Легочная атрезия

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло с атрезией JIA). Сочетание отсутствия прямого кровотока из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия) и тетрадоподобного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Анатомия легочного русла делится на три типа:

— Тип А: источник кровоснабжения – ОАП (открытый артериальный проток), легочные артерии нормально развиты.

— Тип В: источник кровоснабжения — ОАП и БАЛК (большие аорто-легочные коллатерали), нативные легочные гипоплазированы, часто не соединены друг с другом.

— Тип С: источник кровоснабжения — БАЛК, нативных легочных артерий нет.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Данный вариант можно охарактеризовать как крайнюю форму ТФ. В этом случае весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /или через аорто-легочные коллатерали. При наличии коллатералей зачастую ветви легочной артерии не соединяются между собой, т.е. неконфлюентны. Несмотря на наличие ОАП и коллатералей, кровоток в МКК недостаточен и явления гипоксии резко выражены с рождения.

В случае АЛА (атрезия легочной артерии) с ДМЖП большинство больных не доживает до двух лет, но при наличии больших и развитых аорто-легочных коллатералей продолжительность жизни может в редких случаях составлять 15 и более лет.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— цианоз с рождения (степень цианоза зависит от функциони- рования артериального протока и от развития аорто-легочных коллатералей);

— одышка (тахипное).

б. Физикальное обследование:

— шум в области сердца обычно отсутствует, но иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца и / или шум кровотока по аорто-легочным коллатералям над поверхностью грудной клетки.

Диагностика

Ультразвуковое исследование относится к простым и не дорогостоящим процедурам, сделать которое можно практически в любой больнице

В подавляющем большинстве случаев атрезия легочной артерии, начиная со 2 степени, диагностируется в первые минуты жизни новорожденного. 1 тип патологии диагностируют спустя несколько часов после рождения. Для диагностики необходим ряд обследований:

  1. Электрокардиограмма – позволяет определить наличие перегрузки желудочков, а также легочную гипертензию (повышение давление в артерии). В возрасте старше 2-3 лет ЭКГ позволяет выявить аритмию и нарушение проводимости.
  2. Фонокардиография (ФКГ) – обследование для определения систолических шумов. Стандартная аускультация (прослушивание сердца) не позволяет выявить высокочастотный шум, поэтому малоинформативна при таком пороке.
  3. ЭхоКГ – назначается при подозрениях на нарушения кровотока. Помогает определить наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
  4. УЗИ сердца. Назначается для определения структуры и проводимости миокарда, также помогает подтвердить наличие легочной гипертензии.
  5. Катетеризация сердца – метод обследования, позволяющий определить структуры сердца и давление в камерах.
  6. Рентген грудной клетки. Обследование, с помощью которого можно визуализировать пульсацию корней легких и увеличение миокарда.

Дополнительно врач может назначить обследование степени насыщенности крови кислородом. Не всегда целесообразно использовать сразу все описанные методы диагностики, поэтому врач может назначить всего несколько обследований.

Также обязательно проводится дифференциальная диагностика с другими врожденными пороками сердца. По результатам обследования определяется направление лечения.

Методы лечения

Патология относится к критическим врожденным порокам с высокой степенью летальности. В первые дни жизни умирает около половины новорожденных с этой аномалией. Причем исход зависит от типа заболевания – летальность атрезии 4 типа значительно выше, чем 1 и 2 степени.

На сегодняшний день эффективный метод лечения только один – это срочная операция. Консервативная терапия не может восстановить нормальный кровоток, но используется для подготовки к операции и в период реабилитации.

Важно! Чем раньше проведена операция, тем выше шансы на выживаемость.

Специфика хирургического вмешательства определяется индивидуально для каждого пациента и зависит от степени атрезии и сопутствующих патологий. Операция заключается в аорто-легочном шунтировании и пластики клапана. При стенозе клапана необходима дополнительная операция – трансаннулярная пластика. Так как для восстановления кровотока может потребоваться сразу несколько хирургических вмешательств, ребенок длительное время остается в стационаре. Для поддержания жизнедеятельности между операциями используют ряд препаратов.

Медикаментозная терапия при такой патологии играет вспомогательную роль

После успешно проведенной операции пациенты назначают ряд препаратов для регуляции работы сердца. Медикаменты назначают в индивидуальном порядке, универсальных рекомендаций нет. Поддерживающая терапия может назначаться пожизненно.

После операции больной должен регулярно проходить обследования. Достаточно часто с возрастом возникает необходимость в повторном хирургическом вмешательстве, тогда снова проводится операция.

Профилактика

Планирование беременности и здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка уменьшают риск развития патологий

Предупредить развитие врожденных пороков сердца невозможно, как и невозможно выявить точную причину их возникновения. Таким образом, специфических мер профилактики нет, женщинам необходимо придерживаться общих правил:

  1. Планировать беременность, предварительно сделав комплексное обследование организма и вылечив все имеющиеся заболевания. Также рекомендуется за 6-12 месяцев до планируемой беременности сделать прививки от распространенных инфекционных заболеваний.
  2. Укреплять иммунитет, принимать фолиевую кислоту и витамины группы В, планируя зачатие.
  3. Во время беременности ограничить контакты с посторонними людьми, чтобы не заразиться инфекционными или вирусными заболеваниями, ограничить потребление препаратов, не контактировать с потенциальными мутагенами, включая агрессивную бытовую химию.
  4. Не принимать алкоголь, наркотики и не курить во время беременности. Внимательно изучать аннотации ко всем принимаемым препаратам, особенно раздел о влиянии на плод.

При наличии врожденных пороков сердца у близких родственников рекомендуется во время планирования беременности сделать генетическую экспертизу для оценки риска развития ВПС у ребенка.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— признаки гипертрофии ПП и ПЖ.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— атрезия клапана ЛА;

— выраженная гипертрофия вплоть до обструкции выходного отдела правого желудочка (не виден легочный конус);

— гипоплазия ствола ЛА или его отсутствие в зависимости от типа атрезии, может быть сужение ветвей ЛА;

— открытый артериальный проток;

— дефект межжелудочковой перегородки, иногда и дефект межпредсердной перегородки.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е( с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,

б. Коррекция метаболических нарушений.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— диагноз АЛА во всех вариантах — это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

— высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).

Хирургическая тактика

Для определения хирургической тактики оценивают:

— полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;

— индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);

— соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).

ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции. С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм рт.ст., возможно закрыть ДМЖП. Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 — 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.

Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.

Хирургическая техника

Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения — временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА ).

Унифокализация легочного кровотока

Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.

БАЛК могут:

— кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,

— впадать в нативную ЛА,

— кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.

Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.

БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.

Соединение МКК с источником кровоснабжения.

Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.

Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции. При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока. С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК —с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.

Для определения тактики в отношении ДМЖП в ходе оперативного лечения возможно проведение пробы для определения «пропускной способности» ЛА. В ЛА устанавливается канюля, присоединенная к артериальной магистрали, и на полном ИК нагнетается кровь. При среднем давлении в ЛА менее или равном 30 мм рт.ст. возможна пластика ДМЖП.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный ДМЖП;

— повреждение коронарных артерий;

— аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

— дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз — ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);

— хилоторакс;

— стеноз кондуита.

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
  3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.

Поделиться «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки»

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *