Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия — прогрессирующая дегенеративная патология головного мозга с преимущественным поражением глиальных клеток базальных ганглиев, мозжечка, вегетативных центров. Клинически проявляется сочетанием паркинсонизма с мозжечковой, вегетативной и пирамидной недостаточностью. Диагностируется преимущественно по клиническим данным, дополнительно проводится церебральная МРТ, ортостатическая проба, ЭМГ сфинктеров. Терапия мультисистемной атрофии симптоматическая (сосудистая, нейрометаболическая), большинство случаев резистентны к лечению препаратами леводопы.

Общие сведения

Причины мультисистемной атрофии

Наследственный характер МСА не прослеживается, текущие наблюдения не обнаруживают семейных случаев заболевания. Однако многие исследователи предполагают генетическую детерминированность патологии как предрасположенность к развитию МСА при воздействии неблагоприятных факторов. Отдельные учёные связывают повышенный риск возникновения МСА с полиморфизмом в гене альфа-синуклеина. Этиофакторы, провоцирующие заболевание, точно не определены. Одно из проведённых исследований выявило указания на контакт с токсическими веществами (пестицидами, органическими растворителями) в анамнезе 11% пациентов с МСА.

Классификация

В соответствии с современными взглядами на проблематику мультисистемная атрофия включает три нозологические формы. В основу систематизации положены клинические особенности заболевания. В зависимости от превалирующего синдрома выделяют следующие варианты:

  • Стриатонигральная дегенерация (СНД). Дегенеративные изменения наиболее выражены в стриатуме и чёрной субстанции. Ведущим клиническим синдромом является паркинсонизм.
  • Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). Мультисистемная дегенерация распространяется на мозжечок, нижние оливы и мост. В клинической картине доминирует мозжечковый синдром. К МСА относят только спорадические случаи ОПЦА.
  • Синдром Шая-Дрейджера. Превалирует прогрессирующая вегетативная недостаточность с выраженной ортостатической гипотензией. Ряд авторов предлагают не выделять синдром Шая-Дрейджера как третий вариант патологии, поскольку типичная для него вегетативная симптоматика в той или иной степени наблюдается при всех формах МСА.

Клинические разновидности

В зависимости от комбинации и преобладания симптомов выделяют несколько клинических типов мультисистемной атрофии:

  • Стрионигральная форма с доминированием паркинсонизма. Его проявления маскируют другую, менее выраженную симптоматику. В отличие от болезни Паркинсона, при этом обычно нет периода гемипаркинсонизма с односторонностью тремора и ригидности. Дрожание может комбинироваться с миоклоническими подергиваниями мелких мышц, приобретая аритмичный и неравномерный характер. Характерна малая чувствительность к дофамин-содержащим препаратам, а возникающие поначалу эффекты от лечения быстро угасают.
  • Оливопонтоцеребеллярная форма, с преобладанием мозжечковых расстройств.
  • Вегетативная форма, или синдром Шая-Дрейджера. Выраженная и мало корректируемая ортостатическая гипотензия становится основным фактором инвалидизации, уже на ранних стадиях болезни приводящим к социально-бытовой дезадаптации. Ее диагностируют, если в вертикальном положении систолическое давление снижается на 20 и более мм рт.ст, а диастолическое – на 10 и более мм рт.ст. (по сравнению с уровнем в положении лежа). Характерны жалобы на утомляемость, несистемное головокружение, предобморочные и синкопальные состояния, акроцианоз. Ортостатическая гипотензия может дополняться ночной артериальной гипертонией, малой адаптивностью пульса к нагрузкам.

Чаще всего встречается комбинация паркинсонизма с вегетативными нарушениями, причем по мере развертывания симптоматики тип болезни может меняться. Добавление мозжечковых расстройств усугубляет состояние, в наибольшей степени сказываясь на возможности самостоятельного безопасного передвижения.

Этиология

На настоящий момент мультисистемная атрофия считается заболеванием неуточненной этиологии, не выявлены и конкретные факторы риска.

По данным проведенных исследований (P.A.Hanna et all, 1999), предшествующий продолжительный контакт с токсическими соединениями установлен у 11% заболевших. Поэтому предрасполагающим моментом для некоторых людей может стать работа на вредных производствах, связанных с формальдегидом, органическими растворителями, пестицидами.

Но контакт с потенциально токсичными соединениями все же не может рассматриваться как однозначный этиологический фактор. Скорее всего, речь идет об индивидуальной повышенной чувствительности нервной системы к поступающим извне веществам. В то же время пока не выявлено генетических аномалий, свойственных именно этому заболеванию. Предполагают, что определенное значение может иметь полиморфизм в гене белка α-синуклеина, патологическое накопление которого связывают с развитием мультисистемной атрофии.

Исключены также инфекционная и эндокринная причины такой нейродегенерации.


Причины развития

Ученые продолжают изучать причины, механизм развития и провоцирующие факторы МСА. Однозначного подтверждения нет о наследственной предрасположенности к развитию болезни. У ребенка врожденная атрофия ГМ бывает при злоупотреблении женщины во время беременности лекарствами, спиртным, наркотиками.

В ходе диагностики врачи выявляют возможные причины мультисистемнойатрофии:

  • болезнь Паркинсона либо Альцгеймера;
  • контакт с нейротоксическими веществами;
  • изменчивость гена «α-синуклеин»;
  • отравление алкоголем, наркотиками у людей с зависимостью;
  • травма головного и/или спинного мозга;
  • гипоксия тканей ГМ.

Патогенез плохо поддается изучению, поскольку неизвестны точные причины мультисистемной атрофии. В ходе исследований обнаружено накопление тау-протеинав пораженных олигодендроглиоцитах. Это выявляют в мозжечке, пирамидах, коре ГМ, рогах спинного мозга в области грудного и крестцового отдела хребта. Одновременно повреждаются дофаминовые рецепторы, черная субстанция, скапливаетсяα-синуклеин в нейроглиальных клетках.

Справка! МСА характерно асимметрическое уменьшение белого вещества, нарушение передачи нервных импульсов. Нейроны страдают меньше олигодендроглиоцитов.

Что поражается при мультисистемной атрофии

Для мультисистемной атрофии свойственно вовлечение определенных структур центральной нервной системы, что и обуславливает формирование типичного комплекса симптомов.

Локализация основных очагов нейродегенерации:

  • скорлупа, причем преимущественно поражается ее задняя часть (стриатум);
  • хвостатое ядро;
  • черная (нигральная) субстанция;
  • голубое пятно;
  • ядра моста (преимущественно вегетативные);
  • средние ножки мозжечка с проходящими здесь понтоцеребеллярными (мостомозжечковыми) путями;
  • мозжечок: кора червя и полушарий с расположенными здесь клетками Пуркинье, в меньшей степени страдают зубчатые ядра;
  • нижние оливы;
  • прецентральная извилина, моторная и премоторная кора больших полушарий;
  • боковые рога спинного мозга (в грудном и крестцовом отделах);
  • ядро Онуфа, которое расположено в передних рогах крестцовых сегментов S2–S4 и отвечает за иннервацию поперечно-полосатых мышц анального и уретрального сфинктеров.

В целом наиболее подвержены атрофии структуры моторного лобно-подкоркового круга, и вегетативные образования. Могут страдать также спинно-мозговые и симпатические ганглии, таламус, гипоталамус, ассоциативная кора больших полушарий. Но изменения здесь не типичны для мультисистемной атрофии, обычно они выражены умеренно и развиваются на фоне характерной для этой болезни нейродегенерации и общего глиоза.

Сильнее всего при мультисистемной атрофии страдают дофаминэргические и структуры, в меньшей степени в процесс вовлекаются глутаматэргические и ГАМК-эргические нейроны. При нарастании атрофии развивается также относительный дефицит ацетилхолина и серотонина.

Что поражается при МСА?

При мультисистемной атрофии головного мозга поражаются следующие части: базальные ганглии, мозжечок, ствол. При синдроме Шая-Дрейджера идет отмирание нейронов головного мозга в области вегетативных ганглиев. Атрофии лобных долей при МСА не встречается.

При синдроме Шая-Дрейджера появляются следующие симптомы: запор, ортостатическая гипотензия, снижение функции желез (потовых, слезных, слюнных). Синдром Шая-Дрейджера может напоминать болезнь Паркинсона.

Дегенерация при атрофии коры головного мозга и синдром Шая-Дрейжера не ведут к атаксии. К ней приводит поражение мозжечка. Походка пациента становится шаткой, случаются частые падения, нарушается координация движений рук и ног. Синдром Шая-Дрейджера может предшествовать атаксии или развиваться параллельно с ней.

Атрофии головного мозга: что это такое? Медленная гибель нейронов приводит к утрате определенных функций. При диффузной кортикальной атрофии начинается потеря слуха, зрения, слуховые галлюцинации.

Диффузная атрофия подразумевает рассеянное поражение без четкой локализации. Мозг поражается бессистемно, предсказать последствия болезни очень трудно. Шая-Дрейджера синдром и МСА характеризуются более четкой клинической картиной.

Симптомы мультисистемной атрофии

Манифестация приходится на возрастной период 45-60 лет. У 60% пациентов МСА стартует нарушениями двигательной сферы, у 40% вегетативной симптоматикой. В начальном периоде в 60% случаев наблюдаются симптомы паркинсонизма: брадикинезия, замедленность движений, шаркающая походка, гипомимия, монотонность голоса. Их отличительной особенностью является изначальная симметричность проявлений. У 30% больных отмечаются мозжечковые расстройства: постуральные нарушения, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор. В 10% случаев мозжечковая атаксия сочетается с паркинсонизмом.

Развёрнутая мультисистемная атрофия протекает с паркинсоническим синдромом у 90% больных. Мозжечковые нарушения слабо проявлены из-за выраженной ригидности. Об их наличии свидетельствует широкая постановка стоп при ходьбе, скандированный тип речи, усиление тремора в руке при приближении к цели (например, при попытке взять чашку). Смешанное мозжечково-паркинсоническое нарушение речи при МСА, получившее название дизартрофония, представляет собой мозжечковую дизартрию, сочетающуюся с монотонностью и приглушенностью речи. Пирамидная симптоматика характеризуется повышением сухожильных рефлексов и появлением стопных знаков, классические спастические парезы отсутствуют.

Тремор носит постурально-кинетический характер, возникает в результате сочетания дрожательного гиперкинеза и небольших миоклонических подёргиваний. Возможны дистонические проявления (спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, фокальные дистонии конечностей), в отдельных случаях наблюдающиеся уже в дебюте заболевания. Вегетативная недостаточность проявляется ангидрозом, расстройством тазовых функций, ортостатическим коллапсом с обмороками, иногда — триадой Горнера, синдромом Рейно. Выраженные нарушения когнитивной сферы нехарактерны.

Синдром паркинсонизма: симптомы

При этом заболевании также выявляется синдром паркинсонизма, который включает замедленность движений, мышечную ригидность, тремор. Отличительной чертой данного вида паркинсонизма является раннее развитие изменений позы и неустойчивости, частые падения и отсутствие стойкой реакции на препараты леводопы (эффективен при болезни Паркинсона).

При мозжечковой форме наблюдаются нарушения равновесия и координации. Могут выявляться изменения речи, трудности с глотанием и аномальные движения глаз.

Осложнения

Тазовые нарушения осложняются присоединением вторичной инфекции с возникновением восходящего воспаления органов мочевыводящей системы: уретрита, цистита, пиелонефрита. При отсутствии своевременного лечения возможно проникновение инфекционных агентов в кровь с развитием сепсиса. Вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов приводит к прогрессирующему бульбарному параличу с характерной для него дисфагией. Последняя может осложниться попаданием пищи в дыхательные пути с последующей аспирационной пневмонией. Бульбарный паралич голосовых связок опасен появлением асфиксии, которая может стать причиной внезапной смерти.

Диагностика

Мультисистемная атрофия диагностируется на основании клинических данных, сбор которых зачастую требует наблюдения пациента в динамике. Диагноз вероятной МСА устанавливается при сочетании вегетативной недостаточности с хотя бы одним из следующих синдромов: резистентный к препаратам леводопы паркинсонизм, мозжечковая дисфункция. Против диагноза МСА выступает дебют заболевания до 30-летнего возраста, семейный анамнез, расстройство когнитивной сферы (деменция), наличие другого заболевания, являющегося причиной аналогичной симптоматики. Достоверная диагностика возможна только в результате патоморфологической экспертизы. С целью подтверждения диагноза необходимо проведение следующих исследований:

  • Осмотр невролога. В неврологическом статусе выявляется паркинсонизм-плюс — сочетание признаков паркинсонизма с дополнительной симптоматикой (пирамидной, вегетативной, мозжечковой). Когнитивные расстройства, признаки очагового поражения коры (агнозия, апраксия) не определяются.
  • МРТ головного мозга. В начальной стадии может соответствовать норме. В дальнейшем обнаруживаются атрофические изменения головного мозга, наиболее выраженные в мозжечке и подкорковых ганглиях. МРТ позволяет исключить рассеянный склероз, энцефалит, опухолевые процессы.
  • Исследование вегетативной системы. Проводится ортостатическая проба, подтверждающая выраженное падение артериального давления при переходе в горизонтальное положение. Для диагностики тазовых нарушений осуществляется электромиография сфинктерного аппарата.

Дифференцируется мультисистемная атрофия с болезнью Паркинсона, сосудистым паркинсонизмом, спиноцеребеллярными атаксиями. Главным отличием МСА от классической болезни Паркинсона является наличие дополнительных симптомов, выходящих за рамки расстройств экстрапирамидной системы, слабая эффективность дофаминергической терапии. Сосудистый паркинсонизм отличается сопутствующими когнитивными нарушениями. Спиноцеребеллярные атаксии имеют наследственный характер, в сложных диагностических случаях исключаются при помощи ДНК-диагностики.

Диагностика мультисистемной атрофии основывается на анализе клинической картины и данных нейровизуализационных методик. При этом обязательным признаком является наличие вегетативной недостаточности, что подтверждается специальными клиническими тестами и суточным мониторингом уровня артериального давления. Достоверной и доступной лабораторной диагностики этого заболевания на данный момент пока не разработано.

МРТ головного мозга может выявить ряд характерных признаков:

  • Изменение интенсивности сигнала от скорлупы и бледного шара, атрофия скорлупы, появление гиперинтенсивной (в режиме Т2) щелевидной полоски по наружному краю скорлупы.
  • Атрофия ствола и мозжечковых структур. Изменения захватывают червь, кору полушарий, средние ножки мозга, основание моста.

Определенный (полностью достоверный) диагноз возможен лишь при патоморфологическом посмертном исследовании нервной ткани. Признаками заболевания служат плотные глиальные цитоплазматические включения и дегенеративные изменения в оливопонтоцеребеллярной и нигростриарной области.

Диагностирование

Соответствующий диагноз выставляется на основе клинических проявлений при одновременном течении вегетативных нарушений и паркинсонизма, или мозжечковой симптоматики.

Обследований, которые могут помочь отдифференцировать это заболевание от подобных, не существует, но патологические трансформации в полосатом теле, мосту и мозжечке по результатам магнитно-резонансной томографии позволяют выставить соответствующий диагноз. На основе описанных проявлений в сочетании с признаками распространенной вегетативной недостаточности и неполного ответа на леводопу соответствующий диагноз иногда выставляется еще при жизни больного.

Диагностика множественной системной атрофии

Предположительный диагноз ставится на основании клинических данных при одновременном выявлении вегетативной недостаточности и паркинсонизма либо мозжечковых симптомов. Подобные симптомы могут возникать при болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви, изолированной вегетативной недостаточности, вегетативных нейропатиях, прогрессирующем надъядерном параличе, множественных инфарктах мозга или лекарственном паркинсонизме.

Исследований, помогающих провести дифференциальную диагностику, нет, однако патологические изменения в полосатом теле, мосту и мозжечке по данным МРТ имеют диагностическое значение. На основании перечисленных признаков в совокупности с симптомами генерализованной вегетативной недостаточности и недостаточной реакции на леводопу диагноз МСА может быть поставлен еще прижизненно.

К последствиям прогрессирования МСА относят урогенитальные инфекции, цистит, уретрит, воспаление почек. Бактерии могут проникнуть в кровь и вызвать сепсис. На фоне дыхательных нарушений чаще развивается пневмония, ночное апноэ.

При мультисистемной атрофии возможно поражение продолговатого мозга. Это осложняется расстройством глотательной функции, вызывает смерть из-за паралича дыхательного центра или асфиксии. Вследствие дегенеративных процессов нарушается также работа сердца, сосудистой системы, мозговое кровообращение.

Патогенез

Мультисистемная атрофия – это прогрессирующая дегенерация и последующая гибель нервной ткани с поражением определенных структур центральной нервной системы. Этот процесс является необратимым, его скорость мало зависит от проводимого лечения.

Основная причина клеточного повреждения при мультисистемной атрофии – патологическое накопление α-синуклеина (альфа-синуклеина) в цитоплазме и ядрах нейронов и глии. В норме этот белок продуцируется в небольших количествах и концентрируется в основном в пресинаптических окончаниях нейронов. Он участвует в регуляции везикулярного транспорта (переноса веществ внутри клеток с помощью особых пузырьков) и, скорее всего, влияет на обмен дофамина.

При мультсистемной атрофии меняется структура α-синуклеина и нарушается процесс его естественной метаболической деградации. Он становится нерастворимым и начинает связываться с другими белками, формируя в цитоплазме нитевидные структуры и целые конгломераты. Образующиеся внутриклеточные включения нарушают процесс нервной передачи и, вероятно, оказывают нейротоксическое действие.

Первоначально возникают глиоз и синаптическая дисфункция. Вскоре они дополняются сокращением размеров и количества аксонов, нарастающей и распространяющейся нейродегенерацией. Нейроны и глиальные клетки начинают массово погибать, что макроскопически выглядит как прогрессирующая атрофия нервной ткани с преимущественным поражением определенных зон.

Хотя мультисистемная атрофия относится к синуклеинопатиям, в головном мозге при этом заболевании появляются и другие патологические цитоплазматические включения. Нередко в небольшом количестве обнаруживаются тельца Леви, амилоидные клубки и другие белковые конгломераты. Это усугубляет нейродегенерацию, хотя и не сказывается ключевым образом на клинической картине.

Кроме того, у ряда пациентов с мультисистемной атрофией обнаруживаются антитела к клеткам голубого пятна (особой подкорковой структуры головного мозга). Их значение пока окончательно не выяснено, ученые исследуют возможность использования этих данных для повышения точности прижизненной диагностики заболевания.


Прогноз

Лечение исключительно симптоматическое. Основу его составляет леводопа и другие противопаркинсонические препараты

Мультисистемная атрофия – неизлечимое на данный момент заболевание с неуклонно прогрессирующим типом течения. У пациентов быстро ухудшается качество жизни, а через 5–7 лет после дебюта они уже могут оказаться неспособными к самостоятельному передвижению и ведут полупостельный образ жизни.

По мере прогрессирования болезни присоединяются осложнения. Чаще всего отмечаются:

  • рецидивирующая урогенитальная инфекция;
  • бронхопневмонии на фоне нарастающей дыхательной недостаточности;
  • бульбарный синдром с нарушениями глотания;
  • апноэ (остановки дыхания) во сне;
  • грубые нарушения в работе сердечно-сосудистой системы;
  • острые нарушения мозгового кровообращения на фоне эпизодов гипотонии или вследствие ночной гипертонии.

Продолжительность жизни пациентов с мультисистемной атрофией после развертывания основных симптомов невелика, хотя описаны случаи относительной стабилизации состояния на несколько лет. Раннее появление и быстрое нарастание вегетативной недостаточности ухудшают прогноз. Летальность обычно связана с острыми сосудистыми нарушениями, сепсисом, пневмонией, апноэ.


Лечение мультисистемной атрофии

Поскольку этиопатогенез остаётся неясным, лечение осуществляется в рамках симптоматической терапии. На начальной стадии заболевания у трети пациентов эффективны фармпрепараты леводопы, однако они усугубляют дистоническую симптоматику и течение ортостатической гипотонии. При отсутствии терапевтического эффекта, выраженных побочных явлениях леводопу отменяют. Применяют средства, улучшающие метаболизм церебральных тканей: вазоактивные, нейрометаболические препараты. Лечение ортостатической дисфункции осуществляется путём наложения компрессионных бинтов на нижние конечности, повышения содержания соли в рационе, приподнимания головного конца кровати.

Мультисистемная атрофия – редкое заболевание. Зачастую ее сложно диагностировать, потому что симптомы очень сильно напоминают признаки паркинсонизма. В Юсуповской больнице проводится полное обследование с применением наиболее современных методик. Наши опытные врачи установят точный диагноз и назначат наиболее эффективное лечение.

К сожалению, на данный момент не существует таких препаратов, которые могли бы полностью избавить от мультисистемной атрофии. Но при правильном подходе симптомы болезни можно держать под контролем. В Юсуповской больнице для пациентов доступны все необходимые препараты. Наши врачи умеют правильно вести таких больных.

Помимо медикаментозного лечения, мы проводим курсы нейрореабилитации, которые помогают пациентам вернуться к привычной полноценной жизни. Восстановительное лечение включает физиотерапию, лечебную гимнастику, эрготерапию, психологическую коррекцию, при необходимости – занятия с логопедом, психологом. У нас есть все возможности, чтобы оказать максимально эффективную помощь.

Наши специалисты

Руководитель НПЦ болезни Паркинсона, врач-невролог, д.м.н, профессор Врач-невролог, кандидат медицинских наук Врач-невролог, к.м.н. Врач-невролог, к.м.н. Врач-невролог Врач-нвролог Врач-невролог, ведущий специалист отделения неврологии Врач-невролог

Мультисистемная атрофия – прогрессирующее дегенеративное заболевание, которое поражает сразу несколько отделов нервной системы. Заболевание встречается редко и обычно возникает у лиц старше 40 лет. Врачи Юсуповской больницы проведут диагностику, назначат эффективную терапию и подберут индивидуальную программу реабилитации.

Степени болезни и диагностика

При мультисистемной атрофии выделяют определенного 2 типа болезни (msa-p, msa-n). Имеется 3 степени тяжести. При легкой степени симптомы практически не выражены. Могут появляться признаки тремора, неустойчивости походки. Клиники недостаточно для выставления диагноза.

На средней степени преобладает клиника одного из синдромов. Проявления болезни хорошо заметны и значительно затрудняют жизнь пациента. Врач проводят диагностику, лечение и оформления группы инвалидности. При тяжелой степени больной прикован к постели, нуждается в постоянном уходе.

Характерных признаков атрофии головного мозга при МСА на мрт не существует. Врачи рекомендуют использовать для диагностики аппараты не менее 1,5 Тесла. При этом на начальных стадиях патологию сложно отличить от болезни Паркинсона. Более точную локализацию поражения и наличие очагов деструкции зон, типичных для МСА, дает ПЭТ и ОЭКТ.

Диагностика мультисистемной атрофии сложна и невозможна без других тестов:

  • Кардиоваскулярные тесты (ортостатическая гипотензия, низкое давление и чсс, брадикардия);
  • Тест терморегуляции;
  • Электрофизиологическое исследование.

Характерных специфических признаков мультисистемной атрофии на МРТ нет. Определяют типичные изменения: аномалии в области базальных ганглиев, «крест» в области варолиева моста, дегенерация моста и мозжечка.

Лечение

Мультисистемная атрофия не имеет специфического лечения. Сложно остановить или замедлить прогрессирующую нейродегенерацию. Но врачи могут помочь справиться с симптомами болезни. Для этого используются несколько групп препаратов. Посиндромно разберем лечение МСА.

Паркинсонизм

Симптомы паркинсонизма купируют препаратами, которые применяются при болезни Паркинсона (Левадопа). Через несколько лет эффективность средств снижается. В этом случае они не показаны для лечения атрофии головного мозга.

Симптом Препараты первой линии Альтернативные средства
Брадикинезия, тремор, нарушение постуральной устойчивости, ригидность мышц. Левадопа. Когда пациент хорошо переносит лекарства, его дозировку повышают до 1 грамма в сутки. При плохой переносимости используются амантадины, агонисты дофаминовых рецепторов.

Несмотря на высокую дозировку препарата, меньше половины пациентов реагируют на назначение Левадопы. Плохой ответ дают и агонисты дофаминовых рецепторов. Кроме того, такие назначения усугубляют ортостатическую гипотензию, приводят к возникновению галлюцинаций и дискинезий.

Использование амантадинов, особенно в инъекционной форме, может оказывать положительный эффект при меньшей выраженности последствий терапии. Однако, ученые рекомендуют продолжить исследования о пользе применения этого лекарства у больных МСА.

Сокращение объемов жидкости в организме

Мультисистемная атрофия с проявлениями ортостатической гипотензии корригируется диетой, ношением абдоминального бандажа и компрессионного трикотажа. Лечение заключается в расширенном питьевом режиме, употреблении соли. Это позволяет сохранять давление и избегать обмороков с падениями.

Использование кровати с высоким изголовьем тоже показало пользу в предотвращении понижения давления во время сна и отдыха. Разработана и лекарственная терапия, купирующая эти опасные состояния.

Симптом Терапия первой линии Альтернативная терапия
Ортостатическая гипотензия, обмороки, головокружения. Мидодрин Дроксидопа Флудрокортизон Десмопрессин

Мидодрин является альфа-адреномиметиком. Его основные свойства – увеличение тонуса сосудов и повышение артериального давления. Таблетки принимают внутрь. Начальная терапевтическая доза – 2,5 мг. Ее увеличивают до 5 мг 2-3 раза в день. Побочными эффектами мидодрина являются гипертензия, повышение давления лежа, брадикардия, изжога, сухость во рту, «гусиная» кожа, проблемы с мочеиспусканием.

Дроксидопа или L-DOPS. Торговое название лекарственного средства Нортера. Это предшественник норэпинефрина. Основные фармакологические свойства – повышение тонуса сосудов и артериального давления. Рекомендован к использованию FDA. В отличие от препаратов предыдущего поколения, Дроксидопа имеет меньшее количество побочных эффектов и хорошо переносится пациентами. Самые частые негативные проявления лечения – это тахикардия, гипертензия, головная боль с тошнотой и рвотой. Они появляются крайне редко.

Флудрокортизон. Минералокортикоид, который может применяться при уменьшении объема жидкости в организме. Основное свойство – повышение артериального давления. Препарат выпускается в инъекционной и таблетированной форме. При низком давлении лучше использовать пероральные препараты. Побочные эффекты флудрокортизона типичны для минералокортикоидов. Это повышение давления, периферические отеки, гипернатриемия и гипокальциемия.

Десмопрессин. Вещество оказывает антидиуретический эффект. Препятствует излишнему выделению жидкости вместе с мочой, поддерживает артериальное давление. Применяется внутривенная, внутримышечная и подкожная форма введения.

Нарушение функций глотания

У некоторых пациентов при прогрессировании заболевания появляются проблемы с глотанием. Компенсировать это состояние помогают жидкие пищевые смеси, гомогенизированная еда.

При полном прекращении глотания необходимо устанавливать пищевые трубки для назального кормления или выполнять гастростомию. В этом случае пищу по катетеру доставляют прямо в желудок. Возможно парентеральное кормление, когда питание дают внутривенно.

Для профилактики нарушения глотательной функции применяется речевая гимнастика. Упражнения позволяют мобилизовать резервные возможности организма и отсрочить осложнения.

Недержание мочи

В результате нарушения иннервации тазовых нервов у пациентов развивается недержание мочи. Для преодоления состояния используются антихолинэргические препараты. Оксибутинин или толтеридин позволяют контролировать функции мочевого пузыря.

Оксибутинин – препарат м-холинолитик. Он позволяет уменьшать произвольные и непроизвольные позывы к мочеиспусканию, лучше контролировать функцию мочевыделения. Таблетки принимают внутрь. Есть возможность долгосрочного применения до 2 лет.

Если при консервативном лечении мультисистемной атрофии наступает острая задержка мочи, то прибегают к катетеризации. Для профилактики нарушений эффективна гимнастика мышц тазового дна, лфк, использование техники биологической обратной связи.

Биологическая обратная связь – это мониторинг физиологических показателей и сознательное управление ими с помощью специальных мультимедийных устройств. Сложность лечения недержания состоит в том, что выполнение специальных упражнений затруднено глубоким расположением мышц.

Многие пациенты не могут эффективно их сокращать, напрягая мускулы-антагонисты, которые повышают внутрибрюшное давление. И проблема только усугубляется.

Занятия с БОС-процедурой заключается в использовании специальных ректальных и вагинальных датчиков. Они регистрируют тонус необходимой мускулатуры, стимулируют ее и позволяют человеку осознанно сокращать ее самостоятельно. БОС процедуры проводятся курсом по 15 дней. Их следует повторять 2-3 раза в год.

Запор

При возникновении проблем с опорожнением кишечника рекомендуется принимать пищевые волокна. Они усиливают моторику и стимулируют перистальтику. В тяжелых случаях можно использовать слабительные препараты (лактулоза, таблетки сенны, макрогол).

Апноэ

При частых апноэ во сне (кратковременной остановке дыхания) можно применять аппараты СИПАП (CPAP). Они позволяют проводить режим искусственной вентиляции с легких постоянным положительным давлением. СИПАП-аппарат представляет собой компрессор. Поток воздуха непрерывно передается через воздуховод в маску больного. Сон в маске способствует уменьшению утренней усталости, сонливости, тяжести в голове.

Импотенция

Для восстановления нормальной половой функции допустимо использовать препараты Силденафил, Тадалфил. Однако, их следует рекомендовать только при хорошем самочувствии пациента. Ведь они могут понижать давление и вызывать слабость.

Дистония

В редких случаях у пациентов возникает дистония. Постоянный спазм мышц затрагивает антагонистичные группы. В результате у пациента формируются неудобные и причудливые позы, которые ведут к потере нормальной жизнедеятельности и хронической боли в пораженных мускулах.

Для купирования этого состояния можно использовать инъекции ботулотоксина. Введение вещества расслабляет мускулатуру и убирает локальную болезненность. Курс инъекций составляет около 7 процедур. Препарат действует несколько месяцев. После этого уколы требуется повторить.

Нарушения сна и миоклонус

Известно, что у при МСА развиваются нарушения сна в быстрой фазе. Пациент ведет себя беспокойно, может двигать руками и ногами, совершать другие действия. Это может привести к травмам, нарушению ночного отдыха. Поэтому используется группа седативных препаратов, способствующих нормализации сна. Применяются клонозепам, мелатонин, антидепрессанты.

Физиотерапия, реабилитация и лфк

Физиотерапия позволяет пациенту расширить двигательную активность, избавиться от спазма и перенапряжения мускулатуры. Для этого используют магнитно-лазерную терапию, электропроцедуры (стимуляция низкочастотными волнами, интерференцией волн).

Лечебная гимнастика и массаж увеличивают активность пациента и препятствуют возникновению контрактур в суставах. Регулярные занятия улучшают настроение больного, препятствуют застою крови, восстанавливают микроциркуляцию.

Занятия можно проводить как при сохранной двигательной функции, так и на стадии постельного режима. Курс упражнений разрабатывает специалист. Широкое использование средств технической реабилитации (кресел-колясок, ходунков, скутеров) позволяет длительно поддерживать социализацию и бытовую активность.

Мультисистемная атрофия неизлечима. Пациентам часто предлагаются шарлатанские методики терапии. Например, Макеенко Т. «Лечение болезни мухоморами».

Помните, лечение мухоморами не имеет научного обоснования. Грибы токсичны, отравляющую дозу для пожилого организма рассчитать трудно. Если Макеенко Т. предлагает такую методику, стоит усомниться в его профессионализме.

Лечение

Лечение болезни

Лечение системной атрофии, терапия для данного заболевания не разработана, поэтому проводится лечение симптомов заболевания. Ортостатическая гипотензия лечится инфузионной терапией с водно-солевыми растворами и приемом внутрь флудрокортизона по 0,1-0,4 мг раз в сутки. Ношение эластичного белья приносит пользу, поддерживая тонус. Принимают внутрь 3 раза в сутки по 10 мг мидодрина для стимуляции альфа-адренорецепторов. При приеме мидодрина увеличивается периферическое сосудистое сопротивление и артериальное давление в лежачем положении. Утренняя ортостатическая и артериальная гипотензия смягчаются путем поднятия изголовья кровати на 10 см, таким же способом можно ослабить полиурию в ночное время. Перед сном возможно применение леводопы или карбидопы по 25/100 мг либо по 0,1 мг перголида раз в сутки с дальнейшим поэтапным увеличением дозировки до 1 мг три раза в сутки.

Недержание мочи лечится приемом по 5 мг хлорида оксибутинина по три раза в сутки или до 2 мг толтеродином два раза в сутки. Также используют самостоятельную катетеризацию мочевого пузыря. Запоры лечатся диетой с большим содержанием клетчатки или препаратами, смягчающими стул. При задержке стула на 2-3 дня показаны клизмы. Дисфункция эрекции лечится приемом по 50 мг силденафила и использованием различных физических методов.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день мультифокальная атрофия относится к неизлечимым заболеваниям. Симптоматическая терапия позволяет несколько облегчить состояние больного, но не может остановить прогрессирование дегенеративных процессов. Длительность жизни пациентов не превышает 7 лет. Летальный исход обусловлен осложнениями бульбарного синдрома, интеркуррентными инфекциями, сердечно-сосудистой недостаточностью. Профилактические мероприятия не разработаны, поскольку отсутствуют точные данные об этиологии поражения.

Что такое мультисистемная атрофия головного мозга

Заболевание представляет собой дегенерацию участков мозга и нарушение функций, за которые они отвечают. Это могут быть проблемы с движением и/или равновесием, нарушения вегетативных функций, головокружения.

Распространенность заболевания — 4-5 человек на сто тысяч. Мультисистемная атрофия головного мозга встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Соотношение — 1,4:1, в некоторых источниках указывают 1,9:1.

Если говорить простыми словами — нарушается работа областей мозга, которые не только отвечают за совершение видимых движений, но и за внутренние процессы в организме. Это главное отличие от болезни Паркинсона.

Причины мультисистемной атрофии головного мозга

МСА — это атрофическое заболевание, поражающее в основном глиальные клетки (вспомогательные) мозжечка и вегетативной НС. Передача заболевания по наследству не доказана, так как подтвержденных случаев нет. Однако есть предположение о генетической предрасположенности на фоне воздействия негативных факторов. Отмечено, что МСА развивается при полиморфизме в гене альфа-синуклеина. У некоторых пациентов в истории болезни отмечены контакты с токсинами (растворители, пестициды и другие вещества).

Собственно, именно накопление альфа-синуклеина и является причиной развития атрофии. МСА — вторая по распространенности патология из атипичных паркинсонизмов. Если рассматривать кортикобазальную дегенерацию, то можно обнаружить, что в обоих случаях причинами является накопление белка в клетках (нейронах или глиальных) и изменение обмена веществ. Разница двух этих заболеваний в том, что кортикобазальная дегенерация — это изменения в корковых структурах, а МСА затрагивает более глубокие структуры.

Альфа-синуклеин — это белок, присутствующий в клетках всегда. В некоторых условиях он формирует нерастворимые фибриллы, в других — белковые скопления, которые могут стать причиной болезни Паркинсона, развития деменции с тельцами Леви или истинной вегетативной недостаточности.

Мультисистемная атрофия может развиваться в нескольких структурах мозга — мозжечке, ганглиях и участках, контролирующих работу вегетативной нервной системы. Базальные ганглии и малый мозг координируют сознательные движения, например, сгибание и разгибание руки, сложные одновременные движения, а мозжечок еще и отвечает за равновесие. Соответственно, когда поражаются их структуры, нарушается деятельность такого рода: человеку сложно доделать движение до конца или производить два действия одновременно, тяжело удерживать позу.

Диагностика мультисистемной атрофии головного мозга

Как и при диагностике любого неврологического заболевания, нужен анамнез и осмотр невролога. Для точного определения диагноза проводят дополнительное обследование:

  • МРТ;
  • ортостатическую пробу;
  • электромиографию.

Обязательно нужна дифференциальная диагностика от:

  • энцефалита;
  • болезни Паркинсона;
  • сосудистого паркинсонизма;
  • спиноцеребеллярной атаксии;
  • рассеянного склероза.

На основании исследования вегетативных функций при мультисистемной атрофии и МРТ, а также реакции на леводопу ставят окончательный диагноз. Если реакция на препарат незначительная или ее нет вообще — это МСА.

Симптомы мультисистемной атрофии головного мозга

Заболевание дебютирует после сорока лет с двигательных или вегетативных расстройств. У заболевания мультисистемная атрофия головного мозга симптомы развиваются симметрично. Для начального этапа типичны:

  • брадикинезия;
  • замедленность движений;
  • шаркающая походка;
  • гипотония;
  • монотонная речь.

Характерные клинические признаки мультисистемной атрофии: постуральные нарушения, дисметрия (недостаточность амплитуды движения), обмороки, дисфункция органов малого таза.

Есть группа симптомов — паркинсонизм, — напоминающие соответствующую болезнь. Появляются они очень рано, причина — поражение базальных ганглиев. Движения становятся скованными, мелкими, неуверенными. Заметно изменяется походка — ноги шаркают, руки не принимают участия в движении, больной сутулится, нарушается чувство равновесия. Тремор при МСА в отличие от болезни Паркинсона развивается реже.

Атрофия тканей мозжечка становится причиной нарушения координации движений. Начинается всё с того, что человеку сложно удержать равновесие, затем возникают трудности при попытке контролировать движения рук и ног. Человеку становится тяжело фокусировать взгляд на движущемся предмете и следить за ним.

Нарушения регулировки внутренних процессов имеют очень разнообразную симптоматику. Ортостатическая гипотензия — это состояние, при котором нарушается регулировка давления (например, оно резко падает, когда человек встает, и из-за этого можно просто потерять сознание). Больные часто страдают от недержания мочи или, наоборот, от ее задержки, запоров, нарушения зрения, у мужчин часто возникает эректильная дисфункция. Снижается образование слюны и пота. Это приводит к тому, что человек плохо переносит жару, ему становится тяжело глотать.

Симптомы

У 90% лиц, страдающих этой болезнью, развивается паркинсонизм

Заболевание дебютирует обычно в возрасте 45–60 лет. Характерная клиническая картина мультисистемной атрофии включает комплекс признаков:

  • Паркинсонизм, обусловленный дегенерацией всего стриатонигрального дофаминэргического комплекса. Возникает у 90% заболевших и нередко имитирует симптоматику болезни Паркинсона, что может стать причиной диагностических ошибок. Появляется тремор, замедляется скорость движений и снижается их амплитуда при повторах, повышается мышечный тонус с развитием ригидности. Возможно присоединение дистоний и дискинезий, с вовлечением торса, конечностей, лицевой мускулатуры.
  • Пирамидный синдром, развитие которого связано с поражением тонких миелиновых волокон кортикоспинального пути (тракта). При неврологическом осмотре выявляются патологические стопные знаки, отмечается оживление основных сухожильных рефлексов и расширение зон их вызывания.
  • Быстро прогрессирующая вегетативная недостаточность. Ее разносторонность и выраженность объясняется поражением и сегментарной, и надсегментарной (центральной) части парасимпатической и симпатической нервной системы. Для мультисистемной атрофии характерны ортостатическая гипотензия и недержание мочи (полное или частичное). У мужчин также развивается эректильная дисфункция, у женщин – снижение чувствительности клитора с аноргазмией. Нередко отмечаются склонность к запорам, дискомфорт в животе, метеоризм, слюнотечение.
  • Мозжечковые нарушения. Появляется характерная атаксия ходьбы (неустойчивая неравномерная походка широко расставленными ногами), атактическая дизартрия (нарушение плавности и четкости речи, со скандированным или «взрывным» характером произнесения слов, на фоне общего замедления и приглушенности звукопроизводства), постоянный нистагм, нарушение координации движений конечностей.

У пациентов с мультисистемной атрофией рано появляются падения, что объясняется комбинацией паркинсонизма, мозжечковой атаксии и ортостатической гипотензии. Это чревато получением травм. Характерны также нарушения дыхания во сне, что связано парезом мягкого неба при поражении бульбарной группы черепно-мозговых нервов и параличом абдукторов голосовых связок.

Деменция, параличи конечностей и генерализованные судорожные припадки мультисистемной атрофии не свойственны. Но у некоторых пациентов на развернутых стадиях болезни все же отмечается когнитивное снижение, возможно развитие псевдобульбарного синдрома с насильственным смехом и плачем.

Виды мультисистемной атрофии головного мозга

В МКБ-10 мультисистемная атрофия имеет код G90.3 и относится к атипичным паркинсонизмам.

Есть несколько вариантов развития заболевания:

  • МСА с выраженными вегетативными нарушениями;
  • МСА с паркинсонизмом;
  • МСА с выраженным мозжечковым синдромом.

Даже если МСА начинается с одного типа, постепенно подключаются остальные симптомы.

При развитии первого варианта МСА проявляется нарушением работы внутренних органов. Отличительный признак такой МСА — ортостатическая гипертензия. Это состояние, при котором у пациента резко падает давление при подъеме из положения сидя или лёжа. Лечение такого нарушения сводится к применению препаратов, повышающих давление.

Есть и другая классификация — мультисистемная атрофия типа С и мультисистемная атрофия головного мозга типа Р. В данном случае тип также указывает на клинические проявления.

Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия — это неуклонно нарастающая и развивающаяся гибель нейронов, вызывающая пирамидную дисфункцию, мозжечковые нарушения и вегетативное расстройство. В состав множественной системной атрофии (МСА) входят три заболевания, которые раньше считались независимыми: оливопонтоцеребеллярная атрофия, стрионигральная дегенерация и синдром Шая—Дрейджера. МСА имеет следующие проявления: снижение артериального давления более, чем на 20%, задержка мочеиспускания, запоры, нарушение моторики при отсутствии слабости в мышцах, резкое повышение тонуса, расстройство системы поддержания равновесия. Диагноз мультисистемной атрофии ставится исходя из проявленных симптомов. Лечение МСА носит симптоматический характер и основывается на восстановлении состава и объема жидкости в организме, приеме сосудосуживающих лекарств и применении эластичного белья, поддерживающего тонус. Мужчины страдают от множественной системной атрофии в два раза чаще, чем женщины.

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга

Терапия всех подобных заболеваний мозга с неустановленной причиной — симптоматическая. Чаще всего назначают препараты для улучшения мозгового кровообращения — ноотропы и вазоактивные средства. Для компенсации низкого давления используют не только препараты, но и корректируют рацион, а часто дополнительно накладывают компрессионные бинты.

Если мы говорим о таком заболевании, как мультисистемная атрофия головного мозга, лечение будет зависеть от проявлений. Для снятия симптомов паркинсонизма рекомендуют по возможности выполнять как можно больше привычных домашних действий, обязательно включить в режим дня физические упражнения и растяжку (желательно делать это с тренером во избежание травм).

Если у больного уменьшено образование биологических жидкостей, нужно обязательно следить за здоровьем полости рта, а для избежания перегрева — не находиться в жарких помещениях долгое время. С офтальмологом обязательно подобрать капли для глаз, чтобы компенсировать сухость слизистых.

Задержка мочеиспускания решается путем введения катетера в мочевой пузырь. Больной может делать это самостоятельно. Вводить катетер нужно несколько раз в день по мере необходимости. Это очень важно — мочевой пузырь должен опорожняться, чтобы не возникло его растяжение или не развилась инфекция. При недержании мочи используют медицинские препараты для ослабления мышц органа. На поздних этапах может также понадобиться введение катетера.

Прогноз мультисистемной атрофии головного мозга

Смерть чаще всего наступает от инфекций или травм — гиподинамия приводит к развитию циститов, пиелонефрита, пневмонии, пролежней и так далее.

При заболевании мультисистемная атрофия клинические рекомендации остаются прежними — вести здоровый образ жизни, контролировать уровень сахара и состояние сосудов, давать организму не только умеренную физическую, но и интеллектуальную нагрузку (изучать языки и новые виды деятельности, возможно, заняться музыкой или любым другим видом искусства).

Центральная нервная система, в частности, головной мозг, выполняет множество функций в организме человека. Он обеспечивает координацию всех происходящих обменных процессов. Церебральный контроль делает возможным осуществление сложных действий, движений и механизмов жизнедеятельности. Поражения структур центральной нервной системы приводят к серьезным патологиям. Атрофия головного мозга – процесс постепенного отмирания нейронов в различных его отделах. Он сопровождается как уменьшением органа в объеме, так и недостаточностью его функций. При этом клиническая картина носит ярко выраженный характер и зависит от степени вовлеченности нейронов в патологический процесс. Проблема чаще развивается у пожилых людей, но регистрируется и у новорожденных.

Диагностика атрофических изменений сводится к оценке общего состояния пациента. Для подтверждения проблемы используются современные визуальные методы. На сегодняшний день действенного способа, позволяющего справиться с отмиранием клеток головного мозга, не существует. Терапия сводится к борьбе с симптомами заболевания. Она также направлена на улучшение качества жизни пациентов и их близких.

Степени атрофии

В процессе диагностики недуга и определения предположительной продолжительности жизни пациента важную роль играет оценка характера выраженности дегенеративных изменений. Принята следующая классификация:

  1. Атрофия первой степени не выражается клинически. Происходит быстрая гибель нейронов. С этим связана редкая регистрация болезни на данном этапе. Проблема прогрессирует, что приводит к появлению первых симптомов.
  2. Вторая степень отличается изменением поведения и характера пациента. Он становится конфликтным и раздражительным, часто не идет на контакт с окружающими. Человеку трудно поддерживать разговор, он постоянно отвлекается и неадекватно реагирует на замечания.
  3. Третья стадия сопровождается постепенной утратой контроля пациентами над собственным поведением. Они становятся непредсказуемыми и даже агрессивными. Психоэмоциональное состояние таких больных неустойчиво, эти люди могут нанести вред себе и окружающим.
  4. Четвертая степень атрофии приводит к полной абстрагированности пациента от реальности. Пострадавший не в состоянии понять, о чем идет речь, и выглядит потерянным.
  5. Последний этап заключается в полной атрофии обоих полушарий головного мозга. Он сопровождается серьезными когнитивными и психоэмоциональными расстройствами. Пациенты никак не реагируют на внешние раздражители, а даже если и способны понять речь и происходящие события, то не испытывают по этому поводу никаких чувств и переживаний.

Как быть семье больного?

Болезнь прогрессирует, и пациенту требуется уход. Первыми появляются проблемы с глотанием жидкой или твердой пищи, нарушается самостоятельное передвижение и контроль за мочеиспусканием и дефекацией. Родственники больного могут столкнуться со следующими проблемами:

  1. Оформление группы инвалидности;
  2. Получение социальной помощи;
  3. Поиск информации по уходу за пациентом.

Можно определить пациента в дом престарелых, где квалифицированный персонал будет ухаживать за больным. Пансионаты для людей с такой болезнью работают на платной основе, сутки пребывания стоят от 1500 рублей.

Ссылка на европейскую группу поддержки больных с МСА, а так же, истории из жизни пациентов на русском и других языках.

Прогноз и продолжительность жизни

При атрофии идет отмирание коры головного мозга: сколько при этом живет человек? Никто не знает ответ на этот вопрос. От начальных проявлений до смерти при МСА проходит в среднем 3-7 лет.

Больные люди с отмиранием мозга сколько живут? Современные реанимационные системы позволяют продлить жизнь человека и без функционирующей ЦНС. Здесь встает вопрос о целесообразности такой реанимации.

Исход мультисистемной атрофии головного мозга наступает при отказе дыхательной мускулатуры. Продолжительность жизни лежачих пациентов сокращают респираторные инфекции и аспирационные пневмонии. Последствия болезни очень тяжелые (ведь что такое атрофия мозга – нарушения всех жизненно важных функций).

При мозжечковой атрофии смерть может наступить в результате травм. Продолжительность жизни при этой форме болезни колеблется от 6-9 лет (в США и Европе) до 20 лет (по данным Японии). Она зависит от генетики пациента, условий и ухода, окружающей среды и доступности медицинской помощи.

Сколько проживет человек с отмиранием коры головного мозга? Врачи прогнозируют срок жизни не более 1-1,5 лет.

Профилактические меры

Эффективной профилактики МСА не существует. Рекомендуются следующие меры по предотвращению дегенеративных заболеваний мозга:

  1. Достаточная двигательная активность в пожилом возрасте;
  2. Постоянная тренировка интеллектуального потенциала (чтение новых книг, изучение языков);
  3. Контроль соматических заболеваний (особенно сосудистых), нормализация уровня сахара;
  4. Отказ от работы на вредных производствах, проживания в экологически неблагоприятных зонах.

МСА – это редчайшее заболевание. К сожалению, врачи пока не могут вылечить болезнь и предотвратить ее симптомы. Однако, можно контролировать процесс развития недуга и обеспечить больному комфортные условия для жизни.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Классификация и основные симптомы

Принято различать несколько видов проблемы. Их дифференциация активно используется клиницистами для более точной и быстрой диагностики.

Существуют исследования пациентов с болезнью Альцгеймера, в которых проводилась оценка связи между прогнозом недуга и степенью атрофии головного мозга, а также гиперинтенсивностью белого церебрального вещества. Оба показателя свидетельствуют о тяжелых нейродегенеративных процессах и связаны с быстрым прогрессированием деменции.

Для анализа характерных изменений нервных структур используется магнитно-резонансная томография. По ее результатам выявляется активное отложение амилоида в подкорковых центрах головного мозга, а также другие характерные для психического расстройства изменения. При этом атрофические процессы оказывают синергическое действие на трансформации клеток, сопровождающие болезнь Альцгеймера, то есть способствуют прогрессированию когнитивных нарушений. Интенсивность гибели нейронов напрямую определяет степень выраженности деменции и других расстройств психики. Это особенно заметно при регистрации процессов в лобных долях коры головного мозга. Таким образом, выраженность атрофических церебральных изменений наряду с гиперинтенсивностью белого вещества может служить прогностическим критерием при болезни Альцгеймера.

Отзывы

Александр, 33 года, г. Москва

У моей матери начались постоянные перемены настроения, хотя раньше она этим не страдала. Решили, что лучше проверить здоровье. В ходе обследования выяснилось, что у нее атеросклероз сосудов головного мозга, из-за чего постепенно атрофируются нервные клетки. Назначили курс препаратов для замедления патологического процесса, а также легкие успокоительные. Сейчас мама чувствует себя лучше.

Мария, 45 лет, г. Астрахань

Не так давно попала в автокатастрофу, в ходе которой получила черепно-мозговую травму. Оправилась после аварии, но стала замечать, что постоянно меняется настроение. Прошла обследование в клинике. Невролог предположил первую степень атрофии головного мозга, назначил пробное лечение. И оно помогло! Полностью отказалась от алкоголя, стараюсь больше двигаться. Сейчас жалоб на здоровье нет.

Жизнь с болезнью

Испанский терапевт Карлос Кристос, умерший с этим заболеванием в 2008 году, явился объектом документального фильма «Las Alas de la Vida» («Крылья жизни») о борьбе со своей болезнью. Хроники «Sophie’s Search for a Cure» также рассказывают о борьбе женщины с мультисистемной атрофией.

Примечания

Ссылки

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *