Джанотти крости синдром

Рубрика МКБ-10: L44.4

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L40-L45 Папулосквамозные нарушения / L44 Другие папулосквамозные изменения

Определение и общие сведения

Синдром Джанотти-Крости (син.: папулезный акродерматит детей, папуловезикулезный акральный синдром, эруптивный дерматит) — редкое саморазрешающееся заболевание, характеризуемое симметричными папулами на лице, ягодицах и конечностях, сопровождаемое умеренными общими симптомами и острым гепатитом.

Описано F. Gianotti в 1955 г.

Встречается, как правило, у детей в возрасте до 10 (обычно 2-6) лет, чаще — у мальчиков и очень редко у взрослых, чаще спорадически и обычно весной или осенью

Этиология и патогенез

Патологическая реакция развивается в ответ на различные инфекционные агенты, прежде всего на вирусы: гепатита В, Эпштейна-Барр, аденовирус, ротавирус, гепатита А и С, парагриппа, Коксаки А16, полиомиелита, цитомегаловирус, эпидемического паротита, вирус герпеса человека 6-го типа, ВИЧ, респираторно-сенцитиальный вирус или на прививки против полиомиелита, дифтерии, коклюша и столбняка, эпидемического паротита, кори и краснухи, гепатита В, гриппа, реже — на бактериальные инфекционные агенты, такие как стрептококки группы А, микоплазмы, Bartonella henselae. Недавно у детей, страдающих синдромом Джанотти-Крости, было отмечено повышение в семейном анамнезе частоты атопии.

Патогенез

Патогенез синдрома Джанотти-Крости неизвестен, однако важная роль в нем вирусиндуцированной гиперергии подтверждается увеличением в дерме очагов поражения количества CD4+-клеток

Клинические проявления

Клинически заболевание характеризуется острым началом, нередко с умеренно выраженными общими симптомами (недомоганием, субфебрилитетом, диспепсией, диареей, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией). Внезапно появившаяся сыпь в области кистей и стоп в течение нескольких дней распространяется проксимально, поражая в последнюю очередь лицо и ягодицы, туловище поражается редко. Высыпания представлены плоскими симметрично расположенными лентикулярными папулами (от розового до красного цвета с синюшным оттенком), которые могут сливаться в бляшки. Локализация: лицо, локти, колени, ягодицы, разгибательные поверхности конечностей, ладони, подошвы. Могут быть папулосквамозные высыпания с наличием пурпуры, а также папуловезикулы. Субъективные ощущения отсутствуют, иногда бывает легкий зуд. Возможен положительный симптом Кебнера. Разрешению сыпи может предшествовать псориазиформное шелушение. Нередка полилимфаденопатия, регрессирующая параллельно регрессу сыпи.

Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром): Диагностика

В крови отмечаются лейкоцитоз с моноцитозом, лимфоцитоз или лимфопения, повышение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, альдолазы, лактатдегидрогеназы. Возможно наличие безжелтушного гепатита.

Гепатит В начинается одновременно или через 1-2 нед после возникновения кожных симптомов. Печень обычно увеличена в размере, но не плотная; желтуха возникает редко. В сыворотке крови обнаруживают высокий уровень трансаминаз и различные вирусные маркеры. Серьезные осложнения редки, хотя у некоторых пациентов развивается хронический перипортальный гепатит. Патология в периферической крови несущественна: могут быть лейкопения, легкий лейкоцитоз, моноцитоз — от 2 до 15%, ускорение скорости оседания эритроцитов нехарактерно.

Гистологическая картина характеризуется очаговым гипер- и паракератозом, акантозом, спонгиозом, расширением сосудов с умеренным набуханием эндотелия, периваскулярными гистиолимфоцитарными инфильтратами с примесью единичных эозинофилов и тучных клеток

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с КПЛ (красный плоский лишай), который характеризуется интенсивным зудом, преимущественным поражением внутренней поверхности запястий, бледно-фиолетовым цветом, частым поражением слизистых оболочек, в том числе щек.

Лихеноидные лекарственные реакции редки у детей и обычно поражают туловище, частыми лекарственными агентами могут быть: препараты золота, антималярийные препараты, бета-адреноблокаторы, диуретики.

Многоформная экссудативная эритема поражает обычно конечности, запускается рецидивирующим простым герпесом, может сопровождаться общими симптомами, диагностические проблемы возникают из-за того, что ранние элементы этого заболевания также (как и синдром Джанотти-Крости) часто бывают папулезными, но через несколько дней трансформируются в мишеневидные, что проясняет диагноз. Не менее 25% больных также имеют поражение слизистых оболочек, что помогает исключить синдром Джанотти-Крости.

Чесотку также часто расценивают как синдром Джанотти-Крости, поскольку некоторые пациенты имеют акральное расположение папул, но этот синдром никогда не дает такого мучительного зуда, как чесотка. Эксориации являются правилом при чесотке, но исключены при СКД. Поражение сосков, головки полового члена, пупка и интратригинозных участков также свидетельствует против синдрома Джанотти-Крости. Обнаружение клеща помогает полностью решить проблему диагноза.

Папулезная крапивница отличается сгруппированными зудящими папулами, преимущественно расположенными на разгибательной поверхности конечностей, но также часто поражающими туловище. У детей обычная причина ее развития — укусы насекомых, в связи с чем большинство случаев заболевания встречаются весной и летом. При тщательном исследовании некоторые элементы могут иметь центральную геморрагическую точку. В отличие от синдрома Джанотти-Крости, элементы держатся в течение нескольких дней.

Течение. Продолжительность заболевания составляет 25-60 дней, выздоровление спонтанное, рецидивов не бывает.

Детский папулезный акродерматит (Джанотти-Крости синдром): Лечение

Лечение кожных проявлений синдрома, спонтанно регрессирующих через 3-4 нед (изредка через 8 нед), не требуется. При зуде применяют пероральные антигистаминные или местные противозудные препараты, а также аппликации слабых или средней силы кортикостероидов (1 раз в день 7-14 дней). Что касается сильных и очень сильных наружных кортикостероидных препаратов, то их системное всасывание может отсрочить выздоровление. В тяжелых случаях эффективна пульс-терапия кортикостероидами.

При ассоциации с гепатитом В следует лечить гепатит, а также обследовать и лечить других членов семьи, которые могут быть носителями вируса гепатита B. Синдром Джанотти-Крости может регрессировать и после вакцинации против вируса гепатита B.

Профилактика

Профилактическая вакцинация против вируса гепатита B может способствовать искоренению синдрома Джанотти-Крости, вызванного этим вирусом, как это было в Италии, где ее проводили с 1983 г. всем новорожденным.

При идентификации других инфекционных причин синдрома Джанотти-Крости они также требуют лечения.

Источники (ссылки)

Причины

Папулезный акродерматит возникает в ответ на повторное внедрение вирусных частиц в организм. Симптомы возникают чаще при заражении гепатитом В или Эпштейна-Барр, возможно развитие болезни инфицирования другими вирусами. При первом контакте организма с вирусом вырабатываются антитела, которые при повторном попадании агента начинают атаковать клетки собственного организма.

Болезнь чаще возникает в зимой или осенью, когда активность вирусов особенно велика.

Диагностика

Диагностика основана на оценке клинической картине и данных исследования крови. В крови обнаруживают лейкопению или лимфоцитоз – неспецифические признаки вирусных инфекций. Специфические тесты эффективны лишь при поиске гепатита В, обычно заражение этим вирусом исключают в первую очередь.

Акродерматит Аллопо: пустулезное заболевание и его причины

Большинство дерматологов относят акродерматит Аллопо (АА) к группе пустулезных псориазов, и такое решение обоснованно. Во-первых, болезнь характеризуется образованием на фалангах пальцев пустул – элементов сыпи, выглядящих как полости с гнойным экссудатом. Во-вторых, в анализах крови и первичных клеточных культурах, взятых у больных АА, редко выявляются инфекционные частицы. Обе клинические особенности свойственны всем разновидностям пустулезного псориаза.

Несмотря на жаркие споры, сегодня акродерматит Аллопо принято рассматривать как отдельную нозологическую единицу. Обособление болезни основано на специфике локализации, образования, развития и инволюции пустул.

Клиническая картина АА уникальна и не позволяет отнести его к иным патологиям. Даже напротив, она стала причиной объединения ряда кожных поражений с аналогичной локализацией в группу акродерматитов.

Этиология акродерматита Аллопо пока не изучена. Стерильность содержимого пустул свидетельствует о неинфекционной природе заболевания. В ходе ряда исследовательских работ установлено, что на развитие патологии влияют:

  • иммунологические нарушения;
  • наследственная склонность к псориазу;
  • сбои в работе нервной системы.

Последняя версия этиологии АА остается самой популярной, так как поражения ВНС приводят к нарушению трофики тканей, что чревато патологическим изменением их структуры.

Лечение

Лечение акродерматита Аллопо направлено на купирование клинических проявлений, сокращение частоты рецидивов и снижение риска развития вспомогательных заболеваний.

Добиться ремиссии пустулезного поражения эпидермиса сложно, что объясняется недостаточной изученностью клиники патологии и редкими публикациями об эффективности разных методов ее лечения.

У детей

Антибиотики и сульфаниламиды, показанные при пустулезных псориазах, при АА неэффективны и при отсутствии вторичного инфицирования чреваты генерализацией гнойного процесса. А терапия, основанная на использовании глюкокортикостероидов, приводит к обострению заболевания. Такие препараты показаны лишь на ранних стадиях болезни и обычно задействуются в тандеме со средствами, содержащими кальципотриол.

Использование преднизолона обусловлено противовоспалительным и антиаллергическим эффектами. Его вводят внутримышечно в течение 7 суток. Затем суточную дозу лекарственного средства снижают, продолжая терапию до 10 дня. В дальнейшем глюкокортикоид применяют исключительно в виде мазей, наносимых на участки пораженной кожи.

Важная роль в лечении АА отводится дезинтоксикационной терапии – применению водно-солевого раствора. Механизм действия низкомолекулярной жидкости обусловлен способностью связывать токсины, присутствующие в крови, и выводить их через почки.

В медицинской литературе описано немало случаев эффективного применения при акродерматите Аллопо системного ретиноида ацитретина в тандеме с наружным комбинированным препаратом на основе топического стероида и кальципотриола.

Но у детей высок риск побочных эффектов от этого средства вследствие большего значения отношения площади кожного покрова к массе тела. Если риск побочных эффектов от терапии ниже чем польза, то препарат включается в лечебную программу.

У взрослых

Лечение взрослых основывается на тех же принципах, что и детей. Но ввиду минимального риска осложнений от применения ретиноида ацитретина, медикаментозный курс обычно возглавляет именно он.

Лечебная программа может включать фотохимиотерапию, УВФ и ПУВА-терапию. Фотохимиотерапия назначается только после оценки соотношения ожидаемой от нее пользы и риска развития осложнений.

ПУВА-терапия основана на УФ-облучении пораженных тканей в комбинации с фотосенсибилизаторами. УФ-свет воздействует только на эпидермис и часть дермы, поэтому его применение оправдано на ранних стадиях заболевания.

Профилактика

Профилактика акродерматита Аллопо заключается в исключении факторов, способствующих нарушению трофики и изменению структуры тканей. Следует избавиться от вредных привычек, нормализовать питание, больше двигаться и поддерживать иммунитет.

Прогноз при акродерматите Аллопо благоприятный. Однако пустулезное поражение неуклонно и часто рецидивирует. А агрессивное течение патологии чревато инвалидностью: укорочением пальцев, выпадением ногтевых пластин, отторжением некротизированных фаланг. Поэтому качество жизни заболевшего существенно снижается.

Симптомы проявления

Отличительное проявление акродерматита Аллопо – образование водянистых или гнойных пустул на фалангах и ногтевых пластинах пальцев рук и ног. Пораженные участки дермы и эпидермиса краснеют, отекают и покрываются множественными элементами сыпи, сливающимися в «гнойные островки» разнообразных очертаний.

Со временем фаланги пальцев утолщаются, а ногтевые валики трескаются, гноятся, обезображиваются и отторгаются. На месте вскрывшихся пустул формируются эрозии, покрытые чешуйчатыми корками. Под ними просматриваются свежие пустулезные образования. От начала и до конца патологический процесс сопровождается жжением, болезненностью.

При длительном отсутствии лечения АА проявляются признаки атрофии мышечных волокон и кожи пальцев, начинается отторжение некротизированных тканей.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *