Врожденные пороки развития легких

Врождённые заболевания лёгких являются одной из наиболее сложных диагностических, патогенетических и терапевтических проблем современной пульмонологии.
Распознавание их представляет немалые трудности.
Нередко их ошибочно принимают за обычные формы хронических неспецифических заболеваний лёгких. Вместе с тем только четкое определение истинного характера патологического процесса обеспечивает успех терапевтических мероприятий.
Диагностический арсенал пульмонологической клиники, обогащение её современными методами функциональных и бронхологических исследований, клинической генетики, биохимии, иммунологии, радиологии и морфологии позволяют расшифровать и дифференцировать различные формы патологии лёгких врождённого и наследственного характера.
Врожденными пороками (аномалиями) развития, по определению Г.И. Лазюка (1983), называют стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребёнка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков связано с наследственной патологией.
Сведения о частоте пороков развития среди других заболеваний лёгких противоречивы: на их долю приходится от 1,5 до 50 % и более всей легочной патологии. Столь существенные различия объясняются объективными трудностями дифференциальной и морфологической диагностики антенатальных и постнатальных (приобретённых) изменений в лёгких.
При некоторых аномалиях бронхолёгочной системы тяжёлые клинические признаки наблюдаются сразу после рождения. Другие пороки определенное время протекают бессимптомно и проявляются в более поздние сроки, в том числе у взрослых, главным образом, вследствие присоединения инфекционного процесса или постепенного нарастания функциональных нарушений. Наконец, у части больных на протяжении всей жизни аномалия дыхательной системы может клинически не проявиться.

О наличии врожденных пороков развития плода родителям становится известно еще до рождения малыша на свет. Выявить отклонения в развитии ребенка возможно при внутриутробной диагностике. Конечно, такая весть вызывает неприятные эмоции, при этом родители винят, в первую очередь самих себя. Насколько опасны внутриутробные пороки развития плода и чем грозит такой диагноз после рождения ребенка?

Наиболее часто встречаются пороки сердца, дефекты нервной трубки и синдром Дауна. При чем, такие отклонения диагностируются у малышей, чьи родители абсолютно здоровы.

Все пороки подразделяют на наследственные и приобретенные, которые возникли во время внутриутробного развития. При этом пороки развиваются в самом начале беременности, когда идет закладка всех органов и систем будущего малыша. Поэтому очень важно чтобы беременность была запланированной, что поможет исключить неблагоприятные факторы, способствующие развитию отклонений.

Очень часто встречаются врожденные пороки дыхательной, пищеварительной, нервной, мочеполовой, сосудисто-сердечной, костно-мышечной систем, при этом может быть поражен единичный орган или же вся определенная система. Также встречаются врожденные пороки развития губ, ушей, неба, шеи, глаз.

Классификация

Существует много вариантов классификации аномалий развития лёгких. В НИИ пульмонологии МЗ РФ разработана следующая классификация пороков развития бронхолегочной системы, основанная на морфологических критериях:
I. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:
1. Агенезия лёгкого.
2. Аплазия лёгкого.
3. Гипоплазия лёгкого простая.
4. Гипоплазия лёгкого кистозная.
5. Синдром Вильямса-Кемпбелла.
6. Врождённая долевая эмфизема.
7. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).
II. Пороки, связанные с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований:
1. Легочная секвестрация (внедолевая и внутридолевая).
2. Кисты лёгких.
3. Гамартома и другие врождённые опухолевидные образования.
III. Необычное расположение структур лёгкого, которое может иметь клиническое значение:
1. «Зеркальное» лёгкое.
2. Обратное расположение лёгких (в том числе триада Зиверта-Картагенера).
3. Трахеальный бронх.
4. Доля непарной вены.
5. Прочие.
IV. Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов:
1. Стенозы трахеи и крупных бронхов.
2. Дивертикулы трахеи и бронхов.
3. Трахео(бронхо)пищеводные свищи.
4. Сочетания перечисленных аномалий.
V. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов:
1. Стенозы легочной артерии и её ветвей.
2. Аневризмы легочной артерии и её ветвей.
3. Варикозные расширения легочных вен.
4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.
5. Артериовенозные свищи без чёткой локализации (синдром Ослера-Рандю).
6. Лимфангиэктазии и другие аномалии лимфатической системы.

Агенезия и аплазия лёгкого

Агенезией легкого принято называть отсутствие его вместе с главным бронхом. Аплазия характеризуется отсутствием ткани лёгкого при наличии рудиментарного главного бронха.
Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врождёнными пороками и аномалиями развития.
Во многих случаях агенезия и аплазия легкого как у детей, так и у взрослых, если нет поражения других органов, не имеет выраженных клинических проявлений. В относительно редких случаях сразу после рождения развивается дыхательная недостаточность, которая либо приводит к летальному исходу, либо постепенно компенсируется.
У многих больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, частое развитие острых респираторных заболеваний (ОРЗ), одышка при быстрой ходьбе и беге, цианоз, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха и развитием в ней хронического воспалительного процесса.
При объективном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, резкое смещение сердца в больную сторону.
Рентгенологическое исследование показывает сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счёт смещения трахеи. Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сторону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого. В единственном легком нередко обнаруживаются бронхоэктазы.

Лечение, как правило, не требуется.

Гипоплазия легкого и его долей

Гипоплазией легкого принято называть одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большинство авторов разделяют гипоплазию на простую и кистозную.
Простая гипоплазия легкого (доли) представляет собой относительно равномерное уменьшение числа разветвлений бронхов, которые не имеют выраженных кистозных и веретенообразных расширений. Респираторный отдел недоразвит, воздушность его снижена, хотя описаны случаи эмфизематозной трансформации.
Клинические проявления порока зависят от выраженности и длительности вторичного хронического воспаления. Больные часто жалуются на кашель со слизисто-гнойной мокротой в умеренном количестве, иногда на одышку при физической нагрузке. При обострениях увеличивается количество мокроты, повышается температура тела, появляются симптомы интоксикации.
Физикально обнаруживается асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы — на стороне поражения, а также смещение органов средостения в больную сторону. Нарушение нормального оттока бронхиального секрета при минимальных воспалительных изменениях и даже без них обусловливает постоянные хрипы в области поражённого участка легкого.
При простой гипоплазии долей или сегментов легкого рентгенологически и бронхографически выявляется уменьшение его поражённых отделов. Бронхи резко сближены между собой, в отдельных случаях напоминают «метёлку». Число генераций бронхов может быть уменьшено. Без воспалительных изменений просвет бронхов может быть нормальным или незначительно расширенным. Бронхи непоражённых отделов легкого смещены в сторону гипоплазированных сегментов, а иногда подворачиваются под них, компенсируя их уменьшенный объём.
В других случаях при бронхографии выявляется грубая деформация бронхов поражённой доли и/или заполнение контрастным веществом лишь начальных отделов бронхиальных разветвлений, что не всегда можно связать с длительностью и тяжестью воспалительного процесса.
Ангиопульмонографическое исследование обнаруживает гипоплазию легочных сосудов.
Кистозная гипоплазия (син.: кистозная болезнь легкого, поликистоз, врождённые бронхоэктатические кисты, врождённое «сотовое легкое» и др.) представляет собой аномалию легкого или его части, обусловленную антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов с формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.
По мнению большинства авторов, кистозная гипоплазия составляет не менее 60-80 % всех пороков развития легкого.
При морфологическом исследовании удалённых легких выявляется множество тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием (цилиндрическим мерцательным или кубическим), аплазия или уменьшение легочной паренхимы без признаков предшествующего воспаления, отсутствие в субсегментарных и более мелких бронхах хрящевых пластинок, что отличает кистозную гипоплазию от кистозных постнатальных бронхоэктазов.
Течение заболевания при кистозной гипоплазии лёгких может быть относительно доброкачественным, однако чаще в связи с неизбежным присоединением инфекции появляются симптомы хронического нагноительного процесса.

Первые проявления болезни очень часто возникают уже в раннем детстве, но иногда пациенты узнают о своём заболевании в юношеском или даже зрелом возрасте. В анамнезе у детей отмечаются повторные респираторные заболевания, острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ), осложнённые бронхитом, затяжные бронхиты, пневмонии. Обычно такие больные предъявляют жалобы на кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой, одышку, повышение температуры тела, имеются признаки интоксикационного синдрома.
В связи с уменьшением объёма пострадавшего легкого физикально отмечается асимметрия грудной клетки, ограничение дыхательных экскурсий на стороне поражения. Перкуторно в области кистозных изменений выявляется тимпанит. Аускультативно — дыхание жёсткое, над кистами выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы.
Главную роль в диагностике играет рентгенологическое исследование. Характерными рентгенологическими признаками кистозной гипоплазии являются множественные тонкостенные, наслаивающиеся друг на друга просветления (полости) диаметром от 1 до 5 см. Поражённые отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах, определяется деформация или усиление легочного рисунка по ячеистому типу. Преобладает односторонняя локализация процесса. Чаще процесс локализуется в нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, а также в верхней доле правого легкого.
При бронхографическом исследовании выявляются деформированные и расширенные бронхи, множественные, наслаивающиеся друг на друга тонкостенные полости, частично или полностью заполненные контрастным веществом. Иногда хорошо контрастированное бронхиальное дерево в зоне поражения напоминает украшенную шарами новогоднюю ёлку.
Ангиопульмонография показывает, что при кистозной гипоплазии кровоток в легком либо резко обеднён, либо прекращён. У большинства больных отмечается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в поражённом легком или доле легкого. Субсегментарные и прелобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают кистоподобные образования, как бы подчёркивая их границы.
Бронхоскопически при поражении всего легкого отмечаются смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит; при поражении долей или сегментов — слизисто-гнойный или гнойный эндобронхит.
При исследовании функции внешнего дыхания чаще обнаруживаются смешанные нарушения вентиляции.
Лечение кистозной гипоплазии обычно хирургическое. Операция при кистозной гипоплазии заключается в удалении недоразвитой доли или же всего легкого (пульмонэктомия показана лишь при тяжёлых клинических проявлениях). Больных с установленным диагнозом обычно оперируют в возрасте 7-8 лет и старше.
Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, антибактериальная терапия) показано в период обострения с целью подготовки больных к операции, а также пациентам, которым оперативное вмешательство по тем или иным причинам не показано (в случае полного отсутствия симптомов, при двусторонних обширных изменениях, исключающих возможность резекции, при наличии общих противопоказаний к операции на легких).

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

Опубликовал Константин Моканов

Лечение врожденных пороков легких

Для предупреждения развития гнойных инфекционных процессов в легких применяют традиционное лечение медикаментами. Также обязательно проходить процедуры по промыванию бронхов. Для терапии используют различные виды ингаляций, массажи, лечебную физкультуру. Рекомендован прием отхаркивающих средств. Ежегодно необходимо посещать санаторно-курортные заведения для лечения и профилактики.

В сложных случаях принимаются решения об экстренной или плановой операциях.

Профилактикой врожденных пороков легкого у плода считается исключение неблагоприятных воздействий во время беременности.

Эмбриогенез лёгких состоит из последовательных стадий: эмбриональной, псевдогландулярной, каналикулярной, стадии образования мешочков и альвеолярной.

● Эмбриональная стадия происходит на 3–6 нед гестационного периода. Характерно развитие главных воздухопроводящих путей — бронхов крупного, среднего и отчасти мелкого калибра. В эту стадию идёт формирование бронхиального дерева: появление бороздки в основании примитивной глотки, затем ларинготрахеальное выпячивание в примитивную мезенхиму, образующее примитивный зачаток лёгких.

Затем происходит дихотомическое деление ларинготрахеального выпячивания, что приводит к образованию главных, долевых, сегментарных и субсегментарных бронхов. Прилежащая мезенхима — источник развития соединительнотканного каркаса, хрящевых пластинок и гладкомышечной ткани бронхов.

● Псевдогландулярная стадия соответствует периоду 6–16 нед гестационного периода. Формирование дистальных отделов респираторного дерева вплоть до терминальных бронхиол.

● Каналикулярная стадия — 16–28 нед гестационного периода. Происходит дальнейшее формирование дистальных отделов лёгкого, в частности, ацинусов. Ацинусы — структурные единицы лёгких, они берут начало от терминальных бронхиол, после дихотомического деления переходящих в респираторные бронхиолы. В стенках последних возникают мешотчатые выпячивания, окружённые сосудистой мезенхимой, что делает возможным газообмен с воздухом.

● Стадия образования мешочков занимает период 28–36 нед гестационного периода. Происходит увеличение количества мешотчатых выпячиваний, покрытых пневмоцитами I типа и снабжённых сетью капилляров. Возникают лимфатические капилляры и сосуды.

● Альвеолярная стадия протекает с 36 нед гестационного периода до 4–8 лет. Идёт формирование альвеолярных ходов, увеличение количества альвеол. В эмбриональном периоде лёгкое — орган, заполненный жидкостью. После рождения это орган, заполненный воздухом, где происходит газообмен. В этот период созревает ткань лёгкого. Возникают клетки, активно синтезирующие сурфактант. Морфологически зрелые альвеолы при рождении ребёнка отсутствуют, их обнаруживают не ранее, чем через 5 нед после рождения.

Формирование лёгочной артерии происходит из жаберной дуги. Она врастает в мезенхиму примитивного зачатка лёгкого вдоль зачатков бронхов. У эмбриона и плода стенки лёгочной артерии достигают значительной толщины, что компенсирует высокое давление в ней в данный период, равное давлению в аорте. После рождения, когда давление в малом круге кровообращения относительно низкое, происходит обратное развитие внутренней оболочки сосуда. Лёгочные вены сформированы из выпячивания стенки левого предсердия.

Медицина лечит заболевания легких.

Развитие органов дыхания

Дыхательные органы беспозвоночных являются примитивными образованиями. У многих простейших беспозвоночных (губки, черви, некоторые моллюски) дыхание осуществляется через кожу. У ракообразных появляются примитивные жабры. У бесчерепных (ланцетник) дыхание происходит через жабры, которые состоят из жаберной полости, выстланной ресничным эпителием, и жаберных щелей.

У позвоночных органы дыхания становятся более сложноустроенными. У круглоротых имеется 14 пар, у рыб — 5 пар жаберных щелей, ведущих в жабры. Жабры представляют собой выросты слизистой оболочки передней кишки, состоящие из многочисленных лепестков, укрепленных на жаберных дугах. У костистых и ганоидных рыб жабры закрываются жаберной крышкой. В жаберных листках имеется развитая сеть капилляров. Вода проходит из полости рта наружу через жаберные полости и щели, вследствие чего капилляры усваивают кислород из воды.

У земноводных (амфибий) появляются легкие в качестве парного выроста стенки кишки позади закладки жабр. Так как у амфибий легкие еще примитивны, то в дыхании большое участие принимает кожа. В дальнейшем получают развитие легочные мешки и система воздухоносных путей, особенно гортань и трахея.

У пресмыкающихся (рептилий) дыхательные мешки разделены перегородками и имеют губчатый вид. В дыхательных путях возникает хрящевой скелет вначале в гортани, затем в трахее и бронхах. У птиц и млекопитающих происходит дальнейшее усовершенствование структуры легких и удлинение дыхательных путей. У млекопитающих наблюдается довольно сложноветвящееся бронхиальное дерево и долевое строение легких.

В процессе эмбриогенеза у млекопитающих и человека наряду с закладкой трахеи и легких из глоточного выроста (см. раздел Развитие органов пищеварения, настоящего издания) образуется ряд жаберных дуг и жаберных щелей. Однако последние не сообщаются с полостью глотки. Жаберные дуги эмбрионов млекопитающих и человека в дальнейшем преобразуются в анатомические образования лица и шеи (см. раздел Развитие органов пищеварения, настоящего издания). Эмбриогенез носовой полости тесно связан с развитием полости рта (см. раздел Развитие органов пищеварения, настоящего издания).

На 4-й неделе эмбрионального развития из вентральной стенки глотки образуется первичный гортанно-трахеальный вырост. Он имеет вид трубки и соединяется с глоткой. Затем этот вырост растет в каудальном направлении параллельно пищеводу, достигая на 6-й неделе развития грудной полости. Одновременно с появлением гортанно-трахеального выроста на его каудальном конце образуются два утолщения в форме пузырьков, причем правый пузырек больше левого. Указанные пузырьки — легочные почки — являются зачатками бронхиального дерева и легких. Легочные почки в процессе роста делятся: правая — на три, левая — на два первичных бронха, а в дальнейшем, на 5-6-й неделе, на все более и более мелкие ветвления, в результате чего формируется бронхиальное дерево. Из рассматриваемого выроста образуются лишь эпителий и железы гортани, трахеи и бронхов. Хрящи, соединительная ткань и мышечная оболочка развиваются из мезенхимы. Гортань, трахея и бронхиальное дерево растут внутри окружающей их мезенхимы, которая в свою очередь покрыта висцеральной мезодермой (см. раздел Развитие внутренностей, настоящего издания). На 4-й неделе развития в мезодерме, окружающей гортанно-трахеальный вырост, становится заметной закладка хрящей и мышц гортани, а на 8-9-й неделе — хрящей и мышц трахеи. У 5-недельных эмбрионов у входа в гортанно-трахеальный вырост расположены зачатки черпаловидных хрящей, в начале 6-й недели — зачаток надгортанника. Из 3-й жаберной дуги развивается щитовидный хрящ (см. раздел Развитие органов пищеварения, настоящего издания). В дальнейшем хрящи сближаются, из мезенхимы образуются мышцы гортани. Окончательную форму гортань приобретает на 7-м месяце развития.

В процессе роста бронхиального дерева его ветви прорастают, увлекая за собой участки мезенхимы и висцеральной мезодермы, и преобразуют на каждой стороне первичные плевральные полости в окончательные. Окружающая бронхи мезенхима дает начало строме легочных долек, соединительной ткани, мышцам и хрящевым пластинкам. Висцеральная мезодерма образует висцеральную плевру.

Легочные альвеолы формируются на 5-6-м месяце развития из выростов стенки терминальной бронхиолы, причем в альвеолах цилиндрический эпителий замещается плоским. Одновременно с развитием бронхиального дерева в зачаток легкого врастают кровеносные и лимфатические сосуды и нервы. Параллельно с формированием альвеолярных ацинусов вокруг альвеол развиваются капиллярные сети и петли капилляров, прилегающие к истонченному эпителию альвеол.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Маргарян, Артур Ванушович, 2004 год

2. Абрикосов А. И. Бронхи, пороки развития. / А. И. Абрикосов // В кн. Частная патологическая анатомия, т. 3. М,. 1947.- С. 273 282.

4. Автандилов Г.Г. Морфометрия в патологии. Монография / Г.Г. Автандилов; М.: Медицина, 1973.- 246 с.

5. Автандилов Г Л». Введение в количественную патологическую морфологию. Монография / Г.Г. Автандилов; М.: Медицина, 1980.- 216 с.

6. Автандилов Г.Г. Медицинская морфометрия. Руководство. / Г.Г. Автандилов; М.: Медицина, 1990.- 384 с.

12. Антипчук Ю.П. Эволюция респираторных систем. Монография / Ю.П. Антипчук, А.Д. Соболева; Новосибирск: Наука, 1976.- 206 с.

13. Ариэль Б.М. ,0 стереометрическом анализе в морфологии / Б.М. Ариэль, Э.М. Тарарак // Архив анат., гистол. и эмбриол. 1974. — 67, № 11. — С. 86-91.

14. Аршавский И.А. Физиологические механизмы и закономерности индивидуального развития. / И.А. Аршавский; М.: Наука, 1982.- 270 с.

20. Барт Л.Г. Эмбриология. Монография / Л.Г. Барт; М.: Мир, 1951.- С. 3 -147, 206-208.

21. Белоусов Л.В. Введение в общую эмбриологию. Монография / Л.В. Белоусов; М.: Изд-во МГУ, 1980.- 216 с.

25. Борейша Я.А. Возрастные изменения бронхиального дерева. Моногра-фия/Я.А. Борейша; Л., 1940.- 135 с.

28. Быков Э.Г. Новый класс оценок процессов морфогенеза / Э.Г. Быков // Морфология.- 1993.- 105, № 9-10.

31. Вейбель Э. Морфометрия легких человека. Монография. / Э. Вейбель; М., 1970.

35. Волкова О.В. Гистология, цитология и эмбриология: Атлас: Учеб. пособие. / О.В. Волкова, Ю.К. Елецкий; М.: Медицина, 1996.- С. 307 366.

37. Герке П.Я. Частная эмбриология человека. Монография / П.Я. Герке; Рига, 1957.-248 с.

40. Гориков Н.Г. Гистогенез выстилки стенок легочных альвеол. Канд. дисс. / Н.Г. Гориков; Ростов-на-Дону, 1954.- 249 с.

41. Гурова Е. Г. Врожденно-кистозное легкое, Докт. дисс. / Е. Г. Гурова; М., 1957,-324 с.I

46. Жеденов В.Н. Особенности формирования и развития легких у высших плацентарных животных и у человека в историческом освещении / В.Н.

47. Жеденов // Доклады академии наук ССС, 1958,- 120, №4.- С. 918-921.

48. Жеденов В.Н. Легкие и сердце животных и человека. Монография /

49. B.Н. Жеденов; М.: Высшая школа, 1961.- 478 с.

50. Заварзин А.А. Краткое руководство по эмбриологии человека и позвоночных животных. / А.А. Заварзин; М.: Медгиз, 1939.- С. 162 174.

54. Зурнаджан С.А. Некоторые закономерности роста главных бронхов легкого человека на разных стадиях внутриутробного развития человека / С.А. Зурнаджан // Эмбриогенез органов человека. Волгоград, 1974а.-21.-С. 55-56.

55. Обработка и анализ изображений в гистологических исследованиях сприменением стандартных компьютерных программ / Ю.М. Ирьянов,t

56. Т.А. Силантьева, Е.Н. Горбач и др. // Морфологические ведомости.-2004.-№ 1 2.- С. 11 — 13.

58. Карлсон Б. Основы эмбриологии по Пэттену. / Б. Карлсон; М.: Мир, 1983,-С. 126-151.

71. Кнорре А.Г. Краткий очерк эмбриологии человека с элементами общей сравнительной и экспериментальной эмбриологии. Монография / А.Г. Кнорре; JL: Медгиз, 1959.- 276 с.

72. Кнорре А.Г. Краткий очерк эмбриологии человека. / А.Г. Кнорре; Л.: Медгиз, 1967.- С. 85 89, 184 — 191.

73. Кнорре А.Г. Эмбриональный гистогенез / А.Г. Кнорре // Архив анат., гистол. и эмбриол.- 1971.-№ 1.-С. 119-125.

74. Колесов А. П. Происхождение, развитие и распознавание некоторых форм бронхоэктазов. Канд. дисс. / А. П. Колесов; JL, 1959.

87. Никитюк Б.А. Факторы роста и морфофункционального созревания организма. Монография / Б.А. Никитюк; М.: Наука, 1978.- 144 с.

92. Петрова P.M. Развитие иннервации легких человека и некоторых млекопитающих / P.M. Петрова // Тезисы докладов I Белорусской конференции анатомов, гистологов, эмбриологов и топографоанатомов. Минск, 1957.- С. 248-249.

93. Попова-Латкина; Астрахань, 1955а.- 26 с.

96. Пэттен Б.М. Эмбриология человека. Монография / Б.М. Пэттен; М.: Медгиз, 1959.- С. 448 509.

97. Савельев С.В. Стадии эмбрионального развития мозга человека. / С.В. Савельев; М.:ВЕДИ; 2002,- 112 е.: ил.

100. Сапин М.Р. Сегодня и завтра морфологической науки / М.Р. Сапин // Морфология,- 2000.- 117, №3.- С 6-8.

101. Монография/ Б.А. Слука; М.: ЦОЛИУВ. 1989.- 13 с.I

104. Слука Б.А. Роль липидсинтезирующей функции легких в эмбриогенезе/Б.А. Слука//Морфология, 1998.-113, №3.- С. 111.

105. Слука Б.А. Количественный анализ эмбрионального гистогенеза легIкого крысы / Б.А. Слука // Морфология.- 1999, №1-2.- С. 136.

107. Слука Б.А. Закономерности системной организации легких / Б.А. Слука // Морфология, 2002.- №2-3.- С. 145.

108. Слука Б.А. Интеграция структур в органогенезе / Б.А. Слука // Морфология, 2004:- №4.- С. 113-114.I

109. Станек И. Эмбриология человека. Монография / И. Станек; Братислава: Веда, 1977.- С. 191 -235.

110. Стефанов С.Б. Измерение морфофункционального единства / С.Б. Стефанов; Пущино, 1974.- 14 с.

113. Стеценко С.В. Формирование сосудов легкого человека / С.В. Стеценко // Морфология (Республиканский сборник). К., 1986.- С. 57-60.

117. Студеникина Т.М. Морфометрическая характеристика бронхиол в эмбриогенезе белой крысы в норме и при маловодии / Т.М. СтуденикиIна // Количественная морфология развивающегося организма.- 1998а.-С. 117-121.

118. Студеникина Т.М. Морфометрическая характеристика ядер эпителия и миоцитов мелкого бронха в эмбриогенезе белой крысы в норме и при маловодии / Т.М. Студеникина // Количественная морфология развивающегося организма.- 19986.- С. 122 — 124.

119. Ташке К. Введение в количественную цитологическую морфологию. Монография / К. Ташке; Бухарест: Изд-во акад. ССР, 1980.- 192 с.

122. Фалин Л.И. Эмбриология человека: Атлас. / Л.И. Фалин; М.: Медицина, 1976,-С. 178-293.

128. Шаповалова О.Ю. Биометрическая характеристика эпителиомезен-химальных производных разных зародышевых листков у человека / Ю.Н. Шаповалов // Одесский медицинский журнал, 2000.- С. 15 18.

134. Шмерлинг М.Д. Вопросы эмбриогенеза легких / М.Д. Шмерлинг // Некоторые вопросы патологии легких. Новосибирск, 1962.- С. 73-83.

135. Шмурун Р,И. Способ подсчета микроскопических объектов / Р.И. Шмурун //Архив анат., гистол. и эмбриол.- 1974.- 66, № 4.- С. 101 102.

137. Arey L.B. Developmental anatomy. A textbook and laborytory manual of embriology. / L.B. Arey; Philadelphia and London, 1954.

140. Bender K.W. Uber die Entwicklung der Lungen. / K.W. Bender // Zeitschrift fur Anatomy, 75, 1924.

143. Boyden E.A. Segmental anatomy ot the lungs / E.A. Boyden; N. Y., 1955.

145. Bremer J. L. / J. L. Bremer // Contr. Embryol. Cameg. Inst., 1935, 25,i147, p. 83—112.

147. Broman J. Die Entwicklung der Menschen vor der Geburt / J. Broman; Munchen, 1927.

150. Campiche M. A., Gautier A., Hernandez E.I., Reymond A. // Pediatrics,i1963, 6, p. 976—994.

151. Clara M. Entwicklungsgeschichte des Menschen. Die Entwicklung der Lungen. / M. Clara; Leipzig, 1955.

157. Engel S. The child’s lung. / S. Engel // Developmental Anatomy, Physiology and Pathology. London, 1947.

161. Ghaye B. The accessory cardiac bronchus: 3D-CT demonstration / B. Ghaye, X. Kos, R.F. Dondelinger //Eur. Radiol. 1999.- № l.-C. S 293.

163. Goldstein I. Sonografy and fetal organ maturity. /1. Goldstein, A. Reece // J. Maternal-Fetal. Med. 1993.-2, №3.- C. 145-154.

167. Kathleen, Jeffrey M. Drazen, Rapin Osathanondh, Mary E. Sunday // Mi-crosc. Res. and Techn. 1997. — 37, № 1. — P.62-68.

168. Hamilton W.I. Human embryology. Second Edition. / W.I. Hamilton, I.D. Boyd, H.W. Mossman; Baltimore: Williams and Wilkins, 1957.

169. Hamilton P.W. Morphometry in histopathology / P.W. Hamilton, D.C. Allen // J. Pathol.- 1995.- 175, № 4.- P. 369 379.

171. Heath John K. G. Growth factors in embriogenesis / John K. Heath, Austin G. Smith//Brit. Hed. Bull., 1989, 45, №2,- C. 319-336.

176. Anat. Rec.- 1996.- C. 207-213.

178. Le-Souef P.N. Growth and development of the lung. / P.N. Le-Souef // Curr. Opin. Allergy. Clin. Immunol. 2001: 1 (2).- C. 127-131.

182. Loosli C.G., Potter E.L. //Amer. Rev. Respirat. Diseases, 1959, 80 (Part. 2), p. 5—23.

192. Moschopulos M. Morphometric analysis of fetal rat lung development / M. Moschopulos, P.H. Buiri // Anat. Rec.- 1993.- 237 (1).- C. 38-48.

193. Muller K.M. Entwicklungsqschte und anatomie der lung / K.M. Muller, A. Theile // Atemwegs-und lungenkrank.- 1995.-21, №2.- C.59-71.

196. Reid L. In: Development of the Lung. / L. Reid; London, 1967.

198. A modulator of neovascularization in the developing lung / M. Schwarz, M. Lee, F. Zhang et al. // J. Physiol.- 1999.- C.- 365-375.

199. Sorokin S. In: Organogenesis. / S. Sorokin; N.Y., 1965, p. 467—491.

203. Wexo Е. Growth factors anafetal development / E. Wexo // Scand. J. Clin, and Lab. Invest.- 1988.- 48, Suppl. №190.- C. 26-27.

205. Wigglesworth I.S. Developmental pathology of the fetal lung / I.S. Wig-glesworth // Pediat. Pulmonal.- 1997- Suppl. №16.- C. 250-251.

Здравствуйте, хочу поделиться с вами своей историей, о рождении моего сыночка с такой патологией как КАПРЛ.

Может быть моя история поможет родителям, столкнувшимся с такой же патологией.

Я из Москвы.

Сейчас моему сыночку почти 3 годика.
А началась наша история в августе 2015 года…
Шла 21 неделя беременности и я счастливая ехала на УЗИ в женскую консультацию. Мысли были только радостные, мне обещали показать пол малыша.
Врач поводила датчиком, ручки, ножки посмотрела, голову, носовую кость, пальчики посчитала, а потом замолчала… позвонила другому врачу. У меня сразу потекли слезы, я поняла что что-то страшное. Она вышла из кабинета и сказала не плачь, все хорошо будет с твоим МАЛЬЧИКОМ. Потом, уже со вторым доктором, мне сказали что у малыша смещено сердечко, что правое легкое повышенной эхогенности, отправили к заведующей. Я конечно просто рыдала и не могла поверить что это все происходит со мной.
Заведующая кому-то звонила, узнавала куда меня отправить. Дала направление в ЦПСиР на Севастопольский проспект.
Сразу же я туда поехала, бесплатно сделать узи можно было только через две недели. Я не могла ждать. Пошла в платное отделение. Там была полная запись, но видя мое состояние сказали что примут.
И вот, я отсидела 3 часа в очереди, зашла последняя. Врач (Самсонова Ольга) посмотрела, померила параметры и сказала, похоже на диафрагмальную грыжу. Приходи во вторник к нам на кафедру, тебя посмотрят другие врачи и там будем решать что делать.
Я когда вышла, открыла интернет и прочитала что такое ДГ, мне стало очень страшно за своего малыша, я не понимала за что все это и почему происходит с моим ребенком. Я даже сейчас пишу и мне страшно, я плачу…
Тогда же я нашла сообщество Диафрагмальная грыжа на похожем сайте. Там написала девочкам, меня очень поддержали и посоветовали съездить на консилиум в институт Кулакова, потому что в ЦПСиР не очень по части патологий, тем более с диафрагмальной грыжей.
Но я дождалась вторника и поехала опять в ЦПСиР. Там смотрели другие врач, уже бесплатно, в том числе и Мальберг и все сказали что это не диафрагмальная, а внутриутробная пневмония. Далее меня приглашали делать узи, смотреть динамику.
Затем я поехала в институт Кулакова. На узи была врач Назаренко, очень хорошая. Все посмотрела, сказала что это КАПРЛ. отправила посмотреть сердечко, слава Богу с сердечком все хорошо. И сказала мне, приезжай на консилиум хирургов, они посмотрят и скажут смогут прооперировать или нет.
Я опять подождала несколько дней, и поехала на консилиум в Кулакова. Сказали шанс на выздоровления большой, но сказать смогут только когда перед ними будет маленький пациент. И сказали не волноваться, доносить малыша нужно до хорошего срока, следить за здоровьем, чтобы ничего не спровоцировало преждевременные роды и у него было много сил для лечения и восстановление. Назначили следующий консилиум на 32 недели.

Приехала в 32 недели. Картина по УЗИ также, сердце смещено, но оно здоровое. УЗИ уже делал профессор Демидом, очень хороший, все рассказал, еще увидел образование сверху, возможно сиквестор легкого. На консилиуме хирургов одобрили роды по квоте у них. Направили к гинекологу.
Гинеколог Нурутдинова Р.А. тоже очень хорошая. У меня вообще сложилось впечатление, что в Кулакова живет добро))) Так там все хорошо относятся к пациентам.
Она уже назначила госпитализацию и сама оформила квоту.
Я лежала в отделении и 27.11.2015 ко мне зашла гинеколог и говорит, собирайся, пойдем рожать, хирурги готовы принять мальчика. Мне делали КС, по моим показаниям (проблемы со зрением)
Все прошло хорошо, мне дали поцеловать сыночка и увезли.
Он родился 3098 гр, 50 см 8/9 по АПГАР в 17:38.
Утром следующего дня пришел неонатолог, рассказал о том как мой сынок, какие обследования сделали.
По Узи диагноз не подтвердился, по Рентгену все чисто.
В 15 часов я уже стояла около отделения хирургии новорожденных.
Там я познакомилась с хирургом Дорофеевой Еленой Игоревной. Сынок лежал в простой кроватке, только на ручке была штука, которая измеряет давление. Врач сказала, что 10 дней будут обследовать.
Потом меня выписали, и я ездила каждый день к сыночку, сцеживала молоко и привозила ему. Посещать можно было 3 раза в день, но я только 2 раза приходила, ведь у меня есть еще старшая дочка, которую надо забирать из садика. Она мне очень помогла пережить все это.
Я ждала последнего обследования, МРТ. И вот пятница, 8 день жизни Саши и мне говорят что МРТ подтвердило диагноз. Еще нашли образование около пищевода, это или киста в бронхах или удвоение пищевода. Мы с мужем сразу приняли решение, что остаемся и оперируем сыночка, полностью доверили его жизнь этим чутким и заботливым врачам.
Было очень страшно, не передать словами. Как я молила Бога, чтобы ничего не нашли… Я потом рыдала час/два, было очень тяжело принять это…
Операция прошла успешно и я стала ходить к сыночку в реанимацию, разрешалось только на 1 час в день. Я не решилась оставить фото на память, в каком состоянии он там лежал, но я до сих пор это помню и благодарю Бога что сынок рядом, дышит.
Три дня он был на ИВЛ в глубочайшем сне. Потом подключили NCPAP. Дренаж сняли на 7 сутки. На 8 день перевели из реанимации в бокс. Там полежал еще 2 дня и отпустили домой.
Все время, что он был в реанимации, молоко приносить было нельзя, его кормили смесью через зонд. А я дома сцеживалась и замораживала.
То образование у пищевода оказалось бронхиальной кистой, ее тоже удалили.
В выписке я прочитала диагноз, КАПРЛ 2 типа (по Стокеру).
И у сыночка обнаружились еще 2 патологии, эпителиальный копчиковый ход и удвоение левой почки. С удвоение почки можно жить, а вот копчиковый ход еще надо будет удалять.
Я счастлива, что сынок здоров. Что я попала в эту больницу, познакомила с хорошими врачами, я таких нигде не встречала, они на самом деле дают родителям большую надежду и веру в благополучный исход.

Надеюсь что родители, которые столкнулись с пороком развития легких, прочитают мое сообщение и примут правильное решение! КАПРЛ это не приговор! Очень многим мамочкам из регионов предлагают прервать беременность, перед таким шагом. подумайте, а может не все так страшно как рассказывают Ваши врачи!? Нужно бороться за счастье и своего малыша!

А также в регионах говорят что роды в Кулакова, обследование ребенка и операция стоят бешеных денег. Это не правда. Все это проходит по ОМС! Единственный момент, это проживание в Москве, нужно будет снять жилье на не большой срок.

Надеюсь моя история поможет кому-то!

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *