилизация состояния новорожденного после рождения
В родильном зале:
Необходимые условия для адекватной стабилизации новорожденного:
· При рождении ребенка из группы риска по развитию ВПР на роды вызываются наиболее подготовленные сотрудники, владеющие современными знаниями и навыками проведения реанимации у новорожденных при рождении (УД – D);
· В желудок необходимо установить желудочный зонд с большим количеством отверстии для эвакуации содержимого (УД – D);
· Детям с низкой оценкой по шкале Апгар (1-3 балла) могут быть необходимы реанимационные мероприятия (УД – D);
· Постановка пупочного венозного катетера может представлять трудности вследствие измененного положения сердца и печени, поэтому при возможности используйте катетер-линию, центральный венозный катетер, заводимый через периферическую вену;
· На область грыжевого мешка накладывают пластиковую (полиэтиленовую) термоизолирующаю повязку или сухую ватно-марлевую повязку (УД – D).
Транспортировка (УД – D)
Транспортировка новорожденного с гастрошизисом на всех этапах (из родильного зала в ПИТ, ОАРИТ, из родильного дома в стационар) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.
Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести используя формулу Красного креста
Fr x PaCO2xFiO2xMAPx100/ PaO2x6000, где
Fr – частота вентиляции
PaCO2 – парциальное давление углекислого газа в артериальной крови пациента
PaO2 – парциальное давление кислорода в артериальной крови пациента
FiO2 – фракция вдыхаемого кислорода
MAP – среднее давление в дыхательных путях
Оценка риска:
до 10 баллов – транспортировку можно проводить
10 – 20 баллов требуется наблюдение и коррекция интенсивной терапии в течении 30 – 60 мин
Выше 20 баллов – риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий
Минимальная оценка =0,2 балла; максимальная оценка=65 баллов.
При всех нормальных показателях оценка по шкале приблизительно равна 1 баллу.
Принципы безопасной транспортировки: (УД – D)
· в транспортном кювезе с ИВЛ, с параметрами вентиляции подобранные до транспортировки ребенка;
· проведение мониторинга витальных функции (ЧСС, ЧД, температуры, сатурации);
· осуществление инфузионной терапии, введение инотропных и вазоактивных, седативных препаратов (см. таблица – 6).
Предоперационная подготовка:
Длительность предоперационной подготовки зависит от размеров грыжи, ее содержимого, целостности оболочек и сопутствующих пороков развития.
Если содержимым грыжи является кишечник и грыжевые ворота узкие (1-2 см) то длительность предоперационной подготовки не должна превышать 12 ч. В этой ситуации создаются условия для ущемления кишечных петель и могут возникнуть явления кишечной непроходимости. Новорожденному проводят катетеризацию центральной вены и начинают инфузионную терапию из расчета 3-5 мл/кг/час 5-10% раствором глюкозы с электролитами, назначают антибиотики.
Медикаментозное лечение :
Обезболивание (УД – D)
До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:
· Диазепам 0,1 мг/кг/час
· Тримеперидин 0,1– 0,2 мг/кг/час
· Фентанил 1 – 3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).
Послеоперационное обезболевание: внутривенная постоянная инфузия фентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании ацетаминофеном ректально в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза;
· Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома (D)
· При дисинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:
Антибактериальная терапия (УД – D)
Всем новорожденным антибактериальную терапию следует начинать сразу после рождения до полного исключения возможной реализации тяжелой бактериальной инфекции (сепсис, пневмония, нагноение послеоперационной раны).
· При эмпирическом лечении в качестве «стартовой терапии» схема должна включать 2 антибиотика широкого спектра действия .
Выбор антибактериальных препаратов.

Антимикробные химиопрепараты Показания к применению
Препараты «стартовой» терапии
Антибиотики:
Цефалоспорины I-II поколения
Аминопенициллины
Макролиды (по показаниям)
Инвазивный – с целью профилактики тяжелой бактериальной инфекции (пневмоний, сепсиса), как монотерапия, так и в комбинации.
Препараты «резерва»
Цефалоспорины III-IV поколения
Аминогликозиды II-III поколения
Карбапенемы (имипенем, меропенем)
Инвазивные – тяжелые формы с гнойно-воспалительным компонентом в очаге или осложнениями (гнойный плеврит, пневмоторакс), среднетяжелые – при неэффективности препаратов стартовой терапии.

«Препаратами резерва» при лечении ВПР легких у новорожденных служат карбапенемы, которые при проведении эмпирической терапии назначаются в случаях неэффективности предшествующего лечения или по витальным показаниям.
В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
Антибактериальные препараты для лечения инфекций у доношенных новорожденных (УД – D)

Препараты Суточная доза для парентерального введения (кроме макролидов)
Аминопенициллины
Ампициллин 50 –100 мг/кг в 3 введения
Амоксициллин /клавуланат 50 мг/кг в 3 введения
Ингибиторзащищенные пенициллины с антисинегнойным действием
Тикарциллин/клавуланат 50 мг/кг в 3 введения
Цефалоспорины 1–2 поколения
Цефазолин 50 –100 мг/кг в 3 введения
Цефуроксим натриевая соль 50 –100 мг/кг в 2 введения
Цефалоспорины 3 поколения
Цефтазидим 50 –100 мг/кг в 3 введения
Цефоперазон 50 –100 мг/кг в 2 введения
Карбапенемы
Имипенем 60 мг/кг в 3 введения
Гликопептиды
Ванкомицин 60 мг/кг в 2 введения
Линкозамиды
Клиндамицин 25 мг/кг в 3 введения
Макролиды для приема внутрь
Спирамицин 15 тыс. Ед/кг в 2 приема
Рокситромицин 5–8 мг/кг в 2 приема
Азитромицин 10 мг/кг в 1 прием
Препараты других групп
Хлорамфеникол 80–100 мг/кг в 2 введения
Метронидазол 30 мг/кг в 3 введения

Противогрибоковая терапия (УД – D) :
Со 2-3 суток жизни назаначается протвогрибковый препарат:
· Флуконазол в дозе 3мг/кг два раза в неделю в течение 6 недель. В отделениях с высокой частотой инвазивных грибковых инфекций рекомендуется проводить профилактическое лечение.
Инфузионная терапия (УД – D) :
· У большинство новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день. Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100 – 150 мл/кг/сут;
· У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней;
· Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.
Если есть гипотензия или плохая перфузия 10 – 20 мл/кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза (УД – D) .
Расчет необходимого объема электролитов (УД – А) :
Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.
Расчет дозы натрия:
· Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
· Гипонатрийемия <130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
· Гипернатрийемия > 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
· 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
· 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na.
Коррекция гипонатриемии (Na< 125 ммоль/л)
Объем 10% NaCl (мл) = (135 – Na больного) ×m тела×0,175
Расчет дозы калия:
· Потребность в калии составляет 2 – 3 ммоль/кг/сутки
· Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
· Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
· 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
· 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl
V (мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2
Расчет дозы кальция:
· Потребность в Са++у новорожденных составляет 1– 2 ммоль/кг/сутки
· Гипокальцийемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные – ионизированный Са++)
· Гиперкальцийемия >1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
· 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммоль Са++
· 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммоль Са++
Расчет дозы магния:
· Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
· Гипомагниемия < 0,7 ммоль/л, опасно < 0,5 ммоль/л
· Гипермагниемия > 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
· 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния
Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки
· Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10 – 20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы) (УД – D) и инотропных препаратов (УД – D):
· Эпинефрин 0,05 – 0,5 мкг/кг/мин.
Потребность новорожденных в электролитах при проведении парентерального питания (А)
Послеоперационное введение (УД – D)
Инфузионная терапия проводится в объемах, превышающих физиологическую потребность, так как после операции продолжается значительная потеря жидкости и белка в просвет кишки и брюшную полость. В связи с этим показаны переливания коллоидных препаратов для поддержания коллоидно-осмотического давления плазмы в нормальных пределах.
Альбумин. 5 % раствор альбумина является изоонкотическим, то есть имеет одинаковое с плазмой онкотическое давление. Введение данного препарата снижает вязкость крови, улучшает микроциркуляцию.
· Введение 5 % раствора альбумина – нежелательно при отеке мозга и других состояниях, когда противопоказаны инфузии большого количества жидкости.
· 10 % раствор альбумина является слабым гиперонкотическим белковым раствором, который способен поддерживать онкотическое давление крови. При его применении в циркуляторное русло привлекается межтканевая жидкость и удерживается в нем, что сопровождается повышением и стабилизацией давления.
· 20 % раствор альбумина является гиперонкотическим инъекционным средством. При применении высококонцентрированного раствора альбумина, в раннем послеоперационном периоде у новорожденных с шоком нежелательных эффектов не наблюдается. Низкий объем волемической нагрузки при использовании 20% альбумина позволяет адекватно производить коррекцию электролитных нарушений, а также максимально рано начинать частичное парентеральное питание для восполнения энергетических затрат. У детей дозу препарата устанавливают индивидуально, с учетом показания, клинического состояния и массы тела пациента.
Рекомендуемая разовая доза составляет 0, 5 – 1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей.
В ближайшее время после операции при отсутствии противопоказаний следует начать парентеральное питание, потребность в котором может сохраняться на срок от нескольких недель до нескольких месяцев.
Парентеральное питание: Объем жидкости рассчитывается с учетом (баланса жидкости; диуреза; динамики массы тела; уровня натрия. Уровень натрия должен поддерживаться на уровне 135 –145 ммоль/л.
Углеводы – обязательный компонент парентерального питания независимо от срока гестации и массы тела при рождении. 1 г глюкозы содержит 3,4 ккал.
Эндогенно глюкоза вырабатывается 8 мг/кг/мин у доношенных и 6 мг/кг/мин у недоношенных. В случае переносимости углеводной нагрузки (уровень глюкозы в крови не более 8 ммоль/л) углеводную нагрузку следует увеличивать ежедневно на 0,5-1 мг/кг/мин, но не более 12 мг/кг/мин. Контроль безопасности и эффективности дотации глюкозы осуществляется путем мониторирования уровня глюкозы в крови. Если уровень глюкозы в крови составляет от 8 до 10 ммоль/л, углеводную нагрузку не следует увеличивать.
Если уровень глюкозы в крови пациента остается <3 ммоль/л, следует увеличить углеводную нагрузку на 1 мг/кг/мин. Если уровень глюкозы в крови пациента при контроле составляет <2,2 ммоль/л, следует болюсно ввести раствор 10% глюкозы из расчета 2 мл/кг.
Белки – потребность в препаратах белка указана в таблице – 5.
1 г аминокислот содержит 4 ккал. Обмен аминокислот у новорожденных имеет ряд особенностей, поэтому, для проведения безопасного парентерального питания следует использовать препараты белка, разработанные и созданные специально для новорожденных детей. Препараты для парентерального питания взрослых не должны применяться у новорожденных. При развитии у ребенка клиники почечной недостаточности и повышении уровня креатинина выше 160 мкмоль/л следует снизить дотацию белка на 0,5 г/кг/сут.

Потребности в основных нутриентах при проведении парентерального питания в зависимости от массы тела при рождении (УД – C)
*белковая нагрузка не изменяется до достижения объема энтерального питания 50 мл/кг/сут
Жиры – 1 г жира содержит 10 ккал. При применении жировых эмульсии необходимо принимать во внимание следующие обстоятельства: наименьшее число осложнений вызывает применение 20% жировой эмульсии. Инфузия жировой эмульсии должна проводиться равномерно и постоянно в течение суток. Если инфузия жировой эмульсии проводится в общий венозный доступ, следует соединять инфузионные линии максимально близко к коннектору катетера, при этом необходимо использовать фильтр для жировой эмульсии. Системы, через которые производится инфузия жировой эмульсии, необходимо защищать от света. Не следует добавлять раствор гепарина в жировую эмульсию.
Контроль безопасности и эффективности дотации жиров: контроль безопасности вводимого количества жиров проводится на основании контроля концентрации триглицеридов в плазме крови 1 раз в сутки и после изменения скорости введения. При невозможности контролировать уровень триглицеридов следует проводить тест на прозрачность сыворотки. За 2-4 ч до анализа необходимо приостановить введение жировых эмульсий. В норме уровень триглицеридов не должен превышать 2,26 ммоль/л (200 мг/дл). Если уровень триглицеридов выше допустимого, следует уменьшить дотацию жировой эмульсии на 0,5 г/кг/сут.
Ограничения для введения жировых эмульсий:
· При персистирующей легочной гипертензии дотация жировых эмульсий не должна превышать 2 г/кг/сут;
· У пациентов с тяжелой идиопатической тромбоцитопенией должна быть исследована сывороточная концентрация триглицеридов и снижена доза парентеральных липидов;
· При наличии гипербилирубинемии, требующей проведения фототерапии, следует избегать высоких доз липидов (>2г/кг/сут). Липиды сами не вытесняют билирубин, но свободные жирные кислоты вытесняют билирубин из связи с альбумином. В то же время было показано, что раннее введение липидов не увеличивает клинически значимое развитие желтухи. Инфузия жировых эмульсий должна быть отменена при тяжелой гипербилирубинемии, требующей проведения операции заменного переливания крови;
· Сепсис. Существует недостаточно доказательств, чтобы рекомендовать изменения дотации жировых эмульсий при сепсисе. Дотацию жировых эмульсии необходимо осуществлять под контролем уровня триглицеридов;
· Некоторые препараты (например, амфотерицин и стероиды) приводят к повышенной концентрации триглицеридов.
Побочные эффекты и осложнения внутривенного введения липидов, в том числе гипергликемия, возникают при скорости введения, превышающей 0,15 г/кг/ч.
Алгоритм расчета программы парентерального питания (УД – D)
1. Расчет общего количества жидкости.
2. Расчет необходимого объема электролитов.
Расчет дозы натрия
Для расчета объема натрия, необходимого для проведения парентерального питания следует считать, что 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль натрия.
V физ. раствора (мл) =масса тела * потребность в Na (моль)/0,15.
Расчет дозы калия
Для расчета объема калия, требуемого для поведения парентерального питания, следует считать, что 1 мл 7,5% раствора хлорида калия содержит 1 ммоль калия. Если для дотации калия мы используем 4% раствор хлорида калия, то 1 ммоль К+ содержится в 2 мл. 4% КCl. V (мл 4% КCl) = Потребность вК+ (ммоль) * m тела * 2.
Расчет дозы глюкозы исходя из скорости утилизации по формуле:
Доза глюкозы (г/сут) = скорость утилизации глюкозы (мг/кг/мин) * m тела * 1,44.
Расчет объема жировой эмульсии по формуле:
V жировой эмульсии (мл) = масса тела * доза жиров (г/кг) * 100/ концентрация жировой эмульсии (%)
Расчет необходимой дозы аминокислот по формуле:
V аминокислот (мл) = масса тела * доза аминокислот (г/кг) * 100 / концентрация аминокислот (%)
Определение объема, приходящегося на глюкозу по формуле:
V глюкозы = Общее количество жидкости – V электролитов – V жировой эмульсии – V аминокислот
Необходимый объем глюкозы различных концентраций можно рассчитать по формуле:
V2 = Доза * 100 – С1V / C1 – C2
V1 = V – V2,
доза – доза глюкозы в граммах
C1 – меньшая концентрация глюкозы
С2 – большая концентрация глюкозы
V – общий объем, приходящийся на глюкозу
V1 – объем глюкозы меньшей концентрации
V2 – объем глюкозы большей концентрации
Рассчитать калорийность парентерального питания по формуле:
Калорийность = доза глюкозы (г) * 3,4 + доза белка (г) * 4+доза жиров (г) * 10.
При планировании парентерального питания следует учитывать баланс калорий. Энергетическую ценность жировой эмульсии не желательно превышать более 40% от общего числа калорий. Энергетическую же ценность раствора глюкозы не следует превышать более 60% от общего числа калорий при проведении полного парентерального питания.
Для более точного расчета осмолярности раствора можно использовать формулу:
Осмолярность (мосм/л) = + + + – 50.
Растворы, расчетная осмолярность которых превышает 850 – 1000 мосм/л, в периферическую вену вводить не рекомендуется.
В клинической практике при расчете осмолярности следует считать концентрацию сухого вещества.
Прекращение парентерального питания
При достижении объема энтерального питания 120-140 мл/кг, парентеральное питание может быть прекращено.
Мониторинг при проведении парентерального питания
Одновременно с началом парентерального питания сделать общий анализ крови и определить:
· концентрацию глюкозы в крови;
· концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
· содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
· содержание триглицеридов в плазме.
Во время парентерального питания необходимо ежедневно определять:
· динамику массы тела;
· диурез;
· концентрацию глюкозы в моче;
· концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
· концентрацию глюкозы в крови (при увеличении скорости утилизации глюкозы – 2 раза в сут);
· содержание триглицеридов в плазме (при увеличении дозы жиров);
При длительном парентеральном еженедельно выполнять общий анализ крови и определять:
· концентрацию глюкозы в крови;
· электролиты (K, Na, Ca);
· содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
· содержание триглицеридов в плазме;

· уровень креатинина и мочевины в плазме.
Осложнения парентерального питания
· Инфекционные осложнения. Парентеральное питание является одним из основных факторов риска госпитальной инфекции, наряду с катетеризацией центральной вены и проведением ИВЛ;
· Выпот в плевральную полость/перикард (1,8/1000 поставленных глубоких линий, летальность составила 0,7/1000 установленных линий);
· Холестаз встречается у 10-12% детей, получающих длительное парентеральное питание. Доказанными эффективными способами профилактики холестаза являются возможно более раннее начало энтерального питания и применение препаратов жировых эмульсий с добавлением рыбьего жира (СМОФ – липид);
· Гипогликемия/гипергликемия;
· Электролитные нарушения;
· Флебит;
· Остеопения.
Перечень основных инотропных и вазоактивных, седативных препаратов

Фармакологическая группа Название ММН Разовая доза УД
Седативные, обезболивающие препараты Фентанил 0,005% 2мл 1 – 3 мкг/кг /час D
Диазепам 5мг/мл 2мл 0,1 мг/кг/час D
Морфин 1% 1мл D
Пипекурония бромид 4 мг 0,025мг/кг/час D
Ацетаминофеном 80мг 10–15 мг/кг 2-3 раза в сутки D
Инотропные препараты Адреналин 0,18 % 1 мл 0,05 – 0,5 мкг/кг/мин. D
Растворы для инфузии Декстроза 40%, 5 мл 0,5 – 1 мг/кг/мин D
Магния сульфат 25%, 5 мл D
Натрия хлорид 0,9% 5 мл D
Декстроза 5% 200мл D
Декстроза 10% 200мл D
Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат 200мл D
Кальция глюконат 10%, 10 мл D
Жировая эмульсия для парентерального питания 10 % 500 мл 0,5–2 г/кг/сут. D
Комплекс аминокислот для парентерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом 200 мл 0,5 г/кг/сут D

Перечень основных лекарственных препаратов для проведения анестезии:
Хирургическое лечение
Выбор метода лечения зависит от размеров гастрошизиса и омфалоцеле в отношении к площади брюшной полости, состояния больного и возможностей того стационара, где проходит это лечение. Она может быть осуществлена первичной радикальной пластикой передней брюшной стенки или отсроченной радикальной пластикой передней брюшной стенки .
Первичная радикальная пластика передней брюшной стенки :
Показания: изолированная форма без висцероабдоминальной диспропорции, хорошее состояние кишечника, диаметр грыжевого отверстия <5 см
Радикальная операция. В связи с тем, что при гастрошизисе брюшная стенка обычно развита достаточно хорошо, то её ушивание не представляет таких сложностей как при омфалоцеле. Поэтому первичная пластика дефекта передней брюшной стенки при гастрошизисе очень распространена и предпочитается большинством хирургов . Она может быть выполнена:
· традиционная
· безнаркозное вравление эвентерированных органов в брюшную полость по методу Bianchi (EDMR-No GA for GS – элективное медленное погружение кишечника без общей анестезии при гастрощизисе)
Отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки
Показания: изолированная форма с висцероабдоминальной диспропорцией, нахождение с наружи печени.

Отсроченная радикальная операция выполняется двумя этапами (с 1-м этапом силопластики). Обычно погружение петель кишечника в брюшную полость со стабилизацией состояния занимает 7 – 9 дней.
После чего, в срочно-плановом порядке планируется выполняется второй этап операции – радикальная пластика брюшной стенки .
При лечении детей с ГШ и омфалоцеле, имеющих сочетанные пороки развития кишечника (атрезия кишки) целесообразно одномоментно с пластикой брюшной стенки наложить двойную стому на уровне атрезии.
Показание для консультации специалистов:
· консультация невролога – при выявлении изменений со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксический – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
· консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушений;
· консультация уролога – определение сроков коррекций патологий при выявлении патологий мочеполовой системы;
· консультация генетика – для выявления хромосомной аномалии.
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие послеоперационных осложнений – абдоминального сепсиса, некротического энтероколита с перфорацией кишечника;
· отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны – несостоятельность швов апоневроза;
· отсутствие в послеоперационном периоде спаечной кишечной непроходимости.
Дальнейшее ведение:
· Энтеральное питание должно быть начато после полного пассажа по кишечнику на 3-5 сутки после операции в сочетании с антихолинэстеразные лекарственные препараты (неостегмина метилсульфат ) (УД – D);
· Ежедневные перевязки послеоперационной раны;
· Снятие швов на 10-15 сутки.
· В дальнейшем (на 3-4-й неделе жизни), когда восстановится пассаж по кишечнику и рассосётся фибринный футляр, стому закрывают путём наложения анастомоза «конец в конец» или Т-образного.
Всем детям, оперированным по поводу гастрошизис и омфалоцеле, необходимо диспансерное наблюдение до 3-х лет. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции
.
· Диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения – первая группа. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, лечебная физическая культура.
Пациентам с формированной «вентральной грыжей» оперативное лечение показано в возрасте старше 3-х лет, в плановом порядке.
· У пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы (удовлетворительный и неудовлетворительный результат), необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского хирурга, гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной» (УД – B).

Какие последствия ожидают ребенка?

После операции возможны осложнения:

  • спаечная непроходимость кишечника;
  • тромбоз мезентериальных сосудов с некрозом кишки;
  • присоединение инфекции с развитием энтероколита, перитонита, сепсиса.

Из-за длительного парентерального питания нарушаются функции печени, желчных путей, развивается механическая желтуха.

Лечение простой формы имеет более благоприятный исход и полное выздоровление. 1/3 детей в возрасте полтора-два года еще имеют признаки задержки физического и психического развития, отставание по сравнению с ровесниками. Наблюдается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, функциональные отклонения в виде запоров и поносов.

Прогноз

Если женщина находится в условиях специализированного отделения, то новорожденному обеспечена в 90% случаев вероятность своевременной специализированной помощи. Прогноз для выживания ребенка с гастрошизисом благоприятный. Остается риск развития осложнений. Он зависит от степени поражения кишечника, других аномалий, реакции на проводимую терапию.

Неопределенный прогноз для рожениц, не встававших на учет, уклоняющихся от очередного обследования. Рождение ребенка с аномалией в неподготовленных условиях затягивает сроки специализированной помощи.

Коррекция позволяет стабилизировать состояние к более старшему возрасту

Как предупредить патологию?

К мерам профилактики гастрошизиса относится четкое выполнение советов акушера-гинеколога, начиная с планирования беременности:

  • полноценное питание будущей матери;
  • отказ от вредных привычек задолго до зачатия;
  • своевременное посещение врача и проверка анализов;
  • проведение УЗИ для наблюдения за плодом.

При имеющихся сведениях о наследственной предрасположенности лучше пройти генетическую консультацию обоим родителям до зачатия. По желанию матери и медицинским показаниям возможно прерывание беременности в срок до 22 недель. Педиатры наблюдают ребенка до взросления. Помогают расти и становиться здоровым. Родители должны следовать советам. В большинстве случаев возможно излечение.

Прогноз заболевания

При изолированном гастрошизисе прогноз благоприятный. После своевременного хирургического лечения по данным зарубежных авторов выживают более 90% младенцев. В России этот показатель колеблется от 90 до 55%, что связано с поздним обращением некоторых женщин за медицинской помощью, а также с возможностями родильных домов по своевременной коррекции порока.

Неблагоприятный исход связан с выпадением большей части кишечника или печени. После операции гибель ребенка может наступить вследствие септических (инфекционных) осложнений, нарушений пищеварения, а также недоношенности. Вероятность рождения второго ребенка с такой же патологией составляет около 5%.

При небольшом изолированном гастрошизисе дефицит питания у детей отсутствует, они растут и развиваются соответственно возрастным нормам. В тяжелых случаях возможна задержка роста и дефицит массы тела.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *