Лейкемиды кожи

Лейкоз — опасная болезнь, которая нуждается в немедленном лечении. Многие люди не замечают ее признаки, и патология развивается, угрожая катастрофическими последствиями. Внешние проявления похожи на гематомы при ушибах. Можно отличить синяки при лейкозе по фото или обратиться к специалисту.

Почему возникает сыпь при лейкозе

Другие названия — лейкемия, белокровие. Относится к онкологическим. При заболевании нарушается созревание белых кровяных телец (лейкоцитов), а также других клеток. Их выработка происходит в костном мозге, поэтому причины патологии — здесь. Из стволовых клеток производятся:

  • лейкоциты;
  • эритроциты;
  • тромбоциты.

Все они страдают при лейкозе. Перерождение белых кровяных телец приводит к понижению иммунитета. Новообразования (бласты) постепенно замещают здоровые клетки, но выполнять защитные функции они не могут.

Существуют острая и хроническая формы и несколько разновидностей болезни. Часто вначале протекает бессимптомно, например, как хронический миелобластный лейкоз. Поэтому нужно уделить внимание первым признакам: поражениям кожи. Обычно это пятна, напоминающие синяки или сыпь.

Причины возникновения мутаций изучены слабо. Пока удалось выявить лишь некоторые факторы и сделать ряд предположений.

  1. Радиация приводит к понижению числа здоровых кровяных телец. В пользу версии говорит многократный рост числа заболевших после взрыва в Хиросиме и Нагасаки.
  2. Часть вирусов, например, HTLV. В организме всегда есть возбудители. При хорошем иммунитете они подавляются, при ослабленном, неблагоприятном воздействии среды — активизируются. Некоторые ученые не согласны, так как случаев передачи не выявлено.
  3. Химически опасные вещества в составе красок, лаков, лекарств, а также мышьяк, гормоны, стероиды и другие.
  4. Изменение числа тромбоцитов, аномальное содержание белых кровяных телец могут быть вызваны генетическими особенности, аномалиями.
  5. Организм как при остром, так и при хроническом заболевании ослабляется бытовыми факторами: продуктами с ГМО, курением и прочими.

Виды сыпи

На фото заметно, что сыпь может выглядеть по-разному. При лейкозе симптомы на коже делятся на два типа.

  1. Неспецифические — вызываются не лейкозом, а сопутствующими ему процессами или осложнениями, например, сепсисом.
  2. Специфические — проявления лейкемии.

Неспецифические высыпания часто образуются задолго до серьезных проявлений лейкоза. Нередко сопровождаются зудом. К этому типу относятся, например:

  1. Пруригинозные — полушары, размером примерно с чечевицу красно-коричневатого цвета, плотные, покрытые корочкой.
  2. Буллезные — красноватые пузыри с серозной, серозно-геморрагической жидкостью.
  3. Геморрагии — синяки различных оттенков, от красно-синего до желто-зеленого, в том числе — петехии.
  4. Некрозы из-за сепсиса.
  • Пятнисто-папулезная сыпь
  • Эритродермия
  • Петехии
  • Пруригинозная сыпь
  • Геморрагическая сыпь
  • Буллезная сыпь

Во время лечения, допустим, при химиотерапии, возможны:

  • псориаз, вызванный медикаментами (интерфероны);
  • некроз в местах уколов или после лечения блеомецином;
  • аллергия в виде крапивницы и другие проявления.

Специфических высыпаний — несколько видов.

  1. Папулезные, пятнисто-папулезные — в форме круга, полушара, иногда — плоские. Плотные, реже — мягкие, размером от просяного зерна до горошины. Цвет: красный с синим оттенком, встречаются желтовато-бурые. Поверхность — гладкая, иногда — с корочками. Расположены симметрично на ногах, на слизистой рта и на любом другом участке тела.
  2. Узловатые — гладкие красновато-синие, бурые образования. Растут медленно. При надавливании — дискомфорт.
  3. Опухолевидные — появляются после слияния нескольких узелков. Проникают глубже в кожу, крупнее. Плотные часто замечаются вместе с неспецифическими высыпаниями.
  4. Эритродермия – покраснение кожи, шелушение. Присутствует сильный зуд.
  5. Петехии — мельчайшие кровоизлияния на коже или слизистых оболочках

К сожалению, не всегда сыпь появляется раньше других симптомов лейкоза. Нередко к моменту ее образования другие неблагоприятные признаки заболевания уже присутствуют, например, геморрагический синдром. Чаще всего сыпь связана с геморрагией — одним из его проявлений, характеризующимся кровоизлияниями. Сопутствующие нарушения свертываемости, что характерно, мешают таким синякам рассасываться.

Общее для всех лейкозных сыпей то, что они являются своеобразным индикатором как лейкоза, так и сопутствующих нарушений. Обычно обнаруживаются петехии — геморрагии в виде красных, фиолетовых точек. Появляются как результат разрыва капилляров под кожей. Имеют округлую форму, диаметр — 1–2 мм. Нельзя нащупать, так как они не возвышаются над поверхностью кожи.

Обычно пациенты тяжело реагируют на появление болезни и стараются не замечать симптомы. Ситуация осложняется тем, что петехии:

  • не всегда легко увидеть из-за небольших размеров;
  • не причиняют боли или какого-либо дискомфорта;
  • нередко появляются там, где скапливается жидкость, например, на лодыжках или слизистых.

Образуются обычно сразу несколько таких пятен. В дальнейшем они не меняют цвет и не исчезают при деформации кожи, например, при ее растягивании. При обнаружении необходимо срочно обследоваться и начать лечение лейкоза.

Симптомы

Чаще всего высыпания появляется внезапно на фоне предшествующего недомогания. У одного больного сыпь может быть представлена элементами разного размера и типа. Новые высыпания появляются в течение нескольких дней. На этом этапе, как правило, у больного наблюдается ухудшение общего состояния и возникают признаки интоксикации. Если лейкемиды появились в начале болезни, то самочувствие пациента может длительное время оставаться удовлетворительным.

Паталогические кожные образования не вызывают у больного неприятных ощущений. Инфильтраты, локализирующиеся на слизистых оболочках отличаются резкой болезненностью, при их некротическом распаде боли могут приобретать изнуряющий характер. Окрас кожи над новообразованиями может варьировать от светло-зеленого и бледно-розового до синюшно-бордового (такой окрас, чаще всего, выявляется у бластных лейкемидов). Зрелоклеточные образования покрыты неизмененной кожей нормального окраса. Лейкемиды имеют гладкую и лишенную волос поверхность.

У большинства больных, страдающих лейкемией, выявляются мелкие папулы и бляшки. Элементы слегка приподняты над поверхностью кожных покровов, что хорошо заметно при боковом освещении. Такие высыпания имеют округлую форму и располагаются симметрично на различных участках тела. Элементы могут иметь консистенцию от мягкой, тестоватой до плотной. Присоединение геморрагического компонента проявляется образованием пузырей с вялой покрышкой. На протяжении длительного времени элементы могут сохранятся в неизменном виде либо постепенно увеличиваются в размерах. Иногда возникает их спонтанный регресс.

Узлы могут быть как единичными, так и множественными, изолированными или предрасположенными к слиянию. Довольно часто они глубоко проникают в гиподерму. Размер образований может варьироваться от просяного зерна до грецкого ореха, чаще всего они имеют полусферическую или усеченную форму.

В дерматологии у лиц, у которых ранее не было выявлено онкологических заболеваний, лейкемиды следует дифференцировать с диффузным нейродермитом, лимфоплазией или первичным ретикулезом, грибовидным микозом, саркоидозом.

Диагностика

Алгоритм проведения диагностических манипуляций у пациентов, которые впервые обратились к специалисту по поводу кожного заболевания, и при уже установленном диагнозе миелолейкоза имеет целый ряд отличий. В первом случае обследование проводит дерматолог, а во втором гематолог или онколог. Для постановки диагноза больному потребуется проведение тщательного сбора анамнеза, назначение общего анализа крови, при необходимости может быть проведено исследование крови на микобактерии лепры и другие инфекции. Также всем больным назначается гистологическое исследование образцов тканей, которые получены из крупных лейкемидов, молекулярно-генетическое исследование и иммуногистохимическое исследование.

Лечение

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов, которые бы позволили полностью исключить возникновение лейкемидов.

Чрезмерные или внезапные кровоподтеки

Еще один из признаков лейкоза — кровоподтеки, образование которых на первый взгляд кажется странным. Часто они появляются без видимых причин, произвольно. Это также проявление геморрагического синдрома. Вызваны такие синяки низким уровнем тромбоцитов, нарушением процесса свертываемости. Чаще всего обнаруживаются на ногах.

Синяки могут появляться и после, казалось бы, незначительного удара. Другие повреждения той же природы:

  • небольшой порез на коже вызывает чрезмерное, несопоставимое кровотечение;
  • кровоточащие десна, кишечник и другие органы, участки тела.

Характерные высыпания для разных видов лейкозов

Отдельные виды белокровия проявляются различными типами сыпи, например.

  1. При миелолейкозе (лейкемии) сыпь — папулезная, пятнисто-папулезная. Обычно появляется внезапно.
  2. При лимфолейкозе образования — неспецифические. Происходит нарушение пигментации, атрофия. Кожа меняет структуру: становится тоньше, теряет цвет, уменьшается объем и эластичность. Появляются экземы, геморрагии.
  3. Хронический лимфолейкоз, миелобластный лейкоз — эритродермия. Хотя такие высыпания могут вызываться и другими заболеваниями. Их настоящую природу определить сложно, точно — только в лаборатории.

Если лейкоз острый, у взрослых и детей также имеются особенности. Один из типичных признаков такого белокровия — красные, насыщенного оттенка, узловатые, опухолевидные высыпания. Появляются петехии или пузыри. Возможны язвы, поражения слизистой.

Предрасположены ли вы к лейкемии. Проверьте эти 16 молчаливых признаков

Лейкемия, или рак клеток крови, вызывает тонкие и практически незаметные симптомы по всему телу. Вы обязательно должны проверить эти верные признаки болезни.

Что такое лейкемия?

Это рак крови и костного мозга – злокачественное заболевание, которое вызывает ненормальный рост определенных клеток крови. По мере того как нездоровые клетки вытесняют здоровые, функции крови начинают давать сбой, и вы можете заметить физические симптомы.

Заболевание может быстро прогрессировать, если у вас такой тип, как острый лейкоз. Либо же оно будет развиваться медленно и ухудшаться с течением времени, если у вас хронический лейкоз.

Но независимо от того, какой тип присутствует, если вы заметили некоторые из этих тонких признаков лейкемии, обратитесь к врачу для оценки состояния.

Усталость и слабость

Это наиболее распространенные симптомы для всех видов лейкемии, и они часто вызваны анемией (дефицитом красных кровяных телец), что только усугубляет физическое истощение.

Как в хронической, так и в острой стадии болезни может возникнуть диапазон от незначительной до крайней усталости и физической слабости, но во всех случаях эти симптомы только ухудшаются с течением времени. Проблема в том, что лейкемия подкрадывается незаметно.

А на усталость и слабость часто не обращают внимания, так как это общий признак многих заболеваний, к тому же может появиться из-за отсутствия нормального отдыха.

Сбивчивое дыхание

Поскольку пациенты становятся слабее и испытывают усталость, они также могут чувствовать одышку, причиной которой является анемия или, в более редких случаях, новообразования в грудной клетке. В таких случаях больной начинает тяжело дышать и может быстро запыхаться. Даже прогулка по комнате может даваться с трудом.

Чрезмерные и самопроизвольные кровоподтеки

Необъяснимые ушибы без каких-либо физических травм могут быть признаком лейкемии. Такие необычные кровоподтеки появляются из-за низкого количества тромбоцитов, то есть проблем со свертываемостью крови. Они появляются спонтанно, как будто бы из неоткуда. Это может быть где угодно, но чаще всего кровоподтеки видны на руках и ногах.

Необычные кровотечения

Подобно кровоподтекам, кровотечения из носа, десен, кишечника, легких или головы могут быть признаками дефицита тромбоцитов и проблем со свертываемостью крови, которые могут указывать на острые формы лейкемии.

Петехии

Это маленькие красные пятна под кожей, вызванные кровоподтеками. Вы можете даже не заметить эти пятен из-за их размеров, безболезненности, и размещения на нижних конечностях, но они также указывают на низкое количество тромбоцитов. Петехии обычно встречаются вокруг лодыжек, поскольку сила тяжести приводит к накоплению жидкости в нижней части ног в течение всего дня.

Опухание и увеличение десен

Хотя увеличение размера десны, также известное как гиперплазия, как правило, появляется только у небольшого количества пациентов с острой формой лейкоза, это один из наиболее очевидных признаков болезни. Если у пациента лейкемия, врачи всегда проверяют его рот, чтобы увидеть, увеличился ли размер десен. Они могут выглядеть опухшими, и пациенты почти всегда чувствуют странную тяжесть во рту.

Ощущение тяжести или раздутости в желудке

Одним из признаков хронической, а иногда и острой формы лейкемии, является увеличение селезенки, что может привести к потере аппетита. У вас может быть то, что называется ранним насыщением. Пациенты едят немного пищи, но они быстро чувствуют сытость, поскольку селезенка давит на живот.

Дискомфорт или боль в верхней левой части живота

Увеличение селезенки, вызванное лейкозом, иногда приводит к абдоминальному дискомфорту или даже острой боли. У пациентов с хронических лейкозом даже может отмирать часть селезенки. Это приводит к острой боли в животе. Поскольку селезенка находится в верхней левой части живота, дискомфорт будет чувствоваться именно там.

Лихорадка или озноб

Лихорадка или озноб не являются наиболее распространенными симптомами. Как правило, их нет в четверти случаев острого лейкоза, и почти никогда – в хронических случаях. Тем не менее лихорадка и озноб указывают на инфекцию и ослабленную иммунную систему, что также может быть связано с лейкемией.

Ночная потливость

Потливость ночью часто вызвана инфекциями, которые могут быть связаны с лейкемией. Вы можете просыпаться утром в пропитанной потом пижаме и в такой же постели. В любом случае такое состояние – повод для обследования.

Головные боли

Хотя и не всегда, но частые головные боли могут быть признаком лейкемии, связанной с анемией. Кроме того, это может быть опасным для жизни в случае кровотечения в голове.

Чрезмерная бледность

Как и в случае с головными болями, усталостью и одышкой, необычная бледность может быть признаком анемии при острых и хронических формах лейкемии.

Если пациент выглядит очень бледным, значит, болезнь прогрессирует. Больные в таких случаях практически всегда чувствуют чрезвычайную усталость.

Если уровень красных клеток крови очень низкий, пациент будет тяжело дышать, даже переходя из одной комнаты в другую.

Боль в костях

Боль в костях появляется сравнительно редко, но часто это явный признак как хронической, так и острой формы лейкемии. Лейкозные клетки создаются внутри костного мозга, так что если вы чувствуете легкую или сильную боль в костях, то лучше будет обратиться к врачу.

Увеличение лимфатических узлов

Проверьте свою шею, подмышки и паховые участки. В лимфатических узлах часто возникает безболезненная припухлость. В период инфекций для этих желез вполне нормально увеличиваться или уменьшаться в размерах, но если лимфатические узлы увеличиваются и продолжают расти, то это может быть признаком лейкемии или лимфомы.

Сыпь на коже

Примерно у 20% больных лейкемией может появиться сыпь на коже, которая попадает в одну из двух категорий. Это лейкемия кожи или сыпь, вызванная синдромом Свита, который обычно ассоциируется с лейкозом.

Лейкемия кожи почти всегда проявляется так, как будто внутри нее начинают образоваться комки. Со временем они начинают расти. Синдром высыпаний Свита, с другой стороны, похож на аллергическую реакцию.

Но хотя кожные высыпания бывают всех форм и размеров, если они связаны с лейкемией, то имеют одно общее свойство: они будут продолжать расти и распространяться.

Частые и повторяющиеся инфекции

Если у вас появилась инфекция, которая не исчезает независимо от того, какое количество антибиотиков прописывает врач, возможно, нужно сделать полный анализ крови, чтобы проверить наличие аномалий в уровне белых клеток крови, гемоглобина и тромбоцитов.

Аномальный уровень белых кровяных клеток приводит к нарушению иммунной системы, чем можно объяснить частые инфекции, а также чувство, как будто у вас начинается грипп или простуда. В сочетании с другими признаками, такими как усталость и кровоподтеки, этого может быть достаточно, чтобы отправиться к врачу.

Лейкемия всегда появляется неожиданно и является неприятным сюрпризом для пациентов.

Поскольку признаки лейкемии могут быть бессимптомными или общими для многих болезней, очень важно пройти обследование, сделать анализ крови и биопсию костного мозга, что поможет диагностировать точный тип лейкемии и найти оптимальное лечение.

Нашли нарушение? Пожаловаться на содержание

Головные боли

Частые головные боли, когда кажется, будто боль как бы пульсирует, также могут быть признаком лейкемической анемии. Более того, сильные головные боли могут быть признаком опасного внутричерепного кровотечения, поэтому ни в коем случае нельзя терпеть боль или пытаться сбить ее таблетками, а сразу обращаться к врачу.

Необычная бледность

Этот симптом, как правило, появляется после усталости, одышки и бледности — и предупреждает о развивающейся лимфатической анемии. Непривычная, нездоровая бледность — повод обратиться к врачу.

Боли в костях

Это не очень часто встречающийся симптом, который говорит о том, что клетки лейкоза поражают костный мозг. Боли или слабость в костях — этот симптом нельзя игнорировать.

Увеличенные лимфатические узлы

Это один из первых признаков лейкемии, на который чаще всего обращают внимание. Безболезненные отеки лимфатических желез в области паха, подмышек, шеи — это норма при инфекционных заболеваниях. Но если они не проходят в течении долгого времени, обязательно нужно обратиться к врачу.

Кожная сыпь

Каждый двадцатый пациент с лейкозом сталкивался с кожной сыпью. Она может напоминать аллергическую реакцию, высыпания могут быть разной формы и размера, но у них есть одна общая черта: при лейкемии сыпь увеличивается и распространяется на все большую площадь кожных покровов.

Усталость и слабость

Постоянное чувство усталости, особенно усиливающееся — симптом, который нельзя игнорировать. Он часто сопровождается самые разные формы рака и лейкемия — не исключение. Степень утомляемости может варьироваться от легкой до почти невыносимой, но в любом случае стоит обратиться к врачу, если повседневные привычные задачи стали утомлять сильнее обычного.

Одышка

Тяжелое, прерывистое дыхание, ощущение, что дыхание перехватывает — все это повод как можно скорее показаться врачу. Анемия, которая сопровождает лейкоз, может спровоцировать одышку, так как легкие не получают достаточно кислорода и не могут нормально работать.

Уровни крови при раке крови

Чтобы оценить тяжесть заболевания и связанные с ним симптомы лейкемии, следующий список уровней крови, относящихся к раку крови, поскольку они должны приниматься здоровым человеком:

Эритроциты:

  • мужчины: 4,5 — 5,9 тыс. Млрд. / Литр крови
  • Женщины: 4,0-5,2 млрд. / Литр крови

Гемоглобин:

  • мужчины: 140 — 180 г / литр крови.
  • Женщины: 120-160 г / л крови.

Тромбоциты:

  • от 150 до 350 тысяч миллиардов литров крови

Гематокрит (отношение эритроцитов к плазме крови):

  • Мужчины: 41 — 50 процентов
  • Женщины: 37 — 46 процентов

Лейкоциты:

  • 4,0 — 10,0 млрд. / Литр крови.

Доля гранулоцитов составляет 50-70%, у моноцитов — 2-6%, а у лимфоцитов — 25-45%.

Симптомы миелодиспластических синдромов (MDS)

Несколько форм заболевания подпадают под название миелодиспластических синдромов. У них есть расстройство процесса созревания клеток крови в целом. В субформах это влияет на красные или белые кровяные клетки, тромбоциты или другие клетки в крови.

Типичные симптомы связанных с лейкемией миелодиспластических синдромов включают:

Так называемая анемия в результате отсутствия эритроцитов,
Она проявляется бледностью, тиннитусом, головокружением, усталостью и тошнотой.
Инфекционная восприимчивость из-за отсутствия лейкоцитов,
Кровоточащая тенденция кожи (петехии, гематомы), десны и носа при отсутствии тромбоцитов.

Лейкемия — заболевание со многими симптомами

Симптомы острого и хронического лейкоза разнообразны и неспецифичны. Они варьируются от опухолей и гриппа до опухоли лимфатических узлов и расширения внутренних органов. Тенденция к кровотечению приводит в тяжелых случаях к опасному внутреннему кровотечению.

Особенности у детей

К сожалению, лейкемии подвержены и дети. Болезнь здесь проявляется так же, как у взрослых, например, острый лейкоз делится на лимфобластный и нелимфобластный (миелоидный). Есть и особенности.

  1. На ранних стадиях белокровие вряд ли удастся заметить даже очень заботливым родителям. Обычно выявляется при сдаче анализов.
  2. Помимо других признаков, заболевание начинает проявлять себя посредством геморрагического синдрома. Количество тромбоцитов в крови уменьшается, что ведет к внезапным кровотечениям, синякам. Особенность здесь в том, что при детской склонности к мелким травмам заметить «необъяснимый» характер повреждения не всегда удается вовремя. Поэтому следует проявлять бдительность.
  3. Лимфобластный вид острой формы появляется уже у грудничков. Малышей, страдающих лейкозом, больше всего в возрасте 1–2 лет. Течение болезни — тяжелое, прогноз — часто неблагоприятный.
  4. Нелимфобластный вид чаще затрагивает детей 2–4 лет. Причем количество мальчиков и девочек — одинаково. Иммунитет подрывается, поэтому возможны неспецифические сыпи, вызванные сторонними инфекциями.
  5. Мамы замечают, как им кажется, у ребенка крапивницу. Однако иногда ее путают с другими видами сыпи при лейкозе, например, с петехиями. Настоящая крапивница у детей обычно имеет следующие особенности: быстро появляется и пропадает, на каждом участке находится не дольше двух суток, чаще — не больше пары часов, после исчезновения не остается следов: рубцов, изменения цвета и любых других.

Если обнаружены сыпь или прочие признаки лейкоза у детей, необходимо срочно вызвать врача. Хотя их наличие не исключает крапивницы, особенно при аллергии. Важно проверить подозрения, так как цена ошибки будет очень высокой.

Синяки при белокровии часто являются лишь предвестниками тяжелых нарушений здоровья. Для этого заболевания характерны, например, увеличение печени, кровоизлияния в брюшную полость и многие другие осложнения. Именно поэтому особенно важно начать лечение как можно раньше. При обнаружении сыпи необходимо посетить врача и пройти диагностику.

  1. Внешний осмотр, в том числе — различных органов. Например, увеличенная селезенка иногда вызывает бледность, тошноту и другие проявления. Она часто становится следствием лейкоза. Выявляется при помощи пальпации и иных исследований.
  2. Обязательно — общий анализ крови. Позволяет получить первое представление о том, в каком составе находятся клетки крови, например, есть показатели количества эритроцитов.
  3. Биохимический анализ крови — выявляет поражения почек, печени.
  4. Спинномозговая пункция и ее анализ (миелограмма). Может подтвердить острый лейкоз.
  5. Трепанобиопсия — позволяет судить о степени распространения мутировавших клеток.
  6. Цитохимическое исследование пунктата. С его помощью выясняется разновидность острого белокровия.
  7. УЗИ, МРТ — определяют состояние органов, степень развития болезни.
  8. Рентген — средство для распознавания сопутствующих инфекций в легких при некоторых формах лейкоза. Выявляет и другие признаки болезни, такие, как рост лимфоузлов.

Прогноз

Еще полвека назад лейкоз считался практически неизлечимым. Для большинства пациентов все заканчивалось трагически. Однако ситуацию удалось переломить. В методах лечения остается еще много слабых мест, но 90% людей возвращаются к нормальной жизни. Решающим является своевременное обращение за помощью.

Течение болезни может быть различным. Это зависит как от его форм, вида, так и от индивидуальных особенностей. Большое значение имеет наличие сопутствующих патологий, так как они мешают выздоровлению. Например, если есть другие хронические заболевания, прогноз ухудшается.

Химиотерапия является довольно эффективным средством лечения. Часто она дополняется мерами по стимуляции собственных защитных сил — иммунитета. Здесь очень важно правильное питание, наличие необходимых калорий, особенно в процессе лечения.

К сожалению, даже после удачного результата иногда возможно возвращение болезни (рецидив). Прогноз сильно зависит от возраста. Он гораздо более благоприятен для детей. Среди людей после шестидесяти выживает лишь каждый третий.

Однако это только статистика. Благоприятный прогноз можно испортить, затянув с обращением в больницу. Напротив, развитие патологии удается пресечь сразу, даже если первоначальные шансы и были невысоки. При наличии подозрительных синяков, сыпи и других симптомов нужно обязательно провериться. Невнимательное отношение к здоровью может плохо закончиться.

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013 УДК 616.5-02:616.155.592.2-036.12

Поражения кожи при хроническом лимфолейкозе

Е.А. Муравьева1, О.Ю. Олисова1, Е.А. Никитин2

1Кафедра кожных и венерических болезней им. В.А.Рахманова (зав. — проф. О.Ю. Олисова) ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Москва; 2ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва

При ХЛЛ поражения кожи встречаются примерно у 25% больных. Поражения можно разделить на специфические, включающие в себя инфильтрацию кожи лейкозными клетками и кожную форму синдрома Рихтера, вторичные опухоли кожи, неспецифические поражения и сопутствующие кожные заболевания. Лейкемические инфильтрации кожи у больных лейкозом называют специфическими поражениями кожи (СПК) или лейкозом кожи. Не существует единого мнения о прогнозе у больных ХЛЛ с лейкозом кожи. Многие авторы связывают неблагоприятный прогноз с трансформацией ХЛЛ со специфической инфильтрацией кожи в синдром Рихтера, а также с появлением СПК до постановки диагноза ХЛЛ. У больных ХЛЛ риск развития различной онкопатологии в 3 раза выше, риск развития рака кожи — в 8 раз выше, чем у здоровых лиц. Наиболее часто встречающимися вторичными опухолями кожи при ХЛЛ являются базально-клеточный рак, плоскоклеточный рак, меланома, опухоль Меркеля. Неспецифические кожные изменения чрезвычайно многообразны и встречаются у 30—50% больных ХЛЛ. Наиболее распространенными вторичными изменениями кожи при ХЛЛ являются поражения инфекционного характера. Также встречаются повышенные реакции на укусы насекомых, генерализованный зуд, эксфолиативная эритродермия, узловатая эритема, паранеопластическая пузырчатка, буллезный пемфигоид, токсикодермия и др.

Ключевые слова: хронический лимфолейкоз, специфические поражения кожи, синдром Рихтера, вторичные опухоли кожи, неспецифические поражения

SKIN INVOLVEMENT IN CHRONIC LYMPHOID LEUKEMIA E.A.Muravyova1, O.Yu.Olisova’, E.A.Nikitin2

1I.M.Setchenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russia; ^Hematological Center, Moscow, Russia

ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — самый частый вид лейкозов у взрослых, характеризующийся накоплением моноклональных В-лимфоцитов в клетках крови, костного мозга, селезенки и лимфатических узлов . В Европейских странах частота ХЛЛ составляет 4:100 000 в год, у лиц старше 80 лет она составляет более 30:100 000 в год, медиана возраста на момент установления диагноза составляет 69 лет . В России ХЛЛ выявляется реже и медиана возраста на момент установления диагноза меньше, соразмерно меньшей продол-

жительности жизни россиян. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин .

ХЛЛ характеризуется крайне вариабельным течением: почти у 40% больных наблюдается медленно-прогрессирующее развитие заболевания, при этом продолжительность их жизни близка к общепопуляционной. В этой категории больных ХЛЛ не является ведущей причиной летальности . Вместе с тем у части больных заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу .

Сведения об авторах:

Муравьева Елена Александровна — аспирант (elene_mur@mail.ru); Олисова Ольга Юрьевна — доктор мед. наук, профессор; Никитин Евгений Александрович — кандидат мед. наук.

Спектр поражений кожи при хроническом лимфолейкозе

Специфические поражения кожи Вторичные опухоли кожи Неспецифические поражения кожи

Лейкемиды, синдром Рихтера Плоскоклеточный рак, ба-залиома, меланома, опухоль Меркеля Инфекционные поражения, высыпания, подобные укусам насекомых, токсикодермии, васкулит, пруриго, зуд кожи, крапивница и др.

Поскольку клетки, составляющие иммунную систему, являются широко распространенными и обладают значительной функциональной гетерогенностью, лимфопролиферативные заболевания могут возникать фактически в любом органе, в том числе в коже, и иметь различные гистологические черты, клинические проявления и прогноз .

Несмотря на существенный прогресс в изучении лимфопролиферативных заболеваний, диагностика и особенно дифференциальная диагностика изменений кожи при хронических лейкозах представляет значительные трудности. Это связано с разнообразием клинической симптоматики, внешним сходством с дерматозами воспалительной природы, отсутствием надежных морфологических и иммуногистохи-мических критериев поражения кожи, особенно в начале заболевания .

Кожные поражения при лейкозах обычно разделяют на специфические и неспецифические. Данное подразделение является до некоторой степени условным, поскольку иногда на коже появляются неспецифические папулезные элементы с формированием на их месте, по мере прогрессирования заболевания, узлов, в которых клеточный состав пролиферата идентичен имеющемуся в пораженных органах и крови .

При ХЛЛ поражения кожи встречаются примерно у 25% больных, они крайне разнообразны и могут имитировать многие клинические формы дерматозов .

В таблице суммированы варианты кожных изменений, наблюдающихся при ХЛЛ .

Специфические поражения кожи

В зависимости от типа лейкоза специфические поражения кожи (СПК) встречаются у 1—50% больных . При ХЛЛ данный вид поражений развивается у 4—20% больных на поздних сроках болезни. По данным D. Butler , от манифестации ХЛЛ до развития СПК проходит в среднем 40 мес.

Вопрос о происхождении специфических дерматозов при лейкозах до сих пор окончательно не решен. Учитывая, что кожа является периферическим органом иммунной системы организма и имеет свой морфологический субстрат, который определяется понятием «лимфоидная ткань, ассоциированная с кожей» (skin associated lymphoid tissue — SALT), СПК у больных злокачественными лимфопролифератив-ными заболеваниями наблюдаются чаще, чем при моноцитарных, миеломоноцитарных лейкозах . В настоящее время лимфоидную ткань, ассоциированную с кожей, рассматривают как лимфоэпители-альный орган, обеспечивающий лимфоцитам опти-

мальное микроокружение и условия для реализации иммунного ответа .

Пролиферирующей клеткой в очагах специфического поражения у больных ХЛЛ является лимфоцит, что позволяет рассматривать данные поражения не как очаг экстрамедуллярного кроветворения, как считалось ранее, а как опухоли собственно иммунной системы . Возникновение СПК объясняют также «пробуждением» кроветворной активности на различных участках дермы (клетки Лангерганса в дерме имеют костномозговое происхождение) или лейкемической инфильтрацией кровеносных сосудов .

Клиническая картина СПК представлена чаще в виде одиночных или сгруппированных папул, бляшек, узлов . Редко встречаются такие клинические проявления, как эритродермия, крапивница, пузырные высыпания, хронический паронихий и подногтевые поражения . Факт появления СПК при ХЛЛ, в частности такой локализации, как околососковая область, мочка уха и мошонка, был хорошо известен в течение нескольких десятилетий. В медицинской литературе эти локализации описаны как типичные, но редко встречающиеся при ХЛЛ. В единичных случаях СПК могут спонтанно регрессировать в течение нескольких дней или даже часов, оставляя после себя видимо не измененную кожу . Нередко СПК развиваются на местах предшествующей герпетической инфекции (простой герпес, опоясывающий лишай, ветряная оспа) . Кроме того, данные кожные поражения были диагностированы на местах разрешения болезни Лайма .

Не существует единого мнения о прогнозе у больных ХЛЛ с лейкозом кожи . Многие авторы описывают неблагоприятный прогноз. Для него характерна трансформация ХЛЛ со специфической инфильтрацией кожи в синдром Рихтера, а также появление СПК до постановки диагноза ХЛЛ . В других публикациях указывают на то, что СПК в виде небольшой лимфоцитарной инфильтрации существенно не влияют на выживаемость больных.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Для подтверждения специфического характера высыпаний при ХЛЛ требуется проведение биопсии с последующим гистологическим исследованием.

L. Сеггош и соавт охарактеризовали три основные гистологические модели специфической инфильтрации кожи, такие как очаговый тип скопления клеток вокруг сосудов и придатков кожи, диф-фузно-узловой и полосовидный (лентовидный) типы специфического инфильтрата. Очаговый тип характеризуется переменным компактным инфильтратом, состоящим из лимфоидных клеток, расположенных

вокруг сосудов, придаточных структур в пределах всей дермы и гиподермы. При диффузно-узловом типе один или несколько очагов из опухолевых клеток расположены в дерме и гиподерме с диффузным распространением неопластических клеток или без него. Самый редкий, лентовидный, тип характеризуется компактным инфильтратом из лимфоидных клеток, сгруппированных в поверхностных и средних отделах дермы. При этом малые лимфоциты располагаются вокруг кровеносных сосудов в глубоких слоях дермы и могут выявляться у одного и того же больного в разное время.

При цитологическом исследовании выявляют мелкие лейкозные клетки, преимущественно лимфоциты со скудной цитоплазмой и скоплением хроматина . Иногда встречаются эозинофилы, располагающиеся вокруг сосудов, придаточных структур кожи, которые смешиваются с лимфоцитами или рассеиваются между пучками коллагеновых волокон. В инфильтрате могут присутствовать нейтрофи-лы и плазменные клетки .

Иммунофенотип опухолевых клеток в коже аналогичен фенотипу клеток костного мозга. ХЛЛ характеризуется коэкспрессией CD19, CD5, CD20dim, CD79, CD23 .

В ряде работ исследовали прогностическое значение кожных высыпаний (кроме синдрома Рихтера). С неблагоприятным прогнозом (2-летняя выживаемость 49%) ассоциируются несколько гистологических признаков: массивные инфильтраты диффузного или полосовидного типа, наличие эпи-дермальных изменений (особенно акантоза и изъязвлений), более 5% средних и крупных B-лимфоцитов и присутствие реактивных клеток в инфильтрате (нейтрофилов, эозинофилов и плазматических клеток). С благоприятным прогнозом (2-летняя выживаемость 97%) коррелирует инфильтрация очагового типа, умеренной плотности с вовлечением только нижних слоев дермы и наличием преимущественно малых B-лимфоцитов (более 95%). Эти признаки не уникальны для СПК при ХЛЛ: массивная диффузная инфильтрация и примесь крупных клеток в других органах также ассоциируется с неблагоприятным прогнозом .

Химиотерапия обычно приводит к регрессу СПК при ХЛЛ. По данным J. Varkonyi , в случае рефрактерности к химиотерапии регресс кожных проявлений может быть получен с помощью интерферона-а. При локальных очагах поражения эффективна лучевая терапия. У некоторых больных эффект может быть получен при проведении фототерапии (UVB) .

В некоторых случаях СПК представляют собой результат прогрессии основного заболевания, так называемый синдром Рихтера, и ассоциируются с плохим прогнозом . Синдром Рихтера представляет собой формирование диффузной крупноклеточной лимфомы в лимфатических узлах, селезенке и других органах, в том числе коже, и встречается у 3—10% больных ХЛЛ . В медицинской литературе содержится крайне мало сведений о кожной форме синдрома Рихтера. Клиническая картина

кожной формы синдрома Рихтера представлена быстрорастущим узлом либо несколькими узлами различной локализации (часто область лица, груди и конечностей). Как правило, предшествующая специфическая инфильтрация кожи клетками ХЛЛ отсутствует .

Медиана выживаемости больных с кожной формой синдрома Рихтера равна 8 мес, средний возраст больных 70 лет .

Вторичные опухоли кожи

Возникновение вторичных злокачественных опухолей является частым осложнением у больных ХЛЛ .

Замечено, что риск развития различной онкопато-логии у данных больных в 3 раза выше, чем у здоровых людей, идентичных по полу и возрасту . При этом было установлено, что риск развития рака кожи у таких больных в 8 раз выше, чем у здоровых лиц .

У больных ХЛЛ чаще выявляются следующие виды рака кожи: базально-клеточный рак, плоскоклеточный рак, меланома и опухоль Меркеля .

Были предположены общие этиологические факторы, связывающие гематологические злокачественные заболевания с раком кожи, такие как УФ-излучение или сочетание ослабленного иммунитета и воздействия УФ-облучения на кожу, что приводит к развитию опухоли. В нескольких эпидемиологических исследованиях указывают на параллельный подъем заболеваемости раком кожи при лимфопро-лиферативных расстройствах с повышением уровня воздействия УФ-излучения . Определенное значение в развитии вторых опухолей, в том числе опухолей кожи, может иметь специфическая терапия — алкилирующими препаратами и пуриновыми аналогами . В литературе можно найти противоречивые данные по этой теме. По данным ряда исследований, риск развития вторых опухолей не зависит от специфической терапии . Кроме того, считается, что взаимосвязь между ХЛЛ и развитием вторичных новообразований кожи может быть результатом иммунологических нарушений у больных или индивидуальной генетической предрасположенностью .

Клинические проявления вторичных злокачественных образований кожи при ХЛЛ в большинстве случаев не типичны. Опухоли кожи могут обладать высокой степенью злокачественности, особенно после лечения иммуносупрессивными препаратами . Несмотря на недоказанную взаимосвязь между развитием опухолей кожи и используемой терапией, существуют рекомендации о том, что больных ХЛЛ необходимо тщательно обследовать до лечения ал-килирующими агентами и аналогами пуриновых ну-клеозидов на предмет наличия рака кожи. При любых сомнительных поражениях кожи требуется биопсия и гистологическое исследование .

Неспецифические поражения кожи

Неспецифические кожные изменения чрезвычайно многообразны и встречаются у 30—50% больных

ХЛЛ. Нередко у одного и того же больного наблюдаются как специфические, так и неспецифические высыпания .

Неспецифические изменения кожи при лейкозах возникают под действием токсико-аллергических факторов, иммунодефицита, а также могут быть сопутствующими дерматозами . Кроме того, разнообразные неспецифические изменения кожи могут возникать вследствие применения больными лекарственных средств, используемых для лечения лейкоза .

Наиболее распространенными вторичными изменениями кожи при ХЛЛ являются поражения инфекционного характера. Также встречаются повышенные реакции на укусы насекомых, генерализованный зуд, эксфолиативная эритродермия, узловатая эритема, паранеопластическая пузырчатка, буллезный пемфигоид, токсикодермия и др. .

Инфекционные осложнения крайне распространены при ХЛЛ и являются основной причиной смертности. Около 80% больных ХЛЛ переносят различные инфекционные осложнения в ходе болезни и 50—60% больных умирают вследствие данных осложнений .

Патогенез инфекционных поражений при ХЛЛ является мультифакторным и включает в себя причины, связанные как с самой болезнью, так и с ее лечением, такие как дефицит иммуноглобулина, нарушение функции Т-клеток, нейтропения. Имеющаяся у больных ХЛЛ иммунологическая недостаточность предрасполагает к развитию общих (экзогенных), а также оппортунистических инфекций . За последние 10 лет введение в терапевтическую практику аналогов пуриновых нуклеозидов и моноклональных антител привело к значительному прогрессу в лечении ХЛЛ . Тем не менее основными побочными эффектами данных препаратов являются иммуносупрессия и повышенный риск развития инфекций.

Кожные поражения, индуцированные вирусом герпеса, являются самыми распространенными инфекциями у больных ХЛЛ. Частота возникновения простого герпеса (HSV) составляет около 15% . HSV-инфекции возникают в ранние сроки после терапии и часто повторяются во время проведения последующего лечения . У таких больных герпетические инфекции кожи зачастую протекают атипично, более агрессивно, в язвенно-некротических и генерализованных формах, медленно регрессируют, часто имеют распространенный характер и могут имитировать другие дерматозы . Наличие таких инфекционных поражений кожного покрова в некоторых случаях является угрозой для жизни больного .

Кроме того, герпетические инфекции, как правило, развиваются во время проведения иммуносу-прессивной терапии, что усугубляет состояние больного. Существуют доказательства того, что больные, получавшие препарат из группы антагонистов пуринов, больше подвержены риску инфекций, чем получавшие препарат из группы алкилирующих агентов . У больных ХЛЛ отмечены частые рецидивы

герпетической инфекции и резистентность к терапии ацикловиром .

Заболеваемость, вызванная вирусом герпеса человека 3-го типа (virus varicella zoster, VZV), у больных ХЛЛ колеблется от 10 до 15%. Наибольший риск развития инфекции отмечен в течение первых 12 мес после специфического лечения .

Вирус VZV вызывает два разных по клиническим проявлениям заболевания — ветряную оспу и опоясывающий герпес. Ветряная оспа — результат первичной VZV-инфекции, в то время как опоясывающий лишай связан с реактивацией латентной VZV-инфекции, что встречается чаще. Первичная VZV-инфекция протекает, как правило, крайне тяжело. Опоясывающий герпес имеет тяжелое течение с частым вовлечением в процесс тройничного нерва, возникновением некроза сетчатки, энцефалита, развитием синдрома Рамсая Ханта (R. Hunt), вторичных бактериальных и грибковых инфекций, длительных постгерпетических невралгий . Наблюдается взаимосвязь между низким количеством CD4-лимфоцитов после терапии флударабином и реактивацией вируса опоясывающего герпеса. Лечение VZV-инфекции должно включать в себя раннее назначение противовирусной терапии (валацикло-вир, ацикловир или фамцикловир) .

Гиперреакции на укусы насекомых

Гиперреакция на укусы насекомых была впервые описана у больных ХЛЛ . В 1965 г. R. Weed охарактеризовал данные поражения как плотные отечные гиперемированные папулы более 20 мм в диаметре на месте укуса комара, сопровождающиеся интенсивным зудом. Данные кожные поражения соответствуют реакциям гиперчувствительности замедленного типа на укусы насекомых, в частности комаров.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Гиперергические реакции на укусы комаров, как правило, развиваются относительно быстро после предшествующего укуса, достигая своего пика в период от 12 до 24 ч, и характеризуются уплотнением, отеком, эритемой и интенсивным зудом на месте укуса. Наиболее тяжелые поражения могут быть представлены в виде пузырей до 10 см в диаметре с геморрагическим содержимым. Разрешение высыпаний происходит спонтанно в течение 2—14 дней. Гистологически эти поражения характеризуются сохранением эпидермиса, субэпидермальным отеком с нарушением коллагеновых пучков, плотной инфильтрацией дермы лимфоцитами и эозинофилами. Несмотря на лимфоцитарную инфильтрацию, данные высыпания не могут относиться к специфическим поражениям кожи, так как для специфических поражений не свойственно наличие отека и эозинофи-лии, а также спонтанного разрешения высыпаний в течение от 4 до 5 дней .

Термин «реакции, подобные укусам насекомых» был впервые предложен A. Barzilai и соавт. . Ученые обнаружили, что у большинства больных гемобластозами имелись необычные папуловези-кулярные высыпания, напоминающие укусы насекомых.

Локализация высыпаний, подобных укусам насекомых, часто не ограничивается открытыми участками тела и не коррелирует с определенными временами года. Высыпания представлены зудящими и нередко болезненными папулами или бляшками, иногда достигающими величины до 10 см в диаметре; также могут отмечаться везикулы, пузыри. Высыпания часто рецидивируют. Разрешаются элементы, как правило, с явлениями поствоспалительной гиперпигментации .

В отличие от других кожных заболеваний, таких как синдром Свита, или герпетических инфекций, реакции, подобные укусам насекомых, не встречаются у здоровых лиц .

Гистологическая картина этих высыпаний изучалась в работах R. Dodiuk-Gad, I. Pederson . Она представлена полиморфно-клеточными инфильтратами, состоящими из Т- и В-лимфоцитов и эозинофилов, наряду с отчетливым отложением протеинов в гранулах эозинофилов. Подобные реакции наблюдаются и при других лимфопроли-феративных заболеваниях, включая лимфому из клеток мантийной зоны, остром лимфобластном лейкозе и при миелопролиферативных заболеваниях . Кроме того, подобные высыпания также встречаются при врожденных агаммаглобулинеми-ях и ВИЧ-инфекции . Патогенез реакций, подобных укусам насекомых, неизвестен. Назначение пероральных глюкокортикоидов (40 мг/сут) является эффективным лечением реакций на укусы насекомых и реакций, подобных укусам насекомых. Улучшения наблюдались также после проведения химиотерапии .

1. Vyas N., Hassan A. Recent advances in chronic lymphocytic leukemia. Indian J. Cancer. 2012; 49(1): 137—43.

2. Kalil N., Cheson B.D. Management of chronic lymphocytic leukaemia. Drugs Aging. 2000; 16(1): 9—27.

7. Lezvinskaya E.M., Vavilov A.M. Lymphoproliferative tumors of the skin. Rukovodstvo dlya vrachey. Moscow: Prakticheskaya Meditsina (Limfoproliferativnye opuholi kozhi. Rukovodstvo dlja vrachej. Moskva: Prakticheskaja medicina); 2010. (in Russian) .

12. Paydas S., ZorludemirS. Leukaemia cutis and leukaemicvasculitis. Br. J. Dermatol. 2000; 143(4): 773—9.

14. Desch J.K., Smoller B.R. The spectrum of cutaneous disease in leukemias. J. Cutan Pathol. 1993; 20(5): 407—10.

16. Butler D.F., Berger T.G., Rodman O.G. Leukemia cutis mimicking stasis dermatitis. Cutis. 1985; 35(1): 47—8.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

22. Simon C.A., Su W.P., Li C.Y. Subungual leukemia cuttis. Int. J. Dermatol. 1990; 29(9): 636—9.

27. Ratnam K.V., Kohr C.J., Su W.P. Leukemia cutis. Dermatol. Clin. 1994; 12(2): 419—31.

29. BuechnerS.A., Li C.Y., Su W.P. Leukemia cutis: a histopathologic study of 42 cases. Am. J. Dermatopathol. 1985; 7(2): 109—19.

31. Han T., Rai K.R. Chronic lymphocytic leukemia. In: Henderson E.S., Lister T.A., eds. Leukemia. Phildelphia: WB Saunders; 1990.

39. Manusow D., Weinerman B.H. Subsequent neoplasia in chronic lymphocytic leukemia. JAMA. 1975; 223(1): 262—9.

47. Grudeva-Popova J. Skin lesions in hematological malignancies. Journal of Dermatology and Venereology. (Grudeva-Popova Zh. Kozhnye projavlenija pri gemoblastozah. Vestnik dermatologii i venerologii) 1990; 1: 68—70. (in Russian)

48. Morrison V.A. The infectious complications of chronic lymphocytic leukemia. Semin. Oncol. 1998; 25(1): 98—106.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

53. Ljungman P. Viral Infections: current diagnosis and treatment. Hematol. J. 2004; 5(3): 63—8.

54. Morrison V.A. The infectious complications of chronic lympho-cytic leukemia. Semin. Oncol. 1998; 25(1): 98—106.

55. Chilukuri S., Rosen T. Management of acyclovir-resistant herpes simplex virus. Dermatol. Clin. 2003; 21(2): 311—20.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *