Врожденная лобарная эмфизема

Лобарная эмфизема является врожденным пороком развития легких. Эта патология очень редка, по статистике встречается всего один случай на сотню тысяч новорожденных, при чем мальчики страдают ей чаще девочек. Из-за заболевания легкое вздувается и становится больше по объему. Это нарушение дает о себе знать еще в период новорожденности или в грудном возрасте, но известны случаи, когда болезнь проявлялась и у взрослых людей. Патология проявляется в виде дыхательной недостаточности различной степень тяжести – от легкой, протекающей практически без симптомов, до тяжелых случаев с одышкой, тахикардией и другим проблемами.

Общие сведения о патологии

Это редкая врожденная патология, которая поражает одно или оба легких. Примерно в пятой части всех случаев это нарушение сочетается с врожденным пороком сердца у детей.

Нарушение появляется в результате растяжения паренхимы доли или сегмента легкого из-за разрушения дренирующего бронха. Примерно в половине всех возникающих случаев современная медицина не в состоянии помочь точно установить причину возникновения патологии.

В результате заболевания часть лёгкого эмфизематозно изменяется. Ее объем увеличивается и мешает нормальному функционированию здоровой части органа. Из-за этого у больного нарушается кровообращение и возникает дыхательная недостаточность. Чаще всего поражаются верхние левая и правая доли, а также правая средняя. Иногда нарушение встречается в обоих нижних долях.

Причины развития лобарной эмфиземы

Раньше данное заболевание считалось приобретенным, а его причиной врачи называли обструкцию бронхов. Однако на сегодняшний день точно установлено, что лобарная эмфизема я – это врожденная патология. Точные причины возникновения данного нарушения для каждого конкретного случая врачи могут назвать не всегда. Но есть список факторов, который значительно повышает шанс развития заболевания, к таковым относятся:

  • Аплазия или гипоплазия хрящей бронхов в пораженной доле легкого. Этот симптом присутствует только у половины больных;
  • Появление «воздушной ловушки» из-за обструкции, гипертрофии слизистой бронхов, пробок в просвете древа бронхов, компрессии долевого органа, опухоли средостения, кист и других патологий бронхов;
  • Врождённая дисплазия паренхимы легких;
  • Аплазия гладких мышц бронхиол;
  • Агнезия ветвей бронхиального древа, расположенных в долях легкого.

Аплазия гладких мышц бронхиол – возможная причина лобарной эмфиземы

Перечисленный набор факторов не всегда вызывает лобарную эмфизему, именно поэтому врачи до сих пор затрудняются с точным определением причин этой врожденной патологии.

Причины

Много времени лобарная эмфизема у детей рассматривалась, как приобретённое заболевание лёгких, появляющееся в результате одной из форм дыхательной недостаточности с нарушением проходимости бронх и затрудняющее адекватную вентиляцию. Но со временем, когда увеличилось число наблюдений патологии, доказали врождённое происхождение этого нарушения.

Исходной точкой зарождения эмфиземы лёгких у детей является недоразвитие тканей, органа или нарушение в развитии хрящевого элемента определённого бронха. В итоге при выдохе, бронхи уменьшаются в объёме, а находящийся в лёгких кислород притормаживается альвеолами, что приводит к растяжению доли лёгких.

Причём искажение в строении бронхов, определяются только в 50% случаев врождённого заболевания. Появлению своеобразного «стопора» для воздуха содействует нарушение проходимости бронхиального дерева, вызванное увеличением объёма слизистой бронхов, появлением в нём слизистых пробок, давлением на бронхи опухолью в пространстве грудной полости, увеличенным объёмом лимфоузлов и т.д.

При заболевании поражается и изменяется доля лёгких, увеличивается размер, соответственно повышенная доля давит на не пораженные места органа, провоцируя его сдвиг, что приводит к росту дыхательной недостаточности и нарушает кровоток в грудной системе.

Классификация

Специалистами выделяется 3 типа врождённой эмфиземы:

  1. Полиальвеолярная доля. При этом типе, число альвеол в изменённых долях становится больше, сохраняя стандартный размер;
  2. Гипервентиляция долей. Число альвеол при эмфиземе этого типа остаётся в норме, но наблюдается растяжение элементов бронхов после изменений в бронхиальной системе;
  3. Односторонний долевой тип. При нём может наблюдаться компенсаторнаяэмфизема соседнего лёгкого.

Опираясь на клиническое наблюдение, выделяется:

  • Декомпенсированная (зачастую проявляется у детей, родившихся раньше срока и выдаёт себя в первые дни жизни после рождения); заболевание проходит с явными клиническими симптомами; если запустить, прогноз бывает неблагоприятным;
  • Субкомпенсированная (возникает в более позднем возрасте, симптомы проявляются не очень ярко);
  • Компенсированная (проходит почти без явного проявления симптомов);

Как показывает практика, чаще всего заболеванием поражена доля левого легкого ближе кверху, реже страдает середина или верхушка правого, очень редко нижняя часть любого из лёгких.

Симптомы

Когда форма эмфиземы декомпенсированная, болезнь определяется по показателям недостаточности дыхательных путей с самых ранних часов жизни.

Дети страдают явной отдышкой, тахикардией, синюшной окраской области вокруг губ и носа, дыханием, сопровождающимся свистом и прочими посторонними звуками, асфиксией с судорогой или потерей сознания. Такое положение можно расценивать, как тяжёлое. Кожа становится бесцветной, с оттенком синего, выделяются мелкие кровяные точки. Прогноз — если не обратиться за профессиональной помощью медиков, происходит самый плачевный результат из-за сердечной или лёгочной недостаточности.

Если тип заболевания субкомпенсированный, симптомы эмфиземы проявят себя в первые месяцы после рождения либо в 1й год жизни.

Самый распространённый признак — присутствие отдышки, которая будет усиливаться при кормлении грудью, в моменты, когда увеличивается двигательная активность. Удушье возникает нечасто, и пресекается без вмешательства со стороны.

Компенсированный тип эмфиземы, как правило, показывает себя у школьников и дошкольников совершенно случайно. Первым признаком для тщательной проверки детей этого возраста становится присутствие постоянного сухого кашля, частых заболеваний, бронхита с рецидивом, хронической пневмонии. Нередко при заболевании в таком возрасте деформируется грудная клетка, искривляться позвоночник.

У 15% наблюдающихся, врождённая эмфизема сопровождается врождённым пороком сердца, гипоплазией лёгочных артерий. Ещё бывают дефекты, как отклонение в формировании костей, проблемы пищевода и мочеполовой системы.

Диагностика

Тяжёлую форму болезни диагностируют неонатологи и педиатры на первых днях жизни детей. При очень размытом протекании заболевания, причиной для проверки ребёнка медиком, станут частые бронхиальные болезни. Проводя осмотр, детский пульмонолог заостряет внимание на бочкообразной деформации в грудной области; сила дыхания заметно ослаблена или её довольно трудно прослушивать.

Первым обследованием проводится рентген лёгких. Снимки покажут при рассмотрении повышенное содержание воздуха в поражённых долях, средостение будет смещено в не пораженную область.

Широкое обследование назначается, чтобы оценить насколько тяжёлые функциональные изменения произошли в органах и подобрать методику лечения. Бронхоскопия поможет визуально оценить долевой бронх, чтобы исключить внешнее давление на бронхиальное дерево опухолью, если таковая присутствует.

Лечение

Лечение врождённой эмфиземы происходит при помощи операции. Прогноз разный, в зависимости от характера вмешательства:

  • Декомпенсированная форма болезни предусматривает неотложное вмешательство хирурга;
  • Субкомпенсированная и компенсированная форма, предусматривает плановую операцию, без спешки.

Подготовка перед операцией влияет на прогноз: при подготовке корректируется лёгочная недостаточность, проводится терапия кислородом, вводятся средства, поддерживающие сосуды сердца.

Проведение операции происходит со вскрытием грудной клетки или торакоскопией (через прокол в груди с применением торакоскопа).

После хирургического вмешательства, прогноз болезни становится благоприятным, больным назначается терапия антибиотиками, гимнастика дыхательных путей, перкуторный массаж груди. Если патология протекает с деформацией грудной области, назначается корректировка наблюдающегося отклонения.

MED24INfO

Врожденная лобарная эмфизема встречается редко. Она возникает в результате разрыва альвеолярных перегородок при стенозах приводящих бронхов различного происхождения (порок развития долевого бронха, частичная закупорка избыточно растущей слизистой, сдавление аномально расположенным сосудом) либо является следствием дефекта развития легочной паренхимы (фиброзная дисплазия, коллагенизация).

При лобарной эмфиземе измененная доля легкого увеличена в размере, растянута воздухом, напряжена, не спадается. Вследствие этого остальные отделы легкого сдавлены и не участвуют в дыхании. Наиболее часто поражаются верхние доли легкого, реже — средняя и нижние.

Клиническая картина

Лобарная эмфизема проявляется затрудненным дыханием, нередко с продолжительным выдохом, приступами цианоза, одышкой, кашлем. Тяжесть симптомов зависит от степени нарушения бронхиальной проходимости. По клиническому течению лобарные эмфиземы целесообразно разделять на острые и хронические.

Острое течение лобарной эмфиземы обычно наблюдается у детей первых месяцев жизни (нередко вскоре после рождения). Заболевание проявляется прогрессивным нарастанием признаков дыхательной недостаточности.

Общее состояние ребенка тяжелое, кожные покровы бледные, с цианотичным оттенком; видны мелкоточечные подкожные кровоизлияния, губы синюшные. Определяется резкая одышка, в дыхании участвует вспомогательная мускулатура. Грудная клетка бочкообразной формы.

Перкуторно над легочным полем на стороне поражения выявляется высокий тимпанит, при аускультации дыхательные шумы отсутствуют. Границы сердца смещены в здоровую сторону. Тоны сердца приглушены.

Решающее значение в постановке диагноза лобарной эмфиземы имеют данные рентгенологического исследования.На обзорной рентгенограмме грудной клетки видно, что пораженный отдел легкого резко вздут, на повышенно воздушном фоне его — тени средне- и крупнокалиберных сосудистых разветвлений. Соседние участки легкого коллабированы. Раздутая доля частично проникает в противоположную сторону грудной клетки, смещая средостение и образуя медиастинальную грыжу.

Установлению правильного диагноза, кроме обычных клинико-рентгенологических методов, при хронической форме заболевания помогают бронхография и бронхоскопия, при которых определяются сужение долевого бронха, смещение и сближение бронхов здоровых отделов легкого.

При остром течении лобарной эмфиземы проведение других дополнительных диагностических методов исследования часто бывает невозможным, так как нарастающее ухудшение общего состояния ребенка требует немедленного оказания хирургической помощи.

Хроническое течение лобарной эмфиземы наблюдается чрезвычайно редко.

В таких случаях явления дыхательной недостаточности нарастают медленно, организм приспосабливается к возникшим изменениям и компенсирует их. Заболевание обычно выявляется во время профилактических осмотров или рентгенологических обследований.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать лобарную эмфизему следует с легочной кистой и диафрагмальной грыжей.

При легочной кисте клинические проявления заболевания могут быть острыми или хроническими, с признаками дыхательной недостаточности.

Правильному диагнозу помогают данные рентгенологического исследования. Легочные кисты на рентгенограммах выглядят хорошо очерченными воздушными полостями округлой формы, без сетчатого рисунка, характерного для лобарной эмфиземы. Нередко все же дифференциальный диагноз на основании клиникорентгенологических данных чрезвычайно труден.

Окончательно характер патологического процесса в таких случаях выявляется во время оперативного вмешательства и после гистологического исследования препарата.

Диафрагмальная грыжа при наличии асфиксического компонента у новорожденных по течению сходна с острой формой лобар- ной эмфиземы. В сомнительных случаях окончательный диагноз ставится после рентгенологического исследования с контраст ным веществом. Контрастирование петель кишечника, находящихся в плевральной полости, делает диагноз диафрагмальной грыжи несомненным.

Лечение

Лечение врожденной лобарной эмфиземы во всех случаях хирургическое. При остром течении заболевания с клинической картиной выраженной дыхательной недостаточности операция должна предприниматься по экстренным показаниям. В случаях хронического течения вмешательство осуществляется в плановом порядке.

Предоперационная подготовка. Объем и продолжительность подготовки больного к операции зависят от характера клинических проявлений.

При остром течении предоперационная подготовка ограничивается несколькими (2—3) часами. Больному назначают кислород, сердечные средства, согревают и переводят в операционную.

Оперативное лечение. Характер хирургического вмешательства определяется локализацией поражения и сводится к лобэктомии.

Удаление долей легкого производят из переднебокового тора- котомического доступа в четвертом или пятом межреберье при полубоковом положении больного.

Технически лобэктомии осуществляются по правилам, изложенным в специальных руководствах по оперативной хирургии, с обязательной раздельной обработкой элементов корня легкого.

После удаления пораженного отдела легкого в плевральной полости устанавливают высокий дренаж, который вводят через отдельный разрез — прокол в седьмом-восьмом межреберье по среднеаксиллярной линии. Операцию заканчивают послойным ушиванием торакотомической раны. На кожу накладывают швы капроновыми нитями.

Послеоперационное лечение. В плевральной полости оставляют высокий дренаж для активной аспирации экссудата в течение первых 24—48 ч. Для обезболивания в ближайшем послеоперационном периоде проводят продленную перидуральную анестезию. Целесообразно первые 12—24 ч после операции назначать парентеральное введение жидкости (10%-ный раствор глюкозы с инсулином, белковые препараты) соответственно весу и возрасту ребенка.

При отсутствии рвоты на следующий день после вмешательства ребенка начинают кормить через рот. Трансфузии крови делают, учитывая показатели анализов красной крови, а также учитывая количество экссудата, аспирированного из плевральной полости.

Для предупреждения легочных осложнений (закупорка бронхиального дерева, ателектаз) с первых часов после операции больному назначают дыхательную и кашлевую гимнастику, щелочные аэрозоли.

При неэффективности этих мероприятий проводят прямую ларингоскопию с отсасыванием секрета и введением в дыхательные пути антибиотиков. С 3—4-го дня дети старшего возраста начинают ходить.

Наличие ателектазов является показанием для назначения более интенсивной дыхательной гимнастики, которая обычно приводит к полной ликвидации этого осложнения, а при неэффективности прибегают к трахеобронхоскопии.

В послеоперационном периоде больные получают антибиотики широкого спектра действия в течение 6—7 дней, витамины, оксигенотерапию, физиотерапевтические процедуры и массаж. Швы снимают на 7—8-й день. 2.

Врожденная долевая (лобарная) эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема — порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.

  • верхняя доля левого легкого поражается в 40-45% случаев
  • средняя доля правого легкого поражается в 30% случаев
  • верхняя доля правого легкого поражается в 20% случаев
  • поражение более одной доли в 5% случаев

Такимо образом несмотря на то что верхняя доля левого легкого поражается чаще, суммарно врожденная эмфизема все же встречается чаще в правом легком.

Рентгенография

После рожедния
  • пораженная доля гомогенно затемнена за счет амниотической жидкости или представлена диффузным ретикулярным паттерном за счет расширеных лимфатических сосудов заполненых амниотической жидокстью.
Поздние изменения
  • повышенная прозрачность легкого, легочный рисунок не прослеживается или обеднен
  • смещение средостения в противоположную сторону и уплощение диафрагмы
  • снимок лежа на стороне поражения не приводит к изменению объема легких
  • на снимке в боковой проекции может визуализироваться смещение сердца кзади

Компьютерная томография

КТ как правило выполняется для подтверждения диагноза, оценки сосудов и средостения, и исключения иных аномалий.

  • все перечисленные выше признаки выраженные в большей степени
  • снижение плотности сосудов в пораженной доле
  • может визуализироваться компрессионный ателектаз в прилежащей доле

Дифференциальный диагноз

  • атрезия бронха
    • воздушная ловушка в паренхиме дистальнее атрезии
  • врожденная кистозная аденоматозная мальформация
  • легочная артериальная гипоплазия
  • гипоплазия легкого
  • синдром Суайра-Джеймса (Swyer-James Syndrome)

Синонимы

  • врожденная локализованная эмфизема
  • гигантская эмфизема
  • эмфизема напряжения

Врожденная локализованная эмфизема

Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа пороков, приводящих к локализованной эмфиземе:

  1. Гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки,
  2. Агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли,
  3. Отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Стадии течения врожденной локализованной эмфиземы

В течение болезни принято различать три стадии:

Острая (или декомпенсированная) эмфизема — проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально.

Субкомпенсированная эмфизема — характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированнои стадии, но выражены в меньшей степени.

Компенсированная — спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы эмфиземы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

Диагностика заболевания

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого.

Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. Бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения. Перфузионная гамма — сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофарм препарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах. При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение болезни

Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированнои эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Эмфизема средостения

Ее симптомы могут быть обнаружены в остром периоде после аспирации инородных тел. Иногда эмфизема клинически не имеет никаких проявлений и определяется на контрольных рентгенограммах грудной клетки после эндоскопии в виде тонкой полоски воздуха в средостении. Эмфизема средостения может возникнуть в результате повреждения плевры при трахеотомии или травмы трахеи и бронхов инородным телом, при эндоскопическом удалении инородных тел.

У детей после аспирации предметов эмфизема средостения может также возникнуть в результате резкого повышения внутрибронхиального давления при манипуляциях. В этих случаях вследствие чрезвычайной тонкости альвеолярных стенок происходит субплевральный разрыв с распространением воздуха по межуточной ткани по ходу бронхов и сосудов лёгкого в сторону корня в средостение. Возможность образования эмфиземы средостения при резком повышении внутрибронхиального давления без нарушения целости бронхов и висцеральной плевры доказана в экспериментах на животных.

Если воздух продолжает поступать в средостение, то вскоре возникает эмфизема подкожной клетчатки шеи и передней поверхности грудной клетки. Компрессия средостения ведёт к сдавлению полых вен правого предсердия и уменьшению лёгочной вентиляции. Развивается венозный застой в крупных венах и паренхиматозных органах — экстраперикардиальная тампонада или воздушный блок.

Симптомы эмфиземы средостения

Клинические проявления эмфиземы средостения зависят от степени внутри грудного напряжения. Выражены одышка, кашель, цианоз, кряхтящее затруднённое дыхание с втяжением уступчивых мест грудной клетки. Сердечные тоны резко приглушены, сердечная тупость при перкуссии не определяется. Диагностика облегчается при наличии подкожной эмфиземы. Важно рентгенологическое исследование, при котором определяются вилочковая железа, окружённая воздухом, окаймление сердца тонкой воздушной полоской и значительная пневматизация клетчатки средостения.

Врожденная (лобарная) эмфизема легких у детей: причины, симптомы, лечение, операция

Врожденная (лобарная) эмфизема лёгких — отклонение в дыхательной системе, при котором альвеолы лёгких более плотно наполняются воздухом, вследствие сужения сосудов бронхов.

Самые частые симптомы патологии проявляются в виде одышки, синюшной окраски кожи, свиста при вдохе и выдохе, при приступах асфиксии, которые могут развиться в скором времени после появления ребёнка на свет или в любой период 1 года жизни младенца.

Если есть подозрение, что у ребёнка лобарная эмфизема лёгких, нужно сделать рентгенографию и бронхографию.

Врождённая (лобарная) эмфизема — отклонение в развитии лёгких у детей. Обычно имеет декомпенсированную форму. Проявляется сразу послерождения ребенка или в первых месяцах жизни. Требует проведения неотложной операции.

Аномалия проявляет себя в самом начале жизни. Его можно отнести к редкостному врождённому заболеванию: случаи фиксации заболевания у новорождённых встречаются не чаще 1 раза на 100 000 появившихся младенцев, причём наиболее часто болезнь проявляется у мальчишек.

Проявление таких отклонений от нормы у детей подталкивают педиатрию и пульмонологию искать пути комплексного дородового распознавания, для выявления патологий в период внутриутробного развития плода и методов верных хирургических исправлений лёгких.

  • 1 Причины
  • 2 Классификация
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение

Эмфизема легких — что это такое?

Лечение эмфиземы

Лечение основано на внутривенном введении человеческого или генно-инженерного (из молока генно-трансформированных овец) а-1-антитрипсина. AT. вводится еженедельно болюсно в дозе 60 мг/кг/массы тела или ежемесячно, 250 мг/кг/массы тела капельно в течение 4 — 6 часов. У детей при эмфиземе возможно введение ингибиторов протеаз ингаляционно, особенно в период инфекций. Положительный эффект оказывает ингаляция низкомолекулярного ингибитора протеаз Эглина С, выделенного из медицинских пиявок. Пересадка печени нормализует уровень а-1-антитрипсина плазмы. Разрабатывается генная терапия для лечения эмфиземы. В далеко зашедших случаях проводится трансплантация лёгких. В зарубежных клиниках 10% всех трансплантаций лёгких проводится по поводу дефицита а-1-антитрипсина (J. Hosenpud e.a., 1997).

Диспансерное наблюдение основано на ежегодной (при отсутствии привходящих отягощающих факторов) бодиплетизмографии. Снижение эластичности лёгких проявляется увеличением остаточного объёма, уменьшением скорости воздушной струи в мелких бронхах. Позднее снижается скорость выдоха в 1-ую секунду.

Прогноз лечения эмфиземы вариабелен, определяется генотипом, наличием гиперреактивности бронхов, частотой банальуых лёгочных инфекций, курением, загрязнением воздуха раздражающими газами. При одном и том же генотипе разница в продолжительности жизни между курильщиками и некурильщиками достигает 20 лет. В зрелом возрасте повышен риск развития гепатокарцином, васкулитов, гломерулонефрита.

Врожденная эмфизема легких

В результате этого доля прогрессивно вздувается, увеличиваясь в размерах, коллабирует другие отдели легкого, смещает средостение в противоположную сторону. Вздувшаяся доля легкого может занимать всю плевральную полость соответствующей стороны, оттесняя медиастинальную плевру, смещаться за грудину и достигать полости противоположной стороны (медиастинальная грыжа).

Причины заболевания

Примерно в 1/3 случаев врожденная эмфизема легких имеется при рождении и в половине случаев появляется в возрасте 4 недель. Заболевание проявляется в виде респираторного дистресса средней тяжести, который усиливается по мере перерастяжения доли. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно. У новорожденного с таким пороком отмечается быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность. В отличие от других форм нарушения проходимость дыхательных путей достаточно четко определяется асимметрия грудной клетки. На стороне эмфиземы грудная клетка выглядит вздутой, ограниченно участвует в дыхании, межреберные промежутки сглажены, не западают на вдохе. На здоровой стороне — западение податливых мест на вдохе.

Диагностика эмфиземы

При перкуссии тимпанит на стороне аномалии, значительное смещение средостения в противоположную сторону. Аускультативно констатируется значительное ослабление дыхательных шумов. Иногда клапанообразные структуры в долевом бронхе могут перекрывать его просвет не полностью, и вздутие доли не происходит, но присоединение любой инфекции, вызывающей эндобронхит, сопровождается отеком слизистой, что в конечном итоге приводит к функционированию клапана в полной мере и, следовательно, прогрессивному вздутию доли легкого. На рентгенограмме выявляется большая, перерастянутая доля с нечеткими краями. Также отмечается смешение средостения в противоположную сторону и ателектазы в нормальной части того же легкого. Диагноз эмфиземы можно подтвердить по данным КТ.

Лечение эмфиземы легких

Лечение заключается в удалении пораженной доли легкого. Однако у некоторых пациентов, не имеющих симптомов или при легкой степени заболевания, требуется длительное наблюдение.

Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода)

Односторонняя эмфизема легкого впервые описана в литературе Swyer и James (1953) и McLeod (1954).

Этиология и патогенез эмфиземы остаются неясными. Определенное значение придается клапанной обструкции мелких бронхиол, возможно, вследствие врожденного их дефекта или же бронхиолита, перенесенного в детском возрасте с развитием эмфиземы и редукцией капилляров в пораженном легком. Из всех предположений о происхождении односторонней эмфиземы следует признать мнение Heilmeyer, Wolfart (I960) наиболее обоснованным, которые описали «прогрессивную дистрофию легкого» на почве обструктивного бронхиолита, а также Weinreich, Schmid (1961), полагавших, что «односторонняя прогрессивная дистрофия легкого» в ряде случаев возникает на почве пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева.

Симптомы заболевания

Ведущей жалобой является одышка, которая появляется в молодом возрасте. Больные склонны к частым обострениям бронхо-легочного процесса. Характерным симптомом эмфиземы является затруднение дыхания в положении на здоровом боку. По мере развития легочной гипертензии могут развиться клинические проявления декомпенсированного легочного сердца.

Диагностика болезни

Аускультативно на стороне поражения дыхание резко ослаблено, перкуторно-коробочный звук. Рентгенологически определяется асимметрия легочного рисунка за счет повышения прозрачности одного из легких и перераспределение кровотока в здоровую сторону. При бронхографии на стороне поражения определяются признаки деформирующего бронхита, реже — «мозаично» расположенных цилиндрических бронхоэктазий. На ангиопульмонограммах магистральные сосуды сужены, капиллярная фаза кровотока выражена слабо. При сцинтиграфии накопление изотопа в пораженном легком практически отсутствует. Характерны также такие симптомы, как легочная гипертензия и артериальная гипоксемия.

Синдром Маклеода следует дифференцировать с врожденной долевой эмфиземой, спонтанным пневмотораксом, гигантскими кистами и буллами.

Лечение болезни

Лечение эмфиземы у ребенка зависит от выраженности клинических проявлений и степени прогрессирования заболевания и носит в основном посиндромный характер, направленный на купирование дыхательной недостаточности и гнойно-воспалительных осложнений. В случаях полноценного второго легкого иногда целесообразна пневмонэктомия.

Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще нескольких сегментов доли легкого). Возникает клапанный механизм, способствующий чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательной недостаточности. К развитию клапанного механизма приводит аплазия хрящевых элементов бронхов, гипоплазия эластических волокон, гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол.

Клиника и диагностика. Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженостью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), а также зачительный процент шунтирования крови в коллабированной части легкого.Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, являются другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-сосудистые нарушения у таких больных.

Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы. При декомпенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом отмечают общий цианоз, одышку, дыхательную асимметрию (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование, при котором могут быть выявлены повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием медиастинальной грыжи, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом.Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при ангиопульмонографии, которая может быть выполнена лишь в тех случаях, когда позволяет состояние больного, т. е. при субкомпенсированной и компенсированной формах. При этом в зоне повышенной прозрачности определяются обедненная сосудистая сеть и сближенные сосуды в поджатых отделах легкого.

При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть крайне слабо выраженными, непостоянными. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочно развитом отделе легкого или коллабирование в других отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое позволяет поставить точный диагноз.

Лечение. Единственно правильным методом лечения данного порока развития является оперативный — удаление порочно развитых сегментов или целой доли легкого.

Бронхогенная киста.

Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, т. е. в прикорневой зоне или ближе к периферии. Микроскопические исследования стенок кистозных образований позволяют в большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной гипоплазированной доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение.

Клиника и диагностика. При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования являются случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты. При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры, беспокойство, снижение аппетита и др.). Наличие больших центрально расположенных солитарных кист легкого, чаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, может сопровождаться синдромом дыхательных расстройств, обусловленным сдавлением значительных по объему легочных участков. Возникновение клапанного механизма в такой кисте обусловливает появление дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности по аналогии с тем, как это бывает при напряженном пневмотораксе. Характер физикальных данных зависит от величины кисты, содержимого, степени напряжения.

Для значительных по объему или напряженных воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии легочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др. Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом напряжения, а характерными при этом физикальными данными являются ослабление дыхания и притупление легочного звука на стороне поражения.

Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов исследования. При этом уже на обзорной рентгенограмме может быть обнаружено воздушное кистозное образование с четкими контурами. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево. Гомогенное затемнение с четкими контурами делает обоснованным проведение дифференциальной диагностики с паразитарной кистой (чаще эхинококком), а также опухолью легкого. Рентгенография в двух проекциях,полипозиционная рентгеноскопия, а также томография позволяют уточнить локализацию образования.

Лечение. Сложность дифференциального диагноза между кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке, которое чаще заключается в удалении кисты либо участка легкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомия).

Классификация форм заболевания

По морфологическому типу лобарную эмфизему подразделяют на такие разновидности как:

  • Полиальвеолярная доля. Когда внутри изменённой доли становится больше альвеол, но все они имею размер в пределах нормы;
  • Гипервентиляция доли – количество альвеол внутри доли нормальное, а паренхима растягивается из-за стеноза или обструкции бронхов;
  • Односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией. В этом случае параллельно наблюдается также и компенсаторная эмфизема другого легкого.

Кроме того, специалисты выделяют несколько форм болезни в зависимости от ее клинического течения: декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную.

Декомпенсированная

Данная разновидность наиболее часто встречается у детей, которые родились недоношенными. В этом случае патология проявляется практически сразу после рождения и имеет ярко выраженную симптоматику.

Практически сразу после рождения у малыша наблюдается дыхательная недостаточность, появляются одышка и тахикардия, наблюдается синюшность носогубного треугольника, может развиваться удушье с судорогами и потерей сознания.

Кожа приобретает бледный оттенок, на ней наблюдаются точки мелких кровоизлияний. Состояние новорожденного оценивается как тяжелое и без своевременной медицинской помощи малыш может умереть вследствие сердечно-легочной недостаточности.

Субкомпенсированная

Проявляется не сразу – в течение первого года жизни или раньше – к моменту окончания периода новорожденности. Симптомы выражены умеренно. Проявляется такая форма одышкой, особенно заметной в процессе кормления, активных игр или при появлении легочных инфекций. Иногда появляются приступы удушья, но они редки и проходят сами по себе.

Компенсированная

Обладает бессимптомным течением или же признаки заболевания выражены очень слабо. Данный вид недуга чаще всего обнаруживают случайно в дошкольном или даже в школьном возрасте. При этом у ребенка наблюдаются сухой кашель, высокая частота простудных заболеваний, хроническое воспаление легких, рецидивирующие бронхиты. Нередко к этим симптомам также присоединяются деформация позвоночного столба и грудной клетки.

Симптомы и проявления

В зависимости от клинического течения симптомы недуга могут различаться, однако специалисты выделяют и ряд общих признаков, которые могут быть выражены в различной степени. К таковым относятся:

  • Одышка;
  • Сухой кашель;
  • Учащённое сердцебиение;
  • Трудности с дыханием;
  • Повышенная частота заболеваний верхних дыхательных путей, либо их хроническое поражение.

Сухой кашель – возможный симптом лобарной эмфиземы

При хроническом течении заболевания, когда симптомы выражены слабо, дыхательная недостаточность нарастает постепенно, в то время как при остром в первые дни жизни – она проявляется практически сразу и требует срочного лечения.

Тяжелую форму болезни диагностирует неонатолог или педиатр вскоре после рождения малыша. Среднюю форму чаще всего выявляют при обращении к пульмонологу из-за частых простудных заболеваний в возрасте до года. При этом врач наблюдает деформацию грудной клетки и ослабленное дыхание ребенка.

При подобных симптомах всех пациентов отправляют в первую очередь на рентген легких. На снимках наблюдается увеличение воздушного пространства в пораженной области легких, а также купол диафрагмы становится более плоским, а средостение смещается в здоровую сторону. Дополнительно для проверки диагноза могут быть назначены бронхография и бронхоскопия. По снимкам данных исследований определяют смещение здоровых бронхов.

Для выявления степени тяжести патологических изменений назначают дополнительное обследование – МСКТ легких.

Далее при необходимости проводится дифференциальная диагностика с легочной кистой и грыжей диафрагмы. Для окончательной постановки диагноза в этих случаях требуется рентген с контрастным веществом (он позволяет точно определить наличие грыжи) или гистологическое исследование удаленной доли легкого (при подозрении на кисту).

Методы терапии

При данном заболевании консервативное лечение не эффективно. Единственным возможным вариантом исцеления является хирургическое удаление части легкого. В зависимости от тяжести недуга применяются различные меры предоперационной подготовки, а затем пораженная часть легкого удаляется чаще всего методом торакоскопии.

Оперативное лечение

При декомпенсаторном виде заболевание хирургическое вмешательство выполняется срочно, при двух других разновидностях оно носит плановый характер. Перед вмешательством выполняется подготовка, направленная на то, чтобы скорректировать сердечно-легочную недостаточность. Для этого проводятся такие мероприятия как: кислородотерапия, использование стероидных гормонов и сердечно-сосудистых средств.

Существует два варианта хирургического вмешательства, которые различаются по способу доступа – торакотомический и торакоскопический. Во время операции удаляется доля или сегмент пораженного легкого. Если эмфизема сопровождается еще и деформацией грудной клетки, то часто выполняется еще и коррекция этих изменений.

Послеоперационная терапия

После вмешательства больному требуется реабилитация. Специалист назначает дыхательную гимнастику, прием антибиотиков, щелочные ингаляции, массаж грудной клетки.

Щелочные ингаляции входят в послеоперационную терапию лобарной эмфиземы

Возможные осложнения патологии

При выраженной эмфиземе хирургическое вмешательство проводится как можно быстрее, иначе малыш может погибнуть. Но если патологи не заметить или не вылечить вовремя, то возможны серьезные нарушения здоровья вплоть до таких, которые приведут ребёнка к инвалидности. Например, пневмосклероз или задержка в умственном развитии, летальный исход при этом также не исключен.

Непосредственно после операции возможна закупорка бронхиального древа, чтобы ее избежать назначают дыхательную гимнастику и щелочные ингаляции.

Важно помнить, что в силу поражения легких любые, даже незначительные заболевания верхних дыхательных путей могут перейти в хроническую форму. Поэтому следует уделять особенно тщательное внимание их лечению.

Прогноз

При своевременных диагностике и лечении прогноз положительный. После операции легочная ткань нормализуется. При хроническом течении летальность также невысока, но есть риск развития серьезных осложнений.

Меры профилактики

В связи с тем, что точные причины этого врожденного заболевания до сих пор не установлены, список профилактических мероприятий еще не разработан. Однако, важно знать, что чем раньше будет выявлена и устранена данная патология, тем менее вероятны опасные последствия и тем выше у ребенка шанс на дальнейшую полноценную жизнь. Поэтому важно внимательно следить как за состоянием плода во время беременности, так и за самочувствием родившегося малыша и при наличии жалоб обращаться за медицинской консультацией и диагностикой как можно быстрее.

Это мой перевод статей сайта virtualpediatrichospital.org, который я уже пробывал выкладывать. Прошу коллег сильно не ругаться, конструктивная критика только приветствуется.

Клинические проявления — Обычно наблюдаются симптомы дыхательной недостаточности в течение первой недели жизни. Хотя большинство симптомов обнаруживаются в первые 6 месяцев жизни, они могут иметь несвоевременное появление . Симптомы зависят от степени компрессии нормального легкого.

Этиология / патофизиология — Врожденное вздутие доли может быть связано с обструкцией дыхательных путей или альвеолярным разрастанием. Как правило, участвует только одна доля. Этиологию можно определить только у 50% пациентов.

Патоморфология: Аномалия хряща бронха или компрессия внешней сосудистой структурой (рис. 1).

Рис.1

Интерпретация рентгенограмм: Прогрессирующее перерастяжение доли лёгкого, которая сдавливает соседние доли и смещает средостение в противоположную сторону. Перерастянутая доля проявляется постепенно. Наиболее часто поражаются верхняя доля левого легкого (43%) (рис 2), средняя доля правого лёгкого (32%) (рис.3), и верхняя доля правого лёгкого (20% ) (рис. 4).

Рис. 2-4

Такие изменения редко встречаются в нижних долях. Врождённая лобарная эмфизема может вначале проявляться с наличия жидкости в альвеолах, но когда происходит резорбция жидкости из альвеол, и замещение её воздухом, то становится видным кистозный внешний вид пораженного лёгкого (рис. 5)

Рис.5

Дифференциальная диагностика:

— кистозноаденоматозная мальформация — обычно имеет множественные кисты, в отличие от врожденной долевой эмфиземы, которая проявляется только одной кистой;

— диафрагмальная грыжа — петли кишечника в грудной клетке, как правило, легко определить, может быть подтверждена с помощью рентгеноскопии верхних отделов желудочно кишечного тракта;

— бронхиальная обструкция инородным телом или слизистой пробкой — как правило, встречается у детей более старшего возраста;

— внешнее сдавление внелёгочными сосудистыми структурами;

— врожденная киста легкого.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *