Болезнь шамберга

Болезнь Шамберга относится к группе кожных заболеваний, у которых протекает одинаковый процесс под названием — гемосидероз кожи. Гемосидероз – это хронический процесс, при котором поражаются тонкие сосуды кожи (капилляры) и на коже начинает откладываться гемосидерин –пигмент темно-желтого цвета, который содержит железо.

Болезнь Шамберга имеет несколько названий: хроническая пигментная пурпура, прогрессирующий пигментный дерматоз, болезнь Шамберга—Майокки. При болезни Шамберга внешние признаки начинают проявляться, когда стенки сосуда пропускают эритроциты в кожу. В результате клетки кожи деформируются и так, как происходит «выделение» железа, на коже появляется коричневатый оттенок.

Причины болезни Шамберга окончательны не были установлены, но важную роль играет:

  • генетическая предрасположенность;
  • постоянные скачки артериального давления;
  • гиперчувствительность к определенным лекарством;
  • синюшная окраска конечностей из-за плохого кровообращения;
  • вегетососудистая дистония;
  • вирусные инфекции;
  • примерно в 10% случаев — это заболевание сопутствует сахарному диабету;
  • многие исследователи считают, что это — аутоиммунное заболевание, при котором иммунитет уничтожает хорошие и здоровые клетки;

Причины, предрасполагающие факторы

Причины патологии остаются невыясненными. Большинство специалистов считает, что в основе патогенеза болезни Шамберга лежит аутоиммунное воспаление, в результате чего она приобретает хроническое течение.

Заболевание может развиться на фоне полного здоровья, но чаще триггером выступают такие факторы, как переохлаждение, недавно перенесенная вирусная или бактериальная инфекция любой локализации, гормональные нарушения, иммунодефицитные состояния, гиповитаминозы. Значение имеют патологии дерматологического профиля, особенно хронические.

Диагностика

Поскольку большинство форм болезни Шамберга не вызывают болезненных или других неприятных ощущений, то больные нередко сомневаются, нужно ли обращаться к врачу. Ответ на это вопрос однозначный: обязательно! Дело в том, что возможно потребуется дифференциальная диагностика, поскольку болезнь Штамберга имеет схожие симптомы с другим заболеваниями.

Например:

  • Пигментный дерматит Гужеро-Блюта;
  • Cтарческой пурпурой Батемана;
  • Кольцевидной пурпурой Майокки;
  • Варикозным дерматитом;
  • Саркомой Капоши и пр.

Поставить правильный диагноз сможет только врач, проведя перед этим необходимые исследования. Для точной диагностики необходимо:

  1. Проведение визуального осмотра;
  2. Проведение анализа крови для определения содержания железа и способности крови «связывать» железо.

Возможно, потребуется проведение десфераловой пробы. Для этого больному внутримышечно вводится 500 мг десферала. После этого проводится сбор мочи (в течении первых 6-24 часов после введения) и проводится анализ на содержание в ней железа.

Для постановки диагноза часто назначается дерматоскопия – исследование кожи под сильным увеличением. При проведении этого исследования у пациентов с болезнью Шамберга можно заметить набухание стенок капилляров, расширения по ходу поверхностных сосудов, скопления иммунных клеток в сосочковом слое дермы.

Физиотерапевтические методы

Ускорить процесс восстановления стенок сосудов удаётся с помощью следующих процедур:

  1. Индуктотермия. Благодаря высокочастотному переменному магнитному полю стимулируются защитные силы организма, ускоряется процесс регенерации тканей.
  2. Ультразвуковая терапия. Под действием вибрации, незаметной для невооружённого глаза, проводится микромассаж тканей, улучшается кровообращение, укрепляются стенки сосудов.
  3. Лекарственный электрофорез. Посредством постоянного электрического тока в поражённый участок вводится лекарство.
  4. Гемосорбция. Процедура позволяет удалить из крови больного вредные вещества (токсины, агрессивные иммунные комплексы). Проводится забор крови, которую очищают и снова вводят больному. По сходной методике проводится плазмаферез (очищение плазмы).

Витаминотерапия

Для повышения прочности стенок сосудов при болезни Шамберга назначаются препараты кальция и калия, а также, витамины групп C, P и K. Соли калия нормализуют работу сердечно-сосудистой системы, регулируют водный баланс, обладают мочегонным эффектом. Тошнота, судороги, мышечные спазмы, учащенное сердцебиение, повышенное давление, слабость и сонливость могут свидетельствовать о недостаточном количестве в организме калия. Избыток сахара, соли, алкоголя и постоянный стресс способствуют его выведению из организма

Калий

Калий — важнейший элемент, поддерживающий нормальный внутриклеточный и водно-солевой обмен веществ в организме. Важнейшее свойство калия — выведение из организма натрия и воды. Это обусловлено тем, что ионы калия обладают слабым мочегонным действием и таким образом способствуют выведению излишков натрия.

Уровень калия оказывает ощутимое влияние на сердечный ритм, осмотическое давление и мышечную активность. Калий принимает непосредственное участие в процессах сокращения мышц, в том числе сердечной мышцы. Известно, что при достаточном поступлении калия в организм резко уменьшается риск развития артериальной гипертонии.

Недостаточное же содержание этого вещества в организме приводит к нарушению ритма сердечных сокращений. Помимо этого, калий усиливает резистентность сердечной мышцы к дефициту кислорода, поэтому в случае спазма коронарных сосудов при недостатке калия значительно возрастает риск развития инфаркта миокарда.

В большом количестве калий содержится в продуктах растительного происхождения:картофеле, чае, кураге, изюме, листовых зеленых овощах, цитрусовых, грибах, орехах. Стоит отметить, что при варке очищенных овощей большая часть солей калия теряется. Чтобы этого избежать, необходимо варить овощи в небольшом количестве слабо подсоленной воды.

При повышенной потливости, поносе, применении мочегонных средств организм теряет много калия. В этих случаях требуется восполнять содержание этого элемента в организме.

Суточная доза калия для взрослого человека составляет приблизительно 3–5 г. Особенно это касается людей, страдающих заболеваниями сердечно-сосудистой системы, так как именно у них велик риск возникновения аритмий и ухудшения состояния сердечной мышцы.

Кальций

При недостатке кальция появляются мышечные судороги, нервозность, боли в суставах, онемение в конечностях, бессонница. При поступлении в организм кислых продуктов – мяса, сахара, сладких фруктов, газированных напитков, лекарств – количество кальция снижается. Прием витамина С в больших дозах и мочегонных средств также этому способствует. Содержится в зелени репы и горчицы, капусте, семенах подсолнечника, тофу, миндале, тмине.

Витамин С

Витамин С (аскорбиновая кислота) участвует в окислительно-восстановительных процессах, обеспечивает процесс углеводного обмена, поддерживает эластичность стенок сосудов. Витамин С оказывает благоприятное воздействие на липидный обмен и нормализует содержание холестерина в крови, тем самым предупреждая развитие атеросклероза.

Кроме того, аскорбиновая кислота повышает иммунитет и сопротивляемость организма инфекциям.

Содержится витамин С в основном в продуктах растительного происхождения: шиповнике, зелени петрушки, черной смородине, черноплодной рябине, красном сладком перце, цитрусовых, томатах. Богаты этим витамином и укроп, щавель, хрен, зеленый лук, цветная капуста, клубника, крыжовник. Потребность организма в аскорбиновой кислоте составляет 70-120 мг в сутки.

Витамин Р

Витамин Р (рутин) укрепляет сосуды, снижает ломкость и проницаемость капилляров, способствует поддержанию их эластичности. Назначается больным, страдающим артериальной гипертонией, гломерулонефритом. В сочетании с витамином С действие рутина усиливается и успешно применяется для профилактики атеросклероза.

Витамин Р оказывает непрямое действие на нормализацию артериального давления, поэтому в составе комплексной терапии назначается для лечения гипертонической болезни. Основным источником витамина Р являются продукты растительного происхождения: черная смородина, листья зеленого чая, плоды цитрусовых, черника, клюква, незрелые грецкие орехи, черешня, черноплодная рябина, виноград, шиповник, вишня.

Витамин К

Витамин К в течение долгого времени почти не изучался. Учёные думали, что витамин К выполняет в организме одну-единственную функцию – нормализует процесс свёртывания крови. Однако сегодня биохимики открыли множество других функций этого витамина.

Если бы не было витамина К, то у людей не заживали бы раны, и небольшие порезы могли бы обернуться серьёзными кровопотерями. Витамин К содержит аминокислоту, которая синтезируется из глютаминовой кислоты в клетках печени. Раньше об этой аминокислоте не знали ни биохимики, ни физиологи.

Витамин К важен для обмена веществ в костной и соединительной тканях, способствует здоровой работе почек, помогает организму усваивать кальций и обеспечивает его нормальное взаимодействие с витамином D. Позже в тканях сердца и лёгких учёные обнаружили белковые соединения, для синтеза которых необходим именно витамин К.

Этот витамин жирорастворимый, и может в небольших количествах накапливаться в печени, в щелочных растворах и на свету он разрушается. Организм получает витамин К из пищи, но его небольшая часть может синтезироваться микрофлорой кишечника. Для того, чтобы витамин К, поступающий с пищей, усваивался, необходима нормальная работа печени и желчного пузыря.

Синтетический витамин К, полученный биохимиками, сохраняет практически такую же активность, как и натуральный. Витамин К – это группа витаминов, на сегодня их известно всего семь, однако основными считаются всего две: К1 (филлохинон) и К2 (менахинон). Первый синтезируется в листьях растений, а второй – в организме человека и животных.

Хотя витамин К может синтезироваться в нашем кишечнике, для его полного усвоения необходим жир, так как он жирорастворимый.

Витамин К есть во всех зелёных растениях, чем больше хлорофилла, тем больше витамина К. Зелёные листовые овощи, зелёные помидоры, все виды капусты, и особенно брокколи, содержат больше всего витамина К. Он также есть в соевом и оливковом масле, грецких орехах, молоке, рыбьем жире, яйцах и свиной печени.

Из трав этим витамином богаты крапива, пастушья сумка, сныть, листья малины, берёзы, липы, шиповника. А вот в корнеплодах, как и во фруктах, витамина К достаточно мало. В некоторых количествах он есть в авокадо, киви, бананах, злаковых культурах и отрубях.

Питание при болезни Шамберга

Болезнь Шамберга (пигментный дерматоз) – это хроническое заболевание, имеющее неясную этиологию. У больных поражаются капилляры, расположенные в коже. Проявляется болезнь Шамберга появлением на коже точечных кровоизлияний, которые со временем сливаются, образуя пятна коричневого или бурого цвета. Важнейшее, а иногда решающее значение при многих дерматозах имеет соблюдение определенного режима питания. Это в первую очередь относится к аллергическим и зудящим болезням кожи, некоторые из которых вообще могут иметь пищевую этиологию (например, отдельные формы крапивницы и кожного зуда).

В этих случаях необходимо соответствующими диагностическими приемами подтвердить наличие повышенной чувствительности к определенным пищевым продуктам и полностью исключить их из рациона больного, что носит название специфической исключающей диеты. Ареал пищевых аллергенов чрезвычайно широк, и здесь возможны самые неожиданные находки (например, токсидермия только от зеленых яблок, крапивница исключительно от определенного сорта столового вина, сыра и т. п.).

Существует также понятие неспецифической исключающей диеты, назначаемой практически во всех случаях зудящих и воспалительных дерматозов в период обострения: из пищевого рациона исключаются (или по крайней мере резко ограничиваются) острые, копченые, соленые, жареные, консервированные и экстрактивные продукты (например, перец, хрен, горчица, копченая колбаса, острые сыры, маринады, крепкий чай, кофе, мед, варенье, шоколад, цитрусовые), сладости.

При болезни Шамберга для повышения прочности стенок сосудов в рацион включат пищу, богатую кальцием и калием, а также витаминами C, P и K.

В детском возрасте, как правило, требуется исключение молока и яиц. Естественно, во всех случаях запрещается употребление алкогольных напитков (включая пиво). Показаны разгрузочные дни, кратковременное лечебное голодание, обильное питье.

Нередко хроническое рецидивирующее кожное заболевание обусловлено нарушением общего обмена веществ, болезнями желудочно-кишечного тракта или гепатобилиарной системы. Эта патология называется фоновой и патогенетически требует обязательной (в первую очередь диетической) коррекции, обычно с привлечением специалистов соответствующего профиля (гастроэнтеролога, гепатолога, диетолога).

Большую роль здесь играют регулирование стула, борьба с запорами и метеоризмом. При сильном кожном зуде и обострении заболевания хорошо придерживаться неспецифической гипоаллергенной диеты. Диета должна быть полноценной и способствовать снижению проявлений заболевания.

Дневной рацион должен содержать 130 г белка (то есть его физиологическую норму, особенно полезен животный белок), 130 г жиров (из них 30 % – растительные) и 200 г углеводов. Энергетическая ценность такого рациона составляет около 2800 ккал.

Диета должна быть богата витаминами. Для этого рекомендуется употреблять в пищу больше фруктов, овощей, ягод и пить натуральные соки. Очень полезны дрожжи и отруби. А вот содержание поваренной соли в приготавливаемых блюдах следует ограничить, поскольку она усиливает проявления аллергии. В связи с этим необходимо резко ограничить соленые продукты – рыбу, маринады, соленья, сыр, колбасу и копчености.

По возможности пища должна быть механически и химически щадящей. Принимать ее необходимо 4–5 раз в день. Из рациона рекомендуется исключить следующие продукты, которые чаще всего вызывают аллергические реакции:

Категорически запрещается употреблять любые алкогольные напитки, поскольку они способны усиливать симптомы аллергии.

Хотя такие продукты, как горчица, перец, чеснок, уксус, хрен, редька, редис, майонез, острые соусы, томатная паста, консервы, сами по себе могут и не вызывать аллергической реакции у больного, но их следует исключить, потому что они способны аллергизировать организм. Исключаются минеральные воды, хлебный квас и жареные блюда.

Разрешается тушеная, вареная и печеная пища. Все продукты должны быть свежими и храниться в холодильнике не более суток. В рационе, соответствующем гипоаллергенной диете, могут быть следующие продукты и блюда:

  1. мясо (крольчатина – наименее аллергенна, телятина, говяжья печень, отварная или приготовленная на пару говядина, вареные колбасы);
  2. супы крупяные, овощные вегетарианские, нежирный мясной суп, борщ, щи из свежей капусты, свекольник;
  3. растительное и сливочное масла;
  4. фрукты и ягоды (сливы или чернослив, вишня, крыжовник, клюква, черника, черешня, груша, арбуз, зеленые яблоки);
  5. овощи (картофель, белокочанная свежая или квашеная капуста, цветная капуста, кабачки, свекла, укроп, петрушка, репчатый лук, тыква, грунтовые огурцы);
  6. молочные продукты (кефир, простокваша, «Бифидок», ацидофилин, творог, нежирная сметана);
  7. каши и запеканки из гречневой, гороховой круп, риса, «Геркулеса»;
  8. выпеченные изделия (черный и белый хлеб, диабетическое печенье, баранки, постные сушки, домашние пироги на дрожжах без яиц с черносливом или яблоками).

Иногда при составлении индивидуальной диеты из рациона приходится дополнительно исключать тот или иной продукт. Сладкие блюда и кондитерские изделия (сахар, мед, конфеты, варенье) необходимо ограничить в любом случае.

Народные средства лечения

Некоторые рецепты народной медицины показывают действительно высокую эффективность при лечении заболевания. С их помощью удаётся ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов, сделать менее заметными высыпания. Однако терапию следует начинать только после консультации с дерматологом. В комплексе с традиционным лечением удастся добиться хорошего результата.

Лечебный настой помогает укрепить стенки капилляров, убрать неприятные симптомы заболевания. Для приготовления лекарства потребуются следующие ингредиенты:

  • сухая измельчённая горная арника;
  • измельчённая кора орешника.

Компоненты следует тщательно перемешать. Столовую ложку сырья залить 500 мл кипятка и настоять под закрытой крышкой около 12 часов. Затем лекарство процедить и принимать до еды по столовой ложке.

Можно приготовить концентрированный лечебный отвар из толстолистного бадана. Около 50 г сухого измельчённого сырья заливают стаканом воды и варят до тех пор, пока не выпарится половина жидкости. Затем средство необходимо процедить и принимать внутрь по 20 капель перед едой три раза в день. Хранить готовое лекарство следует в холодильнике.

Чеснок полезен для всего организма. Чесночная настойка показывает хороший эффект и при укреплении стенок капилляров. Для приготовления лекарства нужно 250 г измельчённого чеснока залить таким же количеством спирта и настоять под закрытой крышкой в тёмном месте на протяжении 12 дней. Принимать средство по 5 капель за 30 минут до приёма пищи трижды в день.

Хорошо укрепляет сосуды лечебный отвар на основе кожуры конского каштана. Для его приготовления нужно снять кожуру с пяти плодов, хорошо её вымыть и залить 2 л воды. После закипания средство проварить ещё 10 минут. Готовый напиток процедить и принимать по столовой ложке три раза в день перед едой. Хранить лекарство надо в холодильнике. Курс терапии — 1 месяц.

Профилактика

Поскольку с большей доли вероятности болезнь Шамберга – аутоиммунная патология, то предсказать ее появление невозможно. Пациентам с уже установленным диагнозом рекомендуют беречься от переохлаждений и травм. Необходимо санировать очаги хронических инфекций, переводить хронические заболевания в стадию ремиссии.

Также пациентам с данным диагнозом рекомендована диета с исключением цитрусовых фруктов, копченостей, жареных и жирных блюд, пряностей, шоколада. Также рекомендовано не употреблять кофе и крепкий чай, спиртные напитки. Очень важно прекратить курение.

Гасанова Сабина Павловна

Симптомы синдрома Шамберга

На коже голеней появляются крошечные пятнышки красновато-коричневатого цвета, оттенок похожий на цвет острого перца «чили». Эти маленькие пятнышки в размере могут быть меньше, чем булавочная головка. Далее сыпь распространяется на подошву ног, колени и бедра.

  1. Некоторые пациенты жалуется на зуд, а у кого-то начинаются высыпания, похожие на экзему.
  2. Болезнь развивается в течение продолжительно срока, в течении многих месяцев. В некоторых случаях болезнь начинает прогрессировать и высыпания появляться на руках и на теле, вокруг конечностей.
  3. Болезнь Шамберга может встречаться у всех, но чаще она встречается у мальчиков.

Болезнь Шамберга отзыв :

Примерно лет в 15 начал замечать на ногах пятна красноватого цвета, потом заболел и пропил антибиотики и заметил что все ноги от пяток до паха покрылись пятнами, сказали, что у меня аллергия на антибиотики. Антибиотики перестал принимать, а пятна остались – в итоге диагноз болезнь Шамберга.

Виды

Петехиальный тип

Самый распространенный, он проявляются в большом количестве мелких геморрагических пятнышек без отека (петехий), которые перерастают в красновато-желтые, непреходящие пятна разной размеров и форм; В основном пятна располагаются на ногах, высыпания на коже никак не беспокоят пациентов. Почти всегда болеют только мужчины.

Телеангиэктатический тип

Этот тип характеризуется пятнами, в центре этих пятен расширение мелких сосудов кожи и кожа истончена, а по краю — мелкая сыпь, в виде маленьких кровоизлияний в сосуды.

Лихеноидный тип

При всех геморрагических высыпаниях, присущих петехиальному типу добавляются рассеянные мелкие лихеноидные узелки, которые блестят.

Экзематоидный тип

Кроме всех характерных геморрагических поражений, на коже появляются пятна похожие на экзему, при этом у больных возникает зуд, отечность, покраснение.

Лечение

Когда диагноз поставлен с помощью биопсии кожи и других лабораторных анализов, то назначается лечение. Так как это заболевание не опасно, то лечение направлено, чтобы снять внешние проявления на коже.

Лечение включает себя прием следующих препаратов:

  1. Для уменьшения зуда можно использовать местные гормональные мази, например, как мазь кортизон.
  2. Ангиопротекторы – медикаменты, которое используется для увеличения прочности стенок капилляров. Побочное действие этих препаратов проявляется в тошноте или рвоте, а также может возникнуть аллергия.
  3. Для уменьшения кожных воспалений назначаются гормональные препараты. Но длительное применение этих препаратов имеет много побочных эффектов.
  4. При экзематоидном типе заболевания советует применять антигистамины. Побочный эффекты при данных препаратах – сонливость, сухость во рту, возможно снижение артериального давления.
  5. Известно, что болезнь может быть вызвана реакцией на лекарство, также в медицинской практике есть случаи болезни Шамберга – как аллергической реакции на моющие средства, пищевые продукты. Внимательно исследуйте все сферы вашей жизни и исключите все возможные аллергены.

При лечении болезни Шамберга нужно понимать, что ее проявления не препятствует обычному образу жизни, поэтому при лечении нужно учитывать побочные эффекты от гормональных препаратов и стоит ли ради того, чтобы убрать внешний эстетический недостаток подвергать опасности другие внутренние системы нашего организма.

Народные методы лечения

При болезни Шамберга можно применять лечение народными средствами. Но не стоит полагать, что нужно полностью отказываться от медикаментов, нужно понимать, что народное лечение является лишь дополнением к основному лечению.

  • Для увеличения железа в крови нужно делать смеси из сухофруктов: курага, изюм, грецкие орехи и меда. Принимать по 3 раза в день.
  • Гречка с кефиром поможет лучшему усвоению железа – ст. сырой гречки залить на ночь кефиром и утром – вместо завтрака.
  • Для укрепления стенок сосудов рекомендует включить в рацион побольше ягод черноплодной рябины, черной и красной смородины, клюквы и калины.
  • Для укрепления стенок сосудов также полезно кушать овсяную кашу.
  • Отвар клевера, софоры японской, если применять по утрам, также рекомендовано применять для укрепления стенок капилляров.

Надо понимать, что вылечить болезнь Шамберга невозможно, можно лишь добиться стойкой ремиссии.

Смотрите также другие кожные болезни

Цели лечения
— достижение ремиссии
Общие замечания по терапии
При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.
При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.
Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса .
Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.
Схемы лечения
Полиморфный дермальный васкулит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства (B)
— нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— индометацин 25 мг перорально 3–4 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Антибактериальные препараты (B)
— ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
— доксициклин 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
— азитромицин 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10–14 дней
Хинолины (А)
— гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
— хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Антигистаминные препараты (В)
— левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
— дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
— фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
Наружно:
Глюкокортикостероиды :
— мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель
Степень активности II
Системные глюкокортикостероиды (А)

— преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
— бетаметазон 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:
Ингибиторы протонного насоса:
— омепразол 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4-8 недель
Макро- и микроэлементы в комбинациях:
— калия и магния аспарагинат по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:
— кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
Нестероидные противовоспалительные средства (В)
— диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Цитостатики (А)
— азатиоприн 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц
Антибактериальные препараты (В)
— офлоксацин 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
— амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A)
— пентоксифиллин 100 мг 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
— анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
— гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Антигистаминные препараты (В)
— эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
— цетиризин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
— левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней
Антикоагулянты (D)
— надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2–4 недель
Дезинтоксикационная терапия (D)
Заменители плазмы и других компонентов крови
— декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10
Наружно:
на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:
— Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения — аппликации с протеолитическими ферментами
— мазевая повязка (стерильная)
антибактериальные средства в комбинациях:
— диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь для наружного применения
антисептики и дезинфицирующие средства:
— сульфатиазол серебра 2% крем, 2–3 раза в сутки наносить на раневую поверхность, длительность применения не должна превышать 60 дней
Хроническая пигментная пурпура
Хинолины (А)
— гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц

или
— хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Витамины (D)
— аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
— витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A)
— пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
или
— дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки, в течение 1–2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
— гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Наружно:
Глюкокортикостероиды :
— мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
— троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
Антикоагулянты:
— гепарин натрия мазь, 2–3 раза в сутки до наступления клинического улучшения, в среднем от 3 до 14 дней
Ливедо-ангиит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства (В)
— диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Хинолины (А)
— гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
— хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А)
— пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
— анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1–2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
— Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Витамины (D)
— аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки
— витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально
Степень активности II
Системные глюкокортикостероиды (А)
— преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
— бетаметазон 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Целесообразно назначение системных ГКС с корригирующей терапией (см. выше) :
Цитостатики (А)
— азатиоприн 50 мг 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А)
— пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Антикоагулянты (D)
— надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10–14 (2)
Дезинтоксикационная терапия (D)
Заменители плазмы и других компонентов крови
— декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10
Наружно:
Глюкокортикостероиды:
— бетаметазон + гентамицин крем или мазь, 1–2 раз в сутки до наступления клинического улучшения
или
— клиохинол + флуметазон мазь, наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения, длительность применения не должна превышать 2 недели
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
— троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
Особые ситуации
Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.
Требования к результатам лечения
— регресс высыпаний
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
ПРОФИЛАКТИКА
В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.
После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

этиология1, 5, 6

Основная причина не известна. Тем не менее, было постулировано следующее:

  • Недавняя вирусная инфекция.
  • Гиперчувствительность к неизвестному возбудителю.
  • Аберрантный клеточный иммунитет (периваскулярный инфильтрат имеет только специфические типы клеток CD).
  • Связывается с определенными препаратами — тиамином, аспирином, хлордиазепоксидом и парацетамолом. Сообщалось также о безафибрате и амлодипине.7

презентация6

Нет никаких симптомов кроме зуда, и пациенты отмечают, что их кожа выглядит пятнистой. Для некоторых этого достаточно, чтобы вызвать психологический стресс. Однако некоторые пациенты сообщали о болях в конечностях, которые могут быть случайными.

Поражения чаще всего встречаются на нижних конечностях с двух сторон, но могут возникать где угодно или быть односторонними. Поступил случай с участием гениталий.

Повреждения состоят из:

  • Асимметричные коричневые / оранжевые пятна.
  • Не бланшируемая пурпура.
  • Петехии называют пятнами «кайенского перца» (развиваются на краю старых поражений).

Шаблоны могут варьироваться — например, кольцевые, линейные. Также могут быть связаны лихенизация, шелушение и зуд.

Дифференциальная диагностика5, 8

Другие причины пурпуры:

  • Васкулит — например, лейкоцитокластический васкулит.
  • Т-клеточная лимфома (особенно при наличии у молодых мужчин).
  • Извержение наркотиков.
  • Травма.
  • Самоиндуцированная пурпура.
  • Грибковые грибки.9
  • Первичная доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура Вальденстрема.10

исследования

  • Анализы крови — включая тромбоциты и свертываемость крови — обычно нормальные.
  • Скрининг аутоантител и серологических гепатитов должны быть выполнены.
  • Биопсия кожи — гистология выявляет капиллярит дермальных сосудов. Другие изменения, которые могут наблюдаться, включают периваскулярный воспалительный инфильтрат, эндотелиальную гипертрофию с экстравазацией клеток крови и гемосидерин-нагруженных макрофагов.11
  • Исследование кожи с использованием дерматоскопа может быть полезным, хотя в литературе имеется ограниченное количество сообщений.12

Сопутствующие заболевания1, 5

  • Сахарный диабет.
  • Ревматоидный артрит.
  • Системная красная волчанка.
  • Нарушения щитовидной железы.
  • Заболевания печени, в том числе гепатит В.
  • Порфирий.
  • Злокачественные.
  • Дислипидемии.

управление1, 6

Любые подозреваемые осадители должны быть удалены.

  • Зуд — лечить кортикостероидами или антигистаминными препаратами.
  • Хорошие результаты были получены при использовании узкополосного ультрафиолетового излучения.
  • В одном исследовании сообщалось об успешном применении аминофтона, лекарственного средства, обычно используемого при других венозных заболеваниях, таких как хроническая венозная гиперемия нижних конечностей.13
  • Наложенная инфекция — понадобятся антибиотики.
  • Системные стероиды дают некоторые преимущества, но они перевешиваются рисками системных побочных эффектов.
  • Передовые флуоресцентные технологии дали многообещающие косметические результаты.14

Другие проверенные методы лечения включают добавки с витамином С, лазерную терапию и носки для предотвращения венозного застоя. Нет никаких доказательств определенной выгоды первых двух. Иммунодепрессанты также были использованы.5 ПУВА терапия была использована, и результаты выглядят многообещающими.15

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *