Опухоли забрюшинного пространства

  • Причины развития
  • Классификация
  • Проявления и симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Критерии прогноза

Первичные забрюшинные новообразования представляют собой группу редких и разных по происхождению доброкачественных и злокачественных опухолей, возникающих внутри забрюшинного пространства, но вне основных органов этого пространства.

Забрюшинная опухоль может иметь источником любую ткань, присутствующую в забрюшинном пространстве и представлять различные патологические типы опухолей. Злокачественные опухоли забрюшинного пространства встречаются в четыре раза чаще, чем доброкачественные поражения.

Эти новообразования чаще встречаются у взрослых, но могут быть обнаружены в любом возрасте.

Опухоли поджелудочной железы, почек, надпочечников рассматриваются отдельно и к данной группе новообразований не относятся.

Профилактические меры

Снизить риск развития онкологических процессов в забрюшинном пространстве можно при соблюдении следующих рекомендаций:

  • профилактика травматизации мягких тканей;
  • избегание сильнодействующих химических веществ;
  • предупреждение влияния радиационного излучения;
  • выявление доброкачественных опухолей на ранних стадиях.

Принимать медикаменты рекомендуется только по рецепту врача. Ведение здорового образа жизни и регулярное лабораторно-инструментальное обследование позволяет снизить вероятность развития опухолевых процессов.

Причины возникновения и факторы риска

Точные причины развития забрюшинных опухолей не установлены. Предполагается, что лучевая терапия использования в прошлом для лечения других онкозаболеваний может играть провоцирующую роль в возникновении забрюшинных опухолей.

Наиболее частые новообразования забрюшинного пространства, саркомы, связаны с рядом редких наследственных синдромов, которые могут рассматриваться как факторы риска.

Факторы риска забрюшинных сарком

  • Синдром невоидного базально-клеточного рака (синдром Горлина).
  • Семейный аденоматозный полипоз (ФАП; синдром Гарднера).
  • Синдром Ли-Фраумени.
  • Туберозный склероз (болезнь Борнвилля).
  • Нейрофиброматоз типа 1 (NF1, болезнь фон Реклингхаузена).
  • Синдром Вернера (прогерия взрослых).

Виды опухолей

По происхождению твердые поражения можно разделить на четыре группы — мезенхимальные, нервные, зародышевых клеток и лимфопролиферативные.

Мезенхимальные опухоли (саркомы) составляют треть забрюшинных опухолей с преобладанием двух гистологических подтипов — липосаркомы (70%) и лейомиосаркомы (15%).

Забрюшинные поражения у взрослых

Солидные опухоли

Кистозные образования

Лимфома

Лимфангиома

Липосаркома

Цистоаденома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Цистаденокарцинома

Лейомиосаркома

Кистозная мезотелиома

Нейрогенные опухоли (шванномы,

симпатобластомы)

Зрелая тератома

Опухоли зародышевых клеток

Симптоматика

Клиническая картина зависит от того, в каком месте располагается опухолевидное образование.

К общим признакам можно отнести:

  • головные боли, головокружение;
  • периодически, а по мере усугубления патологического процесса частые нарушения координации движений;
  • тошнота и рвота;
  • брадикардия или тахикардия;
  • тремор конечностей (нередко дополняется посинением рук и ног);
  • повышенное артериальное давление;
  • беспричинное покраснение лица или, наоборот, бледность кожных покровов;
  • снижение массы тела;
  • боли в животе и другие нарушения гастроэнтерологического характера;
  • приступообразная одышка;
  • нарушения со стороны мочеполовой системы;
  • приступы беспокойства, панические атаки, раздражительность;
  • снижение остроты зрения;
  • ухудшение слуха, если имеется гломусная опухоль среднего уха.

Выше приведен собирательный симптоматический комплекс. Единой клинической картины при опухоли яремного отверстия или любой другой локализации нет.

Особенно коварной является параганглиома среднего уха, которая характеризуется следующими симптомами:

  • снижение остроты слуха, шум в ухе;
  • ощущение инородного тела в слуховом проходе;
  • на поздних стадиях развития патологического процесса – выделения из уха, практически полная глухота.

В большинстве случаев параганглиома симптомы имеет очень схожие с острым отитом или образованием полипов, что и приводит часто к ошибочной диагностике. В результате проводится неправильное лечение и развиваются серьезные осложнения – гломусная опухоль уха приводит к полной потере слуха.

Клинические проявления

Симптоматика патологического процесса зависит от места локализации новообразования. При патологии пациенты жалуются на появление частой головной боли. У больных нарушается координация движения. При новообразовании у пациентов периодически отмечается головокружение. Новообразование приводит к:

  • тошноте;
  • рвоте;
  • тахикардии;
  • брадикардии.

Больные жалуются на появление тремора нижних и верхних конечностей. В некоторых случаях одновременно отмечается посинение конечностей. Во время патологии нарушается работоспособность мочеполовой системы. Патологический процесс сопровождается потливостью (гипергидрозом) и отдышкой.

При заболевании повышается артериальное давление. У пациентов краснеет лицо и становятся бледными кожные покровы. Страдающие заболеванием говорят о появлении болезненности в области живота и нарушения работы пищеварительной системы. Больные резко худеют. Они становятся чрезмерно раздражительными и жалуются на появление чувства беспокойства. При расположении новообразования в ушной раковине появляется шум в ушах, ухудшается слух.

Новообразование в среднем ухе – это коварное заболевание, так как его симптомы схожи с такими патологиями, как полипы и отит.

Поэтому больным часто ставят неправильный диагноз. Если новообразованием гормоны не вырабатываются, то протекание патологии бессимптомное. При развитии опухоли в мочевом пузыре повышается артериальное давление во время мочеиспускания. Пациенты жалуются на появление примесей крови в моче.

Параганглиома имеет слабо выраженную симптоматику, что приводит к несвоевременной диагностике. Поэтому при появлении первых признаков патологии пациенту рекомендовано проконсультироваться с доктором.

Диагностика

При посещении доктора проводится осмотр больного и сбор жалоб. Это позволяет специалисту поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано использование лабораторных и инструментальных методик:

  • МРТ и КТ. Эти методики предоставляют возможность определить место локализации новообразования, а также его размеры;
  • общего и развернутого биохимического анализа крови. Предоставляет возможность определения умеренного лейкоцитоза, при котором отмечаются признаки лимфоцитоза. При болезни диагностируется увеличение количества базофилов и эозинофилов. У пациентов снижается гемоглобин в крови;
  • анализа крови на гормоны. Он определяет гормональный сбой в организме, неправильного синтезирования гормонов надпочечниками. При патологии наблюдается значительное увеличение показателей адреналина;
  • теста на окомаркеры. Определяет патологический процесс при неэффективности других диагностических методик.

Пациентам рекомендовано проведение позиторно-эмиссионной томографии, офтальмоскопии. В процессе диагностики патологии оцениваются катехоламины и метаболиты в моче в количественном соотношении. При подозрении на патологии проводится гистологическое исследование клеток параганглиев. С его помощью определяются раковые клетки в опухоли.

Диагностика патологии должна быть комплексной, что позволит правильно определить ее и назначить действенное лечение.

Осложнения

Поздно диагностированная параганглиома способна вызывать различные осложнения, в зависимости от локализации:

  • зрительные нарушения, слепота;
  • потеря слуха;
  • парез лицевого нерва;
  • сдавливание сосудов, окружающих тканей, органов;
  • поражение головного мозга;
  • неврологические расстройства.

После операции также возможно развитие осложнений – кровотечение, инфицирование, сепсис. У некоторых пациентов после удаления параганглиомы артериальное давление остается выше нормы из-за нарушения гормонального фона. Если в ходе вмешательства были удалены не все ткани новообразования, то очень высок риск рецидива и образования злокачественной опухоли.

Причины возникновения параганглиомы

Около 25% параганглиом возникают из-за тех или иных генетических мутаций, поэтому причиной заболевания часто считается наследственная предрасположенность, в том числе синдром МЭН 2 типа.

Другие причины параганглиомы:

  • частые обострения хронических заболеваний;
  • затяжные инфекционно-воспалительные заболевания;
  • бесконтрольный прием стероидов и оральных контрацептивов;
  • аутоиммунные и системные патологии;
  • нарушение работы иммунной системы.

Причиной формирования опухолей из параганглиев может стать любое заболевание или состояние пациента, нарушающее гормональный фон. В ряде случаев спровоцировать параганглиому могут осложненная беременность или период полового созревания у подростков, имеющих хронические заболевания.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если опухоль имеет небольшие размеры и находится в доступном для удаления месте. Если появляются раковые клетки и предрасположенность к развитию метастаз, то прогноз является относительно неблагоприятным. Полное выздоровление наблюдается при лучевой терапии или химиотерапии.

Во избежание развития патологии рекомендовано своевременно проводить ее профилактику, которая заключается в ведении здорового образа жизни. При диагностике заболеваний инфекционного и воспалительного характера рекомендуется их правильно и своевременно лечить. При предрасположенности к заболеванию рекомендованы ежедневные прогулки на свежем воздухе, длительность которых должна составлять не менее 30 минут.

В осеннее и весеннее время рекомендуется укрепление иммунной системы с применением витаминно-минеральных комплексов. Профилактика патологии заключается в правильном питании и регулярных физических нагрузках.

Параганглиома злокачественного характера по МКБ-10 имеет код C00 – D48. Это заболевание требует своевременной диагностики, поэтому при появлении первых симптомов патологии рекомендуется обращаться за помощью к доктору. Только опытный специалист после проведения комплекса диагностических мероприятий назначит действенное лечение, которое положительно отобразится на прогнозе.

Профилактика

Не существует специфической профилактики параганглиомы. Все, что может сделать человек – это своевременно пролечивать воспалительно-инфекционные и хронические заболевания и избегать их обострений.

Если у человека отягощённый семейный анамнез, ему необходимо регулярно обследоваться и сдавать анализы на генетические мутации, чтобы выявить болезнь на самом раннем этапе, не допустив осложнений.

Будьте здоровы!

Способы диагностики заболевания

Любой ребенок с предполагаемым диагнозом нейробластомы, как и любого другого рака детства, должен быть направлен в детский онкологический центр для надлежащего ухода и оценки.

Лабораторные исследования должны включать в себя следующее:

  • Развернутый анализ крови с дифференцировкой клеточных элементов с целью исключения анемии или других цитопенических расстройств, возникающих по причине вовлечения в патологический процесс костного мозга
  • Сбора мочи на катехоламины в одном образце или суточный мониторинг мочи.
  • Мочевой уровень катехоламинов считается повышенным, если замечено три стандартных отклонения выше уровня опорного возрастного диапазона
  • Сыворотка крови на креатинин.
  • Печеночные пробы.
  • Уровень аланинаминотрансферазы (АЛТ)
  • Уровень аспартатаминотрансфераза (АСТ)
  • Общий билирубин
  • Щелочная фосфатаза
  • Общий белок
  • Альбумин
  • Протромбиновое время (PT) и активированное время протромбина (АПТВ)
  • Электролиты
  • Кальций
  • Магний
  • Фосфор
  • Мочевая кислота
  • Сыворотка лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
  • Ферритин
  • Тиреотропного гормона (ТТГ), Т4
  • Уровни иммуноглобулинов (Ig) G

Следующие методы визуальных исследований могут быть показаны пациентам с нейробластомой:

  1. Грудная и брюшная рентгенограмма, чтобы оценить присутствие раковых масс на задней стенке средостения и уровень кальцификации.
  2. КТ первичной области расположения нейробластомы необходимо для определения степени опухоли. Основная часть опухоли, как правило, ничем не отличается от узловых масс.
  3. В случаях параспинальных масс, МРТ помогает в определении присутствия спинной опухоли и сжатия спинного мозга. Синдром Хорнера должны быть оценен МРТ шеи и головы.
  4. Йод 123/131 накапливается в клетках и катехоламинергических пространствах, что предоставляет определенный способ идентификации первичных и метастатических проявления болезни, если таковые присутствуют.
  5. Сканирование технецием-99 костей также может быть использовано для оценки костных метастазов. Это может быть особенно полезно у пациентов с отрицательными результатами исследования на других методах. Большинство современных терапевтических протоколов требуют указанное сканирование костей.
  6. Каркасные исследования также могут быть полезны, особенно у больных с множественными метастазами.
  7. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в настоящее время рекомендуется как часть рентгенографической обработки.

Особенности лечения нейробластомы забрюшинного пространства и прогноз

Уход за детьми с нейробластомой обеспечивается многопрофильной группой с участием детской онкологии, радиационных онкологов, хирургов, анестезиологов, а также практикующих медсестер, фармацевтов, психологов, физио- и трудотерапевтов.

Общие подходы к лечению обеспечиваются несколькими схемами, рассчитанными на различное течение болезни.

Стратегия группы лечения низкого риска

  1. Пациенты с локализованной респектабельной нейробластомой (1 этап) имеют отличную безрецидивную выживаемость на фоне только хирургического удаления опухоли.
  2. Адъювантная химиотерапия, как правило, не требуется для этой группы пациентов. Даже наличие остаточного микроскопического заболевания существенно не влияет на дальнейший прогноз. Если у пациентов развивается рецидив заболевания, химиотерапия может быть использована, а общая выживаемость остается выше, чем 95%.
  3. Аналогичная терапия предлагается для пациентов с болезнью стадии 2A / 2B, которые в настоящее время причислены к категории низкого риска, независимо от возраста или гистологии плоидности.

Диагностика параганглиомы часто бывает затруднительна, и даже гистологическое исследование не всегда позволяет поставить точный диагноз. Чтобы определить заболевание, необходимо полное обследование, включающее в себя комплекс инструментальных и лабораторных исследований.

Инструментальная диагностика:

  1. Ультразвуковое исследование.
  2. КТ, МРТ или ПЭТ.
  3. Офтальмоскопия.
  4. Отоскопия.
  5. Биопсия.

К лабораторным обследованиям относятся общие и биохимические анализы крови и мочи, исследование онкомаркеров, определение уровня гормонов в крови. В случае симметричных или множественных опухолей проводятся генетические исследования для определения наследственности.

Липосаркома забрюшинного пространства на снимке МРТ

На начальном этапе диагностики врач проводит осмотр пациента. Он пальпирует живот, заостряя внимание на размере предполагаемой саркомы, ее плотности и локализации. После осмотра передней стороны брюшины специалист осматривает и прощупывает другие части тела. Важный этап в диагностике липосаркомы – проверка лимфоузлов на предмет увеличения.

При сборе анамнеза больного особое внимание уделяется подобным болезням родственников. Врач выясняет, было ли механическое воздействие на живот или случаи нейрофибром (доброкачественных опухолей, развивающихся из оболочек нервных клеток).

Инструментальные методы обследования, применяющиеся при диагностике рака забрюшинного пространства:

  • УЗИ. Позволяет определить наличие новообразования, узнать его размер и степень воздействия на рядом расположенные органы.
  • КТ ПЭТ (двухфотонная эмиссионная томография) и МРТ. Компьютерная томография помогает выявить структуру тканей, а магнитно-резонансное исследование показывает четкую картину состояния пациента.
  • Биопсия. Полученный материал отправляется к гистологам для исследования особенностей клеток опухоли.

Липосаркома часто диагностируется как липома (доброкачественная опухоль). Биопсия позволяет выявить характер новообразования и назначить эффективное лечение.

Признаки и симптомы

В обнаружении такого новообразования как забрюшинная опухоль, симптомы играют второстепенную роль. Такие неоплазии очень долго никак не проявляют себя. А когда симптоматика уже развивается — она совершенно неспецифична.

У большинства пациентов с опухолью забрюшинного пространства отмечается:

  • боли в животе или пояснице;
  • раннее чувство сытости;
  • дискомфорт в животе;
  • вздутие живота.

Опухоль забрюшинного пространства, симптомы которой достаточно выраженно проявляются, либо уже имеет большие размеры, либо за счет инвазивного роста уже проросла в соседние органы.

Забрюшинная опухоль — это редкая неоплазия, диагностика и лечение которой могут быть сложными. И для их проведения требуется многопрофильная команда врачей в специализированном центре.

При подозрении на опухоль забрюшинного пространства диагностика предусматривает использование средств медицинской визуализации (КТ, МРТ, ПЭТ-КТ) и исследование результатов биопсии.

Выявление гистологического подтипа — важная часть диагноза. Идентификация гистологического подтипа важна, потому что это может повлиять на прогноз и варианты лечения.

Лечение

Хирургия

Краеугольный камень лечения опухоли забрюшинного пространства — максимальное полное хирургическое удаление.

Операция должна обеспечить макроскопически полное иссечение опухоли (R0 или R1), сводя к минимуму вероятность сохранения каких-либо ее остатков. В идеале резекция должна затрагивать все потенциально вовлеченные структуры, которые были определены тщательной предоперационной визуализацией в сочетании с интраоперационными данными.

И тут важно, чтобы операция проводилась в крупном профильном центре, врачи которого обладают специализированными знаниями и опытом. А еще лучше, если в распоряжении хирургов будут высокотехнологичные средства интраоперационной флуоресцентной визуализации, которые дадут возможность оценивать расположение хирургического края опухоли в процессе ее удаления.

Это оборудование есть в распоряжении онкологов из института Жюля Борде в Брюсселе. Операции по удалению забрюшинных опухолей, и особенно липосарком, приводят к более низким локальным показателям рецидивов, чем классические иссечения. А в сравнении с расширенной резекцией, когда удаляется практически все в забрюшинном пространстве, высокотехнологичные операции позволяют сохранить в целости большую часть органов и мышц, помогая избежать полной инвалидизации.

Радиолучевая и химиотерапия

По данным исследования STRASS (NCT01344018), итоговые результаты которого были озвучены на ежегодном собрании Американского общества клинической онкологии в 2019 году — неоадъювантная радиолучевая терапия достоверно продлевает выживаемость пациентов с забрюшинными саркомами.

Неоадъювантные методы лечения (химиотерапия, внешнее лучевое воздействие или комбинированное облучение и химиотерапия) безопасны для правильно отобранных пациентов и могут быть рассмотрены после тщательного анализа на многопрофильной комиссии по диагностике ретроперитонеальной саркомы, когда риск рецидива высок.

В Бельгийских онкологических клиниках основу неоадъювантной химиотерапии неоплазий забрюшинного пространства составляют доксорубицин и ифосфамид.

Причем ифосфамид, как было отмечено, обладает выраженным радиопротекторным действием в отношении здоровых структур забрюшинного пространства. Поэтому этот препарат используется в Бельгии еще и для снижения уровня нежелательных побочных эффектов лучевой терапии.

В институте онкологии Жюля Борде ведутся работы по специализации химиотерапии новообразований забрюшинного пространства в соответствии с гистологическим подтипом. Это, например, использование таксанов для ангиосаркомы, гемцитабина и доцетаксела для лейомиосаркомы и трабектедина для лейомиосаркомы и миксоидной/круглоклеточной липосаркомы.

Анализ предварительных результатов этой работы выявил улучшение выживаемости как у пациентов, получавших неоадъювантную химиотерапию, так и у пациентов, получавших адъювантное лечение. Однако пока использование этих схем и комбинаций препаратов в большей степени экспериментальное, и пациенты института Борде могут получить такое лечение в рамках программы клинического тестирования.

Лечение параганглиомы только операбельное. В исключительных случаях, когда опухоль нельзя удалить хирургическим путем и есть риск преобразования ее в злокачественную, проводится лучевая терапия.

Хирургическое удаление параганглиомы может осуществляться следующим образом:

  • стандартное иссечение;
  • радиоволновой метод (гамма нож).

Последнее является оптимальным вариантом, так как относится к малоинвазивным методам и не требует длительного восстановления.

Что касается медикаментозной части лечения, то могут использовать такие препараты, как:

  • альфа-адреноблокаторы;
  • бета-адреноблокаторы;
  • противовоспалительные.

Назначение медикаментов осуществляется только лечащим врачом. Прием препаратов проводится как до, так и после операции.

Тотальное удаление опухоли позволяет полностью излечить пациента в большинстве случаев. Осложнения после операции могут возникнуть, если опухоль была слишком большого размера или в крови присутствовала высокая концентрация норадреналина.

Таким образом, своевременно проведенная операция существенно улучшает прогнозы и дает шанс на полное выздоровление. Поэтому при наличии симптомов, которые описаны выше, нужно обращаться за медицинской помощью.

Что касается профилактики, то в данном случае ее нет. Людям, которые имеют генетическую предрасположенность к таким патологическим процессам нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Поделиться статьей: Читать нас на Яндекс.Дзен Заболевания со схожими симптомами: Интоксикация (совпадающих симптомов: 14 из 19) Мигрень (совпадающих симптомов: 12 из 19)

Прогноз

Прогноз при опухолях забрюшинного пространства зависит от гистологического типа неоплазии и возможности резекции. Вероятность полной хирургической резекции с отрицательным краем зависит от биологии опухоли и инвазии в соседние висцеральные органы и сосудистые структуры и может зависеть от хирургического опыта и ведения пациентов в центрах с большим опытом.

Частота рецидивов высока (до 90% при некоторых типах опухолей), поэтому постоянное наблюдение становится важной частью дальнейшего ведения больного.

Забрюшинные саркомы имеет гораздо худший прогноз, чем саркомы конечностей, с пятилетней местной безрецидивной выживаемостью после полной резекции — от 55% до 78%. А общая общей пятилетняя выживаемость составляет от 39% до 68%.

Такой серьезный прогноз обусловлен тем, что опухоли возникают в анатомически сложном и хирургически недоступном месте с окружающими их жизненными структурами, ограничивающими возможности широкой резекции.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.
Тактика лечения:
· Стадия Ia (Т1b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли.
· Стадия Ib (Т2b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли + послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60–70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
· Стадии II–III (Т1b–Т2b N0, N1 M0, высокая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (при N+ выполняется лимфодиссекция) + послеоперационная лучевая терапия (СОД 40–50 Гр, РОД 2 Гр) + 3–4 курса адъюванной химиотерапии (при чувствительных гистологических типах опухоли).
При R1, R2 суммарная очаговая доза лучевой терапии на область ре-
зидуальной опухоли должна быть увеличена до 60–70 Гр (без превышения толерантных доз на здоровые органы и ткани).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40–50 Гр в режиме классического фракционирования и/или 2–3 курса химиотерапии (предпочтительнее в условиях общей или регионарной гипертермии).
При сохранении нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия
до СОД 60–70 Гр за весь курс лечения ± 3–4 курса химиотерапии (схема лечения
определяется исходя из оценки эффективности неоадъювантной химиотерапии по данным компьютерной томографии или ультразвукового исследования).
· Стадия IV (любая Т и N M1, любая степень злокачественности):
паллиативное лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и/или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и регионарная гипертермия);
хирургические вмешательства для уменьшения опухолевой массы и ликвидации симптомов опухолевой компрессии. Резекция отдаленных метастазов оправдана при контролируемом опухолевом процессе.
NB! при резектабельной опухоли и наличии одиночных и единичных метастазов в отдаленных органах – циторедуктивная операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов.
Критерии резектабельности метастазов в печени – отсутствие нерезектабельных экстрапеченочных метастазов, функциональная переносимость и отсутствие сопутствующих заболеваний в стадии суб – и декомпенсации), возможность удаления всех метастазов с клиренсом не менее 0,1 см без опухолевого роста и поражение менее 70% или 6 сегментов печени.
Критерии эффективности лечения:
· полный эффект – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель;
· частичный эффект – большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация – (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование – увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения
Немедикаментозное лечение
· Режим – больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· Диета – Стол №1 после хирургического лечения, затем переход на Стол №2.
· Лучевая терапия:
Послеоперационная лучевая терапия показана при степени местного распространения соответствующей St Ib – St IV.
Проводится послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60–70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40–50 Гр в режиме классического фракционирования.
Лучевая терапия проводится в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения в статическом многопольном режиме РОД 2-2,5-3,0 Гр до СОД 40–60Гр на зону врастания опухоли. При проведении лучевой терапии возможно применение препаратов, защищающих организм от лучевого повреждения.
Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях.
Медикаментозное лечение
Химиотерапия нейроэндокринных опухолей:
Химиотерапия назначается при невозможности хирургического лечения, после циторедуктивных операций.
Функционирующие НЭО G1-G3: аналоги соматостатина (симптоматическая терапия):
Октреотид 0,1 мг п/к, 3 раза в сутки в течение короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости
затем
Октреотид ЛАР 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания – октреотид ЛАР 10 мг, внутримышечно 1 раз/28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается только частичный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания – октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно каждые 4 недели.
Распространенные нейроэндокринные опухоли толстой кишки или с неизвестной локализацией первичной опухоли – октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно 1раз/28 дней до прогрессирования.
Нефункционирующие НЭО:
Ki67<2-10%, G1/G2:
· аналоги соматостатина;
· α-ИФН;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно до прогрессирования;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно в комбинации с октреотид ЛАР 1раз/28 дней, до прогрессирования
Ki67 3-20%, G1/G2:
· фторурацил+эверолимус;
· темозоломид+капецитабин;
· аналоги соматостатина.
Ki67>20%, G3:
· карбоплатин/цисплатин+этопозид;
· темозоломид+бевацизумаб;
· аналоги соматостатина.
Практические рекомендации по лекарственному лечению гастроинтестинальных стромальных опухолей (GIST)
Лечение нерезектабельных опухолей при рецидиве или метастатической болезни
Терапия первой линии:
При нерезектабельных опухолях, рецидиве или метастатической болезни основной метод лечения – таргетная терапия иматинибом 400 мг в сутки. При выявлении мутации в 9-м экзоне гена KIT рекомендован иматиниб 800 мг в сутки (достоверно увеличивает время до прогрессирования без статистически значимого улучшения общей выживаемости). При прогрессировании на фоне приема иматиниба в дозе 400 мг в сутки показана эскалация дозы до 800 мг в сутки. При исходно нерезектабельных опухолях у больных с эффектом в результате терапии целесообразна оценка возможности радикального хирургического лечения через 6–12 месяцев после начала терапии.

Терапия второй линии:
При прогрессировании заболевания на фоне приема иматиниба (после эскалации дозы с 400 до 800 мг), непереносимости иматиниба либо первичной резистентности показана терапия сунитинибом: 50 мг в сутки, 4 недели с двухнедельным перерывом. При выраженных побочных эффектах допустимо снижение дозы до 37,5 мг в сутки.
Саркомы мягких тканей
Распространенный опухолевый процесс – стадия III–IV:
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При поверхностных ангиосаркомах альтернативой является назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. Паклитаксел показал высокую эффективность в терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.
В качестве >2 линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга может быть использован трабектедин. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина. Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы. Пазопаниб используется в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.
Наблюдение у больных, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет.
Режимы химиотерапии сарком мягких тканей монотерапия:
· доксорубицин 30 мг/м2, в/в, с 1-го по 3-й день;
· доксорубицин 60–75 мг/м2, в/в, 1 раз в 3 недели;
· ифосфамид 1,6–2,5 г/м2/сут, в течение 5 дней с уропротектором месной из расчета 20 % + 100 % от дозы ифосфамида одновременно с ним.
· гемцитабин 1200 мг/м2 за ≥ 120 мин в 1-й и 8-й дни каждые 21 день с фик- сированной скоростью инфузии (только для лейомиосарком матки при невозможности использовать режим GemTax);
· трабектидин 1,5 мг/м2 в/в в виде 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день в качестве второй линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга;
· пазопаниб 800 мг per os ежедневно в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема.

Полихимиотерапия:
· AI:
— доксорубицин 75 мг/м2, в виде 72-часовой инфузии;
— ифосфамид 2,5 гр/м2, в/в в виде 3-часовой инфузии, в 1-й–4-й дни.
— месна 500 мг/м2, в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.
— филграстим п/к в 5-й–15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 недели.
· MAID:
— месна ОД 8000 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии (2000 мг/м2 / сутки, 4 дня).
— доксорубицин 60 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии в / в.
— ифосфамид 6000 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м2 в / в в виде 4-часовой инфузии в 1-й – 3-й дни.
— дакарбазин 900 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3–4 недели.
· ADIC:
— доксорубицин 90 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.
— дакарбазин 900 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3–4 недели.
Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме:
· VAI:
— винкристин ОД 2 мг в 1-й день;
— доксорубицин 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии;
— ифосфамид 2,5 гр /м2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й – 4-й дни;
— месна 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее – 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней;
— филграстим п/к в 5-й – 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал – 3 недели.
· VAC:
— винкристин 2 мг/м2, в 1-й и 8-й дни в/в, интервал – 5 недель;
— дактиномицин 0,5 мг/м2, в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни (повторять каждые 3 месяца, до 5 курсов);
— циклофосфамид 300 мг/м2, ежедневно в течение 7 дней каждые 6 недель.
· VAdriaC:
— винкристин 1,5 мг/м2, в 1-й, 8-й, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день;
— доксорубицин 60 мг/м2, в виде 48-часовой инфузии;
— циклофосфамид 600 мг/м2, в течение 2 дней.
Интервал – 3 недели.
и далее:
— ифосфамид 1800 м/м2 + месна в течение 5 дней;
— этопозид 100 мг/м2 в 1-й – 5-й дни.
Интервал – 3 недели.
· Таргетные препараты:
— иматиниб по 400 мг в день внутрь постоянно для лечения агрессивного фиброматоза.
Перечень основных лекарственных средств:

Химиопрепараты УД
МНН препарата Доза, кратность, способ применения и длительность применения
1 Доксорубицин Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
2 Ифосфамид Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
3 Гемцитабин Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
4 Трабектидин Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
5 Пазопаниб Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
6 Месна Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
7 Дакарбазин Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
8 Дактиномицин Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
9 Циклофосфамид Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
10 Этопозид Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
11 Иматиниб Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
12 Винкристин Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в В
13 Эпоэтин альфа 40 тысяч МЕ, 3 раза в неделю, по показаниям в течение 1 месяца, подкожно, внутривенно А
14 Дарбопоэтин альфа 2,25мкг/м2 1 раз в 7 дней в течение 9 недель, подкожно А
15 Филграстим 30 млн ЕД, ежедневно по показаниям, подкожно А

Перечень дополнительных лекарственных средств

№ п/п МНН ЛС Доза, кратность, способ применения и длительность применения УД
Антибактериальная терапия (альтернативные препараты)
1 Цефазолин 1,0 гр по 1,0 гр, в/в или в/м, 3 раза в день, 7 дней В
2 Цефтазидим 1,0 гр по 1,0 гр, в/в или в/м, 3 раза в день, 7 дней В
3 Цефтриаксон 1,0 гр по 1,0 гр, в/в или в/м, 3 раза в день, 7 дней В
4 Цефуроксим натрия 1,0гр по 1,0 гр, в/м, 2 раза в день, 7 дней В
5 Цефепим 1,0 гр по 1,0 гр, в/м, 2 раза в день, 7 дней В
6 Имипенем + циластатин 500 мг, в/м, 2 раза в день, 5-7 дней А
7 Амикацин 500 мг, из расчета 10 мг/кг, в/м, 2 раза в день, 7 дней В
7 Ципрофолоксацин 100 мг по 100 мг, в/в, 2 раза в день, 5 – 7 дней В
8 Офлоксацин 0,2 гр по 0,2 гр, в/в, 2 раза в день, 7 дней В
9 Метронидазол 100 мл по 100 мл, в/в, 2 раза в день, 5 дней В
Противогрибковая терапия
10 Флуконазол 100 мг по 100 мг, в/в – однократно В
Плазмозаменящая терапия
11 Гидроксиэтилкрахмал 200 мл по 500 мл, в/в 1 раз в день, до 3 дней А
12 Декстран 400 мл по 400 мл, в/в, 2 раза в день, 2 – 3 дня А
Парентеральное питание
13 Комплекс аминокислот для парентерального питания 500 мл по 500 мл, в/в, 1 раз в день, 5 – 7 дней А
14 Декстроза 5% — 400 мл по 400 мл, в/в, 2 раза в день, 5 – 7 дней А
Регидратационная терапия
15 Натрия хлорид 0,9%- 400 мл по 400 мл, в/в, 2–3 раза в день. 5 – 7 дней А
Аналгетическая терапия (альтернативные препараты)
16 Кетопрофен 1мл по 1 мл, в/м, 2–3 раза в день, 5 – 7 дней В
17 Диклофенак натрия в/м, 2–3 раза в ден, 7 – 10 дней В
18 Трамадола гидрохлорид 1 мл по 1мл, в/м, 2–3 раза в день А
Гормональные терапия
19 Преднизолон 30мг по 30 – 60 – 90 мг, в/в, 1 раз в день, 1 – 5 дней А
20 Дексаметазон 4 мг по 4 – 8 – 12 – 16 – 20 мг, 1 раз в день, 1 – 5 дней А
21 Инсулин человеческий 40 ЕД 4 – 6 ЕД, 1 раз в день, 2 – 10 дней А
Спазмолитическая терапия (NB! * применять после регистрации на территории РК)
22 Дротоверин* 2,0 мл по 2,0 мл в/м, в/в 1 – 3 раза в день 1 – 7 дней В
23 Платифиллина гидротартарарат 1,0 мл по 1 мл в/м, в/в 1-3 раза в день 1-7 дней В
Бронхолитиеская терапия (альтернативные препараты)
24 Аминофиллин 10 мл по 6 – 10 мг/кг/сут, в/м, 3 раза в день,10 дней В
25 Теофиллин 0,2 гр по 0,2 гр, внутрь, 2 – 4 раза в день, 10 – 15 дней А
Антикоагулянтная терапия (альтернативные препараты)
26 Надропарин кальция 0,3 мл по 0,3 мл, 2 раза в день, п/к В
27 Эноксапарин натрия 0,2 мл по 0,2 мл, 1 раз в день ,п/к В
28 Гепарин 10 тыс. ЕД по 5000-10000 ЕД, в/в или п/к,1 раз в день А
Противорвотная терапия
29 Ондансетрон 4мг по 4–8–12–16–20–24 мг, в/в, в/м 1–2 раза в день, 1 – 5 дней А
30 Метоклопрамид 10 мг по 10–20 мг в/м, в/в, 1–2–3 раз в день,1–5 дней А
Седативная терапия
31 Тофизопам 50 мг по 50 мг, внутрь, 1 – 2 раза в день, 1 – 5 дней В
32 Неостигмина метилсульфат 1,0 мл по 1мл в/м, 1 – 2 раза в день, 1 – 10 дней В
Жаропонижающая терапия
33 Ацетилсалициловая кислота 0,5 гр по 0,5 гр, внутрь, 2 раза в день А
34 Парацетамол 0,5 гр по 0,5 гр, внутрь, 3 раза в день А
Гемостатическая терапия (альтернативные препараты)
35 Аминокапроновая кислота 5% — 100мл по 100 мл, в/в, 1 раз в день, 1 – 5 дней В
36 Этамзилат 12,5%-2мл по 2 мл, в/м, 2 раза в день, 1 – 5 дней В
Диуретическая терапия
37 Фуросемид 1%-2 мл по 2 мл в/м, в/в 1-3 раза в день, 1 –5 дней А
38 Спиронолактон 100 мг по 100 мг, внутрь, 1 раз в день, 5 – 14 дней В
Антианемическая терапия (альтернативные препараты)
39 Железа (III) гидроксид полиизомальтозад по 100-200 мг в/м, в/в, 3-5 раз в неделю А
40 Железа (III) гидроксид декстран по 100-200 мг, в/м, в/в, 3-5 раз в неделю А
Антигистаминная терапия
41 Дифенгидрамин 1 мл–10 мг 10 мг, в/м, 1–2 раз в день А
42 Хлоропирамин 25 мг по 25 мг, внутрь, 3–4 раза в день А

Хирургическое вмешательство:
Основным методом лечения внеорганных забрюшинных опухолей является хирургический.
Цель:
· радикальное удаление опухоли.
Название вмешательства:
· тотальное или субтотальное удаление опухоли.
Показания к вмешательству:
· наличие внеорганного забрюшинного образования.
Противопоказания к вмешательству:
· тяжелая сопутствующая патология в стадии декомпенсации.
Методика проведения:
· полное удаление образования в пределах анатомической области.
Дальнейшее ведение:
Наблюдение:
Режим наблюдения:
· первый год – 1 раз в 3 мес.;
· второй год – 1 раз в 6 мес.;
· в последующем, пожизненно – 1 раз в год.
Объем обследования (по показаниям):
· ОАК, БАК, ОАМ, коагулограмма;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· МРТ, КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ПЭТ (по показаниям);
· другие методы исследования (экскреторная урография, ФЭГДС и т.д.) и консультации специалистов (гинеколог, уролог и др.) по показаниям.
Индикаторы эффективности лечения:
· удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления послеоперационной раны;
· данные, свидетельствующие об отсутствии признаков прогрессирования процесса, полученные клиническими и/или визуализирующими методами исследования, а также повышение качества жизни больного.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *