Гамартома

Гамартома легкого относится к доброкачественным опухолям врожденного происхождения. Доброкачественность подтверждается тем, что разрастается не один вид ткани как при злокачественной опухоли, а в ее составе фиксируются все составляющие – хрящевая, фиброзная, жировая, а также сосудистая структуры.

В составе опухоли нет чужеродных, относящихся к другим органам элементов (как в случае, если бы имела место тератома). Просто элементы легкого в эмбриональном периоде получили неправильное расположение.

Частота выявления гамартомы среди доброкачественных новообразований легкого составляет до 64%. Эта цифра определяет лидирующие позиции гамартомы. Диагностируется гамартома у пациентов после 25-ти лет. Причем у мужчин чаще, чем у женщин почти в четыре раза.

Особенности патологии

Под гамартомой легкого понимается доброкачественное новообразование врожденного характера. Оно локализуется в области нижних дыхательных путей и может состоять как из здоровой легочной ткани, так и из разных аномальных включений. Внутри опухоли есть развитая сосудистая сеть, поэтому она постоянно кровоснабжается и подпитывается веществами. Ее размер составляет 2-6 см. Новообразование не характеризуется тенденцией к быстрому росту и метастазированию. Человек может прожить всю жизнь и не знать о наличии столь серьезной патологии.

Ниже представлены основные патофизиологические характеристики гамартомы.

  • Внешний вид: узел в капсуле, который четко ограничен от здоровых элементов.
  • Цвет в разрезе: варьируется от желтого до серого.
  • Консистенция: плотная.
  • Структура: дольки с выраженными прослойками.
  • Поверхность: ровная, могут присутствовать бугорки.
  • Состав: жировая, хрящевая и соединительная ткани, лимфатические клетки и сосуды.
  • Включения: кистообразные, костные, известковые.

В медицинской практике известно несколько случаев быстрого роста опухоли. Увеличение ее в размерах всегда приводит к формированию гигантского новообразования. Постепенно оно начинает затруднять работу дыхательной системы, провоцируя появление характерной клинической картины. Поэтому даже доброкачественная опухоль легких не должна оставаться без внимания. В противном случае увеличивается вероятность неблагоприятного прогоза и даже летального исхода.

Распространенность патологического процесса

Среди всех случаев легочных новообразований, развивающихся на поверхности или внутренней части органа, гамартома диагностируется приблизительно у 50% больных. У представителей сильного пола она встречается в 3 раза чаще, нежели у женщин. Выявляется обычно при рентгенологических профилактических исследованиях. Как правило, опухоль находится в правой доле органа. Средний возраст пациентов составляет 40-45 лет.

Этиология и патогенез

До недавнего времени ученые признавали только одну теорию относительно этиологии патологического процесса. По мнению большинства из них, гамартома начинает свое формирование на одном из этапов закладки дыхательной системы у плода. Опухоль относится к дефективным проявлениям протекающих в организме эмбриона процессов. Речь идет преимущественно о первых неделях после зачатия. Данная теория получила многочисленные подтверждения. Проведенные исследования доказали, что новообразование практически полностью состоит из зародышевой ткани.

Этиология и патогенез гамартомы не давали покоя ученым в течение многих лет. В последнее время мнение большинства из них по этому вопросу кардинальным образом поменялось. Появилось предположение, что патологический процесс может начать свое развитие в организме взрослого человека на фоне генетической предрасположенности. На эту мысль наводит наличие в опухоли здоровой легочной ткани.

Однако большая часть медиков считает онкологическую болезнь результатом сбоя эмбриогенеза. Выделение здоровых тканей в новообразовании они связывают с неправильным дифференцированием. С другой стороны, специалистам удалось выделить группу патогенных факторов, которые могут повлиять на сбой в эмбриогенезе. К ним относятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • мутации на уровне хромосом;
  • интоксикация;
  • воздействие на организм матери радиации;
  • использование медикаментов с тератогенным эффектом.

У взрослых людей также может возникнуть гамартома легкого. Причины развития патологического процесса в сознательном возрасте остаются неизученными. Чаще всего рассматривается теория относительно индивидуальных особенностей организма. Данные о связи онкологического заболевания с курением отсутствуют.

Клиническая картина

Локализация гамартомы и ее размер во многом определяют клиническую картину. В большинстве случаев доброкачественная опухоль легких не имеет ярко выраженных симптомов. Она обычно выявляется случайно, когда человек проходит плановое обследование. Часть новообразований обнаруживается в результате проведения посмертной аутопсии.

Малые размеры опухоли (до 3 см) и расположение по периферии легкого не позволяют своевременно диагностировать недуг. Исключительно неблагоприятная локализация и активный рост гамартомы, вследствие чего развивается компрессия тканей, приводят к формированию характерной клинической картины. Симптомокомплекс отличается своей неспецифичностью. Поэтому только полное диагностическое обследование может подтвердить опасения врача.

Среди главных проявлений патологического процесса можно выделить:

  • дискомфорт в грудной клетке, который носит преимущественно локальный характер;
  • выраженная одышка;
  • усиление болевых ощущений на вдохе;
  • выделение желтоватой или слизистой мокроты при кашле;
  • кровохарканье после интенсивных физических нагрузок.

Когда гамартома легкого полностью перекрывает бронх, возникает обтурация части легкого с пневмонией. При этом у больного наблюдается симптоматика инфекционного процесса в организме, что часто приводит к ошибкам в диагностике.

Разновидности гамартомы легкого

Всего существует несколько классификаций патологического процесса, каждая из которых за основу берет определенный признак. Например, в зависимости от состава гамартомы бывают следующих видов:

  • жировые;
  • фиброзные;
  • ангиоматозные;
  • хондроматозные;
  • лейомиоматозные;
  • смешанные.

Хондроматозная гамартома легкого выявляется у большей части пациентов.

В зависимости от количества патологических очагов опухоль бывает единичной или множественной. В последнем случае заболевание приводит к триаде Корнея и Кауден-синдрому (симптомокомплекс, провоцирующий формирование образований злокачественного характера).

Медицинское обследование

Для постановки правильного диагноза нужны инструментальные методы обследования. Самым информативным и одновременно простым является рентгенография легких. Однако одного снимка недостаточно для выявления полной картины заболевания. Поэтому пациентам дополнительно назначается МРТ или КТ.

Гамартома легкого на рентгенограмме определяется как небольшая тень, обладающая четкими контурами. Иногда различается легкая бугристость. Выраженность тени обусловлена объемом плотных включений. Большое по размеру новообразование обычно имеет усиленный сосудистый рисунок.

Обязательным является проведение бронхоскопии. Данный метод исследования позволяет взять кусочек опухоли для последующего изучения в лабораторных условиях. На основании полученных результатов можно говорить о доброкачественности процесса, дифференцировать с раком или пневмофиброзом.

Принципы лечения

Терапия при данной патологии включает в себя только один метод воздействия — хирургический. Однако не всегда сразу после того, как выявлена гамартома легкого, операция назначается. Врачи часто выбирают выжидательную тактику. Особенно это касается случаев медленно прогрессирующего патологического процесса.

Когда новообразование нарушает нормальную работу дыхательной системы, рекомендуется хирургическое вмешательство. Какие еще имеет гамартома легкого показания к удалению?

  1. У пациента выявлена склонность к опухолевым процессам в организме.
  2. Очаг новообразования составляет более 2,5 см.
  3. Симптоматику не удается купировать посредством лекарственной терапии.
  4. У врачей имеются сомнения по вопросу доброкачественного характера новообразования.
  5. Индивидуальное желание больного.

Конкретный вариант хирургического вмешательства подбирается с учетом размеров опухоли и ее локализации. Сегодня в медицинской практике применяются следующие разновидности процедур: сегментэктомия, клиновидная резекция, энуклеация, лобэктомия, пневмонэктомия.

Чем раньше хирург иссечет новообразование, тем меньше вероятность развития осложнений. Если пациенту временно не требуется операция, он должен постоянно наблюдаться у пульмонолога и проходить диагностическое обследование.

Помощь народной медицины

Используется ли при диагнозе «гамартома легкого» лечение народными средствами? Любое онкологическое заболевание требует применения методов исключительно традиционной медицины. В случае гамартомы терапия подразумевает оперативное вмешательство, а его конкретный вариант подбирает врач. Не стоит использовать рецепты народных лекарей, различные примочки и компрессы. Таким образом недуг не удастся победить, а он только продолжит прогрессировать.

Продолжительность жизни

Сказать, сколько конкретно живут люди с таким диагнозом, не представляется возможным. Одним удается вернуться к работе и семейным делам, а другие очень быстро умирают. В этом вопросе все зависит от проводимой профилактики, если человек знает об имеющемся заболевании.

Когда опухоль маленького размера и не доставляет дискомфорта, врачи обычно выбирают выжидательную тактику. Однако при появлении симптомов недомогания нужно сразу известить об этом доктора. Вероятнее всего, после полного обследования специалист назначит операцию. При грамотном лечении продолжительность жизни пациентов заметно увеличивается.

Прогноз на выздоровление

Гамартома легкого характеризуется медленным развитием, но может за короткий срок стать просто гигантской. Согласно медицинской статистике, в 7% случаев наблюдается процесс малигнизации. При этом опухоль растет быстрыми темпами, может метастазировать в печень или позвоночник.

При заболевании гамартома легкого прогноз во многом зависит от стадии его обнаружения. Например, в случае множественных метастазов он крайне неблагоприятный. Если новообразование небольших размеров и не отличается быстрым ростом, можно надеяться на выздоровление после курса терапии.

Способы профилактики недуга

Специфических вариантов профилактики гамартомы не разработано. Чтобы предупредить развитие патологического процесса, еще перед зачатием ребенка родители должны проверить здоровье. Если в роду были случаи мутаций на генном уровне, необходимо дополнительно проконсультироваться с профильными специалистами. В период беременности женщина должна придерживаться здорового образа жизни. Лучше избегать воздействия радиационного излучения, а лекарственные средства принимать только по предписанию врача.

Что такое гамартома

Гамартома – это опухолевидное образование, которое может поражать любой орган. Если перевести данный термин с древнегреческого дословно, то выйдет «ошибка» и «опухоль». Этот вид новообразования действительно считают доброкачественной опухолью. Ошибка же заключается в том, что при гамартоме ткани органа начинают развиваться не так, как должны, еще в эмбриогенезе. Образуется ошибочная, неправильная ткань в каком-либо органе, которая растет по мере роста организма.

Гамартома может возникнуть абсолютно в любом органе. Чаще всего поражаются паренхиматозные органы: легкие, печень, почки. При этом в одной их части вместо нормальной паренхимы возникают атипичные тканевые элементы. Они могут быть представлены аномальной тканью того же органа, например, печеночные клетки в печени большего размера, с большим количеством стромы вокруг.

Иногда гамартома представлена клетками той ткани, которая есть в органе, но в малых количествах. Например, хрящевая гамартома в легком.

Гамартома легкого код по мкб 10 – D14.3. Патология представлена в разделе мальформации, то есть, аномалии развития какого-то органа или его части. Это еще раз подчеркивает, что данная опухоль является не приобретенной, а врожденной. Очень редко гамартомы малигнизируются и превращаются в гамартобластомы.

Гамартома легких что это

Гамартома легких – это одно из наиболее распространенных доброкачественных образований дыхательной системы. Встречается она приблизительно у 2 -3 человек на 1000 населения. У мужчин выявляются в несколько раз чаще, чем у женщин.

Несмотря на то, что гамартома начинает развиваться еще до рождения ребенка, первые её признаки появляются в возрасте около 30 лет. Иногда же её находят совершенно случайно при плановом обследовании, при этом пациент не имеет никаких симптомов.

Впервые гамартому легкого обнаружили еще в 40-ых годах XIX века на вскрытии умершего пациента. Позже появились методы визуализации легочной ткани, и диагностика этой патологии стала возможной еще при жизни.

Внимание. Вопреки мнению многих врачей позапрошлого века, гамартома не может явиться причиной смерти пациента, поскольку существенного влияния на его здоровье не оказывает.

Чаще всего гамартома легкого возникает из хрящевой ткани. Она может быть центральной, связанной с бронхом, или периферической и находиться среди альвеол. Это доброкачественное новообразование может иметь и другие виды тканей:

  • соединительную,
  • альвеолярную,
  • эпителиальную и др.

Справочно. Чаще диаметр гамартомы составляет около 4см, но известны случаи гигантских образований до 10 см в диаметре.

Причины гамартомы легкого

Этиология данного заболевания полностью не выяснена до сих пор. Закладка эмбриональной ткани плода в легких происходит на 3-4 недели внутриутробного развития. В этот период формируются трахеи и главные бронхи. Воздействие патогенных факторов на эмбрион в этот период может привести к возникновению центральной гамартомы.

Справочно. На 6-7 неделе внутриутробной жизни развиваются мелкие бронхи и закладываются альвеолы, в этот период возможно развитие периферической гамартомы.

Вероятнее всего, возникают такие аномалии из-за воздействия на организм матери следующих факторов:

  • Радиоактивные вещества;
  • Табачный дым;
  • Алкоголь;
  • Тератогенные лекарственные препараты;
  • Химические вещества в атмосферном воздухе;
  • Вирусные инфекции.

Из-за влияния какого-то из этих факторов нормальное развитие легких нарушается. В какой-то их части образуется островок из клеток, которые не похожи на нормальную ткань. Это и есть зачаток будущей гамартомы.

Он может быть маленьким длительное время даже после рождения, а затем начать расти. Причины начала такого роста также не выяснены. Иногда гамартома растет вместе с легкими и проявляется в более раннем возрасте.

Классификация гамартомы легкого

Существует несколько признаков, по которым классифицируют гамартому. Наиболее полной является следующая классификация:

  • По расположению:
    • Центральная – связана с крупными или средними бронхами;
    • Периферическая – лежит глубоко в тканях легких среди альвеол.
  • По количеству:
    • Одиночная – если новообразование одно;
    • Множественная – новообразований два или более.
  • По клеточному строению:
    • Хондроматозная – из хрящевой ткани, расположенной в бронхах;
    • Фиброматозная – из соединительной ткани стромы легкого;
    • Лейомиоматозная – из мышечной ткани бронхов;
    • Ангиоматозная – выглядит как клубочек сосудов;
    • Органоидная – содержит несколько видов тканей легкого.

Все виды этой опухоли являются доброкачественными. Если гамартома малигнизировалась и превратилась в гамартобластому, то виды её называют иначе.

В качестве примера следующие виды гамартомы легкого:

  • хондробластома (хрящевая),
  • саркома (мышечная),
  • ангиобластома (сосудистая).

Иногда невозможно распознать, какой тканью представлена злокачественная опухоль, тогда её называют недифференцированной.

Внимание! Гамартом недифференцированных не бывает, это всегда определенный вид ткани.

Симптомы гамартомы легкого

Данное заболевание длительное время может протекать совершенно бессимптомно. Иногда опухоль остается настолько маленькой, что её не видно даже при ежегодном прохождении флюорографического обследования. В этом случае человек может всю жизнь иметь гамартому и даже не знать об этом.

В других случаях опухоль имеет средние размеры, но не сдавливает никакие анатомические структуры. Её видно на рентгеновских снимках, но симптомы у пациента отсутствуют.

В том случае, если новообразование становится большим и сдавливает прилежащие ткани, происходит манифестация заболевания. Проявления его напрямую зависят от того, какая анатомическая структура пострадала от гамартомы. Стоит знать, что доброкачественная опухоль никогда не прорастает в другие ткани, а лишь снаружи сдавливает их.

Чаще всего гамартома легкого имеет следующие симптомы:

  • Боль в грудной клетке, локализующаяся соответственно опухоли. Возникает она в том случае, если периферическая гамартома давит на плевральные листки. Само легкое болеть не может, поскольку не имеет нервных окончаний, воздействие же на плевру вызывает резкую интенсивную боль.
  • Кашель. Он появляется, если новообразование сдавливает средние бронхи. Как правило, кашель возникает периодически, часто бывает сухим. Иногда выделяется небольшое количество вязкой слизистой мокроты. Если мокрота становится гнойной, значит в место компрессии бронха внедрилась инфекция.
  • Одышка. Возникает редко и только в том случае, ели сдавлены крупные бронхи. Она носит экспираторный характер, то есть пациенту сложнее сделать выдох, чем вдох. Иногда из-за одышки гамартому ошибочно принимают за бронхиальную астму или ХОБЛ.

Диагностика гамартомы легкого

Для того, чтобы поставить диагноз, новообразование вначале необходимо найти. Увидеть его можно на рентгене. Гамартома на таком снимке выглядит как очаг затемнения (светлой ткани) на фоне неизмененного легкого. Лучше сделать снимки в прямой и боковых проекциях, чтобы узнать точную локализацию опухоли.

Следующий шаг в диагностике – уточнение строения новообразования. В виде затемнения на рентгене может проявиться любая патология – от пневмонии и туберкулеза до рака.

Чтобы выяснить строение патологического очага используют более точные методы визулизации – КТ или МРТ. Предпочтение лучше отдать последнему. На томографическом снимке гамартома выглядит как опухолевидное образование, которое не имеет капсулы и четко отграничено от прилежащей нормальной ткани легкого.

Оно может быть гомогенным, если состоит из одной ткани или гетерогенным, если имеет органоидное строение. Иногда гамартомы бывают бугристыми. Данный метод позволяет выяснить, что патологический очаг – это доброкачественная опухоль.

Внимание. Вид опухоли (доброкачественная или злокачественная) можно установить только с помощью биопсии и микроскопического исследования.

Это следующий этап диагностики. Врач делает трансторакальную пункцию, берет кусочек биоптата, то есть ткани гамартомы, и отправляет его в патологоанатомическую лабораторию. Там исследует гистологическое строение опухоли. Если оно соответствует одному из видов гамартом, то диагноз можно считать полностью подтвержденным.

Лечение гамартомы легкого

В том случае, если опухоль маленькая (диаметр до 3см) и е имеет никаких клинических проявлений, тактика лечения выжидательная. Это означает, что пациент становится на учет к пульмонологу и наблюдается у этого врача. Примерно раз в полгода он проходит рентгенографическое обследование. Если опухоль начинает расти, рекомендовано её удалить.

Внимание. Лечение гамартом исключительно хирургическое. Не существует препаратов, которые способны повлиять на рост такой ткани.

Если опухоль периферическая, выполняют трансторакальный доступ (рассекаю ткни грудной клетки) и извлекают опухоль. При центральном расположении возможно удаление опухоли через бронхи.

Как правило, неизмененные окружающие ткани оставляют нетронутыми, удаляя исключительно опухоль. Если же гамартома сдавливала длительно окружающие ткани (бронхи, сосуды, альвеолы), их тоже приходится удалять. На месте проведения операции возникает соединительная ткань.

Прогноз

Прогноз данного заболевания благоприятный. После удаления новообразования пациент может считаться здоровым. Однако у пульмонолога ему стоит наблюдаться еще несколько лет, поскольку возможно наличие очагов аномальных тканей в других местах легких, которые раньше были не видны.

В месте удаления опухоли, рецидивы возникают редко. Симптомы же после операции, как правило, исчезают.

Справочно. В случае малигнизации гамартомы, прогноз менее благоприятный. Такая опухоль может прорастать в бронхи, легкие и сосуды, метастазировать. Гамартобластома может стать причиной летального исхода.

Гамартома

Гамартомы — опухолеподобные образования, представленные сочетанием различных непропорционально развитых, задержавшихся в своей дифференцировке компонентов легочной ткани. Большинство гамартом располагается в периферических отделах легкого, нередко субплеврально. Злокачественная трансформация гамартом происходит чрезвычайно редко.

Хондроматозная гамартома составляет почти 50% среди всех доброкачественных новообразований легкого (Б.А.Королев и соавт.,1978). Этим объясняется возросший интерес к данной опухоли, особенно в связи с расширением показаний к операциям на органах грудной клетки, когда особую важность приобрели вопросы морфологической дооперационной диагностики периферических солитарных новообразований легких.

Хондроматозная гамартома является в сущности хондромой, развившейся в гамартоме легкого. Опухоль представлена в основном хрящевой и в меньшей степени другими разновидностями соединительной ткани, а также своеобразными эпителиальными структурами в различных соотношениях (И.Г.Ольховская, 1976).

Происхождение эпителиальных компонентов в опухоли и частота их обнаружения является предметом дискуссии. Одни авторы полагают, что хондроматозная гамартома возникает из перибронхиальной соединительной ткани, а эпителий в ряде случаев может вовлекаться из пограничной легочной ткани вторично, в процессе роста новообразования. Другие авторы считают, что в формировании опухоли участвуют мезодермальный и энтодермальный зачатки бронха, поэтому постоянно обнаруживаемые в различных количествах эпителиальные структуры также являются компонентом опухоли. Цитологическая характеристика. Эпителиальный компонент хондроматозной гамартомы может затруднить дооперационную цитологическую диагностику, особенно при отсутствии хрящевых элементов.

Новообразование в таких случаях иногда расценивается как <174>аденома бронхов<175> или даже злокачественная эпителиальная опухоль. В то же время цитологическая диагностика хондроматозной гамартомы освещена в литературе крайне скудно (Н.А.Шапиро,1976; Г.А.Галил-Оглы и соавт.,1981; S. Dahlgren и B. Ling, 1972).

Клеточный состав пунктата при трансторакальной игловой биопсии хондроматозной гамартомы обусловлена тем, что материал для исследования поступает из менее компактных периферических отделов опухоли, где располагается главным образом эпителиальный компонент, а элементы хряща нередко отсутствуют.

Эпителиальный компонент представлен клетками в основном кубического, а иногда призматического эпителия. Нередко они сгруппированы в гроздевидные комплексы, что следует рассматривать как один из характерных признаков данной опухоли. Другой признак хондроматозной гамартомы — наличие клеточных групп, состоящих из смеси темноокрашенных, базофильных, несколько вытянутых стромальных и значительно более светлых эпителиальных клеток.Эпителиальный компонент хондроматозной гамартомы необходимо дифференцировать с другими новообразованиями легких (карциноид, аденоидно-кистозный рак, низкодифференцированный эпидермоидный рак, железистый рак).

Выявление в пунктате хондроматозной гамартомы элементов хряща делает картину полностью достоверной. При достаточном объеме материала можно обнаружить светоопически плотные, различной величины и формы малиново-красные глыбки из незрелой хрящевой ткани с примесью веретенообразных и звездчатых мезенхимных клеток. Клеточные ядра в этих глыбках фиолетовые, просматриваются с трудом. Реже видны более зрелые хрящевые клетки (хондроциты). Они крупных размеров, округлые, с обильной голубой, иногда вакуолизированной цитоплазмой, с отростками и относительно небольшим округлым ядром, расположенным центрально или несколько эксцентрично. Встречаются также небольшие фрагменты соединительной ткани, интимно связанные с элементами хряща, лимфоидные клетки, гистиоциты, капли жира.

Гистологическая характеристика. Опухоль состоит в основном из узлов зрелого гиалинового хряща, периферические отделы которого представлены менее зрелыми хрящевыми элементами и мезенхимальными клетками. В краевых отделах опухоли видны вытянутые щелевидные и мелкие железистоподобные полости. Щели выстланы многорядным кубическим и призматическим или однорядным кубическим эпителием; железистоподобные образования представлены кубическим, иногда несколько уплощенным эпителием. Характерно, что между эпителиальными структурами и хрящом имеется богатая клеточными элементами рыхлая строма, нередко вдающаяся в просвет крупных щелей в виде массивных сосочков. В строме можно обнаружить скопления лимфоцитов, участки ослизнения, жировую ткань. Кроме того, повсеместно, особенно в периферических отделах опухоли, встречаются небольшие группы эпителиальных клеток, иногда едва заметные, тесно связанные с клеточными элементами стромы.

Цитологическую картину можно объяснить следующими особенностями гистологического строения хондроматозной гамартомы: преобладанием в некоторых периферических отделах новообразования эпителиальных структур с многорядной выстилкой ( в пунктате — гроздевидные эпителиальные комплексы); наличием повсеместно мелких железистоподобных образований или небольших групп эпителиальных клеток, тесно связанных с клеточными элементами стромы ( в пунктате комплексы из эпителиальных и стромальных клеток); наличием в периферических отделах хрящевых узлов менее зрелых хрящевых и мезенхимальных клеток (эти элементы хрящевой ткани преимущественно и попадают в пунктат).

Ультраструктура. Эпителиальный компонент хондроматозной гамартомы по своей ультраструктурной организации отличается от нормальной бронхиолярной выстилки. Бокаловидные клетки отсутствуют, а реснитчатые, составляющие большую часть выстилки нормальных бронхиол, встречаются редко и в небольшом количестве в участках, где имеется многорядный покровный эпителий. Эти реснитчатые клетки имеют призматическую форму и полярное расположение внутриклеточных органелл. В апикальных отделах видны митохондрии, отдельные везикулы эндоплазматического ретикулума, рассеянные рибосомы.

Здесь же встречаются удлиненные десмосомы (типа терминальных). Характерно присутствие многочисленных ресничек с типичным для них фибриллярным аппаратом и центриолеподобными базальными тельцами, расположенными вблизи поверхности клеток.Следует подчеркнуть, что основную массу эпителиальных клеток составляют базальные или замещающие клетки. Они имеют сферическую или полигональную форму с центрально расположенным ядром и крупными ядрышками. Цитоплазма этих клеток почти сплошь заполнена филаментозным материалом, который местами образует пучки в виде тонофибрилл. В периферических зонах цитоплазмы располагаются немногочисленные митохондрии, отдельные вакуоли и свободные рибосомы. Особенностью этих клеток является множество тонких отростков цитоплазмы, контактирующих друг с другом в межклеточных пространствах (межклеточные мостики). В зонах контакта клеток встречаются десмосомы, связанные пучками тонофиламентов. Местами такие эпителиальные клетки располагаются в несколько рядов, однако на большем протяжении выстилка представлена 1-2 рядами клеток. Поверхность, обращенная в просвет, имеет многочисленные ворсинки. Наряду с более крупными образованиями, в которых эпителий может быть представлен различными типами клеток, встречаются и мелкие, состоящие из отдельных групп эпителиальных клеток базального типа, обычно уплощенных, окруженных базальной мембраной.

Строма образования содержит коллагеновые фибриллы, среди которых располагаются фибробластоподобные, а также недифференцированные мезенхимальные клетки. Преобладание в хондроматозной гамартоме эпителиальных клеток типа базальных (камбиальных) придает сходство небольшим железистоподобным структурным образованиям с выстилкой дыхательных путей эмбриональных легких. Все вышесказанное позволяет нам согласится с мнением тех авторов, которые считают, что хондроматозная гамартома является опухолью их бронхиального зачатка, причем в ее развитии участвуют как мезодермальные, так и энтодермальные элементы.

Описаны также кистозные гамартомы и массивные узлы, сплошь состоящие из неороговевающего плоского эпителия, окруженного расширенными кровеносными сосудами и гладкомышечными волокнами. Особенно большую редкость представляет хондрогамартома, растущая из стенки крупного бронха по типу «айсберга». Ранее описаны только 2 таких наблюдения (A. Henig, 1934; G. Polisena et al.,1972). Речь идет о поражении долевых бронхов. Мы наблюдали массивную хондрогамартому главного бронха, симулировавшую злокачественную опухоль переднего средостения у больной 29 лет. Точная диагностика позволила выполнить бронхопластическую операцию без удаления легочной ткани. В литературе не удалось найти описания изолированной резекции бронха при хондрогамартоме. Обычно выполняли лоб- или билобэктомию, вплоть до пневмонэктомии.

Лейомиоматозная гамартома. В отличие от лейомиом легкого лейомиоматозная гамартома состоит из гладкомышечной ткани и бронхиолярных структур. По своим клиническим и, во многом, морфологическим особенностям новообразование сходно с хондроматозной гамартомой. Триада Карни. A.Vio и соавт. (1968) описали множественную гамартохондрому легкого в сочетании с лейомиобластомой желудка. В последующем стало известно еще о нескольких таких больных. J.A.Carney и соавт. (1977) обобщил все эти наблюдения и выделил новую нозологическую единицу, известную как «триада Карни»: синхронное или метахронное сочетание лейомиобластомы желудка с гормонально активной вненадпочечниковой параганглиомой и хондромой легкого. Описаны 17 таких наблюдений. Подавляющее число больных — женщины.

При множественном поражении легких иногда встает вопрос о дифференциальной диагностике с метастазами хондросаркомы. В этом случае необходимо исключить первичный очаг в опорно-двигательном аппарате. Если он отсутствует, вероятность скрытой экстраторакальной хондросаркомы с метастазами в легких можно довольно уверено исключить.

Злокачественная трансформация гамартом встречается крайне редко. Описано около 20 наблюдений. Обычно злокачественность опухоли (хондросаркома) сомнительна и диагноз требует подтверждения длительным наблюдением больного после радикального лечения. Следует помнить, что незрелые структуры и атипические клетки — обычный компонент гистологической картины хондрогамартомы.

Обсуждается вопрос о возможности злокачественной трансформации хондрогамартомы с образованием карциносаркомы (диморфная малигнизация). Но чаще встречаются случаи, когда злокачественность опухоли не вызывает сомнений, но сомнительно ее дизэмбриогенетическое происхождение (C. Malauzat et al.,1985).

При явных рентгенологических симптомах гамартомы, цитологическом подтверждении доброкачественности образования (трансторакальная пункция) и диаметре гамартомы менее 2,5 см можно отказаться от операции при возможности тщательного наблюдения за динамикой процесса с учетом возраста больного и анамнеза.

Аденома легких и бронхов: рентгеновская и КТ-картина

Аденома бронхов – одна из наиболее часто встречающихся доброкачественных опухолей. По данным Плетнева С. Д. частота встречаемости аденом среди всех первичных опухолей легкого составила 6%, по данным Березовской Е.К. – 5,9%. Аденомы могут иметь отличия в своей гистологической структуре, поэтому в литературе при описании аденом может использоваться целый ряд синонимов: аденоид, аденоматозный полип, полипоаденома, цилиндрома, эндотелиома и др. Аденомы могут метастазировать как гематогенно, так и лимфогенно – в этом они схожисо злокачественными опухолями легких. При рентгенографии и КТ грудной клетки аденомы локализуются в основном в главных и долевых бронхах, вызывая возникновения ателектаза на рентгеновских снимках, а клинически – симптомы, не отличимые от рака легкого – кашель и кровохарканье.По данным Л.С. Розенштрауха и Н. И. Рыбакова по рентгеновским признакам аденомы можно разделить на три большие группы: частично перекрывающие просвет бронха, провоцирующие развитие гиповентиляции доли легкого; приводящие к вздутию доли (сегмента) легкого за счет клапанного механизма (при котором вдох возможен, а выдох затруднен); и, наконец, аденомы, полностью перекрывающие просвет бронха и приводящие к развитию ателектаза. Аденома бронха при бронхографии имеет некоторые особенности. Так, край опухоли обычно ровный, поэтому «культя» бронха также имеет ровный или слегка вогнутый край. Аденома может протекать абсолютно бессимптомно, выявляясь лишь при флюорографическом обследовании. Диагноз всегда должен выставляться на основе комплексного исследования – рентгенографии легких, КТ, клинических данных, а также результатов биопсии с последующим тканевым исследованием.

Округлая тень в нижних отделах правого легочного поля послужила причиной оперативного вмешательства. При гистологическом исследовании операционного материала – аденома бронха. По одному представленному снимку нельзя сделать однозначный вывод о природе образования, наоборот, данная картина позволяет заподозрить, скорее, периферический рак легкого – решающим методом диагностики здесь является тканевое исследование.

Фиброма легкого

Фиброма – редко встречающаяся доброкачественная опухоль легкого. Наиболее часто фибромы локализуются в легочной паренхиме, внутрибронхиальное их расположение гораздо менее часто встречается. Признаки фибромы легкого на рентгенограмме – правильная округлая форма, ровный контур (похожа на «монету»), размеры 1,5-3 см в поперечнике, структура обычно однородная, без обызвествлений. Также фибромы могут быть множественными. На рентгенограмме (слева) грудной клетки и на линейной томограмме в левом корне выявлено объемное образование с ровным краем, четким контуром, однородной средней интенсивности. Взята биопсия, гистологически подтверждена фиброма.

Нейрогенные опухоли легких, бронхов и грудной стенки

Невриномы обычно имеют субплевральную локализацию, на рентгенограммах и при компьютерной томографии легких локализуются вблизи грудной стенки. Нейрогенные опухоли могут быть доброкачественные (нейрофиброма) и злокачественные нейробластома. Невринома грудной стенки справа, КТ ОГК, легочное электронное окно. Визуализируется объемное образование с закругленным краем, однородной плотности, исходящее из тканей грудной стенки. Гистологическое подтверждение диагноза. Невринома грудной стенки. Компьютерная томография грудной клетки, корональная реформация (слева), сканограмма (справа). Невринома грудной стенки, КТ грудной клетки, мягкотканое электронное окно.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *