Пика болезнь

В этой статье рассмотрим два заболевания со схожими названиями. Это болезнь Пика и заболевание Ниманна-Пика. Они имеют различное происхождение. Первый вид характерен для пожилых людей. К сожалению, лечения от него не существует. Второй же поражает детей и молодых людей. Он относится к болезням накопления. Лечение эффективно при ранней постановке диагноза. Несмотря на различие причин возникновения, обе патологии приводят разрушению нервной системы.

Коротко о недугах

Симптомы Схожесть с Альцгеймером Локализация
Болезнь Пика Потеря мышления, речи, памяти на предыдущие события Симптомы похожи, но патология Пика более злокачественная Лобная и височная деменция
Болезнь Ниманна –Пика Увеличение печени, селезенки, задержка развития и дистония Деменция на поздних стадиях, нарушение интеллекта. Называют «детской болезнью Альцгеймера» Страдает нарушение метаболизма
Возраст появления Продолжительность жизни Терапия
Болезнь Пика 50-60 лет 6 лет Симптоматическая
Болезнь Ниманна-Пика Встречается у грудных детей, может развиваться у взрослых Зависит от типа болезни; Смертельный исход через 2-3 лет или во взрослом возрасте; Таргетная

У детей и молодых людей

Болезнь Ниманна-Пика поражает юных пациентов. Причиной заболевания становится генетический дефект. Мутация генов NPC 1 и NPC 2 приводит к нарушению обмена липидов. Большое количество холестерина циркулирует в крови.

Самый тяжелый тип обусловлен дефектом гена SMPD1. При этом нарушается работа фермента, расщепляющего особый вид липидов – сфингомиелин. Он накапливается в клетке, приводя к расстройствам.

У женщин и мужчин

Болезнь Пика поражает и мужчин, и женщин в равной степени. Причины возникновения не изучены. Предполагают следующие возможные факторы:

  1. Патология тау-белка;
  2. Передача по наследству.

Определены гены с мутациями: MAPT, GRN, С9ORF72. Если у пациента обнаруживают эти изменения в геноме, риск болезни повышается вдвое.

Симптомы и признаки у детей, подростков и взрослых

Клиническая картина неоднозначна.

Она может различаться, так как поражения неоднородны, а именно от них зависит комплекс симптомов.

Это в некоторой степени затрудняет диагностику.

На практике для описания признаков болезни Пика используют схему долевых нарушений мозга, включающую:

  • атрофию височной доли, которая вызывает афазию – речевые нарушения;
  • дисфункции гиппокампа, последствиями которых становятся эмоциональные расстройства. Человек теряет способность концентрировать внимание, анализировать и контролировать собственное поведение;
  • нарушения, происходящие в лобной части головного мозга, из-за чего ухудшается память, затрудняется умственная деятельность.

Когда поражены обе доли головного мозга, наблюдается сочетание перечисленных признаков.

Заподозрить начало болезни можно по изменившемуся поведению и развитию речевых нарушений. Именно это зачастую становится поводом для визита к врачу.

Родственники обращают внимание на то, что больной человек совершает поступки, которые ему не свойственны. Это проявляется:

  • неадекватностью поведения. Появляется грубость в общении, нежелание выполнять привычные обязанности, склонность к воровству;
  • утрата эмпатии. Больные теряют способность сочувствовать и сопереживать близким в сложные периоды жизни. Это особенно заметно, когда в прежние годы человек отличался чуткостью и состраданием;
  • проблемы с умственной деятельностью, что проявляется постоянной отвлекаемостью, изменением и нарушением собственных планов, невозможностью довести до конца начатое дело;
  • неадекватная смена настроения в виде чередования периодов возбуждения, меланхолии и безразличия;
  • привычка повторять одни и те же действия, фразы, слова.

Больной утрачивает гигиенические навыки, становится неопрятным, отказывается ухаживать за собой.

Появляется безразличие к внешнему виду. Болезнь провоцирует подобные изменения даже у тех, кто прежде отличался чрезмерной аккуратностью и педантичностью.

Что касается речевых нарушений, они выражаются в трудностях с подбором слов и выражением мыслей. Поток фраз бывает обильным, но бессвязным. У некоторых больных существенно снижается речевая активность.

Известны случаи, когда у страдающих болезнью Пика возникают пристрастия к сладостям и алкоголю.

Причины возникновения

Специфических причин, приводящим к развитию патологии, не выявлено, однако установлено, что она может быть спровоцирована влиянием таких факторов, как:

  • наследственная предрасположенность. Среди кровных родственников больного, как правило, имеются те, кто страдал или страдает подобным расстройством;
  • дефицит питания тканей мозга, обусловленный нарушением кровотока;
  • тяжелые расстройства психики;
  • черепно-мозговые травмы, приводящие к отмиранию нейронных клеток;
  • инфекционные патологии мозга (менингиты, энцефалиты);
  • тяжелая интоксикация, например, при отравлении тяжелыми химическими соединениями.

Вероятность постепенной гибели нервных клеток тем выше, чем дольше яды воздействуют на организм.

К токсичным веществам, способным негативно влиять на состояние головного мозга, относят также алкоголь и некоторые медицинские препараты.

Стадии заболевания

Развитие болезни Пика происходит поэтапно.

На первой стадии:

  1. Ухудшается характер. Человек становится эгоистичным. Появляются навязчивые действия, выполняемые непроизвольно. Теряется способность в полной мере контролировать себя.
  2. Возникает инстинктивная раскрепощенность, обусловленная потерей традиционных моральных принципов и установок. Это приводит, например, к тому, что человек может справить нужду, где захочется. При этом не играет роли место, ситуация и факт присутствия других людей.

    Еще одним проявлением болезни считается демонстративная половая распущенность.

  3. Утрачивается способность здраво оценивать свое поведение, слова и поступки.
  4. Развиваются речевые расстройства.
  5. Человек страдает от психических нарушений, приводящих к галлюцинациям. Он может испытывать патологическую ревность или терзаться от мысли о собственной ущербности.
  6. Меняется моторика движений – они могут быть как замедленными, так и ускоренными.

На второй стадии симптоматика предыдущего периода прогрессирует и переходит в очаговую форму:

  1. Развивается кратковременная или стойкая амнезия (утрата памяти).
  2. Ухудшаются способности говорить и понимать речь.
  3. Возникает апраксия – расстройство, препятствующее правильному, последовательному выполнению действий. Так, например, собираясь съесть конфету, больной разворачивает ее, извлекает и выбрасывает содержимое, принимается жевать обертку.
  4. Одновременно развивается агнозия – расстройства зрительного, слухового и тактильного восприятия.
  5. Больной страдает от акалькулии – нарушения, делающего невозможными устные и письменные вычисления.

Признаки второй стадии нарастают незаметно. Они беспокоят периодическими эпизодами, которые со временем учащаются.

На третьей стадии клиническая картина еще более усиливается, давая все признаки необратимого слабоумия.

В этот период больной уже не в состоянии обходиться без медицинской и иной помощи, а также поддержки родственников.

Методы диагностики в психиатрии и неврологии

При первых симптомах лобно-височной деменции необходимо посетить невролога, а затем психиатра. Диагностика начинается с беседы и физикального осмотра.

При подозрении на психическое расстройство, врач назначает:

  • электроэнцефалографию (ЭЭГ), чтобы оценить степень активности головного мозга;
  • компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию, чтобы с точностью узнать уровень поражения коры мозга.

На основании полученных данных медицинский специалист делает выводы о состоянии здоровья пациента и назначает лечение.

Лечение

Способов лечения, которые гарантировали бы полное и окончательное избавление от болезни Пика, не существует.

При такой патологии терапия направлена на устранение симптомов, улучшение общего состояния организма и увеличение продолжительности жизни.

С это целью:

  • назначают препараты, нормализующие психику, улучшающие память и способность концентрировать внимание;
  • выписывают противовоспалительные лекарства, нейролептики, антидепрессанты, а также препараты, нормализующие восприимчивость серотониновых рецепторов;
  • рекомендуют другие препараты, с учетом особенностей течение патологии и общего состояния здоровья.

Все эти средства помогают нормализовать обменные процессы в мозге, чтобы улучшить активность его структур, и замедлить процесс атрофии.

Кроме того, лекарства позволяют корректировать поведения больного, снижая его агрессивность. Страдающим нарушениями речи специалисты рекомендуют обучиться альтернативным методам общения.

Образ жизни больного

Как уже было сказано, дегенеративные изменения головного мозга вызывают расстройства психики и поведенческие нарушения.

На первых порах это проявляется незначительно, а больной человек на какое-то время сохраняет способность жить обычной жизнью, нормально взаимодействовать с обществом, обслуживать себя.

По мере того, как прогрессирует болезнь, состояние ухудшается.

Это приводит к тому, что больному требуется круглосуточная помощь и наблюдение.

Патология становится причиной утраты элементарных навыков самообслуживания.

Помимо обычной поддержки ему потребуются специальные меры профилактики пролежней, тромбозов и пневмонии.

В связи с развитием серьезного и необратимого ухудшение здоровья, стойкой утраты способности к труду, а также учитывая то, что патология и имеет неблагоприятный прогноз.

Страдающие болезнью Пика направляются на МСЭК (Медико-социальную экспертную комиссию), где им присваивается первая группа инвалидности.

Сходства и различия с синдромом Альцгеймера

Болезни Альцгеймера и Пика – это две разновидности одного расстройства — первичной кортикальной деменции. Они различаются тем, что:

  1. Изменения личности, проблемы с памятью и поведением у страдающих патологией Пика заметны уже на начальном этапе, а при болезни Альцгеймера они возникают позже.
  2. На ранней стадии лобно-височной деменции развиваются речевые нарушения, утрата навыков чтения и письма. При болезни Альцгеймера это происходит с меньшей скоростью и не так выраженно.
  3. Психические расстройства характерны для той и другой патологии, но если при лобно-височной деменции это – галлюцинации, повышенная возбуждаемость и неадекватные высказываний, то при болезни Альцгеймера это – невозможность правильно себя идентифицировать, навязчивые бредовые состояния.

Несмотря на то, что различия между патологиями научно установлены, это не упрощает их дифференциацию друг от друга.

Казалось бы, высокоточные методы инструментальной диагностики могут поставить точку в этом вопросе.

Однако, МРТ-картина, где видна симметричная атрофия височных или лобных долей мозга, может наблюдаться в обоих случаях.

При патологии Альцгеймера на ранних этапах дегенеративные изменения мозга не выявляются, а на поздних могут наблюдаться в виде диффузной атрофии его оболочки.

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

В лечении болезни Пика применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания. Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин. Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты с болезнью Пика нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный. Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян. Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.

Как отличить деменцию Пика от старости?

Слабоумие при болезни Пика носит прогрессивный характер. Пожилые люди заболевают после 50-60 лет. Первые симптомы возникают среди полного здоровья:

  • Больной плохо справляется с работой;
  • Выполняет задания неряшливо;
  • Пропадает активность и интерес к привычным занятиям;
  • Пропадают социальные контакты.

У пациента отсутствует критика. Он позволяет себе распущенность и грубость. Проявляет склонность к алкоголизму и обжорству. При этом память остается сохранной вплоть до последней стадии.

При болезни Пика следующие факторы провоцируют заболевание:

  1. Тяжелые соматические заболевания. Например, сахарный диабет, артериальная гипертензия, ожирение;
  2. Дефицит движения;
  3. Опухоли головного мозга;
  4. Прием большого количества лекарственных средств;
  5. Перенесенный инсульт;
  6. Наркоз;
  7. Недостаток кислорода;
  8. Височная и лобная деменции могут быть последствием хронических травм.

Наследование патологии Ниманна-Пика связано с наследованием гена. Он передается от родителей. Тип передачи – аутосомно-рецессивный. Патология характерна для евреев-ашкенази (этнической группы родом из Центральной Европы). Они проживают в России, Украине, Беларуси, ЕС, США и Израиле.

Болезнь Пика имеет стадийность. Так, в течение лобно-височной деменции выделяют три фазы. Они не равнозначны стадиям Альцгеймера. Существенное отличие: сохранность памяти пациента вплоть до последнего этапа заболевания и двигательные расстройства по типу паркинсонизма.

Первая стадия Вторая стадия Третья стадия
Нарушение поведения: грубость, бестактность, игнорирование моральных норм Поведенческие расстройства прогрессируют Больной апатичен, не реагирует на раздражители
Когнитивная функция: нарушено мышление и последовательность действий Присоединяется нарушение речи Мутизм (нет реакции на вопросы, утрата речевой функции)
Активность и двигательная функция сохранны Без динамики Пирамидные и экстрапирамидные нарушения (паркинсонизм)

Факт! В развитой фазе появляется характерный для лобной психики синдром. Это расстройство Клювера-Бьиси. Пациент не контролирует пищевое и сексуальное поведение.

При патологии Ниманна-Пика выделяют несколько форм:

  1. Неонатальная;
  2. Младенческая;
  3. Поздняя младенческая;
  4. Юношеская;
  5. Взрослая.
Неонатальная Младенческая Детская Юношеская
Возраст появления До рождения ребенка Симптомы появляются на первом году жизни Клиника после 3-5 лет От 6 до 15 лет
Основные проявления Водянка плода, задержка развития и гипотония мышц Увеличение печени и селезенки, отсутствие моторных навыков, пирамидные расстройства Увеличение печени, селезенки, офтальмопарез, дисфагия, дизартрия, нарушение интеллекта Плохая успеваемость, расстройства поведения и настроения, часто принимают за шизофрению. Появляется деменция.

Для взрослой формы болезни характерно позднее начало. Первые проявления отмечаются в возрасте 50 лет. При этом в клинике доминируют приступы эпилепсии и атаксии. Может развиться деменция и офтальмопарез. Следует дифференцировать патологию с надъядерным параличом взора.

Симптомы и признаки

Болезнь начинается незаметно, развивается медленно. Больной не предъявляет жалоб, а окружающие связывают начальную симптоматику с рассеяностью, забывчивостью.
Для начального этапа развития процесса характерны изменения в личности в целом. Клиническая картина во многом зависит от локализации патологического процесса.

Атрофия лобных долей Атрофия височных долей
  • депрессия;
  • озлобленность;
  • заикание;
  • навязчивые действия;
  • неряшливость;
  • потеря критичности;
  • однотипные мысли;
  • повторение бессвязных звуков, слов.
  • холодность;
  • агнозия;
  • равнодушие к близким;
  • асоциальное поведение;
  • медленная или наоборот беглая речь;
  • активная жестикуляция, мимика;
  • сложности при назывании предметов.

В 50% случаев развивается одновременная атрофия лобных и височных долей, поэтому симптомы могут сочетаться.

При комбинированном поражении рано появляются стереотипии речи, поступков, движений. Признаки деменции на начальном этапе слабо выражены, что значительно затрудняет диагностику. Заболевание сложно дифференцировать от опухолевых процессов.
Позже у больных меняется характер. Недостаточность критики приводит к неправильному поведению в обществе, они позволяют себе грубо высказываться, делать бестактные замечания. Отмечается агрессивная настроенность к людям, повышенная раздражительность. Пациент не признает у себя расстройство сознания.
Изменяется пищевое поведение, появляется тяга к сладостям и продуктам богатых углеводами, что способствует сильному набору веса. Наблюдается повышенное употребление алкогольных напитков или курение.
На второй стадии больные игнорируют личную гигиену, ведут себя вызывающе с противоположным полом. Нарушается речь, пациенту сложно выразить свои мысли, не всегда понимает чужую речь. Ухудшается зрительное, слуховое восприятие, нередко наблюдаются бредовые идеи, галлюцинации. Теряется способность к устной и письменной речи.
На последней стадии развивается глубокое слабоумие. У больного нарушается ориентирование в окружающей обстановке, он не узнает близких, полностью перестает говорить. Теряется способность к самообслуживанию, пациент полностью обездвижен. Болезнь приводит к полной необратимой инвалидизации, и в конечном итоге-к смерти.

Примеры из жизни

Чтобы понять, как начинается и развивается заболевание, рассмотрим его на основании одного клинического случая:
Пациентка, 65 лет, находится на пенсии. Проживает с дочерью и зятем, периодически помогает им с детьми.
Со слов дочери, в течение года мать ведет себя странно: не желает общаться с внуками, предпочитает одиночество, не интересуется проблемами семьи, что ранее не отмечалось. Иногда придирается к мелочам, раздувает скандал на пустом месте.
Отмечается резкая смена поведения, излишняя суетливость, позволяет себе отпускать грубые шутки в адрес родных. Часто уходит из дома, даже ночью, собирает ненужные вещи.
Часто вспоминает прошлое, путает события, говорит то, что не соответствует действительности. Не стесняясь говорит о том, что ей нужен мужчина для близости. В общественных местах откровенно флиртует с противоположным полом.

Дочь отмечает повышенный аппетит матери, прячет от внуков сладости, злится, если они берут без спроса. Больной себя не считает и не замечает у себя изменений в поведении.
Анамнез жизни без особенностей, развивалась нормально. Алкоголь не употребляет, не курит. Страдает гипертонической болезнью, 5 лет назад перенесла микроинсульт.
Обследование: на электроэнцефалографии выявлены дегенеративные изменения коры височных и лобных долей, нерегулярность электрических импульсов в головном мозге. На МРТ видны расширенные желудочки, гидроцефалия.
После общения с пациенткой поставлен диагноз лобно-височная деменция (Болезнь Пика).
Точные причины возникновения лобно-височной деменции до настоящего времени не известны, но специалисты убеждены, что генетическая предрасположенность играет основную роль в развитии заболевания. В 40-50 % случаев патология носит семейный характер, связанный с мутацией в трех генах.
Установлены факторы, способствующие развитию болезни Пика:

  • длительная интоксикация;
  • общий наркоз;
  • черепно-мозговые травмы;
  • алкоголизм;
  • инсульты.

Все эти воздействия на организм, вызывают нарушение деятельности нейронов в головном мозге, что в итоге приводит к их атрофии.

Профилактика

Из-за неясной этиологии болезни Пика, ее предотвратить достаточно сложно. Поэтому профилактические меры основываются на устранении способствующих факторов и ведении здорового образа жизни.
Профилактические мероприятия:

  1. Рациональное питание. В ежедневный рацион должны входить все необходимые минералы и витамины. Обязательно присутствие в пище полиненасыщенных жирных кислот, они содержатся в морепродуктах, оливковом масле и т.д.
    Ограничиваются животные жиры (говядина, сливочное масло).
  2. Избегать стрессовых ситуаций.
  3. Отказ от вредных привычек.
  4. Следует активно заниматься спортом.
  5. Регулярные прогулки на свежем воздухе, не менее 1,5 часов при любой погоде.
  6. Избегать контакта с химикатами, воздействия ионизирующего излучения.
  7. Контролировать артериальное давление, уровень холестерина в крови, чтобы не допустить развития инсульта.

Симптомы

Болезнь Пика Ниманна-Пика
Апатия, пассивность депрессия Увеличение печени и селезенки
Неаккуратность и неряшливость в работе Задержка развития
Игнорирование контактов с родными и близкими Гипотония мышц
Лобная психика: грубость, расторможенность; Злоупотребление спиртными напитками, сексуальная распущенность. Снижение слуха
Нарушение мышления, неспособность выполнить последовательные действия, суетливость Эпилепсия
Нарушение двигательной активности Парез взора – невозможность движения глаз в какую-либо сторону Обычно формируется вертикальный офтальмопарез
Паркинсонизм Нарушена функция передвижения. Малыши либо не начинают ходить, либо утрачивают приобретенные навыки.

Как видно, болезни протекают по-разному. И проявляются у различных групп людей. Схожим симптомом остается деменция на поздних стадиях.

Диагностика

Для выявления болезни Пика необходимы обследования:

  1. Осмотр специалистов (невролог и психиатр);
  2. Проведение МРТ;
  3. ЭЭГ.

Неврологических критериев деменции не существует. Однако, этот врач поможет исключить сопутствующие расстройства. Кроме того, невролог назначает лечение при появлении экстрапирамидной симптоматики. Психиатр проводит исследование FAB и MMSE. По этим шкалам определяется стадия деменции, а так же какие именно процессы нарушены (речь, память, гнозис).

На томографии отмечается атрофия коры головного мозга. Особенно поражены лобная и височная зоны. Есть признаки расширения желудочков.

Болезнь Ниманна-Пика диагностируют на основании:

  • Анализа амниотической жидкости;

Антенатальная диагностика важна. Ведь дети с тяжелой формой болезни живут 1-2 года.

  • Биопсия костного мозга. В пунктате обнаружен избыток липидов в защитных клетках. Характерным признаком является наличие «голубых гистиоцитов»;
  • Исследования генома;
  • Общего анализа крови, теста на холестерин, рентгенографии костей.

При болезни Ниманна-Пика в исследованиях обнаруживают анемию и снижение числа тромбоцитов. Холестерин остается высоким. А рентген выявляет очаги разрушения костной ткани.

Болезнь Пика — это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия. Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин.

А. Пик в 1892 году дал описание случаев сенильной деменции, усиливающихся атрофическим процессом главным образом в височных и лобных долях. Подобные исследования проводили А. Альцгеймер, X. Липман, Е. Альтман. Высказывания о том, что описанные А. Пиком случаи недуга представляют самостоятельную форму, впервые отметил X. Рихтер. Подтверждением этой нозологической самостоятельности заболевания стали проведенные патологоанатомические исследования, показавшие ряд морфологических особенностей именно этой патологии.

Морфологические особенности включают следующие признаки: ограниченный характер атрофических изменений в лобных, а также височных долях; незначительная степень или отсутствие сосудистых изменений; выпадение элементов нервной ткани в верхних слоях коры гол. мозга; отсутствие всех признаков воспалительного процесса, а также старческих бляшек или альцгеймеровских изменений нейрофибрилл; атрофические изменения, переходящие в подкорковые области; нередкое нахождение шаровидных аргентофильных внутриклеточных образований, а также набухших клеток.

Атрофический процесс размещается по некоторым участкам мозга неравномерно, начинаясь в типичных участках, которые называются центрами сморщивания и атрофии.

Болезнь Пика: причины

Однозначная причина данного вида приобретенного слабоумия не установлена. В научной среде рассматривается несколько версий о природе болезни Пика. На сегодняшний день удалось опровергнуть генетически наследуемый характер заболевания. Наиболее обоснованной версией развития атрофических процессов в головном мозге можно считать ускорение темпов естественных возрастных изменений в организме в результате нарушения метаболизма. Также ученые предполагают, что причиной дегенеративных изменений может выступать негативное воздействие вирусных инфекций, поражающих центральную нервную систему.

При посмертном микроскопическом исследовании тканей головного мозга больных выявляют цитоплазматические образования, которые именуют тельцами Пика. Такие патологические включения состоят из двух видов фибрилл – длинных волокон фибриллярных белков. В их структуре присутствует избыточно фосфорилированный тау-белок. Это позволяет выдвинуть предположение, что причина болезни Пика – постепенное повреждение цитоскелета – клеточного каркаса нейронов.

При гистологическом исследовании обнаруживают снижение массы серого вещества – нервной ткани, состоящей из ганглиозных клеток и волокон. Определяется нечеткость границ между серым и белым веществом головного мозга. Фиксируется существенное расширение боковых желудочков, что может быть вызвано ранее перенесенным инфекционным заболеванием, паразитарным заражением головного мозга, травмами мягких тканей черепной коробки. Субарахноидальные пространства также расширены. Борозды полушарий значительно углублены. Такие аномалии могут свидетельствовать об имевшем место кислородном голодании либо тяжелых интоксикациях организма.

Что это такое?

Болезнь Пика — хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет.

Лечение

Для болезни Пика имеется поддерживающая и симптоматическая терапия. Используются нейролептики, антидепрессанты, седативные препараты.

Медикаментозная поддержка Мемантин, рисперидон, пароксетин, пирацетам
ЛФК Приветствует любая физическая активность: прогулка, зарядка, занятие на беговой дорожке
Групповые занятия Участие пациентов в группе затруднено при наличии лобной психики, они расторможены и конфликтны
Психотерапия Эффективна на ранних стадиях при расстройствах настроения

Для корректировки мнестических функций применяются:

  1. Когнитивные занятия. С пациентами изучают стихи, поговорки. Проводится совместное чтение;
  2. Арт-терапия. Лепка, танцы, музыка и рисование помогают избавить человека от агрессии и негативных эмоций;
  3. Биографический тренинг. Изучают биографические данные известных людей и самого пациента. Рассматривают фотографии родственников и близких.

Заболевание Ниманна-Пика сложно поддается лечению. Применяют трансплантацию костного мозга, тестируются ферментные препараты.

Трансплантация органов
Костного мозга
Имеет низкую эффективность Применяется при В типе, необходима пожизненная терапия, подавляющая иммунитет
Ферментная замена (Завеска) Этот вид терапии находится на стадии клинических тестов
Генная инженерия Апробация на животных
Лекарственные препараты Только симптоматическое лечение

Осложнения болезни Ниманна-Пика

Эта патология прогрессирует и приводит к смерти. Дети доживают до подросткового возраста. При тяжелой форме продолжительность жизни не превышает 2-3 лет. Осложнения появляются при развитии болезни в отсутствии необходимой терапии. Здесь характерны следующие симптомы:

  1. Грубая задержка психоречевого развития;
  2. Снижение интеллекта;
  3. Тотальный офтальмопарез;
  4. Мозжечковый синдром;
  5. Нарушение слуха.

Использование новых препаратов (Завестка) дает надежду детям, рожденным с этим тяжелым диагнозом. Однако, трудности диагностики и тестирования малышей ведут к формированию осложнений до начала лечения.

Прогноз

Для пациентов с болезнью Пика прогноз неутешительный. Дееспособность утрачивается через 3-4 года. Длительность жизни составляет 6-8 лет. При этом требуется постоянный уход за пациентом, контроль за приемом препаратов, реабилитационные занятия. Причиной смерти становятся осложнения. Например, пролежневая инфекция, сепсис, пневмония.

При заболевании Ниманна-Пика есть возможность проводить целевую терапию. Препарат Завестка (Швейцария) способен не только сдерживать симптомы. Есть сведения, что он может вернуть нормальную функцию при уже сформированном осложнении. Про отдаленные результаты его действия можно говорить только через 10-15 лет. Это значительный прогресс в медицине. Ведь дети без лечения при тяжелой форме погибали через 2-3 года.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Как избавиться?

Вылечить болезнь Пика невозможно, чтобы уменьшить изменения в личности, необходимо постоянно контролировать состояние больного. Принимать все прописанные лекарства, при появлении новых симптомов сразу обращаться к врачу для корректировки лечения.
На начальных стадиях нужно работать с психологами, посещать тренинги.
При своевременном лечении и выполнении рекомендаций можно отсрочить глубокую деменцию на 4-5 лет и увеличить продолжительность жизни до 10 лет.

Каждой медицинской организации необходима специализированная мебель. К ней предъявляются повышенные требования в части удобства и безопасности. Помимо этого, мебель для лечебных учреждений должна полностью соответствовать государственным стандартам.

Группа компаний «ПИК-Медицина” производит и реализует качественную, удобную и безопасную медицинскую мебель. Особое место занимает изготовление медицинских металлических шкафов. В настоящее время они представлены пятью категориями:

  • Шкафы медицинские металлические серии ШММ;
  • Шкафы-витрины медицинские металлические серии ШВМ;
  • Шкафы медицинские для одежды серии ШГО;
  • Шкафы медицинские для документов серии ШОД;
  • Шкафы медицинские металлические гардеробные для хозинветаря серии ШГХ.

Каждая серия шкафов имеет свою специфику. Универсальные шкафы серии ШММ удобны для хранения документов, медикаментов и других медицинских принадлежностей. Шкафы-витрины отличаются не прозрачными дверцами, через которые не видно наличие тех или иных лекарственных препаратов, что соответствует требованиям СанПина. В шкафах для одежды удобно хранить медицинскую униформу, включая обувь и головные уборы. Шкафы для документов оборудованы удобными полками, выдерживающими серьезные нагрузки, что важно для хранения тяжелых стопок бумаг. В гардеробных шкафах для хозяйственного инвентаря присутствуют крючки для швабр, крючки для одежды, штанга для вешалок и удобные полки.

Изделия внутри серии отличаются дверцами, количеством секций и количеством полок. Это дает возможность выбрать вариант, наиболее подходящий для конкретного медицинского учреждения или кабинета. Мебель разных серий прекрасно сочетается между собой: вы можете собрать набор в соответствии с функциональными потребностями.

Медицинские металлические шкафы изготовлены из прочной стали с полимерно-порошковым покрытием, устойчивым к воздействию химических веществ. Мебель соответствует ГОСТ в сфере здравоохранения. Каждый шкаф представляет собой цельносварную конструкцию, которая поставляется в собранном виде и требует лишь незначительных монтажных работ. Доставка осуществляется проверенной транспортной компанией.

Выбирая медицинские шкафы группы компаний «ПИК-Медицина”, вы делаете серьезную инвестицию в будущее медицинского учреждения. Качественная специализированная мебель позволяет поддерживать качество оказания медицинских услуг на высшем уровне.

«Скажем, вчера у нас, это, конечно, очень условно, было 185 случаев, а завтра 180 и послезавтра снова 180 — в прогностическом плане это хороший момент», — сказала она.

По ее словам, в ближайшие четыре-пять дней будет понятно, где находится кривая роста числа зараженных в России, и тогда, возможно, будет уже выход на плато заболеваемости — период после прохождения пика, когда количество новых случаев заражения не превышает число заболевших в предыдущий день. Кожевникова отметила, что это произойдет, если россияне будут соблюдать ограничительные меры.

Прямое сравнение темпов заболеваемости в России и в других странах делать сложно, рассказала эксперт, — для этого надо учитывать множество факторов. Как правило, это можно делать, сравнивая графики заболеваемости в разных странах. Наиболее корректно, по ее словам, сравнивать от первого выявленного случая. «Нулевой пациент всем интересен, но он часто остается неизвестным», — рассказала она.

При этом скачки числа выявленных случаев не обязательно говорят об увеличении количества заболевших. Тут находят отражение «обращаемость , количество обследованных, ну и, конечно же, вскрываются очаги какие-то, например в медучреждениях», сказала Кожевникова. Поэтому скачки числа выявленных в России случаев, скажем, от 500 случаев 31 марта к 771 случаю 2 апреля или от 1786 случаев 10 апреля до 2186 случаев 12 апреля, нужно оценивать «критически и анализировать» их. «Нынешний прирост не резкий, он предполагался, это закон эпидемиологии», — сказала она.

По мнению Кожевниковой, ситуация в России по темпам роста количества зараженных близка к ситуации в Италии. «Но надо сказать, что в Германии кривая по количеству зараженных тоже была неприятной», — заявила она, отметив, что прямое сравнение делать сложно.

Завкафедрой инфекционных болезней отметила, что 80% зараженных коронавирусом в России болеют легко или находятся в состоянии средней тяжести. Основные проблемы возникают у тех, у кого есть осложнения, дающие тяжелую пневмонию.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *