Хорея

Причины возникновения

Причина первичных форм патологии кроется в генетических нарушениях. Определённые хромосомные дефекты вызывают повреждение различных нейронов базальных ядер и, в конечном счёте, развитие одного из вариантов первичной хореи.

К развитию вторичных форм болезни могут приводить такие факторы:

  • инфекции: коклюш;
  • менингит;
  • боррелиоз;
  • вирусный энцефалит;
  • нейросифилис;
  • ВИЧ;
  • аутоиммунные патологии:
      рассеянный склероз;
  • ревматизм;
  • красная волчанка;
  • антифосфолипидный синдром;
  • неадекватный ответ организма на иммунизацию;
  • обменные (метаболические) расстройства:
      гипо- или гипергликемия на фоне диабета;
  • нарушения обмена меди (болезнь Коновалова-Вильсона);
  • гипертиреоз (заболевание щитовидной железы);
  • разнообразные обменные нарушения на фоне синдрома Ли (некротизирующей энцефаломиелопатии);
  • гипокальциемия — расстройство обмена кальция на фоне патологии почек или паращитовидных желёз;
  • нарушение липидного обмена (лизосомные болезни накопления) из-за синдрома Фабри (диффузной ангиокератомы), болезни Ниманна-Пика, метахроматической лейкодистрофии, различных ганглиозидозов;
  • расстройство аминокислотного обмена — гомоцистинурия или фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, глутаровая ацидурия;
  • непосредственные повреждения головного мозга:
      новообразования;
  • черепно-мозговые травмы;
  • сосудистые нарушения:
      атеросклероз церебральных сосудов;
  • инсульты;
  • гипоксическая энцефалопатия;
  • отравления токсическими веществами — ртутью, литием, некоторыми лекарственными препаратами.
  • Видео: природа гиперкинезов

    Как проявляется патология?

    Симптомы малой хореи достаточно специфичны и диагностировать заболевание можно уже на заре его развития.

    Малая хорея, являясь «юношеской» аномалией, после наступления половой зрелости развивается крайне редко. В группе риска, опять же, находятся девушки. Малая хорея у взрослых барышень почти не встречается. исключение составляют лица, склонные к рецидивам во время вынашивания плода.

    Главные признаки

    К основным симптомам малой хореи следует отнести неконтролируемые двигательные пассажи. Они выражаются в нервном подергивании верхних и нижних конечностей, что именуется в медицине хореическим гиперкинезом.

    По мнению некоторых исследователей этой патологии, на фоне малой хореи могут развиться ревматические сердечные аномалии.

    То, что этому заболеванию в большей степени подвержены девочки, объясняется воздействием женских гормонов.

    Клинические признаки

    Впоследствии симптомы малой хореи проявляются в:

    1. Мышечной слабости.
    2. Нарушении двигательной координации.
    3. Наличии хореических гиперкинезов.

    Больной ребенок двигается быстро, но отнюдь неритмично. Двигательные пассажи отличаются грубостью, неловкостью и случайным распределением. Со стороны кажется, что движения очень «рваные».

    Гиперкинезы могут быть как симметричными, так и 1-сторонними. Они выражаются в мимике лица, стопах, а также кистях. Очень часто встречаются гиперкинезы гортани. На этом фоне человек страдает невнятной речью, глотание нарушается.

    Мышцы туловища вовлекаются в гиперкинез крайне редко. В этом случае наблюдается учащенное, точно прерывающееся дыхание. Выраженность аномальных проявлений может быть разной. В некоторых случаях наблюдается небольшое гримасничанье. Иногда больной страдает от бурных патологических двигательных пассажей.

    Симптомы

    Проявления хореических гиперкинезов несколько отличаются в зависимости от формы заболевания. Но у них есть и общие признаки: непроизвольные хаотичные движения конечностей, имеющие выкручивающий характер, насильственные приседания, скрещивания, переплетения рук и ног, мимические гиперкинезы, нарушения походки. Движения могут возникать только с одной стороны, в таком случае речь идёт о гемихорее, например, при инсульте.

    Хореические гиперкинезы имеют сходные проявления при любой форме патологии

    Гиперкинезы могут быть:

    • фокальными (изолированными нарушениями какой-либо функции), например, оральные гиперкинезы в случае сенильной хореи или начальной стадии нейроакантоцитоза;
    • генерализованными (распространившимися по организму) — при малой или доброкачественной наследственной хорее.

    Во сне у больного гиперкинезов не наблюдается.

    Отличительным признаком хореи являются гиперкинезы лицевой мускулатуры

    Развиваться хорея может остро или постепенно. Быстрое начало свидетельствует об аутоиммунном, сосудистом или метаболическом заболевании. Постепенное и медленное присоединение симптомов указывает на нейродегенеративный, чаще наследственный, характер патологии.

    Таблица: симптомы основных видов хореи

    Название Характерные признаки
    Хорея Гентингтона
    • сложные гиперкинезы в руках и ногах, иногда замедленные;
    • мышечная дистония, переходящая в ригидность;
    • возможны судороги (35–50% случаев) при ювенильном варианте заболевания;
    • расстройство речевой функции;
    • глазодвигательные нарушения (невозможность координированных движений глазными яблоками), развитие нистагма (ритмичных движений глазных яблок).
    Малая хорея
    • приступы стремительной гиперкинетической активности, сменяющиеся стабильным состоянием;
    • снижение мышечного тонуса;
    • психоэмоциональные нарушения, раздражительность, тревожность, плаксивость;
    • снижение памяти и концентрации внимания;
    • гиперкинезы охватывают всё тело, то есть являются генерализованными;
    • возможны трудности с приёмом пищи (проблемы с глотанием), нарушение дикции.
    Хорея беременных По клиническим проявлениям напоминает симптомы ревматической хореи
    Доброкачественная хорея
    • проявляется только гиперкинезами, затрагивающими всё тело;
    • расстройства когнитивных или психических функций нет.
    Хорея при сосудистой патологии
    • развивается остро, как правило, по типу гемисиндрома (с одной стороны);
    • может сочетаться с атетозом (замедленными волнообразными движениями), стереотипиями (характерными повторяющимися движениями), нарушениями чувствительности и психоэмоциональными расстройствами.
    Лекарственная хорея Расстройство развивается через несколько месяцев или лет от начала приёма препарата (обычно нейролептиков, антагонистов дофаминовых рецепторов). Сопровождается дистонией (мышечными спазмами) или другими дискинезиями, в том числе внутренних органов. Чаще всего симптомы претерпевают обратное развитие при отмене препарата.
    Хорея на фоне аутоиммунных патологий
    • гиперкинезы стремительно нарастают в течение короткого времени;
    • обычно двигательные расстройства грубые, могут сопровождаться тиками и некоторыми изменениями личности;
    • симптомы регрессируют постепенно, возможны рецидивы через несколько десятков лет.

    При прогрессирующих формах хореи нарушения со стороны психики и интеллекта являются необратимыми. Человек полностью теряет контроль над своим телом и становится зависим от окружающих.

    Видео: проявления патологии

    История

    На гравюре Гендрика Гондиуса изображены три женщины, пораженные танцевальной чумой

    Термин «хорея» происходит от др.-греч. χορός — танец, пляска. Сначала значение этого термина отличалось от современного: с XIII века «хореей» («хореоманией») называли психогенное расстройство движений — диссоциативные конвульсии, иногда широко распространяющиеся среди средневекового населения в виде «». Пораженные танцевальной манией группы людей совершали похожие на танец движения на фоне суженного сознания, вероятно, выплескивая нервное потрясение, вызванное эпидемиями чумы.

    Св. Вит стал ассоциироваться с хореей по нескольким причинам. В IX веке после чудес, произошедших во время передачи его мощей из Сен-Дени в Саксонию, возник культ этого святого как покровителя больных, страдающих эпилепсией и хореей. Люди с этими расстройствами в праздник святого Вита отправлялись в паломничество к той или иной церкви и там танцевали, чтобы преодолеть свои страхи и боль. В XVI веке в Священной Римской империи распространилось поверье, что станцевавший перед статуей святого в день его именин (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Поэтому в этот день многие люди эмоционально танцевали возле таких статуй. Жители Страсбурга, охваченного в 1518 году танцевальной чумой, направлялись магистратом к часовне святого Вита в Цаберне (ныне — Саверн

    ), где происходило их «исцеление».

    Впервые отдельно от психогенных видов хореи, малую хорею под называнием chorea naturalis (с лат. — »»настоящая» хорея») описал в XVI в. Парацельс. Детей, страдающих ревматической хореей, впервые описал Грегор Хорст (Хорстий) (нем.) в 1625 году.

    Одно из названий хореи происходит от Св. Вит — римского мученика периода раннего христианства

    Томас Сиденхем в 1686 году впервые выделил ревматическую хорею как отдельное детское заболевание и особую форму гиперкинезов, а также очень точно и подробно описал её основные симптомы. В качестве синонима он применял термин «пляска святого Вита», начавший с того времени носить новое значение. Это вносило некоторую путаницу, так как под одним термином обозначалось и органическое заболевание (малая

    , или
    английская хорея
    ), и психогенное расстройство (
    большая
    , или
    немецкая хорея
    ). Несмотря на то, что Сиденхем также описал ревматическую лихорадку и её суставные симптомы, связи между ней и хореей он не нашел.

    К проявлениям ревматизма малую хорею впервые отнёс английский врач Брайт в 1831 году. Однако очерченной нозологической единицей малая хорея окончательно стала только во второй половине XIX века. В конце 1860-х годов Дж. Джексон и У. Бродбент (англ.) определили, что причиной хореи Сиденхема является дисфункция стриатума. В 1887 году Уильям Ослер представил 410 случаев клинических наблюдений ревматической хореи, а в 1894 году опубликовал монографию «On Chorea and Choreiform Affections» — одно из самых широко цитируемых северо-американских исследований XIX века, где показал её связь с ревматическими артритами и эндокардитами. По результатам исследований, проведённых в -1920-х годах, учёные предположили, что малая хорея является бактериальным менингоэнцефалитом. В 1976 году исследования Г. Хасби и его колег продемонстрировали, что хорея Сиденхема вызвана вызвана не инфекцией как таковой, а является результатом нарушения иммунных механизмов.

    Методы диагностики

    Прежде чем поставить диагноз, невролог проводит всестороннее обследование пациента:

    • сбор анамнеза и анализ жалоб: имелись ли случаи заболевания у родственников;
    • сроки появления непроизвольных движений;
    • применялись ли длительно определённые препараты;
    • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
  • осмотр:
      оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
  • выявление сопутствующих проявлений — мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
  • определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.
  • Прежде чем поставить диагноз «хорея», невролог тщательно обследует пациента

    Из лабораторных методов применяют:

    • общий анализ крови — определение СОЭ, количества лейкоцитов для выявления воспалительной реакции (данные показатели при её наличии повышены), изучение формы эритроцитов для исключения нейроакантоцитоза;
    • биохимию крови — определение уровня церулоплазмина (количество снижено при болезни Коновалова-Вильсона), оценка основных показателей работы печени (отклонения от нормы наблюдаются при метаболических патологиях);
    • исследование крови на ревматоидный фактор, С-реактивный белок (СРБ) и антистрептолизин (АСЛ-О) — проводится для выявления аутоиммунных патологий и стрептококковой инфекции (в первую очередь, ревматизма), чтобы исключить малую хорею;
    • молекулярная диагностика (ПЦР) — позволяет подтвердить развитие хореи Гентингтона.

    Для исключения аутоиммунных патологий больному необходимо сдать кровь на ревматоидный фактор и С-реактивный белок

    Аппаратные методы исследования включают:

    • ЭЭГ (электроэнцефалографию) для выявления изменений биоэлектрической активности головного мозга;
    • МРТ головного мозга для визуализации дегенеративных участков, опухолей или зон ишемии;
    • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) — новый метод, предоставляющий информацию о функциональных возможностях разных отделов головного мозга, при этом используют специальные радиофармпрепараты;
    • электромиографию, которая позволяет оценить биопотенциалы скелетной мускулатуры и нарушения в их работе;
    • анализ спинномозговой жидкости (в некоторых случаях) — для исключения воспалительных и опухолевых процессов в центральной нервной системе.

    Для выявления патологических изменений в головном мозге применяется магнитно-резонансная томография

    Дифференциальная диагностика заключается в определении формы патологии — наследственная или приобретённая. Следует отличать истинную хорею от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом:

    • болезней Альцгеймера и Паркинсона;
    • опухоли головного мозга;
    • шизофрении;
    • вирусного энцефалита;
    • цереброваскулярной патологии;
    • дисметаболической энцефалопатии;
    • наследственной церебеллярной атаксии;
    • поздней дискинезии.

    Какие диагностические методики используются?

    Лечением занимается специалист в сфере неврологии. При обращении к профессиональному эксперту за консультацией, врач проведет стандартный осмотр пациента, по беседует с родственниками для получения полноценной информации о состоянии больного, а также выпишет направления на определенные лабораторные и диагностические процедуры. Действия медика:

    • Сбор анамнеза для получения сведений о вероятности ревматический нарушений.
    • Поиск симптоматики сопутствующих отклонений от нормы.
    • Предписывает дополнительные клинические проверки.

    Распространенными методиками изучения организма человека, страдающего от хореи, являются:

    • Забор кровеносных телец для тестирования.
    • Электроэнцефалографическое исследование.
    • Анализ спинномозговой жидкости.
    • Электромиографическое обследование.
    • МР-сканирование или компьютерная томограмма мозга.
    • ПЭТ-оценка.

    Изменения в работе нервной системы при хорее

    Нервная система — главный регулятор всей деятельности организма. Спинной и головной мозг обеспечивают слаженную работу скелетных мышц, внутренних органов, обработку поступающей извне информации и эмоциональную реакцию на окружающую обстановку.

    Возможность произвольно управлять своим телом — одна из главных составляющих качественной жизни. Существует несколько уровней регуляции сознательных движений. Скелетными мышцами командуют нервные клетки (нейроны), расположенные в сером веществе спинного мозга. Они, в свою очередь, полностью подчинены специальному отделу головного мозга — коре. Именно здесь на небольшой площади мозговых извилин присутствуют нервные клетки, являющиеся началом пути произвольных движений.

    Отделы головного мозга обеспечивают различные стороны жизнедеятельности организма

    Большинство произвольной двигательной активности — совокупность сложных движений: ходьба, речь, бег, письмо. Их чёткость обеспечивается не одной клеткой, а группой различных структур, расположенных в нескольких отделах головного мозга. Один из центров координации движений находится в мозжечке. Однако его нейроны целиком подчинены особому отделу головного мозга — экстрапирамидной системе.

    Центральный уровень регуляции произвольных движений расположен в толще головного мозга и состоит из нескольких анатомических образований — базальных ядер. Каждое из них является островком серого вещества, содержащего нейроны, связанные с другими отделами головного мозга. Существует несколько подобных скоплений нейронов:

    • бледный шар;
    • миндалевидное тело;
    • хвостатое ядро;
    • скорлупа и ограда.

      Базальные ядра — основная часть экстрапирамидной системы

    В норме эти ядра прочно взаимосвязаны с корой головного мозга. Нейронные связи именно этих клеток обеспечивают реализацию давно освоенных произвольных движений — речи, ходьбы, письма, в которых участвует множество групп мышц.

    Хорея — медицинский термин, обозначающий неврологическое заболевание, в основе которого лежит поражение ядер экстрапирамидной системы различной природы. Патологии подвержены как взрослые, так и дети. В некоторых случаях негативные явления хореи обратимы, во многих — прогрессируют и неизбежно приводят к неблагоприятному исходу.

    Патологическая анатомия

    Патологоанатомические изменения при хорее заключаются в дегенеративно-токсическом процессе, который поражает как мезенхимно-сосудистые, так и эктодермальные ткани головного мозга. Изменения мезенхимных частей касаются оболочек, последние утолщены, характер ткани рубцовый, гиалиновый; в области базальных ганглий особенно резко выступают утолщение и гиалиноз сосудистых стенок.

    Из ганглиозных меток перерождаются главным образом небольшие ганглиозные клетки зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, клетки субталамических ядер, при этом отсутствует какая-либо значительная глиозная пролиферация. В неостриатум особенно резко выражено перерождение небольших ганглиозных клеток, хотя при очень острых и тяжелых инфекциях страдают и большие ганглиозные клетки.

    В 10% случаев при хорее обнаруживаются сосудисто-воспалительные изменения.

    Лечение хореи

    Усилия невролога должны быть направлены на устранение основного заболевания, привёдшего к гиперкинезу. Это касается, в первую очередь, вторичных форм патологии. Параллельно пациент принимает препараты, облегчающие проявления хореи. Наследственные формы лечат симптоматически, то есть терапия направлена непосредственно на борьбу с гиперкинезами.

    Лечение больного в зависимости от его состояния может проводиться амбулаторно или в условиях стационара:

    • Лекарственная, или токсическая, хорея требует срочной отмены препарата или ограничения вредного воздействия внешнего фактора.
    • При аутоиммунной природе заболевания назначают иммуносупрессоры для подавления продукции антител к нейронам.
    • Опухоли мозга лечат хирургическим способом, а также применяют облучение.
    • Так как хорея может сопровождаться психическими расстройствами, требуется помощь психологов и психиатров. Помимо тренингов, пациенту назначают седативные средства, нормализующие эмоциональное состояние, сон, помогающие снять тревожность и повысить социальную адаптацию.

    В остром периоде больному рекомендуется постельный режим, полное исключение любых нагрузок, пребывание в отдельном помещении, где нет никаких звуковых и световых раздражителей. Пациенты с хореей нуждаются в тщательном уходе и постоянном внимании.

    Медикаменты

    Препараты назначают комплексно, учитывая форму заболевания.

    Основные группы лекарственных средств:

    • нейролептики (антипсихотические средства) для борьбы с гиперкинезами и психоэмоциональными расстройствами — Галоперидол является препаратом первой линии, так как он влияет на транспорт дофамина, средство обычно назначают в сочетании с Резерпином и Аминазином, применяют также Клозапин, Рисперидон, Амисульприд;
    • седативные (успокаивающие) средства — из группы барбитуратов (Фенобарбитал, Люминал), чаще назначаются представители бензодиазепинов (Темазепам, Алпразолам, Лорезепам, Коназепам, Нитразепам);
    • противопаркинсонические средства, уменьшающие ригидность и активность непроизвольных движений — Амантадин, Тидомет, Мадопар, Тремонорм, Синемет, Наком;
    • иммуносупрессоры при аутоиммунной первичной патологии (малой хорее) — обычно в этом качестве используют кортикостероиды (Дексаметазон, Урбазон, Преднизолон);
    • антибиотики при инфекционно-воспалительных процессах — Новоциллин, Бициллин;
    • салицилаты и НПВС для снятия воспаления (при ревматизме) — Дифлунисал, Салсалат, Вольтарен, Индоцид, Бруфен;
    • противовирусные средства при вирусных инфекциях;
    • ноотропные препараты — для улучшения мозговой деятельности (Аминалон, Цераксон, Пирацетам, Фенибут);
    • тромболитические и сосудорасширяющие — назначают при расстройствах мозгового кровообращения (Пентоксифиллин);
    • антигистаминные средства — для снижения реактивности организма (Супрастин, Димедрол).

    Также назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты брома, магния, кальция. По показаниям применяют противосудорожные средства (Топирамат) и миорелаксанты (Толперизон).

    Для лечения хореи Гентингтона разработан препарат Тетрабеназин, способный эффективно подавлять хореические гиперкинезы. Медикамент противопоказан при депрессивных расстройствах.

    Фотогалерея: средства для лечения хореи

    Седативный препарат Темазепам применяют для снижения проявлений гиперкинезов

    Бромосодержащий препарат Доброкам назначается в качестве седативного средства

    Галоперидол — нейролептик, применяемый при любой форме хореи

    Тетрабеназин — препарат нового поколения, разработанный для лечения хореи Гентингтона

    Толперизон — миорелаксант, применяемый для снижения мышечного тонуса у больных хореей

    Дексаметазон назначается в качестве иммуносупрессора при аутоиммунных формах хореи

    Пирацетам и Фенибут — ноотропные средства, улучшающие функциональные возможности головного мозга

    Некоторые формы хореи требуют применения противопаркинсонических средств, например, Амантадина

    Резерпин назначается для усиления действия нейролептиков при лечении хореи

    Топирамат — антиконвульсант, назначаемый при тяжёлых хореических гиперкинезах

    Супрастин — антигистаминное средство, назначается для снижения общей реактивности организм

    Физиотерапевтические методы

    Для лечения хореи в сочетании с медикаментозным лечением рекомендуют физиотерапевтические процедуры:

    • Электросон. Метод воздействия на головной мозг импульсным током, что влечёт за собой торможение в нейронах коры головного мозга и погружение пациента в сон. Процедура способствует восстановлению функций нервных клеток. Противопоказана при тяжёлой гипертонии, перенесённом инсульте, психических расстройствах, опухолях мозга.
    • Гальванический воротник (электрофорез) по Щербаку. Для улучшения кровоснабжения мозга и восстановления функций центральной нервной системы, уменьшения мышечного тонуса, снижения выраженности гиперкинезов. Для процедуры применяют растворы атропина, АТФ, Трентала, Тропацина, витамина В6, бромида калия, магнезии.
    • Лечебные ванны. Для нормализации мышечного тонуса — хвойные, радоновые.

    Для улучшения мозгового кровообращения и снижения мышечного тонуса применяют электрофорез по Щербаку (гальванический воротник)

    Народная медицина

    Хорея — тяжёлое заболевание нервной системы и вылечить его, используя исключительно народные средства, невозможно. Нетрадиционные методы можно применять только в дополнение к медикаментозным и с разрешения лечащего врача. Рекомендуется использовать травяные сборы, обладающие седативным и антиспастическим эффектом.

    Фитосбор для уменьшения выраженности гиперкинезов:

    1. Измельчённые сухие травы (душицу обыкновенную, трёхцветную фиалку, лист липы, траву чабреца, птичьего горца, лапчатки, плющевидной будры, толокнянки, цветущих верхушек багульника и корней ползучего пырея) нужно взять по столовой ложке и смешать.
    2. Отмерить 2 большие ложки cостава, залить полулитром воды на ночь. Утром прокипятить 3–4 минуты, остудить и процедить.
    3. Разделить на 3 части и выпить средство в течение дня (до еды).
    4. В каждую часть можно добавлять столовую ложку сиропа шиповника.

    Фитосбор для лечения малой хореи:

    1. Цветки лугового клевера и календулы, кору ивы, листья берёзы взять в равных количествах.
    2. Залить столовую ложку смеси стаканом кипятка, настоять в термосе около 60 минут.
    3. Пить в тёплом виде по полустакану 2 раза в день.
    4. В сборе можно заменить клевер травой хвоща, добавить плоды можжевельника и листья крапивы. Такой настой можно пить три раза в день.

    Для уменьшения гиперкинезов нужно подбирать травы с антиспастическим эффектом

    Успокоительный сбор:

    1. Листья мяты перечной, цветки липы, шишки хмеля взять по 1 части, добавить 2 части полыни обыкновенной.
    2. Столовую ложку трав заварить стаканом кипятка, настоять 1 час.
    3. Процедить и выпивать по половине стакана 3–4 раза в день до еды.
    4. Подобный настой можно приготовить с ромашкой, мелиссой, корнем валерианы и лапчаткой гусиной.

    Травяной сбор при эмоциональных расстройствах, нарушении сна:

    1. Корень валерианы, листья мелиссы, мяты и татарника нужно взять в равных частях.
    2. Столовую ложку смеси заварить стаканом кипятка, настоять 30–40 минут и процедить.
    3. Принимать по половине стакана трижды в день (третий раз за час до сна).

    При эмоциональных расстройствах, возбуждении, нарушении сна рекомендуются седативные фитосборы

    По хорее любой этиологии эффективен настой подмаренника:

    1. Столовую ложку травы и цветков нужно залить кипятком (400 мл), настоять в течение 3 часов, процедить.
    2. Пить по 100 мл трижды в день перед едой.

    Подмаренник обладает противовоспалительным, седативным, антиоксидантным действием

    Для лечения гиперкинезов рекомендуют применять мумиё:

    1. Чайную ложку мёда и 0,2 г средства нужно растворить в тёплой воде и пить утром до завтрака или вечером перед сном.
    2. Курс лечения 2–3 месяца.

    Терапия: цели, методы

    Основа лечения – борьба с инфекцией, а именно гемолитическим стрептококком группы А. В данном случае назначают применение антибиотиков пенициллинового и цефалоспоринового ряда.

    С целью снижения воспалительного процесса в почках назначается прием противовоспалительных препаратов из группы НВПС.

    Так как недуг характеризуется психоэмоциональными расстройствами, в обязательном порядке назначают прием седативных средств и транквилизаторов. При надобности применяют нейролептики. Нередко назначают прием лекарств, способствующих улучшению функционирования головного мозга, а также витаминов группы В.

    Терапией малой хореи может заниматься только специалист-невролог. Дозировки препаратов подбираются индивидуально для каждого отдельного случая.

    В остром периоде рекомендовано соблюдение постельного режима. В это время важно создать надлежащие условия, без или же с минимальным воздействием раздражителя – это касается и света и звука. Питание ребенка должно быть сбалансированным и витаминизированным.

    Каков прогноз?

    При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

    После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

    Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

    Как избавиться от хореи?

    В настоящее время благодаря современным возможностям специалисты, практикующие в сфере неврологии, способны заранее узнать о начале описываемого заболевания без присутствия у пациента ярко выраженных проблем. Для этого потребуется пройти исследование и посетить квалифицированного врача-невролога или генетика. Лечение малой хореи:

    • Прием медикаментов успокоительного плана и иммунодепрессантов.
    • Употребление фармакологических средств гормонального характера, а также компонентов, обладающих противовоспалительным и антибактериальным эффектом.
    • Назначаются медикаменты для улучшения сна, противосудорожного воздействий и нейролептики.

    Прогноз

    Прогнозы при малой хореи зависят от степени поражения детского организма патологией.

    Если лечение началось своевременно, курс терапии составлен правильно и осуществился полноценно, то риск развития осложнений минимален.

    При благоприятных прогнозах наблюдается полное выздоровление маленького пациента. Нарушение назначенной терапии или ее преждевременное прекращение повышает риск развития осложнений.

    Неблагоприятный прогноз возможен при следующих факторах:

    • самостоятельное использование антибиотиков для лечения заболевания;
    • бесконтрольный прием препаратов для симптоматической терапии возникшего состояния ребенка;
    • игнорирование первых симптомов малой хореи;
    • позднее обращение в медицинское учреждение для диагностики патологии.

    Болезнь хорея Гентингтона что это

    Под термином «хорея», особенно если речь идёт о детях, часто подразумевают любые гиперкинезы, возникающие вследствие перенесённой травмы или инфекции головного мозга, а также врождённых заболеваний, например, ДЦП.

    Болезнь Гентингтона – это один из видов хореи, возникающий как самостоятельное заболевание, а не как симптом других поражений.

    Хорея Гентингтона относится к наследственным гиперкинезам, при ней развиваются двигательные и психические нарушения.

    Она проявляется:

    • в виде навязчивых движений, которые пациент не контролирует;
    • снижения мышечного тонуса и развития парезов;
    • перепадов настроения, депрессии и других тяжёлых симптомов.

    Своё название хорея Гентингтона получила в честь американского психиатра, который первым описал её симптомы. Болезнь передаётся по наследству, по статистике чаще заболевание проявляется у детей, если хореей страдали их отцы, и реже – матери.

    В основе патогенеза хореи, как полагает современная медицина, лежит нарушение синтеза ДНК в нейронах – появление лишних последовательностей из трёх нуклеиновых кислот. Как следствие в одном из белков, синтезируемых в нервной ткани, появляются дополнительные молекулы глутамина в аминокислотной последовательности.

    Дефектный белок не выполняет свою функцию и приводит к гибели нейрона. В результате массовой гибели нейронов образуются двигательные и психические нарушения.

    Хорея Гентингтона поражает полосатые тела – структуры головного мозга, отвечающие за тонус скелетных мышц и координацию непроизвольных движений. Эти же структуры участвуют в реализации двигательных стереотипов, например, ходьбы или других действий, которые человек выполняет не задумываясь. Именно в полосатых телах резко возникает концентрация патологических белков.

    Заболевание носит хронический прогрессирующий характер, то есть состояние больного со временем ухудшается всё больше и больше, восстановления повреждённых функций не возникает, а напротив, появляются новые симптомы.

    Болезнь хорея Гентингтона у детей

    Несмотря на то, что хорея – наследственное заболевание, её проявления у детей довольно редки. У детей чаще встречаются другие виды хореи, вызванные врождёнными или приобретёнными нарушениями в работе головного мозга.

    Вызвать хорею у детей могут:

    • ДЦП, перенесённый энцефалит, в том числе клещевой;
    • травмы головного мозга;
    • ревматические заболевания;
    • довольно редкий врождённый дефект – болезнь Вильсона-Коновалова;
    • нарушение обмена меди, которое сопровождается и другими симптомами помимо хореи.

    Если же у ребёнка развивается хорея Гентингтона, то она имеет тенденцию к более тяжёлому течению, быстрому усилению симптомов. К тому же ребёнок, в отличие от взрослого, не может контролировать проявления болезни усилием воли, поэтому у него эти проявления гораздо заметнее.

    Один из характерных симптомов – периодические судорожные приступы, которые, в отличие от эпилептических, не сопровождаются потерей сознания и амнезией.

    Часть препаратов, применяемых у взрослых, ребёнку с хореей Гентингтона нельзя, поэтому детям важнее соблюдать режим и диету, не позволяющие усугубляться течению заболевания

    Также важно принимать препараты строго по расписанию

    Ребёнок, больной хореей, может посещать школу только с разрешения своего лечащего врача. При тяжёлом течении он переводится на домашнее обучение.

    Болезнь малая хорея Гентингтона

    Малой хореей называют гиперкинез, возникающий, как одно из проявлений ревматизма. Несмотря на схожесть симптоматики, к болезни Гентингтона она имеет весьма опосредованное отношение.

    Малая хорея, в отличие от болезни Гентингтона, развивается у детей и подростков, реже – у юношей, страдающих ревматизмом.

    В основе болезни лежат не генетические механизмы, а аутоиммунные – ревматизм развивается при поражении собственных тканей иммунной системой организма после перенесённой стафилококковой инфекции. Малая хорея присутствует не постоянно, а только во время обострения ревматизма.

    Симптомы малой хореи – размашистые непроизвольные движения конечностей, туловища, головы, важная особенность – мимические мышцы обычно не задействованы.

    Интенсивность приступов малой хореи не меняется или снижается, у большинства больных приступы прекращаются через несколько лет после пубертата. Психические нарушения не возникают. В целом малая хорея гораздо меньше опасна для здоровья и жизни пациента, чем болезнь Генитнгтона.

    Разновидности ревматической хореи

    Помимо классического варианта малой хореи отмечается также и атипичное течение. Выделяют следующие разновидности патологии:

    • стертую (вялотекущую, малосимптомную);
    • паралитическую;
    • псевдоистерическую.

    По течению болезнь может быть скрытой, подострой, острой и рецидивирующей.

    Осложнения и последствия

    Летальные исходы в результате осложнений малой хореи в медицинской практике являются единичными случаями.

    Если заболевание лечить неполноценно и несвоевременно, то главные осложнения будут касаться сердечно-сосудистой системы, головного мозга и нервной системы детского организма.

    В некоторых случаях тяжелая степень патологии может спровоцировать критичное физическое истощение ребенка.

    Последствиями малой хореи могут стать следующие состояния:

    • приобретенные пороки сердца;
    • нарушение функций коры головного мозга;
    • аортальная недостаточность;
    • регулярные мышечные тики;
    • митральный стеноз;
    • нарушение социальной адаптации;
    • стойкие неврологические отклонения.

    Напоследок

    Хорея у детей является агрессивным, но отнюдь не неизлечимым заболеванием. Прогноз зачастую благоприятный. Скорее всего, ребенку потребуется продолжительная терапия, в ходе которой важно обеспечить ему достойный уход.

    Если в основе болезни не лежит генетический фактор, абсолютное выздоровление не за горами.

    (голосов: 1 , среднее: 5,00 из 5)

    Loading …

    Что это такое?

    Хорея — что это за болезнь? Хорея представляет собой неврологическое проявление ревматической инфекции.

    Сопровождается патология многочисленными психоэмоциональными нарушениями и беспорядочными движениями конечностей.

    По морфологической сути заболевание является ревматическим энцефалитом, поражающим базальные ганглии головного мозга ребенка.

    Если патология возникла в детском возрасте, то после 25 лет может проявиться ее рецидив. Для исключения повторной атаки необходимо соблюдать специальные меры профилактики.

    Причины и факторы риска

    Считается, что малая хорея является аутоиммунным заболеванием. Большинство случаев развиваются после стрептококковой инфекции или более тяжелой ревматической лихорадки. Аутоиммунное расстройство возникает, когда иммунная система организма ошибочно реагирует на здоровые ткани. При ревматической хореи стрептококковая инфекция побуждает иммунную систему организма вырабатывать антитела для борьбы с инфекцией. По неизвестным причинам эти антитела сохраняются и впоследствии нацеливаются на определенные клетки в суставах, почках, сердце и, в мозге, особенно на клетки базальных ганглиев (ключевой части мозга для контроля двигательных движений). Исследователи полагают, что это в конечном итоге приводит к характерным симптомам малой хореи.

    Точные механизмы, лежащие в основе малой хореи, до конца не изучены. Исследователи полагают, что антигены (вещества, которые способны стимулировать реакцию иммунной системы) на бактериальных клетках стрептококка подобны антигенам, обнаруженным в клетках базальных ганглиев. Когда иммунная система создает антитела для борьбы со стрептококковой инфекцией, эти антитела также, у генетически предрасположенных людей, ошибочно связываются со здоровыми клетками мозга и нарушают их функцию.

    Откуда берется?

    Основным фактором, который провоцирует малую хорею у ребенка, является прогрессирование в его организме инфекции. В группе риска находятся дети 5-15 лет.

    Чаще всего заболевание диагностируется у девочек с худощавым телосложением и чрезмерно чувствительной психикой.

    Симптоматика болезни проявляется менее интенсивно в теплую и сухую погоду, и достигает максимальных показателей при ухудшении климата.

    Спровоцировать хорею у ребенка могут следующие факторы:

    1. Наследственная предрасположенность.
    2. Дефицит веса или астеничность.
    3. Отсутствие своевременной терапии кариеса.
    4. Наличие стрептококковой инфекции в организме.
    5. Чрезмерная склонность к простудным заболеваниям.
    6. Последствия гормональных сбоев в организме.
    7. Критично низкий уровень иммунитета.
    8. Последствия психологических травм.
    9. Чрезмерная чувствительность нервной системы.
    10. Наличие у ребенка хронического тонзиллита или гайморита.
    11. Прогрессирование инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей.

    Установить диагноз

    Для того чтобы уточнить предварительно поставленный диагноз, врач направляет пациента на комплексное обследование.

    Сперва на анализ берется кровь пациента. Исходя из результатов, можно установить, находятся ли лейкоциты в норме, или наблюдается некоторое повышение (понижение) их уровня. Также благодаря исследованию крови можно установить, имеется ли в организме больного ребенка стрептококк-вая инфекция.

    Также благодаря этому анализу можно установить ревматоидный фактор развития аномалии.

    Если доктор подозревает развитие хореи Хантингтона, то сперва собирается анамнез. Специалист тщательно изучает историю заболеваний мамы и папы заболевшего подростка. Это необходимо для того, чтобы выяснить, не является ли первопричиной обостренный генетический фактор. Хорея у детей, как, впрочем, и у взрослых, также диагностируется при помощи МРТ, КТ и электроэнцефалограммы.

    Классификация

    В зависимости от скорости развития симптоматики хорею принято делить на формы:

    Острая форма

    Возникает по причине острой интоксикации. К хорее может привести чрезмерное употребление стимуляторов, антикольвунсантов, антигистаминных средств и препаратов лития, противорвотных лекарств. Реже такая форма хореи случается по причине произошедшего кровоизлияния.

    Подострая форма

    Ее принято называть хореей Синдегама. Болезнь развивается вследствие перенесенной бактериальной ангины или стрептококковой инфекции. Главная особенность — присутствие прогрессии: по мере того, как проявляются симптомы недуга физического характера, начинает проявляться эмоциональная нестабильность, снижается мышечный тонус. Эта форма хореи предполагает крайне постепенное развитие, поэтому вполне может выступать следствием опухоли мозга, проявлением волчанки или признаком болезни Аддисона (эндокринное заболевание).

    Хроническая форма

    В этом случае уместно говорить о развитии заболевания Гентингтона. Данное заболевание является генетически обусловленным и способно привести к слабоумию в зрелом возрасте. Как правило, подвержены такой форме недуга дети подросткового возраста. Сегодня такая форма встречается крайне редко.

    Диагностика

    Как только родителями или педагогами будет отмечен хотя бы единичный случай проявления заболевания у ребенка, его немедленно нужно показать профессиональному медику. Дело в том, что хорея — недуг крайне опасный и требует пристального наблюдения специалиста.

    Оказавшись в кабинете специалиста, родители ребенка должны предоставить информацию о том, при каких обстоятельствах возникли признаки недуга. Кроме того, врачу важно знать о предметах, провоцирующих симптомы. Если до наступления заболевания больной ребенок принимал препараты медикаментозного характера, родители обязательно должны поставит врача в известность.

    Следующий шаг — проведение неврологического осмотра. Врач оценит характер двигательной активности ребенка, его неврологический статус, мышечный тонус и наличие эмоциональных нарушений.

    Чтобы провести точную диагностику, необходимо сделать анализ крови. Результаты лабораторного исследования позволят выявить пониженный или повышенный уровень лейкоцитов в крови ребенка, отметить наличие или отсутствие стрептококковой инфекции. Кроме того, анализ крови позволяет определить причины развития заболевания.

    Если заболевание относится к подострой форме, врач произведет изучение историй болезни родителей. Этот момент поможет исключить наследственный фактор и принять решение относительно назначения лечения.

    Как правило, при подозрении на хорею применяется метод магнитно-резонансной томографии и электроэнцефалограмма. В некоторых случаях диагностика может быть проведена посредством компьютерной томографии.

    Лечение

    Ребенок, у которого выявили признаки хореи, обязательно должен быть помещен в стационар, чтобы находиться под постоянным присмотром специалистов. Психический и физический покой — обязательная мера! Кроме того, такие дети непременно должны получать ласковое отношение со стороны окружающих, включая врачей и персонал клиники.

    Рекомендованное профессионалом лечение должно соблюдаться в точности, так как хорея, особенно Генингтона, склонна к рецидивам. Придерживаясь всех назначений, родители могут обезопасить свое чадо от развития тяжелой формы недуга.

    Терапия, необходимая для лечения ребенка при хорее, включает медикаментозное лечение. Как правило, назначаются седативные, противовирусные, нейролептические и противовоспалительные препараты. Могут быть показаны средства для улучшения работы головного мозга и те, что способствуют расширению сосудов.

    В составе терапии также значатся физиотерапевтические процедуры, хвойные ванны.

    Успех лечения зависит от быстроты действий и правильности назначенного лечения. Если же форма заболевания выглядит запущенной, может быть применимо хирургическое вмешательство. Однако сегодня, когда существует немало по-настоящему качественных лекарственных препаратов, а методы диагностики позволяют своевременно выявлять малейшие признаки развития недуга, к операции прибегают крайне редко.

    Немаловажным фактором для скорейшего выздоровления ребенка, которому поставлена хорея, выступает пересмотр питания. Оно должно быть полноценным, но и перекармливать также не стоит.

    Закаливания и всевозможные методы укрепления здоровья также играют большую роль в выздоровлении.

    Не допустите повтор недуга!

    Как правило, хорея может повторно настичь ребенка под воздействием ряда причин. Особенно важно следить за тем, чтобы организм не был подвержен ослаблению. Переутомление, инфекционные недуги и чрезмерные волнения вполне могут привести к всплеску повторного заболевания. Иногда родителям кажется, что выздоровевший малыш не спешит вникать в их взрослые дела. Это не совсем так. Малейшая ссора между мамой и папой способна вернуть ребенка в состояние, при котором начинают появляться признаки хореи.

    Кто находится в группе риска?

    Врачи утверждают, что в группе риска находятся дети, часто болеющие ангиной, гриппом и скарлатиной. Чтобы не допустить развития столь печального недуга, важно своевременно и полноценно бороться с ними, внимательно относиться к состоянию ребенка в период болезни.

    Не менее настороженными следует быть мамам и папам, чьи дети часто болеют тонзиллитом. Как правило, у таких пациентов недуг протекает без повышения температуры тела, поэтому родители пытаются вылечить малыша самостоятельно, отказавшись от медицинской поддержки. Меж тем, находящиеся в миндалинах микроорганизмы способны вырабатывать токсины, со временем поступающие в кровь и распространяющиеся по всему организму. Результатом такой халатности становится проблема нервно-сосудистого характера.

    Любое, даже самое безобидное, на родительский взгляд, заболевание ребенка должно быть пролечено и контролироваться профессионалом. Только в этом случае хорея пройдет мимо вашего отпрыска!

    В остром периоде показано соблюдение постельного режима. Гиперкинезы устраняют при помощи таких препаратов, как бензодиазепины, вальпроат натрия. В тяжелых случаях показано применение кортикостероидов.

    Причинное лечение хореи у детей направлено на устранение ревматизма.

    Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии у ребенка данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    Последствия и прогноз лечения

    Прогрессирующие формы хореи приводят к стойким психическим нарушениям, развитию деменции, потере навыков самообслуживания, полной зависимости от окружающих. Доброкачественные формы могут повлечь за собой нарушение социальной адаптации, затруднение профессиональной деятельности.

    Прогноз зависит от формы болезни:

    • Хорея Гентингтона имеет неблагоприятный прогноз в связи с летальным исходом через несколько лет от начала заболевания. Смерть наступает от застойной сердечной недостаточности или пневмонии.
    • Малая хорея угрозы для жизни не представляет, при качественном уходе и правильном лечении симптомы заболевания могут полностью регрессировать, но возможны рецидивы, особенно на фоне стрептококковой инфекции или беременности.
    • Проявления лекарственной хореи могут самопроизвольно исчезнуть при своевременной отмене препарата.
    • Прогноз гемихореи при сосудистых поражениях зависит от качества лечения и реабилитации больного — во многих случаях гиперкинезы могут полностью регрессировать.
    • Гиперкинезы при хорее беременных могут проходить после родоразрешения; в тяжёлых случаях показано прерывание беременности.

    Человек с прогрессирующей формой хореи становится полностью зависим от окружающих

    Основные проявления

    Хорея имеет характерные для неё симптомы

    И первое, на что стоит обратить внимание – это размашистые движения рук и ног, которые не контролируются сознанием. Это состояние носит название хореический гиперкинез

    При осмотре можно обнаружить снижение тонуса мышц. Часто отмечается гримасничанье, которое также не зависит от сознания человека. Может отмечаться усиленная жестикуляция, при этом человек во время разговора не может не двигать руками.

    Ещё один важный диагностический признак – это нарушение координации движения. Пациент не в состоянии нормально стоять, у него происходят нарушения в походке, она становится «танцующей».

    Во время общения с другими людьми можно отметить много лишних движений – вздохи, причмокивания, шмыганье носом и многое другое. Даже в полном покое человек не перестаёт подёргивать головой. Все эти симптомы могут полностью исчезать во сне, однако после пробуждения и во время эмоционального напряжения все они усиливаются в несколько раз.

    Кроме вышеперечисленных признаков отмечается слабоумие, снижение памяти и внимания, общее беспокойство, рассеянность, агрессивность, нарушения почерка. При этом произвольные движения, то есть те, что контролируются сознанием, сильно затруднены. Хорея у детей имеет практически те же самые симптомы, но проявляются они не так сильно.

    Что же касается длительности развития патологии, то она всегда различна. Так, например, ревматическая хорея у детей проявляется далеко не сразу и протекает очень медленно, а выздоровление наступает через 1 – 3 месяца, однако недуг может вернуться при наличии неблагоприятного фактора. Что же касается такого генетического заболевания, как хорея Гентингтона, то оно протекает от 5 до 10 лет и в любом случае заканчивается летальным исходом.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *