Истинная полицитемия

Полицитемия представляет собой патологический процесс, который сопровождается, в частности, увеличением концентрации красных кровяных телец в составе крови. Существует два вида болезни: первичная (истинная полицитемия) и вторичная.

Спровоцировать недуг может множество факторов. Каждый человек должен иметь представление о том, что это такое, как проявляется и лечится.

Заболевания крови сопровождаются нарушениями работы всего организма. Поскольку посредством жидкой соединительной ткани транспортируется кислород и питательные вещества. В МКБ есть целый раздел, содержащий массу диагнозов подобного рода. Маркируются названные расстройства литерой «D».

Полицитемия — это хроническое опухолевое заболевание кроветворной системы, сопровождается ростом количества эритроцитов в русле и косвенным образом, синтезируются излишек тромбоцитов и белых кровяных клеток. Которые отвечают за нормальный иммунный ответ.

Диагноз как правило наследственный. По понятным причинам, ничего хорошего подобное состояние пациенту не сулит.

Повышается вязкость крови, увеличивается селезенка, в десятки раз растет риск тромбоза и смерти от осложнений вроде инсульта, инфаркта. Также эмболии легочной артерии, прочих отклонений от нормы.

Если своевременно не лечить болезнь, вероятность благоприятного исхода минимальна. Проблема заключается еще и в том, что расстройство имеет две формы.

  • Компенсаторная или вторичная — сравнительно мягкая в плане течения. Она развивается в ответ на негативные факторы.
  • Первичная же — злокачественная. Она не оставляет права на ошибку и требует лечения, что называется, «еще вчера».

Что же нужно знать об этой болезни?

Заболевания системы кроветворения отличаются сравнительной вялостью течения, не считая некоторых случаев.

По этой причине наблюдается недостаточная клиническая картина. Симптоматика не позволяет однозначно дифференцировать положение, а то и вообще отсутствует до декомпенсации состояния.

Тромбоцитоз — это частный случай расстройства, при котором происходит рост концентрации тромбоцитов, форменных клеток крови.

Встречается указанный патологический процесс сравнительно редко. На его долю приходится до 3-5% от общей массы нарушений работы соответствующей системы.

В то же время, не всегда это заболевание. У детей, также лиц старшего возраста после физических нагрузок концентрация тромбоцитов растет естественным образом и так же быстро снижается сама.

Вопрос принадлежности к отклонениям спорный, требует диагностической оценки гематологом.

Симптоматика скудная или полностью отсутствует. Потому говорить однозначно о состоянии невозможно для тщательного обследования.

Восстановительные мероприятия направлены на коррекцию того заболевания или расстройства, которое вызвало к жизни тромбоцитоз. Первичные формы поддаются влиянию с большим трудом. Требуется симптоматическое воздействие.

Механизмы развития

Существует несколько патогенетических моментов, они становятся виновниками складывания аномалии.

Нарушение нормального обмена железа (концентрации ферритина)

Обычно подобное состояние коррелирует с анемией. Это отдельное заболевание. Чаще связанное с недостатком железа в организме.

Встречается и у взрослых, и у детей. Сопровождается сгущением крови, повышением вероятности образования тромбов, что само очень опасно.

При коррекции состояния, искусственном введении железа, излечение достигается быстро. Дальнейшие мероприятия включают в себя динамическое наблюдение в течение короткого времени.

Рост концентрации медиаторов воспаления, также вещества интерлейкина-6

Это соединение участвует в стимулировании выработки мегакариоцитов. Клеток, которые предшествуют тромбоцитам, выступают их незрелой формой. Чем больше в русле присутствует вещества, тем интенсивнее синтез цитологических структур. Последствия понятны.

Встречается подобная проблема не сама по себе. Она — результат течения тяжелых воспалительных процессов. Не обязательно инфекционных, хотя чаще всего так и бывает.

В нормальных условиях степень выработки мегакариоцитов незначительна, пациент не замечает отклонений. Потому легкие инфекции протекают без выраженных проблем со стороны крови.

Выработка интерлейкина-6 происходит в результате их синтеза лейкоцитами.

Рассматриваемые в рамках темы клетки способны и сами участвовать в иммунной реакции и частично стимулировать собственную репликацию (повышенный синтез). Потому все воспаления провоцируют увеличение концентрации. Насколько сильное — зависит от конкретной клинической ситуации.

Изменения со стороны костного мозга

Мутации могут быть врожденными или приобретенными в результате течения злокачественных болезней крови (не раковые процессы). Итогом становится гиперпродукция форменных клеток.

Повреждение селезёнки

При поражении селезенки, ее удалении депонировавшиеся в структурах органа тромбоциты выходят наружу, что приводит к временному увеличению уровня этих клеток.

С другой же стороны, отмечается эффект усиленной работы костного мозга. Это также результат удаления селезенки. Какую роль она играет в регулировании — пока точно не известно.

Наконец, возможна прямая выработка интерлейкина-6 опухолями

Это аномальный процесс. Некоторые новообразования способны продуцировать вещество в больших количествах. Например, при поражении кишечника, легких, молочных желез.

Механизм знать необходимо, чтобы подобрать верный курс лечения, направленный на борьбу с первопричиной.

Возможные симптомы

Самостоятельная клиника рассматриваемого патологического процесса — явление сравнительно редкое. Если говорить о возможных проявлениях:

  • Проблемы со зрением. Результат поражения артерий сетчатки глаза. Встречается не всегда.
  • Повышение риска кровотечений. Развивается при высокой концентрации незрелых тромбоцитов. Они не способны выполнять свои функции, потому и свертывание находится на недостаточном уровне.

Локализация может быть самой разной: от носа, небольших капилляров до кишечника, пищеварительного тракта вообще, или легких. Это может быть смертельно опасно.

  • При присутствии зрелых тромбоцитов риски смещаются в обратную сторону. Растет вероятность образования сгустков крови, которые закупоривают сосуды, вызывают гангрену, летальные осложнения.

Симптомы тромбоза нижних конечностей подробно описаны в этой статье.

  • Боли в конечностях, пальцах. Парестезии (ощущение бегания мурашек по рукам и ногам). Нарушения нормально иннервации тканей.
  • Образование гематом. Синяков на теле без видимой причины. Особенно хорошо заметны массивные «обсыпания» таковыми на фоне полного физического покоя, исключения травматического фактора.

  • Отеки без видимой этиологии. Понять, что стало виной невозможно.
  • Синюшность кожных покровов.
  • Слабость, сонливость.

Все эти признаки в комплексе встречаются довольно редко. Чаще имеет место группа из 1-3 проявлений.

Также в обязательном порядке присутствуют признаки основного заболевания, если речь идет о вторичной, реактивной форме расстройства.

Это могут быть повышенная температура тела, проблемы неврологического характера, дисфункции со стороны сердца, легких, пищеварительного тракта и многие другие нарушения.

Диагностика

Обследование представляет определенные трудности из-за множественной этиологии расстройства. Задача решается под контролем специалиста по гематологии.

Можно назвать следующие основные мероприятия:

  • Опрос больного с фиксацией жалоб. Нужно выявить симптомы, составить полный комплекс и выдвинуть базовые гипотезы.
  • Сбор анамнеза. Предположения, относительно происхождения расстройства завязаны именно на определении вероятного провокатора. Выявляются текущие и перенесенные в прошлом болезни, образ жизни, привычки и прочие подобные момента, вплоть до семейной истории.
  • Исследование крови общее. Выявляются такие показатели как СОЭ, СРБ, также прокальцитонин, лейкоцитарная формула, уровне тромбоцитов, прочих форменных клеток. Задача комплексная.
  • Бактериологические посевы образцов биоматериала. Мочи, мокроты и других. Для выявления инфекции, если есть подозрения. И определения чувствительности к препаратам.
  • По показаниям назначают ПЦР или ИФА. Чтобы найти генетический материал возбудители и антитела к таковому.
  • Туберкулиновая проба (Манту). Тромбоцитоз у детей на фоне туберкулеза может выявляться методами Пирке, диаскинтеста. Лучше в системе.
  • Генетические обследования. Проводятся при наличии показаний.
  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Также оценка состояния пищеварительного тракта методом УЗИ.
  • Пункция костного мозга и гистологическая расшифровка материала. Назначается для выявления злокачественных заболеваний пациентам всех возрастов. Это единственная надежная методика в такой ситуации.

Диагностика не всегда предоставляет результаты сразу. Возможны некоторые проблемы. Требуется время и терпение.

Лечение

Задача терапии сложная, основу ее составляет борьба с первопричиной.

Вторичные разновидности патологического процесса могут быть скорректированы таким образом:

  • Анемия. Требует введения препаратов железа в системе с витамином С, аскорбиновой кислотой. Курс краткосрочный, больших проблем в деле восстановления нет.
  • Инфекционные процессы. Предполагают применение антибиотиков, противовоспалительных, средств для борьбы с вирусом или грибком. Наименования определяет специалист.
  • Аутоиммунные процессы требуют назначения глюкокортикоидов. Преднизолона, Дексаметазона, Метилпреднизолона или прочих. Это позволяет скорректировать состояние. При неэффективности показаны иммунодепрессанты (Метотрексат и аналогичные).
  • При склонности к тромбозам необходимо применение антиагрегантов. Тиклопидина, Аспирина, Тромбо-асс, Клопидогрела, Реополиглюкина и прочих.
  • В виде симптоматической меры практикуется применение гидромочевины, интерферона.
  • Злокачественные первичные состояния корректируются трансплантацией костного мозга.

Лечение тромбоцитоза многогранно, определяется этиологией и тяжестью процесса.

Прогноз

В 80-90% благоприятный. Далее все зависит от конкретного происхождения расстройства. Имеет смысл спросить о перспективах своего лечащего врача.

Профилактика

Как таковых методов нет. Достаточно держать иммунитет в тонусе, не допускать инфекционных, глистных инвазий (не контактировать с дикими животными, мыть продукты и термически обрабатывать их, соблюдать правила гигиены).

Возможные последствия

Среди осложнений:

  • Образование сгустков и закупорка сосудов.
  • Инфаркт.
  • Инсульт.
  • Массивное кровотечение.
  • Инвалидность или гибель.

Тромбоцитоз — заболевание сложное, требующее ранней коррекции под контролем гематолога. Задача непростая, нужно время. Но при правильном подходе получается добиться компенсации.

Таким образом заболевание не будет сказываться на качестве и продолжительности жизни пациентов.

Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия)

Истинная полицитемия(эритремия, болезнь Вакеза, полицитемиякрасная) — ИП — хроническое неопластическоемиелопролиферативное заболевание споражением стволовой клетки, пролиферациейтрех ростков кроветворения, повышеннымобразованием эритроцитов и, в меньшейстепени, лейкоцитов и тромбоцитов. Наопределенном этапе заболеванияприсоединяется миелоидная метаплазияселезенки.

Частота истинной полицитемиисоставляет примерно 1 случайна 100 тысячнаселения в год и в последние годы имеетнесомненную тенденцию к увеличению. Мужчины болеют несколько чаще женщин(1,2 : 1). Средний возраст заболевших — 60лет, пациенты моложе 40 лет составляютлишь 5%.

Этиопатогенез. Истиннаяполицитемия представляет собой клональноенеопластическое заболевание, в основекоторого лежит трансформация кроветворнойстволовой клетки. Поскольку злокачественнаятрансформация происходит на уровнеполипотентной стволовой клетки, впроцесс вовлекаются все три росткакроветворения.

У пациентов, страдающихИП, наблюдается повышенное содержаниеКОЕ-ГЭММ (колониеобразующие единицы —гранулоцитарные, эритроидные,макрофагальные и мегакариоцитарные) —клеток-предшественников, близких кполипотентной стволовой клетке. Вкультуре клеток происходит активнаяпролиферация этих клеток в отсутствиеэритропоэтина.

Низкий уровень сывороточногоэритропоэтина является специфическимпризнаком ИП. В костном мозге наблюдаетсягиперплазия преимущественно клетокэритроидного ряда, а также гранулоцитарногои мегакариоцитарного ростков. Характернымпризнаком считается наличие скопленийполиморфных мегакариоцитов (от мелкихдо гигантских).

Миелофиброз редконаблюдается на момент установлениядиагноза, но проявляется отчетливо придлительном течении болезни. Постепеннопроисходит увеличение числа ретикулиновыхи коллагеновых волокон, развиваетсямиелофиброз и редуцируется миелопоэз.

Увеличивается масса циркулирующихэритроцитов (МЦЭ), повышается гематокрит,возрастает вязкость крови (происходитсущественное увеличение в кровисодержания гемоглобина (от 180 г/л и выше),эритроцитов (от 6,6 х 1012/л)и показателя гематокрита (от 55 % и выше).

Эти факторы, наряду с тромбоцитозом,приводят к нарушению микроциркуляциии тромбоэмболическим осложнениям.Параллельно присоединяется миелоиднаяметаплазия селезенки. При ИП неткакого-либо специфического цитогенетическогомаркера, тем не менее у значительногочисла больных ИП в стадии развитиямиелофиброза выявляются хромосомныеаномалии.

Клиническая картинавидоизменяется с течением заболеванияи определяется, главным образом, стадиейболезни. В отечественной литературепринято выделять четыре стадии ИП,которые отражают патологическиепроцессы, происходящие в костном мозгеи селезенке больных

Стадии:

I- начальная, малосимптомная (5 лет иболее):

  • селезенка не пальпируется

  • умеренный эритроцитоз

  • умеренная плетора

  • в костном мозге панмиелоз

  • сосудистые и тромботические осложнения возможны, но не часты

Внешние проявления заболевания— плетора, акроцианоз, эритромелалгии(жгучие боли, парестезии в кончикахпальцев) и кожный зуд после мытья.Увеличение МЦЭ и, следовательно, объемациркулирующей крови приводит картериальной гипертензии.

Если пациенти ранее страдал гипертонической болезнью,то происходит повышение уровня АД,гипотензивная терапия становитсянеэффективной. Усугубляются проявленияишемической болезни сердца, церебральногоатеросклероза.

Поскольку МЦЭ нарастаетпостепенно, плетора, повышение числаэритроцитов и гемоглобина, признакирасстройства микроциркуляции у рядапациентов появляются за 2-4 года домомента установления диагноза.

II–эритремическая, развернутая(10-15 лет):

А.Без миелоидной метаплазии селезенки

  • общее состояние нарушено

  • выраженная плетора (Hb 200 г/л и более)

  • тромботические осложнения (инсульт, инфаркт миокарда, некрозы кончиков пальцев)

  • панмиелоз

  • эритромелалгии (боли в конечностях и костях)

В картине периферическойкрови, помимо эритроцитоза, частоприсутствует нейтрофилез со сдвигомлейкоцитарной формулы влево до единичныхмиелоцитов, а также базофилия итромбоцитоз. В костном мозге обнаруживаетсятотальная трехростковая гиперплазияс выраженным мегакариоцитозом, возможенретикулиновый миелофиброз.

Но на этойстадии заболевания еще отсутствуетмиелоидная метаплазия селезенки (ММС),а наблюдаемая спленомегалия обусловленаусиленной секвестрацией эритроцитови тромбоцитов. Сосудистые осложненияболее часты и тяжелы, чем на первойстадии болезни.

В патогенезе тромбозовважную роль играет увеличение МЦЭ,приводящее к повышению вязкости кровии замедлению кровотока, тромбоцитоз, атакже нарушение функции эндотелия.Ишемия, связанная с нарушениемартериального кровотока, отмечается у24-43% пациентов. Преобладают тромбозысосудов головного мозга, коронарных икровоснабжающих органы брюшной полостиартерий.

Венозные тромбозы констатируютсяу 25-30%больных и являются причиной смертипримерно у трети пациентов, страдающихИП. Нередки тромбозы вен портальнойсистемы и мезентериальных вен. У рядабольных именно тромботические осложнениястановятся манифестацией ИП. Истиннаяполицитемия может сопровождатьсягеморрагическим синдромом: частыминосовыми кровотечениями и кровотечениямипосле экстракции зуба.

В основегипокоагуляции лежит замедлениепревращения фибриногена в фибрин, чтопроисходит пропорционально увеличениюгематокрита, и нарушение ретракциикровяного сгустка. Эрозии и язвы желудкаи двенадцатиперстной кишки рассматриваюткак висцеральные осложнения ИП.

В.С миелоидной метаплазией селезенки(ММС).

  • гепатоспленомегалия

  • плетора выражена умеренно

  • панмиелоз

  • повышенная кровоточивость

  • тромботические осложнения

Нарастает спленомегалия,увеличивается число лейкоцитов, сдвиглейкоцитарной формулы влево становитсяболее выраженным. В костном мозге—панмиелоз; постепенно развиваетсяретикулиновый и очаговый коллагеновыймиелофиброзы.

Количество эритроцитови тромбоцитов несколько снижаетсяблагодаря их усиленному разрушению вселезенке, а также постепенному замещениюгемопоэтической ткани фиброзной.

Наэтом этапе может наблюдаться стабилизациясостояния больных, уровень гемоглобина,эритроцитов и тромбоцитов приближаетсяк норме без лечебных мероприятий.

III- анемическая:

  • анемический с-м (даже панцитопения)

  • выраженный миелофиброз

  • печень, селезенка увеличены

В костном мозге нарастаетколлагеновый миелофиброз и редуцируетсямиелопоэз. В гемограмме отмечаютсяанемия, тромбоцитопения, панцитопения.В клинической картине болезни могутприсутствовать анемический игеморрагический синдромы, нарастаютспленомегалия и кахексия. Исходомзаболевания может стать трансформацияв острый лейкоз и миелодиспластическийсиндром (МДС).

Диагностика.В настоящее время для установлениядиагноза истинной полицитемии используюткритерии, разработанные американскойгруппой по изучению истинной полицитемии(PVSG). Вы-

деляютдве категории признаков: А — главные иБ — дополнительные.

КатегорияА:

1)увеличение массы циркулирующихэритроцитов (более 36 мл/кг для мужчин иболее 32 мл/кг для женщин);

2)нормальное насыщение артериальнойкрови кислородом (рО2более92%);

3)спленомегалия.

КатегорияБ:

1)тромбоцитоз (количество тромбоцитовболее400 х 109/л);

2)лейкоцитоз (количество лейкоцитов более12 х 109/лбезпризнаков инфекции);

3)активность щелочной фосфатазы (нейтрофиловвыше 100 ед. при отсутствии лихорадки плиинфекции);

4)высокое содержание витамина В12(более900 пг/мл).

ДиагнозИП считается достоверным при наличииу больного всех трех признаков категорииА, либо при наличии первого и второгопризнака категории А и любых двухпризнаков категории Б.

Внастоящее время важнейшим диагностическимпризнаком считается характернаягистологическая картина костного мозга;гиперплазия клеток эритроидного,гранулоцитарного и мегакариоцитарногоростков с преобладанием эритроидных,скопления полиморфных мегакариоцитов(от мелких до гигантских). Миелофиброзредко наблюдается на момент установлениядиагноза, но становится отчетливым придлительном течении болезни.

На I стадии истиннуюполицитемию, характеризующуюсяизолированным эритроцитозом, необходимодифференцировать с вторичным эритроцитозом,который является ответом на какой-либопатологический процесс в организме иможет быть как истинным, так и относительным.

Относительный эритроцитоз— следствие гемоконцентрации, то естьМЦЭ нормальна, но уменьшен объем плазмы,что наблюдается при дегидратацииорганизма (например, прием диуретиков,полиурия у больных сахарным диабетом,рвота и диарея), потере большого количестваплазмы при ожогах.

Истинный вторичный эритроцитоз(МЦЭ увеличена, повышен гематокрит)обусловлен усиленной выработкойэритропоэтина.

Последняя носиткомпенсаторный характер и вызванатканевой гипоксией у людей, проживающихна значительной высоте над уровнемморя, у больных с патологиейсердечно-сосудистой и дыхательнойсистем и у курильщиков.

К этой же категорииможно отнести пациентов с наследственнымигемоглобинопатиями, отличающимисяповышенным сродством гемоглобина ккислороду, которого в тканях организмавысвобождается меньшее количество.

Неадекватная выработка эритропоэтинанаблюдается при заболеваниях почек(гидронефроз, сосудистая патология,кисты, опухоли, врожденные аномалии),печеночноклеточном раке, миоме маткибольших размеров. Существеннымдифференциально-диагностическимпризнаком служит уровень эритропоэтинасыворотки крови.

Лечение. Вначальных стадиях заболеваниярекомендуется использовать кровопускания,которые значительно облегчают проявленияплеторического синдрома.

Методомвыбора для снижения гематокрита (игемоглобина – до нормальных значений)являются кровопускания (зксфузии),которые рекомендуются, если гематокритпревышает 0,54. Цель лечения — гематокритменее 0,42 для женщин и 0,45 – для мужчин.Всовременных условиях кровопусканиямогут быть заменены эритроцитаферезом.

Кроме того, для облегчения кровопусканийи профилактики тромботических осложненийбольным проводят курсы дезагрегантнойтерапии (аспирин, реополиглюкин илидр.). Выбор метода лечения на II развернутойстадии ИП, пожалуй, является самойсложной задачей.

Помимо эритроцитоза,у пациентов присутствует лейкоцитоз итромбоцитоз, причем последний можетдостигать весьма высоких цифр. Некоторыебольные уже перенесли какие-либотромботические осложнения, а эксфузииувеличивают риск тромбозов.

При индивидуализации терапиидолжен учитываться возраст пациентов.Так лечение больных моложе 50 лет, безтромботических осложнений в анамнезеи тяжелого гипертромбоцитоза (

Пациентам старше 70 лет, стромботическими осложнениями в анамнезеи тяжелым гипертромбоцитозом показанатерапия миелосупрессивными препаратами.Больные 50-70 лет без тромботическихосложнений и тяжелого гипертромбоцитозамогут получать лечение миелосупрессивнымиагентами или кровопусканиями, хотя припоследнем виде лечения может увеличиватьсяриск тромботических осложнений.

В настоящее время, помимокровопусканий и дезагрегантов, длялечения ИП, главным образом, используютгидроксимочевину и альфа-интерферон,реже— бусульфан, за рубежом применяютанагрелид. Препаратом выбора при наличииу больных с ИП выраженного лейкоцитозаи тромбоцитоза может быть гидроксимочевина.

Но для больных молодого возрастаиспользование гидроксимочевиныограничивается ее мутагенным илейкозогенным действием. Кромегидроксимочевины, широкое применениепри лечении ИП находит интерферон-альфа.Во-первых, ИФ-а неплохо подавляетпатологическую пролиферацию и неоказывает лейкозогенного действия.Во-вторых, как и гидроксимочевина, онсущественно снижает продукцию тромбоцитови лейкоцитов.

Особого внимания заслуживаетспособность ИФ-а устранять кожный зуд,обусловленный приемом водных процедур.

Аспирин в суточной дозе 50-250 мг, какправило, устраняет нарушениямикроциркуляции. Прием данного препаратаили других дезагрегантов с лечебнойили профилактической целью рекомендуетсявсем больным ИП.

К сожалению, в настоящее время несуществует эффективного лечения дляIII анемической стадии ИП. Терапияограничивается паллиативными средствами.Анемический и геморрагический синдромкорригируется трансфузиями компонентовкрови.

Сообщается об эффективноститрансплантации гемопоэтических стволовыхклеток у больных ИП в стадии миелофиброзасо спленомегалией и панцитопенией итрансформацией в острый лейкоз или МДС.

Трехлетняя выживаемость больных послетрансплантации составила 64%.

Прогноз. Несмотря на длительное ив ряде случаев благоприятное течение,ИП — это серьезное заболевание и чреватофатальными осложнениями, сокращающимипродолжительность жизни пациентов.

Наиболее частой причиной смерти больныхявляются тромбозы и эмболии (30-40%).

У20-50% пациентов в стадии постполицитемическогомиелофиброза (III стадия ИП) происходиттрансформация в острый лейкоз, имеющийнеблагоприятный прогноз — трехлетняявыживаемость всего 30%.

Симптоматика заболевания у новорожденных

Если плод перенес гипоксию в период внутриутробного развития, его организм в ответ начинает усиленную выработку эритроцитов. Провоцирующим фактором появления эритроцитоза у грудничков становится врожденный порок сердца, легочные патологии. Заболевание приводит к таким последствиям:

  • образованию склероза костного мозга;
  • нарушению выработки лейкоцитов, отвечающих за иммунную систему новорожденного;
  • развитию инфекций, приводящих к летальному исходу.

На начальной стадии заболевание обнаруживается по результатам анализов – уровню гемоглобина, гематокрита, эритроцитов. При прогрессировании патологии уже на второй неделе после рождения наблюдаются ярко выраженные симптомы:

  • малыш плачет от прикосновений;
  • краснеет кожа;
  • увеличивается размер печени, селезенки;
  • появляются тромбозы;
  • снижается масса тела;
  • при анализах выявляется повышенное количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

С больными полицитемией работают гематологи. Привлекают сторонних специалистов. Например, нефрологов, гастроэнтерологов. Вопрос сложный и требует оценки конкретной клинической ситуации.

  • Устный опрос пациента и сбор анамнеза. Первый шаг. Доктора выявляют симптомы, составляют единую картину. Проверяют гипотезы, отвечают на вопрос, почему развилось это состояние.
  • Общее исследование крови. Самая информативная методика. Позволяет выявить заболевание на самой первой стадии. Когда лечение особенно эффективно.
  • Пункция костного мозга. Чтобы оценить характер и состояние этого органа. При злокачественной форме полицитемии обнаруживаются специфические измененные клетки.

Степень их атипии зависит от этапа, давности болезни. Ее тяжести и характера. В основном злокачественная миелопролиферация наблюдается при врожденных формах расстройства.

  • УЗИ почек. Направлено, скорее на то, чтобы выявить последствия полицитемии. Изменения требуют срочной медицинской помощи.
  • Исследование сосудов нижних конечностей. УЗДГ. Используют, чтобы выявить тромбозы, нарушения состояния артерий и вен. На ранних стадиях есть все шансы устранить патологию и предотвратить трофические язвы. А то и гангрену.
  • УЗИ органов брюшной полости. Печени, селезенки в особенности.
  • ЭКГ. Оценка функционального состояния сердца. Его работы.
  • ЭХО-КГ. Метод используют, чтобы быстро определить органические расстройства со стороны кардиальных структур.
  • Анализ мочи. Общий. Также в рамках исследования почек.

Обычно этого достаточно для диагностики.

Методов несколько.

  • Еженедельное переливание крови. Специалисты откачивают 300 мл. Плюс-минус. Затем замещают потерянный объем. Эритроциты в препарат не входят.
  • Есть и другой вариант. Вместо жидкой соединительной ткани используют специальные растворы. Подойдет и хорошо известный хлорид натрия.
  • Чтобы снизить интенсивность созревания клеток назначают цитостатики. Они замедляют синтез эритроцитов и не только. С теми же целями назначают радиоактивные изотопы в строгих дозировках.
  • По потребности используют антиагреганты. Чтобы устранить возможный тромбоз. Также гепарин на местном уровне. Наружно.

Лечение полицитемии длится годами. С разным успехом.

Среди них:

  • Тромбозы, эмболии. В том числе крупных артерий. Легочной, как пример.
  • Инсульт.
  • Острое нарушение питания миокарда — инфаркт.
  • Снижение качества жизни и переносимости физической нагрузки.
  • Гибель больного.

Эритремия — это грозная болезнь пролиферативного ряда (истинная полицитемия), которая затрагивает синтез всех форменных клеток крови и без терапии имеет негативный прогноз. Потому не стоит тянуть с профилактической диагностикой.

Тем более что выявить расстройство просто. Достаточно рутинной лабораторной методики — общего анализа крови.

Осложнения

Люди, страдающие полицитемией, нередко слышат такие диагнозы, как язва желудка или 12-перстной кишки. Если болезнь Вакеза лечится ненадлежащим образом или вовсе остаётся без внимания, могут наступить и такие осложнения:

  • подагра – расстройство обмена веществ, при котором в суставах откладываются соли мочевой кислоты;
  • мочекаменная болезнь;
  • тромбообразование в венах;
  • расстройства кровообращения;
  • кровоизлияния.

Последствия

У человека, страдающего полицитемией, могут возникать обильные кровотечения во время операций, даже небольших (скажем, бывает трудно остановить кровь после удаления зуба). Порой из-за тромбоза глазных сосудов наступает ухудшение зрения. Также возможны инфаркты внутренних органов, к которым не поступает кровоток. Пострадать может как сердце, так и печень, почки или селезёнка.

Хотя большинство факторов, вызывающих полицитемию, предотвратить невозможно, всё же в силах каждого – соблюдать ряд правил:

  • не употреблять табак и алкоголь;
  • следить за режимом дня: не бодрствовать ночью, перенести физические и умственные нагрузки на утреннее и дневное время;
  • сбалансированно питаться;
  • регулярно проводить анализ крови – как общий, так и биохимический.

Описание

Патология имеет несколько названий: эритремия, болезнь Вакеза, эритроцитоз. Характеризуется повышением содержания в кровяной жидкости лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. Является редкой формой лейкемии. Каждый год, согласно статистическим данным, выявляется около 5 случаев заболевания на один миллион населения.

В большинстве случаев патология диагностируется у взрослых людей преклонного возраста (от 50-60 лет). Чаще встречается у представителей мужского пола.

Виды и формы

Как уже упоминалось выше, эритремия классифицируется на два типа, исходя из провоцирующих факторов:

  • истинная полицитемия;
  • относительная.

Патология 1 вида подразделяется на:

  • первичную, когда поражению подвергаются миелоидные ростки;
  • вторичную полицитемию, которая характеризуется повышенной активностью эритропоэтина.

Болезнь Вакеза развивается по трем стадиям:

  1. Первая. Течение процесса бессимптомное. По продолжительности данный период может занимать пять и более лет. Сопровождается такими процессами, как гиперволемия и эритроцитоз умеренной формы. Селезенка изменениям не подвергается.
  2. Вторая. Это развернутая стадия, характеризующаяся всеми соответствующими признаками. Данный этап патологического процесса в своем развитии проходит два этапа:
    • IА – начинает развиваться эритроцитоз, миелограмма показывает гиперплазию всех ростков кроветворения. Длительность – до 20 лет;
    • IIВ – отмечается активное вовлечение в процесс селезенки, диагностируется гиперволемия выраженного характера, печень и селезенка увеличиваются в размерах.
  3. Третья – конечная степень развития болезни. Характеризуется проявлением анемии, лейкопении, миелофиброзом вторичного типа, тромбоцитопенией.

Как правило, именно на финальной стадии происходит утрата способности к клеточному дифференцированию, на фоне чего в большинстве случаев развивается острый лейкоз.

Причины патологии

Основным провоцирующим фактором развития заболевания крови является генетическая предрасположенность, что объясняется наличием мутационного носителя JAK2V617F в организме почти каждого больного.

При таких ситуациях происходит определение особых генов, отвечающих за выработку эритроцитов и отличающихся повышенной чувствительностью к эритропоэтину.

В большинстве случаев подобные процессы наблюдаются в семейном анамнезе.

Еще один важный вариант мутации генов заключается в том, что патогенные гены начинают забирать большое количество кислорода, который перестает поступать в ткани.

Эритремия вторичного типа возникает в результате хронических заболеваний, длящихся в течение большого времени, участвующих в процессе синтеза эритропоэтина.

Среди таких патологических состояний выделяют:

  • бронхиальную астму;
  • нарушения ритма сердечной мышцы;
  • почечные кисты;
  • опухоль в красном костном мозге;
  • сердечную недостаточность;
  • эмфизему легких;
  • высокое давление в артерии легких;
  • ишемию;
  • карциному печени;
  • почечно-клеточный рак и прочие.

Кроме того, спровоцировать заболевание могут некоторые генетические болезни. К ним относят синдром:

  • Блума;
  • Дауна;
  • Марфана;
  • Клайнфельтера.

Развитию вторичной полицитемии также могут способствовать:

  • неблагоприятные климатические условия;
  • инфекционные возбудители;
  • особенности трудовой деятельности;
  • чрезмерное курение.

Большинство причин, способствующих проявлению эритремии, до конца изучить не удалось. Например, развитие патологии у новорожденных происходит на фоне нарушения деятельности плаценты. Патологический процесс поражает ребенка еще в утробе матери и передается именно от нее.

Почему ростки растут неправильно?

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии. Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Каковы причины полицитемии?

Причины и возникновение истинной полицитемии полностью не изучены. Единственным доказанным фактором, способствующим развитию истинной полицитемии, является ионизирующее излучение (например, рентгеновское излучение). Это относительно редкое заболевание, чаще поражающее пожилых мужчин.

Причины

К сожалению, со стопроцентной уверенностью сказать, что именно вызывает этот недуг, медикам до сих пор не удаётся. Общепринятая версия – заболевание вызывает мутацию одного из мозговых ферментов. По этой причине кровяные клетки начинают интенсивно делиться. Отсюда – их чрезмерное количество (в особенности это относится к эритроцитам). Замечено, что предрасположенность к болезни Вакеза может быть генетической: диагноз «полицитемия» часто ставится близким родственникам.

Есть также мнение, что к развитию заболевания могут привести:

  • чрезмерное рентгеновское облучение;
  • перенесённый туберкулёз или кишечная инфекция;
  • плохие рабочие условия – например, частый контакт с лакокрасочными веществами на производстве.

Симптомы и проявления

Начальная стадия развития болезни Вакеза не сопровождается никакими клиническими симптомами. Чаще всего обнаружить заболевание удается во время случайного исследования или при анализе крови в профилактических целях.

Первое проявление симптоматики принимается, как правило, за простуду или нормальное состояние, которое характерно для людей пожилого возраста.

К таким признакам относятся:

  • ухудшение зрения;
  • головные боли;
  • шум в ушах;
  • головокружение;
  • бессонница;
  • охлаждение кончиков пальцев верхних и нижних конечностей.

Развернутая степень патологии проявляется:

  • мышечными болями;
  • мигренью;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечениями после резекции зуба;
  • увеличением селезенки (в редких случаях может изменяться печень);
  • беспричинные гематомы на кожных покровах.

Кроме этого, выделяют также специфические симптомы, характерные для данного заболевания:

  • жжение пальцев, сопровождающееся болезненностью;
  • нестерпимый зуд;
  • покраснение лица, шеи и кистей;
  • синеватый оттенок языка и губ;
  • слабость.

У детей в период новорожденности отмечается следующая симптоматика:

  • покраснение кожных покровов;
  • плаксивость;
  • болезненность при прикосновении;
  • высокий уровень эритроцитов в составе крови;
  • увеличение селезенки и печени.

При выявлении одного или нескольких вышеперечисленных признаков необходимо незамедлительно обращаться за помощью к специалистам.

Диагностические методы

В первую очередь врач должен тщательно изучить анамнез больного, провести внешний осмотр и установить провоцирующий фактор, способствовавший развитию полицитемии.

К основным тестам лабораторной диагностики относятся такие анализы крови:

  • на определение метаболического состава;
  • клинический;
  • на вязкость крови.

Также пациенту проводят следующие исследования:

  • компьютерную томографию;
  • коагулограмму;
  • фиброгастродуоденоскопию;
  • допплерографию;
  • эхокардиографию;
  • ЭКГ;
  • ультразвуковое исследование брюшины;
  • биохимию кровяной жидкости.

Как правило, при наличии патологического процесса показатели крови будут показывать увеличение уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и гематокрита. При этом отмечается снижение скорости оседания эритроцитов.

В некоторых случаях требуется определение активности костного мозга. Для этого назначают аспирацию или биопсию.

На основании полученных данных диагностического исследования ставится окончательный диагноз и подбирается наиболее эффективная терапия.

Терапевтические мероприятия

Чтобы назначить верное лечение, должна быть установлена точная причина развития болезни.

Медикаментозная терапия

Главная задача заключается в устранении симптоматики.

Основные клинические рекомендации:

  • средства гипотензивной группы (Каптоприл, Эналаприл) – в случае повышения артериального давления;
  • антигистаминные (Супрастинекс) – способствуют устранению зуда;
  • дезагреганты (Виксипин) – снижают свертываемость кровяной жидкости;
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин) – уменьшают риск развития тромбозов;
  • кровоостанавливающие (Гемофобин, Викасол) – при кровотечениях;
  • интерфероны (Диаферон, Вэллферон, Инферон, Интрон А и другие) – снижают проявления симптомов полицитемии, благоприятно влияют на прогноз жизни;
  • транквилизаторы (Нозепам, Гидазепам, Реланиум, Лоразепам и прочие) – обладают успокаивающим действием, назначаются при необходимости кровопускания или проведения сложных диагностических мероприятий.

Запрещено принимать мочегонные препараты, поскольку они способствуют сгущению крови и могут спровоцировать осложнения.

Химиотерапия

В том случае, если отмечается прогрессирование патологии, сопровождающееся ухудшением состояния пациента и осложненными процессами внутренних органов и систем, специалисты настоятельно рекомендуют провести химиотерапевтическое лечение.

Препараты для химиотерапии:

  • Бусульфан;
  • Гидроксимочевина;
  • Анагрелид.

Курс терапии проводится совместно с медикаментозным лечением и соблюдением диетического питания.

Процедуры

При повышенной концентрации эритроцитов в составе кровяной жидкости лучшим методом лечения считается процедура кровопускания. Данная методика позволяет снизить объем кровяной жидкости на 500 мл.

К более современным методам относится цитофрез, в процессе проведения которого кровь фильтруется. Суть заключается в очищении крови с помощью специального прибора. Проводится с интервалом в один день.

Народная медицина

Терапия заболевания при помощи народных средств не во всех случаях может привести к положительным результатам. Чтобы избежать негативных последствий, специалисты рекомендуют данный вид лечения только в качестве дополнения к основным мероприятиям.

При этом обязательно должны учитываться индивидуальные особенности больного, стадии течения патологии.

При полицитемии вторичного типа хорошо помогает настой клюквы. Для приготовления напитка нужно пару столовых ложек ягод залить стаканом кипяченной воды. Настаивать около получаса.

Принимать в качестве замены чая с добавлением меда или сахара раз в день. Продолжительность курса – один месяц.

Питание

Не менее важную роль в лечении болезни Вакеза играет соблюдение диеты. Из рациона полностью исключаются продукты, способствующие повышению кроветворения.

Если патология сопровождается присоединением подагры, то больному категорически запрещено также употреблять рыбу и любые сорта мяса. Пища заменяется на растительную.

Допускаются свежие овощи и фрукты, молочная продукция с пониженным содержанием жира.

Питание

Лечение полицитемии требует строгой диеты, как и в случае с аневризмой аорты. Первое и главное правило: необходимо отказаться от мяса. Жирная мясная пища, богатая холестерином, не разжижает, а наоборот сгущает кровь. Вот почему больной полицитемией должен как можно скорее перейти на вегетарианское меню.

В «зелёном списке» такие продукты:

Особое внимание доктора советуют уделить режиму питья. Рекомендуется пить много воды – не менее 1,5 литров в день. Однако нужно стараться делать это небольшими порциями – по нескольку глотков каждые 15-20 минут.

Возможные осложнения

Если лечение болезни было начато не вовремя, то процесс осложняется такими состояниями, как:

  • тяжелая форма артериальной гипертензии;
  • инфаркт;
  • эритромиелоз;
  • геморрагический инсульт;
  • миелолейкоз в стадии обострения.

Иногда даже своевременное проведение терапевтических мероприятий не предотвращает появление осложнений, которые могут спровоцировать летальный исход в любой момент.

Продолжительность жизни напрямую зависит от стадии болезни, правильности подобранной лечебной тактики и соблюдения всех предписанных специалистом рекомендаций.

Если лечение началось своевременно, то прогноз вполне благоприятный. Выживаемость в течение 10 лет отмечается в 75 процентах случаев.

При эффективных терапевтических мероприятиях трудоспособность у пациентов, как правило, сохраняется. Однако в большинстве случаев больные получают инвалидность 3 группы. При осложненном течении процесса дается 2 или 1 группа инвалидности.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *