Саркома капоши, что это?

Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения
Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Принципы диагностики

Диагностика саркомы Капоши базируется на данных общепринятого физикального осмотра и дополнительных методах исследования. При этом учитываются федеральные клинические рекомендации при саркоме Капоши от 2013 г., предложенные Российским обществом дерматовенерологов и косметологов. В них отмечается необходимость тщательного комплексного проведения обследования в целях установления степени распространенности процесса. Это обследование должно состоять из:

  • полноценного врачебного осмотра не только кожных покровов, но и слизистых оболочек ротовой полости и половых органов;
  • обязательного проведения ультразвукового исследования органов брюшной полости, дополненного (в случае необходимости) магнито-резонансной и компьютерной томографией;
  • проведения гастродуоденоскопии и колоноскопии в случаях наличия симптомов поражения внутренних органов, выявления очагов поражения на слизистых оболочках, наличии крови в анализах кала и других симптомах поражения органов пищеварения;
  • рентгенографии или (лучше) компьютерной томографии органов грудной клетки, позволяющих выявить поражение легких или увеличение лимфатических узлов средостения;
  • проведения бронхоскопии (по показаниям), в процессе которого на стенках бронхов могут быть выявлены узелки вишнево-красного цвета;
  • проведения гистологического исследования биоптатов кожи и/или слизистой оболочки, полученных в очагах поражения;
  • исследования методом полимеразной цепной реакции в реальном времени в целях идентификации вируса герпеса человека 8 типа;
  • исследования крови на наличие ВИЧ-инфекции.

Смотрите видео про саркому капоши:

Симптомы злокачественной опухоли

Основные выраженные симптомы развития саркомы Капоши – возникновение зуда и жжения на участках, которые поражены.

Симптоматика саркомы Капоши

Помимо них существуют первые симптомы саркомы Капоши:

  • Цвет.
  • Локализация образований.
  • Ощущения от новообразований.
  • Форма опухоли.

Цвет варьируется от ярко-бордового до фиолетового. Образования глянцевые. Могут шелушиться.

Локализация заболевания

Возникает на нижних конечностях, на складках лица. Если образования локализованы на слизистых, возможна диарея, кровавая мокрота при кашле, боль во время глотания пищи. При возникновении злокачественных новообразований в желудочно-кишечном тракте и лёгких опасность поражения возрастает.

Форма образований

Плоское или минимально возвышающееся на поверхности кожного покрова пятно. Возможно множественное высыпание.

Болезнь протекает без симптомов. Появление зуда, шелушения, отёка возможно на поздних стадиях развития.

Протекает медленно, но прогрессирует независимо от формы. Если новообразования травмируются, возможны кровотечения. Опухоль представляет собой возникновение новой сети сосудов.

Симптоматика различается в зависимости от поражения кожи или внутренних органов.

Обычно новообразования не несут серьёзных проблем, поскольку безболезненны. Но, если игнорировать болезнь, не выбрать правильную стратегию лечения, очаги распространятся по организму. Чем ниже иммунитет человека, тем быстрее это происходит.

Саркома, локализованная в полости рта и на языке, приносит болезненные ощущения, что затрудняет приём пищи. Поздние опухоли поражают пищеварительную систему и могут стать причиной боли живота и кровотечения.

При поражении саркомой лёгких появляются проблемы с дыхательной системой.

Распространение на внутренние органы – серьёзная проблема и угрожает жизни больного.

Возбудитель саркомы Капоши

Предполагается, что причиной развития заболевания является вирус герпеса 8 типа (HHV8) в сочетании со значительным снижением иммунной системы человека, что встречается при ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа. Данный вирус обнаруживается у каждого третьего бисексуала или гея, у гетеросексуалов — в 5% случаев. Постоянно HHV-8 обнаруживаются в тканях, пораженных саркомой Капоши. В соседних участках вирусы не выявляются.

Рис. 4. На фото вирусы герпеса 8 типа (HHV8).

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

  • лимфосаркома;
  • множественная миелома;
  • грибовидный микоз;
  • лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз);
  • лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

  • ВИЧ-инфицированные лица;
  • лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
  • мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
  • лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Причины

Единое мнение о патогенезе саркомы Капоши не сложено и поныне. Этиология не установлена. Главной причиной заболевания считается вирус герпеса. Вирусное заболевание признаётся следствием причины поражения не только кожного покрова человека, но и организма.

Клиническое течение различное. В большинстве случаев характеризуется пятнами и узелками на коже. Новообразование выглядит как доброкачественное. Не приносит болезненных ощущений. Гистология опухоли – множественное новообразование сосудов, которое располагается хаотично. Пятно или лимфатический узел пурпурного оттенка и незначительно возвышается над поверхностью кожного покрова. Основная локализация пятен – на носовых складках, складках глаз и во рту.

Влияет на слизистые оболочки, лимфатическую систему, внутренние органы. Чаще страдают лёгкие и органы ЖКТ. Болезнь проходит бессимптомно и развивается медленно. Диагностика у человека, который относится к группе ВИЧ-положительных, считается основанием для установления диагноза СПИД. Саркома Капоши – болезнь мужчин. У женщин развивается гораздо реже. На 8 больных мужчин приходится 1 женщина.

Классификация

Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:

  1. Классический.
  2. Эндемический.
  3. Эпидемический.
  4. Ятрогенный.

Классический тип развивается у мужчин после 60 лет. В группу риска входят евреи, итальянцы и мужчины восточноевропейских стран. Болезнь протекает медленно. Выражается поражением кожи на ногах. Угрозу для жизни форма не несёт. Затрудняет ходьбу. Слизистые оболочки поражает в редких случаях.

Различают следующие стадии:

  • Пятнистая. Начальная стадия. Характеризуется небольшими бляшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
  • Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
  • Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.

Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки характерны как для классической формы саркомы.

Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.

Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.

Стадии заболевания

Выделяют 3 стадии:

  1. Острая.
  2. Подострая.
  3. Хроническая.

Острая

Стремительно развиваются опухолевые образования. Итог – интоксикация и наступление смерти в период до 2 лет с начальной стадии.

Подострая

Проходит бессимптомно в течение до 4 лет. Если саркому не лечить, перетекает в острую.

Саркома Капоши

Хроническая

Характеризуется медленным развитием болезни. В течение десятка лет протекает без ярко выраженных симптомов.

Стадии саркомы мягких тканей различаются согласно системе ТНМ.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Патоморфология и гистология

Патоморфологическая картина очагов саркомы Капоши выглядит следующим образом:

  • хаотичность и незавершенность ангиогенеза, то есть формирования новых кровеносных сосудов;
  • разрастание характерных для этой опухоли веретенообразных клеток, имеющих природу и признаки эндотелиальных клеток;
  • иммуноклеточное скопление (инфильтрация) в кровеносных и лимфатических сосудах мононуклеаров (клеток крови с одним ядром).

Остается не совсем ясным и происхождение опухолевых клеток — из клеток лимфатических или кровеносных сосудов. Результаты гистологического исследования разнообразны. По-видимому, это зависит от типа элементов и стадии их развития. На ранних стадиях развития элементов сыпи при саркоме Капоши их клетки имеют вид эндотелиальных клеток лимфатических сосудов, а на более поздних — и лимфатических сосудов, и кровеносных сосудов.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Симптомы саркомы капоши

Болезнь Капоши в самом начале проявляется возникновением сыпи (папул), пятен красно-сине-фиолетового оттенка, поражающей нижние конечности. В дальнейшем, пятна образуют островки покрытые чешуйками.

Размеры опухолевых образований на коже может достигать 2 см, они приобретают плотноэластическую консистенцию. В местах, пораженных патологией, возникают телеангиэктазии (расширение мелких кожных сосудов).

Образования на коже сопровождаются болезненностью, усиливающейся при прикосновении.

Разрастания сопровождаются отечностью, которая поражает одну или обе нижние конечности, кожа приобретает плотность и синюшный оттенок. В ряде случаев, поражения рассасываются, оставляя после себя пигментированные рубцы.

При болезни Капоши, саркома во рту развивается по тому же механизму, что и кожные поражения: возникают синевато-коричневые или багровые пятна, со временем приобретают плотность и болезненность, сопровождаются отечностью.

К сопутствующим симптомам саркомы Капоши относятся:

  • Повышение температуры;
  • Понос с кровянистыми вкраплениями;
  • Харканье кровью;
  • Увеличение лимфатических узлов.

У ВИЧ-инфицированных симптоматика более выражена, заболевание отличает агрессивное течение.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами;
  • хроническим и доброкачественным течением;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

  • Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
  • Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
  • Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

  1. Проверяют признаки заболевания.
  2. Делают биопсию.
  3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
  4. Проводят иммунологические исследования.
  5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

  • лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
  • бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
  • ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
  • кровотечения из распадающихся опухолей;
  • интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
  • нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

  • длительность такой терапии должна быть как минимум год;
  • способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
  • антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

  • Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Важнейшей задачей лечения саркомы Капоши является:

  • Снятие симптоматики;
  • Предотвращение дальнейшего развития онкопроцесса;
  • Снятие острого и подострого течения и перевода заболевания в хроническую форму;
  • Достижение ремиссии для продления и улучшения качества жизни пациента;
  • Предотвращение рецидивов и метастазирования.

Лечение саркомы Капоши у ВИЧ инфицированных включает высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ). При прогрессировании ангиосаркомы Капоши ассоциированной с ВИЧ, применяется комплексная терапия: ВААРТ в сочетании с цитотоксической химиотерапией. Это позволяет остановить развитие онкопроцесса на коже, слизистых и внутренних органах.

Местная терапия

Местное воздействие назначается для уменьшения размеров новообразований. Применяется: криохирургия, интерфероны, электроволновое воздействие, ренгенотерапия малой интенсивности, инъекции цитостатика Винобластина. В ряде случаев назначается компрессионная терапия (эластичные бинты, компрессионный трикотаж).

Лучевое воздействие

Болезнь Капоши обладает выраженной радиочувствительностью. Данное свойство патологии позволяет лечить поверхностную форму при помощи воздействия рентгеновскими лучами.

Хирургическое вмешательство используется для удаления маленьких опухолей. Для предотвращения рецидивов, предотвращения скрытого распространения дополнительно применяется лучевая терапия.

Облучение обосновано при следующих ситуациях:

  • Множественные поражения кожи (более 25 элементов);
  • Выраженная отечность;
  • Поражения внутренних органов;
  • Сопутствующих симптомов: лихорадка, беспричинная стремительная потеря веса;
  • Неэффективность местного воздействия.

Химиотерапевтическое воздействие

Химиотерапия назначается при стремительном развитии заболевания, поражении внутренних органов, метастазирования, лимфодеме, неэффективности ВААРТ.

На 1 и 2 стадии патологии применяются инъекции Проспидином, препарат не оказывает негативного влияния на иммунитет и кроветворение.

Используются липосомальные формы антрациклинов (цитостатиков), являющимися эффективными противоопухолевыми средствами – Келикс, Даунокс. Ремиссия наступает в 80% случаев.

Иммунотерапия

Достижение ремиссии возможно при лечении интерферонами, которые разрушают раковые клетки. Система в применении интерферонотерапии отсутствует.

На достижение ремиссии (по истечении 1.5-2 месячного срока лечения) указывают следующие признаки:

  • Рост новообразования останавливается;
  • Изменяется цвет опухоли (становится коричневым).

Новые терапевтические методы

Новые методы терапии включают:

  • Интерлейкин12+липосомальный Доксорубицин, за счет чего усиливается противоопухолевая, противовирусная защита организма больного;
  • Противовирусный Валганцикловир (подавляющий развитие герпеса 8 типа);
  • Больным, перенесшим пересадку органов, назначается лечение иммуносупрессорами (Эверолимус, Сиролимус), которые угнетают развитие саркомы Капоши.

Клинические проявления саркомы Капоши после лечения

О полной ремиссии свидетельствует следующие признаки:

  • Отсутствие симптомов патологии в течение последних 30 дней;
  • При биопсии не выявлены раковые клетки в пятнах на кожных покровах;
  • При эндоскопии пораженных органов онкопроцесс не обнаружен.

Частичная ремиссия характеризуется наличием одного или нескольких опухолевых элементов. При этом отсутствуют новообразования на кожных покровах, слизистых, во внутренних органах. Наблюдается уменьшение отечности, диаметра образования, трансформация опухолевых узлов и уплотнения (на 75%).

Ремиссия не наступила, при следующих признаках:

  • У 2 и более новообразований наблюдается рост более чем на 25%;
  • Возникновение новых опухолей;
  • Наблюдающееся увеличение размеров ранее стабильных новообразований;
  • Увеличение отечности, появление новой лимфодемы.

Прогноз при саркоме Капоши

Прогноз при данном заболевании зависит от иммунитета пациента, типа патологии, степени поражения. В случаях, когда иммунная защита довольно крепкая, возможно эффективное лечение кожных поражений, ремиссия в таком случае наступает в 70%.

При хронической форме патологии длительность жизни пациентов может составить 10 лет и больше.

При выявлении подострой формы заболевания, средней злокачественности патологии, длительность жизни больного составляет около 3 лет.

Острое течение ангиосаркомы Капоши, стремительное развитие заболевания с выраженными симптомами интоксикации, сопровождаемое интенсивным истощением сокращает длительность жизни больного до 2-24 месяцев.

Саркома Капоши опасна своими осложнениями, которые, прогрессируя, могут привести к летальному исходу:

  • Распад опухолевых образований приводит к интоксикации организма;
  • Поражение слизистой органов зрения может спровоцировать снижение и полную потерю зрения;
  • Кровотечения, возникающие в результате распада опухолей внутренних органов, слизистой оболочки ротовой полости;
  • Метастазирование во внутренние органы, мышечные и костные ткани;
  • Отечность, развитие язвенных поражений, в результате прогрессирования лимфостаза;
  • Развитие слоновой конечности, по причине сдавливания лимфоузлов, нарушения лимфотока;
  • Разрастание саркоматоза Капоши, поражающего все новые участки тела;
  • Проникновение инфекции в поврежденные опухолевые новообразования;
  • Серьезные нарушения функционирования пораженных внутренних органов;
  • Деформирование конечностей, нарушения двигательной функции.

Профилактические мероприятия

Первичные профилактические меры саркоматоза включают определение пациентов, входящих в группу риска:

  • Больные, перенесшие пересадку органов и получающие иммунодепрессивную терапию, угнетающую иммунитет;
  • ВИЧ-инфицированные пациенты, особенно с выявленным СПИДом;
  • Категория пациентов, у которых обнаружено герпетическое поражение 8-го типа.

К вторичным профилактическим мерам относится диспансеризация пациентов, динамическое наблюдение за их состоянием, для предотвращения рецидивов. Особую важность в профилактике развития данной патологии является поддержание, укрепление иммунных сил организма. В период ремиссии пациентам необходимы регулярные осмотры у специалиста, обследование кожных покровов и слизистых оболочек на предмет обнаружения новообразований, систематические обследования органов дыхания, желудочно-кишечного тракта.

Здоровому человеку необходимо обезопасить себя от инфицирования ВИЧ и герпесом 8-го типа:

  • Не принимать наркотики и не злоупотреблять алкоголем;
  • Половой акт должен быть защищенным.

Терапия заболевания бывает:

  1. Системной.
  2. Местной.

Системное лечение саркомы назначается, когда иммунитет на достаточном уровне. Если иммунитет недостаточно крепкий и остро проявляются симптомы заболевания, применение терапии по борьбе с саркомой невозможно. Медпрепараты токсически воздействуют на костный мозг. Особенно сильное влияние в комбинации с медикаментами при лечении ВИЧ.

Системное лечение включает интенсивную полихимиотерапию.

На первых стадиях саркомы уместным вариантом лечения считается однокомпонентная химиотерапия при помощи проспидия. Он не угнетает иммунную систему.

Местное лечение предполагает:

  • Облучение поражённых участков кожного покрова. Показано при крупных узлах, которые доставляют болезненные ощущения. Дополнительно используется для улучшения эстетического вида. Введение в злокачественные опухоли химиотерапевтических медикаментов.
  • Введение в новообразования инъекций, которые призваны повысить местный иммунитет.
  • Возможно хирургическое вмешательство и изъязвление новообразований. Этот метод опасен вследствие риска заражения из-за иммунодефицита.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.

Профилактика заболевания

Профилактические меры включают тщательное наблюдение за новообразованиями у людей, которые входят в группу риска. Скорая диагностика и лечение сводят последствия болезни к минимуму, и могут привести к полному выздоровлению.

Учитывая, что больше болезни подвержены люди с иммунодефицитом, важно укреплять его. Полагается следить за образом жизни, чтобы не заразиться вирусом герпеса повторно, регулярно проходить обследование у лечащего врача и выполнять рекомендации.

Болезнь проявляется в различных вариациях. Сложность заключается в бессимптомном течении, что приводит к поражению организма. При иммунодефиците риск смерти от заболевания возрастает многократно.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

  • Эпидемическая СК, связанная со СПИДом: встречается у ВИЧ-положительных пациентов.
  • Классическая спорадическая СК: не связана с ВИЧ-инфекцией и встречается в основном у пожилых мужчин средиземноморского или еврейского происхождения.
  • Ятрогенная и трансплантат-ассоциированная СК: связана с иммунодепрессантами и чаще всего наблюдается после трансплантации цельных органов.
  • Африканская эндемическая СК: наблюдается в центральной Африке и не связана с ВИЧ-инфекцией

Диагностика

Чтобы правильно диагностировать поражения при СК, разумно отнести пациента к определенной клинической категории (СПИД-ассоциированная; классическая спорадическая; связанная с трансплантацией; или африканская эндемическая), а также внешний вид поражений. Диагноз подтверждают биопсией и гистопатологией.

Анамнез

Пациенты могут сообщать о возникновении поражений кожи, связанных с психо-социальным стрессом (тревожное состояние). Кожные поражения обычно безболезненны и не зудят, поэтому могут быть бессимптомными. Опухоли голени могут влиять на походку. Лимфедема ног, гениталий и лица может сопровождаться болью. Поражения ротовой полости могут кровоточить и изъязвляться, а также влиять на жевание, речь и глотание. Саркома Капоши ЖКТ может вызывать потерю веса, боль в брюшной полости, тошноту и рвоту, кровотечение или диарею. При легочной СК может быть одышка, лихорадка, кашель, кровохарканье и боль в груди. СК может быть случайно выявлена у людей, которые поступили или наблюдаются по основному заболеванию, например, ВИЧ-инфекции либо трансплантации.

Для развития СК необходимо наличие инфекции вируса герпеса человека 8-го типа (HHV-8). Лица с другими заболеваниями, связанными с HHV-8, такими как многоцентровая болезнь Кастлемана и первичная эффузионная лимфома (ПЭЛ), также подвержены риску развития сопутствующей саркомы Капоши.

Исследование

Первичное оценивание пациента с СК включает полный физикальный осмотр с особым вниманием к участкам, которые часто поражаются, таким как нижние конечности, лицо, слизистая оболочка полости рта и гениталии. Все повреждения слизистой оболочки должны быть зафиксированы документально.

Поражения кожи при СК обычно имеют следующие характеристики:

  • Многоочаговые
  • Асимметрично распределенные
  • Различной величины
  • Разнообразного цвета (розовый, красный, фиолетовый, коричневый или синий)
  • Папулезные
  • Налето-образные
  • Булезно-подобные
  • Уплотненные (затвердевшие)
  • Веррукозные
  • Грибовидные
  • Изъязвленные
  • Инфицированные

Лимфэдема может быть обширной и, таким образом, маскировать основную СК. Висцеральное поражение, с и без слизистых поражений, необходимо определять с особым вниманием к лимфатическим узлам, желудочно-кишечному тракту и дыхательной системе.

Методы исследования

Необходимо провести тест на ВИЧ у лиц, поступающих с СК. Если пациент ВИЧ-положительный, необходимо получить уровень лимфоцитов CD4 и вирусную нагрузку на ВИЧ. Клинически подозреваемые поражения кожи должны быть подтверждены щипковой биопсией от 2 до 4 мм с гистопатологией. Щипковая биопсия кожи легко выполняется и без труда помогает исключить симулирование. Гистопатология показывает характерные атипичные веретенообразные клетки. Пораженные клетки СК экспрессируют латентный ядерный антиген-1 (LNA-1) HHV-8 (который можно обнаружить методами иммуногистохимии), иммуномаркерами сосудистых эндотелиальных клеток (например, CD31, CD34) и иммуномаркерами лимфатических клеток (например, D2-40 ). Поскольку массивная лимфаденопатия включает несколько структур, то в этой ситуации может потребоваться диагностическая биопсия.

Визуализация легких с помощью рентгенографии или компьютерной томографии полезна для скрининга СК легких у пациентов с респираторными симптомами. Сопутствующая легочная инфекция должна быть исключена. Бронхоскопия для установления диагноза легочной СK показана для пациентов с аномальной рентгенограммой грудной клетки и для пациентов, для которых запись о вовлечении легких приведет к изменению рекомендаций по лечению. Биопсия поражений в дыхательных путях относительно противопоказана из-за риска кровотечения.

Серология вируса герпеса человека 8-го типа (HHV-8) может указывать на пациентов в зоне риска и/или коррелировать с тяжестью заболевания СK. Клиническая ценность этих тестов требует дальнейшей проверки.

Скрытая кровь в кале полезна для скрининга болезни желудочно-кишечного тракта. У пациентов с симптомами может быть полезна эндоскопия ЖК. КТ, ПЭТ-сканирование и МРТ могут быть полезны для оценивания глубоких узловых и висцеральных СК. Костные повреждения лучше обнаруживаются с помощью КТ и МРТ, поскольку они часто остаются не обнаруженными обычными рентгеновскими лучами или томографией костей. У пациентов, нуждающихся в системной химиотерапии, необходимо оценить функции печеночной, почечной и костной тканей.

Дифференциальная диагностика

Заболевание Дифференциальные признаки/симптомы Дифференциальные обследования
  • Бациллярный ангиоматоз
  • Из-за инфекции Bartonella henselae. Красные папулы или узелки, которые имитируют KS, могут вовлекать кожу, мягкие ткани, лимфатические узлы и внутренние органы с или без связанной ВИЧинфекции.
  • В биопсии ткани показаны дольки капилляров с эпителиоидными клетками эндотелия, апоптозными нейтрофилами и внеклеточными бактериями (окраска серебром). Содержащие повреждения клетки отрицательны для латентного ядерного антигена-1 (LNA-1) HHV-8 с использованием иммуногистохимии. Может оказаться полезным изучение микробиологии микроорганизмов Бартонеллы.
  • Пиогенная гранулема
  • Быстрорастущая полипоидальная красная масса с эпидермальным шелушением, которая часто видна на пальце или губах; не имеет отношения к ВИЧ-инфекции.
  • Биопсия ткани показывает доброкачественную пролиферацию капилляров. Содержащие повреждения клетки отрицательны для латентного ядерного антигена-1 (LNA-1) HHV-8 с использованием иммуногистохимии.
  • Дерматофиброма
  • Доброкачественное поражение чаще всего связано с поражением кожи с похожими на папуло-нодулярную форму KS внешними проявлениями. Возможны различные степени кровоизлияния и пигментации
  • Биопсия ткани демонстрирует доброкачественную пролиферацию веретенообразных клеток, многие из которых напоминают гистиоциты вместе с различными количествами коллагена. Может присутствовать кровотечение. Содержащие повреждения клетки отрицательны для латентного ядерного антигена-1 (LNA-1) HHV-8 с использованием иммуногистохимии.
  • Ангиома
  • Доброкачественные сосудистые поражения с / без основной ВИЧ инфекции могут имитировать KS.
  • Биопсия ткани показывает доброкачественную сосудистую пролиферацию или мальформацию, которая является отрицательной для иммунного окрашивания HAT-8 латентного ядерного антигена-1 (LNA-1).
  • EBV- ассоциированная опухоль гладких мышц
  • Обычно молодые, тяжело иммуносупрессивные пациенты имеют много очаговые доброкачественные (лейомиомы) и / или злокачественные (лейомиосаркомы) опухоли. Наиболее часто вовлеченным является мозг.
  • Биопсия ткани показывает веретенообразные клетки опухоли с иммунофенотипом гладкой мускулатуры, которые являются EBV инфицированными (EBER-положительный)

Диагностические критерии

Стадии саркомы Капоши, связанной со СПИДом

Пациенты делятся на группы с высоким или низким риском в соответствии с 3 параметрами (TIS):

  • Т: Размер опухоли
  • I: Иммунный статус
  • S: Степень тяжести системного заболевания.

Несмотря на то, что каждый параметр перспективно прогнозирует выживаемость, изначальное исследование валидации стадийной системы TIS было проведено до эры доступной антиретровирусной терапии (АРТ). Одна проспективная оценка этой стадийной системы, проведенная в эпоху АРТ, показала, что только сочетание запущенного состояния опухоли и запущенного системного заболевания адекватно идентифицировало пациентов с неблагоприятным прогнозом.

Стадия классической саркомы Капоши

Для классической KS предлагается 4-ступенчатая система для обеспечения принятия терапевтических решений:

  • I: Макуло-узелковая стадия с поражениями, локализованными на нижней конечности
  • II: Инфильтративная стадия, с обширным вовлечением области на нижних конечностях
  • III: Прогрессирующая стадия для избыточных, часто изъязвленных поражений с вовлечением одной или нескольких конечностей
  • V: Генерализованная стадия, в котором KS распространяется на кожные участки в дополнение к конечностям.

Прогрессирование заболевания дополнительно оценивается как медленно прогрессирующая (A) или быстро прогрессирующая (B) KS (определяется как увеличение в количестве или общей площади поражений через 3 месяца). Также рассматриваются осложнения (например, изъязвление, лимфэдема или боль), а также висцеральное поражение.

Лечение

Терапевтические цели включают:

  • Ослабление симптомов
  • Предупреждение прогрессирования заболевания
  • Косметическое улучшение.

Лечение индивидуально – в соответствии с прогнозом и желаемым результатом терапии. Методы лечения разных эпидемиологических форм СК аналогичны (эпидемическая СПИД-ассоциированная, классическая, ятрогенная и трансплантат-ассоциированная, а также африканская эндемическая), но могут быть изменены в зависимости от наличия препаратов в условиях нехватки ресурсов.

У тяжелобольных пациентов с системным поражением (например, поражение внутренних органов и лимфатических узлов) прогноз неблагоприятен. Им может понадобиться помощь в питании, передвижении, социальная и психологическая помощь для обеспечения нормального самочувствия; для контроля боли; а также для контроля и лечения осложнений заболевания, если они возникнут.

Местная терапия

Хирургическое удаление СK показано для поражений, вызывающих косметический дефект, для облегчения дискомфорта или для контроля роста опухоли. Криотерапия и лазерная терапия могут быть альтернативой хирургическому вмешательству, также эти методы можно сочетать с хирургическим вмешательством. Местная терапия для лечения объемных поражений или устранения косметического дефекта:

  • Внешняя лучевая терапия (от 8 до 12 Гр)
  • Местная терапия (например, ретиноиды – алитретиноин или имиквимод)
  • Внутриочаговый винбластин.

Системная терапия

Показания к системному лечению:

  • Обширное вовлечение кожи (> 25 кожных повреждений)
  • Распространенное оральное заболевание
  • Симптоматический отек
  • Быстро прогрессирующее заболевание
  • Симптоматическое висцеральное заболевание
  • KS внезапное обострение (обострение).

Липосомальные антрациклины используются как терапия первой линии. Паклитаксел – эффективный препарат терапии второй линии. Винорелбин, этопозид, гемцитабин либо интерферон альфа могут быть эффективны у пациентов, которые не ответили на первую и вторую линию терапии.

Всем ВИЧ-инфицированным пациентам, независимо от уровня CD4, настоятельно рекомендовано назначать антиретровирусную терапию (АРТ).Оптимальный контроль за ВИЧ-инфекцией с использованием антиретровирусной терапии (AРT) является ключевым компонентом в лечении связанной со СПИДом СК. В одном проспективном исследовании пациентов с СК, связанной со СПИДом, были показаны положительные результаты поэтапного подхода к лечению. Это исследование стратифицировало использование только АРТ у пациентов с ВИЧ и СК на ранней стадии, а использование липосомных антрациклинов плюс АРТ – у пациентов с ВИЧ и СК на прогрессирующей стадии. Результаты исследования показали высокий уровень выживания как у пациентов с СК на прогрессирующей стадии, так и СК на ранней стадии, а также уменьшение получаемой химиотерапии у пациентов с СК на ранней стадии. Этот подход также поддерживается в одном Кокрановском обзоре, было обнаружено, что у пациентов с тяжелой или прогрессирующей КС AРT плюс химиотерапия может замедлить прогрессирование заболевания по сравнению с одной AРT.

У пациентов на AРT не наблюдалось различий эффективности между режимами химиотерапии (включая липосомальный доксорубицин, липосомальный даунорубицин и паклитаксел). Скорректируйте степень иммуносупрессии при ятрогенной и трансплантат-ассоциированной СК. При пересадке почки можно отменить иммуносупрессивную терапию, если доступен диализ. У реципиентов с трансплантацией сердца или печени изменить дозу иммунодепрессантов может быть сложнее. Сиролим следует назначить пациентам с СK после трансплантации.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *