Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – это узел, который формирует поперечно-полосатый мышечный тип ткани. Болезнь носит злокачественный характер. Часто поражает скелетный тип мышц. Также встречается в области мягких тканей – в зоне забрюшинного пространства, средостения, носоглотки, в участках желчевыводящих и мочевыводящих путей и в других органах.

Опухоль провоцирует деформацию органа, в котором развивается. При увеличении в размерах начинает давить на соседние ткани, вызывая соответствующие признаки. Распространение метастазов провоцирует усиление симптоматики поражённых органов. Для уточнения диагноза требуется пройти расширенное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов. На основании полученных результатов принимается решение о терапии. Обычно используется хирургическое иссечение и радиотерапия с химиотерапией. Рабдомиосаркома у детей диагностируется чаще.

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы. Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой. Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Развитие новообразования на участках лица или шеи вызвано внутриутробным пороком формирования дериватов жаберных дуг. Саркома часто возникает у детей – медицинская статистика фиксирует от 19 до 50% таких случаев. Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых. В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Краткая эпидемиология

Столь неприятное заболевание под названием рабдомиосаркома составляет примерно 10% всей онкологической патологии. Пик заболеваемости чаще всего приходится на возраст 1-7 лет. В редких случаях злокачественная опухоль возникает в возрасте от 15 и до 20-ти лет.

Многие спросят: почему поражается маленький организм в годовалом возрасте? Все очень просто, процесс совпадает с периодом манифестации, непосредственно врожденных новообразований, а именно с нейробластомой и нефробластомой.

Эмбриональная рабдомиосаркома начинает свой рост из клеток поперечно-полосатых мышц, находящихся в зачаточном состоянии. Обычно это онкологическое заболевание выявляется у детей до 15 лет (иногда у людей молодого возраста). Около 10 % таких опухолей обнаруживается у детей до года, 35 % – у 1-4-летних, 45 % – у 5-15-летних и 10 % – в других возрастных группах. На долю подобных новообразований приходится около 60 % всех рабдомиосарком, а их распространенность составляет около 4 случаев на 1 млн. детского населения (т. е. около 250 новых больных в год).

Эмбриональная рабдомиосаркома является крайне агрессивным новообразованием и отличается своим быстрым инвазивным ростом и метастазированием с током крови или лимфы. Чаще такие злокачественные опухоли возникают в области головы или шеи, реже – в конечностях, брюшной полости или на половых органах.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, признаками, разновидностями, методами диагностики и лечения эмбриональных рабдомиосарком. Эта информация поможет вовремя заподозрить начало развития этого опасного онкологического заболевания и начать своевременную борьбу с ним.

Саркома – вид раковой опухоли, которая развивается в опорных или соединительных тканях организма, таких как мышцы, жир, нервы, кровеносные сосуды, кости и хрящи. Саркома мягких тканей встречается крайне редко. Она составляет примерно 1 из 100 (1%) всех случаев заболевания раком.
Существует 2 основных типа мышц:

  • попречнополосатые мышцы, которые мы можем контролировать (например, для перемещения руки или ноги)
  • гладкие мышцы, которые мы не в состоянии контролировать (например, в желудке или сердце)

Рабдомиосаркома – вид раковой опухоли, поражающий мягкие ткани. Она развивается в активных мышцах тела, которые также известны как скелетные или поперечнополосатые мышцы. Наиболее часто рабдомиосаркома локализуется в областях головы, шеи, мочевого пузыря, влагалища и конечностей.
Очень редко рабдомиосаркома появляется в других местах, например, в предстательной железе, среднем ухе, желчных протоках.

Позвольте нам рассчитать для вас лучшую по цене/качеству программу решения вашей проблемы, в Израиле

  • 1Ваш результат — алгоритм действийСроки, стоимость, врачи, процедуры
  • 2БесплатноВас это ни к чему не обязывает
  • 3Без давления и запугиванияВы просто смотрите и выбираете
  • 4Только Израильские специалистыНикаких операторов коллцентра

Диагностика

Как правило, сначала вы проходите осмотр у семейного доктора. Затем он направляет вас в клинику для сдачи необходимых тестов, где вы сможете получить консультацию специалистов и пройти лечение. Изучив историю болезни, врачи проведут осмотр и возьмут анализы крови и мочи, чтобы проверить общее состояние здоровья.

Вид анализа или теста будет зависеть от части тела. Если вам необходимы тесты, которые не указаны в этой статье, наши специалисты смогут дать вам дополнительную информацию.

Рентгенограмма грудной клетки
При помощи рентгеновских лучей делается снимок грудной клетки, чтобы убедиться, что ваши легкие и сердце здоровы.

Ультразвуковое сканирование
Ультразвуковое исследование брюшной полости и окружающих органов можно сделать в отделе лучевой диагностики больницы. В течение 4-6 часов до начала сканирования вас попросят ничего не есть, пить только прозрачные жидкости (ничего газированного или молочного).
Во время процедуры вам на живот наносят небольшое количество специального геля, затем водят по животу специальным датчиком, передающим изображение на монитор. Тест совершенно безболезненный и занимает 15-20 минут.

Компьютерная томография
Для КТ применяются рентгеновские лучи, создающие трехмерное изображение внутренних органов человека. Сканирование безболезненно и занимает 10-30 минут. При КТ используется небольшое количество излучения, однако возможность негативных последствий процедуры маловероятна. Вас попросят не есть и не пить в течение четырех часов до начала сканирования.

Возможно, вам сделают инъекцию с красителем. Это позволит врачу получить более четкую картину ваших органов. В течение нескольких минут после укола может появиться ощущение жара. Если у вас аллергия на йод или астма, возможна более серьезная реакция на инъекцию, поэтому очень важно, чтобы ваш врач знал об этом заранее.

Скорее всего, вы сможете пойти домой, как только процедура закончится.

Позвольте нам рассчитать для вас лучшую по цене/качеству программу решения вашей проблемы, в Израиле

  • 1Ваш результат — алгоритм действийСроки, стоимость, врачи, процедуры
  • 2БесплатноВас это ни к чему не обязывает
  • 3Без давления и запугиванияВы просто смотрите и выбираете
  • 4Только Израильские специалистыНикаких операторов коллцентра

МРТ (магнитно-резонансная томография) сканирование
Этот тест похож на КТ, но здесь вместо рентгеновских лучей используется магнитные волны для создания снимка поперечного сечения вашего тела. Во время теста вас попросят лечь внутрь большого металлического цилиндра, открытого с обоих концов. Весь тест может занять до часа. Возможно, вы почувствуете дискомфорт, некоторые люди испытывают лёгкие приступы клаустрофобии. Во время работы аппарат издает сильный шум, поэтому вам будут предоставлены затычки для ушей или наушники. Таким образом, вы сможете общаться с врачом. Если у вас есть металлические имплантаты, например, хирургические скрепки, кардиостимуляторы и т.п., вы не сможете пройти МРТ.

Биопсия
По результатам перечисленных выше тестов врачи смогут определить вероятность заболевания раком. Но для того, что бы поставить окончательный диагноз, врачам необходимо взять небольшой кусочек ткани из пораженной области и изучить под микроскопом. Это называется биопсией. После локальной инъекции анестетика врачи вводят иглу в опухоль. Во время процедуры также могут быть использованы КТ или УЗИ, чтобы убедиться, что биопсия берется из нужного места. Затем кусочек ткани удаляется. После исследования ткани под микроскопом патолог сможет сказать, является ли опухоль раковой (злокачественной) или не раковой (доброкачественной). Если диагностирована саркома, возможно проведение дальнейших исследований, что бы определить ее вид.

Позвольте нам рассчитать для вас лучшую по цене/качеству программу решения вашей проблемы, в Израиле

  • 1Ваш результат — алгоритм действийСроки, стоимость, врачи, процедуры
  • 2БесплатноВас это ни к чему не обязывает
  • 3Без давления и запугиванияВы просто смотрите и выбираете
  • 4Только Израильские специалистыНикаких операторов коллцентра

Определение стадии и этапа развития рабдомиосаркомы

Определив стадию рака можно выяснять размеры опухоли и понять, распространилась ли она за пределы своего первоначального места. Зная конкретный тип, степень и стадию рака, врач сможет подобрать необходимый тип лечения.

Существует четыре стадии развития саркомы:

  • стадия 1- опухоль небольшая, не распространена на окружающие ткани
  • стадия 2 или 3 — опухоль распространилась на окружающие ткани
  • стадия — опухоль распространилась на другие части тела.

Рак, распространившийся на отдаленные части тела, называется вторичным (или метастатическим) раком.

Этапы развития рабдомиосаркомы

Понятие «этап» используют для описания вида раковых клеток под микроскопом. Этап помогает определить скорость развития опухоли. Иногда довольно трудно выявить этап развития сарком мягких тканей, особенно для менее распространенных типов. «Низкий» этап означает, что раковые клетки очень похожи на нормальные клетки мягких тканей. Они, как правило, растут медленно и имеют меньше шансов распространиться. Злокачественные клетки на «высоком» этапе сильно отличаются от здоровых клеток.

Позвольте нам рассчитать для вас лучшую по цене/качеству программу решения вашей проблемы, в Израиле

  • 1Ваш результат — алгоритм действийСроки, стоимость, врачи, процедуры
  • 2БесплатноВас это ни к чему не обязывает
  • 3Без давления и запугиванияВы просто смотрите и выбираете
  • 4Только Израильские специалистыНикаких операторов коллцентра

К какому врачу обратиться

Лечение заболевания проводит онколог. Однако его первые признаки чаще всего обнаруживает педиатр. В зависимости от локализации опухоли назначаются консультации офтальмолога, ЛОР-врача, пульмонолога, гастроэнтеролога, невролога или уролога.

Эмбриональная рабдомиосаркома относится к наиболее опасным онкологическим заболеваниям и часто выявляется уже на поздних стадиях. Для лечения таких новообразований проводится комплексное лечение, которое должно начинаться как можно раньше.

Причины развития болезни

Причины образования опухоли пока точно не установлены. Исследование новообразования проводится до сегодняшнего дня. Учёные выявили связь между болезнью и наследственной предрасположенностью. Доказано, что в семьях с присутствием у кого-то заболевания повышается риск возникновения у остальных членов семьи. Вызвать формирование узла может врождённый порок в развитии клеток и тканей. У четверти пациентов причиной патологии становятся серьёзные нарушения в функционировании центральной нервной системы, органов половой системы, мочевыводящих путей, в органах пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Спровоцировать патологию может ряд врождённых хронических заболеваний:

  • Хронический диффузный полипоз и врождённая ретинобластома часто вызывают формирование рака.
  • Эпидермальный и меланоцитныйневусы.
  • Патология клеточного набора, которая вызывает альбинизм или болезнь множественного лентиго провоцируют раковые заболевания.
  • Синдром Ли-Фраумени и Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз с феохромоцитомой) способен вызывать формирование новообразования.
  • Рабдомиосаркома развивается на фоне синдрома Рубинштейна-Тейби, характеризующегося развитием признаками, деформирующими тело.

Врачи выделяют ещё ряд причин, которые провоцируют развитие злокачественного новообразования:

  • Воздействие радиоактивного излучения на организм ребёнка или женщины во время беременности, которое вызвало мутацию клеток.
  • Воздействие токсичных веществ на организм.
  • Частые травмы скелетных костей с кожным покровом – заживление открытых ран может происходить с затруднением, плохо поддаётся лечению.

Перелом кости на рентгене

От чего возникает рабдомиосаркома?

Точные причины рабдомиосаркомы ученые назвать не могут. В редких случаях наблюдают развитие онкологии в той области, на которой раньше проводили лучевую терапию. Подобный эффект объясняется негативным влиянием радиации.

Стоит отметить, что у трети больных обнаруживают определенные генетические отклонения. Так, при альвеолярной рабдомиосарокме присутствуют нарушения в хромосоме t (2;13) и t(1;13), а при эмбриональной, как правило, повреждена хромосома 11р15. Мутации могут быть врожденными или приобретенными.

Причиной рабдомиосаркомы может стать наследственность. Отмечено, что данный недуг развивается у тех, чьи родственники болели или болеют одной из следующих патологий: рак груди, остеосаркома, меланома, синдром Ли-Фраумени.Онкология мочевого пузыря может быть связана с различными инфекциями моче-выделительной системы. Также существует опасность возникновения рака при отравлении химическими веществами.

Классификация заболевания

Рабдомиосаркома классифицируется по нескольким параметрам – строению, размерам, развитию и наличию метастазных ростков.

Согласно гистологическому строению выделяют следующие виды:

  • Альвеолярная форма характеризуется формированием овальных или круглых недифференцированных патогенов, содержащих почковидное или дольчатое ядро. Данные клетки напоминают поперечно-полосатые мышцы плода в первом триместре. Формируются скопления с фиброзными перегородками, внешне напоминают альвеолярную ткань. Локализуется в разных участках туловища или конечностей. Возрастная категория представляет 5-20 лет.
  • Эмбриональная форма встречается чаще. Внешне клетки выглядят по-разному – вытянутые, круглые, звёздчатые и т.д. Незрелый тип клеток формируют поперечно-полосатые мышцы десятинедельного плода. Поражают орбиты глаза, мочевого пузыря, шеи и головы. Страдают в основном дети от 3 до 12 лет. Веретеноклеточный тип рабдомиосаркомы схож с данной формой по протеканию болезненного процесса.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома встречается в единичных случаях. Форму раковый тип может приобретать паукообразную или ракеткообразную и полосовидную. По внешнему строению значительно отличается от поперечно-полосатых тканей. Формируется на туловище, верхних и нижних конечностях – страдают голени, локти и стопы.
  • Ботриоидная напоминает скопление клеток, располагающихся внутри эпителия слизистой оболочки. По болезненному протеканию схожа с эмбриональной рабдомиосаркомой. Располагается в носоглотке – в зоне гайморовой пазухи, органах малого таза – мочевого пузыря, влагалище и других органах. Страдают дети в возрасте 8 лет.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Заболевание также классифицируют по группам:

  • Первая группа (1А) характеризуется локализацией в полости поражённого органа, не пересекая границы.
  • Подгруппа 1Б фиксирует присутствие раковых патогенов на соседних органах с тканями – требуется срочное и радикальное иссечение поражённого участка.
  • Вторая группа протекает в две стадии: 2А определяется поражением ближайших тканей, но лимфатические узлы свободны от злокачественного поражения.
  • Подгруппа 2Б характеризуется присутствием метастазов в соседние лимфатические узлы, проводится полное иссечение хирургическим вмешательством.
  • 2В опухоль продолжает продвижение по линии лимфоузлов, также проводится удаление злокачественных тканей.
  • Третья группа отличается увеличением размеров опухоли и выходом за пределы поражённого органа, удаление проводится частично.
  • На четвёртой стадии присутствуют метастазы в отдаленных тканях с агрессивным ростом вторичных очагов.

Разновидности

В зависимости от типа клеток, особенностей их роста и распространения выделяют такие виды, представленные в таблице:

Вид Характеристика
Эмбриональная веретеноклеточная рабдомиосаркома Клетки имеют вид веретена, плотно контактируют друг с другом
Чаще возникает у пациентов мужского пола с поражением мышц верхней половины туловища и яичек
Ботриоидная карцинома Развивается в структурах мочевыделительной системы
Растет в виде узелка, покрытого оболочкой
Структурной единицей являются полипоподобные клетки
Альвеолярная рабдомиосаркома Характеризуется формированием узла из разных элементов — маленьких, гигантских, полиморфных клеток, которые разделены соединительными перегородками
Размер составляет 2—10 см
Чаще развивается у детей до 10 лет
Плеоморфная Возникает на конечностях пациента
Включает в состав разные клетки — веретенообразные, звездчатые, лентовидные
Новообразование быстро растет

Симптоматика

Проявление злокачественного образования в районе головы и шеи негативно влияет на органы зрения.

Клиническая картина зависит от локализации эмбриональной рабдомиосаркомы:

  • Опухоль головы и шеи. Возникает нарушение зрения, язвенные изменения на черепе, признаки поражений ЛОР-органов, парезы черепных нервов. Появляется патологическое выпячивание, мягкое на ощупь, с периодическими кровотечениями.
  • Карцинома брюшной полости. Включает симптомы диспепсический расстройств, сдавливания органов желудочно-кишечной системы.
  • Рак грудной полости и конечностей. Проявляется поражением мышц различной локализации. Сначала возникает узел, что не беспокоит пациента. Далее он становится плотный, увеличивается в размерах с развитием болевого синдрома.
  • Новообразование в органах малого таза. Влечет нарушение мочеиспускания в виде боли, недержания мочи, императивных позывов. Возникает дискомфорт внизу живота, кровяные выделения из влагалища у девочек.

Эмбриональная рабдомиосаркома у детей также включает общую симптоматику. К таковой относится общая слабость, низкая активность, апатическое состояние, отказ от еды, быстрая потеря веса. Характерным является повышение температуры тела до субфебрильных показателей, недомогание, отставание детей в физической и психическом развитии. Внеорганная альвеолярная рабдомиосаркома проявляется кожными изъязвлениями.

Общая симптоматика развивается на фоне местных проявлений, поэтому важно связать эти клинические признаки.

Клиническая картина

Заболевание достаточно коварное, которое способно не проявлять своих признаков на протяжении длительного времени.

Первыми тревожными сигналами являются:

  • слабость;
  • потеря массы тела, часто наблюдается кахексия;
  • снижается работоспособность, возникает апатия;
  • в редких случаях возникает лихорадочное состояние.

Как вы понимаете, что это не всего симптомы заболевания. Все остальные признаки злокачественного процесса будут завесить от формы, степени тяжести и места поражения.

При поражении головного мозга ребенка эмбриональной рабдомиосаркомой или плеоморфной, возникает:

  • косоглазие, у больного возникает эрозивное повреждение основ черепа, у ребенка появляется заложенность и выделения из полости носа (часто возникает носовое кровотечение), меняется тембр голоса, может наблюдаться метастазирование из гайморовой пазухи в верхнечелюстные;
  • в области шеи и основ черепа возникает припухлость;
  • при тяжелом течение болезни, например при четвертой стадии происходит выпячивание глазного яблока.

При поражении конечностей или при обнаружении опухоли в грудной клетке, у больного возникает: уплотнение, сильная боль, деформация пораженной области. При несвоевременном лечении новообразования могут сильно кровоточить.

Если у больного обнаружена рабдомиосаркома в брюшной полости, то живот больного значительно увеличивается в размерах. Также отмечается сильная болезненность, расстройство стула, тошнота вплоть до сильной рвоты.

При поражении мочеполовой системы, клиническая картина ярко выражена. У больного возникает боль в период мочеиспускания, в уретре выявляют патологические примеси.

Дополнительные симптомы:

  1. Боль в нижнем отделе живота.
  2. У мальчиков при данном заболевании возникает боль и уплотнение на мошонке.
  3. У девочек из влагалища наблюдаются кровянистые выделения.

Как вы видите, что клиническая картина разнообразная, не стоит самостоятельно разбираться в симптомах. Лучше всего при первых подозрениях на любое заболевание, обратиться к доктору.

Диагностические мероприятия

В постановке диагноза важно не только изучить историю больного, но и ближайших родственников. После изученного анамнеза, врач проводит тщательный физикальный осмотр больного. Что это значит? Первым делом доктор проводит пальпацию пораженного участка. Второй этап – оценка состояния зрения и слуха, обращают внимание и на кожный покров больного.

Лабораторные методы:

  1. Больному назначают общеклинический анализ крови.
  2. При необходимости проводят биохимический анализ крови.
  3. В обязательном порядке необходимо сдать анализ спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика:

  1. Биопсия с пораженного места.
  2. Ультразвуковое обследование малого таза, если имеются подозрения на рабдомиосаркому в репродуктивных органах.
  3. Обследование лимфатических узлов.
  4. Анализ мочи.
  5. Коагулограмма.
  6. Компьютерная томография или ПЭТ.
  7. Ангиография конечностей.
  8. РИД — прицельная рентгенография.

В более тяжелом случае, врачи направляют больного на сцинтиграфию костей скелета. В том случае если у больного нарушается функция почек, назначают реносцинтиграфию.

Осложнения

Осложнения рабдомиосаркомы вызываются той или иной тактикой лечения. К более распространенным осложнениям относится: бесплодие, которое, как правило, развивается на фоне длительной химиотерапии.

В редких случаях у больного может замедлиться рост костей или мягких тканей. Такое явление связно с длительным облучением в период лечения.

Необходимо отметить, что при таком заболевании назначается химиотерапия, но гарантии на полное выздоровление вам ни даст, ни один доктор. Каждый больной должен понимать, что после облучения могут возникать осложнения. Поэтому необходимо выявить заболевание на первых этапах развития, чтобы пройти адекватную, щадящую терапию.

Признаки болезни

Признаки присутствия патологии характеризуются расположением, поражённостью органа, степенью распространения метастазных ростков. Расположение опухоли на поверхности кожных покровов, костях в области лица с шеей визуализируется как плотное образование. Болевых ощущений на первых стадиях развития не наблюдается. Новообразование на отельных участках руг и ног может сопровождаться нарушениями в движениях и других функциональных способностях. Болезнь в тканях забрюшинного пространства при увеличении злокачественного узла сдавливает жизненно важные органы – желудка, кишечника, желчного пузыря. Больной чувствуют боль в области живота, наблюдаются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Рак в зоне средостения – фиксируется серьёзное нарушение в работе дыхательной системы, спровоцированное распространением метастазов в лёгкое. У больного наблюдаются проблемы с глотанием из-за сдавливания гортани, воспаления и кровотечения в носовой полости, гнойные выделения из носа, воспалительные процессы в ушных раковинах – отиты, паралич лицевого нерва.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты глаза вызывают зрительное косоглазие, снижение зрительных функций, опущение века – птоз. Поражение малого таза характеризуется запорами и проблемами с мочеиспусканием.

Патология простаты с мочевыводящими путями определяется отсутствием мочи и кровянистыми примесями в моче. Опухоль в тканях половых органов сопровождается маточным и влагалищным кровотечением. Гематогенные потери приводят к хронической анемии.

Метастазы в лимфатические узлы и другие органы сопровождаются соответствующими симптомами. Опухоль часто распространяет метастазные ростки в ткани костей, лёгкие. Достаточно редко выявляются вторичные очаги в почечных и печёночных патогенах, мозговых клетках, тканях поджелудочной железы и сердца.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).

Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

У детей с опухолями, возникающими в мочеполовом тракте, может наблюдаться безболезненная мошоночная масса (паратикулярные опухоли), выпуклая виноградоподобная масса во влагалище («ботриоидальная» рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоли мочевого пузыря) или частое мочеиспускание, иногда с жжением.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Причины рабдомиосаркомы

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

  • Лучевую терапию при лечении другого состояния;
  • Синдром Ли-Фраумени;
  • Плевропульмональная бластома;
  • Нейрофиброматоз;
  • Синдром Костелло;
  • Синдром Беквита-Видемана;
  • Синдром Нунана.

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

Развитие РМС было связано с рядом редких семейных «раковых синдромов», таких как синдром Ли-Фраумени, который включает семейную кластеризацию РМС и других опухолей мягких тканей у детей, с адренокортикальной карциномой и ранним началом рака молочной железы у взрослых родственников.

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза требуется пройти подробное обследование организма. Диагностика включает ряд лабораторных и инструментальных мероприятий:

  • Исследование опухоли с использованием МРТ позволяет получить визуальную 3D проекцию структуры злокачественной ткани.
  • Риноскопия, фарингоскопия назначается для исследования органов дыхательной системы.
  • Отоскопия требуется для изучения поражения орбиты глаза.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшины и малого таза назначается для выявления метастазов в данной области.
  • Рентгенография груди требуется с патологией в зоне средостения.
  • Нефросцинтиграфия с ультразвуковым исследованием почек с мочевым пузырем проводится для исследования злокачественного узла в мочевыводящих путях.
  • Кровь и моча требуется для общего анализа – проводится для подтверждения отклонений в организме.

Диагностика рабдомиосаркомы включает:

  1. Установление клинических симптомов и физикальный осмотр (наличие опухолевого образования, изменение цвета кожи, увеличение ЛУ, определение размеров, плотности, подвижности и болезненности опухоли). Рабдомиосаркома на ощупь имеет округлую форму с гладкой или немного бугристой поверхностью. Обычно она легко смещается, но при врастании в костную ткань опухоль становится неподвижной, а также очень болезненной.
  2. Лабораторные исследования. В общем анализе крови, как правило, снижается количество эритроцитов и гемоглобина. Наблюдается лейкоцитоз. Для профилактики проводят общий анализ мочи и биохимический анализ крови.
  3. Инструментальное обследование. При рабдомиосаркоме проводят МРТ первичного очага с контрастированием. Такой метод позволяет точно установить распространенность и размер опухоли, ее связь с окружающим нервно-сосудным пучком, костьми, мягкими тканями и внутренними органами. Кроме первичного очага болезни исследуют региональные лимфоузлы на наличие в них метастазов. С помощью КТ необходимо просканировать органы грудной клетки для выявления метастазов в легкие, а также органы брюшной полости. При поражении головы – делают КТ головного мозга. Если есть подозрение на костные метастазы – сделать сцинтиграфию скелета.
  4. УЗИ. Ультразвуковое исследование проводится при опухолях брюшной полости и забрюшного пространства, а также для оценки состояния лимфатических узлов.
  5. Биопсию и цитогенетическое исследование. При подозрении на злокачественную онкологию обязательным этапом перед операцией является биопсия. Она дает возможность исследовать ткань опухоли под микроскопом и установить ее гистологический тип, а также степень злокачественности. Дифференциальная диагностика рабдомиосаркомы проводится по рабдомиоме, липоме, фиброме и шванноме.

По показаниям проводят:

  • рентгенографию грудной клетки и брюшной полости;
  • иммуногистохимическое исследование;
  • анализ пунктата костного мозга;
  • ЭЭГ;
  • исследование ликвора (необходимо при опухолях мягких тканей головы и шеи, так как есть вероятность поражения спинного мозга);
  • измерение функции легких;
  • аудиограмма;
  • бакпосев кала.

Также до начала лечения проверяют функциональность сердечно-сосудистой системы с помощью ЭК, так как химиопрепараты обладают высокой кардиотоксичностью.

Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы

Частота рецидивирования рабдомиосаркомы составляет 55%. Такие высокие показатели связаны с особенностями роста опухоли. Так как она не имеет четких границ, то удалить ее полностью удается не всегда. Из-за этого и возникают рецидивы. Также на момент проведения операции у больного в организме могут присутствовать миркометастазы, которые в последующем образуют, вторичное образование в другой кости или органе.

Пациентам с рецидивом рабдомиосаркомы показано более агрессивное лечение.

Оно может включать:

  1. Более радикальную резекцию или калечащую операцию.
  2. Включение лучевой терапии.
  3. Химиотерапия второй линии. Если ранее проводили ХТ по схеме VA, то применяют схему VAIA, если использовали IVA, то – CEVAIE.

При рецидивах для пациентов с неблагоприятным прогнозом следует рассмотреть возможность применения препаратов, которые проходят клинические испытания.

Метастазы при рабдомиосаркоме распространяются по кровотоку. Чаще они поражают легкие и кости. Их могут удалить хирургическим путем в том случае, если они имеют единичный характер, и есть возможность провести операцию. Перед началом лечения метастазов рабдомиосаркомы необходимо удостовериться в том, что первичная опухоль регрессировала.

Прогноз при рабдомиосаркоме

Прогноз рабдомиосаркомы, в целом, не очень хороший. Если диагностировать ее на 1 стадии и провести лечение, то 5-летняя выживаемость составит 80%. Беда в том, что ее в большинстве случаев обнаруживают поздно. На 2 стадии 5-летняя выживаемость снижается до 65%, а на 3 – до 40%. С метастазами живут не более 1 года.

Показатели зависят от возраста и общего состояния больного. У молодежи, которая не страдает каким-либо другим недугом, выздоровление происходит легче и быстрее. Также большую роль играет морфологический тип новообразования. Так, прогноз при альвеолярной рабдомиосаркоме – самый плохой. Неутешительной гистологией считается полиморфная и недифференцированная саркома мышц.

Если у ребенка диагностирована эмбриональная рабдомиосаркома, прогноз будет более утешительным.

Информативное видео:

Будьте здоровы!

Какое лечение?

Хирургический способ

Целесообразность проведения хирургического вмешательства определяет врач, так как не все опухоли поддаются удалению.

Нужна ли операция, определяет врач. Методика и радикальность вмешательства определяется индивидуально у конкретного пациента. Это зависит от возраста ребенка, глубины распространения эмбриональной рабдомиосаркомы, стадии злокачественности тканей. Не все новообразования можно удалять, поскольку есть такие локализации, что можно более ухудшить состояние, чем помочь.

Химиотерапия

Цитостатики применяются перед вмешательством для остановки роста и развития образования, уменьшения отечности вокруг него. Это способствует уменьшению объема операции и агрессивности рабдомиосаркомы. В послеоперационном периоде препараты используются для предотвращения метастазирования и развития рецидивов. Цитостатические средства вводят внутривенно или непосредственно в патологический очаг.

Облучение

Радиоактивные волны способствуют уничтожению генетического материала в структурных единицах новообразования. Лечение назначают до и после хирургического вмешательства для улучшения результативности и уменьшения раковых очагов. Применяют дистанционное воздействие гамма-волн и брахитерапию — введение лучей непосредственно в образование.

Для радикального воздействия на неоплазию нужно применять все способы лечения комплексно.

Чем опасно?

Рак отличается своей агрессивностью и множественными метастазами, поэтому требует сильного лечения, что негативно влияет на детский организм.

Рабдомиосаркома — очень агрессивный рак, который быстро распространяется, поэтому диагностируется на поздних стадиях, когда органы и лимфоузлы поражены множественными метастазами. Это чревато частыми рецидивами заболевания, выявлениями микрометастазов, что требует более сильной терапии, а детский организм изнуряется под влиянием такого лечения.

Лечение рабдомиосаркомы

После получения результатов диагностики врач подбирает курс терапии. Обычно используется облучение гамма-лучами, курсы химиотерапии с оперативным иссечением злокачественного узла. Лечение поражённых конечностей проводится с сохранением костей и тканей. Проникновение метастазов в кости требует ампутации больной конечности.

Патология в мочевом пузыре может пройти с частичным иссечением больного участка или требуется экстирпация с последующим подводом путей оттока мочевыделений. На матке проводится гистерэктомия, узел во влагалище удаляется вместе с органом.

Новообразование в полости носоглотки сложно удалить. Поэтому назначаются курсы химиотерапии. Очаги в области лёгких удаляют хирургическим методом. Метастазирование в костные ткани усложняет оперативное вмешательство. Обычно операция не проводится – это опасно летальным исходом. Новообразование на четвёртой стадии лечится химиотерапией и после этого проводится пересадка костного мозга.

Прогноз

Выживаемость пациентов после курса терапии зависит от возраста и физического состояния больного. Положительный результат наблюдается при эмбриональной форме заболевания – выживают больше половины пациентов. Также высокий процент выживаемости присутствует при опухоли на женских половых органах, на кожных покровах головы и шеи.

Неблагоприятным прогнозом отличаются злокачественные узлы глубокого проникновения в тканевые полости головы, ног и рук, кожных покровов туловища и шеи, мочевыводящих путей, органов грудной клетки и брюшной полости.

У маленького ребёнка шанс на полное выздоровление после лечения выше во много раз.

При первой группе заболевания пациенты живут минимум пять лет в 80% случаев, на второй стадии – процент пятилетней жизни у 65%, на третьей группе – 40%. На последней стадии пациенты часто не доживают до пяти лет с момента установления болезни.

После успешно проведённого курса терапии пациенту требуется постоянное наблюдение у врача – это позволит предотвратить рецидив и возможные осложнения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *