Синдром бабинского фрелиха

К патологиям нейроэндокринного характера относится синдром Пехкранца- Бабинского-Фрелиха или адипозогенитальная дистрофия. В разных медицинских справочниках, статьях по теме используется наименование синдрома с комбинацией из трех фамилий исследователей, но и употребляется более короткое – синдром Фрелиха либо Бабинского-Фрелиха.

Главные признаки патологии начинают проявляться у подростков. Это задержка полового развития с одновременным увеличением массы их тела. Предпосылки патологических изменений закладываются в период внутриутробного формирования плода, затем в детском возрасте.

Заболевание можно заподозрить по внешним проявлениям, точно устанавливается диагноз по результатам лабораторных и инструментальных исследований. Для лечения назначаются гормональные препараты и особая диета.

Можно ли вылечить и последствия адипозогенитальной дистрофии

У людей с симптомами сильного ожирения часто диагностируется такое заболевание, как адипозогенитальная дистрофия или синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха.

Оно происходит по причине расстройства функции гипоталамуса и характеризуется нарушением синтеза половых гормонов.

Клиника нарушения работы гипоталамуса

В сложной цепочке эндокринных реакций большую роль играют железы высшей нервной деятельности — гипоталамус и гипофиз.

В первой железе содержится несколько пучков клеток, которые собраны в специальные зоны. Каждая из них занимается контролем одной группы органов.

От этих клеток сигнал передается в зону гипофиза, характеризующимся синтезом шести тропных гормонов, в том числе и половые.

При заболевании «адипозогенитальной дистрофией» возникает истощение некоторых участков гипоталамуса, в результате чего гипофиз недополучает сигналы.

Поэтому в его работе начинаются сбои. В том числе и развитие расстройства гормонов, отвечающих за чувство голода и за рост половых органов. Возникает дефицит веществ:

p, blockquote 8,0,0,0,0 —>

  • лютропина;
  • фоллитропина.

Дефицит приводит к недостаточности половой функции.

Жировые отложения происходят по женскому принципу, а половые органы таких пациентов развиваются с задержкой.

Причины

К синдрому Пехкранца-Бабинского-Фрелиха могут привести следующие факторы:

p, blockquote 11,0,0,0,0 —>

  • менингиальные формы инфекционных заболеваний;
  • арахноидит;
  • острая форма токсоплазмоза;
  • опухолевые новообразования на теле гипоталамуса.

Помимо этого, нарушение в строении гипоталамуса может возникнуть при травмировании головы ребенка во время родов, а также после перенесенных во время беременности инфекций, в том числе и токсоплазмоза.

Изменения в костях скелета

На рентгенограммах черепа при болезни Пехкранца-Бабинского-Фрелиха, как правило, выявляют увеличение размеров и разрушение стенок турецкого седла, истончение костей свода черепа. При рентгенологическом исследовании конечностей устанавливают отставание роста и дифференцировки костной системы от возрастной нормы, уменьшение толщины трубчатых костей, а изредка изменения структуры эпифизов по типу множественной эпифизарной дисплазии. Нередко развивается вальгусная деформация в области коленных и локтевых суставов.

При общем ожирении без эндокринных расстройств в отличие от адипозогенитальной дистрофии рост и дифференцировка скелета не замедлены, а, напротив, даже несколько ускорены. Эти различия, устанавливаемые по рентгенограммам, вместе с другими признаками можно использовать в дифференциальной диагностике указанных состояний болезни Пехкранца-Бабинского-Фрелиха и ожирения.

Основные факторы-провокаторы

Главная причина развития синдрома Фрелиха в подростковом возрасте – нарушение выработки гипофизом и гипоталамусом половых гормонов. В организме появляется дисбаланс – нехватка лютропина и фоллитропина. Именно они «несут ответственность» за возникновение чувства голода и возрастное развитие половых органов и функций.

К провоцирующим факторам врачи относят:

  • получение ребенком родовой травмы;
  • рост опухолей в головном мозге;
  • внутриутробное поражение плода токсоплазмозом, другими инфекциями;
  • наличие острого или хронического инфекционного процесса в детском организме;
  • последствие травм или кровоизлияний в головном мозге;
  • наличие тромбоза сосудов головы;
  • аутоиммунный процесс арахноидит;
  • гидроцефалия.

В некоторых случаях достоверно указать причину развития синдрома в истории болезни пациента не представляется возможным, так как характерные предпосылки отсутствуют.

2.Причины

Многочисленными исследованиями выявлено и доказано, что в основе синдрома гипогонадизма лежит гормональный дисбаланс, обусловленный поражением гипоталамуса и ассоциированной гонадотропной несостоятельностью гипофиза, – чем и формируется клиника. Зачастую в анамнезе обнаруживается внутриутробный токсоплазмоз или родовая травма, тяжелые пережитые или хронические инфекции, черепно-мозговые травмы, а при обследовании – всевозможные опухоли мозговых структур, признаки внутричерепной геморрагии, облитерации цереброваскулярных сосудов и пр.

Однако в некоторых случаях никаких органических изменений в гипоталамо-гипофизарной системе выявить не удается.

Изучается влияние наследственности и факторов, связанных с образом жизни (переедание в сочетании с гиподинамией).

Первые признаки

Синдром Фрелиха характеризуется внешними и скрытыми симптомами. Изменения начинают происходить в детском возрасте и сопровождают подростков. Основным явным проявлением болезни является ожирение (фото больного представлено ниже). Лишние килограммы распределяются по телу неравномерно. Они особенно заметны в области живота и бедер, молочных желез. Толстым становится лицо. Мальчики приобретают женоподобную фигуру.

Для подростков с синдромом Фрелиха характерным является строение скелета. По сравнению со своими сверстниками они значительно выше, при этом имеют непропорционально длинные руки и ноги. Кости их голеней могут быть искривлены по вальгусному типу, то есть приобретают Х-образную форму. Имеются признаки плоскостопия.

Половое развитие у мальчиков и девочек замедляется, у них отсутствуют признаки полового влечения к противоположному полу. У юношей наблюдается недоразвитость полового члена, их яички не опускаются в мошонку, выражены симптомы гинекомастии. У девочек не наступает менструация, не развиваются внутренние половые органы и молочные железы согласно возрасту.

У детей заметны другие признаки болезни:

  • наличие булимии;
  • сильная утомляемость, постоянная усталость;
  • нарушения сердечного ритма;
  • сильная сухость и бледность кожи;
  • синдром сухого глаза с воспалением роговицы;
  • патологии желчного пузыря;
  • проблемы с работой кишечника, его перистальтикой;
  • нарушения функций эндокринной системы.

Перечисленные изменения в организме подростка никак не связаны с умственной деятельностью. Его интеллектуальное развитие соответствует возрасту.

Симптомы ожирения из-за патологии

Повреждение ядер, ответственных за пищевое поведение, проявляется неконтролируемым аппетитом, эпизодами обильного поглощения пищи, неутолимой жаждой. Это вызывает тяжелую степень избытка массы тела. Для этого заболевания характерно появление:

  • быстрой прибавки веса;
  • сонливости, заторможенности;
  • повышенной утомляемости;
  • низкой способности к обучению, хотя умственные возможности могут быть в норме;
  • нарушения формирования костей – искривление ног, плоскостопие, чрезмерно длинные конечности и стопы;
  • отмечается повышенная подвижность суставов из-за высокой растяжимости сухожилий;
  • чрезмерно высокий рост тела на фоне отсутствия тормозящего влияния половых гормонов.

Для мальчиков типичными признаками являются:

  • увеличение грудных желез;
  • крупные бедра и узкие плечи;
  • недостаточно сформированный половой член;
  • яички не опущены в мошонку (крипторхизм);
  • рост волос на лице уменьшен, отсутствует выраженная растительность под мышками и в области лобка.

У девочек первые менструации начинаются поздно либо без гормональной терапии вообще не проявляются. Молочные железы, матка и яичники сформированы, но их размер ниже нормы. У подростков отмечается низкое сексуальное влечение. Из-за ожирения возникает слабость сердечной мышцы с нарушениями ритма, снижен выброс крови из желудочков. Встречается изменение окраски кожи (сильная бледность, краснота при загаре, неравномерная пигментация).

Адипозогенитальной дистрофии нередко сопутствует низкая функция щитовидной железы, ее аутоиммунное воспаление (тиреоидит). Это объясняет повышенную сонливость, вялость, крайне низкую двигательную активность.

Возможные осложнения синдрома адипозогенитальной дистрофии

Если болезнь своевременно не обнаружена и не начато лечение, то гормональный сбой в организме вызывает появление:

  • раннего атеросклероза с риском инфаркта, инсульта;
  • сердечной недостаточности;
  • сложных форм нарушения ритма сердца;
  • стенокардии.

На фоне ожирения появляется сахарный диабет второго типа, тормозится выведение желчи с развитием желчнокаменной болезни. Нехватка половых гормонов вызывает импотенцию, бесплодие, нарушения менструального цикла.

При наличии опухоли вероятными последствиями бывает нарушение зрения – прогрессирующая близорукость, частичное выпадение зрительных полей. Повышается уровень внутричерепного давления с гипертоническими кризами, сопровождающимися сильной головной болью, тошнотой, рвотой. Рост новообразования может вызвать повышение возбудимости, судорожный синдром, отклонения в поведении, обморочные состояния.

Диагностика больного

Для постановки диагноза учитывают:

  • осложненное течение беременности;
  • указания на перенесенные травмы, инфекции;
  • ожирение с преобладающим отложением жировой ткани на туловище;
  • недоразвитие половых органов;
  • позднее появление вторичных половых признаков;
  • низкий уровень гормонов – фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, тестостерона и эстрадиола;
  • данные томографии – опухоль, разрушение, искривление турецкого седла, очаги кровоизлияния.

МРТ

Так как адипозогенитальная дистрофия похожа по симптоматике на ряд хромосомных аномалий, то в сложных случаях помочь правильной диагностике может генетический анализ.

Диагностика

Диагностика синдрома Фрелиха проводится разными методами, такими, как магнитно-резонансная томография, УЗИ, рентгенография, и компьютерная томография. При родовых травмах или приобретенных инфекциях проводится комплексная диагностика с использованием сдачи лабораторных анализов. Травма головного мозга, кровоизлияния или образование опухолей влечет за собой диагностику с использованием УЗИ, рентгенографии, компьютерной диагностики или магнитно-резонансной томографии. Именно такое исследование внутренних повреждений организма покажет более точные результаты для эффективного лечения пациента.

Нейроэндокринное гипофизарное ожирение: как лечить нарушение гипоталамических и гипофизарных функций

Избыточный вес это всегда лишняя нагрузка на организм, неприятный внешний вид и физическое состояние. Причин ожирения много. Одним из типов ожирения является гипофизарное. Часто оно бывает у людей молодого возраста, которые очень мало двигаются и неправильно питаются.

Гипофизарное ожирение заболевание, происхождение которого связано с нарушениями регуляции гипоталамо-гипофизарной системы. Оно сопровождается рядом симптомов, мешающих человеку нормально жить (нарушение сна, постоянная усталость). Заболевание чревато серьезными осложнениями для здоровья. Нельзя допускать прогрессирования ожирения, важно предпринять все необходимые меры, чтобы сбросить вес.

Характерная симптоматика

Больные часто жалуются на:

  • головные и сердечные боли,
  • одышку,
  • сильную жажду,
  • общую слабость.

В патологический процесс вовлекается поджелудочная железа, происходит нарушение синтеза инсулина. Впоследствии это часто становится одним из последствий ожирения сахарного диабета.

Обратите внимание! При гипофизарном ожирении жировые отложения преимущественно локализуются в ягодицах, бедрах, внизу живота. На коже заметны розовые стрии. Наблюдается задержка в развитии, недоразвитость органов половой системы.

Последствия и осложнения

Гипофизарное ожирение, если его вовремя не остановить, всегда приводит к развитию ряда осложнений:

  • устойчивая артериальная гипертензия,
  • проблемы с работой печени,
  • нарушение перистальтики кишечника,
  • холецистит,
  • камни в почках и мочевом пузыре,
  • сердечные патологии,
  • трудности в дыхательной системе.

Какая железа вырабатывает гормон адреналин и как распознать дефицит либо избыток важного вещества? У нас есть ответ!

О симптомах перекрута кисты яичника и о способах лечения патологического состояния прочтите по этому адресу.

Осложнения

При невосприимчивости к терапии могут возникнуть следующие осложнения:

p, blockquote 19,0,0,0,0 —>

  • недостаточность миокарда;
  • склеротическое состояние сосудистой системы;
  • развитие сильной близорукости или дальнозоркости;
  • неврологические нарушения.

Если лечение не приводит к позитивным изменениям в состоянии здоровья, то нужно провести дополнительное обследование и сменить схему лечения.

Подтверждение диагноза

Видимых признаков синдрома Фрелиха недостаточно для окончательной постановки диагноза. Даже при явном подозрении на его развитие необходимо использовать лабораторные исследования уровня гормонов в организме, требуется оценка работоспособности гипоталамуса, а также гипофиза, нужно исключить развитие других заболеваний со сходной симптоматикой.

Врач оценивает симптомы, изучает анамнез жизни юного пациента, особенности развития беременности и родов его мамы, назначает диагностические процедуры:

  • исследование проб крови для определения гормонального статуса подростка (оцениваются количественные показатели и соотношение гормонов – эстрогена, тестостерона, фоллитропина, лютропина);
  • анализ крови на наличие инфекций;
  • выявление патологий хромосом, которые могут быть «виновниками» других заболеваний (семейного ожирения алиментарно-конституционального типа, болезни Иценко-Кушинга, синдромов Морганьи-Стюарта-Мореля, Лоренса-Муна-Бидля и других);
  • рентгенографическое исследование черепа;
  • проведение томографии головного мозга – компьютерной и магнитно-резонансной;
  • консультации у врачей – андролога, гинеколога, онколога, травматолога, инфекциониста.

Лечение

В зависимости от причины, вызвавшей развитие синдрома Фрелиха, пациенту назначается определенное лечение:

  • уменьшение размеров опухоли достигается методами химиотерапии, радиотерапии, может проводиться хирургическое удаление новообразования;
  • лечение инфекционных процессов (назначаются антибиотики и противовирусные средства);
  • проведение терапии, способствующей восстановлению обменных процессов в тканях головного мозга.

Для успешного лечения пациентам назначают гормонотерапию. Необходим длительный прием хорионического гонадотропина. Если пациент достиг периода полового созревания, ему выписывают также «Метилтестостерон» или «Тестостерон пропионат». Для девочек необходима стимуляция и регуляция менструального цикла. По особой схеме применяются средства – сначала на основе эстрогена, затем – прегнина или прогестерона. В процессе лечения врач контролирует гормональный фон пациента, при необходимости принимает решение о его корректировке.

Лекарственной терапии подлежит булимия – отклонение в пищевом поведении. Препараты необходимы для подавления аппетита и регуляции, уменьшения количества пищи в ежедневном рационе.

Больному необходима коррекция веса. В целях уменьшения признаков ожирения больному назначаются индивидуальные и групповые занятия лечебной физкультуры, плавание в бассейне.

У подростков при синдроме Фрелиха часто возникают психологические проблемы, связанные с внешним видом. Консультации с психологом, методы психотерапии используют как этап комплексного лечения.

Рекомендации по диете

Для избавления от признаков ожирения ребенку или подростку необходимо придерживаться строгой диеты. Она должна быть низкокалорийной. Из рациона важно исключить любые продукты, содержащие животные жиры, «быстрые» углеводы. Большое внимание рекомендуется уделять способам приготовления блюд – жареные, копченые, консервированные продукты полностью исключаются. Следует перейти на блюда на основе овощей – свежих, тушеных, приготовленных на пару. Используется в питании диетическое мясо, рыба, фрукты.

По рекомендациям врача, нельзя превышать ежедневный лимит калорий. Размер порции должен быть небольшим, при этом весь суточный рацион пациента следует разделить не менее чем на 6 частей. Следует помнить, что пища должна обеспечивать энергией больного в необходимом объеме, поэтому ни при каких обстоятельствах он не должен голодать.

Возможные осложнения и прогноз

Прогноз после подтверждения синдрома Фрелиха связан с основным фактором, который вызвал патологические изменения у больного. Лечение первопричины заболевания значительно улучшает дальнейшее качество жизни. Для каждого пациента сохраняется опасность развития осложнений:

  • ухудшение сердечной деятельности;
  • возникновение склеротических изменений сосудов;
  • значительное снижение зрения, развитие офтальмологических заболеваний:
  • заболевания неврологического характера.

Основная обязанность родителей ребенка – посетить врача при появлении признаков гормонального сбоя в организме. Развитие ожирения на фоне задержки полового созревания является симптомом, указывающим на опасные процессы в организме подростка – возможное развитие синдрома Фрелиха.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *