Аномалии развития почек и мочеточников

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

  1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
  2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
  3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
  4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • нарушение оттока мочи;
  • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

  • пиелонефритом;
  • гидронефрозом;
  • почечной недостаточностью;
  • МКБ (мочекаменной болезнью).

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Дисплазия

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почек, при микроскопическом исследовании в них можно обнаружить частички хрящевой ткани, клубочковой, эмбриональной, нефробластомы.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Аномалии количества

Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

  1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
  2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
  3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
  4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

  • нарушение оттока мочи;
  • появление первых признаков пиелонефрита;
  • изменения в составе крови и мочи;
  • повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Симптомы заболевания

Уретерогидронефроз – заболевание, характеризующееся смазанной симптоматикой или полным отсутствием симптомов.

Взрослые пациенты лишь в редких случаях жалуются на боль в поясничной области, интоксикацию организма и повышенную температуру тела до того, как недуг перерастет в пиелонефрит.

У ребенка характерным признаком мегауретера может выступать двухфазное мочеиспускание – состояние, при котором за первым опорожнением мочевого пузыря в считанные минуты следует второе, превышающее первое по объему, с мутной зловонной мочой.

Более полную клиническую картину дают лабораторные анализы: первыми тревожными «звоночками» являются повышенные лейкоциты, появление белка и увеличенная СОЭ.

Причины заболевания

Причины уретерогидронефроза могут быть врожденные (первичные) или приобретенные (вторичные).

Первичный мегауретер

Форма заболевания, при которой выходной отдел мочеточника у новорожденного имеет нормальный диаметр, однако сам орган является настолько «вялым», что не может транспортировать жидкость.

Причиной данного явления бывают самые разные аномалии внутриутробного развития: нейромышечная дисплазия, недостаток нервных волокон в мышечных стенках мочеточника или какие-либо другие его патологии.

Вторичный мегауритер

Форма заболевания, при которой мочевой пузырь повреждается в результате повышенного давления на стенки и, как следствие, нарушений его опорожнения.

Данное явление может быть связано с акушерско-гинекологическими операциями, хирургическими операциями в прямой кишке, поствоспалительными или постлучевыми стриктурами, уретровазальными конфликтами, внешними травмами и прочими негативными явлениями подобного рода.

Клинические типы мегауретера

У взрослых различают два основных типа расширения мочеточника:

  • Обструктивный уретерогидронефроз. Состояние, при котором наблюдается дилатация различной степени в сочетании с участком органического стеноза в интравезикальном или юкставезикальном отделе. Бывает правосторонним или левосторонним (в зависимости от того, расширена часть левого или правого мочеточника)
  • Необструктивный уретерогидронефроз. Состояние, при котором механическая проходимость мочеточника сохранена в нижней трети мочеточника, однако функционально мочеточниковый сегмент несостоятелен.

Отдельно выделяют расширенные мочеточники в сочетании с уретеролитиазом и прочие разновидности заболевания.

Показания к операции

Показания к хирургическому вмешательству при расширении мочеточника в клинической практике подразделяются на два вида: абсолютные и относительные.

Абсолютные показания к операции

Об абсолютных (или жизненных) показаниях говорят, когда заболевание находится на 2-3 стадии развития, угрожает жизни новорожденных детей или взрослых и операция может быть единственным способом ликвидировать угрозу.

Относительные показания к операции

Об относительных показаниях говорят, когда заболевание находится на 1 стадии развития и не угрожает жизни, а лишь влияет на ее качество. Например, снижает трудоспособность. Мочеточник при этом расширен незначительно, и в запасе есть некоторое количество времени, за которое можно пропить препараты, не лечащие, но и не позволяющие еще больше расширить его до оперативного вмешательства.

Степень тяжести определяется лечащим врачом после всестороннего обследования больного.

Диагностика

В клинической практике уретерогидронефроз диагностируется на самых ранних стадиях при помощи разнообразных лабораторных методов исследования, ведущими из которых являются экскреторная урография, микционная цистоуретрография и радиоизотопное исследование почек.

Экскреторная урография

Хорошо зарекомендовавшая себя методика, которая не вызывает болевых ощущений и позволяет в кротчайшие сроки получить информацию о функциональном состоянии больных органов, локализации конкремента, анатомическом строении мочеточников и том, какие их участки расширены.

Противопоказаниями к проведению экскреторной урографии являются тяжелые заболевания почек, шок, глубокие нарушения их концентрационных способностей и прочие состояния, при которых из-за слишком высокого уровня концентрации мочевины в крови невозможно получить четкие изображения на рентгенограмме.

Беременным женщинам урография не запрещена, однако проводится только по строгим показаниям. Например, при подозрении на новообразования в мочеточнике.

Микционная цистоуретрография

Еще одна информативная методика, которая позволяет увидеть на снимках с рентгеновского аппарата наличие расширения мочеточника и рефлюкса (заброса в него жидкости из мочевого пузыря).


Современные диагностические методики позволяют выявить заболевания на самых ранних стадиях развития

У малышей, которые не в состоянии писать по команде, процедура выполняется под наркозом. Мочу эвакуируют из мочевого пузыря, надавливая на него руками.

Противопоказаниями к проведению цистоуретрографии является острая форма цистита и уретрита, а также повышенная чувствительность к компонентам контрастного вещества, необходимого для проведения исследования.

Радиоизотопное исследование почек

Методика статической или динамической нефросцинтиграфии, которая выполняется для предварительной оценки функции почек.

Противопоказаниями к проведению методики, как и в предыдущих случаях, является наличие заболеваний мочеполовой системы в острой форме и непереносимость лекарств, использующихся для проведения исследования.

Лечение

Основным методом лечения расширения мочеточника является реимплантация. То есть наложение нового анестемоза между ним и мочевым пузырем.


Операция на мочеточнике – жизненная необходимость для пациента

Операции можно условно подразделить на малоинвазивные и открытого доступа. Первый тип операций – это операции, которые проводятся в среднем 125 минут и требуют госпитализации пациентов на 7-8 суток. Второй – операции, которые длятся примерно столько же, но требуют госпитализации практически вдвое дольше.

Основными осложнениями в раннем постоперационном периоде могут быть острый пиелонефрит, почечные колики, раневое кровотечение и миграция стента в просвете ВМП.

Восстановительный период длится достаточно долго. Оценка результатов является отдаленной. Об успехе или неуспехе лечения врачи берутся судить, как правило, только через полтора–два года после проведения оперативного вмешательства.

И напоследок стоит напомнить, что операция не приговор! Не нужно бояться ее и тем более откладывать на длительный срок из-за страха. Согласно статистике, положительный результат оперативного вмешательства наблюдается у более 90,3% больных. И чем быстрее будет проведена процедура, тем большие будут шансы на положительный исход.

Определяющей в тактике лечения пациента будет степень тяжести заболевания, основанная на многофакторной системе оценки и результатах клинической диагностики.

В простых случаях трудоспособность восстановится уже через четыре недели после проведения процедуры, а в более сложных – через десять-пятнадцать недель.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

  1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
  2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
  3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
  4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Причины перегиба

Учитывая то, что зачастую причиной, которая повлекла изгиб, можно назвать нефроптоз, следует разобраться с тем, что является ему виной:

  • быстрая потеря массы тела, за счет которой уменьшается размер жировой капсулы;
  • наследственность, которая влечет за собой увеличенную растяжимость тканей;
  • травмы поясницы и живота;
  • резкое поднятие тяжелых предметов;
  • беременность, из-за которой наблюдается растяжение мышц пресса, что провоцирует уменьшение внутрибрюшного давления;
  • разного рода факторы, которые сказываются на растяжении связочного аппарата органов, к примеру, прыжки;

Состоянию, когда почка давит на мочеточник, более подвержен женский пол, нежели мужской. Обусловлено это тем, что соединительная ткань женщин склонна к растяжению значительно больше, а также женский пол обладает куда более слабыми мышцами брюшной стенки. Помимо этого, женщины беременеют и рожают, в отличие от мужчин, а в период беременности брюшная стенка имеет свойство растягиваться, понижая тем самым внутрибрюшное давление.

Симптомы перегиба мочеточника

Искривление сопровождается такими симптомами:

  • боль тупого и тянущего характера в поясничной области с правого или левого края;
  • исчезновения болевых ощущений, когда пациент лежит на спине, и усиление болей, когда начинается физическая нагрузка;
  • когда у человека наблюдается выраженный перегиб, болевые ощущения будут крайне интенсивными и не пройдут, когда пациент примет положение лежа, а боль часто будет сопровождаться тошной и даже рвотой;
  • уменьшение количества мочи и нередко присутствие в ней крови.

В ходе прогрессирования патологии пациенты часто ощущают сильное понижение аппетита, изменение функционирования желудочно-кишечного тракта и, в связи со столь удручающим состоянием здоровья, могут впадать в депрессию и переживать другие психические расстройства, к примеру, неврастению. Важно отметить, что в случае, когда в первый раз была замечена боль в пояснице, следует незамедлительно обратиться к доктору, а не ожидать следующего появления болевых ощущений, которые будут способствовать развитию заболевания.

Стриктура мочеточника (сужение мочеточника, стеноз мочеточника, уретерогидронефроз)

  • 13 Июл 2017Нестандартное лечение генных мутаций у мужчин при бесплодииИзраильскими врачами выявлено такое состояние мужского организма, когда при достаточном количестве андрогенов, не происходит их идентификация. В результ…
  • 13 Июл 2017Достижение израильской медицины в области урологииСовременная урология в Израиле позволяет лечить заболевания с минимальным болевым эффектом. Именно здесь применяются самые передовые технологии, которые…
  • 13 Июл 2017Недавно, в Великобритании было проведено детальное исследование лечения рака простаты на первой стадии. Его результаты показали, что лечебные меры не вл…
  • 12 Июл 2017Лечение рака простаты: облучение лютециемРак предстательной железы — самая распространённая форма онкологической болезни у мужчин. Медицинская статистика показывает, что каждый седьмой мужчина …
  • 13 Июл 2017Тест 4Kscore – гарантия раннего диагностирования рака простатыВ США, Израиле и некоторых странах Европы с 1 апреля 2014 года для мужчин, у которых есть необходимость получить консультацию уролога при подозрении на …
  • 13 Июл 2017Хирургия простаты: диагноз рака – не приговорИзраильская медицина известна во всем мире своим уровнем. Научно-исследовательская деятельность страны в области медицины – поражает. Последней новостью…
  • 13 Июл 2017Превентивное удаление яичников – мнение специалистовРак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и пр…
  • 12 Июл 2017Процедура ЭКО по методике ИМСИ — конец мужскому бесплодиюСтремление пары завести ребенка — природно, однако такую «роскошь» естественным путем могут позволить себе не каждая из них. Сегодня каждая пятая пара с…

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *