Кавасаки у детей

Синдром Кавасаки — совокупность клинических признаков, возникающих у детей с аутоиммунным воспалением мелких и средних артериальных сосудов. Болезнь протекает по типу деструктивно-пролиферативного васкулита с преимущественным поражением сосудов сердца, кожи, почек, суставов и органов пищеварения. В процесс нередко вовлекается аорта и крупные кровеносные стволы. У детей синдром является причиной тяжелой сердечной патологии, сопровождающейся стенозом коронарных артерий, тромбообразованием и появлением аневризм.

Недуг был открыт в 1961 году японским детским врачом Кавасаки. Доктор наблюдал за больными детьми, у которых имелась сыпь на гиперемированной коже, были потресканные губы, отекшие подошвы и ладони, увеличенные лимфоузлы. Он определил, что подобная симптоматика обусловлена системным поражением кровеносных сосудов. Благодаря открытию доктора Кавасаки синдром получил свое наименование. Первоначально недуг относили к категории легко протекающих болезней. В последствии неоднократно регистрировались случаи тяжелой коронарной дисфункции у лиц с синдромом Кавасаки. В России эта болезнь диагностируется крайне редко.

Этиология синдрома неизвестна. Важное значение в развитии патологии имеет наследственность и определенная раса. Болеют в основном жители азиатских стран — японцы, китайцы, корейцы. У азиатов недуг регистрируется намного чаще, чем у американцев и европейцев. Синдром Кавасаки встречает в основном у мальчиков грудного и раннего детского возраста. Наиболее часто болеют младенцы 9 – 11 месяцев. Известны единичные случаи развития патологии у взрослых.

Это редкое тяжелое заболевание протекает по типу генерализованного васкулита некротизирующего характера. Оно характеризуется воспалением преимущественно артерий сердца с образованием аневризмоподобных локальных расширений и кровяных сгустков, перекрывающих просвет сосуда. Воспаление нередко распространяется на оболочки сердца – перикард и эндокард, а также на саму сердечную мышцу – миокард.

Синдром Кавасаки отличается полиморфизмом клинических проявлений. У больных возникает фебрильная лихорадка, на коже появляется диффузная сыпь, воспаляется конъюнктива глаз, слизистая оболочка рта, кожа, суставы, шейные лимфоузлы. При постановке диагноза врачи учитывают данные клинической картины и результаты лабораторных исследований, электрокардиографии, эхокардиографии, коронарографии. Лечение патологии проводится в стационаре. Больным назначают препараты из группы антиагрегантов, антикоагулянтов, НПВС, иммуномодуляторов. Эта малоизученная аномалия способна привести к печальным последствиям и даже к летальному исходу. Важно вовремя распознать болезнь и оказать пациенту медицинскую помощь.

Болезнь Кавасаки — это генерализованное воспаление сосудов, в основном артерий, которое сопровождается с острым лихорадочным состоянием и грозит риском развития инфаркта, кардиосклероза, ИБС, аневризмы аорты и прочих сердечно-сосудистых заболеваний.

В части симптоматики и сути явления, нарушение очень похоже на васкулит. Но имеет несколько отличительных черт:

  • Поражает только детей. В основном до 5 лет жизни.
  • Синдром обладает расовой выборочностью. Наиболее часто он встречается у азиатов, если точнее — у японцев. У них отклонение диагностируется почти в 5 раз чаще, чем у европейцев.
  • Протекает стремительно, не хронизируется и не имеет свойства рецидивировать. Обостряться.
  • Дает обильную внутреннюю симптоматику чуть ли не с первых дней существования. В основном поражает сердце, может навредить глазам.
  • Хорошо поддается терапии. В отличие от васкулита, который устраняется неделями и даже дольше.
  • Парадоксально, но при своевременной медицинской помощи, нарушение полностью излечивается и имеет хорошие прогнозы.

Болезнь нужно побороть как можно быстрее. В противном случае не избежать осложнений. В том числе смертельно опасных: вплоть до инфаркта, остановки сердца.

Мнение доктора Комаровского

В Европейском регионе болезнь Кавасаки считается редкостью, поэтому не все врачи с первого раза могут поставить правильный диагноз, путая заболевание с краснухой, скарлатиной или ветрянкой.

Доктор Евгений Комаровский рекомендует запомнить основные характерные признаки, присущие именно болезни Кавасаки. В этом случае диагноз будет проще поставить:

  1. Продолжительная лихорадка (не менее 5 суток).
  2. Воспалены слизистые оболочки.
  3. Эритема ладоней и стоп, при этом видно явное шелушение кожи в области пальцев.
  4. Конъюнктива гиперемирована.
  5. Увеличены шейные лимфатические узлы.
  6. Кожные высыпания, не имеющие определенного рисунка.

Что касается диагностирования болезни, то нет определенных тестов для ее выявления. Врачи могут назначить лабораторные исследования только с целью выявления начавшихся осложнений. Так, например, назначается ЭХО-кардиограмма, чтобы выяснить, насколько повреждена сердечная мышца.

Профилактика

Несмотря на опасность заболевания, по статистике полное выздоровление происходит достаточно часто. Но это при условии правильно проведенного лечения.

Однако стоит помнить о том, что болезнь может вызывать серьезные проблемы со здоровьем в будущем. Поэтому вторичная профилактика крайне важна. Для этого переболевшего ребенка обязательно ставят на учет в местной поликлинике. Он регулярно наблюдается у кардиолога.

А вот первичные меры профилактики до сих пор не разработаны ввиду отсутствия информации о причинах ее возникновения.

Родители лишь могут позаботиться об укреплении иммунной системы ребенка.

Если у ребенка развилась болезнь Кавасаки, родители не должны паниковать, стоит помнить, что в 90% случаев наступает полное излечение. Главное следовать всем рекомендациям доктора. Лишь 1% заболевших умирали от этой болезни. Но всему виной несвоевременно начатая терапия.

Самым опасным временем считается первые 2-3 недели после развития лихорадочного синдрома. Именно в этот период необходим тщательный уход за больным. Дальше болезнь идет на спад и опасность осложнений постепенно сокращается.

Диагностика

Сложность диагностики болезни Кавасаки заключается в том, что она является достаточно редким явлением (особенно для европейских стран), поэтому не каждый врач может отличить ее от других детских заболеваний: краснухи, скарлатины, ветрянки и т.д.

Основными критериями для постановки диагноза являются 6 основных признаков (у пациента должно присутствовать как минимум 5 из них):

  • лихорадка, которая продолжается не менее 5 дней;
  • воспаления слизистых оболочек;
  • эритрема ладоней и стоп, сопровождающаяся шелушением пальцев;
  • гиперемия конъюнктивы;
  • увеличение шейных лимфоузлов;
  • кожная сыпь, которая представлена разными вариантами.

Когда обращаться к врачу?

Так как любые детские болезни, включая синдром Кавасаки, отличаются очень быстрым, реактивным течением, любое повышение температуры, сопровождающееся сыпью и поражениями слизистой, является поводом немедленно обратиться к врачу.

Для исключения заболеваний инфекционного характера пациенту может понадобиться консультация инфекциониста, а для подтверждения диагноза, назначения адекватного лечения и профилактики сердечно-сосудистых осложнений – консультации ревматолога и кардиолога.

Лабораторные методы диагностики заболевания включают:

  • Общий анализ крови. У больных могут отмечаться увеличение количества лейкоцитов и повышение СОЭ, тромбоцитоз и нормохромная анемия.
  • Биохимический анализ. При поражениях желчного пузыря и печени часто повышается активность трансаминаз, а также уровень прямого билирубина и уробилиногена.
  • Иммунологический анализ. Для синдрома Кавасаки характерно повышение содержания С-реактивного белка.
  • Анализ мочи. Во время острого периода заболевания у детей возникает небольшая микрогематурия, протеинурия и стерильная пиурия.
  • ЭКГ. Если патологический процесс распространяется на сердечно-сосудистую систему, на электрокардиограмме наблюдается снижение вольтажа зубца R, депрессия сегмента ST и другие нарушения.
  • ЭхоКГ. Данное обследование проводится на первой-второй неделе после появления основных симптомов, а при выявлении поражений коронарных артерий – каждые три месяца.
  • Коронарная ангиография. Позволяет оценить состояние артерий и выявить не только аневризмы, но и стенозы любых отделов.

Дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится для того, чтобы исключить скарлатину, псевдотуберкулез, сепсис, узелковый полиартериит (о его симптомах) и другие подобные нарушения.

Например, если симптомы предполагаемого васкулита сопровождаются формированием везикул, пурпурами или корочками, а также узелками и артериальной гипертензией, то речь о синдроме Кавасаки в таком случае, скорее всего, не идет.

Лечение

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему. Хороший эффект дают следующие препараты:

  • Иммуноглобулин. Препарат вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
  • Аспирин. Обычный аспирин обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
  • Антикоагулянты. Для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.

Обычно состоит из двух стадий. На первой стадии применяется аспирин или вводится внутривенно иммуноглобулин. Эти препараты необходимы для предотвращения образования аневризм в коронарных артериях. Самый лучший эффект от лечения достигается, если начать его в первые 10 дней с начала острой стадии болезни.

Известно, что после прохождения этой терапии большинство детей излечиваются от синдрома Кавасаки. Однако проведенные в недавнее время исследования показывают, что у таких пациентов с течением времени могут возникать аномалии коронарной артерии. Вот почему перенесшим это страшное заболевание людям необходимо хотя бы 1 раз в 5 лет обследоваться при помощи эхокардиографа и наблюдаться у кардиолога.

На второй стадии организуется лечение аневризм, которые появились в коронарной артерии. При выявлении их назначается дополнительный курс приема аспирина, также необходимо периодически подвергаться осмотру (эхокардиография и возможно ангиография коронарных сосудов). В случае, когда аневризма артерии большого размера, тогда возможно назначение дополнительного антикоагулянта (clopidogrel или warfarin).

В случае если развился стеноз коронарной артерии, назначается катетеризация, ротационная абляция и шунтирование артерии.

Болезнь Кавасаки у взрослых

Напоминает ли о себе недуг с течением времени? Известно, что многие люди, перенесшие редкие заболевания, выздоравливают, и от болезни не остается и следа. В случае с синдромом Кавасаки один человек из пяти испытывает на себе тяжелые последствия со стороны сердца и сосудов, которые питают сердечную мышцу. При этом стенки сосудов теряют свою эластичность и упругость, а также наблюдаются аневризмы (набухание некоторых участков). Это приводит к раннему возникновению атеросклероза или кальциноза. Иногда все это ведет к образованию тромбов, происходит нарушение питания сердечной мышцы и, в конце концов, наступает инфаркт миокарда.

Обычно с течением времени аневризмы, которые развиваются при заболевании, становятся меньше. Выяснено, что чем меньше возраст человека на момент появления новообразований, тем больше вероятность, что они окончательно исчезнут со временем. Аневризмы, которые сохраняются у взрослых, могут стать причиной стеноза, блокады, тромбоза, что может привести к инфаркту. Поэтому очень важными становятся обследования таких пациентов, чтобы в дальнейшем исключить вероятность побочных симптомов.

Что это такое?

Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки, в честь которого и названа болезнь.

Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.

Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.

Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.

Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.

У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.

История

Впервые это заболевание было описано японским педиатром Т. Кавасаки в 1967 году. Он представил его как новую детскую болезнь – слизисто-кожный лимфо-нодулярный синдром. Всего он наблюдал 50 случаев заболевания. У всех детей имелись лимфатические узлы увеличенных размеров, трещины на губах, экзантема, отек подошв и ладоней, гиперемия. Сначала этот недуг считался легко излечимым, но после нескольких смертей обнаружилось, что у пациентов имеются серьезные поражения сердца. Впоследствии об открытии ученого узнал весь мир, и болезнь назвали его именем.

Причины

В настоящее время медицина не знает причин возникновения болезни Кавасаки. Однако есть доводы в пользу того, что Кавасаки – болезнь, которая развивается благодаря инфекционному агенту у генетически предрасположенных пациентов.

Этот недугом в 10 раз чаще болеют в Японии, чем в Америке, и почти в 30 раз чаще, чем в Британии и Австралии. Было отмечено, что зимой и весной заболевают чаще.

Болезнь Кавасаки, симптомы

Для болезни характерны следующие симптомы:

• Лихорадка, которая наблюдается более 5 дней.

• На губах появляются трещинки, часто бывает, что они кровоточат. Имеют место очаги эритемы.

• Имеют место кровоизлияния в слизистой оболочке ротовой полости.

• Кавасаки – болезнь у детей, для которой характерной является яркая окраска языка.

• Наблюдается заложенность носа и гиперемия зева.

• Диарея.

• Повышается температура тела.

• Появляется конъюнктивит вследствие повышенного наполнения сосудов кровью.

• Начинает шелушиться кожа на кончиках пальцев (на 2-3 неделе течения болезни).

• Наблюдается экзантема на коже тела, эритема на стопах и ладонях.

• Появляются плотные отеки на кистях и стопах. Это обычно происходит на 3-5 сутки после начала заболевания.

• Ребенок быстро утомляется и становится очень раздражительным.

• Синдром Кавасаки также характеризуется повышением частоты сердечных сокращений. Так как повреждается сердце, то может нарушиться сердечный ритм.

• Становятся больше лимфатические узлы обычно на шее.

Со временем могут наблюдаться различные осложнения со стороны многих систем и органов. Возможно развитие миокардита, инфаркта миокарда со стороны сердечно-сосудистой системы. При заболевании есть вероятность разрыва аневризмы, при этом кровь попадает в полость перикардии, тем самым развивается гемоперикард. Многие редкие болезни, в том числе и болезнь Кавасаки, вызывают поражение сердечных клапанов. В них может развиться воспалительный процесс, который получил название вальвулита. Если поражается желчный пузырь, то формируется водянка, мозговые оболочки – асептический менингит, суставы – артрит, полости уха – средний отит. При закупорке крупных артерий, которые расположены в конечностях, формируется гангрена.

Диагностика заболевания

Пациенту ставится диагноз на основании клинических признаков и, конечно же, обязательными являются диагностические обследования.

• анализ крови – выявляется тромбоцитоз, анемия, трансаминаз, повышенный уровень С-реактивного белка, СОЭ, антитрипсина;

• анализ мочи – наблюдается наличие гноя и белка в моче;

• электрокардиография – применяется для постановки раннего диагноза инфаркта миокарда;

• рентген органов грудной клетки – позволяет обнаружить изменение границ сердца;

• магнитно-резонансная и компьютерная ангиография – необходимы для того, чтобы оценить проходимость коронарных артерий;

• эхокардиография – дает возможность определить, имеются ли нарушения в работе сердца.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

  1. Миокардита,
  2. Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
  3. Гемоперикарда,
  4. Среднего отита,
  5. Инфаркта миокарда,
  6. Разрыва аневризмы,
  7. Перикардита,
  8. Вальвулита,
  9. Острой и хронической сердечной недостаточности.

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Прогноз

Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.

На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.

Как часто встречается заболевание?

Синдром Кавасаки — довольно редкое заболевание. Он редко встречается у подростков, взрослых и детей младше четырех месяцев. Болезнь поражает в основном малышей в возрасте от года до пяти лет. Самая высокая частота этого заболевания отмечается в Японии. В США диагностируют 3-5 тыс. случаев в год.

Вопрос-ответ Что такое синдром Марфана?

Как диагностируют синдром Кавасаки?

Диагноз врачи ставят исключительно на основании клинической картины. Так, диагноз может быть поставлен, если необъяснимая высокая температура длится пять или более дней наряду с четырьмя из пяти следующих признаков: двусторонний конъюнктивит (воспаление оболочки, покрывающей глазное яблоко), увеличение лимфатических узлов, кожная сыпь, поражение рта и языка и соответствующие изменения в области конечностей. Но при этом врач должен убедиться в отсутствии признаков какой-либо другой болезни, которая может иметь такие же симптомы.

При выявлении симптомов врачи проводят ЭКГ и эхокардиографию, пациенту назначают тестирование для исключения других заболеваний (общий анализ крови, анализы крови на СОЭ, С-реактивный белок, антинуклеарные антитела (AНA), ревматоидный фактор (РФ), альбумин, ферменты печени, посев мазка из зева и посев крови, анализ мочи, рентгенография органов грудной клетки).

Как лечится синдром Кавасаки?

Точная этиология синдрома Кавасаки неизвестна. Согласно эпидемиологическим и клиническим проявлениям, заболевание имеет инфекционную природу или атипичный иммунный ответ на инфекцию у генетически предрасположенных детей. Аутоиммунный характер заболевания также не исключается.

Прямого лечения синдрома Кавасаки не существует. В основном оно заключается в приеме аспирина. Пациентам также вводят внутривенно иммуноглобулин. Если заболевание не лечить, оно может самостоятельно пройти в течение примерно двух недель, но при этом коронарные артерии останутся поврежденными.

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии — наследственная, аутоиммунная, инфекционная.

  • В пользу наследственной природы болезни говорит тот факт, что люди, имеющие предков с синдромом Кавасаки, в 10% случаев тоже заболевают им. Доказано, что патология поражает близких родственников.
  • Цикличность и сезонность — признаки, подтверждающие инфекционную этиологию недуга. Количество заболевших достигает максимума весной и зимой.
  • Аутоиммунная теория: на воздействие токсинов организм реагирует выработкой антител к собственным клеткам эндотелия сосудов.

Современные ревматологи признают гипотезу, согласно которой недуг развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность, под влиянием экзогенных факторов: бактерий и вирусов. Наиболее опасными в отношении синдрома являются стрептококковая, стафилококковая, риккетсиозная, цитомегаловирусная и герпесвирусная инфекции.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие на организм инфекционных биологических агентов,
  2. Активация Т-лимфоцитов,
  3. Выработка антител к микробам и эндотелиоцитам,
  4. Развитие иммунологических реакций против клеток эндотелия,
  5. Воспаление мышечного слоя артерий,
  6. Некроз гладкомышечных клеток,
  7. Разрушение эндотелия,
  8. Расщепление и расслоение эластических мембран сосудов,
  9. Патологическое расширение артерий и образование аневризмы,
  10. Фиброз стенок сосудов,
  11. Пролиферация и утолщение интимы,
  12. Появление общих симптомов заболевания,
  13. Сужение просвета сосуда,
  14. Тромбоз и окклюзия пораженной артерии.

При отсутствии своевременной и правильной терапии синдрома прогноз становится неблагоприятным. В результате стенозирования и закупорки тромбом коронарных артерий возникает инфаркт миокарда, который нередко становится причиной смерти больных.

Видео: механизм повреждения артерий при синдроме Кавасаки

Синдром Кавасаки: причины и факторы риска

Причины синдрома Кавасаки до конца не ясны. Исследователи подозревают, что за этим стоит чрезмерная реакция защитной системы организма. В кровеносных сосудах запускается воспалительная реакция, что приводит к повреждению сосудистой стенки. Имеет значение генетический компонент.

Четверо из пяти пострадавших – дети в возрасте от двух до пяти лет. Мальчики чаще страдают от синдрома Кавасаки, чем девочки.

Помимо определенной генетической предрасположенности никакие дополнительные факторы риска не известны. Генетический компонент проявляется в том, что дети, имеющие братьев или сестер с синдромом Кавасаки, чаще сами заболевают этим синдром.

Синдром Кавасаки: диагностика

Диагноз синдрома Кавасаки ставится в основном клинически, так как нет конкретных тестов для этого заболевания.

Врач должен заподозрить синдром Кавасаки, если есть четыре из пяти симптомов:

  • лихорадка,
  • сыпь,
  • покраснение слизистой оболочки полости рта,
  • конъюнктивит,
  • лимфаденопатия.

Если подозревается синдром Кавасаки, сердце должно быть обследовано максимально тщательно. В частности, для раннего выявления возможного повреждения сердечной мышцы необходы электрокардиограмма (ЭКГ) и УЗИ сердца.

Если у ребенка лихорадка, продолжающаяся несколько дней, и врач не может найти причину повышения температуры, он должен подумать о синдроме Кавасаки.

Некоторые показатели крови могут помочь врачу в постановке диагноза. Так называемые маркеры воспаления (лейкоциты, С-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов) повышены и указывают на воспалительный процесс. В крови не обнаруживают бактерий или вирусов, иначе возникнет подозрение на заражение крови (сепсис).

При подозрении на синдром Кавасаки, следует осмотреть все органы. Особенно показано ультразвуковое исследование, поскольку при этом визуализируются все органы брюшной полости.

Синдром Кавасаки: лечение

За последние годы лечение синдрома Кавасаки стало значительно эффективнее. Стандартом на сегодня является терапия антителами (иммуноглобулинами). Это искусственно продуцируемые белки, которые могут уменьшать воспалительный ответ и восстанавливать иммунную систему. При своевременном лечении значительно сокращаются сосудистые повреждения сердца, что значительно снижает вероятность возникновения осложнений.

Для снижения температуры и подавления повышенного свертывания крови обычно используют ацетилсалициловую кислоту (АСК). Считается, что это помогает снизить количество сердечных приступов.

Если ребенку не становится лучше через один-два дня после начала лечения, нужно вводить в дополнение к иммуноглобулинам и АСК так называемые стероиды. Стероиды, такие как кортизон, подавляют иммунную систему, тем самым останавливают воспалительные реакции в организме.

Если заболевание все же привело к разрыву или закупорке коронарных сосудов, может потребоваться восстановление кровоснабжения сердца с помощью катетера или хирургическим путем. Для этого проводится имплантация здоровых срезов сосудов или сосудистых протезов, а также стентов – это маленькие сетчатые трубки, которые поддерживают пораженную артерию изнутри.

Даже после хорошо вылеченного синдрома Кавасаки, сердце должно быть осмотрено на предмет повреждений. В некоторых случаях снижение свертываемости крови может потребоваться в течение нескольких месяцев путем использовании АСК, чтобы избежать поздних сердечных осложнений.

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки, например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

  • спирохета;
  • стафилококки;
  • парвовирус;
  • стрептококки;
  • риккетсии;
  • герпес;
  • вирус Эпштейн-Бара;
  • ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах, то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

Механизм развития

Нарушение было и остается довольно загадочным. Ученые не пришли к единому мнению об этиологии этого процесса, его происхождении. Однако кое-какие подвижки в плане исследований есть.

Существует группа теорий относительно патогенеза синдрома Кавасаки.

Наследственный фактор

Подавляющее большинство специалистов придерживается версии о том, что нарушение имеет генетически обусловленные черты. В пользу этого говорят, в том числе и расовые, точечные и очень избирательные предпочтения состояния. Страдают японцы, чаще прочих азиатов.

Почему так? По всей видимости, предрасположенность передается с какими-то определенными генами, с целой группой. Что и приводит к росту заболеваемости в популяции.

Точно сказать, насколько вероятна болезнь у человека с отягощенным анамнезом, пока тоже не удалось. Исследования продолжаются.

Инфекционный механизм

В основе этой теории лежит предположение о том, что всему виной вирусы (герпеса, в частности Эпштейна-Барр) или бактерии вроде стафилококков.

Здесь мнения специалистов разделяются:

  • Некоторые предполагают, что нарушение имеет сугубо септическую природу. То есть начинается с поражения стенок артерий самими аномальными агентами.
  • Другие же считают, что любой инфекционный очаг может стать триггером. Спусковым механизмом. И далеко не обязательно вирусу или бактерии поражать сосуды.

И здесь начинается последняя точка зрения на болезнь Кавасаки.

Аутоиммунный механизм

Сторонники этой теории считают, что септические агенты не провоцируют синдром непосредственно. Речь идет о повышении чувствительности организма.

Если бактерия или вирус воздействует достаточно долго, защитные силы дают сбой. Ослабляют позиции. Риск их неправильной работы повышается.

В конечном итоге, иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Вызывает воспаление. В таком случае болезнь Кавасаки становится еще ближе к васкулиту.

Большая часть исследователей придерживается некоей синтетической теории. Все три механизма играют роль в этиологии. Наследственность и воздействие инфекции — вот основные виновники. Они в системе провоцируют расстройство.

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

  1. Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
  2. Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
  3. Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото:

Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ, и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

  • миокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • аритмия;
  • тахикардия;
  • боли в груди;
  • аневризмы сосудов;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит.

Классификация

Диагноз «синдром Кавасаки» может быть полным или неполным: в первом случае у пациентов присутствуют 5 из основных 6 симптомов заболевания, включая сильную лихорадку, или 4 симптома в комплексе с коронарными аневризмами.

Если же признаков меньше (при условии, что они не могут быть вызваны другими причинами), то состояние больного определяют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки.

В клиническом течении болезни выделяют три основных стадии:

  • острый период, который продолжается от 7 до 10 дней;
  • подострый период длительностью 2-4 недели;
  • период выздоровления, который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Опасность и осложнения

Несмотря на угрожающие симптомы, при своевременной диагностике болезнь Кавасаки достаточно хорошо поддается лечению. Смертность в этом случае составляет 1-2%, причем летальный исход может наступить как в первый месяц после начала заболевания, так и через несколько лет.

Главная опасность заключается в том, что в 5-20% в патологический процесс вовлекаются крупные и мелкие артерии, в результате чего возникает патологическое расширение коронарных артерий.

Небольшое расширение может быть преходящим и исчезнуть через некоторое время, а ярко выраженное (аневризмы) иногда приводит к инфаркту и серьезным сердечным заболеваниям в будущем.

К остальным осложнениям синдрома Кавасаки относятся воспаление мягких мозговых оболочек, суставов и мочевого пузыря, но опасности для жизни они обычно не представляют.

Болезнь Кавасаки у детей симптомы

Сначала у ребенка поднимается температура тела до отметки 38,9 °C и выше. Ребенок раздражен, капризничает, многие маленькие пациенты становятся вялыми и сонливыми. Иногда малыша беспокоят спазмы в животе. Высокая температура держится в течение как минимум 5 дней.

Спустя несколько дней на теле появляется сыпь. Развиться она может где угодно и не имеет определенного рисунка, может быть в виде красных пятен или волдырей. Через несколько дней она исчезает без следа. Из-за расширенных капилляров на теле появляются розовые или бордовые пятна.

Глаза краснеют, выделений не наблюдается.

Краснеют, сушатся и трескаются губы. При осмотре языка можно заметить, что он увеличился в размерах, покраснел, сосочки его тоже увеличиваются, что внешне напоминает спелую клубнику.

Опухают и руки с ногами, помимо отека преобладает гиперемия. Пальцы рук и ног начинают шелушиться. Становится тяжело ими пошевелить.

Опухают лимфоузлы, особенно это заметно в области шеи.

Сложность при постановке диагноза

Редкие болезни обычно не так часто встречаются врачам. Они знают о них только по книгам. Поэтому у маленьких детей сложнее поставить диагноз, такой как синдром Кавасаки, чем у более старших детей. Однако чаще всего именно у маленьких пациентов после перенесенного заболевания возникают осложнения на сердце.

Другим признаком является уплотнение и покраснение места инъекции BCG вследствие перекрестной реактивности между Т-клетками и протеинами теплового шока.

Изменение ротовой полости, а также периферические изменения и сыпь могут быть и при скарлатине. Хотя увеличение лимфатических узлов и коньюктивит при ней не наблюдаются.

Кавасаки – болезнь, которую можно также спутать с синдромом ошпаренной кожи, краснухой, детской розеолой, вирусом Эпштейна-Барр, инфекционным мононуклеозом, гриппом А, синдромом токсического шока, аденовирусной инфекцией, синдромом Стивенсона-Джонсона, системным ювенильным ревматоидным артритом.

Представители национальной системы здравоохранения (NHS) Великобритании направили врачам страны предупреждение о росте числа случаев, когда дети попадают в реанимацию с мультисистемным воспалительным симптомом, связанным с коронавирусом.

Как сказано в сообщении, число таких случаев резко выросло за последние три недели. Пациенты требуют интенсивной терапии, это наблюдается по всему Лондону, а также в других регионах Великобритании. Как отмечают специалисты, во всех случаях наблюдаются признаки синдрома токсического шока и атипичной формы синдрома Кавасаки.

Медики заявляют, что точная природа синдрома пока не определена. Врачи считают, что он может быть вызван еще не определенной инфекцией, набравшей силу на фоне коронавируса. Ранее о 20 подобных случаях, произошедших за последний месяц, сообщили в итальянском Бергамо, регионе в северной Италии, который наиболее пострадал от коронавируса. Местные врачи заявили, что случаи тяжелого развития синдрома Кавасаки были выявлены у детей в возрасте до девяти лет.

В медицинской практике принято считать, что поводом на возможное наличие заболевания служит непрекращающаяся лихорадка на протяжении 5 дней и более. Кроме этого должны присутствовать хотя бы 4 из 5 следующих симптомов:

  • конъюнктивит обоих глазных яблок;
  • сыпь в паху, на стопах и спине;
  • воспаленная слизистая ротовой полости, языка и губ;
  • отеки кистей и стоп;
  • увеличение лимфоузлов и миндалин.

Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков.

Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.

В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции.

Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.

Последствия и осложнения

Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения. Это приводит к следующим последствиям:

  • миокардит;
  • артрит;
  • аневризмы коронарных сосудов;
  • гангрена;
  • водянка желчного пузыря;
  • вальвулит;
  • отит;
  • асептический менингит;
  • диарея.

Как понять, что у ребенка аллергия на сахар? Узнайте об этом из нашей статьи.

Возможные осложнения

Осложнения возникают не часто, лишь 20% заболевших детей подвержены им. В основном они связаны с сердечной деятельностью, хотя крайне редко у больного случается сердечный приступ или наступление внезапной смерти.

К ряду наиболее частых осложнений относятся:

  1. Патологическое расширение коронарных артерий.
  2. Аневризма.
  3. Перикардит.
  4. Миокардит.

Менее распространенные последствия, не связанные с сердцем:

  1. Воспаление тканей вокруг головного мозга.
  2. Воспаление суставных тканей.
  3. Воспаление тканей желчного пузыря.
  4. Воспалительный процесс во внутренней части глаз.

Избавиться от этих осложнений возможно, если следовать всем рекомендациям врача.

Методы лечения

Радикальных методов терапии заболевания не существует.

Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками.

Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.

Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.

Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.

Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел.

Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.

Надежных методов терапии пока нет. Все способы, к которым прибегают врачи, призваны снизить риски осложнений, приблизить момент выздоровления. Как именно помогать пациенту — вопрос дискуссионный.

В основном назначают препараты:

  • Иммуноглобулин. В форме растворов для внутривенных инъекций. Резко, в течение 10-12 часов устраняет все симптомы патологического процесса. Если присутствует аутоиммунный компонент, результата нет или он обратный. Потому перед тем, как назначать белки, специалист проверяет, насколько повышена чувствительность организма. Иначе можно навредить. Это первая сложность.
  • Не менее трудно разобраться с кортикостероидами. Согласно исследованиям и данным клинической практики, такие средства хорошо снимают воспаление и купируют симптомы. Но возникает другая проблема. Специальные тесты показали, что глюкокортикоиды повышают риски тромбоза коронарных артерий в будущем. В такой ситуации получится, что лечение куда опаснее основного заболевания. Применять или нет препараты подобного рода, решает врач.
  • Антиагреганты. На основе ацетилсалициловой кислоты. Их назначают только когда есть реальные риски тромбозов. В остальных ситуациях от столь опасных препаратов воздерживаются.

  • Антикоагулянты. Еще более мощные средства. Варфарин и прочие. Их вводят, если ребенок страдает аневризмой. В остальных ситуациях смысла нет. К тому же такие лекарства очень опасны.

Из немедикаментозных методов выделяют плазмаферез. Способ очистки жидкой фракции крови. Польза от него тоже спорная.

Однозначно эффективных и универсальных способов лечения не существует. Решать вопрос должен врач, исходя из конкретного клинического случая.

Как ни странно, благоприятный. Летальность заболевания держится на уровне 1-3%, плюс-минус по разным оценкам. Но при своевременной коррекции шансы на полное восстановление максимальны. Главное не тянуть с медицинской помощью.

Последствия

Осложнений масса. В основном они имеют сердечно-сосудистую основу:

  • Инфаркт миокарда.
  • Кардиосклероз.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Гипертония. Систематические скачки артериального давления.
  • Аневризма аорты (стеночное выпячивание). Смертельно опасное последствие. В основном поражает коронарные сосуды. Те, что питают мышечный орган.
  • Атеросклероз.

Синдром кавасаки — это распространенное педиатрическое заболевание смешанного характера, отличается сложной этиологией и довольно слабо изучено, несмотря на то, что известно более полувека.

Чтобы гарантировать положительный прогноз, лечение нужно начать как можно раньше. При грамотном подходе риски минимальны.

Воздействие на сердце

Кавасаки – болезнь, являющаяся причиной развития сердечной недостаточности у детей, хотя не во всех случаях. Сердце вовлекается в патологический процесс в первые несколько дней болезни или уже после кризиса. Острая форма болезни характеризуется развитием воспалительного процесса в сердечной мышце (миокарде).

Однако в большинстве случаев после этого не наблюдается тяжелых последствий, но иногда это может быть стимулом для развития застойной сердечной недостаточности. Сердечная мышца ослабевает и не может нормально функционировать. Это является причиной накапливания жидкости в тканях и образования отеков.

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония. Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Можно ли исправить асимметрию лица у младенца? Ответ узнайте прямо сейчас.

Профилактика синдрома Кавасаки

Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.

Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:

  • избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
  • соблюдать умеренную физическую активность;
  • проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
  • избегать жирной, жареной и вредной пищи.

В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.

Прогнозы синдрома

Синдром Кавасаки у взрослых не проявляется, но отголоски этой болезни могут принести много неприятных последствий. Само заболевание имеет крайне благоприятные прогнозы, в особенности, когда оно было выявлено на первых этапах. Уже в юности наблюдаются одышка и боли в сердце при беге или другой физической активности.

В будущем, у людей, которые перенесли синдром, могут появиться признаки атеросклероза артерий или ишемии сердца. Из-за этого таким людям крайне не рекомендуется курить или употреблять алкоголь, так как велик риск сердечно-сосудистых заболеваний. Более того, врачи советуют постоянно проходить обследования в больнице, полный осмотр сердца и эхокардиографию раз в несколько лет.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *