Афазия

Сенсорная афазия — это острое нарушение неврогенного происхождения, при котором наблюдается расстройство восприятия устной речи и снижение собственных вербальных способностей. В отличие от прочих форм пациент все еще может воспринимать некоторые несложные фразы, обращенные к нему, однако не всегда. Все зависит от тяжести отклонения.

Пациент все слышит, однако не понимает, что говорят окружающие. Чтобы лучше понять, как это выглядит, достаточно представить, что человек находится в окружении лиц, общающихся на иностранном языке. Речь воспринимается как нечто бессвязное и непонятное, отчего развивается тревожность и дезориентация в пространстве, собственной личности.

Классической причиной развития подобного патологического явления был и остается инсульт. Восприятие речи при сенсорной афазии нарушается в связи с поражением височных долей. Особенно, если страдает так называемый центр Вернике, ответственный за устную речь и восприятие вербальной информации. Слух формально сохранен, возможно его падение или полное отсутствие, при более обширном поражении височных долей.

Диагностика проводится в стенах неврологического отделения стационара под контролем невролога, а при необходимости нейрохирурга, сосудистого хирурга. Лечение зависит от первопричины развившегося патологического состояния. Возможно проведение цереброваскулярной терапии, направленной не восстановление нормальной трофики мозговых тканей, операции, прочих форм лечения. Прогнозы делать трудно, но даже в случае инсульта качественного результата удается добиться, по крайней мере, в 60% случаев.

Классификация расстройства

Сенсорная афазия возникает при поражении височных долей головного мозга. Но эти структуры не гомогенны, они сложно устроены, потому и вариантов патологического процесса может быть несколько. Для простого пациента классификации, которые используют теоретики и практики, мало что скажут. Однако доктора активно используют их при классификации сенсорной афазии, проработке тактики терапии, прогнозировании перспектив в рамках конкретного случая. Основной способ типизировать расстройство — определить локализацию нарушения, его механизм. Здесь на помощь приходит классификация афазий Вернике-Лихтгейма:

  1. Корковая сенсорная афазия (также акустико-гностическая афазия). Классический и наиболее тяжелый тип расстройства. Сопровождается поражением так называемого центра Вернике, который отвечает за восприятие речи, звуковых раздражителей, их логическую обработку и вычленение существенного из окружающего звукового шума. Сопровождается тотальным расстройством восприятия и воспроизведения речи.
  2. Транскортикальная форма. Сопровождается нарушением проведения нервного импульса между центром Вернике и центром Брока, локализованном в лобной доле головного мозга. При этом формально способность к пониманию простейших конструкций может сохраниться, хотя бы частично. Однако семантические связи слов в предложении непонятны больному, он не может воспроизводить их и сам. Возможно развитие псевдогаллюцинаций, пресловутых «голосов» в голове, которые имеют сложное компенсаторное происхождение (таким образом, головной мозг пытается выйти из информационного вакуума, создавая ложные раздражители самостоятельно).
  3. Субкортикальная сенсорная афазия. Встречается часто. Сопровождается нарушением проведения импульса от центров, собственно воспринимающих звуковую информацию и центром Вернике, который выступает своего рода процессором, обработчиком информации и преобразованием ее в понятные логические понятия, суждения.

Есть и проводниковая форма, которая сопровождается нарушением связей моторных и сенсорных центров, ее трудно отличить от корковой сенсорной афазии, потому как они имеют массу общего в рамках клинической картины.

Возможна типизация по тяжести сенсорной афазии. Строгого членения в рамках этого критерия нет. Врач оценивает степень расстройства, пытаясь общаться с человеком. Больной сенсорной афазией либо не воспринимает речь вообще, либо же реагирует только на простейшие односложные инструкции, команды, что указывает на сравнительно меньшую тяжесть расстройства.

Схема локализации разных форм афазии в левом полушарии коры головного мозга

В обязательном порядке проводится оценка слуха, способности в принципе воспринимать звуковые раздражители. Направлять пациента к сурдологу не обязательно, этот вопрос решается на усмотрение невролога. Исходя из результатов, выделяют простую форму сенсорной афазии (когда нарушения только высшая нервная деятельность) и сочетанную (страдает и слух, и обработка вербальной информации). При этом, во втором случае возможно большую роль играет именно нарушение слуха, потому пациент не способен адекватно воспринимать звуковые раздражители.

Причины развития сенсорной афазии

Факторы развития самые разные. В большинстве случаев речь идет о структурных нарушениях головного мозга, органических поражениях. Возможны немногие другие варианты. Среди причин можно назвать такие.

Инсульт

Острое нарушение мозгового кровообращения. Сопровождается отмиранием нервных тканей, целых областей коры. В зависимости от обширности поражения можно говорить о той или иной тяжести расстройства. Масштабные деструкции сопровождаются тотальными нарушениями высшей нервной деятельности. Как правило, афазией все не ограничивается. Развитие сенсорной афазии после инсульта едва ли не обязательный признак поражения височных долей. Обнаруживаются и прочие симптомы, вроде кратковременных эпилептических припадков. Возможна потеря слуха в той или иной мере. Реабилитация позволяет добиться удачного восстановления вербальных функций в 55-80% случаев и более.

Менингит, энцефалит

Нейроинфекции разной степени тяжести. Провоцируют воспалительные процессы в головном мозге, постепенное отмирание тканей. При длительном течении патологического процесса без должного лечения наблюдаются массивные структурные изменения головного мозга не поддающиеся коррекции и обратному развитию. Требуется срочное лечение.

Печеночная энцефалопатия

Расстройство работы головного мозга при нарушении работы печени, обычно остром гепатонекрозе или нарастающих явлениях цирроза. Во втором случае есть возможность повлиять на состояние пациента, если начать соответствующее лечение основного заболевания и скорректировать деструкцию нервных тканей.

Цереброваскулярная недостаточность без признаков инсульта

Хроническое нарушение трофики головного мозга. Сопровождается постепенным нарастанием явлений сенсорной афазии и то не всегда. Предотвратить расстройство не сложно, если начать своевременное лечение.

Цереброваскулярная преходящая недостаточность, транзиторная ишемическая атака

Она же микроинсульт. Сопровождается выраженными признаками классического инсульта. При поражении височных долей развивается нарушение речи, восприятия вербальной информации, возможна полная или частичная потеря слуха. Главное отличие от классического инсульта заключается в способности спонтанного регресса транзиторной ишемической атаки. То есть она проходит самостоятельно даже без медицинской помощи. К тому же не оставляет стойкого неврологического дефекта. Все возвращается в норму. Но микроинсульт признак тревожный. Он указывает, что скоро нагрянет полноценный некроз тканей головного мозга.

Травмы головного мозга

Различные. От банальных ушибов и сотрясений головного мозга до образования гематомы, которая компрессирует церебральные структуры. После проведение неотложной помощи, лечения возможно полное восстановление нормальных неврологических функций без потери их качества.

Сосудистые образования

Мальформации (патологические области сообщения артерий и вен), аневризмы. Имеют врожденное или приобретенное происхождение. Требуют оперативного лечения. Долгое время могут никак себя не проявлять. Сенсорная афазия нетипичный вариант течения отклонения, но вполне возможный. После оперативной коррекции есть все шансы на полное восстановление.

Опухоли церебральных структур

Обычно речь идет о менингиомах, которые компрессируют нервные ткани на уровне височных долей. Вторые по распространенности глиомы, они могут быть доброкачественными, но чаще злокачественные. На третьем — опухоли области третьего желудочка. В том числе банальные аденомы гипофиза, растущие нетипичным образом, которые также компрессируют височные доли. После удаления неоплазии, как правило, все приходит в норму спустя несколько дней или недель. Возможно, потребуется курс реабилитации.

Среди неорганических причин можно назвать истинную эпилепсию, не связанную с новообразованиями и прочими причинами. Когда фактором развития расстройства оказывается чрезмерная электрическая активность головного мозга. В данном случае развиваются нарушения памяти, тонико-клонические припадки с выраженными тяжелыми судорогами и потерей сознания. Сенсорная афазия присутствует перед приступом, в момент самого эпизода и некоторое время после него (до часа-двух), пока нервные функции не восстановятся в полной мере. Лечение направлено на коррекцию состояния, предотвращение дальнейших приступов. Специально и целенаправленно влиять на сенсорную афазию смысла нет.

Причины возникновения патологии

В группу риска по сенсорной афазии входят пожилые люди, лица с заболеваниями сердца и сосудов.

У детей патология регистрируется значительно реже, чем у взрослых. В одних случаях повреждающее воздействие на ЦНС проявляется сразу, в других с момента появления проблемы проходит время вплоть до нескольких лет.

Афазия Вернике у взрослого может стать результатом воздействия таких факторов:

  • острое нарушение мозгового кровообращения. Инсульты ишемического и геморрагического типа считаются самыми частыми провокаторами расстройства;
  • снижение функциональности церебральных сосудов. Эмболии, гипоксия тканей в результате сужения просвета кровеносных каналов, нестабильность кровотока представляют серьезную опасность для речевых функций головного мозга;
  • черепно-мозговые травмы. Способны спровоцировать одномоментное или отсроченное повреждение структуры тканей в черепной коробке;
  • доброкачественные и злокачественные образования в головном мозге;
  • аневризмы церебральных сосудов. Акустико-гностическая афазия может возникнуть в результате разрыва выпячивания стенки канала или его давления на кору головного мозга в височной области;
  • воспалительные поражения ЦНС;
  • абсцессы, которые в височной области могут сформироваться после осложненного течения отита;
  • заболевания, приводящие к дегенерации и демиелинизации тканей головного мозга, его оболочек.

В детском возрасте акустико-гностическое расстройство чаще всего становится результатом травмы головы. Особую опасность представляют осложненные роды, последствия которых могут проявиться через несколько лет. Также в качестве факторов повышенного риска выступают врожденные сосудистые патологии, опухоли, инфекции и воспалительные процессы.

Лечение сенсорной афазии

Подход к борьбе с речевыми расстройствами должен быть комплексным. Прежде всего надо выявить причину проблемы и избавиться от нее. Параллельно с этим или уже после устранения провоцирующего фактора можно подключать профильные приемы для нормализации утраченных функций. Для получения максимального эффекта не стоит ограничиваться сеансами со специалистом. Самостоятельная работа и помощь близких повышают шансы пострадавшего на выздоровление.

Методы лечения акустико-гностической афазии:

  • медикаментозный – основные препараты подбираются в соответствии с типом заболевания. При ишемическом инсульте показаны тромболитики, при геморрагическом – кровоостанавливающие. Для борьбы с инфекцией или воспалением используют антибиотики, НПВС, противовирусные или противогрибковые средства. Дополнительно пациенту показаны витамины, ноотропы, нейропротекторы и лекарства, улучшающие питание тканей;
  • логопедический – с помощью специальных методик, приемов, манипуляций логопед переводит издаваемые больным звуки в осмысленную речь. Это позволяет восстановить и расширить словарный запас, заново отточить артикуляцию;
  • хирургический – иногда устранение причины, вызывающей акустико-гностическую афазию, возможно только при прямом воздействии на поврежденный участок мозга. Это может быть удаление опухоли, остановка кровотечения, восстановление проходимости сосуда хирургическим путем;
  • дополнительные медицинские подходы – для повышения функциональности проблемной зоны ЦНС используют массаж и ЛФК, физиотерапию, иглоукалывание. Сегодня все чаще применяют компьютерные программы, призванные стимулировать зону Вернике;
  • средства народной медицины – с разрешения врача пациентам рекомендуется употреблять натуральные лекарства, оказывающие благоприятное влияние на головной мозг. Сегодня все чаще используются лечебные методики, основанные на контакте с животными.

Сроки реабилитации зависят от типа повреждения головного мозга, формы акустико-гностической афазии, возраста пациента, качества выполнения медицинской программы. В одних случаях на полное восстановление уходит несколько месяцев, в других даже годы не позволяют полностью избавиться от проблемы.

Рекомендуемые специализированные упражнения

Для устранения признаков акустико-гностической сенсорной афазии больному предстоит в течение длительного времени выполнять ряд особых упражнений. Они призваны стимулировать пораженный центр головного мозга, потенцировать компенсаторные свойства окружающих тканей.

Основные приемы и типы упражнений:

  • использование предметных картинок для их распределения по общим признакам, выбора правильного предмета из предложенных или в соответствии с названием;
  • отработка умения различать слова, близкие по звучанию;
  • составление рассказов о предметах, их свойствах, действиях;
  • построение логичных ответов на заданные вопросы, начиная с простейших с последующим усложнением;
  • чтение про себя с пересказом и вслух;
  • письмо – сначала изображение букв и слогов, затем слов и предложений.

Точный перечень приемов и специфику выполнения упражнений устанавливает лечащий врач. По мере появления признаков положительной динамики программа должна корректироваться, чтобы прогресс не останавливался.

Афазия после инсульта

Среди осложнений острого нарушения мозгового кровообращения речевые расстройства занимают одно из ведущих мест. Для борьбы с акустико-

гностической афазией на фоне мозговой катастрофы реабилитационные мероприятия рекомендуется начинать как можно раньше. После стабилизации пациента можно вводить в его режим процедуры, подобранные логопедом в индивидуальном порядке. На начальном этапе хороший эффект дает исполнение песен, чтение стихов, счет, порядковое перечисление дней недели, месяцев. Работа, продолженная после выписки из стационара, способна вернуть функции, утраченные на фоне обширных поражений головного мозга.

Особенности питания при сенсорной афазии

Соблюдение определенных правил при составлении рациона способствует улучшению работы головного мозга. Делая ставку на полезные продукты, можно простимулировать обмен веществ в нервных клетках, запустить их восстановление и обновление. Также это снизит риск усугубления основной патологии, предупредит ее рецидив.

Основные принципы питания при акустико-гностической сенсорной афазии:

  • в сутки должно быть 5-6 приемов пищи, состоящих из небольших порций;
  • приветствуется основа рациона из нежирной морской рыбы и морепродуктов;
  • мясо лучше вообще исключить из меню или отдавать предпочтение нежирной курятине, крольчатине, индейке;
  • репчатый лук желательно употреблять почаще, в свежем виде;
  • перекусы следует делать из орехов, свежих фруктов, ягод и овощей;
  • обязательно присутствие в рационе кисломолочных изделий – творог, кефир, йогурт. Они не должны быть жирными или обезжиренными;
  • на гарнир рекомендуется есть бобовые, макароны из твердых сортов пшеницы, злаки;
  • планируя меню, на обед следует выделять 40% суточного объема продуктов, на завтрак – 20%. Остальное равномерно распределяется между другими приемами пищи.

При тяжелом течении болезни пациенту может понадобиться более строгая диета. Для предупреждения авитаминоза или дефицита минеральных веществ ему назначают витаминно-минеральные комплексы. В ситуациях, когда афазия сопровождается проблемами с глотанием, дополнительные требования выдвигаются к структуре пищи.

Лечение сенсорной афазии народными средствами

Применение методов нетрадиционной медицины обязательно согласовывают с лечащим врачом. Народной медицине известно немало рецептов приготовления составов, стимулирующих работу мозга, ускоряющих восстановление поврежденных клеток. При речевых расстройствах в ход пускают не только подобные лекарства, но и более необычные приемы.

Народные способы лечения акустико-гностической афазии:

  • лечение лошадьми – время, проведенное с животным, снимает стресс и провоцирует выплеск положительных эмоций. На таком фоне больной расслабляется, что повышает эффективность параллельных занятий с логопедом. Дополнительным плюсом становятся сами физические нагрузки во время конных прогулок;
  • лечение кошками – уникальность подхода в том, что животные способны своим мурлыканьем создавать вибрацию. Такая стимуляция становится хорошим средством от стресса и активатором высшей нервной деятельности;
  • лечение дельфинами – ультразвук, излучаемый этими млекопитающими, оказывает общее благоприятное воздействие на организм. Параллельно отмечается положительный эффект от общения человека с животным, который все чаще используется психологами и психотерапевтами.

Практика показывает, что люди с акустико-гностической афазией, просто проводящие время с домашними животными, восстанавливаются быстрее. Главное, чтобы эмоции от таких занятий были положительными.

Последствия и осложнения сенсорной афазии

Игнорирование речевых расстройств или попытки их самостоятельного лечения грозят прогрессированием недуга. Даже при изначально смазанной клинической картине терапия нужна срочная и комплексная. В противном случае со временем незначительные признаки перерастут в потерю навыков общения, чтения, письма, понимания окружающих. Даже при своевременном начале терапии у акустико-гностической сенсорной афазии могут развиться такие последствия, как заикание, дефекты произношения, проблемы с социальной адаптацией. Отказ от лечения основного заболевания может привести к смерти пациента.

Профилактика сенсорной афазии

Основным способом предупреждения сенсорной афазии Вернике остается профилактика болезней, провоцирующих расстройство. Здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, физическая активность, правильное питание снизят вероятность нарушения структуры тканей головного мозга. Регулярное прохождение диспансеризации позволит выявлять потенциальные риски и вовремя на них реагировать.

Обычно сенсорная афазия – это лишь одно из проявлений опасного заболевания головного мозга. Даже в случае самостоятельного развития патология способна привести к серьезным негативным последствиям, снижению качества жизни человека. При малейшем подозрении на расстройство необходимо срочно посетить невролога и пройти диагностику.

Лечебная тактика

Сразу стоит сказать, что радикального лечения при любом виде афазии на данный момент не предусмотрено. Даже самые передовые лечебные и реабилитационные схемы не позволяют полностью скорректировать органические повреждения головного мозга, повлекшие за собой функциональную дезорганизацию работы когнитивной сферы пострадавшего.

Основное лечение направлено на устранение заболевания, повлекшего за собой развитие повреждение зоны Брока и анатомически прилежащих мозговых структур. Основа лечения – предотвращение трофических нарушений для минимизации зоны органического повреждения нервной ткани головного мозга. Для этого применяется комплексная фармакологическая терапия, которая заключается в курсовом применении препаратов с нейропротективным действием, ноотропов, а также метаболических препаратов, улучшающих нейроциркуляторную деятельность.

Помимо медикаментозного лечения обязательно проводится под контролем лабораторных показателей крови.

Реабилитация

Обязательным лечебно-восстановительным звеном является реабилитация. Для частичного восстановления утраченной речевой функции и социальной адаптации пациента проводится курсовая реабилитация. Для больных с моторной афазией реабилитация заключается в применении специальных речевых упражнений, которые направлены на формирование новых речевых навыков. Также в период реабилитации и в дальнейшем важно периодическое посещение больным психотерапевта, так как моторная афазия является социально-зависимым заболеванием.

Прогноз

Во многом прогноз при моторной афазии зависит от степени тяжести поражения головного мозга и соответственно клинических проявлений заболевания. Прогноз при формировании у больного моторной афазии условно-благоприятный. Несмотря на то, что заболевание до конца не излечивается, оно не является смертельным, а при своевременной лечебной коррекции метаболических нарушений и проведении полноценной реабилитации, пострадавший вполне может адаптироваться к проявлениям заболевания.

Симптомы

Симптомы сенсорной афазии включают в себя типичные признаки неврологического плана и психоэмоциональные нарушения, которые вторичны и обусловлены сложным положением, в котором оказался пациент.

  1. Невозможность воспринимать речь. При сохранном слухе (в большинстве случаев) человек не может разобрать, что говорят окружающие. Речь слышна, но понимания ее нет. Как будто больной оказался в окружении иностранцев. Это наиболее сложный вариант расстройства. В более легких формах сохраняется способность к восприятию некоторых несложных конструкций. Односложных или словосочетаний.
  2. Невозможность говорить самостоятельно. Существуют различные уровни нарушения речи. В классических случаях человек способен говорить, но краткими фразами или вообще отдельными простыми словами. При этом он плохо понимает, что сам же и говорит. В наиболее запущенных формах наблюдается тотальная речевая дисфункция. Больной произносит нечленораздельные звуки. Особенности речи пациентов с сенсорной афазией — разорванность, отсутствие четких логических связей, максимально бедный лексико-грамматический строй. Обычно это отрывочные слова, фразы.
  3. Психомоторное возбуждение. Сопровождается повышенной двигательной активностью. Больной мечется, не находит себе места. Возможна паническая атака. Выраженный приступ страха, паники.
  4. Агрессивность, враждебность. В рамках сохранного сознания. Аффект злобы связан с тревожностью, непониманием происходящего. Требуется оказание помощи, при необходимости назначается инъекция седативного препарата.

Дополнительные симптомы, как правило, не связаны с сенсорной афазией и имеют сопутствующее неврологическое происхождение. Это эпилептические припадки с нарушением сознания, судорогами, падение остроты зрения, нарушение нормальной видимости, выпадение отдельных полей зрения (скотомы). Также нередко встречаются галлюцинации вербального плана. Псевдогаллюцинации, когда человек слышит голоса в голове. Парадоксально, но даже мнимые галлюцинаторные образы пациент не способен интерпретировать, они ощущаются как звуковые раздражители речевого характера с непонятным содержанием.

Признаки сенсорной афазии сохраняются на протяжении большей части периода течения патологического процесса.

Диагностика

Диагностика проводится в стационарных условиях. На начальном этапе показан первичный осмотр невролога. Поскольку пациент не может ответить на вопросы, желательно присутствие родственника или человека, который способен ответить на некоторые вопросы за больного, однако это не обязательно. Типичные первичные признаки заметны и так: тревожность, возбудимость, непонимание речи, трудности с говорением.

В обязательном порядке показано проведение рутинного неврологического исследования. Проверяются простейшие базовые рефлексы.

В рамках оценки общего состояния, тяжести поражения церебральных структур, характера таковых назначается группа инструментальных мероприятий.

МРТ – основа и золотой стандарт диагностики. Направлена на визуализацию нервных тканей. Позволяет диагностировать все структурные нарушения. При необходимости назначается прицельная томография отдельных участков головного мозга. Особенно височных долей. Нередко прибегают к контрастному усилению гадолинием. Препарат копится в измененных тканях и усиливает рисунок. Без контраста не обойтись в рамках диагностики опухолей. Нечасто, но сенсорная афазия возможна и при рассеянном склерозе, который также будет хорошо виден на постконтрастных изображениях во всех деталях. Для качественной диагностики нужен высокопольный аппарат с мощностью в 1,5 Тл. По возможности. Низкопольные дадут меньше данных.

МРТ головного мозга

При обнаружении сосудистых новообразований дополнительно проводится ангиография, чтобы лучше визуализировать нарушение.

В обязательном порядке проводится допплерография сосудов шеи, дуплексное сканирование головного мозга, чтобы оценить степень кровотока в церебральных структурах. Это позволит обнаружить цереброваскулярную недостаточность, оценить степень тяжести таковой.

Профильные специалисты, чья помощь также потребуется — нейрохирург, сосудистый хирург. Характеристика сенсорной афазии в рамках конкретной истории болезни должна быть максимально подробной, чтобы определиться с типом патологического процесса и его особенностями. Без этого не может быть эффективного лечения.

Методы диагностики

Выявление сенсомоторной патологии направлено на определение причины, которая ее спровоцировала. Обычно применяют комплексное исследование, включающее:

  • Первичный прием у невролога, сбор анамнеза и изучение специфической симптоматики. Врач выявляет сопутствующие болезни. Для этого проводит внешний осмотр и направляет больного на лабораторные анализы. В результате доктор определяет очаг поражения, специфику течения заболевания, состояние пациента.
  • Консультацию логопеда, дефектолога и психолога. Специалисты диагностируют уровень нарушения речи и разрабатывают тактику коррекционной работы для восстановления речевых навыков.
  • Прохождение инструментальных и клинических обследований для уточнения предварительного диагноза. Для этого пациента направляют на МРТ (магнитно-резонансную томографию), КТ (компьютерную томографию), энцефалографию, ангиографическое исследование сосудов головного мозга.

Особенности протекания сенсомоторной афазии у детей

Клиницисты отмечают перечень общих и отличных признаков при сенсомоторном нарушении речи у детей и взрослых. Схожей является этиология (причина) заболевания. Чаще всего утрата речевых навыков у ребенка связана с травмой головы. Аневризма (патологическое расширение церебрального сосуда), злокачественное новообразование и инсульт диагностируются значительно реже. В то время как у взрослых пациентов ОНМК – главная причина афазии.

Еще один общий признак – и у взрослых, и у детей пропадают уже сформированные речевые навыки. Поэтому симптоматика сенсомоторной афазии у обеих групп пациентов идентична и сопровождается неврологическими нарушениями, «заглушающими» речевой синдром.

Отличие афазии у малышей и взрослых связано с уровнем стойкости речевого расстройства. У детей патологические нарушения имеют нестойкий характер, заметны только в остром периоде болезни и хорошо поддаются коррекции. Это обусловлено пластичностью головного мозга у детей с высокой функциональностью межзональных нейронных связей.

Однако лечение сенсомоторной афазии у детей до сих пор до конца не разработано. Особенно та ее часть, которая призвана вернуть утраченные речевые навыки.

Диагностика речевого расстройства у ребенка в зависимости от общего самочувствия длится от 10 минут до часа. После консультации логопед диагностирует форму речевого нарушения и степень ее выраженности (легкая, средняя или тяжелая), а также базовый дефект и специфику течения патологического процесса.

В остром периоде полноценное логопедическое обследование маленького пациента бывает затруднительно или невозможно. Это связано с плохим самочувствием ребенка, его повышенной утомляемостью.

Негативная симптоматика острого периода проявляется у детей ярче, поскольку их высшие психологические функции и эмоционально-волевая сфера полностью не сформированы. Поэтому дефектолог обычно довольствуется ускоренным исследованием, направленным на обнаружение речевого расстройства с применением специальной диагностической шкалы.

При этом специалист оценивает:

  • состояние артикуляции;
  • уровень распознавания чужой речи;
  • степень сохранности устной речи, навыков чтения и письма;
  • функциональность речевого аппарата (подвижность языка, мягкого неба, нижней челюсти).

В заключении указываются не только качественные показатели, но и количество баллов, позволяющее разработать оптимальную программу коррекции. Сложность диагностического обследования зависит от возраста маленького пациента и степени сформированности у него речевых и высших психических функций.

Для диагностики сенсомоторной афазии у дошкольников применяют упрощенную методику, схожую с выявлением ОНР (общего недоразвития речи).

Дополнительно применяют методику наблюдения. Перед диагностикой логопед собирает анамнез имеющихся заболеваний и определяет уровень психического и речевого развития малыша. Важно понять, какие речевые навыки были до травмы или болезни. Оценку речевого расстройства проводят с учетом возрастных норм формирования высших психических функций.

Лечение и логопедическая коррекция

Чтобы восстановить утраченную речь, требуется комплексная терапия, направленная на нормализацию высших психических функций и работы речевого аппарата. Чем раньше начать логопедические занятия, тем эффективнее они будут. Поэтому коррекцию начинают с первых дней, как только удается наладить минимальный контакт с больным.

Лечение пациентов с сенсомоторной афазией проводят в двух направлениях:

  • Врачебная помощь, предполагающая устранение системного заболевания, спровоцировавшего нарушение речи, − лечение назначается неврологом или нейрохирургом. Проводится медикаментозное консервативное лечение, восстанавливающее кровоток в головном мозгу или хирургическая операция для иссечения абсцесса или новообразования. Дополнительно используют физиопроцедуры: ЛФК, массаж, магнитотерапию.
  • Логопедическая работа для восстановления речи. В редких случаях после медикаментозного курса возможно спонтанное возвращение речи. Но такой исход возможен только в 2% случаев. Логопедические занятия проводят до 3 лет, в зависимости от вида и степени нарушения.

При работе с подростками используют упражнения для взрослых, а при реабилитации дошкольников применяют игровые методики – физминутки, гимнастику для восстановления мелкой моторики и артикуляции, логоритмику и драматизацию (сценки из сказок).

Упражнение на договаривание текста по картинке в конце предложения

Прогноз заболевания зависит от локализации и размеров очага поражения головного мозга, имеющихся в анамнезе хронических болезней, а также возраста пациента. Справиться с сенсомоторным нарушением позволят только систематические занятия с дефектологом. План коррекции составляют по нарастающей – от простых упражнений к более сложным. Сформировать мотивацию на выздоровление позволит общение с клиническим психологом. Оно предшествует логопедической коррекции.

Ускорить выздоровление может сам пациент, выполняя дома простые упражнения. Помочь ему могут члены семьи.

  • «Мини-интервью»: вначале больному задают вопросы, на которые требуется ответ «да» или «нет». Затем задание усложняют, задавая открытые вопросы.
  • Развитию спонтанной речи помогают диалоги по заданным темам.
  • Восстановить письменную речь помогает отработка произношения и написания букв, слогов и слов. Затем переходят к написанию небольших диктантов и чтению текстов. Дополнительно просят пациента ответить на вопросы к тексту или пересказать прочитанное.
  • Составление рассказа по картинке, а затем по серии изображений, разложенных в правильной последовательности.
  • Распределение дидактических картинок по группам (посуда, дикие и домашние животные, мебель, одежда и т. д.).

Чтобы полностью восстановить речевые навыки требуется начать коррекционную работу с логопедом как можно раньше, а также четко соблюдать назначения врача невролога. Помочь пациенту справиться с афазией могут члены семьи, закрепляя результаты логопедических занятий в домашних условиях.

Лечение

Терапия также проводится в стационаре. На ранних этапах лечение включает в себя несколько стадий: первичную помощь сразу после поступления в стационар (особенно, если больной в тяжелом состоянии), ранние мероприятия, направленные на купирование симптомов и борьбу с первопричиной, поздний этап и, наконец, реабилитацию.

Применяются препараты ноотропного ряда (Глицин, прочие), также цереброваскулярные, антигипоксические медикаменты (Пирацетам, Актовегин и их аналоги). Зачастую этого достаточно, если случай не запущенный. Возможно длительное применение медикаментов. При мальформациях, аневризмах, опухолях не обойтись без оперативного лечения. Требуется удаление таковых и восстановление нормальной трофики тканей, устранение компрессии (сдавливания).

Травмы с образованием гематом требуют дренирования, то есть удаления самого сгустка крови.

Эпилепсия — отдельная проблема. Единственный способ скорректировать расстройство — систематически применять противоэпилептические медикаменты по назначению врача.

Даже после качественного лечения в тяжелых случаях, обычно посте инсульта, остается неврологический дефицит. Пациент все так же плохо говорит и недостаточно воспринимает речь. Вопрос решается в рамках реабилитации. Она занимает от 6 до 12 месяцев, редко чуть более. Время в течение которого удается добиться результата — 2 года. Это как раз период адаптации, перестройки мозга на новый лад. Затем достичь какого-либо эффекта трудно или вообще невозможно.

Упражнения при семантической афазии (сенсорной) довольно просты:

  • чтение и произнесение простых слов;
  • отграничение похожих по звучанию терминов;
  • соотношение изображения и названия изображенного предмета;
  • диалоги, сначала простые, затем все сложнее.

Восстановление — задача рутинная и неприятная для пациента. Но необходимая. В зависимости от качества помощи можно говорить о той или иной интенсивности восстановления.

Коррекция отклонений при афазии Вернике проводится по показаниям. Обычно все ограничивается систематическим приемом цереброваскулярных препаратов, ноотропов, ангиопротекторов.

Прогноз и профилактика

В 60% случаев при инсульте удается добиться стойкого улучшения состояния или полного восстановления (некоторые авторы говорят о 80%). При иных структурных изменениях речь идет о 85% вероятности полного восстановления. Если скорректировать эпилепсию нормализация речи достигается в 98% ситуаций без каких-либо последствий

Как таковой профилактики нет. Достаточно время от времени наведываться к неврологу для профилактического осмотра.

Причины

Очаг поражения обычно локализован в задних отделах речевой системы и хотя бы частично захватывает сенсорный центр речи. Самая частая причина — эмболия одной из нижних ветвей средней мозговой артерии, в частности эмболия задней височной артерии или эмболия артерии угловой извилины.

Другие причины — внутримозговое кровоизлияние, инфаркт мозга, тяжелая черепно-мозговая травма и новообразования.

Сопутствующие заболевания

Сенсорная корковая афазия часто сопровождается правосторонней полной гемианопсией или верхнеквадрантной гемианопсией, в некоторых случаях отмечается небольшое сглаживание правой носогубной складки — каких-либо других нарушений обычно нет. Речь, полная неологизмов и парафазии, возбужденное состояние и отсутствие неврологических симптомов иногда заставляют заподозрить психическое заболевание МДП. Правильный диагноз можно поставить на основании других характерных признаков афазии и отсутствия психического заболевания до её развития.

См. также

  • Афазия Брока
  • Дисграфия
  • Логорея
  • Карл Вернике

Напишите отзыв о статье «Афазия Вернике»

Отрывок, характеризующий Афазия Вернике

– Это обманывают народ, – повторил он.
– Господи Иисусе Христе! – крестясь сказала странница. – Ох, не говори, отец. Так то один анарал не верил, сказал: «монахи обманывают», да как сказал, так и ослеп. И приснилось ему, что приходит к нему матушка Печерская и говорит: «уверуй мне, я тебя исцелю». Вот и стал проситься: повези да повези меня к ней. Это я тебе истинную правду говорю, сама видела. Привезли его слепого прямо к ней, подошел, упал, говорит: «исцели! отдам тебе, говорит, в чем царь жаловал». Сама видела, отец, звезда в ней так и вделана. Что ж, – прозрел! Грех говорить так. Бог накажет, – поучительно обратилась она к Пьеру.
– Как же звезда то в образе очутилась? – спросил Пьер.
– В генералы и матушку произвели? – сказал князь Aндрей улыбаясь.
Пелагеюшка вдруг побледнела и всплеснула руками.
– Отец, отец, грех тебе, у тебя сын! – заговорила она, из бледности вдруг переходя в яркую краску.
– Отец, что ты сказал такое, Бог тебя прости. – Она перекрестилась. – Господи, прости его. Матушка, что ж это?… – обратилась она к княжне Марье. Она встала и чуть не плача стала собирать свою сумочку. Ей, видно, было и страшно, и стыдно, что она пользовалась благодеяниями в доме, где могли говорить это, и жалко, что надо было теперь лишиться благодеяний этого дома.
– Ну что вам за охота? – сказала княжна Марья. – Зачем вы пришли ко мне?…
– Нет, ведь я шучу, Пелагеюшка, – сказал Пьер. – Princesse, ma parole, je n’ai pas voulu l’offenser, я так только. Ты не думай, я пошутил, – говорил он, робко улыбаясь и желая загладить свою вину. – Ведь это я, а он так, пошутил только.
Пелагеюшка остановилась недоверчиво, но в лице Пьера была такая искренность раскаяния, и князь Андрей так кротко смотрел то на Пелагеюшку, то на Пьера, что она понемногу успокоилась.
Странница успокоилась и, наведенная опять на разговор, долго потом рассказывала про отца Амфилохия, который был такой святой жизни, что от ручки его ладоном пахло, и о том, как знакомые ей монахи в последнее ее странствие в Киев дали ей ключи от пещер, и как она, взяв с собой сухарики, двое суток провела в пещерах с угодниками. «Помолюсь одному, почитаю, пойду к другому. Сосну, опять пойду приложусь; и такая, матушка, тишина, благодать такая, что и на свет Божий выходить не хочется».
Пьер внимательно и серьезно слушал ее. Князь Андрей вышел из комнаты. И вслед за ним, оставив божьих людей допивать чай, княжна Марья повела Пьера в гостиную.
– Вы очень добры, – сказала она ему.
– Ах, я право не думал оскорбить ее, я так понимаю и высоко ценю эти чувства!
Княжна Марья молча посмотрела на него и нежно улыбнулась. – Ведь я вас давно знаю и люблю как брата, – сказала она. – Как вы нашли Андрея? – спросила она поспешно, не давая ему времени сказать что нибудь в ответ на ее ласковые слова. – Он очень беспокоит меня. Здоровье его зимой лучше, но прошлой весной рана открылась, и доктор сказал, что он должен ехать лечиться. И нравственно я очень боюсь за него. Он не такой характер как мы, женщины, чтобы выстрадать и выплакать свое горе. Он внутри себя носит его. Нынче он весел и оживлен; но это ваш приезд так подействовал на него: он редко бывает таким. Ежели бы вы могли уговорить его поехать за границу! Ему нужна деятельность, а эта ровная, тихая жизнь губит его. Другие не замечают, а я вижу.
В 10 м часу официанты бросились к крыльцу, заслышав бубенчики подъезжавшего экипажа старого князя. Князь Андрей с Пьером тоже вышли на крыльцо.
– Это кто? – спросил старый князь, вылезая из кареты и угадав Пьера.
– AI очень рад! целуй, – сказал он, узнав, кто был незнакомый молодой человек.

Михайлов В.А., Коцюбинская Ю.В., Сафонова Н.Ю., Ананьева Н.И., Стулов И.К.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева»

Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия 193019, Санкт-Петербург, ул. Бехтерева, 3

Первичная прогрессирующая афазия

Первичная прогрессирующая афазия (ППА) — гетерогенная группа нейродегенеративных заболеваний, относящихся к фокальным дегенерациям головного мозга и преимущественно проявляющихся постепенной утратой речевых функций. Для данного симптома характерны специфические речевые нарушения. Представлены этиопатогенические особенности ППА, систематизированы клинические критерии ее диагностики, описаны современные нейровизуализационные характеристики разных видов ППА. Предлагаемая балльная шкала тяжести симптомов ППА позволяет фиксировать уже начальные проявления афазии. Важное значение имеют также модифицированные шкалы для уточнения формы ППА, такие как Frontal Behavioral Inventory (FBI-mod) и Clinical Dementia Rating (CDR).

Ключевые слова: синдром первичной прогрессирующей афазии; деменция; тау-протеин; бета-амилоид; магнитно-резонансная томография с морфометрией.

Контакты: Юлия Вадимовна Коцюбинская; juliak66@rambler.ru

Primary progressive aphasia Mikhailov V.A., Kotsiubinskaya Yu.V., Safonova N.Yu., Ananieva N.I., Stulov I.K.

3, Bekhterev St., Saint Petersburg 193019

Первичная прогрессирующая афазия (ППА) — гетерогенная группа нейродегенеративных заболеваний, относящихся к фокальным дегенерациям головного мозга и преимущественно проявляющихся постепенной утратой речевых функций. Отмечаются исподволь, но лавинообразно нарастающие дефицит «поиска слов», понимания слов, расстройство фразообразования , которые не сопровождаются когнитивными нарушениями и неврологическими симптомами. Языковые функции страдают изолированно в течение по крайней мере 2 лет без ухудшения других когнитивных функций, кроме праксиса .

Термин «первичная прогрессирующая афазия» введен относительно недавно. Отдельные статьи и сообщения о заболевании, протекающем в виде афазии без развития де-менции и других симптомов, появились в англоязычных медицинских изданиях в начале 1980-х гг. В 1982 г. М.М. Меви1аш первым описал ППА и дал ее определение в статье «Медленно прогрессирующая афазия без генерали-

зованной деменции», опубликованной в журнале «Анналы неврологии»: у 6 пациентов в течение 5—11 лет наблюдения отмечалось преобладание речевых нарушений. В последующем случаи ППА были описаны авторами в разных странах. Так, в 1990 г. S. Weintraub и соавт. сообщили о 4 больных ППА со снижением беглости речи, а в 1991 г. В. Croisile и соавт. опубликовали еще 3 подобных случая.

В отечественной литературе интерес к ППА также возник достаточно давно. В 1996 г. А.С. Кадыков и соавт. в статье «Прогрессирующая афазия без деменции — дебют ат-рофического процесса головного мозга» описали пациентов с ППА. В.А. Степкина и соавт. представили обзор 16 клинических случаев ППА с анализом данных нейропсихоло-гических тестов, показателей магнитно-резонансной томографии (МРТ) при разных типах ППА, а также особенностей оптимального подбора терапии у таких пациентов.

Согласно современным представлениям о дегенеративных заболеваниях головного мозга, ППА относят к групп-

пе лобно-височных дегенераций (ЛВД). Как известно, ЛВД морфологически многовариантны: а) наиболее часто при них имеет место таупатия (изменение строения тау-белка, формирование внутринейрональных цитоплазмических включений и дегенерация структур преимущественно передних отделов головного мозга) в сочетании со спонгио-формными изменениями (так называемый вариант ЛВД с неспецифической морфологией); б) реже вместо этой типичной морфологической картины выявляется нейрональ-ная дегенерация вследствие изменения убиквитина с формированием убиквитин-содержащих внутринейрональных включенией (более характерная для паркинсонизма и ассоциированных с ним состояний).

В 2004 г. M.L. Gorno-Tempini и соавт. была предложена классификация ППА, основанная на различиях в клинических особенностях речевого дефекта, данных нейрови-зуализации и патоморфологии, включающая три основные формы ППА:

• семантическую форму без снижения беглости речи (англ. Semantic, АиеШ:, или semantic dementia);

• аграмматическую форму со снижением беглости речи (англ. non-fluent, agrammatic, или nonfluent progressive aphasia);

• логопеническую форму (англ. logopenic progressive aphasia).

В настоящее время описаны случаи смешанной формы ППА — комбинированная форма, имеющая признаки семантической и аграмматической форм ППА .

По мнению P. Hoffman и соавт. , существующая классификация требует доработки, а современные методы исследования позволят выделить дополнительные формы ППА. Согласно эпидемиологическим данным, распространенность лобно-височной атрофии составляет 2,7—15,0 на 100 тыс., из них 20—40% случаев — это ППА.

Средний возраст начала ППА — 50 лет (от 20 до 82 лет). Продолжительность заболевания составляет в среднем 7 лет независимо от пола и возраста. У 77% пациентов со временем развивается глобальная афазия и появляются другие когнитивные и некогнитивные симптомы поражения головного мозга .

Этиология

В настоящее время ведутся поиск и разработка надежных биомаркеров ППА, в частности специфических нейропептидов, выявляемых в цереброспинальной жидкости (общий и фо-сфорилированный тау-протеин, бета-амилоид) . Проводятся генетический анализ и выявление генов, ответственных за развитие ППА.

Синдром ППА гистологически неоднороден и, как правило, связан с одним из трех классов патологии ЦНС.

Семантическая форма ППА без снижения беглости речи чаще связана с внутриклеточным накоплением ДНК-ассоциированного белка TDP-43, от-

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

ветственного за транскрипцию ДНК нейронов в лобных и височных долях. TDP-43-патия возникает при избыточном накоплении белка-транскриптора в ядре нейрона, когда клетка не может справиться с выведением его агрегатов в цитоплазму, а их накопление в ядре приводит к нейродеге-нерации. Более чем в 90% наблюдений характерным клиническим фенотипом является ЛВД (TDP-43-патия, тип С) с длинными нейрофибриллярными клубочками (выявлены гистологическим методом в корковых отделах лобной и височной долей) .

Подобные изменения также встречаются и при некоторых аграмматических формах. По наблюдениям S.J. Makaretz и соавт. , данный клинический синдром редко возникает вследствие первичной тау-патии или болезни Альцгейме-ра (БА). J.A. Knibb и соавт. большинство случаев аграмматической и семантической форм ППА относят к речевому варианту ЛВД.

Специфический метод исследования тау-патий (the presumptive tau ПЭТ-КТ1 ligand flortaucipir) выявил повышение сигнала в ростральном направлении от области полосатого тела (вентромедиальное ядро, прилежащее ядро) с выраженной асимметрией (левый > правый) .

Аграмматическая форма ППА со снижением беглости речи чаще обусловлена накоплением в нейронах и глии тау-протеина, однако патология, лежащая в основе данного клинического синдрома, гетерогенна. По данным D.C. Tippett и соавт. , не-тау-патология, регистрируемая при аграмма-тической форме ППА, также включает в себя ЛВД с убикви-тин-положительными включениями и БА (отложение бета-амилоида). Аграмматическая форма встречается при таких тау-патиях, как прогрессирующий надъядерный паралич и кортико-базальная дегенерация.

Патологические изменения при аграмматической ППА обнаруживаются в задних отделах левой лобной доли, в области островка (lobus insularis) . В некоторых наблюдениях атрофия изолированно поражает премоторную и дополнительную моторную области .

По мере прогрессирования заболевания атрофия захватывает дорсолатеральные отделы префронтальной коры головного мозга, верхние отделы височной доли и медиально распространяется в орбитальные отделы префронтальной коры и передние отделы передней поясной коры (цингу-лярной извилины), теменную долю и область водопровода мозга (рис. 1) . В случаях, когда тау-патия была подтверждена, на вскрытии наблюдались участки истощения коры головного мозга в лобных и височных долях .

Логопеническая форма ППА — у 30% пациентов выявляется TDP-43-патия, вследствие включений белка TDP-43 в веществе головного мозга, но в большинстве случаев в веществе мозга определяются бета-амилоид и тау-протеин (в виде нейрофибрилляр-ных клубочков), что позволяет отне-

Рис. 1. Препарат левого полушария. ППА, семантический вариант с преимущественным поражением височной доли (стрелками указана локальная атрофия участков коры головного мозга)

1ПЭТ КТ — позитронно-эмиссионная компьютерная томография. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2019;11(1):4—11

сти логопенический вариант ППА к атипичной форме БА. Наиболее распространенной патологией в настоящее время считают БА . Эти же авторы наблюдали локальные атро-фические изменения в области височной и теменной долей (задневисочные области, супрамаргинальная извилина, угловая извилина) .

Клинические особенности

Для ППА характерны: а) незаметное начало, когда наблюдается изолированное страдание языковых функций в течение по крайней мере 2 лет без ухудшения других когнитивных параметров, кроме праксиса ; б) специфичность речевых нарушений в форме дефицита «поиска слов», их понимания, а также расстройств фразооб-разования ; в) последующая (после 2 лет) лавинообразно нарастающая скорость формирования речевых нарушений.

Диагностические критерии

Появившиеся у пациента речевые расстройства можно отнести к ППА на основании следующих признаков.

1. Внезапно возникшая и прогрессирующая афазия. Для установления диагноза требуется нейропсихологиче-ское подтверждение патологических изменений в одной или нескольких когнитивных сферах: построение предложений, поиск слов в свободной речи, наименование объектов, понимание слов и предложений, правописание, чтение, повторение. При этом необходимо исключить изолированные расстройства артикуляции (дизартрии). В начале заболевания афазия выступает основным симптомом и приводит к нарушению нормального социального функционирования прежде всего в тех сферах, которые связаны с языком (например, при использовании телефона).

2. Относительная сохранность когнитивных функций (кратковременная память, конструктивный праксис, зрительно-пространственная ориентация). При этом некоторые когнитивные функции могут быть снижены, однако речевые нарушения остаются ведущим клиническим симптомом на протяжении всего заболевания .

3. Нейровизуализационное подтверждение нейродеге-неративного характера заболевания .

Впервые выявленные пациенты, удовлетворяющие перечисленным критериям, нуждаются в длительном наблюдении и комплексном обследовании.

Диагноз ППА устанавливают в соответствии с «правилом 2 лет». Если у пациента по истечении 2 лет в клинической картине заболевания сохраняется относительно изолированная и функционально выраженная афазия, можно предположить наличие у него ППА. Такой подход позволяет дифференцировать пациентов с быстро прогрессирующими афазиями, например при болезни Крейтцфель-да—Якоба . «Правило 2 лет», возможно, будет способствовать нозологической однородности пациентов с синдромом ППА.

Однако, по мнению М.М. Меви1аш и соавт. , подобный подход однобок и отвлекает клиницистов от поиска ранних, продромальных симптомов заболевания, направляя клинический и исследовательский поиск на изучение уже установленных форм заболевания и «продвинутых» его стадий. Данные о ранних симптомах заболевания скудны и неоднозначны .

До настоящего времени исследователи уделяли внимание в основном ранним стадиям деменций альцгейме-ровского типа, что позволило разработать чувствительные диагностические критерии, вычленить продромальные симптомы и объяснить патофизиологические механизмы заболевания . Безусловно, прогресс в этой области объясняется высокой распространенностью БА и пониманием того, что с возрастом риск ее развития увеличивается. Таким образом, в поле зрения исследователей попали здоровые люди с высоким уровнем риска (пожилые лица, родственники пациентов с БА), что позволило выявить клинически значимые продромальные признаки заболевания. Генетические исследования ряда заболеваний с ау-тосомно-доминантной передачей (БА, болезнь Гентингто-на и ЛВД) оказались перспективны . Подобный подход недоступен при ППА, прежде всего из-за того, что основной фактор риска ее пока не установлен, а также из-за низкой распространенности данного заболевания в популяции. За исключением отдельных отчетов о случаях ау-тосомно-доминантного наследования ППА в целом доминирует представление о том, что члены семей, в которых определены генетические мутации с развитием ППА, остаются интактными .

Для корректной диагностики ППА необходимо проведение дифференциально-диагностических исследований (клинических, нейропсихологических, нейровизуализаци-онных). Следует исключить случаи эпизодического и не связанного с расстройством речевой продукции нарушения речи, расстройства зрительно-пространственной ориентации, психопатологические нарушения .

Семантическая форма ППА без снижения беглости речи

Это расстройство речи с относительно стереотипными нарушениями. Первоначально диагностируется изолированная афазия с выраженной потерей семантической памяти и относительной сохранностью других речевых сфер . Характерным симптомом семантической формы ППА является вербальная парафазия, когда пациент заменяет одно слово другим. Плохое понимание отдельных слов — единственный симптом на ранних стадиях заболевания. Узнавание односложных, особенно низкочастотных, слов нарушено. Например, редкое слово «зебра» не будет узнано, в то время как часто используемое слово «кошка» узнаваемо. Определяются серьезные нарушения в распознавании объектов и людей, даже когда они предъявляются различными способами, помимо вербальных, например в виде картинки или реального объекта, тактильно, в виде запаха или вкуса. Формальные процессы письма и чтения как функция не страдают, но при этом пациенты могут не понимать смысла прочитанного.

Семантический дефицит обычно касается множества категорий (например, животные, люди, инструменты). У некоторых пациентов отмечается больший категориальный охват или выборочный дефицит категорий, касающихся людей и животных. H.A. Yi и соавт. наблюдали расстройство предметных понятий с сохранением абстрактных. У таких больных были подтверждены признаки атрофии височной доли справа (рис. 2) и наблюдались признаки психопатологических нарушений в виде расстройства поведения и снижения эмпатии.

Рис. 2. Сравнение стандартизированного коэффициента поглощения flortaucipir (верхние изображения) и атрофии коры (нижние изображения) у пациентов с ППА и в контрольной группе. Светлые участки на карте поверхности коры указывают на области, которые различаются у пациентов с семантической формой ППА и испытуемых контрольной группы

Аграмматическая форма ППА со снижением беглости речи

Основным клиническим признаком данной клинической формы является аграмматизм в письменной и устной речи, которая состоит из коротких и простых фраз с упущением грамматических форм, морфем, функциональных слов. Производство речи — наиболее сложная функция головного мозга. Именно она повреждается при аграмматической форме, при которой возникает «дефицит планирования артикуляции» в виде апраксии речи, относящейся к начальным признакам заболевания.

У пациентов наблюдаются несогласованные звуковые ошибки в виде искажений, персевераций, литеральных пара-фазий, аграмматизма. При этом сохраняется контроль — пациенты слышат и видят свои ошибки в речи и письме. Понимание отдельных слов не нарушено. Повторение устной речи не страдает даже в поздних периодах заболевания. Если у пациентов присутствует оральная апраксия, страдают как самостоятельная речь, так и повторение слов и фраз. Появляются признаки непонимания, изначально только сложных синтаксических конструкций (таких как «автомобиль, за которым ехал грузовик, зеленого цвета») . Просодия речи нарушена, «уровень» речи заметно снижен . Таким образом, речевые ошибки в употреблении (функционировании) языковых средств могут быть первыми симптомами данной формы заболевания, которые можно выявить еще до появления апраксии речи и явных аграмматических ошибок.

M.L. Gorno-Tempini и соавт. предложили использовать письменный тест или синтаксические задачи для выявления ранних признаков расстройства грамматики. Дислек-

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

сия и дисграфия при семантическом и аграмматическом варианте ППА приводят к нарушениям чтения и письма в виде нетипичных ошибок орфографии и произношения. Например, пациенты редуцируют слова — «шить» читают как «су». Расстройство номинации речи больше затрагивает действия, чем объекты . M.L. Gorno-Tempini и соавт. замечают, что уже на ранних стадиях заболевания пациенты с аграм-матической формой ППА могут «стать немыми».

Логопеническая форма ППА

Этот вариант ППА был описан последним . Симптом включает в себя следующие расстройства речи: поиск слов в спонтанной речи, нарушение номинации слов, повторения предложений. Речь характеризуется замедленностью, связанной с поиском слов. Аграмматизм отсутствует, просодия сохранена, ошибки в речи в основном фонологические . Диагностические критерии форм ППА представлены в табл. 1.

Методы дополнительного клинического обследования

Отдельные исследования посвящены разработке и ва-лидизации шкал, позволяющих более точно диагностировать форму ППА. D.C. Tippett и соавт. и A. Kertesz и соавт.

Таблица 1. Диагностические критерии форм ППА Диагностические критерии

Семантическая форма ППА без снижения беглости речи

А. Обязательно наличие 2 основных признаков:

1. Нарушение наименования объектов

2. Снижение понимания слов

Б. Обязательно наличие 3 вспомогательных признаков:

1. Осведомленность о знании объектов, которые нечасто используются в практике

2. Дислексия или дисграфия

3. Повторение сохранено

4. Двигательные аспекты речи и грамматика сохранены

Аграмматическая форма ППА со снижением беглости речи

А. Наличие одного из следующих основных критериев:

1. Аграмматизм в речи

2. Усиленная, запинающаяся речь с непоследовательными фонетическими ошибками и искажениями (апраксия речи). Просодические расстройства

Б. Наличие 2 из 3 вспомогательных критериев:

1. Нарушение понимания синтаксически сложных (неканонических) предложений

2. Узкое понимание слов

3. Упрощенное знание об объектах

Логопеническая форма ППА

А. Должны присутствовать 2 следующих основных признака:

1. Нарушение поиска слов в спонтанной речи и наименовании

2. Нарушение повторения фраз и предложений

Б. Должны определяться 3 из следующих вспомогательных критериев:

1. Фонетические ошибки (фонетические парафазии) в спонтанной речи или наименовании

2. Свободное понимание слов и знание объектов

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

3. Просодия сохранена

4. Отсутствие истинного аграмматизма

Комбинированная форма ППА

А. Обязательно наличие 2 критериев:

1. Аграмматизм в языке

2. Нарушение понимания слов

Таблица 2. Шкала тяжести симптомов ППА

Оцениваемый Норма (0) Сомнительные/ Вероятные Нарушения Тяжелые

параметр очень мягкие нарушения (1) средней нарушения (3)

нарушения (0,5) степени (2)

Свободный темп речи, без прерываний и колебаний; длина фраз

Нормальная беглость речи

Синтаксическое и грамматическое употребление форм слов (бежать, побежал), порядок слов при построении фраз и предложений в устной или письменной форме

Нет затруднений в использовании грамматики и синтаксиса

Понимание слов: способность понимать отдельные разговорные или письменные слова

Понимание слов, как одиночных, так и в предложении, не нарушено

Речь содержит случайные пустые паузы или используются заполнители (ам-м-м-м); уменьшенная длина фраз

Случайные аграмма-тизм или смехотворность (т. е. нечеткая структура предложения, например: «Я свой автомобиль водить в вашем доме»); пациент может легко объединять слова в фразы или предложения

Случайные трудности с пониманием редко встречающихся слов (например, пробка); пациент может поставить под сомнение значение слов (например: «Что такое__?»)

Речь представлена короткими фразами, прерывается паузами или поиском слов, но бывают случайные пробежки беглой речи

Частый аграмматизм; простые структуры предложений; частые грамматические или морфологические ошибки

Нарушение дистрибуции в большинстве высказываний; длина фразы редко превышает три слова

В высказывании присутствуют главным образом «содержательные» слова, смысловые паттерны с редким использованием синтаксических конструкций, функциональных слов или морфологических маркеров

Отсутствие понимания Понимание несколь-слова (несколько раз) ких часто встречаю-

в короткой беседе, но сохранена способность вести достаточно содержательный разговор

щихся и общеупотребительных слов

Тяжелая дисфункция речи; длина фразы редко превышает одно слово; возможно, пациент не говорит

Отсутствие речи/ письма или пациент говорит одно слово

Минимальное понимание отдельных слов

использовали Frontal Behavioral Inventory (FBI-mod) для изучения психопатологических особенностей пациентов с различными формами ППА. В качестве информантов выступали родственники пациентов или ухаживающие лица. Так, для пациентов с семантической формой ППА характерны беспокойство, ажитация, а для пациентов с аграм-матической формой ППА — синдромы депрессии . E. Gоmez-Tortosa и соавт. не обнаружили различий между группами в наличии/отсутствии тревоги, раздражительности, апатии, гиперактивности, аномальной двигательной активности.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Понимание психопатологических проявлений ППА, их диагностика и медикаментозная коррекция необходимы для определения перспективы заболевания, именно этого ждут от клинициста ухаживающие лица (семья, опекуны) . Им важно понимать, каковы перспективы заболевания, и необходима консультативная помощь.

В настоящее время отсутствуют критерии балльной оценки симптомов ППА. Оригинальная шкала Clinical Dementia Rating (CDR), используемая для клинической оценки тяжести деменции, не ориентирована на специфические расстройства речи . D. Sapolsky и соавт. разработали дополнительно к тесту CDR шкалу балльной оценки беглости речи, расстройства синтаксиса и грамматики и узнавания слов при ППА — шкалу тяжести симптомов ППА (Progressive Aphasia Severity Scale; табл. 2), которая является новым структурированным клиническим инструментом, дополняющим используемую шкалу CDR .

Предлагаемая к использованию шкала позволяет клиницисту фиксировать изменения на всех стадиях заболева-

Нейровизуализация

Появление новых методов лучевой диагностики значительно расширило представления о структуре и функции головного мозга, дало возможность не только выявить, но и количественно оценить такие параметры, как тонкие структурные изменения толщины коры различных областей мозга, объема подкорковых структур, ликворной системы .

Функциональные и структурные нарушения в головном мозге происходят задолго до очевидных клинических проявлений когнитивных расстройств. К структурным биомаркерам нейровизуализации, отражающим степень нейро-нального повреждения и, соответственно, атрофического процесса, относят визуальную шкальную оценку степени атрофии при МРТ, а также воксельную (или воксель-бази-рованную) морфометрию.

Не менее важно дополнить клинические данные четкой количественной визуализацией атрофических изменений той или иной локализации. Это дает возможность провести дифференциальную диагностику патологических процессов, сопровождающихся деменцией. Кроме того, использование ПЭТ позволяет выявить характерные изменения метаболизма глюкозы и специфических радиоли-гандов (амилоид, тау-протеин) . Это относится и к ППА. Для диагностики ППА применяются такие исследования головного мозга, как МРТ с морфометрией, ПЭТ с

lSF-фтордезоксиглюкозой (ФДГ), ПЭТ с Pittsburgh Compound B ( PIB).

МРТ с морфометрией у пациентов с ППА применяется для выявления атрофических изменений головного мозга. С помощью МР-морфометрии выявлены определенные закономерности между атрофией вещества мозга и нарушениями речевой функции . Так, снижение беглости речи наиболее тесно связано с гибелью нейронов в областях, расположенных позади традиционных границ зоны Брока (область нижней лобной борозды и задней части средней лобной извилины). Таким образом, симптом вызван первичным поражением первичных и вторичных ассоциативных зон коры головного мозга, отвечающих за артикуляцию и «моторные образы». Снижение способности к повторению связано с атрофией коры задней части верхней височной извилины. Нарушение семантической обработки обусловлено атрофией передних отделов левой височной доли. Причиной нарушения грамматической обработки является более распространенная атрофия коры, включающая нижнюю лобную извилину, супрамаргинальную извилину, сенсорную и моторную кору, нижнюю теменную дольку (см. рис. 1).

ПЭТ с ФДГ служит для оценки локального снижения метаболизма глюкозы вследствие нарушения активности нейронов коры головного мозга, что может свидетельствовать о выраженной дегенерации нервных структур с последующим развитием атрофических изменений. При ПЭТ с ФДГ определяются зоны гипометаболизма в веществе головного мозга, соответствующие атрофическим изменениям по данным МРТ.

У пациентов с семантической формой ППА без снижения беглости речи обычно выявляют атрофию и гипоме-таболизм передних отделов височных долей, преимущественно левого (доминантного) полушария головного мозга . Нарушения метаболизма при аграмматической форме ППА со снижением беглости речи регистрируются в задних отделах лобной доли (в том числе в нижней лобной извилине) и островковой коры, преимущественно доминантного полушария. При логопенической форме изменения определяются в задних отделах левой височной доли, а также в нижних отделах теменной доли (в области надкраевой и угловой извилин) при относительной сохранности лобных долей (рис. 3). Отдельные исследования указывают на возможность дифференциации с помощью МР-морфометрии и ПЭТ с ФДГ логопенической формы ППА, с одной стороны, и БА — с другой . Для логопенической формы ППА более характерны атрофия и гипометаболизм латеральных отделов левой височной доли, включая верхнюю, среднюю и нижнюю височные извилины. При БА, наоборот, наблюдаются изменения в медиальных отделах правой височной доли, включая гиппокамп, а также в задних отделах поясной извилины и орбитофронтальной коре.

ПЭТ с PIB (радиоактивно-меченный аналог флюоресцентной краски тиофлавина T, который может использоваться для ПЭТ-детекции бета-амилоидных бляшек в тканях нервной системы ) помогает дифференцировать пациентов с логопенической формой ППА и БА от пациентов с другими видами ППА, при которых отложение |3-ами-лоида встречается довольно редко. При этом отмечается диффузное симметричное распределение соединения PIB в

Рис. 3. Участки коры головного мозга, выполняющие речевую функцию. Semantic processing — семантическая обработка; Sentence repetition — повторение предложений; Grammatical processing — грамматическая обработка; Fluency — беглость речи

• дТ-

©О

<®Ù

веществе головного мозга как при логопенической форме, так и при БА без корреляции с атрофическими изменениями (рис. 4) .

Таким образом, диагностика форм ППА осуществляется последовательно — от клинической к инструментальной и, возможно, патологоанатомической. На каждом этапе устанавливается диагноз — клинический, нейровизуалиаци-онный, нейропсихологический, психопатологический и после проведения аутопсии — патологоанатомический. Предложенный клинический подход рекомендован неврологам, психиатрам и специалистам смежных специальностей . Он способствует междисциплинарному взаимодействию.

2. Mesulam MM, Wieneke C, Thompson C,

3. Mesulam MM. Primary progressive aphasia: a language-based dementia. N Engl J Med. 2003 Oct 16;349(16):1535-42.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

5. Croisile B, Laurent B, Michel D, et al. Different clinical types of degenerative aphasia. Rev Neurol (Paris). 1991;147(3):192-9.

6. Кадыков АС, Калашникова ЛА, Шахпа-ронова НВ. Прогрессирующая афазия без деменции — дебют атрофического процесса головного мозга. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1996;96(1): 42-4. .

(In Russ.)].

10.1016/j.bandl.2017.08.001. Epub 2017 Aug 10.

ЛИТЕРАТУРА

consensus recommendations. Acta Neuropathol. 2009 Jan;117(1):15-8. doi: 10.1007/s00401-008-0460-5. Epub 2008 Nov 18.

doi: 10.1212/WNL.0b013e3181a4124e.

25. LeRhun E, Richard F, Pasquier F. Natural history of primary progressive aphasia. Neurology. 2005 Sep 27;65(6):887-91.

26. Knopman DS, Jack CR Jr, Kramer JH,

doi: 10.1212/WNL.0b013e3181a71236.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

doi: 10.1212/WNL.0b013e3181ea15e8.

dementia. JNeurolinguistics. 2008 Sep;21(5): 418-432.

49. Незнанов НГ, Залуцкая НМ, Дубинина ЕЕ и др. Исследование параметров окислительного стресса при психических нарушениях в позднем возрасте (болезнь Альц-геймера, сосудистая деменция, депрессивное расстройство). Обозрение психиатрии и медицинской психологии им. В.М. Бехтерева. 2013;(4):31-8. .

51. Богданов АВ, Гущанский ДЕ, Дегтярев АБ и др. Гибридные подходы и моделирование активности человеческого мозга. Обозрение психиатрии и медицинской психологии им. В.М. Бехтерева. 2017;(1):19-25. .

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

53. Madhavan A, Whitwell JL, Weigand SD,

57. Михайлов ВА, Коцюбинская ЮВ, Сафонова НЮ, Дорофеева СА. Катамнестиче-ское наблюдение первичной прогрессирующей афазии (клинический случай). Всероссийский конгресс с международным участием «Современные концепции реабилитации в психоневрологии: отрицание отрицания». Санкт-Петербург; 2016. С. 316-8.

Поступила 19.09.2018

Декларация о финансовых и других взаимоотношениях

Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать. Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *